Хвороба Крона (ХК, англ. Crohn's disease) — хронічне неспецифічне гранулематозне запалення шлунково-кишкового тракту, яке може уражати всі відділи шлунково-кишкового тракту від ротової порожнини до ануса. Хвороба названа на честь американського гастроентеролога Берріла Бернарда Крона, який у 1932 році описав низку пацієнтів із запаленням клубової кишки, яку найчастіше уражає хвороба. Захворюваність досягає близько 3,2 на 1000 осіб в Європі та Північній Америці. В Азії та Африці зустрічається рідше.
Хвороба Крона | |
---|---|
Зображення отримане за допомогою ендоскопу, яке показує типові зміни в товстому кишечнику при хворобі Крона. | |
Спеціальність | гастроентерологія |
Симптоми | біль у животі[1], гарячка[1], анорексія[1], тенезми[1], діарея[1], схуднення[1], запор[1], нориця[1], артралгія[1], афти[1], виразка[1], гінгівіт[1] і перевтома[1] |
Метод діагностики | біопсія і медична візуалізація |
Препарати | Парааміносаліцилова кислота[2], метотрексат[3], d[3], інфліксімаб[3], Будесонід[3], наталізумаб[3], Ведолізумаб[3], d[3], адалімумаб[3], азатіоприн[2], дексаметазон[3], устекінумаб[3], холекальциферол[2], абатацепт[3], сарграмостим[3], талідомід[2], налтрексон[3], такролімус[3], месалазин[3], d[3], Будесонід[4] і d |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | DD70 |
МКХ-10 | K50 |
OMIM | 266600 |
DiseasesDB | 3178 |
MedlinePlus | 000249 |
eMedicine | med/477 |
MeSH | D003424 |
Crohn's disease у Вікісховищі |
Симптоми часто проявляються як біль у животі, діарея (може зрідка бути кривавою, якщо запалення значне), гарячка та втрата ваги. Інші ускладнення поза шлунково-кишковим трактом можуть включати анемію, шкірні висипання, артрит, запалення очей та втому. Шкірні висипання включають гангренозну піодермію або . Хронічне запалення також може спричинити непрохідність кишок, збільшує ризик їхнього раку .
Уражаються насамперед нижні відділи тонкої і товстої кишки, рідше стравохід і ротова порожнина. Для хвороби Крона є характерними дискретні сегментарні ураження слизової оболонки кишок, тобто одночасно може уражатися декілька відділів їх, які розділені між собою здоровими ділянками.
Причини хвороби Крона досі нез'ясовані, але вважається, що вона виникає внаслідок поєднання екологічних, імунних та бактеріальних факторів у генетично сприйнятливих людей. Це призводить до хронічного запального розладу, при якому імунна система організму атакує шлунково-кишковий тракт, можливо, націлюючись на антигени мікрорганізмів. Незважаючи на те, що хвороба Крона пов'язана з імунітетом, вона не є автоімунним захворюванням.
Основна проблема імунної системи при цій хворобу не є зрозумілою, однак це може бути стан імунодефіциту. Близько половини ризиків виникнення хвороби Крона пов'язані з генетичними проблемами, оскільки уже виявлено задіяність понад 70 генів. У курців хвороба розвивається вдвічі частіше, ніж у некурців. Часто починається після гастроентериту.
Діагностика ґрунтується на низці тестів, включаючи біопсію зі стінки кишки, комп'ютерну томографію та клінічні данв захворювання. Хвороба має схожість і може бути сплутана із синдромом подразненого кишечника та синдромом Бехчета.
Не існує лікарських препаратів або хірургічних процедур, які можуть вилікувати хворобу Крона. Лікування передусім покликане допомогти з симптомами, зберегти ремісію та запобігти рецидиву. Короткий курс кортикостероїдів може використовуватись для швидкого поліпшення симптомів, разом із метотрексатом або тіопурином, які застосовуються для запобігання рецидиву. Хворим рекомендовано відмовитись від куріння та щокілька років робити колоноскопію для перевірки на рак кишечника. Щоп'ятий звертається до лікарні щороку, а половина хворих потребуватиме операції у якийсь момент протягом десятирічного періоду.
Історія
Захворювання було описано двічі, незалежно одне від одного: 1904 року польським хірургом (1867—1940) і в 1932 році американським гастроентерологом (1884—1983), на честь якого і було назване захворювання.
Етіологія
Генетичні фактори
У розвитку захворювання значну роль відіграє генетична схильність. Для деяких генів було доведено взаємозв'язок з розвитком хвороби Крона: NOD2 (NOD2-рецептор), IL23R (хромосома 1p31) і ATG16L1, DLG5 і NELL1 (хромосома 11p15.1). Зменшення кількості генних відрізків, які відповідають за синтез бета-дефензинів, сприяє розвитку хвороби Крона.
Дефензини — це вид природних антибіотиків, що захищають слизову оболонку від бактерій. Люди з хворобою Крона мають на 8-ій хромосомі три генних відрізки, що продукують , в той час як здорові мають чотири. Рівень дефензинів відповідно в їх слизовій оболонці дещо вищий. Однак для багатьох випадків хвороби Крона в тонкому кишечнику зв'язку з цим непрослідковується[].
Імунна система
Раніше[] вважали, що хвороба Крона є автоімунним захворюванням. Згідно з новішими даними вона виникає внаслідок порушення вродженого імунітету. Зниження секреції цитокінів макрофагами спричиняє запальне захворювання товстої кишки, де заселення мікроорганізмами є високим. За іншою теорією, хворобу Крона викликає надмірна активність цитокінів Th1 (). Інше дослідження показало, що важливішу роль відіграють Т-хелпери 17 (Th17).
Мікроорганізми
Існують припущення, що хворобу спричинюють Mycobacterium avium subsp. paratuberculosis (MAP). Ці мікобактерії характеризуються повільним ростом.
Інші фактори
Надмірна гігієна
Невідомо які фактори навколишнього середовища призводять до частішого розвитку хвороби Крона в суспільстві з високими гігієнічними стандартами. Можливо зараженням певними паразитами призводить до специфічного зниження імунної відповіді, що сприяє хронічному перебігу запальної реакції. Існують й інші гіпотези, згідно з однією з них пошкодження кишкового бар'єру відбувається через подовжену експозицію, яку зумовлюють детергенти (мило, емульгатори). Вони можуть сприяти пошкодженню бар'єрної функції стінки кишечника і, таким чином, проникненню бактерій нормальної кишкової флори в стінку. Кишкова флора у пацієнтів з хворобою Крона найімовірніше є вторинно зміненою: у порівнянні зі здоровими особами виявляють чітке зменшення кількості різних видів бактерій.
Куріння
Ризик виникнення захворювання у курців вдвічі вищий ніж у людей, що не курять. Припинення куріння, як правило, позитивно впливає на перебіг захворювання, знижує ризик розвитку рецидиву після оперативного втручання.
Харчування
Раніше підозрювали про існування взаємозв'язку із специфічним харчуванням, як наприклад, посилене вживання рафінованих видів цукру пацієнтами з ХК на сьогоднішній день вважають вторинним, оскільки у багатьох пацієнтів з хворобою Крона через запалення тонкого кишечника визначають загальне зниження резорбції і тому погіршення засвоєння продуктів харчування.
Психосоматика
Відомо, що емоційне навантаження може спричинювати чи посилювати порушення функцій кишечника і абдомінальні прояви (діарея, біль у животі). Вважають, що психосоціальний стрес призводить до порушення регуляторних процесів імунної відповіді і при наявності відповідних передумов до активації хвороби.
Для пацієнтів з хворобою Крона доцільно виявляти стресові фактори, які зумовлюють появу симптомів і проконсультувати їх з цього приводу у лікаря.
Клінічні ознаки
Найчастіше хвороба маніфестує в молодих людей віком 15—30 років, хоча може розвиватися в будь-якому віці. Розвиток хвороби носить хронічний перебіг з періодичними загостреннями і ремісіями.
Загальні прояви
Підвищення температури тіла, загальна слабкість, втрата ваги тіла.
Кишкові прояви
Біль в животі може бути першим проявом захворювання. Він часто поєднується з діареєю. Випорожнення інколи можуть містити домішки крові. Біль часто виникає в правій клубовій ділянці живота і потребує проведення ретельної диференціальної діагностики з апендицитом. Крім того можуть бути присутні нудота, блювання, здуття живота, зниження апетиту.
Позакишкові прояви
Хвороба Крона може спричинити розвиток патологічних процесів в інших віддалених від основного вогнища органах:
- Запалення внутрішнього середовища очного яблука у вигляді увеїту, ;
- Ревматичне захворювання у вигляді серонегативного ;
- Групу захворювань, що характеризується ураженням одного чи більше суглобів (артрит) чи місць прикріплення м'язів до кісток ();
- Ураження шкіри в вигляді , вузлової еритеми;
- Неврологічні захворювання. Серед них епілепсія, інсульт, міопатія, периферична нейропатія, головні болі і депресія.
Ускладнення
- Кишкова непрохідність. Звуження ураженого сегменту кишки на початку захворювання обумовлене запальним процесом, пізніше фіброзними структурами.
- Фістули — сполучення петель кишок з іншими органами чи поверхнею тіла: фістули з'являються як правило при тривалому перебізі і можуть бути різними: сполучення між кишечником і поверхнею тіла (ентерокутальні), між петлями кишок (ентероентеральні), між кишечником і статевими органами (ентеровагінальні), між кишечником і сечовим міхуром (ентеровезикальні), вихід фістули в ділянці прямої кишки (перианальні), ректальні. Рідко фістули виводять безпосередньо в черевну порожнину.
- Абсцеси (обмежене накопичення гною) можуть виникати внутрішньо- і ретроперитонеальні абсцеси.
- Кишкові кровотечі.
- Токсичний мегаколон (через надмірне розширення кишечника). При хворобі Крона виникає дещо рідше, ніж при виразковому коліті.
- Карцинома. В першу чергу виникає ризик виникнення карциноми товстого кишечника (частіше ніж при виразковому коліті).
- Остеопороз і остеопенія: зміни товщини кісток виникають частіше як наслідок мальабсорбції чи лікування кортизоном.
- Жовчнокам'яна хвороба: через порушення печінково-кишкового кровообігу.
- Сечокам'яна хвороба: розвивається через посилене всмоктування оксалату з кишечнику. Причиною цього є синдром втрати жовчних кислот через скорочену і запалену клубову кишку, так що кальцій, який в нормі зв'язує в кишечнику оксалат, тепер зв'язується з жовчними кислотами.
- .
Патологічна анатомія
Макроскопічно: Набряк і потовщення всієї товщини стінки кишки. На слизовій оболонці міститься велика кількість бугриків і вона нагагадує бруківку. Виразки довгі вузькі і глибокі вздовж кишки, хоча іноді виразки бувають поперечними.
Мікроскопічно:
- Неспецифічний гранулематоз. Грануломи містять і .
- У підслизовому шарі присутня велика кількість лімфоцитів, гістіоцитів і плазматичних клітин.
Лікування
Лікування неускладненої хвороби Крона проводять фармацевтичними препаратами. Застосовують такі лікарські препарати: саліцилати (5-ASA) — сульфасалазин, месалазин, глюкокортикоїди — преднізолон, метилпреднізолон, імунодепресанти — азатіоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин, анти-ФНОа (anti-en: TNFα), TNF — фактор некрозу пухлини препарат — інфліксімаб (проходить клінічні дослідження).
Хірургічне лікування не застосовують для лікування хвороби Крона, проте воно може бути виконано при ускладненнях даної хвороби:
- Постійне або фіксоване звуження кишки або її непрохідність.
- Утворення фістульних ходів у сечовий міхур, піхву або шкіру.
- Незагойні анальні тріщини або абсцеси.
- Внутрішньоочеревинні абсцеси, токсична дилатація або перфорація кишки.
- Необхідно уникати повторних резекцій — може розвинутися синдром короткої кишки.
Дослідження
Деякі дані підтверджують гіпотезу про те, що бактерія (MAP) є причиною хвороби Крона. Тому дослідники розглядають викорінення MAP як терапевтичний варіант. Лікування за допомогою антибіотиків було вивчено, хоч і результати неясні, але орієнтовно корисні. Також вивчається щеплення проти MAP. Вакцина виявилась ефективною у мишей і великої рогатої худоби без видимих побічних ефектів. Почалися випробування фази 1 на людях.
Хвороба поширена в тих частинах світу, де гельмінтна колонізація зустрічається рідко і непоширена в районах, де більшість людей заражені гельмінтами. Гольмінтози можуть змінювати аутоімунну реакцію, яка викликає захворювання. Випробування екстрактів із гельмінта показали багатообіцяючі результати при застосуванні на людях із запальним захворюванням кишечника. Однак ці дослідження не дійшли до клінічних випробувань фази 2, а потім були припинені після послідовних невдач у Північній Америці та Європі.
Численні доклінічні дослідження показують, що активація канабіноїдних рецепторів CB1 та CB2 здійснює біологічні функції на шлунково-кишковому тракті. Активація рецепторів CB1 та CB2 у тварин виявила сильну протизапальну дію. Канабіноїди та модуляція ендоканнабіноїдної системи є новим терапевтичним засобом для лікування багатьох шлунково-кишкових розладів, включаючи запальні захворювання кишечника і хворобу Крона. Кілька невеликих випробувань вивчали вплив медичної марихуани, але для підтвердження її корисності ще потрібні додаткові докази.
Немає також належних доказів того, що талідомід або корисні для досягнення або підтримки ремісії.
Примітки
- PubMed — 1997.
- NDF-RT
- ChEMBL
- Inxight: Drugs Database
- Crohn, B. B.; Ginzburg, L.; Oppenheimer, G. D. (2000-05). . The Mount Sinai Journal of Medicine, New York. Т. 67, № 3. с. 263—268. ISSN 0027-2507. PMID 10828911. Архів оригіналу за 3 березня 2021. Процитовано 16 травня 2020.
- Molodecky NA, Soon IS, Rabi DM, Ghali WA, Ferris M, Chernoff G, Benchimol EI, Panaccione R, Ghosh S, Barkema HW, Kaplan GG (January 2012).
- Hovde, Øistein; Moum, Bjørn A (21 квітня 2012). . World Journal of Gastroenterology : WJG. Т. 18, № 15. с. 1723—1731. doi:10.3748/wjg.v18.i15.1723. ISSN 1007-9327. PMC 3332285. PMID 22553396. Архів оригіналу за 27 лютого 2021. Процитовано 16 травня 2020.
{{}}
: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом () - Baumgart, Daniel C.; Sandborn, William J. (3 листопада 2012). . The Lancet (English) . Т. 380, № 9853. с. 1590—1605. doi:10.1016/S0140-6736(12)60026-9. ISSN 0140-6736. Архів оригіналу за 28 серпня 2014. Процитовано 16 травня 2020.
- (PDF). Архів оригіналу (PDF) за 9 лютого 2020.
- Cho, Judy H.; Brant, Steven R. (2011-5). . Gastroenterology. Т. 140, № 6. с. 1704—1712. doi:10.1053/j.gastro.2011.02.046. ISSN 0016-5085. PMC 4947143. PMID 21530736. Архів оригіналу за 25 травня 2021. Процитовано 16 травня 2020.
- Marks, Daniel J. B.; Rahman, Farooq Z.; Sewell, Gavin W.; Segal, Anthony W. (2010-2). . Clinical reviews in allergy & immunology. Т. 38, № 1. с. 20—31. doi:10.1007/s12016-009-8133-2. ISSN 1080-0549. PMC 4568313. PMID 19437144. Архів оригіналу за 11 листопада 2020. Процитовано 16 травня 2020.
- Casanova, Jean-Laurent; Abel, Laurent (31 серпня 2009). . The Journal of Experimental Medicine. Т. 206, № 9. с. 1839—1843. doi:10.1084/jem.20091683. ISSN 0022-1007. PMC 2737171. PMID 19687225. Архів оригіналу за 11 листопада 2020. Процитовано 16 травня 2020.
- Lalande, Jean-Daniel; Behr, Marcel A. (1 липня 2010). Mycobacteria in Crohn’s disease: how innate immune deficiency may result in chronic inflammation. Expert Review of Clinical Immunology. Т. 6, № 4. с. 633—641. doi:10.1586/eci.10.29. ISSN 1744-666X. Процитовано 16 травня 2020.
- Barrett, Jeffrey C.; Hansoul, Sarah; Nicolae, Dan L.; Cho, Judy H.; Duerr, Richard H.; Rioux, John D.; Brant, Steven R.; Silverberg, Mark S.; Taylor, Kent D. (2008-8). . Nature genetics. Т. 40, № 8. с. 955—962. doi:10.1038/NG.175. ISSN 1061-4036. PMC 2574810. PMID 18587394. Архів оригіналу за 21 квітня 2021. Процитовано 16 травня 2020.
- ХВОРОБА КРОНА АДАПТОВАНА КЛІНІЧНА НАСТАНОВА, ЗАСНОВАНА НА ДОКАЗАХ (PDF).
- Marks DJ, Segal AW. (January 2008). Innate immunity in inflammatory bowel disease: a disease hypothesis. J Pathol. 214 (2): 260—6. doi:10.1002/path.2291. PMC 2635948. PMID 18161747.
- Dessein, Rodrigue; Chamaillard, Mathias; Danese, Silvio (2008). Innate Immunity in Crohnʼs Disease. Journal of Clinical Gastroenterology. 42: S144—7. doi:10.1097/MCG.0b013e3181662c90. PMID 18806708.
- Marks DJ, Harbord MW, MacAllister R, Rahman FZ, Young J, Al-Lazikani B, Lees W, Novelli M, Bloom S, Segal AW (2006). Defective acute inflammation in Crohn's disease: a clinical investigation. Lancet. 367 (9511): 668—78. doi:10.1016/S0140-6736(06)68265-2. PMC 2092405. PMID 16503465.
- Cobrin GM, Abreu MT (2005). Defects in mucosal immunity leading to Crohn's disease. Immunol. Rev. 206: 277—95. doi:10.1111/j.0105-2896.2005.00293.x. PMID 16048555.
- Elson, CO; Cong, Y; Weaver, CT; Schoeb, TR; Mcclanahan, TK; Fick, RB; Kastelein, RA (2007). Monoclonal Anti–Interleukin 23 Reverses Active Colitis in a T Cell–Mediated Model in Mice. Gastroenterology. 132 (7): 2359—70. doi:10.1053/j.gastro.2007.03.104. PMID 17570211.
- Agrawal, Gaurav; Borody, Thomas J; Chamberlin, William (1 липня 2014). . Future Microbiology. Т. 9, № 7. с. 829—832. doi:10.2217/fmb.14.52. ISSN 1746-0913. Архів оригіналу за 6 травня 2020. Процитовано 17 травня 2020.
- Scribano, Maria Lia; Prantera, Cosimo (7 лютого 2013). Use of antibiotics in the treatment of Crohn’s disease. World Journal of Gastroenterology : WJG. Т. 19, № 5. с. 648—653. doi:10.3748/wjg.v19.i5.648. ISSN 1007-9327. PMC 3574590. PMID 23429474. Процитовано 17 травня 2020.
{{}}
: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом () - Bull, Tim J.; Gilbert, Sarah C.; Sridhar, Saranya; Linedale, Richard; Dierkes, Nicola; Sidi-Boumedine, Karim; Hermon-Taylor, John (28 листопада 2007). A Novel Multi-Antigen Virally Vectored Vaccine against Mycobacterium avium Subspecies paratuberculosis. PLoS ONE. Т. 2, № 11. doi:10.1371/journal.pone.0001229. ISSN 1932-6203. PMC 2082073. PMID 18043737. Процитовано 17 травня 2020.
{{}}
: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом () - Hultén, Kristina; Almashhrawi, Ashraf; El-Zaatari, Fouad A.K.; Graham, David Y. (1 березня 2000). REVIEW: Antibacterial Therapy for Crohn's Disease: A Review Emphasizing Therapy Directed Against Mycobacteria. Digestive Diseases and Sciences (англ.). Т. 45, № 3. с. 445—456. doi:10.1023/A:1005453409445. ISSN 1573-2568. Процитовано 17 травня 2020.
- Elliott, David; Weinstock, Joel (2012-11). . Current Opinion in Gastroenterology (ENGLISH) . Т. 28, № 6. с. 551—556. doi:10.1097/MOG.0b013e3283572f73. ISSN 0267-1379. PMID 23079675. Архів оригіналу за 27 вересня 2019. Процитовано 17 травня 2020.
- Biosciences, Coronado (14 жовтня 2013). . GlobeNewswire News Room. Архів оригіналу за 25 лютого 2020. Процитовано 17 травня 2020.
- Massa, F.; Monory, K. (2006). . Journal of Endocrinological Investigation. Т. 29, № 3 Suppl. с. 47—57. ISSN 0391-4097. PMID 16751708. Архів оригіналу за 28 вересня 2020. Процитовано 17 травня 2020.
- Massa, Federico; Storr, Martin; Lutz, Beat (1 грудня 2005). The endocannabinoid system in the physiology and pathophysiology of the gastrointestinal tract. Journal of Molecular Medicine (англ.). Т. 83, № 12. с. 944—954. doi:10.1007/s00109-005-0698-5. ISSN 1432-1440. Процитовано 17 травня 2020.
- Izzo, A. A.; Coutts, A. A. (2005). Pertwee, Roger G. (ред.). Cannabinoids and the Digestive Tract. Handbook of Experimental Pharmacology (англ.). Berlin, Heidelberg: Springer. с. 573—598. doi:10.1007/3-540-26573-2_19. ISBN .
- . Архів оригіналу за 3 червня 2020.
- Srinivasan R, Akobeng AK (April 2009). "Thalidomide and thalidomide analogues for induction of remission in Crohn's disease". The Cochrane Database of Systematic Reviews (2): CD007350.
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Hvoroba znachennya Hvoroba Krona HK angl Crohn s disease hronichne nespecifichne granulematozne zapalennya shlunkovo kishkovogo traktu yake mozhe urazhati vsi viddili shlunkovo kishkovogo traktu vid rotovoyi porozhnini do anusa Hvoroba nazvana na chest amerikanskogo gastroenterologa Berrila Bernarda Krona yakij u 1932 roci opisav nizku paciyentiv iz zapalennyam klubovoyi kishki yaku najchastishe urazhaye hvoroba Zahvoryuvanist dosyagaye blizko 3 2 na 1000 osib v Yevropi ta Pivnichnij Americi V Aziyi ta Africi zustrichayetsya ridshe Hvoroba KronaZobrazhennya otrimane za dopomogoyu endoskopu yake pokazuye tipovi zmini v tovstomu kishechniku pri hvorobi Krona Zobrazhennya otrimane za dopomogoyu endoskopu yake pokazuye tipovi zmini v tovstomu kishechniku pri hvorobi Krona Specialnist gastroenterologiyaSimptomi bil u zhivoti 1 garyachka 1 anoreksiya 1 tenezmi 1 diareya 1 shudnennya 1 zapor 1 noricya 1 artralgiya 1 afti 1 virazka 1 gingivit 1 i perevtoma 1 Metod diagnostiki biopsiya i medichna vizualizaciyaPreparati Paraaminosalicilova kislota 2 metotreksat 3 d 3 infliksimab 3 Budesonid 3 natalizumab 3 Vedolizumab 3 d 3 adalimumab 3 azatioprin 2 deksametazon 3 ustekinumab 3 holekalciferol 2 abatacept 3 sargramostim 3 talidomid 2 naltrekson 3 takrolimus 3 mesalazin 3 d 3 Budesonid 4 i dKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 DD70MKH 10 K50OMIM 266600DiseasesDB 3178MedlinePlus 000249eMedicine med 477MeSH D003424 Crohn s disease u Vikishovishi Simptomi chasto proyavlyayutsya yak bil u zhivoti diareya mozhe zridka buti krivavoyu yaksho zapalennya znachne garyachka ta vtrata vagi Inshi uskladnennya poza shlunkovo kishkovim traktom mozhut vklyuchati anemiyu shkirni visipannya artrit zapalennya ochej ta vtomu Shkirni visipannya vklyuchayut gangrenoznu piodermiyu abo Hronichne zapalennya takozh mozhe sprichiniti neprohidnist kishok zbilshuye rizik yihnogo raku Urazhayutsya nasampered nizhni viddili tonkoyi i tovstoyi kishki ridshe stravohid i rotova porozhnina Dlya hvorobi Krona ye harakternimi diskretni segmentarni urazhennya slizovoyi obolonki kishok tobto odnochasno mozhe urazhatisya dekilka viddiliv yih yaki rozdileni mizh soboyu zdorovimi dilyankami Prichini hvorobi Krona dosi nez yasovani ale vvazhayetsya sho vona vinikaye vnaslidok poyednannya ekologichnih imunnih ta bakterialnih faktoriv u genetichno sprijnyatlivih lyudej Ce prizvodit do hronichnogo zapalnogo rozladu pri yakomu imunna sistema organizmu atakuye shlunkovo kishkovij trakt mozhlivo nacilyuyuchis na antigeni mikrorganizmiv Nezvazhayuchi na te sho hvoroba Krona pov yazana z imunitetom vona ne ye avtoimunnim zahvoryuvannyam Osnovna problema imunnoyi sistemi pri cij hvorobu ne ye zrozumiloyu odnak ce mozhe buti stan imunodeficitu Blizko polovini rizikiv viniknennya hvorobi Krona pov yazani z genetichnimi problemami oskilki uzhe viyavleno zadiyanist ponad 70 geniv U kurciv hvoroba rozvivayetsya vdvichi chastishe nizh u nekurciv Chasto pochinayetsya pislya gastroenteritu Diagnostika gruntuyetsya na nizci testiv vklyuchayuchi biopsiyu zi stinki kishki komp yuternu tomografiyu ta klinichni danv zahvoryuvannya Hvoroba maye shozhist i mozhe buti splutana iz sindromom podraznenogo kishechnika ta sindromom Behcheta Ne isnuye likarskih preparativ abo hirurgichnih procedur yaki mozhut vilikuvati hvorobu Krona Likuvannya peredusim poklikane dopomogti z simptomami zberegti remisiyu ta zapobigti recidivu Korotkij kurs kortikosteroyidiv mozhe vikoristovuvatis dlya shvidkogo polipshennya simptomiv razom iz metotreksatom abo tiopurinom yaki zastosovuyutsya dlya zapobigannya recidivu Hvorim rekomendovano vidmovitis vid kurinnya ta shokilka rokiv robiti kolonoskopiyu dlya perevirki na rak kishechnika Shop yatij zvertayetsya do likarni shoroku a polovina hvorih potrebuvatime operaciyi u yakijs moment protyagom desyatirichnogo periodu IstoriyaZahvoryuvannya bulo opisano dvichi nezalezhno odne vid odnogo 1904 roku polskim hirurgom 1867 1940 i v 1932 roci amerikanskim gastroenterologom 1884 1983 na chest yakogo i bulo nazvane zahvoryuvannya EtiologiyaGenetichni faktori U rozvitku zahvoryuvannya znachnu rol vidigraye genetichna shilnist Dlya deyakih geniv bulo dovedeno vzayemozv yazok z rozvitkom hvorobi Krona NOD2 NOD2 receptor IL23R hromosoma 1p31 i ATG16L1 DLG5 i NELL1 hromosoma 11p15 1 Zmenshennya kilkosti gennih vidrizkiv yaki vidpovidayut za sintez beta defenziniv spriyaye rozvitku hvorobi Krona Defenzini ce vid prirodnih antibiotikiv sho zahishayut slizovu obolonku vid bakterij Lyudi z hvoroboyu Krona mayut na 8 ij hromosomi tri gennih vidrizki sho produkuyut v toj chas yak zdorovi mayut chotiri Riven defenziniv vidpovidno v yih slizovij obolonci desho vishij Odnak dlya bagatoh vipadkiv hvorobi Krona v tonkomu kishechniku zv yazku z cim neproslidkovuyetsya dzherelo Imunna sistema Ranishe koli vvazhali sho hvoroba Krona ye avtoimunnim zahvoryuvannyam Zgidno z novishimi danimi vona vinikaye vnaslidok porushennya vrodzhenogo imunitetu Znizhennya sekreciyi citokiniv makrofagami sprichinyaye zapalne zahvoryuvannya tovstoyi kishki de zaselennya mikroorganizmami ye visokim Za inshoyu teoriyeyu hvorobu Krona viklikaye nadmirna aktivnist citokiniv Th1 Inshe doslidzhennya pokazalo sho vazhlivishu rol vidigrayut T helperi 17 Th17 Mikroorganizmi Isnuyut pripushennya sho hvorobu sprichinyuyut Mycobacterium avium subsp paratuberculosis MAP Ci mikobakteriyi harakterizuyutsya povilnim rostom Inshi faktori Nadmirna gigiyena Nevidomo yaki faktori navkolishnogo seredovisha prizvodyat do chastishogo rozvitku hvorobi Krona v suspilstvi z visokimi gigiyenichnimi standartami Mozhlivo zarazhennyam pevnimi parazitami prizvodit do specifichnogo znizhennya imunnoyi vidpovidi sho spriyaye hronichnomu perebigu zapalnoyi reakciyi Isnuyut j inshi gipotezi zgidno z odniyeyu z nih poshkodzhennya kishkovogo bar yeru vidbuvayetsya cherez podovzhenu ekspoziciyu yaku zumovlyuyut detergenti milo emulgatori Voni mozhut spriyati poshkodzhennyu bar yernoyi funkciyi stinki kishechnika i takim chinom proniknennyu bakterij normalnoyi kishkovoyi flori v stinku Kishkova flora u paciyentiv z hvoroboyu Krona najimovirnishe ye vtorinno zminenoyu u porivnyanni zi zdorovimi osobami viyavlyayut chitke zmenshennya kilkosti riznih vidiv bakterij Kurinnya Rizik viniknennya zahvoryuvannya u kurciv vdvichi vishij nizh u lyudej sho ne kuryat Pripinennya kurinnya yak pravilo pozitivno vplivaye na perebig zahvoryuvannya znizhuye rizik rozvitku recidivu pislya operativnogo vtruchannya Harchuvannya Ranishe pidozryuvali pro isnuvannya vzayemozv yazku iz specifichnim harchuvannyam yak napriklad posilene vzhivannya rafinovanih vidiv cukru paciyentami z HK na sogodnishnij den vvazhayut vtorinnim oskilki u bagatoh paciyentiv z hvoroboyu Krona cherez zapalennya tonkogo kishechnika viznachayut zagalne znizhennya rezorbciyi i tomu pogirshennya zasvoyennya produktiv harchuvannya Psihosomatika Vidomo sho emocijne navantazhennya mozhe sprichinyuvati chi posilyuvati porushennya funkcij kishechnika i abdominalni proyavi diareya bil u zhivoti Vvazhayut sho psihosocialnij stres prizvodit do porushennya regulyatornih procesiv imunnoyi vidpovidi i pri nayavnosti vidpovidnih peredumov do aktivaciyi hvorobi Dlya paciyentiv z hvoroboyu Krona docilno viyavlyati stresovi faktori yaki zumovlyuyut poyavu simptomiv i prokonsultuvati yih z cogo privodu u likarya Klinichni oznakiNajchastishe hvoroba manifestuye v molodih lyudej vikom 15 30 rokiv hocha mozhe rozvivatisya v bud yakomu vici Rozvitok hvorobi nosit hronichnij perebig z periodichnimi zagostrennyami i remisiyami Zagalni proyavi Pidvishennya temperaturi tila zagalna slabkist vtrata vagi tila Kishkovi proyavi Bil v zhivoti mozhe buti pershim proyavom zahvoryuvannya Vin chasto poyednuyetsya z diareyeyu Viporozhnennya inkoli mozhut mistiti domishki krovi Bil chasto vinikaye v pravij klubovij dilyanci zhivota i potrebuye provedennya retelnoyi diferencialnoyi diagnostiki z apendicitom Krim togo mozhut buti prisutni nudota blyuvannya zduttya zhivota znizhennya apetitu Pozakishkovi proyavi Gangrenozna piodermiya na nizhnij kincivci v osobi z hvoroboyu Krona Vuzlova eritema na spini v osobi z hvoroboyu Krona Hvoroba Krona mozhe sprichiniti rozvitok patologichnih procesiv v inshih viddalenih vid osnovnogo vognisha organah Zapalennya vnutrishnogo seredovisha ochnogo yabluka u viglyadi uveyitu Revmatichne zahvoryuvannya u viglyadi seronegativnogo Grupu zahvoryuvan sho harakterizuyetsya urazhennyam odnogo chi bilshe suglobiv artrit chi misc prikriplennya m yaziv do kistok Urazhennya shkiri v viglyadi vuzlovoyi eritemi Nevrologichni zahvoryuvannya Sered nih epilepsiya insult miopatiya periferichna nejropatiya golovni boli i depresiya UskladnennyaKishkova neprohidnist Zvuzhennya urazhenogo segmentu kishki na pochatku zahvoryuvannya obumovlene zapalnim procesom piznishe fibroznimi strukturami Fistuli spoluchennya petel kishok z inshimi organami chi poverhneyu tila fistuli z yavlyayutsya yak pravilo pri trivalomu perebizi i mozhut buti riznimi spoluchennya mizh kishechnikom i poverhneyu tila enterokutalni mizh petlyami kishok enteroenteralni mizh kishechnikom i statevimi organami enterovaginalni mizh kishechnikom i sechovim mihurom enterovezikalni vihid fistuli v dilyanci pryamoyi kishki perianalni rektalni Ridko fistuli vivodyat bezposeredno v cherevnu porozhninu Abscesi obmezhene nakopichennya gnoyu mozhut vinikati vnutrishno i retroperitonealni abscesi Kishkovi krovotechi Toksichnij megakolon cherez nadmirne rozshirennya kishechnika Pri hvorobi Krona vinikaye desho ridshe nizh pri virazkovomu koliti Karcinoma V pershu chergu vinikaye rizik viniknennya karcinomi tovstogo kishechnika chastishe nizh pri virazkovomu koliti Osteoporoz i osteopeniya zmini tovshini kistok vinikayut chastishe yak naslidok malabsorbciyi chi likuvannya kortizonom Zhovchnokam yana hvoroba cherez porushennya pechinkovo kishkovogo krovoobigu Sechokam yana hvoroba rozvivayetsya cherez posilene vsmoktuvannya oksalatu z kishechniku Prichinoyu cogo ye sindrom vtrati zhovchnih kislot cherez skorochenu i zapalenu klubovu kishku tak sho kalcij yakij v normi zv yazuye v kishechniku oksalat teper zv yazuyetsya z zhovchnimi kislotami Patologichna anatomiyaMakropreparat Vidrizok kishki otrimanij hirurgichnim shlyahom Makroskopichno Nabryak i potovshennya vsiyeyi tovshini stinki kishki Na slizovij obolonci mistitsya velika kilkist bugrikiv i vona nagagaduye brukivku Virazki dovgi vuzki i gliboki vzdovzh kishki hocha inodi virazki buvayut poperechnimi Mikroskopichno Nespecifichnij granulematoz Granulomi mistyat i U pidslizovomu shari prisutnya velika kilkist limfocitiv gistiocitiv i plazmatichnih klitin LikuvannyaLikuvannya neuskladnenoyi hvorobi Krona provodyat farmacevtichnimi preparatami Zastosovuyut taki likarski preparati salicilati 5 ASA sulfasalazin mesalazin glyukokortikoyidi prednizolon metilprednizolon imunodepresanti azatioprin metotreksat 6 merkaptopurin anti FNOa anti en TNFa TNF faktor nekrozu puhlini preparat infliksimab prohodit klinichni doslidzhennya Hirurgichne likuvannya ne zastosovuyut dlya likuvannya hvorobi Krona prote vono mozhe buti vikonano pri uskladnennyah danoyi hvorobi Postijne abo fiksovane zvuzhennya kishki abo yiyi neprohidnist Utvorennya fistulnih hodiv u sechovij mihur pihvu abo shkiru Nezagojni analni trishini abo abscesi Vnutrishnoocherevinni abscesi toksichna dilataciya abo perforaciya kishki Neobhidno unikati povtornih rezekcij mozhe rozvinutisya sindrom korotkoyi kishki DoslidzhennyaDeyaki dani pidtverdzhuyut gipotezu pro te sho bakteriya MAP ye prichinoyu hvorobi Krona Tomu doslidniki rozglyadayut vikorinennya MAP yak terapevtichnij variant Likuvannya za dopomogoyu antibiotikiv bulo vivcheno hoch i rezultati neyasni ale oriyentovno korisni Takozh vivchayetsya sheplennya proti MAP Vakcina viyavilas efektivnoyu u mishej i velikoyi rogatoyi hudobi bez vidimih pobichnih efektiv Pochalisya viprobuvannya fazi 1 na lyudyah Hvoroba poshirena v tih chastinah svitu de gelmintna kolonizaciya zustrichayetsya ridko i neposhirena v rajonah de bilshist lyudej zarazheni gelmintami Golmintozi mozhut zminyuvati autoimunnu reakciyu yaka viklikaye zahvoryuvannya Viprobuvannya ekstraktiv iz gelminta pokazali bagatoobicyayuchi rezultati pri zastosuvanni na lyudyah iz zapalnim zahvoryuvannyam kishechnika Odnak ci doslidzhennya ne dijshli do klinichnih viprobuvan fazi 2 a potim buli pripineni pislya poslidovnih nevdach u Pivnichnij Americi ta Yevropi Chislenni doklinichni doslidzhennya pokazuyut sho aktivaciya kanabinoyidnih receptoriv CB1 ta CB2 zdijsnyuye biologichni funkciyi na shlunkovo kishkovomu trakti Aktivaciya receptoriv CB1 ta CB2 u tvarin viyavila silnu protizapalnu diyu Kanabinoyidi ta modulyaciya endokannabinoyidnoyi sistemi ye novim terapevtichnim zasobom dlya likuvannya bagatoh shlunkovo kishkovih rozladiv vklyuchayuchi zapalni zahvoryuvannya kishechnika i hvorobu Krona Kilka nevelikih viprobuvan vivchali vpliv medichnoyi marihuani ale dlya pidtverdzhennya yiyi korisnosti she potribni dodatkovi dokazi Nemaye takozh nalezhnih dokaziv togo sho talidomid abo korisni dlya dosyagnennya abo pidtrimki remisiyi PrimitkiPubMed 1997 d Track Q180686 NDF RT d Track Q21008030 ChEMBL d Track Q6120337d Track Q109496594 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Crohn B B Ginzburg L Oppenheimer G D 2000 05 The Mount Sinai Journal of Medicine New York T 67 3 s 263 268 ISSN 0027 2507 PMID 10828911 Arhiv originalu za 3 bereznya 2021 Procitovano 16 travnya 2020 Molodecky NA Soon IS Rabi DM Ghali WA Ferris M Chernoff G Benchimol EI Panaccione R Ghosh S Barkema HW Kaplan GG January 2012 Hovde Oistein Moum Bjorn A 21 kvitnya 2012 World Journal of Gastroenterology WJG T 18 15 s 1723 1731 doi 10 3748 wjg v18 i15 1723 ISSN 1007 9327 PMC 3332285 PMID 22553396 Arhiv originalu za 27 lyutogo 2021 Procitovano 16 travnya 2020 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya Baumgart Daniel C Sandborn William J 3 listopada 2012 The Lancet English T 380 9853 s 1590 1605 doi 10 1016 S0140 6736 12 60026 9 ISSN 0140 6736 Arhiv originalu za 28 serpnya 2014 Procitovano 16 travnya 2020 PDF Arhiv originalu PDF za 9 lyutogo 2020 Cho Judy H Brant Steven R 2011 5 Gastroenterology T 140 6 s 1704 1712 doi 10 1053 j gastro 2011 02 046 ISSN 0016 5085 PMC 4947143 PMID 21530736 Arhiv originalu za 25 travnya 2021 Procitovano 16 travnya 2020 Marks Daniel J B Rahman Farooq Z Sewell Gavin W Segal Anthony W 2010 2 Clinical reviews in allergy amp immunology T 38 1 s 20 31 doi 10 1007 s12016 009 8133 2 ISSN 1080 0549 PMC 4568313 PMID 19437144 Arhiv originalu za 11 listopada 2020 Procitovano 16 travnya 2020 Casanova Jean Laurent Abel Laurent 31 serpnya 2009 The Journal of Experimental Medicine T 206 9 s 1839 1843 doi 10 1084 jem 20091683 ISSN 0022 1007 PMC 2737171 PMID 19687225 Arhiv originalu za 11 listopada 2020 Procitovano 16 travnya 2020 Lalande Jean Daniel Behr Marcel A 1 lipnya 2010 Mycobacteria in Crohn s disease how innate immune deficiency may result in chronic inflammation Expert Review of Clinical Immunology T 6 4 s 633 641 doi 10 1586 eci 10 29 ISSN 1744 666X Procitovano 16 travnya 2020 Barrett Jeffrey C Hansoul Sarah Nicolae Dan L Cho Judy H Duerr Richard H Rioux John D Brant Steven R Silverberg Mark S Taylor Kent D 2008 8 Nature genetics T 40 8 s 955 962 doi 10 1038 NG 175 ISSN 1061 4036 PMC 2574810 PMID 18587394 Arhiv originalu za 21 kvitnya 2021 Procitovano 16 travnya 2020 HVOROBA KRONA ADAPTOVANA KLINIChNA NASTANOVA ZASNOVANA NA DOKAZAH PDF Marks DJ Segal AW January 2008 Innate immunity in inflammatory bowel disease a disease hypothesis J Pathol 214 2 260 6 doi 10 1002 path 2291 PMC 2635948 PMID 18161747 Dessein Rodrigue Chamaillard Mathias Danese Silvio 2008 Innate Immunity in Crohnʼs Disease Journal of Clinical Gastroenterology 42 S144 7 doi 10 1097 MCG 0b013e3181662c90 PMID 18806708 Marks DJ Harbord MW MacAllister R Rahman FZ Young J Al Lazikani B Lees W Novelli M Bloom S Segal AW 2006 Defective acute inflammation in Crohn s disease a clinical investigation Lancet 367 9511 668 78 doi 10 1016 S0140 6736 06 68265 2 PMC 2092405 PMID 16503465 Cobrin GM Abreu MT 2005 Defects in mucosal immunity leading to Crohn s disease Immunol Rev 206 277 95 doi 10 1111 j 0105 2896 2005 00293 x PMID 16048555 Elson CO Cong Y Weaver CT Schoeb TR Mcclanahan TK Fick RB Kastelein RA 2007 Monoclonal Anti Interleukin 23 Reverses Active Colitis in a T Cell Mediated Model in Mice Gastroenterology 132 7 2359 70 doi 10 1053 j gastro 2007 03 104 PMID 17570211 Agrawal Gaurav Borody Thomas J Chamberlin William 1 lipnya 2014 Future Microbiology T 9 7 s 829 832 doi 10 2217 fmb 14 52 ISSN 1746 0913 Arhiv originalu za 6 travnya 2020 Procitovano 17 travnya 2020 Scribano Maria Lia Prantera Cosimo 7 lyutogo 2013 Use of antibiotics in the treatment of Crohn s disease World Journal of Gastroenterology WJG T 19 5 s 648 653 doi 10 3748 wjg v19 i5 648 ISSN 1007 9327 PMC 3574590 PMID 23429474 Procitovano 17 travnya 2020 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya Bull Tim J Gilbert Sarah C Sridhar Saranya Linedale Richard Dierkes Nicola Sidi Boumedine Karim Hermon Taylor John 28 listopada 2007 A Novel Multi Antigen Virally Vectored Vaccine against Mycobacterium avium Subspecies paratuberculosis PLoS ONE T 2 11 doi 10 1371 journal pone 0001229 ISSN 1932 6203 PMC 2082073 PMID 18043737 Procitovano 17 travnya 2020 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya Hulten Kristina Almashhrawi Ashraf El Zaatari Fouad A K Graham David Y 1 bereznya 2000 REVIEW Antibacterial Therapy for Crohn s Disease A Review Emphasizing Therapy Directed Against Mycobacteria Digestive Diseases and Sciences angl T 45 3 s 445 456 doi 10 1023 A 1005453409445 ISSN 1573 2568 Procitovano 17 travnya 2020 Elliott David Weinstock Joel 2012 11 Current Opinion in Gastroenterology ENGLISH T 28 6 s 551 556 doi 10 1097 MOG 0b013e3283572f73 ISSN 0267 1379 PMID 23079675 Arhiv originalu za 27 veresnya 2019 Procitovano 17 travnya 2020 Biosciences Coronado 14 zhovtnya 2013 GlobeNewswire News Room Arhiv originalu za 25 lyutogo 2020 Procitovano 17 travnya 2020 Massa F Monory K 2006 Journal of Endocrinological Investigation T 29 3 Suppl s 47 57 ISSN 0391 4097 PMID 16751708 Arhiv originalu za 28 veresnya 2020 Procitovano 17 travnya 2020 Massa Federico Storr Martin Lutz Beat 1 grudnya 2005 The endocannabinoid system in the physiology and pathophysiology of the gastrointestinal tract Journal of Molecular Medicine angl T 83 12 s 944 954 doi 10 1007 s00109 005 0698 5 ISSN 1432 1440 Procitovano 17 travnya 2020 Izzo A A Coutts A A 2005 Pertwee Roger G red Cannabinoids and the Digestive Tract Handbook of Experimental Pharmacology angl Berlin Heidelberg Springer s 573 598 doi 10 1007 3 540 26573 2 19 ISBN 978 3 540 26573 3 Arhiv originalu za 3 chervnya 2020 Srinivasan R Akobeng AK April 2009 Thalidomide and thalidomide analogues for induction of remission in Crohn s disease The Cochrane Database of Systematic Reviews 2 CD007350 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi