Мегалобла́стна анемія є різновидом макроцитарної анемії. Анемія (недокрів'я) — вада еритроцитів, яка може призвести до недостатнього надходження кисню до тканин. Мегалобластна анемія виникає внаслідок пригнічення синтезу ДНК під час виробництва еритроцитів. Коли синтез ДНК порушується, клітинний цикл не може розвиватися від стадії росту G2 до стадії мітозу (М). Це спричинює продовження збільшення клітин без їхнього поділу, що проявляється як макроцитоз. Мегалобластне недокрів'я має досить повільний початок, особливо порівняно з іншими анеміями. Порушення синтезу ДНК еритроцитів, найчастіше виникає внаслідок авітамінозу, зокрема нестачі вітаміну B12 або фолієвої кислоти. Втрата мікроелементів також може бути причиною.
Мегалобластна анемія що не пов'язана з авітамінозом, може бути викликана антиметаболітами, які безпосередньо отруюють виробництво ДНК, як от деякі хіміотерапевтичні або протимікробні засоби (наприклад, азатіоприн чи триметоприм).
Патологічний стан мегалобластозу, відзначається великою кількістю незрілих і неспроможних еритроцитів (мегалобластів) у кістковому мозку, а також надмірно сегментованими нейтрофілами (що визначаються як наявність нейтрофілів із шістьма або більше часточками чи присутністю більше ніж 3% нейтрофілів з принаймні п'ятьма часточками). Ці гіперсегментовані нейтрофіли, можна виявити в периферичній крові (за допомогою діагностичного мазка зразка крові).
Причини
- Нестача вітаміну B12:
- Мальабсорбція, спричинена ахлоргідрією
- Недостатнє споживання
- Брак внутрішнього фактора — молекули, що виробляється клітинами в шлунку, необхідної для засвоєння B12 (злоякісна анемія чи )
- Целіакія
- Біологічне змагання за вітамін B12, через дивертикуліт, свищ, кишковий анастомоз, або зараження морським паразитом стьожаком (Diphyllobothrium latum, риб’ячий цип'як)
- Селективна вітамін B12 мальабсорбція ( — та спричинена ліками)
- Хронічний панкреатит
- Резекція клубової кишки та шунтування
- Анестезія закисом азоту (зазвичай, вимагає повторних випадків)
- Фолатна недостатність:
- Алкоголізм
- Недостатнє споживання
- Підвищені потреби: вагітність, немовля, швидка клітинна проліферація та цироз
- Порушення всмоктування (вроджене та спричинене прийманням ліків)
- Резекція кишки та порожньої кишки
- Нестача (непряма) тіаміну та чинників (наприклад, ферментів), відповідальних за аномальний метаболізм фолатів
- Обопільна нестача: вітаміну B12 і фолієвої кислоти
- Спадкові розлади синтезу піримідину: Оротична ацидурія
- Успадковані порушення синтезу ДНК
- Токсини та ліки:
- Антагоністи фолієвої кислоти (метотрексат)
- Антагоністи синтезу пурину (6-меркаптопурин, азатіоприн)
- Антагоністи піримідину (цитарабін)
- Фенітоїн
- Закис азоту
- Еритролейкемія
- Вроджені генетичні мутації гена метіонінсинтази
- Синдром Ді Гульєльмо
- Вроджена дизеритропоетична анемія
- Встановлено, що причиною може бути брак міді, який виникає внаслідок надлишку цинку, через надзвичайно велике пероральне застосування кремів для закріплення зубних протезів, що містять цинк.
Діагностика
Золотим стандартом діагностики дефіциту вітаміну B12, є низький рівень цього вітаміну в крові. Нестачу вітаміну B12 в крові, зазвичай можна і потрібно лікувати за допомогою ін’єкцій, добавок або порад щодо харчування недужого чи способу його життя, але це не діагноз. Авітаміноз B12 може бути наслідком низки механізмів, зокрема перерахованих вище. Для визначення причини, можуть бути показані додатковий анамнез хворого, тестування та емпірична терапія.
Вимірювання рівня метилмалонової кислоти (метилмалонат), може забезпечити непрямий спосіб часткової диференціації браку вітаміну B12 і фолієвої кислоти. Рівень метилмалонової кислоти не підвищується у разі нестачі фолієвої кислоти. Пряме вимірювання кобаламіну в крові залишається основним способом, оскільки тест на підвищений рівень метилмалонової кислоти, недостатньо специфічний. Вітамін B12 , є потрібною простетичною групою для ферменту метилмалоніл-коензим А мутази. Нестача вітаміну B12, є лише одним із станів, які можуть призвести до дисфункції цього ферменту та накопичення його субстрату, метилмалонової кислоти, підвищений рівень якої, можна виявити в сечі та крові.
Посилання
- Megaloblastic Anemia: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology. 27 червня 2023. Процитовано 3 грудня 2023.
- . web.archive.org. 23 березня 2008. Архів оригіналу за 23 березня 2008. Процитовано 3 грудня 2023.
- Bain, Barbara J.; Bates, Imelda; Laffan, Mike A. (11 серпня 2016). Dacie and Lewis Practical Haematology E-Book: Dacie and Lewis Practical Haematology E-Book (англ.). Elsevier Health Sciences. ISBN .
- Nations, S. P.; Boyer, P. J.; Love, L. A.; Burritt, M. F.; Butz, J. A.; Wolfe, G. I.; Hynan, L. S.; Reisch, J.; Trivedi, J. R. (26 серпня 2008). Denture cream: an unusual source of excess zinc, leading to hypocupremia and neurologic disease. Neurology. 71 (9): 639—643. doi:10.1212/01.wnl.0000312375.79881.94. ISSN 1526-632X. PMID 18525032. S2CID 19614652.
- Spain, Rebecca I.; Leist, Thomas P.; De Sousa, Eduardo A. (February 2009). When metals compete: a case of copper-deficiency myeloneuropathy and anemia. Nature Clinical Practice. Neurology. 5 (2): 106—111. doi:10.1038/ncpneuro1008. ISSN 1745-8358. PMID 19194390. S2CID 27892441.
- Dana, Mutaz; Prus, Eugenia; Fibach, Eitan (2012). Thalassemic DNA-Containing Red Blood Cells Are under Oxidative Stress. Anemia. Т. 2012. с. 1—5. doi:10.1155/2012/943974. ISSN 2090-1267. Процитовано 4 грудня 2023.
{{}}
: Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом ()
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Megalobla stna anemiya ye riznovidom makrocitarnoyi anemiyi Anemiya nedokriv ya vada eritrocitiv yaka mozhe prizvesti do nedostatnogo nadhodzhennya kisnyu do tkanin Megaloblastna anemiya vinikaye vnaslidok prignichennya sintezu DNK pid chas virobnictva eritrocitiv Koli sintez DNK porushuyetsya klitinnij cikl ne mozhe rozvivatisya vid stadiyi rostu G2 do stadiyi mitozu M Ce sprichinyuye prodovzhennya zbilshennya klitin bez yihnogo podilu sho proyavlyayetsya yak makrocitoz Megaloblastne nedokriv ya maye dosit povilnij pochatok osoblivo porivnyano z inshimi anemiyami Porushennya sintezu DNK eritrocitiv najchastishe vinikaye vnaslidok avitaminozu zokrema nestachi vitaminu B12 abo foliyevoyi kisloti Vtrata mikroelementiv takozh mozhe buti prichinoyu Megaloblastna anemiya sho ne pov yazana z avitaminozom mozhe buti viklikana antimetabolitami yaki bezposeredno otruyuyut virobnictvo DNK yak ot deyaki himioterapevtichni abo protimikrobni zasobi napriklad azatioprin chi trimetoprim Patologichnij stan megaloblastozu vidznachayetsya velikoyu kilkistyu nezrilih i nespromozhnih eritrocitiv megaloblastiv u kistkovomu mozku a takozh nadmirno segmentovanimi nejtrofilami sho viznachayutsya yak nayavnist nejtrofiliv iz shistma abo bilshe chastochkami chi prisutnistyu bilshe nizh 3 nejtrofiliv z prinajmni p yatma chastochkami Ci gipersegmentovani nejtrofili mozhna viyaviti v periferichnij krovi za dopomogoyu diagnostichnogo mazka zrazka krovi PrichiniNestacha vitaminu B12 Malabsorbciya sprichinena ahlorgidriyeyu Nedostatnye spozhivannya Brak vnutrishnogo faktora molekuli sho viroblyayetsya klitinami v shlunku neobhidnoyi dlya zasvoyennya B12 zloyakisna anemiya chi Celiakiya Biologichne zmagannya za vitamin B12 cherez divertikulit svish kishkovij anastomoz abo zarazhennya morskim parazitom stozhakom Diphyllobothrium latum rib yachij cip yak Selektivna vitamin B12 malabsorbciya ta sprichinena likami Hronichnij pankreatit Rezekciya klubovoyi kishki ta shuntuvannya Anesteziya zakisom azotu zazvichaj vimagaye povtornih vipadkiv Folatna nedostatnist Alkogolizm Nedostatnye spozhivannya Pidvisheni potrebi vagitnist nemovlya shvidka klitinna proliferaciya ta ciroz Porushennya vsmoktuvannya vrodzhene ta sprichinene prijmannyam likiv Rezekciya kishki ta porozhnoyi kishki Nestacha nepryama tiaminu ta chinnikiv napriklad fermentiv vidpovidalnih za anomalnij metabolizm folativ Obopilna nestacha vitaminu B12 i foliyevoyi kisloti Spadkovi rozladi sintezu pirimidinu Orotichna aciduriya Uspadkovani porushennya sintezu DNK Toksini ta liki Antagonisti foliyevoyi kisloti metotreksat Antagonisti sintezu purinu 6 merkaptopurin azatioprin Antagonisti pirimidinu citarabin Fenitoyin Zakis azotu Eritrolejkemiya Vrodzheni genetichni mutaciyi gena metioninsintazi Sindrom Di Gulyelmo Vrodzhena dizeritropoetichna anemiya Vstanovleno sho prichinoyu mozhe buti brak midi yakij vinikaye vnaslidok nadlishku cinku cherez nadzvichajno velike peroralne zastosuvannya kremiv dlya zakriplennya zubnih proteziv sho mistyat cink DiagnostikaZolotim standartom diagnostiki deficitu vitaminu B12 ye nizkij riven cogo vitaminu v krovi Nestachu vitaminu B12 v krovi zazvichaj mozhna i potribno likuvati za dopomogoyu in yekcij dobavok abo porad shodo harchuvannya neduzhogo chi sposobu jogo zhittya ale ce ne diagnoz Avitaminoz B12 mozhe buti naslidkom nizki mehanizmiv zokrema pererahovanih vishe Dlya viznachennya prichini mozhut buti pokazani dodatkovij anamnez hvorogo testuvannya ta empirichna terapiya Vimiryuvannya rivnya metilmalonovoyi kisloti metilmalonat mozhe zabezpechiti nepryamij sposib chastkovoyi diferenciaciyi braku vitaminu B12 i foliyevoyi kisloti Riven metilmalonovoyi kisloti ne pidvishuyetsya u razi nestachi foliyevoyi kisloti Pryame vimiryuvannya kobalaminu v krovi zalishayetsya osnovnim sposobom oskilki test na pidvishenij riven metilmalonovoyi kisloti nedostatno specifichnij Vitamin B12 ye potribnoyu prostetichnoyu grupoyu dlya fermentu metilmalonil koenzim A mutazi Nestacha vitaminu B12 ye lishe odnim iz staniv yaki mozhut prizvesti do disfunkciyi cogo fermentu ta nakopichennya jogo substratu metilmalonovoyi kisloti pidvishenij riven yakoyi mozhna viyaviti v sechi ta krovi PosilannyaMegaloblastic Anemia Practice Essentials Pathophysiology Etiology 27 chervnya 2023 Procitovano 3 grudnya 2023 web archive org 23 bereznya 2008 Arhiv originalu za 23 bereznya 2008 Procitovano 3 grudnya 2023 Bain Barbara J Bates Imelda Laffan Mike A 11 serpnya 2016 Dacie and Lewis Practical Haematology E Book Dacie and Lewis Practical Haematology E Book angl Elsevier Health Sciences ISBN 978 0 7020 6925 3 Nations S P Boyer P J Love L A Burritt M F Butz J A Wolfe G I Hynan L S Reisch J Trivedi J R 26 serpnya 2008 Denture cream an unusual source of excess zinc leading to hypocupremia and neurologic disease Neurology 71 9 639 643 doi 10 1212 01 wnl 0000312375 79881 94 ISSN 1526 632X PMID 18525032 S2CID 19614652 Spain Rebecca I Leist Thomas P De Sousa Eduardo A February 2009 When metals compete a case of copper deficiency myeloneuropathy and anemia Nature Clinical Practice Neurology 5 2 106 111 doi 10 1038 ncpneuro1008 ISSN 1745 8358 PMID 19194390 S2CID 27892441 Dana Mutaz Prus Eugenia Fibach Eitan 2012 Thalassemic DNA Containing Red Blood Cells Are under Oxidative Stress Anemia T 2012 s 1 5 doi 10 1155 2012 943974 ISSN 2090 1267 Procitovano 4 grudnya 2023 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya