Синдром Джанотті—Крості (англ. Gianotti–Crosti syndrome; також відомий як Дитячий папульозний акродерматит, Папульозний акродерматит дитячого віку, Папуло-везикулярний синдром з локалізацією на кінцівках, англ. infantile papular acrodermatitis, papular acrodermatitis of childhood, papulovesicular acrolocated syndrome) — дитяча хвороба (синдром) інфекційного походження, яка перебігає з висипом, лімфаденопатією та гострим безжовтяничним гепатитом.
Синдром Джанотті—Крості | |
---|---|
![]() Висип на щоках дитини при синдромі Джанотті—Крості | |
Спеціальність | дерматологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | L44.4 |
DiseasesDB | 32236 |
eMedicine | derm/165 |
|
Ф. Джанотті та А. Крості спочатку описали синдром як асоційоване з висипом ураження вірусом гепатиту В, тому вони назвали його «дитячим папульозним акродерматитом». Пізніше було виявлено, що подібна сукупність симптомів пов'язана з декількома інфекційними агентами та імунізаціями, що отримали назву «папуловезикулярних синдромів з локалізацією на кінцівках». Подальші ретроспективні дослідження показали, що вони не відрізняються один від одного, і тепер об'єднані під об'єднавчою назвою «синдром Джанотті—Крості». Окрім вірусу гепатиту В вважається, що віруси Епштейна—Барр, гепатиту А, гепатиту С, цитомегаловірус, віруси Коксакі A16, B4 та B5 і деякі інші види роду Ентеровірус, аденовіруси, (ротавіруси), (краснухи), ВІЛ, (парагрипу), парвовірус В19, респіраторно-синцитіальний вірус, вірус герпесу 6-го типу, контагіозного молюску, паравакцини здатні спричинити цей синдром, який найперше є реакцією шкіри на вірусну інфекцію.
Разом з цим виявлено, що деякі бактерії також асоціюються з цим синдромом: бета-гемолітичний стрептокок групи A, Mycobacterium avium-intracellulare, Mycoplasma pneumoniae (збудник респіраторного мікоплазмозу), Bartonella henselae (збудник хвороби котячих подряпин), Borrelia burgdorferi (один зі збудників хвороби Лайма), менінгококи.
Виявлено асоціацію синдрому з вакцинацією проти поліомієліту, дифтерії, грипу, кашлюку, кору, натуральної віспи, гепатиту A, гепатиту B.
Вважається, що в залежності від географічного регіону йде превалювання того чи іншого збудника в утворенні синдрому, але через зменшення випадків гепатиту В через ефективну вакцинацію проти нього основним збудником, якій спричинює синдром у світі, є вірус Епштейна — Барр.
Етимологія
Названо на честь італійських дерматологів Фердінандо Джанотті та Агостіно Крості.
Епідеміологічні особливості
Зазвичай виникає у дітей віком від 3 місяців до 15 років, найчастіше — у дітей віком 1-6 років. Більше 90 % пацієнтів молодші 4 років, середній вік — від 15 місяців до 2 років.
Патогенез
Найбільш імовірним поясненням висипу є локальна реакція (гіперчутливості IV типу) на вірусний або бактеріальний антиген, який потрапив всередину шкіри. Це засновано на імуногістохімічній характеристиці шкірного запального інфільтрату. Разом з цим результати прямого імунофлюоресцентного дослідження шкіри завжди негативні. Електронна мікроскопія ніколи не виявляла вірусів, що підозрюються у провокуванні реактивного процесу.
Рідкість синдрому у дорослих свідчить про довічний імунітет до звичайного вірусного збудника. Синдром частіше зустрічається серед дітей з атопічним дерматитом, що свідчить про імунний механізм його виникнення. Повідомлялося також про підвищену активність бета-дефенсину-4 людини в епідермісі, що вказує на вірусну антигенемію, а не на реакцію гіперчутливості типу IV, як можливу причину синдрому у деяких випадках. Однак наразі точний механізм пошкодження не виявлений. Жодної генетичної або сімейної схильності не знайдено.
![image](https://www.wikidata.uk-ua.nina.az/image/aHR0cHM6Ly93d3cud2lraWRhdGEudWstdWEubmluYS5hei9pbWFnZS9hSFIwY0hNNkx5OTFjR3h2WVdRdWQybHJhVzFsWkdsaExtOXlaeTkzYVd0cGNHVmthV0V2WTI5dGJXOXVjeTkwYUhWdFlpOHlMekl4TDBkcFlXNXZkSFJwTFVOeWIzTjBhUzVxY0djdk1qQXdjSGd0UjJsaGJtOTBkR2t0UTNKdmMzUnBMbXB3Wnc9PS5qcGc=.jpg)
Клінічні прояви
Висип є головним проявом хвороби. Виникають на обличчі, сідницях та на розгинальній поверхні кінцівок. Являють собою множинні папули, які симетрично розташовані, дискретні, червоно-бурі та плоскі. Висип зникає, як правило, за 2—4 тижні, хоча іноді може тривати до 4-х місяців. Зрідка буває рецидив висипу. Нові елементи висипу можуть продовжувати з'являтися впродовж 8-11 тижнів. На пізній стадії висипу може бути свербіж. Тулуб практично вільний від висипу, але іноді короткочасне висипання може статися. Тулуб, коліна, лікті, долоні та підошви залучаються рідко, і, як правило, широке залучення тулуба не відповідає діагнозу синдрому Джанотті-Крості. Слизова оболонка не задіяна. Окремі папули є мономорфними і мають розмір від 1 до 5 мм. Вони можуть бути геморагічними або з набряком, аж до утворення везикул. Вони можуть іноді зливатися з іншими папулами. Обличчя може бути єдиною областю висипу, тоді це спричинює вірус Епштейна — Барр. Гепатоспленомегалія (збільшення печінки та селезінки) і лімфоаденопатія є рідкісними.
Прогноз
Є сприятливим. Пізніх ускладнень не описано. Подальше прогнозування залежить від тієї причини, яка призвела до розвитку синдрому, як це відбувається при гепатиті B, при якому можливі серйозні наслідки для здоров'я.
Діагностика
Як правило, не потрібно проводити лабораторні дослідження у пацієнтів із синдромом. Жовтяниця або збільшення печінки потребує пошуку гепатиту В та підвищення активності амінотрансфераз. Однак підвищений рівень їхньої активності, швидше за все, пов'язаний з наявністю вірусу Епштейна — Барр. У рідких ситуаціях для диференційної діагностики проводиться біопсія шкіри. Результати біопсії шкіри неспецифічні та корисніші для виключення інших захворювань. В епідермісі йде вогнищевий спонгіоз, паракератоз, легкий акантоз та псоріазоформна епідермальна гіперплазія. У верхніх шарах шкіри йде помірно інтенсивний периваскулярний інфільтрат лімфоцитів та із нечисленними розсіяними еозинофілами. Позасудинні еритроцити можуть бути виявлені в сосочковому шарі шкіри.
Лікування
Синдром — доброякісний самообмежений стан, якій не потребує лікування. Глюкокортикостероїди на шкіру (рекомендується триамцинолон), як правило, не ефективні. Системне лікування антигістамінними препаратами (гідроксизин, що є ще снодійним і седативним засобом) зменшує свербіж.
Примітки
- F. Gianotti. Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata de eruzione eritemato-infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari, a sede elettiva acroesposta. Giornale italiano di dermatologia e sifilologia, Milano, 1955, 96: 678—697. (італ.)
- A. Crosti, F. Giannotti: Dermatose éruptive acrosituée d'origine probablement virosique. Dermatologica, Basel, 1957, 115: 671—677. (італ.)
- CROSTI A, GIANOTTI F (November 1957). «Dermatose éruptive d'origine virale probable située sur l'acra». Dermatologica (in French). 115 (5): 671–7. (фр.)
Джерела
- (Whonamedit?)- A dictionary of medical eponyms. Gianotti-Crosti disease [1] [ 5 листопада 2019 у Wayback Machine.] (англ.)
- Chandrasekaran M, Mukherjee S (September 2007). «Gianotti Crosti syndrome». Indian Pediatrics. 44 (9): 695. PMID 17921560 (англ.)
- Chuh, AA (September 2001). «Diagnostic criteria for Gianotti-Crosti syndrome: a prospective case-control study for validity assessment». Cutis; cutaneous medicine for the practitioner. 68 (3): 207–13. PMID 11579787 (англ.)
- Chuh, Antonio; Lee, Albert; Zawar, Vijay (1 September 2004). «The Diagnostic Criteria of Gianotti-Crosti Syndrome: Are They Applicable to Children in India?». Pediatric Dermatology. 21 (5): 542—547. doi:10.1111/j.0736-8046.2004.21503.x. PMID 15461758 (англ.)
- Chuh, Antonio; Zawar, Vijay; Law, Michelle; Sciallis, Gabriel (2 January 2012). «Gianotti-Crosti syndrome, pityriasis rosea, asymmetrical periflexural exanthem, unilateral mediothoracic exanthem, eruptive pseudoangiomatosis and papular-purpuric gloves and socks syndrome: a brief review and arguments for diagnostic criteria». Infectious Disease Reports. 4 (1): 12. doi:10.4081/idr.2012.e12. PMC 3892651. PMID 24470919(англ.)
- Sören A Craig-Müller, Dirk M Elston Gianotti-Crosti Syndrome. Updated: Aug 12, 2019 Medscape. Drugs & Diseases. Pediatrics: General Medicine (Chief Editor: Dirk M Elston) [2] [ 9 жовтня 2019 у Wayback Machine.] (англ.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Sindrom Dzhanotti Krosti angl Gianotti Crosti syndrome takozh vidomij yak Dityachij papuloznij akrodermatit Papuloznij akrodermatit dityachogo viku Papulo vezikulyarnij sindrom z lokalizaciyeyu na kincivkah angl infantile papular acrodermatitis papular acrodermatitis of childhood papulovesicular acrolocated syndrome dityacha hvoroba sindrom infekcijnogo pohodzhennya yaka perebigaye z visipom limfadenopatiyeyu ta gostrim bezzhovtyanichnim gepatitom Sindrom Dzhanotti KrostiVisip na shokah ditini pri sindromi Dzhanotti KrostiVisip na shokah ditini pri sindromi Dzhanotti KrostiSpecialnistdermatologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10L44 4DiseasesDB32236eMedicinederm 165 Gianotti Crosti syndrome u Vikishovishi F Dzhanotti ta A Krosti spochatku opisali sindrom yak asocijovane z visipom urazhennya virusom gepatitu V tomu voni nazvali jogo dityachim papuloznim akrodermatitom Piznishe bulo viyavleno sho podibna sukupnist simptomiv pov yazana z dekilkoma infekcijnimi agentami ta imunizaciyami sho otrimali nazvu papulovezikulyarnih sindromiv z lokalizaciyeyu na kincivkah Podalshi retrospektivni doslidzhennya pokazali sho voni ne vidriznyayutsya odin vid odnogo i teper ob yednani pid ob yednavchoyu nazvoyu sindrom Dzhanotti Krosti Okrim virusu gepatitu V vvazhayetsya sho virusi Epshtejna Barr gepatitu A gepatitu S citomegalovirus virusi Koksaki A16 B4 ta B5 i deyaki inshi vidi rodu Enterovirus adenovirusi rotavirusi krasnuhi VIL paragripu parvovirus V19 respiratorno sincitialnij virus virus gerpesu 6 go tipu kontagioznogo molyusku paravakcini zdatni sprichiniti cej sindrom yakij najpershe ye reakciyeyu shkiri na virusnu infekciyu Razom z cim viyavleno sho deyaki bakteriyi takozh asociyuyutsya z cim sindromom beta gemolitichnij streptokok grupi A Mycobacterium avium intracellulare Mycoplasma pneumoniae zbudnik respiratornogo mikoplazmozu Bartonella henselae zbudnik hvorobi kotyachih podryapin Borrelia burgdorferi odin zi zbudnikiv hvorobi Lajma meningokoki Viyavleno asociaciyu sindromu z vakcinaciyeyu proti poliomiyelitu difteriyi gripu kashlyuku koru naturalnoyi vispi gepatitu A gepatitu B Vvazhayetsya sho v zalezhnosti vid geografichnogo regionu jde prevalyuvannya togo chi inshogo zbudnika v utvorenni sindromu ale cherez zmenshennya vipadkiv gepatitu V cherez efektivnu vakcinaciyu proti nogo osnovnim zbudnikom yakij sprichinyuye sindrom u sviti ye virus Epshtejna Barr EtimologiyaNazvano na chest italijskih dermatologiv Ferdinando Dzhanotti ta Agostino Krosti Epidemiologichni osoblivostiZazvichaj vinikaye u ditej vikom vid 3 misyaciv do 15 rokiv najchastishe u ditej vikom 1 6 rokiv Bilshe 90 paciyentiv molodshi 4 rokiv serednij vik vid 15 misyaciv do 2 rokiv PatogenezNajbilsh imovirnim poyasnennyam visipu ye lokalna reakciya giperchutlivosti IV tipu na virusnij abo bakterialnij antigen yakij potrapiv vseredinu shkiri Ce zasnovano na imunogistohimichnij harakteristici shkirnogo zapalnogo infiltratu Razom z cim rezultati pryamogo imunoflyuorescentnogo doslidzhennya shkiri zavzhdi negativni Elektronna mikroskopiya nikoli ne viyavlyala virusiv sho pidozryuyutsya u provokuvanni reaktivnogo procesu Ridkist sindromu u doroslih svidchit pro dovichnij imunitet do zvichajnogo virusnogo zbudnika Sindrom chastishe zustrichayetsya sered ditej z atopichnim dermatitom sho svidchit pro imunnij mehanizm jogo viniknennya Povidomlyalosya takozh pro pidvishenu aktivnist beta defensinu 4 lyudini v epidermisi sho vkazuye na virusnu antigenemiyu a ne na reakciyu giperchutlivosti tipu IV yak mozhlivu prichinu sindromu u deyakih vipadkah Odnak narazi tochnij mehanizm poshkodzhennya ne viyavlenij Zhodnoyi genetichnoyi abo simejnoyi shilnosti ne znajdeno Dribni rozhevi papuli pri sindromi Dzhanotti KrostiKlinichni proyaviVisip ye golovnim proyavom hvorobi Vinikayut na oblichchi sidnicyah ta na rozginalnij poverhni kincivok Yavlyayut soboyu mnozhinni papuli yaki simetrichno roztashovani diskretni chervono buri ta ploski Visip znikaye yak pravilo za 2 4 tizhni hocha inodi mozhe trivati do 4 h misyaciv Zridka buvaye recidiv visipu Novi elementi visipu mozhut prodovzhuvati z yavlyatisya vprodovzh 8 11 tizhniv Na piznij stadiyi visipu mozhe buti sverbizh Tulub praktichno vilnij vid visipu ale inodi korotkochasne visipannya mozhe statisya Tulub kolina likti doloni ta pidoshvi zaluchayutsya ridko i yak pravilo shiroke zaluchennya tuluba ne vidpovidaye diagnozu sindromu Dzhanotti Krosti Slizova obolonka ne zadiyana Okremi papuli ye monomorfnimi i mayut rozmir vid 1 do 5 mm Voni mozhut buti gemoragichnimi abo z nabryakom azh do utvorennya vezikul Voni mozhut inodi zlivatisya z inshimi papulami Oblichchya mozhe buti yedinoyu oblastyu visipu todi ce sprichinyuye virus Epshtejna Barr Gepatosplenomegaliya zbilshennya pechinki ta selezinki i limfoadenopatiya ye ridkisnimi PrognozYe spriyatlivim Piznih uskladnen ne opisano Podalshe prognozuvannya zalezhit vid tiyeyi prichini yaka prizvela do rozvitku sindromu yak ce vidbuvayetsya pri gepatiti B pri yakomu mozhlivi serjozni naslidki dlya zdorov ya DiagnostikaYak pravilo ne potribno provoditi laboratorni doslidzhennya u paciyentiv iz sindromom Zhovtyanicya abo zbilshennya pechinki potrebuye poshuku gepatitu V ta pidvishennya aktivnosti aminotransferaz Odnak pidvishenij riven yihnoyi aktivnosti shvidshe za vse pov yazanij z nayavnistyu virusu Epshtejna Barr U ridkih situaciyah dlya diferencijnoyi diagnostiki provoditsya biopsiya shkiri Rezultati biopsiyi shkiri nespecifichni ta korisnishi dlya viklyuchennya inshih zahvoryuvan V epidermisi jde vognishevij spongioz parakeratoz legkij akantoz ta psoriazoformna epidermalna giperplaziya U verhnih sharah shkiri jde pomirno intensivnij perivaskulyarnij infiltrat limfocitiv ta iz nechislennimi rozsiyanimi eozinofilami Pozasudinni eritrociti mozhut buti viyavleni v sosochkovomu shari shkiri LikuvannyaSindrom dobroyakisnij samoobmezhenij stan yakij ne potrebuye likuvannya Glyukokortikosteroyidi na shkiru rekomenduyetsya triamcinolon yak pravilo ne efektivni Sistemne likuvannya antigistaminnimi preparatami gidroksizin sho ye she snodijnim i sedativnim zasobom zmenshuye sverbizh PrimitkiF Gianotti Rilievi di una particolare casistica tossinfettiva caratterizzata de eruzione eritemato infiltrativa desquamativa a focolai lenticolari a sede elettiva acroesposta Giornale italiano di dermatologia e sifilologia Milano 1955 96 678 697 ital A Crosti F Giannotti Dermatose eruptive acrosituee d origine probablement virosique Dermatologica Basel 1957 115 671 677 ital CROSTI A GIANOTTI F November 1957 Dermatose eruptive d origine virale probable situee sur l acra Dermatologica in French 115 5 671 7 fr DzherelaWhonamedit A dictionary of medical eponyms Gianotti Crosti disease 1 5 listopada 2019 u Wayback Machine angl Chandrasekaran M Mukherjee S September 2007 Gianotti Crosti syndrome Indian Pediatrics 44 9 695 PMID 17921560 angl Chuh AA September 2001 Diagnostic criteria for Gianotti Crosti syndrome a prospective case control study for validity assessment Cutis cutaneous medicine for the practitioner 68 3 207 13 PMID 11579787 angl Chuh Antonio Lee Albert Zawar Vijay 1 September 2004 The Diagnostic Criteria of Gianotti Crosti Syndrome Are They Applicable to Children in India Pediatric Dermatology 21 5 542 547 doi 10 1111 j 0736 8046 2004 21503 x PMID 15461758 angl Chuh Antonio Zawar Vijay Law Michelle Sciallis Gabriel 2 January 2012 Gianotti Crosti syndrome pityriasis rosea asymmetrical periflexural exanthem unilateral mediothoracic exanthem eruptive pseudoangiomatosis and papular purpuric gloves and socks syndrome a brief review and arguments for diagnostic criteria Infectious Disease Reports 4 1 12 doi 10 4081 idr 2012 e12 PMC 3892651 PMID 24470919 angl Soren A Craig Muller Dirk M Elston Gianotti Crosti Syndrome Updated Aug 12 2019 Medscape Drugs amp Diseases Pediatrics General Medicine Chief Editor Dirk M Elston 2 9 zhovtnya 2019 u Wayback Machine angl