Порушення інтелектуального розвитку (застарілі терміни «розумова відсталість», «олігофренія») — системне порушення пізнавальної діяльності, яке має незворотний характер; органічне ураження кори головного мозку, що має не прогресувальний перебіг; особливий розвиток дитини, котрий не вичерпує всіх її потенційних можливостей. Вона навчатиметься, проте дуже повільно, а певні знання та навички може не опанувати.
Розумова відсталість | |
---|---|
Спеціальність | психіатрія, психологія і неврологія[1] |
Частота | 3% |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 6A00 |
МКХ-10 | F70-F79 |
DiseasesDB | 4509 |
eMedicine | med/3095 neuro/605 |
MeSH | D008607 |
Intellectual disabilities у Вікісховищі |
Ця стаття містить , але походження тверджень у ній через практично повну відсутність . |
За часом набуття виділяють дві форми порушень інтелектуального розвитку: олігофренія та деменція.
Олігофренія (дав.-гр. ὀλίγος — «малий» + φρήν — «розум») — це форма розумового і психічного недорозвинення, яка виникає в результаті ураження ЦНС (у першу чергу кори головного мозку) у пренатальний (внутрішньоутробний), натальний (під час пологів) або постнатальний (на самому ранньому етапі життєвого розвитку) періоди. Раніше виділяли в олігофренії ще тяжкі її форми: імбецильність та ідіотія. З XXI століття такі назви визнано невідповідним і не застосовуються. Виділяються порушення інтелектуального розвитку різних ступенів — від легкого до глибокого.
Деменція (від лат. dementia — божевілля) — слабоумство, стійке зниження пізнавальної діяльності, критики, пам'яті, ослаблення й огрубіння емоційно-вольової сфери, яке виникає у віці після 2-3 років.
МКХ-10 класифікує наступні ступені розумової відсталості:
- F70. Розумова відсталість легкого ступеня.
- F71. Розумова відсталість помірного ступеня.
- F72. Розумова відсталість тяжкого ступеня.
- F73. Глибока розумова відсталість.
- F78. Інші форми розумової відсталості.
- F79. Розумова відсталість, неуточнена.
Загальна характеристика
Олігофренія належить до великої групи захворювань, пов'язаних з порушенням онтогенезу (дизонтогенії). Її розглядають як аномалію з недорозвиненням психіки, особистості і всього організму хворого.
Клінічно однорідна група захворювань різної етіології, поєднаних двома обов'язковими ознаками:
- психічним недорозвиненням з перевагою інтелектуальної недостатності;
- відсутністю прогредієнтності.
Динаміка олігофренії пов'язана з віковим розвитком (еволютивна динаміка), з або компенсацією стану, патологічними реакціями під впливом вікових кризів і різних екзогенних, у тому числі психогенних, факторів.
До олігофреній не слід відносити:
- уроджені або дитячі прогредієнтні захворювання, що супроводжуються слабоумством;
- залишкові явища раннього органічного ураження головного мозку з деменцією;
- вторинні затримки розвитку, обумовлені різними фізичними дефектами, ураженням мови, слуху і т. д.
Олігофренами не є малообдаровані діти і діти з тимчасовою затримкою розвитку у зв'язку з захворюваннями, що виснажують, або внаслідок несприятливих умов середовища і виховання (соціальна й педагогічна занедбаність, емоційна депривація).
У багатьох країнах олігофренія поєднується з різними формами рано виниклої деменції й затримками психічного розвитку під узагальнюючою назвою «розумова відсталість». Основним діагностичним критерієм розумової відсталості вважається кількісна оцінка інтелекту за стандартними психологічними тестами (коефіцієнт інтелекту).
У 15-ій доповіді Комітету експертів Всесвітньої організації охорони здоров'я з психогігієни (1967) зазначені такі критерії:
- легка розумова відсталість — IQ = 50-70;
- середньої тяжкості — IQ = 35-50;
- значна — IQ = 20-35;
- глибока — IQ менше 20.
Епідеміологічна довідка
Розумова відсталість широко розповсюджена в усьому світі (1 — 3 % населення). Приблизно 75 % осіб, віднесених до розумово відсталих, мають легку відсталість (IQ>50). Інші, тобто ті, у кого IQ<50, складають приблизно 4 на 1000 населення 10 — 14 років. В останні роки відзначається деяке збільшення кількості розумово відсталих. Це пояснюється ростом загальної тривалості життя, а також зменшенням смертей дітей з вадами розвитку і дефектами НС завдяки успіхам медицини. Має значення і точніший, ніж колись, облік олігофренів у багатьох країнах.
Етіологія
Етіологічні фактори олігофренії, залежно від часу впливу, прийнято поділяти на три основні групи:
- спадкові, у тому числі пов'язані з ушкодженням генеративних клітин;
- внутрішньоутробні, що діють на зародок і плід;
- перинатальні та перших 3-х років позаутробного життя.
Незважаючи на безсумнівні досягнення в дослідженнях етіології розумової відсталості, у багатьох випадках вона залишається невідомою (за різними підрахунками від 50 до 90 %). Олігофренію з неясною етіологією і неясною клінічною картиною умовно відносять до «недиференційованої» на відміну від «диференційованої», при якій відома етіологія або досить вивчена клінічна картина.
Клінічні прояви
Незважаючи на велику розмаїтність клінічних форм, олігофренії властиві загальні ознаки психічного недорозвитку. По-перше, слабоумство є дифузним, «тотальним»: страждає не тільки пізнавальна діяльність, але й особистість у цілому. Виявляються ознаки недорозвитку не тільки інтелекту і мислення, але й інших психічних функцій (сприйняття, пам'ять, увага, мова, моторика, емоції, воля і т. д.).
По-друге, спостерігається переважне недорозвинення найбільш диференційованих, онтогенетично молодих функцій — мислення і мови при відносному збереженні еволюційно древніших елементарних функцій і інстинктів.
Більш за все ця особливість виявляється в олігофренів у слабкості абстрактного мислення, нездатності до узагальнення, до відвернених асоціацій, у перевазі тільки конкретних зв'язків, що не виходять за межі звичних уявлень. Слабкість абстрактного мислення відбивають і особливості сприйняття, уваги, пам'яті. Критика знижена, пам'ять недорозвинена. Виразність різних психопатологічних проявів при олігофренії прямо залежить від глибини дефекту.
В анамнезі хворих на олігофренію звичайно є затримка фізичного і психічного розвитку (статичних і локомоторних функцій, розуміння і відтворення мови, інтелекту й особистості дитини). Ступінь затримки розвитку також корелює з глибиною слабоумства.
Олігофренія нерідко супроводжується пороками розвитку окремих органів і систем. Ці пороки іноді настільки типові, що дозволяють поставити діагноз ще до проявів психічного недорозвинення (наприклад, мікроцефалія, синдром Дауна). Пороки фізичного розвитку — різні і дисплазії — частіше спостерігаються при внутрішньоутробному ураження, причому найгрубіші системні аномалії пов'язані з більш ранніми термінами поразки або патологією хромосомного апарата.
Типовій, «справжній», олігофренії не властива яка-небудь характерна неврологічна картина, можна відзначити лише розлиту невиразну симптоматику. Осередкова резідуальна неврологічна симптоматика спостерігається у випадках ускладненої олігофренії.
Класифікація олігофренії
Існують різні класифікації інтелектуальних порушень. Найуживаніша — за рівнем інтелекту.
Існує й етіологічна класифікація. У залежності від темпераменту осіб з інтелектуальними порушеннями підрозділяють на торпідних (загальмованих) і еретичних (збудливих).
Олігофренії розділяються також на прості, при яких клінічна картина вичерпується явищами недорозвинення, і ускладнені, які включають, крім ознак недорозвинення, резідуальні симптоми органічного ураження головного мозку й ознаки органічного психосиндрому.
Порушення інтелектуального розвитку легкого ступеня. Особи з даним порушенням здатні до навчання, опановують нескладні трудові процеси, можливе їхнє соціальне пристосування у відомих межах. Стандартні тести вказують на рівень інтелекту в межах IQ = 50 — 70. Особи з легким ступенем розумової відсталості засвоюють мову з деякою затримкою, проте вони здатні її використовувати у своєму щоденному спілкуванні, підтримувати розмови на побутову тематику, брати участь у бесіді. Але для їхнього мовлення притаманні фонетичні викривлення, обмеження словникового запасу, недостатність розуміння слів, їхнє неточне розуміння та неадекватне вживання. Емоції недостатньо диференційовані, неадекватні. Вони не відповідають значним змінам, які відбуваються навколо і з самою розумово відсталою людиною. Не дивлячись на те, що такі діти оволодівають поведінковими нормами, їхні рольові функції у суспільстві досить обмежені. Несамостійність, підвищена навіюваність і здатність до наслідування часто призводить до того, що поведінка перебуває у значній залежності від прагнень і афектів, від безпосередніх обставин, в яких перебуває суб'єкт.
Порушення інтелектуального розвитку помірного ступеня. IQ = 35-49. Розвиток характеризується несформованими пізнавальними процесами. Мислення неконкретне, непослідовне, інертне і, як правило, такі особи не здатні до утворення абстрактних понять. Мовлення починає формуватись у віці 3-5 років, супроводжується дефектами. Словниковий запас досить бідний, складає приблизно 200—300 слів. Таким людям впродовж всього життя потрібна допомога і контроль.
Порушення інтелектуального розвитку тяжкого ступеня. IQ = 20-34. Для цих суб'єктів характерним є низький рівень засвоєння різних навичок. Для них притаманні низькі рівні функціонування. У більшості з них спостерігаються низький рівень розвитку моторики, порушення координації рухів, наявність інших відхилень, які обумовлені органічними порушеннями головного мозку. Моторна невмілість іноді має такий характер, що їм потрібно значно більше часу для оволодіння навичками самообслуговування і санітарно-гігієнічними навичками. Частина дітей цієї групи не вміють самостійно пересуватись.
Порушення інтелектуального розвитку глибокого ступеня. IQ нижче 20. Особи є дуже обмеженими щодо можливостей розуміти або виконувати інструкції. Більшість з них є малорухомими або значно обмеженими в моторних можливостях, страждають на хронічні захворювання внутрішніх органів, енурез, емпокрез тощо. Потреби і дії мають примітивний характер, рухові реакції хаотичні, нецілеспрямовані, спостерігаються явища гіперкінезу, інколи виникає моторне збудження без будь-яких причин і наявності зовнішніх подразників. При даній патології повністю відсутня пізнавальна діяльність. [1]
Клінічні форми олігофренії, встановлені за етіологією
Розрізняють такі групи і форми олігофренії:
Перша група
Олігофренії, обумовлені спадковими факторами:
- справжня мікроцефалія;
- дізостотичні форми — , синдром Аперта й ін.;
- ксеродермічні форми (синдром Рада);
- ензимопатичні форми, обумовлені порушеннями білкового, вуглеводного, ліпідного й іншого видів обміну — , , , синдром Марфана й ін.;
- хвороба Лоуренса-муна-барде-бидля й інші рідкі спадкові захворювання;
- олігофренії, зумовлені хромосомними абераціями — хвороба Дауна, , й ін.;
- олігофренії, спричинені мутагенним ураженням генеративних клітин батьків (іонізуюча радіація, хімічні агенти тощо).
Друга група
Олігофренії, спричинені внутрішньоутробним ураженням зародка і плоду (ембріо- і фетопатії):
- вірусними інфекціями, наприклад краснухою вагітних (рубеолярна );
- уродженим сифілісом, токсоплазмозом, лістеріозом і іншими інфекціями;
- гормональними порушеннями й іншими ендогенними й екзогенними токсичними факторами.
Третя група
Олігофренії, обумовлені шкідливими факторами перинатального періоду і перших 3-х років життя:
- обумовлені імунологічною несумісністю крові матері і плоду, наприклад конфліктом по резус-фактору;
- спричинені асфіксією плоду і немовляти, а також ;
- спричинені перенесеними в ранньому дитинстві інфекціями і черепно-мозковими травмами;
- атипові олігофренії, обумовлені уродженою гідроцефалією або , що сполучаться з дитячим церебральним паралічем, переважним недорозвиненням окремих систем головного мозку, тяжкими порушеннями сенсорних функцій тощо
Окремі форми олігофренії
Справжня (первинна), спадково обумовлена, мікроцефалія зустрічається досить рідко. Крім малих розмірів черепа, існують диспропорція між невеликим черепом і нормальним ростом, різке недорозвинення мозкової частини черепа в порівнянні з обличчям, низьке похиле чоло, надмірний розвиток надбрівних дуг, витягнута форма голови. Інтелектуальна недостатність звичайно відповідає ідіотії або глибокій імбецильності. Незважаючи на значне слабоумство, відзначаються емоційна жвавість, підвищена наслідуваність і сугестивність. Мікроцефали емоційно хитливі і піддаються афекту гніву.
Несправжня (вторинна), церебропатична, мікроцефалія обумовлена внутрішньоутробним ураженням зародку або плоду. Поряд з ознаками недорозвинення часто відзначаються осередкові неврологічні симптоми і судомні припадки; деформація черепа грубіша, аніж при справжній мікроцефалії, і поєднується з диспластичною статурою; велика відсталість у зрості та масі тіла. Слабоумство більш тяжке, хворі мляві, апатичні, похмурі. Чіткої межі між справжньою та несправжньою мікроцефалією немає.
— рідка аномалія, поєднання іхтіозу з олігофренією. Успадковується по рецесивному типу. Шкіра вкрита сухими лусочками, що нагадують риб'ячу луску. При тяжких формах іхтіозу діти швидко вмирають. Психічне недорозвинення часто супроводжується судомними нападами. Існують форми іхтіозу без слабоумства й інших психічних розладів.
Невоїдні форми слабоумства, або (, , нейрофіброматоз І типу, туберозний склероз), прогредієнти, і віднесення цих форм до олігофренії сумнівне і спірне.
Фенілкетонурія (фенілпіровиноградна олігофренія) пов'язана з порушенням обміну фенілаланіну; успадковується по рецесивному типу. Слабоумство сполучається з депігментацією (від альбінізму до світлого кольору волосся та райдужної оболонки ока) і приблизно у 30 % випадків із судомними нападами. Слабко розвинена мозкова частина черепа. У деяких хворих є , ; іноді від них виходить своєрідний запах («мишачий», або «запах вовка»). Відзначається пітекоїдна поза та неспритна хода, рухи погано координовані, з елементами стереотипії, атетоїдних і хореоподібних гіперкінезів. М'язовий тонус змінений. Різко виражене слабоумство. Ознаки психічного недорозвинення виявляються ще в немовлят. Протягом першого року життя можлива тенденція до прогресування слабоумства, після 4 — 8 років стан стабільний.
пов'язана з порушенням обміну , успадковується по рецесивному типу, супроводжується затримкою психомоторного розвитку, судомами, м'язовою слабкістю або спастичністю. Типові очні симптоми ( кришталика, катаракта, дегенерація сітківки та ін.), почервоніння шкіри в області вилочкових дуг.
, фруктозурія і сукрозурія відносяться до ензимопатій вуглецевого обміну, успадковуються по рецесивному типу. Клінічна картина: з дитинства — проноси, гіпотрофія й інші тяжкі соматичні розлади, які призводять у більшості випадків до смерті. Психічне недорозвинення виражене сильно, супроводжується значною млявістю, іноді судомними нападами.
, пов'язані з порушенням ліпідного обміну, супроводжуються, як правило, слабоумством (наприклад, сімейна ідіотія, ). До олигофреній ці форми не відносяться (згадуються з урахуванням диференціальної діагностики).
(, ) обумовлений, як вважають, нагромадженням мукополісахаридів у клітинах ретикулоендотелію печінки, селезінки та кісток. Порушене енхондральне і периостальне окостеніння. В перші роки життя повільно наростає слабоумство, що пов'язане з ураженням клітин головного мозку продуктами порушеного обміну. Гаргоілізм відносять до олігофреній без належної підстави.
(синдром Марфана). Рідко зустрічається, спадково обумовлена аномалія розвитку; передається по домінантному типу. Характерний зовнішній вигляд хворих: високий зріст, худоба, подовжені і тонкі кінцівки, «павукові» пальці рук (що послужило підставою для позначення всієї аномалії). Пороки розвитку кістяка поєднані з пороками серцево-судинної системи й ока. Слабоумство — від глибокого до найлегшого; іноді розумової недостатності взагалі немає. В основі патогенезу захворювання лежать порушення будови й еластичних волокон та пов'язані з цим ураження сполучної тканини. Біохімічні порушення близькі до тих, що спостерігаються при .
— рідкісний різновид спадкової олігофренії з 5 основними симптомами: , ожирінням, очними розладами (пігментний , атрофія зорових нервів), синдактилією або полідактилією і психічним недорозвиненням, що досягає значного ступеня.
Хвороба Дауна відноситься до олігофреній, обумовлених хромосомними аномаліями, пов'язана із зайвою 21 хромосомою. Частота хвороби серед немовлят коливається в межах від 1:600 до 1:900. Встановлено, що чим старша мати, тим більший ризик появи дитини з хворобою Дауна. Діти мають невеликий зріст, короткі кінцівки у порівнянні з довжиною тулуба, короткі пальці (великий палець розташований низько, мізинець скривлений), невеликий череп зі сплощеним переніссям, каріозні зуби, що ростуть неправильно, високе піднебіння. Верхня щелепа часто недорозвинена, нижня виступає. Язик товстий, із грубими поперечними борознами («мошонковий язик»). Вуха маленькі, деформовані. Волосся на голові сухе, рідке. Шкіра шорсткувата, на щоках часто рум'янець. У немовлят на райдужних оболонках очей ділянки депігментації. Велике значення для розпізнавання мають атипово розташовані складки на долонях, зміна дактилоскопічного візерунка. Статеві органи та вторинні статеві ознаки недорозвинені. Спостерігаються , загальна гіпотонія м'язів і своєрідна хода з неспритними рухами. Моторика неспритна, обличчя має маловиразний, тупий вираз, рот напіввідчинений. Розумова відсталість у 75 % випадків досягає імбецильності, у 20 % — ідіотії і тільки в 5 % — дебільності. Хворі вирізняються підвищеною сугестивністю, наслідуваністю. Однак у порівнянні з глибиною інтелектуального дефекту емоційна сфера представляється збереженою. Переважають риси еретичного темпераменту, але зустрічаються й торпідні хворі.
властивий тільки особам жіночої статі. Обумовлений недоліком однієї Х-хромосоми (формула каріотипу 45,ХО), у зв'язку з чим відсутній і статевий хроматин. Хворим властиві статевий інфантилізм, дисплазії, малий зріст, коротка широка шия з характерною крилоподібною шкірною зморшкою від сосцевидного відростку скроневої кісти до акроміального відростку лопатки. Вуха низько розташовані, деформовані. Нерідкі вади серцево-судинної системи. Розумова відсталість відзначається не завжди, буває різного ступеня, частіше нерізкого.
спостерігається тільки в жінок, характеризується зайвою X-хромосомою та подвійним статевим хроматином у клітинних ядрах (формула каріотипу 47.ХХХ). Частота синдрому трипло-х вища, ніж синдрому Шерешевского-Тернера. Клінічна картина багато в чому подібна, але більш поліморфна. Відставання в розумовому розвитку відзначається майже у всіх хворих із синдромом трипло-х і виражене більше, а у статевому менше, ніж при синдромі Шеревського—Тернера. Ріст і фізичний розвиток нормальні.
властивий тільки особам чоловічої статі, обумовлений збільшенням загального числа хромосом (47,48 і більше) через зайву Х-хромосому (формула каріотипу частіше 47,XXY, може бути і більше Х- або Y-хромосом, але число X-хромосом завжди переважає). Клінічні прояви синдрому Клайнфелтера складаються з й ознак змішаної статі. Яєчка недорозвинені або атрофічні; слабко виражені вторинні статеві ознаки. Хворі мають високий зріст, євнухоподібні пропорції, у багатьох випадках гінекомастію, безплідність. Ступінь психічного недорозвинення при синдромі Клайнфельтера варіює в значних межах, але переважає легка дебільність; у невеликої частини хворих зниження інтелекту немає. У хворих з незначною розумовою відсталістю усвідомлення своєї неповноцінності нерідко спричинює реактивні психічні порушення.
зустрічається тільки в чоловіків і пов'язаний із зайвою Y-хромосомою. Характерні сполучення високого зросту з євнухоїдними пропорціями й агресивна поведінка. Психічне недорозвинення виражене мало, відзначається приблизно в 80 % хворих.
Рубеолярна вірусна ембріопатія пов'язана з ураженням зародка вірусом краснухи від матері, що хворіє. Частота рубеолярної олігофренії корелює з частотою краснухи. Ймовірність ураження ембріону прямо залежить від термінів вагітності (частіше 5 — 9 тижня) Слабоумство сполучається з типовою тріадою симптомів — вади розвитку ока, серцево-судинної системи та слухового апарату. Нерідкі дефекти зубів, загальне фізичне недорозвинення, пороки розвитку кістяка та сечостатевих органів. Психічне недорозвинення хворих буває звичайно дуже глибоким, супроводжується імпульсивністю.
Олігофренія, обумовлена уродженим сифілісом, часто виникає внаслідок специфічного ураження плоду (). Симптоматика уродженого сифілісу складається з залишкових явищ перенесеного плодом специфічного процесу й олігофренії. Ознаки слабоумства виявляються дуже рано і різного ступеня. Крім психічного недорозвинення, можливі епілептиформний, психопатоподібний і астенічний синдроми. Обов'язкові резидуальні неврологічні симптоми (насамперед зіничні), часті ознаки специфічного ураження органів чуття (кератити, отити, риніти), внутрішніх органів (, цироз печінки) і кісток (періостити, остеофіти). Характерні різні дисплазії (деформація черепа, зміна форми зубів, високе піднебіння, сідлоподібний ніс, скривлення кінцівки і т. д.) і порушення трофіки із загальним фізичним недорозвиненням. Велике значення мають лабораторні дані, у першу чергу специфічні зміни у крові і спинномозковій рідині (реакція Вассермана, крива Ланге, реакція іммобілізації блідої трепонеми — РІБТ).
Олігофренія, яку спричинив токсоплазмоз, виявляється в основному як аномалія розвитку, але може бути і наслідком внутрішньоутробного або перинатального запального процесу, що стосується насамперед головного мозку й очей. Слабоумство поєднується з тетрадою симптомів — очні порушення (, колобома, , катаракта), гідроцефалія (або мікроцефалія) і судомні напади. Поряд з цим відзначаються деформація черепа, асиметрія лицьового кістяка, неправильна будова вух, піднебіння, зубів і інші вади. Можливе ураження внутрішніх органів. Неврологічна симптоматика резидуальна. Судомні припадки виникають серіями. Психічне недорозвинення досягає глибокої імбецильності, ідіотії. Нерідкі епілептиформний, психопатоподібний і астенічний синдроми. Для діагностики мають значення дослідження очного дна, рентгенографія черепа і лабораторні дані (позитивна внутрішньошкірна проба, реакція зв'язування комплементу в крові), а також епідеміологічні дані й анамнестичні дані про викидні матері.
Олігофренія, обумовлена , звичайно пов'язана з внутрішньоутробним ураженням плоду або (набагато рідше) з ураженням головного мозку дитини в ранньому постнатальному періоді. Психічне недорозвинення при цьому буває дуже глибоким, поєднується з ознаками органічного ураження ЦНС. Мають значення дані лабораторних досліджень, зокрема .
Гіпотиреоїдна олігофренія (кретинізм) — виражений гіпотиреоз, уроджений або ранній, найчастіша з усіх форм слабоумства, обумовлених ендокринними порушеннями. Розрізняють ендемічний кретинізм — уроджений гіпотиреоз, що виникає внутрішньоутробно внаслідок недостатнього вмісту йоду у питній воді, і спорадичний кретинізм (спостерігається в будь-якій місцевості), спричинений спадковим дефектом синтезу гормону щитоподібної залози. Самостійний різновид гіпотиреозу — уроджена або рано набута мікседема; у її основі лежить ембріональний порок розвитку або атрофія щитоподібної залози.
Клінічні прояви
Клінічні прояви й дуже подібні і залежать від нестачі . Основні ознаки кретинізму — затримка фізичного і психічного розвитку і «слизуватий набряк» (мікседема). Психічне недорозвинення (від легкої дебільності до тяжкої ідіотії) тим більше виражене, чим раніше виник гіпотиреоз і чим довше тривав його вплив на розвиток хворого, особливо без специфічної терапії. Дефіцит тиреоідину значно змінює клінічну картину олігофренії, у першу чергу привносить до неї симптоми ендокринного психосиндрому (порушення потягів, ослаблення спонукань, розладу настрою).
Соматичні ознаки кретинізму й уродженої мікседеми — відставання фізичного розвитку і диспропорція статури (довгий тулуб, короткі кінцівки із широкими кистями і стопами, скривлення гомілок, різкий лордоз), недорозвинення статевих органів і вторинних статевих ознак, «слизуватий набряк» (мікседема), що виявляється більше всього на обличчі та шиї. Щитоподібна залоза може бути зменшена або збільшена внаслідок компенсаторної гіпертрофії (зоб). Брахіцефалія, низьке чоло, широке запале перенісся з коротким носом, неправильний розвиток зубів, деформація вух, товсті губи, великий, що не вміщається в роті, язик, рідке сухе волосся, глухий низький голос визначають зовнішній вигляд хворих. Часто спостерігаються сонливість, брадикардія, зниження артеріального тиску, гіпотонія кишечнику (роздутий живіт, часті запори), пупкова грижа. Значно виражені симптоми .
Олігофренія, обумовлена гемолітичною хворобою немовлят, виникає при імунологічній несумісності крові матері і плоду, частіше за резус-фактором. У результаті відбувається гемоліз еритроцитів немовляти і розвивається гіпербілірубінемія, що призводить до ураження базальних гангліїв і кори головного мозку («ядерна жовтяниця», або білірубінова енцефалопатія). Тріада симптомів: екстрапірамідні рухові порушення (головним чином атетоз), приглухуватість і ознаки слабоумства. Інтелект коливається від нормального до вираженої відсталості; глибоке слабоумство спостерігається рідко.
Олігофренія, спричинена асфіксією плоду і немовляти, а також пологовою травмою. В внутрішньоутробному і перинатальному періодах мають значення й інші шкідливі фактори. Клінічна картина неоднорідна: з одного боку, симптоми недорозвинення, з іншого — залишкові явища ушкодження головного мозку (енцефалопатія немовляти). Слабоумство (від легкої дебільності до тяжкої ідіотії) поєднується з неврологічними симптомами, явищами астенії, психопатоподібними особливостями поведінки, а іноді і судомними нападами.
Олігофренії, обумовлені ранніми постнатальними інфекціями і травмами, мають ряд загальних особливостей. Відсутні характерні для уроджених форм олігофренії диспластичність статури і вади розвитку окремих органів. У зв'язку з органічною поразкою частіше виявляються резидуальні неврологічні симптоми, діенцефальні та гіпертензійні явища. Психічне недорозвинення поєднується із симптомами органічної деменції. Відзначаються психо-патоподібний або епілептиформний синдром, стійке зниження працездатності.
Олігофренія, яку спричинила гідроцефалія, спостерігається тільки при тяжкій водянці головного мозку. Слабоумство коливається від легкої дебільності до ідіотії. Мова розвинена набагато краще, аніж мислення; завдяки добрій механічній пам'яті хворі мають відносно великий запас слів, користуються завченими мовними штампами і складними зворотами, не розуміючи їхнього змісту. У хворих добрий музичний слух, здатність до усної лічби. Вони балакучі, ейфоричні, добросердні, лише деякі дратівливі, похмурі, схильні до афективних спалахів. Нерідко бувають судомні напади. Фізичні, ознаки вираженої уродженої гідроцефалії досить типові: великий череп з опуклим чолом і сплощеними орбітами, трикутне обличчя — маленьке у порівнянні з великим черепом. Тім'ячко довго не заростає і сильно набухає. Шкіра на голові тонка, крізь нею просвічують виразні контури вен, особливо на скронях і біля кореня носа. Майже у всіх хворих спостерігаються ті чи інші рухові порушення (парези, паралічі кінцівок), застійні диски й атрофія зорових нервів, діенцефальні симптоми, а також вади слуху і вестибулярного апарату. Тиск спинномозкової рідини при пункції підвищений.
— наслідок передчасного заростання черепних швів: різка деформація черепа, на рентгенограмі зміна форми і структури кісток черепа, відсутність одного або кількох швів. У клінічний картині значне місце належить підвищенню внутрічерепного тиску (біль голови, блювання, розлади свідомості, зниження зору). Розумова відсталість буває по-різному вираженою, поєднується з ознаками органічного психосиндрому.
Олігофренія, що поєднується з дитячим церебральним паралічем (ДЦП), спостерігається приблизно в 60 % випадків цього захворювання, виражена різною мірою, характеризується нерівномірністю і складною структурою. Хворі збудливі, метушливі, відзначаються емоційна і сенсорна гіперестезія, виснаженість. Можливі уповільненість і ригідність.
Лікування і профілактика олігофренії
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Лікування олігофренії можна умовно розділити на специфічне, симптоматичне і корекційне (лікувально-педагогічне).
Специфічна терапія можлива при деяких різновидах олігофренії із встановленими етіологією та патогенезом.
Дієтотерапія ефективна при ферментопатіях при фенілкетонурії — обмеження натурального білка та заміна його гідролізатом казеїну, бідного фенілаланіном; при гомоцистинурії — обмеження продуктів, багатих метионіном (м'ясо, риба та ін.); при галактоземії, фруктозурії, сукрозурії — виключення з раціону вуглеводів.
При уроджених , насамперед кретинізмі та мікседемі показана .
Специфічна терапія при уродженому сифілісі проводиться за схемами в залежності від термінів виникнення клінічних явищ (ранній або пізній уроджений сифіліс) і від того, чи є залишкові явища або ознаки активного процесу. В останньому випадку терапія повинна бути особливо інтенсивною і наполегливою з обов'язковим застосуванням антибіотиків. Якщо переважають залишкові явища без прогредієнтності (резидуальний уроджений сифіліс), то проводиться симптоматичне лікування.
Для лікування токсоплазмозу застосовують сульфаніламідні препарати у поєднанні з (дарапримом) у вигляді повторних курсів.
Специфічною терапією можна вважати й обмінне переливання крові немовляті при резус-конфлікті. Нарешті, специфічна терапія можлива при нейроінфекціях — антибіотики.
Ефективність терапії багато в чому залежить від своєчасного застосування відповідних засобів і звичайно тим вища, чим раніше починають лікування. Терапія спрямована не стільки на усунення дефекту, скільки на попередження його розвитку і прогресування.
Симптоматична терапія олігофренії принципово не відрізняється від лікування інших захворювань (дегідратаційна, розсмоктуюча, загальнозміцнююча, протисудомна, седативна терапія). Значно розширилися її можливості у зв'язку з досягненнями психофармакології. До симптоматичних засобів можна віднести й медикаменти, що стимулюють психічний розвиток — ноотропи (, , пірацетам), а також і інші психостимулятори.
Примітки
- Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální —
Література
- Розумова відсталість: епідеміологія, чинники ризику, профілактичні заходи / В. Г. Деркач [та ін.]. — Чернівці, 2005. — 136 с. —
- Исаев Д. Н. Умственная отсталость у детей и подростков. Руководство. — СПб: Речь, 2003. — 397 с. — . (рос.)
- Віталій Білецький. Діалектика проблеми девіантності у німецькій класичній філософській традиції // Журнал Схід. 2006. Номер № 6(78). С.110 -113.
Посилання
- Слабоумство // Універсальний словник-енциклопедія. — 4-те вид. — К. : Тека, 2006.
- Дефект психіки // Юридична енциклопедія : [у 6 т.] / ред. кол.: Ю. С. Шемшученко (відп. ред.) [та ін.]. — К. : Українська енциклопедія ім. М. П. Бажана, 1998. — Т. 2 : Д — Й. — 744 с. — .
- Недоумство // Юридична енциклопедія : [у 6 т.] / ред. кол.: Ю. С. Шемшученко (відп. ред.) [та ін.]. — К. : Українська енциклопедія ім. М. П. Бажана, 2002. — Т. 4 : Н — П. — 720 с. — .
- Слабоумство
- Коаліція захисту прав інвалідів та осіб із інтелектуальною недостатністю
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Porushennya intelektualnogo rozvitku zastarili termini rozumova vidstalist oligofreniya sistemne porushennya piznavalnoyi diyalnosti yake maye nezvorotnij harakter organichne urazhennya kori golovnogo mozku sho maye ne progresuvalnij perebig osoblivij rozvitok ditini kotrij ne vicherpuye vsih yiyi potencijnih mozhlivostej Vona navchatimetsya prote duzhe povilno a pevni znannya ta navichki mozhe ne opanuvati Rozumova vidstalistSpecialnistpsihiatriya psihologiya i nevrologiya 1 Chastota3 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 116A00MKH 10F70 F79DiseasesDB4509eMedicinemed 3095 neuro 605MeSHD008607 Intellectual disabilities u VikishovishiCya stattya mistit perelik posilan ale pohodzhennya tverdzhen u nij zalishayetsya nezrozumilim cherez praktichno povnu vidsutnist vnutrishnotekstovih dzherel vinosok Bud laska dopomozhit polipshiti cyu stattyu peretvorivshi dzherela z pereliku posilan na dzherela vinoski u samomu teksti statti Za chasom nabuttya vidilyayut dvi formi porushen intelektualnogo rozvitku oligofreniya ta demenciya Oligofreniya dav gr ὀligos malij frhn rozum ce forma rozumovogo i psihichnogo nedorozvinennya yaka vinikaye v rezultati urazhennya CNS u pershu chergu kori golovnogo mozku u prenatalnij vnutrishnoutrobnij natalnij pid chas pologiv abo postnatalnij na samomu rannomu etapi zhittyevogo rozvitku periodi Ranishe vidilyali v oligofreniyi she tyazhki yiyi formi imbecilnist ta idiotiya Z XXI stolittya taki nazvi viznano nevidpovidnim i ne zastosovuyutsya Vidilyayutsya porushennya intelektualnogo rozvitku riznih stupeniv vid legkogo do glibokogo Demenciya vid lat dementia bozhevillya slaboumstvo stijke znizhennya piznavalnoyi diyalnosti kritiki pam yati oslablennya j ogrubinnya emocijno volovoyi sferi yake vinikaye u vici pislya 2 3 rokiv MKH 10 klasifikuye nastupni stupeni rozumovoyi vidstalosti F70 Rozumova vidstalist legkogo stupenya F71 Rozumova vidstalist pomirnogo stupenya F72 Rozumova vidstalist tyazhkogo stupenya F73 Gliboka rozumova vidstalist F78 Inshi formi rozumovoyi vidstalosti F79 Rozumova vidstalist neutochnena Zagalna harakteristikaOligofreniya nalezhit do velikoyi grupi zahvoryuvan pov yazanih z porushennyam ontogenezu dizontogeniyi Yiyi rozglyadayut yak anomaliyu z nedorozvinennyam psihiki osobistosti i vsogo organizmu hvorogo Klinichno odnoridna grupa zahvoryuvan riznoyi etiologiyi poyednanih dvoma obov yazkovimi oznakami psihichnim nedorozvinennyam z perevagoyu intelektualnoyi nedostatnosti vidsutnistyu progrediyentnosti Dinamika oligofreniyi pov yazana z vikovim rozvitkom evolyutivna dinamika z abo kompensaciyeyu stanu patologichnimi reakciyami pid vplivom vikovih kriziv i riznih ekzogennih u tomu chisli psihogennih faktoriv Do oligofrenij ne slid vidnositi urodzheni abo dityachi progrediyentni zahvoryuvannya sho suprovodzhuyutsya slaboumstvom zalishkovi yavisha rannogo organichnogo urazhennya golovnogo mozku z demenciyeyu vtorinni zatrimki rozvitku obumovleni riznimi fizichnimi defektami urazhennyam movi sluhu i t d Oligofrenami ne ye maloobdarovani diti i diti z timchasovoyu zatrimkoyu rozvitku u zv yazku z zahvoryuvannyami sho visnazhuyut abo vnaslidok nespriyatlivih umov seredovisha i vihovannya socialna j pedagogichna zanedbanist emocijna deprivaciya U bagatoh krayinah oligofreniya poyednuyetsya z riznimi formami rano vinikloyi demenciyi j zatrimkami psihichnogo rozvitku pid uzagalnyuyuchoyu nazvoyu rozumova vidstalist Osnovnim diagnostichnim kriteriyem rozumovoyi vidstalosti vvazhayetsya kilkisna ocinka intelektu za standartnimi psihologichnimi testami koeficiyent intelektu U 15 ij dopovidi Komitetu ekspertiv Vsesvitnoyi organizaciyi ohoroni zdorov ya z psihogigiyeni 1967 zaznacheni taki kriteriyi legka rozumova vidstalist IQ 50 70 serednoyi tyazhkosti IQ 35 50 znachna IQ 20 35 gliboka IQ menshe 20 Epidemiologichna dovidkaRozumova vidstalist shiroko rozpovsyudzhena v usomu sviti 1 3 naselennya Priblizno 75 osib vidnesenih do rozumovo vidstalih mayut legku vidstalist IQ gt 50 Inshi tobto ti u kogo IQ lt 50 skladayut priblizno 4 na 1000 naselennya 10 14 rokiv V ostanni roki vidznachayetsya deyake zbilshennya kilkosti rozumovo vidstalih Ce poyasnyuyetsya rostom zagalnoyi trivalosti zhittya a takozh zmenshennyam smertej ditej z vadami rozvitku i defektami NS zavdyaki uspiham medicini Maye znachennya i tochnishij nizh kolis oblik oligofreniv u bagatoh krayinah EtiologiyaEtiologichni faktori oligofreniyi zalezhno vid chasu vplivu prijnyato podilyati na tri osnovni grupi spadkovi u tomu chisli pov yazani z ushkodzhennyam generativnih klitin vnutrishnoutrobni sho diyut na zarodok i plid perinatalni ta pershih 3 h rokiv pozautrobnogo zhittya Nezvazhayuchi na bezsumnivni dosyagnennya v doslidzhennyah etiologiyi rozumovoyi vidstalosti u bagatoh vipadkah vona zalishayetsya nevidomoyu za riznimi pidrahunkami vid 50 do 90 Oligofreniyu z neyasnoyu etiologiyeyu i neyasnoyu klinichnoyu kartinoyu umovno vidnosyat do nediferencijovanoyi na vidminu vid diferencijovanoyi pri yakij vidoma etiologiya abo dosit vivchena klinichna kartina Klinichni proyaviNezvazhayuchi na veliku rozmayitnist klinichnih form oligofreniyi vlastivi zagalni oznaki psihichnogo nedorozvitku Po pershe slaboumstvo ye difuznim totalnim strazhdaye ne tilki piznavalna diyalnist ale j osobistist u cilomu Viyavlyayutsya oznaki nedorozvitku ne tilki intelektu i mislennya ale j inshih psihichnih funkcij sprijnyattya pam yat uvaga mova motorika emociyi volya i t d Po druge sposterigayetsya perevazhne nedorozvinennya najbilsh diferencijovanih ontogenetichno molodih funkcij mislennya i movi pri vidnosnomu zberezhenni evolyucijno drevnishih elementarnih funkcij i instinktiv Bilsh za vse cya osoblivist viyavlyayetsya v oligofreniv u slabkosti abstraktnogo mislennya nezdatnosti do uzagalnennya do vidvernenih asociacij u perevazi tilki konkretnih zv yazkiv sho ne vihodyat za mezhi zvichnih uyavlen Slabkist abstraktnogo mislennya vidbivayut i osoblivosti sprijnyattya uvagi pam yati Kritika znizhena pam yat nedorozvinena Viraznist riznih psihopatologichnih proyaviv pri oligofreniyi pryamo zalezhit vid glibini defektu V anamnezi hvorih na oligofreniyu zvichajno ye zatrimka fizichnogo i psihichnogo rozvitku statichnih i lokomotornih funkcij rozuminnya i vidtvorennya movi intelektu j osobistosti ditini Stupin zatrimki rozvitku takozh korelyuye z glibinoyu slaboumstva Oligofreniya neridko suprovodzhuyetsya porokami rozvitku okremih organiv i sistem Ci poroki inodi nastilki tipovi sho dozvolyayut postaviti diagnoz she do proyaviv psihichnogo nedorozvinennya napriklad mikrocefaliya sindrom Dauna Poroki fizichnogo rozvitku rizni i displaziyi chastishe sposterigayutsya pri vnutrishnoutrobnomu urazhennya prichomu najgrubishi sistemni anomaliyi pov yazani z bilsh rannimi terminami porazki abo patologiyeyu hromosomnogo aparata Tipovij spravzhnij oligofreniyi ne vlastiva yaka nebud harakterna nevrologichna kartina mozhna vidznachiti lishe rozlitu neviraznu simptomatiku Oseredkova rezidualna nevrologichna simptomatika sposterigayetsya u vipadkah uskladnenoyi oligofreniyi Klasifikaciya oligofreniyiIsnuyut rizni klasifikaciyi intelektualnih porushen Najuzhivanisha za rivnem intelektu Isnuye j etiologichna klasifikaciya U zalezhnosti vid temperamentu osib z intelektualnimi porushennyami pidrozdilyayut na torpidnih zagalmovanih i eretichnih zbudlivih Oligofreniyi rozdilyayutsya takozh na prosti pri yakih klinichna kartina vicherpuyetsya yavishami nedorozvinennya i uskladneni yaki vklyuchayut krim oznak nedorozvinennya rezidualni simptomi organichnogo urazhennya golovnogo mozku j oznaki organichnogo psihosindromu Porushennya intelektualnogo rozvitku legkogo stupenya Osobi z danim porushennyam zdatni do navchannya opanovuyut neskladni trudovi procesi mozhlive yihnye socialne pristosuvannya u vidomih mezhah Standartni testi vkazuyut na riven intelektu v mezhah IQ 50 70 Osobi z legkim stupenem rozumovoyi vidstalosti zasvoyuyut movu z deyakoyu zatrimkoyu prote voni zdatni yiyi vikoristovuvati u svoyemu shodennomu spilkuvanni pidtrimuvati rozmovi na pobutovu tematiku brati uchast u besidi Ale dlya yihnogo movlennya pritamanni fonetichni vikrivlennya obmezhennya slovnikovogo zapasu nedostatnist rozuminnya sliv yihnye netochne rozuminnya ta neadekvatne vzhivannya Emociyi nedostatno diferencijovani neadekvatni Voni ne vidpovidayut znachnim zminam yaki vidbuvayutsya navkolo i z samoyu rozumovo vidstaloyu lyudinoyu Ne divlyachis na te sho taki diti ovolodivayut povedinkovimi normami yihni rolovi funkciyi u suspilstvi dosit obmezheni Nesamostijnist pidvishena naviyuvanist i zdatnist do nasliduvannya chasto prizvodit do togo sho povedinka perebuvaye u znachnij zalezhnosti vid pragnen i afektiv vid bezposerednih obstavin v yakih perebuvaye sub yekt Porushennya intelektualnogo rozvitku pomirnogo stupenya IQ 35 49 Rozvitok harakterizuyetsya nesformovanimi piznavalnimi procesami Mislennya nekonkretne neposlidovne inertne i yak pravilo taki osobi ne zdatni do utvorennya abstraktnih ponyat Movlennya pochinaye formuvatis u vici 3 5 rokiv suprovodzhuyetsya defektami Slovnikovij zapas dosit bidnij skladaye priblizno 200 300 sliv Takim lyudyam vprodovzh vsogo zhittya potribna dopomoga i kontrol Porushennya intelektualnogo rozvitku tyazhkogo stupenya IQ 20 34 Dlya cih sub yektiv harakternim ye nizkij riven zasvoyennya riznih navichok Dlya nih pritamanni nizki rivni funkcionuvannya U bilshosti z nih sposterigayutsya nizkij riven rozvitku motoriki porushennya koordinaciyi ruhiv nayavnist inshih vidhilen yaki obumovleni organichnimi porushennyami golovnogo mozku Motorna nevmilist inodi maye takij harakter sho yim potribno znachno bilshe chasu dlya ovolodinnya navichkami samoobslugovuvannya i sanitarno gigiyenichnimi navichkami Chastina ditej ciyeyi grupi ne vmiyut samostijno peresuvatis Porushennya intelektualnogo rozvitku glibokogo stupenya IQ nizhche 20 Osobi ye duzhe obmezhenimi shodo mozhlivostej rozumiti abo vikonuvati instrukciyi Bilshist z nih ye maloruhomimi abo znachno obmezhenimi v motornih mozhlivostyah strazhdayut na hronichni zahvoryuvannya vnutrishnih organiv enurez empokrez tosho Potrebi i diyi mayut primitivnij harakter ruhovi reakciyi haotichni necilespryamovani sposterigayutsya yavisha giperkinezu inkoli vinikaye motorne zbudzhennya bez bud yakih prichin i nayavnosti zovnishnih podraznikiv Pri danij patologiyi povnistyu vidsutnya piznavalna diyalnist 1 Klinichni formi oligofreniyi vstanovleni za etiologiyeyuRozriznyayut taki grupi i formi oligofreniyi Persha grupa Oligofreniyi obumovleni spadkovimi faktorami spravzhnya mikrocefaliya dizostotichni formi sindrom Aperta j in kserodermichni formi sindrom Rada enzimopatichni formi obumovleni porushennyami bilkovogo vuglevodnogo lipidnogo j inshogo vidiv obminu sindrom Marfana j in hvoroba Lourensa muna barde bidlya j inshi ridki spadkovi zahvoryuvannya oligofreniyi zumovleni hromosomnimi aberaciyami hvoroba Dauna j in oligofreniyi sprichineni mutagennim urazhennyam generativnih klitin batkiv ionizuyucha radiaciya himichni agenti tosho Druga grupa Oligofreniyi sprichineni vnutrishnoutrobnim urazhennyam zarodka i plodu embrio i fetopatiyi virusnimi infekciyami napriklad krasnuhoyu vagitnih rubeolyarna urodzhenim sifilisom toksoplazmozom listeriozom i inshimi infekciyami gormonalnimi porushennyami j inshimi endogennimi j ekzogennimi toksichnimi faktorami Tretya grupa Oligofreniyi obumovleni shkidlivimi faktorami perinatalnogo periodu i pershih 3 h rokiv zhittya obumovleni imunologichnoyu nesumisnistyu krovi materi i plodu napriklad konfliktom po rezus faktoru sprichineni asfiksiyeyu plodu i nemovlyati a takozh sprichineni perenesenimi v rannomu ditinstvi infekciyami i cherepno mozkovimi travmami atipovi oligofreniyi obumovleni urodzhenoyu gidrocefaliyeyu abo sho spoluchatsya z dityachim cerebralnim paralichem perevazhnim nedorozvinennyam okremih sistem golovnogo mozku tyazhkimi porushennyami sensornih funkcij toshoOkremi formi oligofreniyiSpravzhnya pervinna spadkovo obumovlena mikrocefaliya zustrichayetsya dosit ridko Krim malih rozmiriv cherepa isnuyut disproporciya mizh nevelikim cherepom i normalnim rostom rizke nedorozvinennya mozkovoyi chastini cherepa v porivnyanni z oblichchyam nizke pohile cholo nadmirnij rozvitok nadbrivnih dug vityagnuta forma golovi Intelektualna nedostatnist zvichajno vidpovidaye idiotiyi abo glibokij imbecilnosti Nezvazhayuchi na znachne slaboumstvo vidznachayutsya emocijna zhvavist pidvishena nasliduvanist i sugestivnist Mikrocefali emocijno hitlivi i piddayutsya afektu gnivu Nespravzhnya vtorinna cerebropatichna mikrocefaliya obumovlena vnutrishnoutrobnim urazhennyam zarodku abo plodu Poryad z oznakami nedorozvinennya chasto vidznachayutsya oseredkovi nevrologichni simptomi i sudomni pripadki deformaciya cherepa grubisha anizh pri spravzhnij mikrocefaliyi i poyednuyetsya z displastichnoyu staturoyu velika vidstalist u zrosti ta masi tila Slaboumstvo bilsh tyazhke hvori mlyavi apatichni pohmuri Chitkoyi mezhi mizh spravzhnoyu ta nespravzhnoyu mikrocefaliyeyu nemaye ridka anomaliya poyednannya ihtiozu z oligofreniyeyu Uspadkovuyetsya po recesivnomu tipu Shkira vkrita suhimi lusochkami sho nagaduyut rib yachu lusku Pri tyazhkih formah ihtiozu diti shvidko vmirayut Psihichne nedorozvinennya chasto suprovodzhuyetsya sudomnimi napadami Isnuyut formi ihtiozu bez slaboumstva j inshih psihichnih rozladiv Nevoyidni formi slaboumstva abo nejrofibromatoz I tipu tuberoznij skleroz progrediyenti i vidnesennya cih form do oligofreniyi sumnivne i spirne Fenilketonuriya fenilpirovinogradna oligofreniya pov yazana z porushennyam obminu fenilalaninu uspadkovuyetsya po recesivnomu tipu Slaboumstvo spoluchayetsya z depigmentaciyeyu vid albinizmu do svitlogo koloru volossya ta rajduzhnoyi obolonki oka i priblizno u 30 vipadkiv iz sudomnimi napadami Slabko rozvinena mozkova chastina cherepa U deyakih hvorih ye inodi vid nih vihodit svoyeridnij zapah mishachij abo zapah vovka Vidznachayetsya pitekoyidna poza ta nespritna hoda ruhi pogano koordinovani z elementami stereotipiyi atetoyidnih i horeopodibnih giperkineziv M yazovij tonus zminenij Rizko virazhene slaboumstvo Oznaki psihichnogo nedorozvinennya viyavlyayutsya she v nemovlyat Protyagom pershogo roku zhittya mozhliva tendenciya do progresuvannya slaboumstva pislya 4 8 rokiv stan stabilnij pov yazana z porushennyam obminu uspadkovuyetsya po recesivnomu tipu suprovodzhuyetsya zatrimkoyu psihomotornogo rozvitku sudomami m yazovoyu slabkistyu abo spastichnistyu Tipovi ochni simptomi krishtalika katarakta degeneraciya sitkivki ta in pochervoninnya shkiri v oblasti vilochkovih dug fruktozuriya i sukrozuriya vidnosyatsya do enzimopatij vuglecevogo obminu uspadkovuyutsya po recesivnomu tipu Klinichna kartina z ditinstva pronosi gipotrofiya j inshi tyazhki somatichni rozladi yaki prizvodyat u bilshosti vipadkiv do smerti Psihichne nedorozvinennya virazhene silno suprovodzhuyetsya znachnoyu mlyavistyu inodi sudomnimi napadami pov yazani z porushennyam lipidnogo obminu suprovodzhuyutsya yak pravilo slaboumstvom napriklad simejna idiotiya Do oligofrenij ci formi ne vidnosyatsya zgaduyutsya z urahuvannyam diferencialnoyi diagnostiki obumovlenij yak vvazhayut nagromadzhennyam mukopolisaharidiv u klitinah retikuloendoteliyu pechinki selezinki ta kistok Porushene enhondralne i periostalne okosteninnya V pershi roki zhittya povilno narostaye slaboumstvo sho pov yazane z urazhennyam klitin golovnogo mozku produktami porushenogo obminu Gargoilizm vidnosyat do oligofrenij bez nalezhnoyi pidstavi sindrom Marfana Ridko zustrichayetsya spadkovo obumovlena anomaliya rozvitku peredayetsya po dominantnomu tipu Harakternij zovnishnij viglyad hvorih visokij zrist hudoba podovzheni i tonki kincivki pavukovi palci ruk sho posluzhilo pidstavoyu dlya poznachennya vsiyeyi anomaliyi Poroki rozvitku kistyaka poyednani z porokami sercevo sudinnoyi sistemi j oka Slaboumstvo vid glibokogo do najlegshogo inodi rozumovoyi nedostatnosti vzagali nemaye V osnovi patogenezu zahvoryuvannya lezhat porushennya budovi j elastichnih volokon ta pov yazani z cim urazhennya spoluchnoyi tkanini Biohimichni porushennya blizki do tih sho sposterigayutsya pri ridkisnij riznovid spadkovoyi oligofreniyi z 5 osnovnimi simptomami ozhirinnyam ochnimi rozladami pigmentnij atrofiya zorovih nerviv sindaktiliyeyu abo polidaktiliyeyu i psihichnim nedorozvinennyam sho dosyagaye znachnogo stupenya Hvoroba Dauna vidnositsya do oligofrenij obumovlenih hromosomnimi anomaliyami pov yazana iz zajvoyu 21 hromosomoyu Chastota hvorobi sered nemovlyat kolivayetsya v mezhah vid 1 600 do 1 900 Vstanovleno sho chim starsha mati tim bilshij rizik poyavi ditini z hvoroboyu Dauna Diti mayut nevelikij zrist korotki kincivki u porivnyanni z dovzhinoyu tuluba korotki palci velikij palec roztashovanij nizko mizinec skrivlenij nevelikij cherep zi sploshenim perenissyam kariozni zubi sho rostut nepravilno visoke pidnebinnya Verhnya shelepa chasto nedorozvinena nizhnya vistupaye Yazik tovstij iz grubimi poperechnimi boroznami moshonkovij yazik Vuha malenki deformovani Volossya na golovi suhe ridke Shkira shorstkuvata na shokah chasto rum yanec U nemovlyat na rajduzhnih obolonkah ochej dilyanki depigmentaciyi Velike znachennya dlya rozpiznavannya mayut atipovo roztashovani skladki na dolonyah zmina daktiloskopichnogo vizerunka Statevi organi ta vtorinni statevi oznaki nedorozvineni Sposterigayutsya zagalna gipotoniya m yaziv i svoyeridna hoda z nespritnimi ruhami Motorika nespritna oblichchya maye maloviraznij tupij viraz rot napivvidchinenij Rozumova vidstalist u 75 vipadkiv dosyagaye imbecilnosti u 20 idiotiyi i tilki v 5 debilnosti Hvori viriznyayutsya pidvishenoyu sugestivnistyu nasliduvanistyu Odnak u porivnyanni z glibinoyu intelektualnogo defektu emocijna sfera predstavlyayetsya zberezhenoyu Perevazhayut risi eretichnogo temperamentu ale zustrichayutsya j torpidni hvori vlastivij tilki osobam zhinochoyi stati Obumovlenij nedolikom odniyeyi H hromosomi formula kariotipu 45 HO u zv yazku z chim vidsutnij i statevij hromatin Hvorim vlastivi statevij infantilizm displaziyi malij zrist korotka shiroka shiya z harakternoyu krilopodibnoyu shkirnoyu zmorshkoyu vid soscevidnogo vidrostku skronevoyi kisti do akromialnogo vidrostku lopatki Vuha nizko roztashovani deformovani Neridki vadi sercevo sudinnoyi sistemi Rozumova vidstalist vidznachayetsya ne zavzhdi buvaye riznogo stupenya chastishe nerizkogo sposterigayetsya tilki v zhinok harakterizuyetsya zajvoyu X hromosomoyu ta podvijnim statevim hromatinom u klitinnih yadrah formula kariotipu 47 HHH Chastota sindromu triplo h visha nizh sindromu Shereshevskogo Ternera Klinichna kartina bagato v chomu podibna ale bilsh polimorfna Vidstavannya v rozumovomu rozvitku vidznachayetsya majzhe u vsih hvorih iz sindromom triplo h i virazhene bilshe a u statevomu menshe nizh pri sindromi Sherevskogo Ternera Rist i fizichnij rozvitok normalni vlastivij tilki osobam cholovichoyi stati obumovlenij zbilshennyam zagalnogo chisla hromosom 47 48 i bilshe cherez zajvu H hromosomu formula kariotipu chastishe 47 XXY mozhe buti i bilshe H abo Y hromosom ale chislo X hromosom zavzhdi perevazhaye Klinichni proyavi sindromu Klajnfeltera skladayutsya z j oznak zmishanoyi stati Yayechka nedorozvineni abo atrofichni slabko virazheni vtorinni statevi oznaki Hvori mayut visokij zrist yevnuhopodibni proporciyi u bagatoh vipadkah ginekomastiyu bezplidnist Stupin psihichnogo nedorozvinennya pri sindromi Klajnfeltera variyuye v znachnih mezhah ale perevazhaye legka debilnist u nevelikoyi chastini hvorih znizhennya intelektu nemaye U hvorih z neznachnoyu rozumovoyu vidstalistyu usvidomlennya svoyeyi nepovnocinnosti neridko sprichinyuye reaktivni psihichni porushennya zustrichayetsya tilki v cholovikiv i pov yazanij iz zajvoyu Y hromosomoyu Harakterni spoluchennya visokogo zrostu z yevnuhoyidnimi proporciyami j agresivna povedinka Psihichne nedorozvinennya virazhene malo vidznachayetsya priblizno v 80 hvorih Rubeolyarna virusna embriopatiya pov yazana z urazhennyam zarodka virusom krasnuhi vid materi sho hvoriye Chastota rubeolyarnoyi oligofreniyi korelyuye z chastotoyu krasnuhi Jmovirnist urazhennya embrionu pryamo zalezhit vid terminiv vagitnosti chastishe 5 9 tizhnya Slaboumstvo spoluchayetsya z tipovoyu triadoyu simptomiv vadi rozvitku oka sercevo sudinnoyi sistemi ta sluhovogo aparatu Neridki defekti zubiv zagalne fizichne nedorozvinennya poroki rozvitku kistyaka ta sechostatevih organiv Psihichne nedorozvinennya hvorih buvaye zvichajno duzhe glibokim suprovodzhuyetsya impulsivnistyu Oligofreniya obumovlena urodzhenim sifilisom chasto vinikaye vnaslidok specifichnogo urazhennya plodu Simptomatika urodzhenogo sifilisu skladayetsya z zalishkovih yavish perenesenogo plodom specifichnogo procesu j oligofreniyi Oznaki slaboumstva viyavlyayutsya duzhe rano i riznogo stupenya Krim psihichnogo nedorozvinennya mozhlivi epileptiformnij psihopatopodibnij i astenichnij sindromi Obov yazkovi rezidualni nevrologichni simptomi nasampered zinichni chasti oznaki specifichnogo urazhennya organiv chuttya keratiti otiti riniti vnutrishnih organiv ciroz pechinki i kistok periostiti osteofiti Harakterni rizni displaziyi deformaciya cherepa zmina formi zubiv visoke pidnebinnya sidlopodibnij nis skrivlennya kincivki i t d i porushennya trofiki iz zagalnim fizichnim nedorozvinennyam Velike znachennya mayut laboratorni dani u pershu chergu specifichni zmini u krovi i spinnomozkovij ridini reakciya Vassermana kriva Lange reakciya immobilizaciyi blidoyi treponemi RIBT Oligofreniya yaku sprichiniv toksoplazmoz viyavlyayetsya v osnovnomu yak anomaliya rozvitku ale mozhe buti i naslidkom vnutrishnoutrobnogo abo perinatalnogo zapalnogo procesu sho stosuyetsya nasampered golovnogo mozku j ochej Slaboumstvo poyednuyetsya z tetradoyu simptomiv ochni porushennya koloboma katarakta gidrocefaliya abo mikrocefaliya i sudomni napadi Poryad z cim vidznachayutsya deformaciya cherepa asimetriya licovogo kistyaka nepravilna budova vuh pidnebinnya zubiv i inshi vadi Mozhlive urazhennya vnutrishnih organiv Nevrologichna simptomatika rezidualna Sudomni pripadki vinikayut seriyami Psihichne nedorozvinennya dosyagaye glibokoyi imbecilnosti idiotiyi Neridki epileptiformnij psihopatopodibnij i astenichnij sindromi Dlya diagnostiki mayut znachennya doslidzhennya ochnogo dna rentgenografiya cherepa i laboratorni dani pozitivna vnutrishnoshkirna proba reakciya zv yazuvannya komplementu v krovi a takozh epidemiologichni dani j anamnestichni dani pro vikidni materi Oligofreniya obumovlena zvichajno pov yazana z vnutrishnoutrobnim urazhennyam plodu abo nabagato ridshe z urazhennyam golovnogo mozku ditini v rannomu postnatalnomu periodi Psihichne nedorozvinennya pri comu buvaye duzhe glibokim poyednuyetsya z oznakami organichnogo urazhennya CNS Mayut znachennya dani laboratornih doslidzhen zokrema Gipotireoyidna oligofreniya kretinizm virazhenij gipotireoz urodzhenij abo rannij najchastisha z usih form slaboumstva obumovlenih endokrinnimi porushennyami Rozriznyayut endemichnij kretinizm urodzhenij gipotireoz sho vinikaye vnutrishnoutrobno vnaslidok nedostatnogo vmistu jodu u pitnij vodi i sporadichnij kretinizm sposterigayetsya v bud yakij miscevosti sprichinenij spadkovim defektom sintezu gormonu shitopodibnoyi zalozi Samostijnij riznovid gipotireozu urodzhena abo rano nabuta miksedema u yiyi osnovi lezhit embrionalnij porok rozvitku abo atrofiya shitopodibnoyi zalozi Klinichni proyaviKlinichni proyavi j duzhe podibni i zalezhat vid nestachi Osnovni oznaki kretinizmu zatrimka fizichnogo i psihichnogo rozvitku i slizuvatij nabryak miksedema Psihichne nedorozvinennya vid legkoyi debilnosti do tyazhkoyi idiotiyi tim bilshe virazhene chim ranishe vinik gipotireoz i chim dovshe trivav jogo vpliv na rozvitok hvorogo osoblivo bez specifichnoyi terapiyi Deficit tireoidinu znachno zminyuye klinichnu kartinu oligofreniyi u pershu chergu privnosit do neyi simptomi endokrinnogo psihosindromu porushennya potyagiv oslablennya sponukan rozladu nastroyu Somatichni oznaki kretinizmu j urodzhenoyi miksedemi vidstavannya fizichnogo rozvitku i disproporciya staturi dovgij tulub korotki kincivki iz shirokimi kistyami i stopami skrivlennya gomilok rizkij lordoz nedorozvinennya statevih organiv i vtorinnih statevih oznak slizuvatij nabryak miksedema sho viyavlyayetsya bilshe vsogo na oblichchi ta shiyi Shitopodibna zaloza mozhe buti zmenshena abo zbilshena vnaslidok kompensatornoyi gipertrofiyi zob Brahicefaliya nizke cholo shiroke zapale perenissya z korotkim nosom nepravilnij rozvitok zubiv deformaciya vuh tovsti gubi velikij sho ne vmishayetsya v roti yazik ridke suhe volossya gluhij nizkij golos viznachayut zovnishnij viglyad hvorih Chasto sposterigayutsya sonlivist bradikardiya znizhennya arterialnogo tisku gipotoniya kishechniku rozdutij zhivit chasti zapori pupkova grizha Znachno virazheni simptomi Oligofreniya obumovlena gemolitichnoyu hvoroboyu nemovlyat vinikaye pri imunologichnij nesumisnosti krovi materi i plodu chastishe za rezus faktorom U rezultati vidbuvayetsya gemoliz eritrocitiv nemovlyati i rozvivayetsya giperbilirubinemiya sho prizvodit do urazhennya bazalnih gangliyiv i kori golovnogo mozku yaderna zhovtyanicya abo bilirubinova encefalopatiya Triada simptomiv ekstrapiramidni ruhovi porushennya golovnim chinom atetoz prigluhuvatist i oznaki slaboumstva Intelekt kolivayetsya vid normalnogo do virazhenoyi vidstalosti gliboke slaboumstvo sposterigayetsya ridko Oligofreniya sprichinena asfiksiyeyu plodu i nemovlyati a takozh pologovoyu travmoyu V vnutrishnoutrobnomu i perinatalnomu periodah mayut znachennya j inshi shkidlivi faktori Klinichna kartina neodnoridna z odnogo boku simptomi nedorozvinennya z inshogo zalishkovi yavisha ushkodzhennya golovnogo mozku encefalopatiya nemovlyati Slaboumstvo vid legkoyi debilnosti do tyazhkoyi idiotiyi poyednuyetsya z nevrologichnimi simptomami yavishami asteniyi psihopatopodibnimi osoblivostyami povedinki a inodi i sudomnimi napadami Oligofreniyi obumovleni rannimi postnatalnimi infekciyami i travmami mayut ryad zagalnih osoblivostej Vidsutni harakterni dlya urodzhenih form oligofreniyi displastichnist staturi i vadi rozvitku okremih organiv U zv yazku z organichnoyu porazkoyu chastishe viyavlyayutsya rezidualni nevrologichni simptomi diencefalni ta gipertenzijni yavisha Psihichne nedorozvinennya poyednuyetsya iz simptomami organichnoyi demenciyi Vidznachayutsya psiho patopodibnij abo epileptiformnij sindrom stijke znizhennya pracezdatnosti Oligofreniya yaku sprichinila gidrocefaliya sposterigayetsya tilki pri tyazhkij vodyanci golovnogo mozku Slaboumstvo kolivayetsya vid legkoyi debilnosti do idiotiyi Mova rozvinena nabagato krashe anizh mislennya zavdyaki dobrij mehanichnij pam yati hvori mayut vidnosno velikij zapas sliv koristuyutsya zavchenimi movnimi shtampami i skladnimi zvorotami ne rozumiyuchi yihnogo zmistu U hvorih dobrij muzichnij sluh zdatnist do usnoyi lichbi Voni balakuchi ejforichni dobroserdni lishe deyaki drativlivi pohmuri shilni do afektivnih spalahiv Neridko buvayut sudomni napadi Fizichni oznaki virazhenoyi urodzhenoyi gidrocefaliyi dosit tipovi velikij cherep z opuklim cholom i sploshenimi orbitami trikutne oblichchya malenke u porivnyanni z velikim cherepom Tim yachko dovgo ne zarostaye i silno nabuhaye Shkira na golovi tonka kriz neyu prosvichuyut virazni konturi ven osoblivo na skronyah i bilya korenya nosa Majzhe u vsih hvorih sposterigayutsya ti chi inshi ruhovi porushennya parezi paralichi kincivok zastijni diski j atrofiya zorovih nerviv diencefalni simptomi a takozh vadi sluhu i vestibulyarnogo aparatu Tisk spinnomozkovoyi ridini pri punkciyi pidvishenij naslidok peredchasnogo zarostannya cherepnih shviv rizka deformaciya cherepa na rentgenogrami zmina formi i strukturi kistok cherepa vidsutnist odnogo abo kilkoh shviv U klinichnij kartini znachne misce nalezhit pidvishennyu vnutricherepnogo tisku bil golovi blyuvannya rozladi svidomosti znizhennya zoru Rozumova vidstalist buvaye po riznomu virazhenoyu poyednuyetsya z oznakami organichnogo psihosindromu Oligofreniya sho poyednuyetsya z dityachim cerebralnim paralichem DCP sposterigayetsya priblizno v 60 vipadkiv cogo zahvoryuvannya virazhena riznoyu miroyu harakterizuyetsya nerivnomirnistyu i skladnoyu strukturoyu Hvori zbudlivi metushlivi vidznachayutsya emocijna i sensorna giperesteziya visnazhenist Mozhlivi upovilnenist i rigidnist Likuvannya i profilaktika oligofreniyiZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Likuvannya oligofreniyi mozhna umovno rozdiliti na specifichne simptomatichne i korekcijne likuvalno pedagogichne Specifichna terapiya mozhliva pri deyakih riznovidah oligofreniyi iz vstanovlenimi etiologiyeyu ta patogenezom Diyetoterapiya efektivna pri fermentopatiyah pri fenilketonuriyi obmezhennya naturalnogo bilka ta zamina jogo gidrolizatom kazeyinu bidnogo fenilalaninom pri gomocistinuriyi obmezhennya produktiv bagatih metioninom m yaso riba ta in pri galaktozemiyi fruktozuriyi sukrozuriyi viklyuchennya z racionu vuglevodiv Pri urodzhenih nasampered kretinizmi ta miksedemi pokazana Specifichna terapiya pri urodzhenomu sifilisi provoditsya za shemami v zalezhnosti vid terminiv viniknennya klinichnih yavish rannij abo piznij urodzhenij sifilis i vid togo chi ye zalishkovi yavisha abo oznaki aktivnogo procesu V ostannomu vipadku terapiya povinna buti osoblivo intensivnoyu i napoleglivoyu z obov yazkovim zastosuvannyam antibiotikiv Yaksho perevazhayut zalishkovi yavisha bez progrediyentnosti rezidualnij urodzhenij sifilis to provoditsya simptomatichne likuvannya Dlya likuvannya toksoplazmozu zastosovuyut sulfanilamidni preparati u poyednanni z daraprimom u viglyadi povtornih kursiv Specifichnoyu terapiyeyu mozhna vvazhati j obminne perelivannya krovi nemovlyati pri rezus konflikti Nareshti specifichna terapiya mozhliva pri nejroinfekciyah antibiotiki Efektivnist terapiyi bagato v chomu zalezhit vid svoyechasnogo zastosuvannya vidpovidnih zasobiv i zvichajno tim visha chim ranishe pochinayut likuvannya Terapiya spryamovana ne stilki na usunennya defektu skilki na poperedzhennya jogo rozvitku i progresuvannya Simptomatichna terapiya oligofreniyi principovo ne vidriznyayetsya vid likuvannya inshih zahvoryuvan degidratacijna rozsmoktuyucha zagalnozmicnyuyucha protisudomna sedativna terapiya Znachno rozshirilisya yiyi mozhlivosti u zv yazku z dosyagnennyami psihofarmakologiyi Do simptomatichnih zasobiv mozhna vidnesti j medikamenti sho stimulyuyut psihichnij rozvitok nootropi piracetam a takozh i inshi psihostimulyatori PrimitkiBednarik J Ambler Z Ruzicka E Klinicka neurologie cast specialni ISBN 978 80 7387 389 9 d Track Q90835855LiteraturaRozumova vidstalist epidemiologiya chinniki riziku profilaktichni zahodi V G Derkach ta in Chernivci 2005 136 s ISBN 966 697 120 8 Isaev D N Umstvennaya otstalost u detej i podrostkov Rukovodstvo SPb Rech 2003 397 s ISBN 5 9268 0212 1 ros Vitalij Bileckij Dialektika problemi deviantnosti u nimeckij klasichnij filosofskij tradiciyi Zhurnal Shid 2006 Nomer 6 78 S 110 113 PosilannyaSlaboumstvo Universalnij slovnik enciklopediya 4 te vid K Teka 2006 Defekt psihiki Yuridichna enciklopediya u 6 t red kol Yu S Shemshuchenko vidp red ta in K Ukrayinska enciklopediya im M P Bazhana 1998 T 2 D J 744 s ISBN 966 7492 00 8 Nedoumstvo Yuridichna enciklopediya u 6 t red kol Yu S Shemshuchenko vidp red ta in K Ukrayinska enciklopediya im M P Bazhana 2002 T 4 N P 720 s ISBN 966 7492 04 4 Slaboumstvo Koaliciya zahistu prav invalidiv ta osib iz intelektualnoyu nedostatnistyu