Легене́ва гіперте́нзія— в найпростішому значенні, охоплює будь-яке підвищення кров'яного тиску в легеневій артерії вище звичайного. Наявність легеневої гіпертензії показує наявність серйозних патологічних змін (захворювань) судин легень, які прогресують, або є наслідком підвищення тиску в легеневій артерії у відповідь на підвищення тиску в лівих відділах серця. ( Легенева гіпертензія (ЛГ) розглядається як гемодинамічна патологія, загальна для різноманітних патологічних станів людини, які характеризуються підвищеним та роботою правого шлуночку серця. Клінічні прояви захворювання, його перебіг та оборотність ЛГ залежить насамперед від ступеня ураженості легеневих судин, етіології та тяжкості гемодинамічних розладів.
Легенева гіпертензія | |
---|---|
![]() Анатомія легеневих судин | |
Спеціальність | кардіологія і пульмонологія |
Препарати | d[1], d[1], d[1][2], нітрогліцерин (лікарський засіб)[1], d[1], d[2], d[2], тіотропію бромід[2], (5E)-5-[(3aS,5R,6aS)-5-Hydroxy-4-[(1E,3S)-3-hydroxy-4-methyl-1-octen-6-yn-1-yl]hexahydro-2(1H)-pentalenylidene]pentanoic acid[d][2], тадалафіл[2], d[2], d[2], d[2], силденафіл[2], d[2], силденафіл[3], d[4], d[5] і d[6] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | BB01 |
МКХ-10 | I27.0I27.2 |
DiseasesDB | 10998 |
MedlinePlus | 000112 |
eMedicine | radio/583 |
MeSH | D006976 |
|
У людини, яка перебуває в стані спокою, ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, який дорівнює 25 mm Hg або вище. Під час фізичного навантаження ЛГ визначається при тиску в легеневій артерії, що дорівнює 30 mm Hg або вище.
Історія
У 1865 році німецький дослідник Юліус Клоб (нім. Julius Klob) прозвітував про знахідки при аутопсії пацієнта, що мав поширені набряки, задишку та ціаноз, що в результаті призвело до його смерті у віці 59 років. Замість серцевої патології, Клоб знайшов виражене звуження дрібних гілок легеневої артерії, які були уражені атеросклерозом.
У 1891 році видатний німецький лікар Ернст фон Ромберг (нім. Ernst von Romberg) описав схожі клінічні прояви у чоловіка 24 років. При аутопсії пацієнта окрім склерозу легеневих судин було виявлено виражену .
У 1897 році Віктор Ейзенменгер (нім. Victor Eisenmenger) описав пацієнтку 32-х років, яка з дитинства мала симптоми задишки та ціанозу. Згодом у пацієнтки розвинулась (гостра серцева недостатність) та масивна , що в результаті призвело до її загибелі. При аутопсії померлої виявлено великий вентрикулосептальний дефект та .
У 1901 році професор медицини Університету Буенос-Айреса Абель Аєрса (ісп. Abel Ayerza) вперше прочитав лекцію студентам з приводу синдрому, який включав такі симптоми, як хронічний ціаноз, задишку та поліцитемію. Всі ці симптоми були асоційовані зі склерозом легеневих артерій. Пізніше, один із його студентів Ф. Арріллага (ісп. F. Arrillaga) назвав цей синдром — «Синдром Аєрса». Пізніше, цей синдром асоціювали з терміном первинна ЛГ, який надалі класифікували в ідіопатичну та сімейну ЛГ (детальніше див. (Класифікація ЛГ)).
У 1983 році американські лікарі С. Річ та В. Лем вперше виконали балонну передсердну атріосептостомію у пацієнта з ЛГ, у якого медикаментозне лікування виявилось неефективним.
Клінічні прояви
Прояви ЛГ є відносно неспецифічними для цього захворювання. Найчастішим є задишка. Інші ознаки включають втому, зниження резистентності до фізичного навантаження, синкопе, біль за грудиною, ціаноз і периферичні набряк.
- Синдром Ейзенменгера
Діти з вродженими вадами серця, що супроводжується підвищеним легеневим кровотоком і підвищеним тиском у судинах малого кола кровообігу, мають небезпеку розвитку незворотних морфологічних змін судинного русла легень. Ці зміни приводять в результаті до втрати частини функціонально активного судинного русла, збільшення шунтування крові, прогресивний ціаноз. Клінічно пацієнти з синдромом Ейзенменгера мають задишку при фізичному навантаженні, запаморочення, біль за грудиною, виражену серцеву недостатність, серцеві аритмії, кровохаркання або , ендокардит, як ускладнення ураження легеневого судинного русла.
Етіологія
Однією з найчастіших причин розвитку ЛГ є лівошлуночкова серцева недостатність, що призводить до венозної ЛГ. Лівошлуночкова серцева недостатність, в свою чергу, може бути наслідком систолічної або діастолічної дисфункції лівого шлуночка, або внаслідок клапанної дисфункції, такої як недостатність або стеноз мітрального клапана серця.
Мутація гена, який кодує скелет морфогенетичного протеїнового рецептору типу 2 (англ. BMPR2 – bone morphogenetic protein receptor type II), що знаходиться в хромосомі 2q33, виявляється майже у 50 % хворих на сімейну ЛГ. Також вона виявлена у хворих на ЛГ, асоційовану з медикаментами (фенфлурамін). На сьогодні відомо понад 70 різновидів мутацій гену BMPR2.,
Також причинами ЛГ можуть бути ВІЛ-інфекція, системну склеродермію та інші аутоімунні захворювання, цироз печінки та портальна гіпертензія, (фіброзуючий медіастиніт), вроджені вади серця, тромбоемболія легеневої артерії, приймання деяких медикаментів та інші. У випадках, коли причину розвитку ЛГ не вдається встановити, тоді йдеться про ідіопатичну ЛГ.
Патогенез
Базові механізми, які лежать в основі ЛГ:
- Підвищення легеневого судинного опору (ЛСО)
- Підвищення легеневого кровотоку на фоні нормального ЛСО
- Комбінація підвищеного ЛСО та підвищеного легеневого кровотоку
- Підвищення легеневого венозного тиску
Підвищений ЛСО та ЛГ є центральними механізмами, які призводять до появи легеневого серця (лат. cor pulmonale).
Класифікація
У 2003 році, третій світовий симпозіум з легеневої артеріальної гіпертензії, який проходив у Венеції, модифікував класифікацію ЛГ залежно від нового розуміння розвитку механізмів захворювання.
Клінічна класифікація ЛГ (Венеція, 2003)
- Легенева артеріальна гіпертензія
- Ідіопатична
- Сімейна
- Асоційована з:
- колаген-васкулярними захворюваннями
- вродженими системно-легеневими шунтами*
- портальною гіпертензією
- ВІЛ інфекцією
- медикаментами/токсинами
- інші (захворювання щитоподібної залози, глікогенози, , , , , спленектомія)
- Асоційована з утрудненням венозного або капілярного току
- Персистуюча легенева гіпертензія новонароджених
- Легенева гіпертензія, пов'язана із захворюваннями лівих відділів серця
- Ураження лівого передсердя та/або лівого шлуночку
- Ураження аортального та/або мітрального клапана
- Легенева гіпертензія, зумовлена захворюваннями дихальної системи та/або гіпоксемією
- Хронічні обструктивні легеневі захворювання
- Захворювання інтерстицію легенів
- Розлади дихання під час сну
- Розлади дихання, пов'язані з альвеолярною гіповентиляцією
- Хронічне перебування в умовах висотної місцевості
- Аномалії розвитку
- Легенева гіпертензія внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань
- Різне
- Саркоїдоз, , , компресія легеневих судин (, пухлина, )
*-Рекомендації по Класифікації вроджених системно-легеневих шунтів
- Тип
Простий — Атріосептальний дефект (АСД), Вентрикулосептальний дефект (ВСД), Відкрита артеріальна протока, або
Комбінований — Порівнюються вади та визначається переважний дефект
Складний — , з необструктивним легеневим кровотоком, Атріовентрикулярний септальний дефект - Розміри
Малі (АСД≤2.0 см та ВСД≤1.0 см); Великі (АСД>2.0 см та ВСД>1.0 см) - Асоційована несерцева патологія
- Стан корекції
Некорегований, Частково корегований (у якому віці), Корегований: спонтанно або хірургічно (у якому віці).
Класифікація функціонального стану пацієнтів з ЛГ (/WHO)
Опис класів:
I — Пацієнти з ЛГ, які не мають обмеження фізичної активності; звичайна фізична активність не спричинює появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
II — Пацієнти з ЛГ, які мають деяку обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
III — Пацієнти з ЛГ, які мають виражену обмеженість фізичної активності. Вони не відчувають дискомфорту при відпочинку, але менші за звичайні фізичні навантаження спричинюють появу задишки, втоми, болю в грудній клітці або передсинкопального стану.
IV — Пацієнти з ЛГ з неможливістю виконувати будь-яке фізичне навантаження без виникнення симптомів. Пацієнти мають симптоми правошлуночкової недостатності. Задишка та/або втома можуть бути присутні у спокої; симптоми наростають за будь-якої фізичної активності.
Діагностика
- Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини
Може показати збільшення за розміром легеневих артерій або правих відділів серця. Також дозволяє клініцистам провести первинну диференційну діагностику, відкинувши такі патології, як хронічні легеневі обструктивні захворювання.
Дозволяє виявити гіпертрофію правого шлуночка серця.
Застосування цього методу діагностики дозволяє раннє виявлення пацієнтів з ЛГ. Ехокардіографія презентує інформацію про розміри правих відділів серця, тиску в легеневих артеріях, систолічну та діастолічну функцію правого та лівого шлуночка
Дає змогу оцінити зовнішню респіраторну функцію легень
Виконується з метою пре-, інтра- та постопераційного моніторингу гемодинаміки пацієнта, у випадках перебування пацієнта в палаті інтенсивної терапії з діагностичною метою для прямого вимірювання тиску в легеневій артерії. Використовується (англ. Swan-Ganz catheter), що дозволяє виміряти тиск у правому передсерді та шлуночку та тиск заклинення у легеневій артерії. Протипоказанням до застосування катетеру може бути наявність у пацієнта механічного трикуспідального або клапана легеневої артерії, тромбоз або пухлина правих відділів серця, ендокардит з ураженням трикуспідального або клапана легеневої артерії.
- Рентгенконтрастна
Дозволяє оцінити морфологічний та функціональний стан судинного русла легень, тиск у легеневих судинах. Окрім того, оцінює анатомічні особливості та функцію серця.
Дозволяє точно верифікувати діагноз ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань
Можливе раннє виявлення Ідіопатичної ЛГ
Забір легеневої тканини за допомогою торакотомії або торакоскопічної методики дозволяє морфологічно ідентифікувати стан легеневої тканини та встановити причину ЛГ.
Лікування
Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Лікування ЛГ залежить від причини захворювання. Зміна стилю життя, відмова від шкідливих звичок, застосування дігоксину, діуретиків, пероральних антикоагулянтів та оксигенотерапії не є імовірно успішними методами, що приводять до виліковування.
Антикоагулянти
Антикоагуляційна терапія може знизити ризик тромбозу та розвитку захворювання у пацієнтів з ЛГ внаслідок хронічних тромботичних та/або емболічних захворювань, асоційованої з дефектами фібринолізу та порушеннями гемостазу.
Вазодилататори
- (англ. Prostacyclin) також знаний як Простагландин I2 (англ. Prostaglandin I2 - PGI2) та його синтетичний аналог Ілопрост (Ilomedin®, Ventavis®).
Має вазодилатувальну та антипроліферативну дію. Викликає внутрішньоклітинне підвищення цАМФ, призводячи тим самим до зниження легеневого судинного опору за рахунок вазодилатації, та зниження проліферації гладких м'язових клітин легеневих судин. Є потужним інгібітором тромбоксану, за рахунок чого зменшує його вазоконстриктивну, мітогенну та прокоагулянтну активність. На практиці простацикліни не мають однозначно успішного результату в лікуванні ЛГ, пов'язаної із захворюваннями лівих відділів серця. Дещо кращі результати в лікуванні ЛГ має інгаляційний Ілопрост.
- Інгаляційний NO (оксид азоту)
NO є потужним ендогенним вазодилататором, що викликає релаксацію судинної стінки завдяки збільшенню внутрішньоклітинної концентрації ц-ГМФ. NO швидко дезактивується, потрапляючи у кров завдяки високій афінності (спорідненості) до гемоглобіну, цим самим не викликаючи вазодилатацію системного судинного русла (судин великого кола кровообігу). Інгаляція NO викликає селективну легеневу вазодилатацію, швидко знижуючи післянавантаження правого шлуночка та покращує оксигенацію крові в легенях. Інгаляційний NO використовується у перед- та післяопераційній терапії при операціях на легенях і серці: у дітей після хірургічної корекції вродженої вади серця й у дорослих після трансплантації комплексу серце-легені. У цих випадках використання NO дозволяє проводити корекцію гемодинамічного стану пацієнта, знижуючи легеневий судинний опір.
- Силденафіл (Viagra®) — ц-ГМФ специфічний інгібітор фосфодіестерази типу 5 (англ. cGMP PDE5-inhibitor). Був остаточно апробований у 2005 році.
Застосування Сілденафілу в поєднанні з довгостроковою терапією з простациклінами у пацієнтів з вираженою ЛГ забезпечує тривалу клінічну стабілізацію стану хворого та покращення його дієздатності, що підтверджується ехокардіографічними показниками функції правого шлуночка. Ефект зазвичай триває більше 24 місяців. Інший інгібітор ФДЕ-5 — Тадалафіл знаходиться у III фазі клінічних випробувань.
- (Tracleer®) — пероральний антагоніст рецепторів ендотеліну (ETA and ETB). Був апробований у 2001 році.
Застосування Бозентану є терапією вибору у пацієнтів з Ідіопатичною ЛГ класу NYHA III. Також виявляє свою ефективність у пацієнтів з ЛГ, що асоційована з вродженими вадами серця, класу NYHA III—IV ., (Thelin®) — селективний антагоніст рецепторів ендотеліну (ETA), був апробований для застосування у Канаді та Європейському Союзі. Він знаходиться також на фінальній стадії клінічних випробувань у США.
- Ріоцигуат — стимулятор розчинної гуанилатциклази (рГЦ).
Препарат має подвійний механізм дії: підвищує чутливість рГЦ до ендогенного NO та викликає пряму стимуляцію рГЦ.
Хірургічне
![image](https://www.wikidata.uk-ua.nina.az/image/aHR0cHM6Ly93d3cud2lraWRhdGEudWstdWEubmluYS5hei9pbWFnZS9hSFIwY0hNNkx5OTFjR3h2WVdRdWQybHJhVzFsWkdsaExtOXlaeTkzYVd0cGNHVmthV0V2ZFdzdmRHaDFiV0l2T1M4NU55OUViM1ZpYkdWZlVHRjBZMmhmVm1Gc2RtVmZabTl5WDFaVFJDNXFjR2N2TWpFMWNIZ3RSRzkxWW14bFgxQmhkR05vWDFaaGJIWmxYMlp2Y2w5V1UwUXVhbkJuLmpwZw==.jpg)
Операцію необхідно здійснити пацієнтам з ЛГ у випадках рефрактерності до терапії простагландинами, а також, частково, у випадках частих синкопе. Її не рекомендовано при критичному стані пацієнта, зумовленому правошлуночковою недостатністю, або у пацієнтів зі зниженими показниками роботи лівого шлуночку.
потрібна ппацієнтам з ЛГ внаслідок тромбоемболічної обструкції проксимальних легеневих артерій.
- Імплантація лівошлуночкового допоміжного пристрою.
Дозволяє підготувати пацієнтів з легеневою гіпертензією, яка рефрактерна до медикаментозної терапії, до трансплантації серця.
Слід здійснити за неможливості медикаментозної терапії.
При хірургічній корекції вроджених вад серця, які супроводжуються легеневою гіпертензією, застосовуютьсв такі оперативні втручання:
- Закриття ВСД подвійною заплатою
Операція проводиться у пацієнтів з ВСД, яка супроводжується гіпертензією в легеневій артерії. Найбільша кількість таких операцій у світі виконана в Національному Інституті Серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова, Україна та в клініці Університету Теннессі, США.,,
Перший етап при двоетапній корекції вродженої вади серця, яка супроводжується гіпертензією в легеневій артерії. Вважається, що завдяки цій операції фактично відбувається ремоделювання судинного русла легенів і стає можливим проведення другого етапу — радикальної корекції (закриття ВСД).
Програми благодійних фондів
- Громадська Організація "Асоціація Рідкісного Захворювання України-Легенева Гіпртензія",PHURDA http://poryatunok.info/uk/
- Львівський міський благодійний фонд"Сестри Даліли"http://poryatunok.info/uk/ [ 18 січня 2016 у Wayback Machine.]
- Українська асоціація хворих легеневою гіпертензією [ 21 жовтня 2014 у Wayback Machine.]
- Програма "Ковток повітря"
Примітки
- NDF-RT
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- Inxight: Drugs Database
- Inxight: Drugs Database
- Inxight: Drugs Database
- Inxight: Drugs Database
- Valentin Fuster, R. Wayne Alexander, Fuster Alexander, Hein J. J. Wellens HURST's The Heart, 2-Vol Set 11th edition «McGraw-Hill Professional» 2004
- S. Sciomer, D. Magri, R. Badagliacca «Non-invasive assessment of pulmonary hypertension: Doppler-echocardiography» Pulmonary Pharmacology & Therapeutics 20 (2007) 135—140 PMID 16753319
- Klob. Wien Wochenbl 1865;31:45
- Romberg E. U¨ ber Sklerose der Lungen Arterie. Deutsches Archives für klinische Medizin 1891;48:197-206
- Eisenmenger V: Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens. Zeitschrift für klinische Medizin 1897; 32: 1-28
- Arrillaga FC. Sclérose de l’ artére pulmonaire (cardiagues noirs). Bull Mem Soc Méd Hop Paris 1924; 48:292-303
- Rich S, Lam W. Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol. 1983 May 15;51(9):1560-1. PMID 6189385
- Lane KB, Machado RD, Pauciulo, et al., for the International PPH Consortium. Heterozygous germ-line mutations in BMPR2, encoding a TGF-beta receptor, cause familial primary pulmonary hypertension. Nat Genet 2000; 26:81-4 PMID 10973254
- Humbert M, Deng Z, Simonneau G, et al. BMPR2 germline mutations in pulmonary hypertension associated with fenfluramine derivatives. Eur Respir J 2002; 20:518-23 PMID 15194173
- Richard A. Jonas , James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004
- Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension. Venice, Italy, June 23-25, 2003. J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):1S-90S. PMID 15194171.
- Simonneau et al.: Clinical Classification of Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):5S-12S PMID 15194173
- Barst R, McGoon M, Torbicki A et al.: Diagnosis and Differential Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S): 40-7 PMID 15194177
- CT of the chest in the evaluation of idiopathic pulmonary arterial hypertension in children Pediatr Radiology (2007) 37:345-350 PMID 17279402
- S. Ley et al. Quantitative 3D pulmonary MR-perfusion in patients with pulmonary arterial hypertension: Correlation with invasive pressure measurements European Journal of Radiology 61 (2007) 251–255 PMID 17045440
- Altman R, Scazziota A, Rouvier J, et al. Coagulation and fibrinolytic parameters in patients with pulmonary hypertension. Clin Cardiol 1996;19:549-54 PMID 8818435
- M.E. van Albada et al. Prostacyclin therapy increases right ventricular capillarisation in a model for flow-associated pulmonary hypertension European Journal of Pharmacology 549 (2006) 107—116 PMID 16978602
- F. Reichenberger, A. Mainwood, N. Doughty et al: Effects of nebulised iloprost on pulmonary function and gas exchange in severe pulmonary hypertension Respiratory Medicine (2007) 101, 217—222 PMID 16831539
- Cannon BC, Feltes TF, Fraley JK et al: Nitric oxide in the evaluation of congenital heart disease with pulmonary hypertension: factors related to nitric oxide response. Pediatr Cardiol. 2005 Sep-Oct;26(5):565-9.PMID 16132310
- Barnett CF, Machado RF Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension Vasc Health Risk Manag. 2006;2(4):411-22. Review. PMID 17323595
- Novick, William M.; Golovenko, Oleksandr S.; Lazorhyshynets, Vasyl V.; Dedovich, Vitaly V.; DiSessa, Thomas G. (3 липня 2021). Sildenafil's Early, Late Impact on Ventricular Septal Repair: Older Children Using the Double Patch. The Annals of Thoracic Surgery. с. S0003–4975(21)01162–0. doi:10.1016/j.athoracsur.2021.06.018. ISSN 1552-6259. PMID 34228973. Процитовано 1 липня 2022.
- Ruiz et al.: Efficacy of Sildenafil as a Rescue Therapy for Patients With Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Given Long-term Treatment With Prostanoids: 2-Year Experience J Heart Lung Transplant. 2006 Nov;25(11):1353-7. PMID 17097500
- Keogh AM, McNeil KD et al: Quality of life in pulmonary arterial hypertension: improvement and maintenance with bosentan J Heart Lung Transplant. 2007 Feb;26(2):181-7.PMID 17258153
- Sitbon O, Beghetti M, Petit J, Iserin L, Humbert M, Gressin V, Simonneau G. Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects Eur J Clin Invest. 2006 Sep;36 Suppl 3:25-31 PMID 16919007
- UPDATE 1-Encysive gets Canadian approval for hypertension drug. Reuters. 30 травня, 2007. Архів оригіналу за 21 червня 2013. Процитовано 8 липня 2007.
- British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee, and approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology «Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice» Heart 2001;86;1-13 PMID 11473937
- Etz CD, Welp HA, Tjan TD, Hoffmeier A, Weigang E, Scheld HH, Schmid C. Medically Refractory Pulmonary Hypertension: Treatment With Nonpulsatile Left Ventricular Assist Devices Ann Thorac Surg. 2007 May;83(5):1697-705. PMID 17462383
- Ueno T, Smith JA, Snell GI, et al: Bilateral sequential single lung transplantation for pulmonary hypertension and Eisenmenger's syndrome. Ann Thorac Surg 2000 Feb; 69(2): 381-7. PMID 10735667
- Walter Klepetko, MD, Eckhard Mayer, MD, Julio Sandoval, MD et al: Interventional and Surgical Modalities of Treatment for Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16;43(12 Suppl S):73S-80S. PMID 1519417.
- William M. Novick, Nestor Sandoval, Vasiliy V. Lazoryshynets et al, Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance, Ann Thorac Surg 2005;79:21-8. PMID 15620908.
- Golovenko, Oleksandr; Lazorhyshynets, Vasyl; Prokopovych, Liliya; Truba, Yaroslav; DiSessa, Thomas; Novick, William (29 червня 2022). Early and Long-term Results of Ventricular Septal Defect Repair in Children with Severe Pulmonary Hypertension and Elevated Pulmonary Vascular Resistance by Double or Traditional Patch Technique. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery: Official Journal of the European Association for Cardio-Thoracic Surgery. с. ezac347. doi:10.1093/ejcts/ezac347. ISSN 1873-734X. PMID 35766804. Процитовано 1 липня 2022.
- Oleksandr Golovenko, William Novick, Sergiy Siromakha, Vasyl Lazoryshynets, J Cardiothorac Surg 2013;8(Suppl. 1):94. PMCID 3846400
Посилання
- Медицина світу, Львів 2003
- Медицина світу, Львів 2001
- The Merck Manual of Diagnosis and Therapy: Pulmonary Hypertension [ 29 березня 2007 у Wayback Machine.]
- PH Central - the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension [ 26 січня 2021 у Wayback Machine.]
- The Pulmonary Hypertension Association Webpage [ 5 квітня 2007 у Wayback Machine.] Асоціація Легеневої Гіпертензії
- Facts About Primary Pulmonary Hypertension [ 27 квітня 2012 у Wayback Machine.] Факти про Легеневу Гіпертензію від National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI)
- Pulmonary Arterial Hypertension Information for Healthcare professionals [ 4 серпня 2019 у Wayback Machine.]
Література
- Легенева гіпертензія / Форманчук О. К., Форманчук К. В. — Львів: Ліга-прес, 2008. — 149 с.
Ця стаття належить до української Вікіпедії. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Legene va giperte nziya v najprostishomu znachenni ohoplyuye bud yake pidvishennya krov yanogo tisku v legenevij arteriyi vishe zvichajnogo Nayavnist legenevoyi gipertenziyi pokazuye nayavnist serjoznih patologichnih zmin zahvoryuvan sudin legen yaki progresuyut abo ye naslidkom pidvishennya tisku v legenevij arteriyi u vidpovid na pidvishennya tisku v livih viddilah sercya Legeneva gipertenziya LG rozglyadayetsya yak gemodinamichna patologiya zagalna dlya riznomanitnih patologichnih staniv lyudini yaki harakterizuyutsya pidvishenim ta robotoyu pravogo shlunochku sercya Klinichni proyavi zahvoryuvannya jogo perebig ta oborotnist LG zalezhit nasampered vid stupenya urazhenosti legenevih sudin etiologiyi ta tyazhkosti gemodinamichnih rozladiv Legeneva gipertenziyaAnatomiya legenevih sudinAnatomiya legenevih sudinSpecialnistkardiologiya i pulmonologiyaPreparatid 1 d 1 d 1 2 nitroglicerin likarskij zasib 1 d 1 d 2 d 2 tiotropiyu bromid 2 5E 5 3aS 5R 6aS 5 Hydroxy 4 1E 3S 3 hydroxy 4 methyl 1 octen 6 yn 1 yl hexahydro 2 1H pentalenylidene pentanoic acid d 2 tadalafil 2 d 2 d 2 d 2 sildenafil 2 d 2 sildenafil 3 d 4 d 5 i d 6 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11BB01MKH 10I27 0I27 2DiseasesDB10998MedlinePlus000112eMedicineradio 583MeSHD006976 Pulmonary hypertension u Vikishovishi U lyudini yaka perebuvaye v stani spokoyu LG viznachayetsya pri tisku v legenevij arteriyi yakij dorivnyuye 25 mm Hg abo vishe Pid chas fizichnogo navantazhennya LG viznachayetsya pri tisku v legenevij arteriyi sho dorivnyuye 30 mm Hg abo vishe IstoriyaU 1865 roci nimeckij doslidnik Yulius Klob nim Julius Klob prozvituvav pro znahidki pri autopsiyi paciyenta sho mav poshireni nabryaki zadishku ta cianoz sho v rezultati prizvelo do jogo smerti u vici 59 rokiv Zamist sercevoyi patologiyi Klob znajshov virazhene zvuzhennya dribnih gilok legenevoyi arteriyi yaki buli urazheni aterosklerozom U 1891 roci vidatnij nimeckij likar Ernst fon Romberg nim Ernst von Romberg opisav shozhi klinichni proyavi u cholovika 24 rokiv Pri autopsiyi paciyenta okrim sklerozu legenevih sudin bulo viyavleno virazhenu U 1897 roci Viktor Ejzenmenger nim Victor Eisenmenger opisav paciyentku 32 h rokiv yaka z ditinstva mala simptomi zadishki ta cianozu Zgodom u paciyentki rozvinulas gostra serceva nedostatnist ta masivna sho v rezultati prizvelo do yiyi zagibeli Pri autopsiyi pomerloyi viyavleno velikij ventrikuloseptalnij defekt ta U 1901 roci profesor medicini Universitetu Buenos Ajresa Abel Ayersa isp Abel Ayerza vpershe prochitav lekciyu studentam z privodu sindromu yakij vklyuchav taki simptomi yak hronichnij cianoz zadishku ta policitemiyu Vsi ci simptomi buli asocijovani zi sklerozom legenevih arterij Piznishe odin iz jogo studentiv F Arrillaga isp F Arrillaga nazvav cej sindrom Sindrom Ayersa Piznishe cej sindrom asociyuvali z terminom pervinna LG yakij nadali klasifikuvali v idiopatichnu ta simejnu LG detalnishe div Klasifikaciya LG U 1983 roci amerikanski likari S Rich ta V Lem vpershe vikonali balonnu peredserdnu atrioseptostomiyu u paciyenta z LG u yakogo medikamentozne likuvannya viyavilos neefektivnim Klinichni proyaviProyavi LG ye vidnosno nespecifichnimi dlya cogo zahvoryuvannya Najchastishim ye zadishka Inshi oznaki vklyuchayut vtomu znizhennya rezistentnosti do fizichnogo navantazhennya sinkope bil za grudinoyu cianoz i periferichni nabryak Sindrom Ejzenmengera Diti z vrodzhenimi vadami sercya sho suprovodzhuyetsya pidvishenim legenevim krovotokom i pidvishenim tiskom u sudinah malogo kola krovoobigu mayut nebezpeku rozvitku nezvorotnih morfologichnih zmin sudinnogo rusla legen Ci zmini privodyat v rezultati do vtrati chastini funkcionalno aktivnogo sudinnogo rusla zbilshennya shuntuvannya krovi progresivnij cianoz Klinichno paciyenti z sindromom Ejzenmengera mayut zadishku pri fizichnomu navantazhenni zapamorochennya bil za grudinoyu virazhenu sercevu nedostatnist sercevi aritmiyi krovoharkannya abo endokardit yak uskladnennya urazhennya legenevogo sudinnogo rusla EtiologiyaOdniyeyu z najchastishih prichin rozvitku LG ye livoshlunochkova serceva nedostatnist sho prizvodit do venoznoyi LG Livoshlunochkova serceva nedostatnist v svoyu chergu mozhe buti naslidkom sistolichnoyi abo diastolichnoyi disfunkciyi livogo shlunochka abo vnaslidok klapannoyi disfunkciyi takoyi yak nedostatnist abo stenoz mitralnogo klapana sercya Mutaciya gena yakij koduye skelet morfogenetichnogo proteyinovogo receptoru tipu 2 angl BMPR2 bone morphogenetic protein receptor type II sho znahoditsya v hromosomi 2q33 viyavlyayetsya majzhe u 50 hvorih na simejnu LG Takozh vona viyavlena u hvorih na LG asocijovanu z medikamentami fenfluramin Na sogodni vidomo ponad 70 riznovidiv mutacij genu BMPR2 Takozh prichinami LG mozhut buti VIL infekciya sistemnu sklerodermiyu ta inshi autoimunni zahvoryuvannya ciroz pechinki ta portalna gipertenziya fibrozuyuchij mediastinit vrodzheni vadi sercya tromboemboliya legenevoyi arteriyi prijmannya deyakih medikamentiv ta inshi U vipadkah koli prichinu rozvitku LG ne vdayetsya vstanoviti todi jdetsya pro idiopatichnu LG PatogenezBazovi mehanizmi yaki lezhat v osnovi LG Pidvishennya legenevogo sudinnogo oporu LSO Pidvishennya legenevogo krovotoku na foni normalnogo LSO Kombinaciya pidvishenogo LSO ta pidvishenogo legenevogo krovotoku Pidvishennya legenevogo venoznogo tisku Pidvishenij LSO ta LG ye centralnimi mehanizmami yaki prizvodyat do poyavi legenevogo sercya lat cor pulmonale KlasifikaciyaU 2003 roci tretij svitovij simpozium z legenevoyi arterialnoyi gipertenziyi yakij prohodiv u Veneciyi modifikuvav klasifikaciyu LG zalezhno vid novogo rozuminnya rozvitku mehanizmiv zahvoryuvannya Klinichna klasifikaciya LG Veneciya 2003 Legeneva arterialna gipertenziya Idiopatichna Simejna Asocijovana z kolagen vaskulyarnimi zahvoryuvannyami vrodzhenimi sistemno legenevimi shuntami portalnoyu gipertenziyeyu VIL infekciyeyu medikamentami toksinami inshi zahvoryuvannya shitopodibnoyi zalozi glikogenozi splenektomiya Asocijovana z utrudnennyam venoznogo abo kapilyarnogo toku Persistuyucha legeneva gipertenziya novonarodzhenih Legeneva gipertenziya pov yazana iz zahvoryuvannyami livih viddiliv sercya Urazhennya livogo peredserdya ta abo livogo shlunochku Urazhennya aortalnogo ta abo mitralnogo klapana Legeneva gipertenziya zumovlena zahvoryuvannyami dihalnoyi sistemi ta abo gipoksemiyeyu Hronichni obstruktivni legenevi zahvoryuvannya Zahvoryuvannya intersticiyu legeniv Rozladi dihannya pid chas snu Rozladi dihannya pov yazani z alveolyarnoyu gipoventilyaciyeyu Hronichne perebuvannya v umovah visotnoyi miscevosti Anomaliyi rozvitku Legeneva gipertenziya vnaslidok hronichnih trombotichnih ta abo embolichnih zahvoryuvan Tromboembolichna obstrukciya proksimalnih legenevih arterij Tromboembolichna obstrukciya distalnih legenevih arterij Legenevi emboliyi netrombotichnogo genezu puhlina gelminti storonni tila Rizne Sarkoyidoz kompresiya legenevih sudin puhlina Rekomendaciyi po Klasifikaciyi vrodzhenih sistemno legenevih shuntiv Tip Prostij Atrioseptalnij defekt ASD Ventrikuloseptalnij defekt VSD Vidkrita arterialna protoka abo Kombinovanij Porivnyuyutsya vadi ta viznachayetsya perevazhnij defekt Skladnij z neobstruktivnim legenevim krovotokom Atrioventrikulyarnij septalnij defekt Rozmiri Mali ASD 2 0 sm ta VSD 1 0 sm Veliki ASD gt 2 0 sm ta VSD gt 1 0 sm Asocijovana neserceva patologiya Stan korekciyi Nekoregovanij Chastkovo koregovanij u yakomu vici Koregovanij spontanno abo hirurgichno u yakomu vici Klasifikaciya funkcionalnogo stanu paciyentiv z LG WHO Opis klasiv I Paciyenti z LG yaki ne mayut obmezhennya fizichnoyi aktivnosti zvichajna fizichna aktivnist ne sprichinyuye poyavu zadishki vtomi bolyu v grudnij klitci abo peredsinkopalnogo stanu II Paciyenti z LG yaki mayut deyaku obmezhenist fizichnoyi aktivnosti Voni ne vidchuvayut diskomfortu pri vidpochinku ale zvichajni fizichni navantazhennya sprichinyuyut poyavu zadishki vtomi bolyu v grudnij klitci abo peredsinkopalnogo stanu III Paciyenti z LG yaki mayut virazhenu obmezhenist fizichnoyi aktivnosti Voni ne vidchuvayut diskomfortu pri vidpochinku ale menshi za zvichajni fizichni navantazhennya sprichinyuyut poyavu zadishki vtomi bolyu v grudnij klitci abo peredsinkopalnogo stanu IV Paciyenti z LG z nemozhlivistyu vikonuvati bud yake fizichne navantazhennya bez viniknennya simptomiv Paciyenti mayut simptomi pravoshlunochkovoyi nedostatnosti Zadishka ta abo vtoma mozhut buti prisutni u spokoyi simptomi narostayut za bud yakoyi fizichnoyi aktivnosti DiagnostikaOglyadova rentgenografiya organiv grudnoyi porozhnini Mozhe pokazati zbilshennya za rozmirom legenevih arterij abo pravih viddiliv sercya Takozh dozvolyaye klinicistam provesti pervinnu diferencijnu diagnostiku vidkinuvshi taki patologiyi yak hronichni legenevi obstruktivni zahvoryuvannya Elektrokardiografiya Dozvolyaye viyaviti gipertrofiyu pravogo shlunochka sercya Ehokardiografiya Zastosuvannya cogo metodu diagnostiki dozvolyaye rannye viyavlennya paciyentiv z LG Ehokardiografiya prezentuye informaciyu pro rozmiri pravih viddiliv sercya tisku v legenevih arteriyah sistolichnu ta diastolichnu funkciyu pravogo ta livogo shlunochka Spirometriya Daye zmogu ociniti zovnishnyu respiratornu funkciyu legen Vikonuyetsya z metoyu pre intra ta postoperacijnogo monitoringu gemodinamiki paciyenta u vipadkah perebuvannya paciyenta v palati intensivnoyi terapiyi z diagnostichnoyu metoyu dlya pryamogo vimiryuvannya tisku v legenevij arteriyi Vikoristovuyetsya angl Swan Ganz catheter sho dozvolyaye vimiryati tisk u pravomu peredserdi ta shlunochku ta tisk zaklinennya u legenevij arteriyi Protipokazannyam do zastosuvannya kateteru mozhe buti nayavnist u paciyenta mehanichnogo trikuspidalnogo abo klapana legenevoyi arteriyi tromboz abo puhlina pravih viddiliv sercya endokardit z urazhennyam trikuspidalnogo abo klapana legenevoyi arteriyi Rentgenkontrastna Dozvolyaye ociniti morfologichnij ta funkcionalnij stan sudinnogo rusla legen tisk u legenevih sudinah Okrim togo ocinyuye anatomichni osoblivosti ta funkciyu sercya Dozvolyaye tochno verifikuvati diagnoz LG vnaslidok hronichnih trombotichnih ta abo embolichnih zahvoryuvan Komp yuterna tomografiya Mozhlive rannye viyavlennya Idiopatichnoyi LG Magnitno rezonansna tomografiya Biopsiya legeniv Zabir legenevoyi tkanini za dopomogoyu torakotomiyi abo torakoskopichnoyi metodiki dozvolyaye morfologichno identifikuvati stan legenevoyi tkanini ta vstanoviti prichinu LG LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Likuvannya LG zalezhit vid prichini zahvoryuvannya Zmina stilyu zhittya vidmova vid shkidlivih zvichok zastosuvannya digoksinu diuretikiv peroralnih antikoagulyantiv ta oksigenoterapiyi ne ye imovirno uspishnimi metodami sho privodyat do vilikovuvannya Antikoagulyanti Antikoagulyacijna terapiya mozhe zniziti rizik trombozu ta rozvitku zahvoryuvannya u paciyentiv z LG vnaslidok hronichnih trombotichnih ta abo embolichnih zahvoryuvan asocijovanoyi z defektami fibrinolizu ta porushennyami gemostazu Varfarin Vazodilatatori angl Prostacyclin takozh znanij yak Prostaglandin I2 angl Prostaglandin I2 PGI2 ta jogo sintetichnij analog Iloprost Ilomedin Ventavis Maye vazodilatuvalnu ta antiproliferativnu diyu Viklikaye vnutrishnoklitinne pidvishennya cAMF prizvodyachi tim samim do znizhennya legenevogo sudinnogo oporu za rahunok vazodilataciyi ta znizhennya proliferaciyi gladkih m yazovih klitin legenevih sudin Ye potuzhnim ingibitorom tromboksanu za rahunok chogo zmenshuye jogo vazokonstriktivnu mitogennu ta prokoagulyantnu aktivnist Na praktici prostaciklini ne mayut odnoznachno uspishnogo rezultatu v likuvanni LG pov yazanoyi iz zahvoryuvannyami livih viddiliv sercya Desho krashi rezultati v likuvanni LG maye ingalyacijnij Iloprost Ingalyacijnij NO oksid azotu NO ye potuzhnim endogennim vazodilatatorom sho viklikaye relaksaciyu sudinnoyi stinki zavdyaki zbilshennyu vnutrishnoklitinnoyi koncentraciyi c GMF NO shvidko dezaktivuyetsya potraplyayuchi u krov zavdyaki visokij afinnosti sporidnenosti do gemoglobinu cim samim ne viklikayuchi vazodilataciyu sistemnogo sudinnogo rusla sudin velikogo kola krovoobigu Ingalyaciya NO viklikaye selektivnu legenevu vazodilataciyu shvidko znizhuyuchi pislyanavantazhennya pravogo shlunochka ta pokrashuye oksigenaciyu krovi v legenyah Ingalyacijnij NO vikoristovuyetsya u pered ta pislyaoperacijnij terapiyi pri operaciyah na legenyah i serci u ditej pislya hirurgichnoyi korekciyi vrodzhenoyi vadi sercya j u doroslih pislya transplantaciyi kompleksu serce legeni U cih vipadkah vikoristannya NO dozvolyaye provoditi korekciyu gemodinamichnogo stanu paciyenta znizhuyuchi legenevij sudinnij opir Sildenafil Viagra c GMF specifichnij ingibitor fosfodiesterazi tipu 5 angl cGMP PDE5 inhibitor Buv ostatochno aprobovanij u 2005 roci Zastosuvannya Sildenafilu v poyednanni z dovgostrokovoyu terapiyeyu z prostaciklinami u paciyentiv z virazhenoyu LG zabezpechuye trivalu klinichnu stabilizaciyu stanu hvorogo ta pokrashennya jogo diyezdatnosti sho pidtverdzhuyetsya ehokardiografichnimi pokaznikami funkciyi pravogo shlunochka Efekt zazvichaj trivaye bilshe 24 misyaciv Inshij ingibitor FDE 5 Tadalafil znahoditsya u III fazi klinichnih viprobuvan Tracleer peroralnij antagonist receptoriv endotelinu ETA and ETB Buv aprobovanij u 2001 roci Zastosuvannya Bozentanu ye terapiyeyu viboru u paciyentiv z Idiopatichnoyu LG klasu NYHA III Takozh viyavlyaye svoyu efektivnist u paciyentiv z LG sho asocijovana z vrodzhenimi vadami sercya klasu NYHA III IV Thelin selektivnij antagonist receptoriv endotelinu ETA buv aprobovanij dlya zastosuvannya u Kanadi ta Yevropejskomu Soyuzi Vin znahoditsya takozh na finalnij stadiyi klinichnih viprobuvan u SShA Riociguat stimulyator rozchinnoyi guanilatciklazi rGC Preparat maye podvijnij mehanizm diyi pidvishuye chutlivist rGC do endogennogo NO ta viklikaye pryamu stimulyaciyu rGC Hirurgichne Podvijna zaplata pri zakritti VSD vikonuye prostij fiziologichnij mehanizm dlya rozvantazhennya pravogo shlunochku pid chas viniknennya legenevih gipertenzijnih kriziv Pri comu krov u pravomu shlunochku za rahunok pidvishenogo tisku v pravih viddilah sercya potraplyaye do livogo shlunochku cherez podvijnu zaplatu sho v cej moment vidkrivayetsya Peredserdna atrioseptostomiya Operaciyu neobhidno zdijsniti paciyentam z LG u vipadkah refrakternosti do terapiyi prostaglandinami a takozh chastkovo u vipadkah chastih sinkope Yiyi ne rekomendovano pri kritichnomu stani paciyenta zumovlenomu pravoshlunochkovoyu nedostatnistyu abo u paciyentiv zi znizhenimi pokaznikami roboti livogo shlunochku potribna ppaciyentam z LG vnaslidok tromboembolichnoyi obstrukciyi proksimalnih legenevih arterij Implantaciya livoshlunochkovogo dopomizhnogo pristroyu Dozvolyaye pidgotuvati paciyentiv z legenevoyu gipertenziyeyu yaka refrakterna do medikamentoznoyi terapiyi do transplantaciyi sercya Transplantaciya legeniv Slid zdijsniti za nemozhlivosti medikamentoznoyi terapiyi Pri hirurgichnij korekciyi vrodzhenih vad sercya yaki suprovodzhuyutsya legenevoyu gipertenziyeyu zastosovuyutsv taki operativni vtruchannya Zakrittya VSD podvijnoyu zaplatoyu Operaciya provoditsya u paciyentiv z VSD yaka suprovodzhuyetsya gipertenziyeyu v legenevij arteriyi Najbilsha kilkist takih operacij u sviti vikonana v Nacionalnomu Instituti Sercevo sudinnoyi hirurgiyi im M M Amosova Ukrayina ta v klinici Universitetu Tennessi SShA Zvuzhennya legenevoyi arteriyi Pershij etap pri dvoetapnij korekciyi vrodzhenoyi vadi sercya yaka suprovodzhuyetsya gipertenziyeyu v legenevij arteriyi Vvazhayetsya sho zavdyaki cij operaciyi faktichno vidbuvayetsya remodelyuvannya sudinnogo rusla legeniv i staye mozhlivim provedennya drugogo etapu radikalnoyi korekciyi zakrittya VSD Programi blagodijnih fondivGromadska Organizaciya Asociaciya Ridkisnogo Zahvoryuvannya Ukrayini Legeneva Giprtenziya PHURDA http poryatunok info uk Lvivskij miskij blagodijnij fond Sestri Dalili http poryatunok info uk 18 sichnya 2016 u Wayback Machine Ukrayinska asociaciya hvorih legenevoyu gipertenziyeyu 21 zhovtnya 2014 u Wayback Machine Programa Kovtok povitrya PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Drug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Valentin Fuster R Wayne Alexander Fuster Alexander Hein J J Wellens HURST s The Heart 2 Vol Set 11th edition McGraw Hill Professional 2004 ISBN 0071422641 S Sciomer D Magri R Badagliacca Non invasive assessment of pulmonary hypertension Doppler echocardiography Pulmonary Pharmacology amp Therapeutics 20 2007 135 140 PMID 16753319 Klob Wien Wochenbl 1865 31 45 Romberg E U ber Sklerose der Lungen Arterie Deutsches Archives fur klinische Medizin 1891 48 197 206 Eisenmenger V Die angeborenen Defecte der Kammerscheidewand des Herzens Zeitschrift fur klinische Medizin 1897 32 1 28 Arrillaga FC Sclerose de l artere pulmonaire cardiagues noirs Bull Mem Soc Med Hop Paris 1924 48 292 303 Rich S Lam W Atrial septostomy as palliative therapy for refractory primary pulmonary hypertension Am J Cardiol 1983 May 15 51 9 1560 1 PMID 6189385 Lane KB Machado RD Pauciulo et al for the International PPH Consortium Heterozygous germ line mutations in BMPR2 encoding a TGF beta receptor cause familial primary pulmonary hypertension Nat Genet 2000 26 81 4 PMID 10973254 Humbert M Deng Z Simonneau G et al BMPR2 germline mutations in pulmonary hypertension associated with fenfluramine derivatives Eur Respir J 2002 20 518 23 PMID 15194173 Richard A Jonas James DiNardo Peter C Laussen Robert Howe Robert LaPierre Gregory Matte Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease Hodder Arnold Publication 2004 ISBN 0340808071 Proceedings of the 3rd World Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension Venice Italy June 23 25 2003 J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16 43 12 Suppl S 1S 90S PMID 15194171 Simonneau et al Clinical Classification of Pulmonary Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16 43 12 Suppl S 5S 12S PMID 15194173 Barst R McGoon M Torbicki A et al Diagnosis and Differential Assessment of Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16 43 12 Suppl S 40 7 PMID 15194177 CT of the chest in the evaluation of idiopathic pulmonary arterial hypertension in children Pediatr Radiology 2007 37 345 350 PMID 17279402 S Ley et al Quantitative 3D pulmonary MR perfusion in patients with pulmonary arterial hypertension Correlation with invasive pressure measurements European Journal of Radiology 61 2007 251 255 PMID 17045440 Altman R Scazziota A Rouvier J et al Coagulation and fibrinolytic parameters in patients with pulmonary hypertension Clin Cardiol 1996 19 549 54 PMID 8818435 M E van Albada et al Prostacyclin therapy increases right ventricular capillarisation in a model for flow associated pulmonary hypertension European Journal of Pharmacology 549 2006 107 116 PMID 16978602 F Reichenberger A Mainwood N Doughty et al Effects of nebulised iloprost on pulmonary function and gas exchange in severe pulmonary hypertension Respiratory Medicine 2007 101 217 222 PMID 16831539 Cannon BC Feltes TF Fraley JK et al Nitric oxide in the evaluation of congenital heart disease with pulmonary hypertension factors related to nitric oxide response Pediatr Cardiol 2005 Sep Oct 26 5 565 9 PMID 16132310 Barnett CF Machado RF Sildenafil in the treatment of pulmonary hypertension Vasc Health Risk Manag 2006 2 4 411 22 Review PMID 17323595 Novick William M Golovenko Oleksandr S Lazorhyshynets Vasyl V Dedovich Vitaly V DiSessa Thomas G 3 lipnya 2021 Sildenafil s Early Late Impact on Ventricular Septal Repair Older Children Using the Double Patch The Annals of Thoracic Surgery s S0003 4975 21 01162 0 doi 10 1016 j athoracsur 2021 06 018 ISSN 1552 6259 PMID 34228973 Procitovano 1 lipnya 2022 Ruiz et al Efficacy of Sildenafil as a Rescue Therapy for Patients With Severe Pulmonary Arterial Hypertension and Given Long term Treatment With Prostanoids 2 Year Experience J Heart Lung Transplant 2006 Nov 25 11 1353 7 PMID 17097500 Keogh AM McNeil KD et al Quality of life in pulmonary arterial hypertension improvement and maintenance with bosentan J Heart Lung Transplant 2007 Feb 26 2 181 7 PMID 17258153 Sitbon O Beghetti M Petit J Iserin L Humbert M Gressin V Simonneau G Bosentan for the treatment of pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart defects Eur J Clin Invest 2006 Sep 36 Suppl 3 25 31 PMID 16919007 UPDATE 1 Encysive gets Canadian approval for hypertension drug Reuters 30 travnya 2007 Arhiv originalu za 21 chervnya 2013 Procitovano 8 lipnya 2007 British Cardiac Society Guidelines and Medical Practice Committee and approved by the British Thoracic Society and the British Society of Rheumatology Recommendations on the management of pulmonary hypertension in clinical practice Heart 2001 86 1 13 PMID 11473937 Etz CD Welp HA Tjan TD Hoffmeier A Weigang E Scheld HH Schmid C Medically Refractory Pulmonary Hypertension Treatment With Nonpulsatile Left Ventricular Assist Devices Ann Thorac Surg 2007 May 83 5 1697 705 PMID 17462383 Ueno T Smith JA Snell GI et al Bilateral sequential single lung transplantation for pulmonary hypertension and Eisenmenger s syndrome Ann Thorac Surg 2000 Feb 69 2 381 7 PMID 10735667 Walter Klepetko MD Eckhard Mayer MD Julio Sandoval MD et al Interventional and Surgical Modalities of Treatment for Pulmonary Arterial Hypertension J Am Coll Cardiol 2004 Jun 16 43 12 Suppl S 73S 80S PMID 1519417 William M Novick Nestor Sandoval Vasiliy V Lazoryshynets et al Flap Valve Double Patch Closure of Ventricular Septal Defects in Children With Increased Pulmonary Vascular Resistance Ann Thorac Surg 2005 79 21 8 PMID 15620908 Golovenko Oleksandr Lazorhyshynets Vasyl Prokopovych Liliya Truba Yaroslav DiSessa Thomas Novick William 29 chervnya 2022 Early and Long term Results of Ventricular Septal Defect Repair in Children with Severe Pulmonary Hypertension and Elevated Pulmonary Vascular Resistance by Double or Traditional Patch Technique European Journal of Cardio Thoracic Surgery Official Journal of the European Association for Cardio Thoracic Surgery s ezac347 doi 10 1093 ejcts ezac347 ISSN 1873 734X PMID 35766804 Procitovano 1 lipnya 2022 Oleksandr Golovenko William Novick Sergiy Siromakha Vasyl Lazoryshynets J Cardiothorac Surg 2013 8 Suppl 1 94 PMCID 3846400PosilannyaMedicina svitu Lviv 2003 Medicina svitu Lviv 2001 The Merck Manual of Diagnosis and Therapy Pulmonary Hypertension 29 bereznya 2007 u Wayback Machine PH Central the internet resource for Pulmonary Arterial Hypertension 26 sichnya 2021 u Wayback Machine The Pulmonary Hypertension Association Webpage 5 kvitnya 2007 u Wayback Machine Asociaciya Legenevoyi Gipertenziyi Facts About Primary Pulmonary Hypertension 27 kvitnya 2012 u Wayback Machine Fakti pro Legenevu Gipertenziyu vid National Heart Lung and Blood Institute NHLBI Pulmonary Arterial Hypertension Information for Healthcare professionals 4 serpnya 2019 u Wayback Machine LiteraturaLegeneva gipertenziya Formanchuk O K Formanchuk K V Lviv Liga pres 2008 149 s Cya stattya nalezhit do dobrih statej ukrayinskoyi Vikipediyi