Білірубі́н (лат. bilis — жовч і лат. ruber — червоний) — головний з так званих жовчних пігментів. При визначенні в реакції Ван-ден-Берга виявляється пряма і непряма фракція білірубіну.
![image](https://www.wikidata.uk-ua.nina.az/image/aHR0cHM6Ly93d3cud2lraWRhdGEudWstdWEubmluYS5hei9pbWFnZS9hSFIwY0hNNkx5OTFjR3h2WVdRdWQybHJhVzFsWkdsaExtOXlaeTkzYVd0cGNHVmthV0V2WTI5dGJXOXVjeTkwYUhWdFlpODJMelpoTDBKcGJHbHlkV0pwYmk1emRtY3ZNalV3Y0hndFFtbHNhWEoxWW1sdUxuTjJaeTV3Ym1jPS5wbmc=.png)
Хімічна формула — C33H36O6N4
Молекулярна маса — 584,68.
Є нормальним метаболітом усіх живих організмів, які мають гемоглобін. У нормі постійно утворюється в організмі людини з гемоглобіну крові, в кількості в середньому 300 мг на добу або 0,5 ммоль/добу як непряма фракція. У нормі трансформується в гепатоцитах печінки в глюкуронід білірубіна (пряма фракція білірубіну) та виділяється з жовчю в кишку, де кишкова мікрофлора трансформує його у стеркобіліноген (при окисленні киснем повітря надає калу коричневого забарвлення) та виводиться з калом. Частина стеркобіліногену знову потрапляє в системний кровообіг та у вигляді виводиться із сечею, який під час виведення окислюється киснем і надає сечі солом'яно-жовтого забарвлення.
При підвищенні вмісту білірубіну в крові вище норми (гіпербілірубінемія) виникає жовтяниця. Жовтяниці бувають трьох видів: при захворюваннях, що перебігають з посиленим руйнуванням еритроцитів (надпечінкова жовтяниця), через порушення подальшого етапу утилізації білірубіну в клітинах печінки (печінкова або паренхіматозна жовтяниця) або через перешкоду до виділення білірубіну по жовчних шляхах у дванадцятипалу кишку (холестатична жовтяниця).
Метаболізм
Тривалість життя еритроцитів становить близько 120 днів, після чого вони розпадаються в органах системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ), зокрема у червоній пульпі селезінки. При розпаді гемоглобіну на проміжному етапі утворюється спочатку білівердин (зелений пігмент), а згодом білірубін — жовта субстанція. Щодня в людському організмі утворюється приблизно 300 мг білірубіну, зокрема 80 % зі старих еритроцитів. При цьому утворюється некон'югований білірубін (синонім: непрямий білірубін, непряма фракція білірубіну) добре розчиняється в жирах (ліпофільний), але дуже погано у воді (гідрофобний). Для транспортування кровоносним руслом його зв'язують транспортні альбуміни крові. Такий білірубін не здатний прямо реагувати з реактивом Ерліха і тому потребує попереднього розділення спиртом, а через це й називається непрямим. Якщо некон'югований білірубін не зв'язаний з білком, то дає пряму реакцію і може імітувати пряму білірубінемію лабораторно.
Якщо цих білків, з якихсь причин, мало чи якщо йде дуже інтенсивне утворення непрямого білірубіну, який не встигає зв'язатися з білками крові, то такий (непрямий) білірубін здатний швидко проникати через мембрани клітин до різних тканин, а особливо в центральну нервову систему (ЦНС), завдяки своїм властивостям. Накопичуючись там, непрямий білірубін швидко порушує метаболічні процеси в клітинах тканини, спричинюючи цілий каскад уражень з розвиток тяжкої печінкової енцефалопатії.
У печінці непрямий білірубін за допомогою ферменту глюкуронілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою (кон'югується) і у такій водорозчинній формі називається вже прямим білірубіном, оскільки він не зв'язується з альбуміном і прямо, тобто без допомоги розчинних засобів, розчиняється у водному середовищі. Такий білірубін виділяється з жовчю через систему жовчних капілярів та проток у кишку. Там він перетворюється у стеркобіліногену, а при окисненні на повітрі перетворюється в стеркобілін (лат. stercus — кал), який забарвлює кал в коричневий колір. Близько 70 % виділеного в кишку білірубіну зворотно всмоктується. Частина, що не всмокталася, більшістю зрештою виділяється з калом і тільки зовсім невелика частина елімінується у вигляді чи за допомогою сечової системи. При порушеннях функцій печінки збільшується кількість виведення цих продуктів з сечею.
Захворювання, які супроводжуються жовтяницею
Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Жовтяниця.
Норма білірубіну в сироватці крові не перевищує 21 мкмоль/л. Коли рівень сироваткового білірубіну підвищується вище 34 мкмоль/л (гіпербілірубінемія), розвивається жовтяниця через відкладання білірубіну в шкірі та слизових оболонках. При перевищенні норми вдвічі жовтіють у першу чергу склери, м'яке піднебіння, пізніше вся шкіра. При яскраво вираженій гіпербілірубінемії через масивне відкладання в тканинах майже всі органи забарвлюються у жовтий колір. Залежно від причин і видів підвищеного білірубіну можуть з'являтися й інші клінічні ознаки (наприклад свербіння).
Синдром Жильбера, синдром Ротора і синдром Дабіна-Джонсона є спадковими порушеннями обміну білірубіну.
У новонароджених підвищення рівня білірубіну є фізіологічним явищем через розпад фетального гемоглобіну, печінка ще не достатньо функціює і виділення не є достатнім (до 30 тижня вагітності активність ферменту глюкорунілтрансферази, який каталізує перетворення непрямого білірубіну в прямий, становить 0,1 % норми для дорослих, у доношеної дитини 1 %). Цією особливістю пояснюють жовтяницю новонароджених, яку спостерігають у 60 % здорових дітей. Унаслідок неповністю сформованого гематоенцефалічного бар'єра при значному перевищенні рівня білірубіну може розвинутися ядерна жовтяниця (відкладання в базальних гангліях головного мозку). Відкладений в шкірі білірубін можна перетворити за допомогою фототерапії у водорозчинну форму і таким чином вивести з організму[].
Визначення білірубіну
Вміст білірубіну в сироватці крові визначають за методом Ван ден Берга. Продуктом реакції діазореактиву Ерліха та білірубіну є , який при позитивній реакції проявляється інтенсивним рожевим фарбуванням. Оцінку дають колориметрично. Якщо розчин забарвлюється без попередньої обробки сироватки крові етиловим спиртом, то реакцію вважають прямою (виявляють таким чином прямий білірубін); поява ж забарвлення після обробки сироватки крові етиловим спиртом свідчить про непряму реакцію (виявляють непрямий білірубін).
Для визначення білірубіну в сечі використовують пробу Гаррісона — якісну реакцію, в основі якої лежить окислення білірубіну до білівердину при його взаємодії з (трихлороцтова кислота з хлорним залізом у певній пропорції). До сечі додають хлорид барію, фільтрують, і до осаду на фільтрі додають кілька крапель реактиву Фуше. Про присутність білірубіну свідчить поява синього або зеленого забарвлення.
Примітки
- Колишня назва — ретикуло-ендотеліальна система.
- На сьогодні рекомендують таку назву цієї фракції білірубіну, адже він прямо не може розчинюватися у воді, а тільки тоді, коли його зв'яжуть транспортні білки крові, тобто здатний розчинитись у воді непрямо. Також він вступає непрямо у реакцію Ван-ден-Берга, яка визначає фракції білірубіну)
- Незапальне ураження мозку.
- Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б. В., 3-е издание. ВАН-ДЕН-БЕРГА РЕАКЦИЯ [ 11 липня 2017 у Wayback Machine.] (рос.)
Джерела
- Українська радянська енциклопедія : у 12 т. / гол. ред. М. П. Бажан ; редкол.: О. К. Антонов та ін. — 2-ге вид. — К. : Головна редакція УРЕ, 1974–1985.
- Губський Ю. І. Біологічна хімія. — Київ-Вінниця: Нова книга, 2007. .
Посилання
- Білірубін [ 10 березня 2016 у Wayback Machine.]
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Bilirubi n lat bilis zhovch i lat ruber chervonij golovnij z tak zvanih zhovchnih pigmentiv Pri viznachenni v reakciyi Van den Berga viyavlyayetsya pryama i nepryama frakciya bilirubinu Strukturna formula bilirubinu Himichna formula C33H36O6N4 Molekulyarna masa 584 68 Ye normalnim metabolitom usih zhivih organizmiv yaki mayut gemoglobin U normi postijno utvoryuyetsya v organizmi lyudini z gemoglobinu krovi v kilkosti v serednomu 300 mg na dobu abo 0 5 mmol dobu yak nepryama frakciya U normi transformuyetsya v gepatocitah pechinki v glyukuronid bilirubina pryama frakciya bilirubinu ta vidilyayetsya z zhovchyu v kishku de kishkova mikroflora transformuye jogo u sterkobilinogen pri okislenni kisnem povitrya nadaye kalu korichnevogo zabarvlennya ta vivoditsya z kalom Chastina sterkobilinogenu znovu potraplyaye v sistemnij krovoobig ta u viglyadi vivoditsya iz secheyu yakij pid chas vivedennya okislyuyetsya kisnem i nadaye sechi solom yano zhovtogo zabarvlennya Pri pidvishenni vmistu bilirubinu v krovi vishe normi giperbilirubinemiya vinikaye zhovtyanicya Zhovtyanici buvayut troh vidiv pri zahvoryuvannyah sho perebigayut z posilenim rujnuvannyam eritrocitiv nadpechinkova zhovtyanicya cherez porushennya podalshogo etapu utilizaciyi bilirubinu v klitinah pechinki pechinkova abo parenhimatozna zhovtyanicya abo cherez pereshkodu do vidilennya bilirubinu po zhovchnih shlyahah u dvanadcyatipalu kishku holestatichna zhovtyanicya MetabolizmTrivalist zhittya eritrocitiv stanovit blizko 120 dniv pislya chogo voni rozpadayutsya v organah sistemi mononuklearnih fagocitiv SMF zokrema u chervonij pulpi selezinki Pri rozpadi gemoglobinu na promizhnomu etapi utvoryuyetsya spochatku biliverdin zelenij pigment a zgodom bilirubin zhovta substanciya Shodnya v lyudskomu organizmi utvoryuyetsya priblizno 300 mg bilirubinu zokrema 80 zi starih eritrocitiv Pri comu utvoryuyetsya nekon yugovanij bilirubin sinonim nepryamij bilirubin nepryama frakciya bilirubinu dobre rozchinyayetsya v zhirah lipofilnij ale duzhe pogano u vodi gidrofobnij Dlya transportuvannya krovonosnim ruslom jogo zv yazuyut transportni albumini krovi Takij bilirubin ne zdatnij pryamo reaguvati z reaktivom Erliha i tomu potrebuye poperednogo rozdilennya spirtom a cherez ce j nazivayetsya nepryamim Yaksho nekon yugovanij bilirubin ne zv yazanij z bilkom to daye pryamu reakciyu i mozhe imituvati pryamu bilirubinemiyu laboratorno Yaksho cih bilkiv z yakihs prichin malo chi yaksho jde duzhe intensivne utvorennya nepryamogo bilirubinu yakij ne vstigaye zv yazatisya z bilkami krovi to takij nepryamij bilirubin zdatnij shvidko pronikati cherez membrani klitin do riznih tkanin a osoblivo v centralnu nervovu sistemu CNS zavdyaki svoyim vlastivostyam Nakopichuyuchis tam nepryamij bilirubin shvidko porushuye metabolichni procesi v klitinah tkanini sprichinyuyuchi cilij kaskad urazhen z rozvitok tyazhkoyi pechinkovoyi encefalopatiyi U pechinci nepryamij bilirubin za dopomogoyu fermentu glyukuroniltransferazi zv yazuyetsya z glyukuronovoyu kislotoyu kon yuguyetsya i u takij vodorozchinnij formi nazivayetsya vzhe pryamim bilirubinom oskilki vin ne zv yazuyetsya z albuminom i pryamo tobto bez dopomogi rozchinnih zasobiv rozchinyayetsya u vodnomu seredovishi Takij bilirubin vidilyayetsya z zhovchyu cherez sistemu zhovchnih kapilyariv ta protok u kishku Tam vin peretvoryuyetsya u sterkobilinogenu a pri okisnenni na povitri peretvoryuyetsya v sterkobilin lat stercus kal yakij zabarvlyuye kal v korichnevij kolir Blizko 70 vidilenogo v kishku bilirubinu zvorotno vsmoktuyetsya Chastina sho ne vsmoktalasya bilshistyu zreshtoyu vidilyayetsya z kalom i tilki zovsim nevelika chastina eliminuyetsya u viglyadi chi za dopomogoyu sechovoyi sistemi Pri porushennyah funkcij pechinki zbilshuyetsya kilkist vivedennya cih produktiv z secheyu Zahvoryuvannya yaki suprovodzhuyutsya zhovtyaniceyuDetalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Zhovtyanicya Norma bilirubinu v sirovatci krovi ne perevishuye 21 mkmol l Koli riven sirovatkovogo bilirubinu pidvishuyetsya vishe 34 mkmol l giperbilirubinemiya rozvivayetsya zhovtyanicya cherez vidkladannya bilirubinu v shkiri ta slizovih obolonkah Pri perevishenni normi vdvichi zhovtiyut u pershu chergu skleri m yake pidnebinnya piznishe vsya shkira Pri yaskravo virazhenij giperbilirubinemiyi cherez masivne vidkladannya v tkaninah majzhe vsi organi zabarvlyuyutsya u zhovtij kolir Zalezhno vid prichin i vidiv pidvishenogo bilirubinu mozhut z yavlyatisya j inshi klinichni oznaki napriklad sverbinnya Sindrom Zhilbera sindrom Rotora i sindrom Dabina Dzhonsona ye spadkovimi porushennyami obminu bilirubinu U novonarodzhenih pidvishennya rivnya bilirubinu ye fiziologichnim yavishem cherez rozpad fetalnogo gemoglobinu pechinka she ne dostatno funkciyuye i vidilennya ne ye dostatnim do 30 tizhnya vagitnosti aktivnist fermentu glyukoruniltransferazi yakij katalizuye peretvorennya nepryamogo bilirubinu v pryamij stanovit 0 1 normi dlya doroslih u donoshenoyi ditini 1 Ciyeyu osoblivistyu poyasnyuyut zhovtyanicyu novonarodzhenih yaku sposterigayut u 60 zdorovih ditej Unaslidok nepovnistyu sformovanogo gematoencefalichnogo bar yera pri znachnomu perevishenni rivnya bilirubinu mozhe rozvinutisya yaderna zhovtyanicya vidkladannya v bazalnih gangliyah golovnogo mozku Vidkladenij v shkiri bilirubin mozhna peretvoriti za dopomogoyu fototerapiyi u vodorozchinnu formu i takim chinom vivesti z organizmu dzherelo Viznachennya bilirubinuVmist bilirubinu v sirovatci krovi viznachayut za metodom Van den Berga Produktom reakciyi diazoreaktivu Erliha ta bilirubinu ye yakij pri pozitivnij reakciyi proyavlyayetsya intensivnim rozhevim farbuvannyam Ocinku dayut kolorimetrichno Yaksho rozchin zabarvlyuyetsya bez poperednoyi obrobki sirovatki krovi etilovim spirtom to reakciyu vvazhayut pryamoyu viyavlyayut takim chinom pryamij bilirubin poyava zh zabarvlennya pislya obrobki sirovatki krovi etilovim spirtom svidchit pro nepryamu reakciyu viyavlyayut nepryamij bilirubin Dlya viznachennya bilirubinu v sechi vikoristovuyut probu Garrisona yakisnu reakciyu v osnovi yakoyi lezhit okislennya bilirubinu do biliverdinu pri jogo vzayemodiyi z trihloroctova kislota z hlornim zalizom u pevnij proporciyi Do sechi dodayut hlorid bariyu filtruyut i do osadu na filtri dodayut kilka krapel reaktivu Fushe Pro prisutnist bilirubinu svidchit poyava sinogo abo zelenogo zabarvlennya PrimitkiKolishnya nazva retikulo endotelialna sistema Na sogodni rekomenduyut taku nazvu ciyeyi frakciyi bilirubinu adzhe vin pryamo ne mozhe rozchinyuvatisya u vodi a tilki todi koli jogo zv yazhut transportni bilki krovi tobto zdatnij rozchinitis u vodi nepryamo Takozh vin vstupaye nepryamo u reakciyu Van den Berga yaka viznachaye frakciyi bilirubinu Nezapalne urazhennya mozku Bolshaya Medicinskaya Enciklopediya BME pod redakciej Petrovskogo B V 3 e izdanie VAN DEN BERGA REAKCIYa 11 lipnya 2017 u Wayback Machine ros DzherelaUkrayinska radyanska enciklopediya u 12 t gol red M P Bazhan redkol O K Antonov ta in 2 ge vid K Golovna redakciya URE 1974 1985 Gubskij Yu I Biologichna himiya Kiyiv Vinnicya Nova kniga 2007 ISBN 978 966 382 017 0 PosilannyaBilirubin 10 bereznya 2016 u Wayback Machine