Систе́мний черво́ний вовча́к, рідше хворо́ба Лі́бмана-Са́кса (лат. lupus erythematodes) — захворювання сполучної тканини, що проявляється ураженням ряду органів та систем. Хвороба виникає внаслідок порушення імунологічних процесів в організмі, при якому антитіла, які виробляє організм, пошкоджують ДНК здорових клітин. Хворіють переважно молоді жінки.
Системний червоний вовчак | |
---|---|
![]() Типовий еритематозний висип у формі метелика | |
Спеціальність | імунологія, ревматологія і дерматологія |
Метод діагностики | d |
Препарати | циклоспорин[1], азатіоприн[1], гідроксихлорохін[1], циклофосфамід[1], триамцинолон[1], d[2] і гідроксихлорохін[3] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 4A40.0 |
МКХ-10 | L93, M32 |
OMIM | 152700, 300809, 605480, 608437, 609903, 609939, 610065, 610066, 612254, 612378, 613145 і 614420 |
DiseasesDB | 12782 |
MedlinePlus | 000435 |
eMedicine | med/2228 emerg/564 |
MeSH | D008180 |
|
Назва хвороби «вовчак» (також «вовчий лишай») пов'язана із зовнішнім виглядом уражених місць шкіри, що нагадують вовчі укуси. Звідси також і латинська назва lupus (буквально — «вовк»).
Етіологія та патогенез
Пусковою причиною іноді є вірусна хронічна інфекція (РНК-віруси, близькі до вірусів кору тощо). Однак на сьогодні етіологія хвороби до кінця не прояснена.
Провідне місце у патогенезі захворювання займає порушення гуморального та клітинного імунітету, утворення циркулюючих аутоантитіл, зокрема антиядерних антитіл до цільного ядра та його компонентам; формування циркулюючих імунних комплексів, особливо ДНК-антитіл до ДНК-комплементу. Останні, відкладаючись на тканин різних органів, спричинюють їхнє пошкодження з розвитком запалення, що пов'язано з порушенням клітинного імунітету, яке забезпечується Т-лімфоцитами, які гинуть під впливом вірусу, лімфоцитотоксичних антитіл тощо. Можлива сімейно-генетична схильність. Провокують розвиток хвороби інсоляція, вагітність, пологи, аборт, початок менструації, інфекції, реакції на введення ліків, вакцин та ін.
Симптоми
Хвороба може перебігати із загостреннями, тривалими ремісіями, а іноді хронічно.
При гострому перебігу спостерігають гарячку, біль у суглобах (іноді гострий поліартрит, який зазвичай не призводить до деформації суглобів). Зміни на шкірі досить різноманітні. У половині випадків з'являється характерна еритема на щоках і крилах носа у вигляді «метелика». Характерним є ураження серозні оболонки з розвитком сухого або випотного плевриту, перикардиту. Ураження міокарда зазвичай буває досить помірним, проявляється в основному електрокардіографічними ознаками. Однак можливий розвиток тяжкої серцевої недостатності. Ендокардит (Лібмана-Сакса) діагностується в основному за динамікою аускультативних ознак (поява грубого систолічного, рідше діастолічного шуму). Лише у окремих випадках розвивається вада серця (недостатність мітрального клапана). Іноді в процес залучаються печінка, селезінка, лімфатичні вузли, ЦНС. Часто знаходять зміни нирок, які проявляються протеїнурією, нефротичним синдромом, підвищенням артеріального тиску. Прогресування ураження нирок часто призводить до хронічної ниркової недостатності.
При хронічному перебігу хвороба може розвиватися поступово, без гарячки, іноді з ізольованим ураженням якогось органу, наприклад суглобів, шкіри, нирок і т. д.
Діагностика
При дослідженні крові знаходять лейкопенію, підвищену ШОЕ, схильність до анемії. Діагностичне значення має виявлення так званих вовчакових клітин (ядра зруйнованих лейкоцитів, фагоцитовані іншими лейкоцитами).
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Інформація в цьому розділі застаріла. (лютий 2024) |
При загостреннях хвороби призначають преднізолон у дозі, що залежить від гостроти процесу та важкості ураження внутрішніх органів. При вовчаковому нефриті до терапії додають цитостатичні засоби (азатіоприн). При зменшенні ознак активності хвороби дози цих ліків зменшують, призначають резохін (делагіл) 0,25 г на день.
Профілактика
Слід уникати невиправданого прийому деяких ліків і проведення вакцинації, різних фізичних впливів (інсоляція, переохолодження), а також фізичного та нервового перенапруження.
Джерела
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (червень 2017) |
- Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
Примітки
- NDF-RT
- Inxight: Drugs Database
- Inxight: Drugs Database
- Етимологічний словник української мови : в 7 т. / редкол.: О. С. Мельничук (гол. ред.) та ін. — К. : Наукова думка, 1982. — Т. 1 : А — Г / Ін-т мовознавства ім. О. О. Потебні АН УРСР ; укл.: Р. В. Болдирєв та ін. — 632 с.
![]() | Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Siste mnij chervo nij vovcha k ridshe hvoro ba Li bmana Sa ksa lat lupus erythematodes zahvoryuvannya spoluchnoyi tkanini sho proyavlyayetsya urazhennyam ryadu organiv ta sistem Hvoroba vinikaye vnaslidok porushennya imunologichnih procesiv v organizmi pri yakomu antitila yaki viroblyaye organizm poshkodzhuyut DNK zdorovih klitin Hvoriyut perevazhno molodi zhinki Sistemnij chervonij vovchakTipovij eritematoznij visip u formi metelikaTipovij eritematoznij visip u formi metelikaSpecialnist imunologiya revmatologiya i dermatologiyaMetod diagnostiki dPreparati ciklosporin 1 azatioprin 1 gidroksihlorohin 1 ciklofosfamid 1 triamcinolon 1 d 2 i gidroksihlorohin 3 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 4A40 0MKH 10 L93 M32OMIM 152700 300809 605480 608437 609903 609939 610065 610066 612254 612378 613145 i 614420DiseasesDB 12782MedlinePlus 000435eMedicine med 2228 emerg 564MeSH D008180 Systemic lupus erythematosus u Vikishovishi Nazva hvorobi vovchak takozh vovchij lishaj pov yazana iz zovnishnim viglyadom urazhenih misc shkiri sho nagaduyut vovchi ukusi Zvidsi takozh i latinska nazva lupus bukvalno vovk Etiologiya ta patogenezPuskovoyu prichinoyu inodi ye virusna hronichna infekciya RNK virusi blizki do virusiv koru tosho Odnak na sogodni etiologiya hvorobi do kincya ne proyasnena Providne misce u patogenezi zahvoryuvannya zajmaye porushennya gumoralnogo ta klitinnogo imunitetu utvorennya cirkulyuyuchih autoantitil zokrema antiyadernih antitil do cilnogo yadra ta jogo komponentam formuvannya cirkulyuyuchih imunnih kompleksiv osoblivo DNK antitil do DNK komplementu Ostanni vidkladayuchis na tkanin riznih organiv sprichinyuyut yihnye poshkodzhennya z rozvitkom zapalennya sho pov yazano z porushennyam klitinnogo imunitetu yake zabezpechuyetsya T limfocitami yaki ginut pid vplivom virusu limfocitotoksichnih antitil tosho Mozhliva simejno genetichna shilnist Provokuyut rozvitok hvorobi insolyaciya vagitnist pologi abort pochatok menstruaciyi infekciyi reakciyi na vvedennya likiv vakcin ta in SimptomiHvoroba mozhe perebigati iz zagostrennyami trivalimi remisiyami a inodi hronichno Pri gostromu perebigu sposterigayut garyachku bil u suglobah inodi gostrij poliartrit yakij zazvichaj ne prizvodit do deformaciyi suglobiv Zmini na shkiri dosit riznomanitni U polovini vipadkiv z yavlyayetsya harakterna eritema na shokah i krilah nosa u viglyadi metelika Harakternim ye urazhennya serozni obolonki z rozvitkom suhogo abo vipotnogo plevritu perikarditu Urazhennya miokarda zazvichaj buvaye dosit pomirnim proyavlyayetsya v osnovnomu elektrokardiografichnimi oznakami Odnak mozhlivij rozvitok tyazhkoyi sercevoyi nedostatnosti Endokardit Libmana Saksa diagnostuyetsya v osnovnomu za dinamikoyu auskultativnih oznak poyava grubogo sistolichnogo ridshe diastolichnogo shumu Lishe u okremih vipadkah rozvivayetsya vada sercya nedostatnist mitralnogo klapana Inodi v proces zaluchayutsya pechinka selezinka limfatichni vuzli CNS Chasto znahodyat zmini nirok yaki proyavlyayutsya proteyinuriyeyu nefrotichnim sindromom pidvishennyam arterialnogo tisku Progresuvannya urazhennya nirok chasto prizvodit do hronichnoyi nirkovoyi nedostatnosti Pri hronichnomu perebigu hvoroba mozhe rozvivatisya postupovo bez garyachki inodi z izolovanim urazhennyam yakogos organu napriklad suglobiv shkiri nirok i t d DiagnostikaPri doslidzhenni krovi znahodyat lejkopeniyu pidvishenu ShOE shilnist do anemiyi Diagnostichne znachennya maye viyavlennya tak zvanih vovchakovih klitin yadra zrujnovanih lejkocitiv fagocitovani inshimi lejkocitami LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Informaciya v comu rozdili zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin lyutij 2024 Pri zagostrennyah hvorobi priznachayut prednizolon u dozi sho zalezhit vid gostroti procesu ta vazhkosti urazhennya vnutrishnih organiv Pri vovchakovomu nefriti do terapiyi dodayut citostatichni zasobi azatioprin Pri zmenshenni oznak aktivnosti hvorobi dozi cih likiv zmenshuyut priznachayut rezohin delagil 0 25 g na den ProfilaktikaSlid unikati nevipravdanogo prijomu deyakih likiv i provedennya vakcinaciyi riznih fizichnih vpliviv insolyaciya pereoholodzhennya a takozh fizichnogo ta nervovogo perenapruzhennya DzherelaCya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno cherven 2017 Dovidnik feldshera pid red A N Shabanova 4 e vid stereotip M Medicina 1984 PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Etimologichnij slovnik ukrayinskoyi movi v 7 t redkol O S Melnichuk gol red ta in K Naukova dumka 1982 T 1 A G In t movoznavstva im O O Potebni AN URSR ukl R V Boldiryev ta in 632 s Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi