Печінкова енцефалопатія (ПЕ, хронічна ПЕ, яка також відома як портосистемна енцефалопатія, раніше портокавальна енцефалопатія; англ. hepatic encephalopathy) — гостре або хронічне ураження головного мозку внаслідок порушення детоксикаційної функції печінки. Є потенційно оборотною дисфункцією головного мозку. Виникає як наслідок гострих захворювань печінки, так і хронічних. Ці захворювання здатні прогресивно погіршати багато функцій організму. Невпинний розвиток може призвести до печінкової коми.
Печінкова енцефалопатія | |
---|---|
![]() Уражені астроцити при хворобі Альцгеймера, їх можна також спостерігати й при печінковій енцефалопатії | |
Спеціальність | гастроентерологія, гепатологія, інфекційні хвороби і невідкладна медична допомога[d] |
Симптоми | печінковий запах з рота, ейфорія, тремор, кома і жовтяниця |
Ускладнення | печінкова кома |
Причини | цироз печінки, інтоксикація[d], гепатит B і d |
Препарати | лактулоза[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | DB99.5 |
МКХ-10 | K72 |
eMedicine | med/3185 article/182208 |
MeSH | D006501 |
|
Патогенез
Порушена детоксикаційна функція печінки через некроз гепатоцитів є наслідком гострої печінкової недостатності. При хронічному захворюванні печінки — через виникнення портальної гіпертензії, як то при цирозі печінки, утворюються , що призводять до потрапляння не знезараженої в печінці крові до системного кровотоку. Внаслідок цього в крові накопичуються токсичні речовини у великій кількості. Основні токсичні фактори, що безпосередньо спричинюють ураження в організмі:
- Аміак — продукт розпаду метаболізму амінокислот, який знешкоджується в гепатоцитах (клітинах печінки) через орнітиновий цикл шляхом з'єднання з Діоксидом вуглецю внаслідок чого утворюється сечовина.
- Меркаптани і метилмеркаптан — продукти гниття білків у кишківнику, створюють печінковий запах з рота «лат. fetor hepaticus».
- Крезол, фенол, скатол, індол — інші продукти гниття білків у кишківнику.
- Гамма-аміномасляна кислота (ГАМК).
- Коротколанцюгові жирні кислоти як то оцтова, пропіонова, масляна, валеріанова.
- Ароматичні амінокислоти (зі зменшенням концентрації амінокислот з розгалуженими ланцюгами)
Аміак є одним з головних факторів патогенезу печінкової енцефалопатії. Через недостатній метаболізм у печінці, кров у кишковому тракті насичується аміаком, звідки вона потім надходить у системний кровоток. Аміак через це потрапляє в головний мозок через гематоенцефалічний бар'єр і поглинається астроцитами. Астроцити метаболізують поглинений аміак до глутаміну, який спричинює осмотичну дію на об'єм астроцитів. Внаслідок цього виникає набряк астроцитів, який призводить до набряку мозку, вважається основною причиною печінкової енцефалопатії.
Клінічні ознаки
Класифікація
Печінкову енцефалопатію класифікують з урахуванням 4 чинників (типу хвороби, тяжкості проявів, тривалості та наявності провокуючих факторів). Залежно від основної хвороби виділяють:
- тип А, що виникає внаслідок гострої печінкової недостатності;
- тип В, що виникає через портосистемне шунтування;
- тип С, що розвивається як результат цирозу печінки.
Для визначення ступеня тяжкості ПЕ використовується класифікація (або критерії) Вест-Гейвена. Залежно від тривалості ПЕ виділяють: епізодичну, повторну та постійну. Залежно від наявності провокуючих факторів ПЕ поділяють на: неспровоковану і спровоковану. Провокуючими факторами є інфекційні захворювання, електролітні порушення, кровотечі з травного тракту, закреп, перевищення дози діуретиків,
Гостра печінкова енцефалопатія
Відбувається швидке зростання печінкової недостатності впродовж декількох днів або навіть годин. Характерна значної виразності печінково-клітинна недостатність з ознаками, що характеризують масивний некроз печінки і накопичення в крові церебротоксичних речовин. Симптоми проявляються різким погіршенням загального стану, слабкістю, що прогресивно наростає, постійною нудотою, багаторазовим блюванням, анорексією. Жовтяниця зазвичай значна за рівнем. За початком і швидкістю розгортання симптомів спостерігаються різні за тривалістю варіанти перебігу гострої печінкової енцефалопатії — від декількох годин від початку хвороби (з блискавичним настанням смерті в 1-у добу) до 2-9 тижнів з повільнішим розгортанням проявів. Зрідка гостра ПЕ може розвиватися при відносно невисокій гіпербілірубінемії. Характерним є геморагічний синдром: на шкірі численні висипання як то петехії, екхімози. Блювотиння зазвичай з домішками свіжої крові або нагадує кавову гущу. З'являється виразна кровоточивість у місці ін'єкцій. Характерні носові, шлункові, кишкові, маткові кровотечі, іноді — гематурія. У деяких хворих знижується діурез, виникає одутлість обличчя і набряки повік, дещо пізніше зрідка може з'явитися асцит. З'являється тахікардія, артеріальна гіпотензія через токсичне ураження серцево-судинної системи. При цьому на ЕКГ у частини пацієнтів виявляється подовження інтервалу Q-Т з розширенням зубця Т. Пошкоджуються інші органи та системи, часто розвивається пневмонія, іноді — набряк легень тощо. Спостерігається прогресуючі зміни печінки. Спочатку вона стає м'якою, «тістуватою», край її витончується, при промацуванні (пальпації) — болючою. Виникає й спонтанний біль у печінці, зменшення зони печінкової тупості. При прогресуванні некротичного процесу в печінці розміри її швидко (впродовж кількох годин — 1–2 днів) зменшуються, зрештою печінка стає недоступною пальпації, тоді вже печінкова тупість не визначається — симптом «порожнього підребер'я». Проявом масивного некрозу печінки є печінковий запах з рота (лат. foetor hepatica). Утворюється через посилений розпад білка і порушення процесів деметилювання з метіоніну. А безпосередньо появу його у повітрі, що видихається, спричинює метилмеркаптан.
Стадії за ступенем нервово-психічних розладів гострої печінкової енцефалопатії, що зумовлені накопиченням у крові церебротоксичних речовин:
- І стадія (прекома 1) — стадія передвісників. Спостерігається емоційна лабільність: ейфорія, що змінюється апатією, нудьгою, пригніченням загального стану. Виникає велика психічна стомлюваність. Сон поверхневий, неспокійний, чутливий, бувають страхітливі сновидіння, часто з падінням з висоти. Постійно виникає інверсія сну — сонливість вдень, безсоння вночі. Виникають розлади руху. Зазвичай досить рано змінюється почерк («проба письма»), дещо пізніше хворі вже не можуть скласти із сірників просту геометричну фігуру. Зміни на електроенцефалограмі (ЕЕГ) на цій стадії процесу мінімальні.
- ІІ стадія (прекома 2, «загрозлива кома»). Спостерігається сплутана свідомість: пацієнти дезорієнтовані в просторі, часі та особистості. Періодично вони втрачають свідомість, тривало сплять, характерними є провали пам'яті. Часто монотонно кричать і стогнуть. Найпростіші завдання типу «показати язика», «заплющити очі» тощо виконуються із зусиллям. Поведінка немотивована: починають шукають неіснуючі предмети, людей, яких немає, тощо. Періодами з'являється психомоторне збудження, яке часто йде з клоніко-тонічними судомами. Під час цих нападів збудження хворі стають агресивним, намагаються встати з ліжка, бігти. Можуть з'явитися галюцинації, через що стан отримав назву «печінкового делірію». Психомоторне збудження змінюється на депресію, виникає сонливість. Порушується координація, рухи загальмовуються, вони стають обережними та переривчастими. Періодами спостерігається м'язове посмикування. Характерний тремор кінчиків пальців рук, язика, може виникнути «печінковий тремор», коли у пацієнта виникає тремтіння кінцівок. Виникає стійкий ністагм. Очні, черевні та сухожилкові рефлекси знижені. Через парез кишок наростає метеоризм. На ЕЕГ є характерні порушення і дезорганізація альфа-ритму, з'являються стійкі тета- і дельта-хвилі.
- ІІІ стадія (кома 1). Відбувається повна втрата свідомості, проте зі збереженням реакції на сильні зовнішні подразники — біль, холод тощо. Хворі неспокійні. Утворюється маскоподібне обличчя, йдуть м'язові посмикування, характерні стереотипні рухи, посилюється тремор, частішають судоми. З'являється ригідність потиличних м'язів, патологічні рефлекси Бабинського, Гордона, гіперкінези, клонус стопи. Зіниці розширяються, реакція на світло млява. Сухожилкові рефлекси значно знижені, ослабляється рефлекс з рогівки. Внаслідок парезу гладкої мускулатури затримується сечовиділення при повному сечовому міхурі (парадоксальна ішурія), різко здувається живіт. На ЕЕГ різко виражені порушення, переважають гіперсинхронні дельта-хвилі.
- IV стадія (кома 2, термінальна стадія печінкової коми, глибока кома). Її початком вважається повне зникнення відповіді на сильні зовнішні подразники. Свідомість зникає. Порушення нервово-психічного статусу сягають абсолютного розвитку, відзначається арефлексія. Виникають глибокі порушення дихання: дихання по типу Куссмауля чи Чейн–Стокса, зрештою швидко з'являється параліч дихання.
Хронічна печінкова енцефалопатія
Розрізняють три форми хронічного перебігу ПЕ: персистуючу та епізодичну печінкову енцефалопатію.
- Епізодична ХПЕ — фази, що не мають проявів, чергуються з епізодами розладів неврологічної свідомості (втома, зниження працездатності). Однак симптоми не згасають повністю, а нейрокогнітивні розлади часто посилюються з кожним наступним епізодом ПЕ.
- Повторна ХПЕ — повторення епізодів ПЕ з інтервалом 6 міс або менше.
- Постійна ХПЕ — характеризується постійною втратою свідомості та обмеженням когнітивних функцій пацієнта.
Класифікація Вест-Гейвена
Відповідно до неї, ХПЕ має п'ять ступенів тяжкості:
- Мінімальна ХПЕ є найменш вираженою формою печінкової енцефалопатії. При цій формі немає клінічних проявів когнітивних змін. Обмежені складні види діяльності, що потребують уваги, обробки інформації та психомоторних навичок (зокрема, керування автомобілем). У цих хворих вищі показники порушень правил дорожнього руху та створення дорожньо-транспортних пригод. Психометричні тести можуть свідчити про мінімальний рівень ХПЕ. Мінімальна ХПЕ у класифікації Вест-Хейвена також відома як «Прихована ХПЕ» згідно з класифікацією МОІПЕАО.
- Клас І — є незначне порушення свідомості зі збільшенням потреби у сні, перепади настрою, дратівливість, зниження інтелектуальної працездатності, концентрації уваги. Помітні порушення дрібної моторики зі зміною почерку, початком тремору та уповільненням руху. У хворого немає впевненості в собі, часто присутня ейфорія або тривога. Є помилки в простих арифметичних операціях. Клінічні симптоми зазвичай не регресують. Незважаючи на орієнтацію в просторі та часі у хворого спостерігаються певні поведінкові зміни.
- Класс II (за класифікацією МОІПЕАО починаючи з цього класу і всі інші відносяться до «явної ХПЕ») — є значні зміни свідомості з порушеннями орієнтації у часі (як мінімум три з таких показників є неправильними: число місяця, день тижня, місяць, сезон року), виникає летаргія або апатія, виражені розлади пам'яті, збіднінням емоційного життя та затримкою реакції на мовлення. Є неналежне поводження у побуті. Маніфестує порушення координації. Виникає дизартрія, «трепетний тремор» (астеріксіс) і посилення м'язового тонусу.
- Класс ІІІ — є значне порушення свідомості. Розвивається сопор, сильна дезорієнтація, спостерігається дивна поведінка, сплутаність свідомості, мова стає малозрозумілою, знижена реакції на больові подразники. Підвищене м'язове напруження аж до м'язової ригідності, нетримання випорожнення і сечі, порушення ходи, координації рухів і рівноваги (атаксія).
- Класс IV — відсутність свідомості, реакції на больові подразники (кома). Сухожилкові рефлекси згасають, скутість м'язів як у згинанні, так і при розгинанні, у запущеній стадії втрата м'язового тонусу — атонія).
Діагностика
У діагностиці ХПЕ звертають увагу на наявність в анамнезі:
- провокуючих факторів (інфекційні хвороби, кровотечі, порушення дієти тощо);
- порушень свідомості;
- зниження когнітивних можливостей (уваги, пам'яті);
- змін особистості (апатія, роздратованість, нестриманість тощо);
- порушень ритмів сну — сонливість у денний час, безсоння — вночі;
- неадекватної поведінки;
- епізодів дезорієнтації та астеріксісу.
Затверджені психометричні тести, які рекомендовано чинними рекомендаціями EASL(Європейська асоціація дослідників печінки) та AASLD (Американської асоціації досліджень хвороб печінки), можуть виявити мінімальну печінкову енцефалопатію. До них відносяться тести з листком і олівцем, тест числового зв'язку, тест наступного рядка, що визначають показник психометричної недостатності.
Інструментальні дослідження включають тести:
- на критичну частоту мерехтіння;
- на тривалість безперервної реакції, що передбачає повторну реєстрацію моторної реакції (натискання кнопки) у відповідь на стимули (через навушники);
- інгібіторного контролю;
- Stroop;
- SCAN, що є комп'ютеризованим тестом, який дозволяє виміряти швидкість і точність виконання складного завдання на розпізнавання цифр — має прогностичну цінність;
- електроенцефалографія;
- комп'ютерну томографію (КТ) чи магнітно-резонансну томографію (МРТ).
Явна форма печінкової енцефалопатії в першу чергу діагностується на основі клінічної картини. Клінічні та лабораторні тести, такі як біохімічний аналіз крові (активність (АЛТ, АСТ, рівень альбуміну, активність , С-реактивний білок, глюкоза в крові, рівень аміаку), методи візуалізації (МРТ, КТ головного мозку) та електрофізіологічна діагностика (ЕЕГ), біопсія печінки допомагають підтвердити її наявність та виявити можливу причину, виключити інші причини неврологічних і метаболічних порушень.
Високий рівень аміаку в крові у хворих на хронічні захворювання печінки — має лише невелике діагностичне значення. Це ще не дозволяє встановити ступінь ПЕ. Так само не можна прогнозувати подальший перебіг ПЕ у пацієнта на основі лише рівня аміаку в крові. Але якщо рівень аміаку в крові в межах норми, необхідно переглянути діагноз ПЕ.
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Хворі на гостру печінкову енцефалопатію підлягають інтенсивній терапії, ефект якої стійко залежить від своєчасності та застосування всього обсягу лікування. Запізнення на кілька годин зменшує успішність. Центральне місце в лікуванні належить дезінтоксикації, нормалізації електролітного балансу, зменшенню автоімунних процесів, боротьбі з гіпоксією і ішемією печінки. Дезінтоксикація направлена на зменшення кишкового токсикозу: сифонні промивання шлунку та кишок, а також ентеросорбенти, лактулоза. Для боротьби з аміачним порушенням, якому надається велике значення в патогенезі гострої печінкової недостатності, призначаються в/в препарати L-орнітин-L-аспартата. Для боротьби з інтоксикацією, з метою нормалізації гемодинамічних зрушень використовуються плазмозамінні розчини на основі декстрану тощо. Для зменшення автолізу використовуються інгібітори протеаз ( / контривен; гордокс), для пригнічення геморагічного синдрому — кріопреципітат, заморожену плазму, етамзілат. Внаслідок слабкого ефекту такої терапії розроблені методи замінного лікування як то штучна еферентна апаратна підтримка печінкових функцій; трансплантація донорської печінки; змішана штучно-біологічна підтримка. Для зменшення дії токсичних факторів, які накопичуються в плазмі крові, а також з метою виведення циркулюючих імунних комплексів, що пошкоджують печінку зокрема при вірусному гепатиті B, проводять сеанси плазмоферезу з видаленням 30-50 % плазми і заміною цього об'єму глюкозо-сольовими (кристалоїдними) розчинами.
Лікування мінімальної та прихованої ХПЕ вимагає змін у харчуванні. Калорійність добового раціону має становити 35-40 ккал/кг у перерахунку на ідеальну масу тіла хворого. Добова кількість білка в раціоні має становити 1,0 г/кг маси тіла на добу. При прогресуванні ХПЕ доза тваринного білку має різко зменшитися, навіть іноді до повної відмови, що корегується надалі при зменшенні проявів. Вживання їжі здійснюють малими порціями або харчовими добавками в рідких формах упродовж дня і перекусу ввечері. Амінокислоти з розгалуженим ланцюгом можливо призначити внутрішньо хворим з непереносимістю харчових протеїнів.
Лікування виразної ХПЕ вимагає:
- Безбілкова або дієта з різким обмеженням білка.
- Лактулоза — це синтетичний тип цукру дисахарид, що складається з молекули галактози та фруктози, зв'язаних між собою за допомогою β-1,4-зв'язку. Проходить при пероральному вживанні у незмінному вигляді до товстої кишки, де сприяє розмноженню кишкової флори, представники якої корисні для травлення. За рахунок бактеріального розщеплення лактулози на коротколанцюгові жирні кислоти (молочна, оцтова, пропіонова, масляна) знижується рН середовища товстої кишки, що призводить до підвищення осмотичного тиску, затримання рідини в порожнині кишки, посилення її перистальтики. Внаслідок усього цього аміак виводиться з кишечнику назовні у вигляді солі.
- Рифаксимін, антибіотик, що не всмоктується в кишківнику, діє в його просвіті, зменшуючи кількість місцевої мікрофлори, яка збільшує кількість аміаку. Застосовується у випадках печінкової енцефалопатії, якщо у хворого є непереносимість лактулози.
- Метронідазол може бути застосований з такою ж метою як і рифаксимін.
- Перорально амінокислоти можна використати як альтернативний або додатковий засіб в лікуванні хворих, у яких неефективна стандартна терапія. L-орнітин-L-аспартат (LOLA) — складається з двох амінокислот орнітину та аспартату. L-орнітин-L-аспартат здійснює детоксикацію аміаку двома способами:
- L-орнітин включається в цикл сечовини на етапі синтезу цитруліну. Він є стимулятором першого ферменту циклу сечовини. Утилізує амонійні групи в синтезі сечовини (орнітиновий цикл). Є активатором глутамінсинтетазної реакції в печінці і м'язах, через те, що при зниженні активності ферментів орнітинового циклу синтез глутаміну є важливим способом знешкодження аміаку. Зменшує концентрацію аміаку в плазмі крові, нормалізує кислотно-основну рівновагу організму, сприяє продукції інсуліну і соматотропного гормону.
- L-аспартат також включається в цикл сечовини, але на етапі синтезу аргінінсукцинату. Є субстратом для синтезу глутаміну, бере участь у зв'язуванні аміаку в навколовенозних гепатоцитах, мозку, інших тканинах. Там стимулює синтез глутаміну. Також має стимулюючу регенераційну дію на неактивні чи уражені гепатоцити, покращує енергетичні процеси в ушкодженій паренхімі печінки. Бере участь у циклі трикарбонових кислот. Проникає через мембрани клітин шляхом активного транспорту. Всередині клітини бере участь у процесах енергетичного обміну, що проходять у мітохондріях. За рахунок цього може підвищувати енергетичне забезпечення тканини. Має анаболічну дію на м'язи.
- Корекція (метаболічного алкалозу) та адсорбція токсичних речовин за допомогою ентеросорбентів: калію хлорид в/в, вуглецеві та інші ентеросорбенти.
Оскільки хронічна печінкова енцефалопатія триває, а когнітивні пошкодження збільшуються з кожним епізодом, послідовне і тривале лікування є важливим, що відповідає чинним рекомендаціям EASL та AASLD. Трансплантація печінки залишається єдиним заходом лікування ХПЕ, що не піддається іншим методам медикаментозної корекції. ХПЕ не є показанням для проведення трансплантації печінки в разі, якщо вона не йде з порушенням функції печінки. Але навіть після проведення трансплантації печінки може розвинутися постійна ХПЕ. Тому слід виявити і емболізувати до або під час трансплантації усі наявні портокавальні анастомози.
Призначення рифаксиміну додатково до терапії лактулозою є кращою комбінацією препаратів для покращення стану пацієнтів, які пережили хоча б один епізод явної ХПЕ, який розвинувся на тлі лікування лактулозою. Профілактично лактулоза або рифаксимін не рекомендується для попередження появи епізодів ХПЕ після трансяремного внутрішньопечінкового портосистемного шунтування.
Примітки
- Inxight: Drugs Database
- . Компендиум (укр.). Архів оригіналу за 12 листопада 2019. Процитовано 12 червня 2020.
Література
- Основи внутрішньої медицини. Том 1.: Підручник для ВМНЗ IV р.а. Передерій В. Г., Ткач С. М. — Вінниця: НК, 2009. — 640 с. (С.326-340)
- Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної, третинної медичної допомоги «Цироз печінки та його ускладнення» 2016 (PDF) [ 23 січня 2022 у Wayback Machine.]
- Інфекційні хвороби (підручник) (за ред. О. А. Голубовської). — Київ: ВСВ «Медицина» (2 видання, доповнене і перероблене). — 2018. — 688 С. + 12 с. кольор. вкл. (О. А. Голубовська, М. А. Андрейчин, А. В. Шкурба та ін.) / С. 342—343
- Печінкова енцефалопатія при хронічних захворюваннях печінки: 2014 р. Практичні рекомендації європейської асоціації з вивчення печінки та американської асоціації з вивчення захворювань печінки . В: J Hepatol, 2014, 61, pp. 642—659, doi: 10.1016 / j.jhep.2014.05.042 (англ.)
![]() | Це незавершена стаття з медицини. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Pechinkova encefalopatiya PE hronichna PE yaka takozh vidoma yak portosistemna encefalopatiya ranishe portokavalna encefalopatiya angl hepatic encephalopathy gostre abo hronichne urazhennya golovnogo mozku vnaslidok porushennya detoksikacijnoyi funkciyi pechinki Ye potencijno oborotnoyu disfunkciyeyu golovnogo mozku Vinikaye yak naslidok gostrih zahvoryuvan pechinki tak i hronichnih Ci zahvoryuvannya zdatni progresivno pogirshati bagato funkcij organizmu Nevpinnij rozvitok mozhe prizvesti do pechinkovoyi komi Pechinkova encefalopatiyaUrazheni astrociti pri hvorobi Alcgejmera yih mozhna takozh sposterigati j pri pechinkovij encefalopatiyiUrazheni astrociti pri hvorobi Alcgejmera yih mozhna takozh sposterigati j pri pechinkovij encefalopatiyiSpecialnistgastroenterologiya gepatologiya infekcijni hvorobi i nevidkladna medichna dopomoga d Simptomipechinkovij zapah z rota ejforiya tremor koma i zhovtyanicyaUskladnennyapechinkova komaPrichiniciroz pechinki intoksikaciya d gepatit B i dPreparatilaktuloza 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11DB99 5MKH 10K72eMedicinemed 3185 article 182208MeSHD006501 Hepatic encephalopathy u VikishovishiPatogenezPorushena detoksikacijna funkciya pechinki cherez nekroz gepatocitiv ye naslidkom gostroyi pechinkovoyi nedostatnosti Pri hronichnomu zahvoryuvanni pechinki cherez viniknennya portalnoyi gipertenziyi yak to pri cirozi pechinki utvoryuyutsya sho prizvodyat do potraplyannya ne znezarazhenoyi v pechinci krovi do sistemnogo krovotoku Vnaslidok cogo v krovi nakopichuyutsya toksichni rechovini u velikij kilkosti Osnovni toksichni faktori sho bezposeredno sprichinyuyut urazhennya v organizmi Amiak produkt rozpadu metabolizmu aminokislot yakij zneshkodzhuyetsya v gepatocitah klitinah pechinki cherez ornitinovij cikl shlyahom z yednannya z Dioksidom vuglecyu vnaslidok chogo utvoryuyetsya sechovina Merkaptani i metilmerkaptan produkti gnittya bilkiv u kishkivniku stvoryuyut pechinkovij zapah z rota lat fetor hepaticus Krezol fenol skatol indol inshi produkti gnittya bilkiv u kishkivniku Gamma aminomaslyana kislota GAMK Korotkolancyugovi zhirni kisloti yak to octova propionova maslyana valerianova Aromatichni aminokisloti zi zmenshennyam koncentraciyi aminokislot z rozgaluzhenimi lancyugami Amiak ye odnim z golovnih faktoriv patogenezu pechinkovoyi encefalopatiyi Cherez nedostatnij metabolizm u pechinci krov u kishkovomu trakti nasichuyetsya amiakom zvidki vona potim nadhodit u sistemnij krovotok Amiak cherez ce potraplyaye v golovnij mozok cherez gematoencefalichnij bar yer i poglinayetsya astrocitami Astrociti metabolizuyut poglinenij amiak do glutaminu yakij sprichinyuye osmotichnu diyu na ob yem astrocitiv Vnaslidok cogo vinikaye nabryak astrocitiv yakij prizvodit do nabryaku mozku vvazhayetsya osnovnoyu prichinoyu pechinkovoyi encefalopatiyi Klinichni oznakiKlasifikaciya Pechinkovu encefalopatiyu klasifikuyut z urahuvannyam 4 chinnikiv tipu hvorobi tyazhkosti proyaviv trivalosti ta nayavnosti provokuyuchih faktoriv Zalezhno vid osnovnoyi hvorobi vidilyayut tip A sho vinikaye vnaslidok gostroyi pechinkovoyi nedostatnosti tip V sho vinikaye cherez portosistemne shuntuvannya tip S sho rozvivayetsya yak rezultat cirozu pechinki Dlya viznachennya stupenya tyazhkosti PE vikoristovuyetsya klasifikaciya abo kriteriyi Vest Gejvena Zalezhno vid trivalosti PE vidilyayut epizodichnu povtornu ta postijnu Zalezhno vid nayavnosti provokuyuchih faktoriv PE podilyayut na nesprovokovanu i sprovokovanu Provokuyuchimi faktorami ye infekcijni zahvoryuvannya elektrolitni porushennya krovotechi z travnogo traktu zakrep perevishennya dozi diuretikiv Gostra pechinkova encefalopatiya Vidbuvayetsya shvidke zrostannya pechinkovoyi nedostatnosti vprodovzh dekilkoh dniv abo navit godin Harakterna znachnoyi viraznosti pechinkovo klitinna nedostatnist z oznakami sho harakterizuyut masivnij nekroz pechinki i nakopichennya v krovi cerebrotoksichnih rechovin Simptomi proyavlyayutsya rizkim pogirshennyam zagalnogo stanu slabkistyu sho progresivno narostaye postijnoyu nudotoyu bagatorazovim blyuvannyam anoreksiyeyu Zhovtyanicya zazvichaj znachna za rivnem Za pochatkom i shvidkistyu rozgortannya simptomiv sposterigayutsya rizni za trivalistyu varianti perebigu gostroyi pechinkovoyi encefalopatiyi vid dekilkoh godin vid pochatku hvorobi z bliskavichnim nastannyam smerti v 1 u dobu do 2 9 tizhniv z povilnishim rozgortannyam proyaviv Zridka gostra PE mozhe rozvivatisya pri vidnosno nevisokij giperbilirubinemiyi Harakternim ye gemoragichnij sindrom na shkiri chislenni visipannya yak to petehiyi ekhimozi Blyuvotinnya zazvichaj z domishkami svizhoyi krovi abo nagaduye kavovu gushu Z yavlyayetsya virazna krovotochivist u misci in yekcij Harakterni nosovi shlunkovi kishkovi matkovi krovotechi inodi gematuriya U deyakih hvorih znizhuyetsya diurez vinikaye odutlist oblichchya i nabryaki povik desho piznishe zridka mozhe z yavitisya ascit Z yavlyayetsya tahikardiya arterialna gipotenziya cherez toksichne urazhennya sercevo sudinnoyi sistemi Pri comu na EKG u chastini paciyentiv viyavlyayetsya podovzhennya intervalu Q T z rozshirennyam zubcya T Poshkodzhuyutsya inshi organi ta sistemi chasto rozvivayetsya pnevmoniya inodi nabryak legen tosho Sposterigayetsya progresuyuchi zmini pechinki Spochatku vona staye m yakoyu tistuvatoyu kraj yiyi vitonchuyetsya pri promacuvanni palpaciyi bolyuchoyu Vinikaye j spontannij bil u pechinci zmenshennya zoni pechinkovoyi tuposti Pri progresuvanni nekrotichnogo procesu v pechinci rozmiri yiyi shvidko vprodovzh kilkoh godin 1 2 dniv zmenshuyutsya zreshtoyu pechinka staye nedostupnoyu palpaciyi todi vzhe pechinkova tupist ne viznachayetsya simptom porozhnogo pidreber ya Proyavom masivnogo nekrozu pechinki ye pechinkovij zapah z rota lat foetor hepatica Utvoryuyetsya cherez posilenij rozpad bilka i porushennya procesiv demetilyuvannya z metioninu A bezposeredno poyavu jogo u povitri sho vidihayetsya sprichinyuye metilmerkaptan Stadiyi za stupenem nervovo psihichnih rozladiv gostroyi pechinkovoyi encefalopatiyi sho zumovleni nakopichennyam u krovi cerebrotoksichnih rechovin I stadiya prekoma 1 stadiya peredvisnikiv Sposterigayetsya emocijna labilnist ejforiya sho zminyuyetsya apatiyeyu nudgoyu prignichennyam zagalnogo stanu Vinikaye velika psihichna stomlyuvanist Son poverhnevij nespokijnij chutlivij buvayut strahitlivi snovidinnya chasto z padinnyam z visoti Postijno vinikaye inversiya snu sonlivist vden bezsonnya vnochi Vinikayut rozladi ruhu Zazvichaj dosit rano zminyuyetsya pocherk proba pisma desho piznishe hvori vzhe ne mozhut sklasti iz sirnikiv prostu geometrichnu figuru Zmini na elektroencefalogrami EEG na cij stadiyi procesu minimalni II stadiya prekoma 2 zagrozliva koma Sposterigayetsya splutana svidomist paciyenti dezoriyentovani v prostori chasi ta osobistosti Periodichno voni vtrachayut svidomist trivalo splyat harakternimi ye provali pam yati Chasto monotonno krichat i stognut Najprostishi zavdannya tipu pokazati yazika zaplyushiti ochi tosho vikonuyutsya iz zusillyam Povedinka nemotivovana pochinayut shukayut neisnuyuchi predmeti lyudej yakih nemaye tosho Periodami z yavlyayetsya psihomotorne zbudzhennya yake chasto jde z kloniko tonichnimi sudomami Pid chas cih napadiv zbudzhennya hvori stayut agresivnim namagayutsya vstati z lizhka bigti Mozhut z yavitisya galyucinaciyi cherez sho stan otrimav nazvu pechinkovogo deliriyu Psihomotorne zbudzhennya zminyuyetsya na depresiyu vinikaye sonlivist Porushuyetsya koordinaciya ruhi zagalmovuyutsya voni stayut oberezhnimi ta pererivchastimi Periodami sposterigayetsya m yazove posmikuvannya Harakternij tremor kinchikiv palciv ruk yazika mozhe viniknuti pechinkovij tremor koli u paciyenta vinikaye tremtinnya kincivok Vinikaye stijkij nistagm Ochni cherevni ta suhozhilkovi refleksi znizheni Cherez parez kishok narostaye meteorizm Na EEG ye harakterni porushennya i dezorganizaciya alfa ritmu z yavlyayutsya stijki teta i delta hvili III stadiya koma 1 Vidbuvayetsya povna vtrata svidomosti prote zi zberezhennyam reakciyi na silni zovnishni podrazniki bil holod tosho Hvori nespokijni Utvoryuyetsya maskopodibne oblichchya jdut m yazovi posmikuvannya harakterni stereotipni ruhi posilyuyetsya tremor chastishayut sudomi Z yavlyayetsya rigidnist potilichnih m yaziv patologichni refleksi Babinskogo Gordona giperkinezi klonus stopi Zinici rozshiryayutsya reakciya na svitlo mlyava Suhozhilkovi refleksi znachno znizheni oslablyayetsya refleks z rogivki Vnaslidok parezu gladkoyi muskulaturi zatrimuyetsya sechovidilennya pri povnomu sechovomu mihuri paradoksalna ishuriya rizko zduvayetsya zhivit Na EEG rizko virazheni porushennya perevazhayut gipersinhronni delta hvili IV stadiya koma 2 terminalna stadiya pechinkovoyi komi gliboka koma Yiyi pochatkom vvazhayetsya povne zniknennya vidpovidi na silni zovnishni podrazniki Svidomist znikaye Porushennya nervovo psihichnogo statusu syagayut absolyutnogo rozvitku vidznachayetsya arefleksiya Vinikayut gliboki porushennya dihannya dihannya po tipu Kussmaulya chi Chejn Stoksa zreshtoyu shvidko z yavlyayetsya paralich dihannya Hronichna pechinkova encefalopatiya Rozriznyayut tri formi hronichnogo perebigu PE persistuyuchu ta epizodichnu pechinkovu encefalopatiyu Epizodichna HPE fazi sho ne mayut proyaviv cherguyutsya z epizodami rozladiv nevrologichnoyi svidomosti vtoma znizhennya pracezdatnosti Odnak simptomi ne zgasayut povnistyu a nejrokognitivni rozladi chasto posilyuyutsya z kozhnim nastupnim epizodom PE Povtorna HPE povtorennya epizodiv PE z intervalom 6 mis abo menshe Postijna HPE harakterizuyetsya postijnoyu vtratoyu svidomosti ta obmezhennyam kognitivnih funkcij paciyenta Klasifikaciya Vest Gejvena Vidpovidno do neyi HPE maye p yat stupeniv tyazhkosti Minimalna HPE ye najmensh virazhenoyu formoyu pechinkovoyi encefalopatiyi Pri cij formi nemaye klinichnih proyaviv kognitivnih zmin Obmezheni skladni vidi diyalnosti sho potrebuyut uvagi obrobki informaciyi ta psihomotornih navichok zokrema keruvannya avtomobilem U cih hvorih vishi pokazniki porushen pravil dorozhnogo ruhu ta stvorennya dorozhno transportnih prigod Psihometrichni testi mozhut svidchiti pro minimalnij riven HPE Minimalna HPE u klasifikaciyi Vest Hejvena takozh vidoma yak Prihovana HPE zgidno z klasifikaciyeyu MOIPEAO Klas I ye neznachne porushennya svidomosti zi zbilshennyam potrebi u sni perepadi nastroyu drativlivist znizhennya intelektualnoyi pracezdatnosti koncentraciyi uvagi Pomitni porushennya dribnoyi motoriki zi zminoyu pocherku pochatkom tremoru ta upovilnennyam ruhu U hvorogo nemaye vpevnenosti v sobi chasto prisutnya ejforiya abo trivoga Ye pomilki v prostih arifmetichnih operaciyah Klinichni simptomi zazvichaj ne regresuyut Nezvazhayuchi na oriyentaciyu v prostori ta chasi u hvorogo sposterigayutsya pevni povedinkovi zmini Klass II za klasifikaciyeyu MOIPEAO pochinayuchi z cogo klasu i vsi inshi vidnosyatsya do yavnoyi HPE ye znachni zmini svidomosti z porushennyami oriyentaciyi u chasi yak minimum tri z takih pokaznikiv ye nepravilnimi chislo misyacya den tizhnya misyac sezon roku vinikaye letargiya abo apatiya virazheni rozladi pam yati zbidninnyam emocijnogo zhittya ta zatrimkoyu reakciyi na movlennya Ye nenalezhne povodzhennya u pobuti Manifestuye porushennya koordinaciyi Vinikaye dizartriya trepetnij tremor asteriksis i posilennya m yazovogo tonusu Klass III ye znachne porushennya svidomosti Rozvivayetsya sopor silna dezoriyentaciya sposterigayetsya divna povedinka splutanist svidomosti mova staye malozrozumiloyu znizhena reakciyi na bolovi podrazniki Pidvishene m yazove napruzhennya azh do m yazovoyi rigidnosti netrimannya viporozhnennya i sechi porushennya hodi koordinaciyi ruhiv i rivnovagi ataksiya Klass IV vidsutnist svidomosti reakciyi na bolovi podrazniki koma Suhozhilkovi refleksi zgasayut skutist m yaziv yak u zginanni tak i pri rozginanni u zapushenij stadiyi vtrata m yazovogo tonusu atoniya DiagnostikaU diagnostici HPE zvertayut uvagu na nayavnist v anamnezi provokuyuchih faktoriv infekcijni hvorobi krovotechi porushennya diyeti tosho porushen svidomosti znizhennya kognitivnih mozhlivostej uvagi pam yati zmin osobistosti apatiya rozdratovanist nestrimanist tosho porushen ritmiv snu sonlivist u dennij chas bezsonnya vnochi neadekvatnoyi povedinki epizodiv dezoriyentaciyi ta asteriksisu Zatverdzheni psihometrichni testi yaki rekomendovano chinnimi rekomendaciyami EASL Yevropejska asociaciya doslidnikiv pechinki ta AASLD Amerikanskoyi asociaciyi doslidzhen hvorob pechinki mozhut viyaviti minimalnu pechinkovu encefalopatiyu Do nih vidnosyatsya testi z listkom i olivcem test chislovogo zv yazku test nastupnogo ryadka sho viznachayut pokaznik psihometrichnoyi nedostatnosti Instrumentalni doslidzhennya vklyuchayut testi na kritichnu chastotu merehtinnya na trivalist bezperervnoyi reakciyi sho peredbachaye povtornu reyestraciyu motornoyi reakciyi natiskannya knopki u vidpovid na stimuli cherez navushniki ingibitornogo kontrolyu Stroop SCAN sho ye komp yuterizovanim testom yakij dozvolyaye vimiryati shvidkist i tochnist vikonannya skladnogo zavdannya na rozpiznavannya cifr maye prognostichnu cinnist elektroencefalografiya komp yuternu tomografiyu KT chi magnitno rezonansnu tomografiyu MRT Yavna forma pechinkovoyi encefalopatiyi v pershu chergu diagnostuyetsya na osnovi klinichnoyi kartini Klinichni ta laboratorni testi taki yak biohimichnij analiz krovi aktivnist ALT AST riven albuminu aktivnist S reaktivnij bilok glyukoza v krovi riven amiaku metodi vizualizaciyi MRT KT golovnogo mozku ta elektrofiziologichna diagnostika EEG biopsiya pechinki dopomagayut pidtverditi yiyi nayavnist ta viyaviti mozhlivu prichinu viklyuchiti inshi prichini nevrologichnih i metabolichnih porushen Visokij riven amiaku v krovi u hvorih na hronichni zahvoryuvannya pechinki maye lishe nevelike diagnostichne znachennya Ce she ne dozvolyaye vstanoviti stupin PE Tak samo ne mozhna prognozuvati podalshij perebig PE u paciyenta na osnovi lishe rivnya amiaku v krovi Ale yaksho riven amiaku v krovi v mezhah normi neobhidno pereglyanuti diagnoz PE LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Hvori na gostru pechinkovu encefalopatiyu pidlyagayut intensivnij terapiyi efekt yakoyi stijko zalezhit vid svoyechasnosti ta zastosuvannya vsogo obsyagu likuvannya Zapiznennya na kilka godin zmenshuye uspishnist Centralne misce v likuvanni nalezhit dezintoksikaciyi normalizaciyi elektrolitnogo balansu zmenshennyu avtoimunnih procesiv borotbi z gipoksiyeyu i ishemiyeyu pechinki Dezintoksikaciya napravlena na zmenshennya kishkovogo toksikozu sifonni promivannya shlunku ta kishok a takozh enterosorbenti laktuloza Dlya borotbi z amiachnim porushennyam yakomu nadayetsya velike znachennya v patogenezi gostroyi pechinkovoyi nedostatnosti priznachayutsya v v preparati L ornitin L aspartata Dlya borotbi z intoksikaciyeyu z metoyu normalizaciyi gemodinamichnih zrushen vikoristovuyutsya plazmozaminni rozchini na osnovi dekstranu tosho Dlya zmenshennya avtolizu vikoristovuyutsya ingibitori proteaz inshi movi kontriven gordoks dlya prignichennya gemoragichnogo sindromu krioprecipitat zamorozhenu plazmu etamzilat Vnaslidok slabkogo efektu takoyi terapiyi rozrobleni metodi zaminnogo likuvannya yak to shtuchna eferentna aparatna pidtrimka pechinkovih funkcij transplantaciya donorskoyi pechinki zmishana shtuchno biologichna pidtrimka Dlya zmenshennya diyi toksichnih faktoriv yaki nakopichuyutsya v plazmi krovi a takozh z metoyu vivedennya cirkulyuyuchih imunnih kompleksiv sho poshkodzhuyut pechinku zokrema pri virusnomu gepatiti B provodyat seansi plazmoferezu z vidalennyam 30 50 plazmi i zaminoyu cogo ob yemu glyukozo solovimi kristaloyidnimi rozchinami Likuvannya minimalnoyi ta prihovanoyi HPE vimagaye zmin u harchuvanni Kalorijnist dobovogo racionu maye stanoviti 35 40 kkal kg u pererahunku na idealnu masu tila hvorogo Dobova kilkist bilka v racioni maye stanoviti 1 0 g kg masi tila na dobu Pri progresuvanni HPE doza tvarinnogo bilku maye rizko zmenshitisya navit inodi do povnoyi vidmovi sho koreguyetsya nadali pri zmenshenni proyaviv Vzhivannya yizhi zdijsnyuyut malimi porciyami abo harchovimi dobavkami v ridkih formah uprodovzh dnya i perekusu vvecheri Aminokisloti z rozgaluzhenim lancyugom mozhlivo priznachiti vnutrishno hvorim z neperenosimistyu harchovih proteyiniv Likuvannya viraznoyi HPE vimagaye Bezbilkova abo diyeta z rizkim obmezhennyam bilka Laktuloza ce sintetichnij tip cukru disaharid sho skladayetsya z molekuli galaktozi ta fruktozi zv yazanih mizh soboyu za dopomogoyu b 1 4 zv yazku Prohodit pri peroralnomu vzhivanni u nezminnomu viglyadi do tovstoyi kishki de spriyaye rozmnozhennyu kishkovoyi flori predstavniki yakoyi korisni dlya travlennya Za rahunok bakterialnogo rozsheplennya laktulozi na korotkolancyugovi zhirni kisloti molochna octova propionova maslyana znizhuyetsya rN seredovisha tovstoyi kishki sho prizvodit do pidvishennya osmotichnogo tisku zatrimannya ridini v porozhnini kishki posilennya yiyi peristaltiki Vnaslidok usogo cogo amiak vivoditsya z kishechniku nazovni u viglyadi soli Rifaksimin antibiotik sho ne vsmoktuyetsya v kishkivniku diye v jogo prosviti zmenshuyuchi kilkist miscevoyi mikroflori yaka zbilshuye kilkist amiaku Zastosovuyetsya u vipadkah pechinkovoyi encefalopatiyi yaksho u hvorogo ye neperenosimist laktulozi Metronidazol mozhe buti zastosovanij z takoyu zh metoyu yak i rifaksimin Peroralno aminokisloti mozhna vikoristati yak alternativnij abo dodatkovij zasib v likuvanni hvorih u yakih neefektivna standartna terapiya L ornitin L aspartat LOLA skladayetsya z dvoh aminokislot ornitinu ta aspartatu L ornitin L aspartat zdijsnyuye detoksikaciyu amiaku dvoma sposobami L ornitin vklyuchayetsya v cikl sechovini na etapi sintezu citrulinu Vin ye stimulyatorom pershogo fermentu ciklu sechovini Utilizuye amonijni grupi v sintezi sechovini ornitinovij cikl Ye aktivatorom glutaminsintetaznoyi reakciyi v pechinci i m yazah cherez te sho pri znizhenni aktivnosti fermentiv ornitinovogo ciklu sintez glutaminu ye vazhlivim sposobom zneshkodzhennya amiaku Zmenshuye koncentraciyu amiaku v plazmi krovi normalizuye kislotno osnovnu rivnovagu organizmu spriyaye produkciyi insulinu i somatotropnogo gormonu L aspartat takozh vklyuchayetsya v cikl sechovini ale na etapi sintezu argininsukcinatu Ye substratom dlya sintezu glutaminu bere uchast u zv yazuvanni amiaku v navkolovenoznih gepatocitah mozku inshih tkaninah Tam stimulyuye sintez glutaminu Takozh maye stimulyuyuchu regeneracijnu diyu na neaktivni chi urazheni gepatociti pokrashuye energetichni procesi v ushkodzhenij parenhimi pechinki Bere uchast u cikli trikarbonovih kislot Pronikaye cherez membrani klitin shlyahom aktivnogo transportu Vseredini klitini bere uchast u procesah energetichnogo obminu sho prohodyat u mitohondriyah Za rahunok cogo mozhe pidvishuvati energetichne zabezpechennya tkanini Maye anabolichnu diyu na m yazi Korekciya metabolichnogo alkalozu ta adsorbciya toksichnih rechovin za dopomogoyu enterosorbentiv kaliyu hlorid v v vuglecevi ta inshi enterosorbenti Oskilki hronichna pechinkova encefalopatiya trivaye a kognitivni poshkodzhennya zbilshuyutsya z kozhnim epizodom poslidovne i trivale likuvannya ye vazhlivim sho vidpovidaye chinnim rekomendaciyam EASL ta AASLD Transplantaciya pechinki zalishayetsya yedinim zahodom likuvannya HPE sho ne piddayetsya inshim metodam medikamentoznoyi korekciyi HPE ne ye pokazannyam dlya provedennya transplantaciyi pechinki v razi yaksho vona ne jde z porushennyam funkciyi pechinki Ale navit pislya provedennya transplantaciyi pechinki mozhe rozvinutisya postijna HPE Tomu slid viyaviti i embolizuvati do abo pid chas transplantaciyi usi nayavni portokavalni anastomozi Priznachennya rifaksiminu dodatkovo do terapiyi laktulozoyu ye krashoyu kombinaciyeyu preparativ dlya pokrashennya stanu paciyentiv yaki perezhili hocha b odin epizod yavnoyi HPE yakij rozvinuvsya na tli likuvannya laktulozoyu Profilaktichno laktuloza abo rifaksimin ne rekomenduyetsya dlya poperedzhennya poyavi epizodiv HPE pislya transyaremnogo vnutrishnopechinkovogo portosistemnogo shuntuvannya PrimitkiInxight Drugs Database d Track Q57664317 Kompendium ukr Arhiv originalu za 12 listopada 2019 Procitovano 12 chervnya 2020 LiteraturaOsnovi vnutrishnoyi medicini Tom 1 Pidruchnik dlya VMNZ IV r a Perederij V G Tkach S M Vinnicya NK 2009 640 s ISBN 978 966 382 211 2 S 326 340 Unifikovanij klinichnij protokol pervinnoyi vtorinnoyi tretinnoyi medichnoyi dopomogi Ciroz pechinki ta jogo uskladnennya 2016 PDF 23 sichnya 2022 u Wayback Machine Infekcijni hvorobi pidruchnik za red O A Golubovskoyi Kiyiv VSV Medicina 2 vidannya dopovnene i pereroblene 2018 688 S 12 s kolor vkl O A Golubovska M A Andrejchin A V Shkurba ta in ISBN 978 617 505 675 2 S 342 343 Pechinkova encefalopatiya pri hronichnih zahvoryuvannyah pechinki 2014 r Praktichni rekomendaciyi yevropejskoyi asociaciyi z vivchennya pechinki ta amerikanskoyi asociaciyi z vivchennya zahvoryuvan pechinki V J Hepatol 2014 61 pp 642 659 doi 10 1016 j jhep 2014 05 042 angl Ce nezavershena stattya z medicini Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi