Агранулоцито́з — захворювання, різновид алейкії, в основі якого лежить ізольоване порушення гранулоцитопоезу, що призводить до зниження або відсутності гранулоцитів (зернистих лейкоцитів) у периферійній крові. Також є іноді клінічним синдромом.
Агранулоцитоз | |
---|---|
Спеціальність | гематологія |
Препарати | Пегфілграстим[1] і філграстим[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | D70 |
DiseasesDB | 8994 |
MeSH | D000380 |
SNOMED CT | 165508008 |
Етіологія
Залежно від причини, агранулоцитоз може бути променевий, токсичний, аутоімунний, алергічний (гаптеновий). У випадках, коли причину встановити не вдається, такий агранулоцитоз називається ідіопатичним.
- Променевий агранулоцитоз є одним з проявів променевої хвороби.
- Токсичний агранулоцитоз спричинюють хімічні речовини з прямою мієлотоксичною дією. До таких речовин відносяться усі протипухлинні препарати (ATC код L01), імуносупресанти (мікофенолату мофетил) та деякі інші.
- Аутоімунний агранулоцитоз може виникнути при захворюваннях, що супроводжуються аутоімунними розладами, при системних захворюваннях сполучної тканини (системний червоний вовчак).
- Алергічний (гаптеновий) агранулоцитоз має інший механізм утворення антитіл проти власних клітин крові та кісткового мозку. Гаптен (низькомолекулярна речовина, що сама по собі не володіє імуногенністю) в живому організмі з'єднується з великомолекулярними речовинами (які є нормальними, природними та неімуногенними для організму). Внаслідок такої реакції утворюється складніша речовина — антиген з імуногенними властивостями, яка спричинює вироблення на неї антитіл та сенсибілізацію організму. Перше введення в організм гаптена не супроводжується зовнішніми проявами, але при повторному введенні через деякий час (зазвичай для формування сенсибілізації потрібно 2-3 тижні) відбувається реакція антиген-антитіло з пошкодженням клітин-мішеней. Гаптенами є велика кількість речовин (зокрема й медикаментів), саме тому описаний ефект «тисячної таблетки»: тривалий прийом лікарського засобу спочатку може не супроводжуватися змінами, але може бути достатньо прийняти єдину таблетку препарату для запуску алергічної реакції з важким ураженням кровотворення. Ефект тисячної таблетки відомий для метамізолу натрію (анальгін).
- Медикаментозні засоби, що володіють гематотоксичним ефектом або мають властивості гаптенів:
- антибіотики: хлорамфенікол, ніфуроксазид, нітрофурантоїн, пефлоксацин, рифампіцин, рифапентин;
- антитиреоїдні препарати: мерказоліл;
- іммуносупресанти: мікофенолату мофетил;
- кардіологічні препарати: пропафенон;
- уроантисептики: нітрофурани;
- нестероїдні протизапальні препарати — піразолони: метамізол натрію, фенілбутазон;
- нестероїдні протизапальні препарати інші — ацетилсаліцилова кислота, ацетилсаліцилат лізин, саліцилат натрію, дифлунісал, саліциламід, холіну саліцилат, німесулід;
- памідронат;
- антипротозойні препарати: піриметамін;
- препарати групи імідазолу: метронідазол;
- противірусні препарати: валацикловір, ганцикловір, рибавірин, індинавір, нелфінавір, саквінавір, зидовудин, ламівудин, невірапін, ставудин, пегінтерферон альфа-2B;
- протигрибкові препарати: Амфотерицин В, гризеофульвін;
- протидіабетичні препарати: Глібенкламід, гліквідон, гліклазид, глімепірид, гліпізид;
- усі протипухлинні препарати;
- протисудомні препарати: габапентин, окскарбазепін;
- психостимулюючі та ноотропні препарати: галантамін;
- сульфаніламіди: сульфадимідин, сульфаніламід, сульфатіазол, сульфаетидол, сульфадиметоксин, , сульфален меглюмін, сульфаметоксипіридазин, сульфамонометоксин, сульфаметрол, сульфаметоксазол, ко-тримоксазол;
- фенотіазини: алімемазин, левомепромазин, прометазин, хлорпромазин, прохлорперазин, тіопроперазин, трифлуоперазин, флуфеназин, метеразин, метофеназат, періциазин, піпотиазин, тіоридазин, .
Список не вичерпний і містить лише міжнародні непатентовані назви препаратів.
Патогенез
За патогенезом розрізняють дві основні форми агранулоцитозу:
- мієлотоксичний
- імунний
Мієлотоксичний агранулоцитоз
Виникає при безпосередній дії на кістковий мозок різних мієлотоксичних факторів: іонізуючих випромінюваннях, цитостатиків, антибіотиків та деяких інших лікарських засобів (амідопирин, бутадіон, сульфаніламідні препарати тощо), різних отрут, інфекційних агентів тощо.
Автоімунний агранулоцитоз
Зумовлений руйнуванням гранулоцитів у кістковому мозку та периферійній крові під впливом антилейкоцитарних антитіл, що утворюються найчастіше при повторній дії ліків — гаптенів (бутадіон, амідопирин, анальгін та ін.), а також при захворюваннях сполучної тканини.
Клінічні ознаки
В основі клінічних проявів агранулоцитозу лежить зниження опору організму до інфекції. При цьому у хворих з клінічними проявами іншого захворювання, з приводу якого призначені ліки, гостро розвиваються загальна слабкість, нездужання, озноб, гарячка. Характерна поява ознак тонзиліту, виразково-некротичного ураження слизової оболонки рота, гортані зі збільшенням лімфатичних вузлів. Стан хворого може швидко погіршитися до адинамії, порушення свідомості.
Діагностика
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностичне значення має дослідження крові. Виявляють відсутність зернистих лейкоцитів (нейтрофіли, еозинофіли, базофіли)
Лікування
Госпіталізація, утримання хворого в асептичних умовах. Призначають стимулятори лейкопоезу — , , метилурацил. При аутоімунному агранулоцитозі застосовують преднізолон, дексаметазон до нормалізації числа гранулоцитів у крові з подальшою поступовою відміною гормонів. Курс лікування 2-3-4 тижні та більше у залежності від характеру перебігу захворювання. При тяжкому перебігу — переливання лейкоцитарної маси. З метою лікування вторинної інфекції застосовують антибіотики: , цефалоспорини, напівсинтетичні пеніциліни широкого спектра дії. Санація ротової порожнини та горла.
Див. також
Примітки
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
Джерела
- Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.[]
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (жовтень 2015) |
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Agranulocito z zahvoryuvannya riznovid alejkiyi v osnovi yakogo lezhit izolovane porushennya granulocitopoezu sho prizvodit do znizhennya abo vidsutnosti granulocitiv zernistih lejkocitiv u periferijnij krovi Takozh ye inodi klinichnim sindromom AgranulocitozSpecialnist gematologiyaPreparati Pegfilgrastim 1 i filgrastim 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10 D70DiseasesDB 8994MeSH D000380SNOMED CT 165508008EtiologiyaZalezhno vid prichini agranulocitoz mozhe buti promenevij toksichnij autoimunnij alergichnij gaptenovij U vipadkah koli prichinu vstanoviti ne vdayetsya takij agranulocitoz nazivayetsya idiopatichnim Promenevij agranulocitoz ye odnim z proyaviv promenevoyi hvorobi Toksichnij agranulocitoz sprichinyuyut himichni rechovini z pryamoyu miyelotoksichnoyu diyeyu Do takih rechovin vidnosyatsya usi protipuhlinni preparati ATC kod L01 imunosupresanti mikofenolatu mofetil ta deyaki inshi Autoimunnij agranulocitoz mozhe viniknuti pri zahvoryuvannyah sho suprovodzhuyutsya autoimunnimi rozladami pri sistemnih zahvoryuvannyah spoluchnoyi tkanini sistemnij chervonij vovchak Alergichnij gaptenovij agranulocitoz maye inshij mehanizm utvorennya antitil proti vlasnih klitin krovi ta kistkovogo mozku Gapten nizkomolekulyarna rechovina sho sama po sobi ne volodiye imunogennistyu v zhivomu organizmi z yednuyetsya z velikomolekulyarnimi rechovinami yaki ye normalnimi prirodnimi ta neimunogennimi dlya organizmu Vnaslidok takoyi reakciyi utvoryuyetsya skladnisha rechovina antigen z imunogennimi vlastivostyami yaka sprichinyuye viroblennya na neyi antitil ta sensibilizaciyu organizmu Pershe vvedennya v organizm gaptena ne suprovodzhuyetsya zovnishnimi proyavami ale pri povtornomu vvedenni cherez deyakij chas zazvichaj dlya formuvannya sensibilizaciyi potribno 2 3 tizhni vidbuvayetsya reakciya antigen antitilo z poshkodzhennyam klitin mishenej Gaptenami ye velika kilkist rechovin zokrema j medikamentiv same tomu opisanij efekt tisyachnoyi tabletki trivalij prijom likarskogo zasobu spochatku mozhe ne suprovodzhuvatisya zminami ale mozhe buti dostatno prijnyati yedinu tabletku preparatu dlya zapusku alergichnoyi reakciyi z vazhkim urazhennyam krovotvorennya Efekt tisyachnoyi tabletki vidomij dlya metamizolu natriyu analgin Medikamentozni zasobi sho volodiyut gematotoksichnim efektom abo mayut vlastivosti gapteniv antibiotiki hloramfenikol nifuroksazid nitrofurantoyin pefloksacin rifampicin rifapentin antitireoyidni preparati merkazolil immunosupresanti mikofenolatu mofetil kardiologichni preparati propafenon uroantiseptiki nitrofurani nesteroyidni protizapalni preparati pirazoloni metamizol natriyu fenilbutazon nesteroyidni protizapalni preparati inshi acetilsalicilova kislota acetilsalicilat lizin salicilat natriyu diflunisal salicilamid holinu salicilat nimesulid pamidronat antiprotozojni preparati pirimetamin preparati grupi imidazolu metronidazol protivirusni preparati valaciklovir ganciklovir ribavirin indinavir nelfinavir sakvinavir zidovudin lamivudin nevirapin stavudin peginterferon alfa 2B protigribkovi preparati Amfotericin V grizeofulvin protidiabetichni preparati Glibenklamid glikvidon gliklazid glimepirid glipizid usi protipuhlinni preparati protisudomni preparati gabapentin okskarbazepin psihostimulyuyuchi ta nootropni preparati galantamin sulfanilamidi sulfadimidin sulfanilamid sulfatiazol sulfaetidol sulfadimetoksin sulfalen meglyumin sulfametoksipiridazin sulfamonometoksin sulfametrol sulfametoksazol ko trimoksazol fenotiazini alimemazin levomepromazin prometazin hlorpromazin prohlorperazin tioproperazin trifluoperazin flufenazin meterazin metofenazat periciazin pipotiazin tioridazin Spisok ne vicherpnij i mistit lishe mizhnarodni nepatentovani nazvi preparativ PatogenezZa patogenezom rozriznyayut dvi osnovni formi agranulocitozu miyelotoksichnij imunnij Miyelotoksichnij agranulocitoz Vinikaye pri bezposerednij diyi na kistkovij mozok riznih miyelotoksichnih faktoriv ionizuyuchih viprominyuvannyah citostatikiv antibiotikiv ta deyakih inshih likarskih zasobiv amidopirin butadion sulfanilamidni preparati tosho riznih otrut infekcijnih agentiv tosho Avtoimunnij agranulocitoz Zumovlenij rujnuvannyam granulocitiv u kistkovomu mozku ta periferijnij krovi pid vplivom antilejkocitarnih antitil sho utvoryuyutsya najchastishe pri povtornij diyi likiv gapteniv butadion amidopirin analgin ta in a takozh pri zahvoryuvannyah spoluchnoyi tkanini Klinichni oznakiV osnovi klinichnih proyaviv agranulocitozu lezhit znizhennya oporu organizmu do infekciyi Pri comu u hvorih z klinichnimi proyavami inshogo zahvoryuvannya z privodu yakogo priznacheni liki gostro rozvivayutsya zagalna slabkist nezduzhannya oznob garyachka Harakterna poyava oznak tonzilitu virazkovo nekrotichnogo urazhennya slizovoyi obolonki rota gortani zi zbilshennyam limfatichnih vuzliv Stan hvorogo mozhe shvidko pogirshitisya do adinamiyi porushennya svidomosti DiagnostikaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Diagnostichne znachennya maye doslidzhennya krovi Viyavlyayut vidsutnist zernistih lejkocitiv nejtrofili eozinofili bazofili LikuvannyaGospitalizaciya utrimannya hvorogo v aseptichnih umovah Priznachayut stimulyatori lejkopoezu metiluracil Pri autoimunnomu agranulocitozi zastosovuyut prednizolon deksametazon do normalizaciyi chisla granulocitiv u krovi z podalshoyu postupovoyu vidminoyu gormoniv Kurs likuvannya 2 3 4 tizhni ta bilshe u zalezhnosti vid harakteru perebigu zahvoryuvannya Pri tyazhkomu perebigu perelivannya lejkocitarnoyi masi Z metoyu likuvannya vtorinnoyi infekciyi zastosovuyut antibiotiki cefalosporini napivsintetichni penicilini shirokogo spektra diyi Sanaciya rotovoyi porozhnini ta gorla Div takozhAnemiya Nejtropeniya Trombocitopeniya Pancitopeniya Klinichnij analiz kroviPrimitkiDrug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002DzherelaDovidnik dilnichogo terapevta po farmakoterapiyi pid red M V Bochkarova ta Ye A Muhina Kishiniv Kartya moldovenyaske 1986 storinka Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno zhovten 2015 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi