Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Холестати́чний синдро́м (або холеста́з, від грец. χολή — жовч та грец. στάσις — застій) — синдром, який полягає в зменшенні надходження жовчі в дванадцятипалу кишку через порушення її виведення з гепатоцитів печінки внаслідок різних патологічних процесів та хвороб, які спричинюють порушення на будь-якій ділянці жовчних проток аж до фатерова сосочка, де холедох впадає в позабульбарний відділ дванадцятипалої кишки. Часто при холестатичному синдрому утворюється так звана холестатична / обтураційна жовтяниця.
| Холестатичний синдром / холестаз | |
|---|---|
 Дегенерація гепатоцитів на тлі холестазу. Жовтим кольором пофарбована жовч, яка затрималась у жовчних капілярах. | |
| Спеціальність | гастроентерологія |
| Препарати | d[1] і фенобарбітал[2] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | K71.0 K83.1 O26.6 |
| DiseasesDB | 9121 |
| MedlinePlus | 000215 |
| eMedicine | ped/383 |
| MeSH | D002779 |
 Cholestasis у Вікісховищі | |
При холестазі зазвичай у кров потрапляють усі компоненти жовчі, але іноді нерівномірно — при значному потраплянні жовчних кислот кількість прямої фракції білірубіна може бути незначною. Найчастіше при холестатичному синдромі досліджують в крові саме рівні жовчних кислот і білірубіна.
Циркуляція жовчі в організмі
Первинні компоненти жовчі (пряма фракція білірубіну, солі жовчних кислот, холестерин, фосфоліпіди, деякі білки, електроліти і вода) секретують гепатоцити (клітини печінкової паренхіми) і викидають у жовчні капіляри / канальці. Секреція жовчі відбувається із залученням енергозалежних транспортних механізмів. Сумарне виведення жовчі становить в нормі близько 600 мл/добу. Жовч розділяють на 3 складові:
- та, що залежить від жовчних кислот (225 мл/добу),
- та, що не залежить від жовчних кислот (225 мл/добу) — ці 2 складові формуються в гепатоцитах,
- та, що її секретують клітини жовчних проток (150 мл/добу).
Секрецію солей жовчних кислот вважають найважливішою в процесі утворення жовчі. Вода завдяки осмотичному тиску прямує за солями, внаслідок цього відбувається регуляція водного забезпечення жовчі. Разом з тим наявність складової, яка не залежить від жовчних кислот, свідчить про наявність інших механізмів спрямування води до жовчі.
У гепатоциті відбувається захоплення жовчних кислот ззовні через базолатеральну (синусоїдальну) мембрану, транспортування всередині клітини тривалістю 10 хвилин та викидання через канальцеву мембрану в жовчний капіляр. Процес залежить від багатьох чинників, транспортних білків. Секрецію регулюють багато гормонів, деяких ферментів (3,5-цАМФ, протеїнкіназа С тощо). Подальший шлях жовчі забезпечують мікрофіламенти канальців, які забезпечують скорочення стінки проток. Тиск у жовчних протоках у нормі складає 15-25 мм водного стовпа. Підвищення тиску до 35 мм призводить до припинення секреції жовчі, розвитку жовтяниці. При цьому секреція жовчних кислот та білірубіну може повністю бути подавленою, через що жовч не забарвлюється, стає білою і нагадує слизову рідину.
Основні характеристики холестатичного синдрому
Функціонально холестатичний синдром означає зниження протокового руху жовчі, печінкової екскреції води і органічних речовин (білірубіну, жовчних кислот).
Морфологічно холестатичний синдром проявляється в накопиченні жовчі в гепатоцитах (печінкових клітинах) і жовчних протоках.
Класифікація
Холестатичний синдром має 2 клініко-анатомічні форми:
- внутрішньопечінковий — порушення відбуваються в жовчних протоках різного калібру, які існують в межах печінки.
- позапечінковий — порушення відбуваються в жовчних протоках, які виходять з печінки (права, ліва і загальна печінкові протоки, загальна жовчна протока — холедох).
До внутрішньопечінкового холестазу призводять деякі ліки, гормони. Зокрема він розвивається у деяких вагітних через зміну гормонального фону. Причиною його також можуть стати первинний біліарний цироз, первинний склерозуючий холангіт, сепсис, лімфогранулематоз, амілоїдоз, хвороба Байлера, синдром Алажілля, доброякісний рецидивуючий холестаз, вірусні гепатити, прогресивний сімейний внутрішньопечінковий холестаз, вроджені порушення синтезу жовчних кислот, дефіцит альфа1-антитрипсину. Він може бути як гострим (вживання ліків, сепсис, вірусні гепатити тощо), так і хронічним (первинний біліарний цироз, лімфогранулематоз тощо).
До позапечінкового варіанту холестазу найчастіше приводять обтурація каменем холедоха, рідше загального печінкового протоку у випадку холелітіаза при жовчнокам'яній хворобі, здавлювання холедоха ззовні пухлиною голівки підшлункової залози, метастазами пухлин різної локалізації до гепатопанкреатичної ділянки, розвиток холангіокарциноми, раку фатерового сосочку, доброякісні стриктури жовчних проток, опісторхоз, клонорхоз, вроджені вади жовчних проток, первинний склерозуючий холангіт тощо.
Патогенез
Ліки та гормони здатні порушувати текучість мембран гепатоцитів та їхню цитоархітектонику, зміни активності Na+K+АТФази, цілість жовчних канальців, роботу мікрофіламентів. Зміни руху жовчі, затримка її призводить до вторинних запальних змін у канальцях. Деякі жовчні кислоти, які накопичуються при холестазі, також додатково спричинюють запальний процес у канальцях та загибель гепатоцитів, розташованих уздовж канальців в паренхімі печінки.
При позапечінковому варіанті холестазу відбувається механічне перекриття ходу жовчі, яке призводить до підвищення тиску всередині жовчних проток, загибель гепатоцитів вздовж них. Частим є обтурація проток каменями при ускладненій жовчнокам'яній хворобі. Жовчні камені формуються з основних елементів жовчі. Сухий залишок жовчі, який, перш за все, складається з солей жовчних кислот, забезпечує стабільність колоїдного стану жовчі, грає регулюючу роль в секреції інших її елементів, зокрема холестерину, і в нормі майже повністю всмоктується у кишечнику в процесі ентерогепатичної циркуляції. Але при жовчнокам'яній хворобі відбувається порушення колоїдного стану жовчі, її рідка частина всмоктується, а суха частка формує конгломерати — камені або конкременти. Вони закривають зсередини просвіт жовчних проток зумовлюючи виникнення жовтяниці і холестазу. Розрізняють холестеринові, пігментні, вапняні й змішані камені. Переважна кількість каменів мають змішаний склад з переважанням холестерину. Вони містять понад 90 % холестерину, 2-3 % кальцієвих солей і 3-5 % пігментів, причому білірубін зазвичай знаходиться у вигляді невеликого ядра в центрі конкремента. Структура каменів може бути кристалічної, волокнистої, шаруватої або аморфної. Форма жовчних конкрементів також різноманітна. Вони бувають кулястими, овоїдними, багатогранними (фасетчатими), бочкоподібними, шилоподібними тощо. Якщо їхня форма є неправильною і вага — великою, то існує найбільша імовірність обтурації холедоха, діаметр якого в нормі сягає 0,6-0,8 см, рідше міхурової протоки, при останньому холестаз не розвивається. Через формування у таких місцях вторинних рубцевих стенозів часто відбувається розвиток висхідної інфекції з просвіту шлунково-кишкового тракту.
При первинному біліарному цирозі печінки відбувається ураження епітелію жовчних проток цитотоксичними Т-лімфоцитами, які спричинюють не тільки запалення клітин епітелію, але й гепатоцитів. Велике значення надають при цьому утворенню автоантитіл до мітохондрій.
При таких гельмінтозах як опісторхоз та клонорхоз утворення холестазу відбувається через запалення, яке вникає у жовчних протоках, де мешкають гельмінти. Через запалення утворюються стриктури у жовчних протоках, що призводить до стазу жовчі. Також ці гельмінти у хронічній стадії призводять до розвитку вторинного біліарного цирозу печінки або холангіокарциноми.
Наслідками тривалого холестазу є порушення холестеринового обміну, утворення вітаміну К, ураження кісток.
Патоморфологічні зміни
При тривалому холестазі печінка виглядає зеленуватого забарвлення, збільшена в розмірах, із закругленим краєм. Іноді на поверхні печінки спостерігають вузли. При проведенні світлової мікроскопії виявляють стаз білірубіна в гепатоцитах, ступінь якого залежить від причини холестаза. Також спостерігають затримку білірубіна в клітинах Купфера і канальцях. Можливою є «периста» дистрофія гепатоцитів, скупчення біля гепатоцитів клітин системи мононуклеарних фагоцитів (СМФ). Якщо відбувається обструкція проток, то зміни розвиваються швидко, протягом 36 годин. Спочатку спостерігають проліферацію жовчних проток, потім їхній фіброз. Через 2 тижні зміни в паренхімі печінки вже сталі й не залежать від тривалості холестаза. У випадку висхідного бактеріального холангиту всередині проток знаходять значні скупчення лейкоцитів.
Клінічні прояви
Обумовлені ступенем тяжкості холестаза. При легкому клінічному перебігу деякі симптоми можуть бути невиразними.
- Свербіння шкіри.
- Безсоння, зміна формули сну.
- Світлий кал.
- Потемніння сечі.
- Ксантоматоз.
При пухлині фатерового сосочка відбувається хвилеподібний перебіг холестаза і жовтяниці через частий самостійний некроз пухлини, що відновлює прохідність жовчі на певний період.
Виразність симптоматики в цілому і окремих ознак холестазу може значно варіювати при різних захворюваннях від мінімальної до високої.
Діагностика
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
У клінічному аналізі крові зміни мінливі, залежать від причини холестатичного синдрому. Найчастіше при наявності злоякісних пухлин, як причини холестазу, метастазів відзначають лейкоцитоз, , підвищення ШОЕ, іноді зміни еритроцитів і гемоглобіну за типом анемії. При біохімічному дослідженні крові виявляють збільшення рівня білірубіну за рахунок його прямої фракції, холестерину, підвищення різної інтенсивності активності холестатичних ферментів — лужної фосфатази, гаммаглютамілтранспептидази, 5-нуклеотидази тощо. Як правило при цьому активність аланінової (АлАТ) і аспарагінової (АсАТ) амінотрансфераз невисока. Рівень жовчних кислот підвищений.
Відрізнити клініко-анатомічні форми холестазу одне від одного за допомогою клінічних проявів і лабораторних показників важко, тому велике значення має (ультразвукова діагностика) і комп'ютерна томографія. У деяких випадках застосовують особливе дослідження — ретроградну холедохопанкреатографію, при якій за допомогою фіброгастродуоденоскопа вводять всередину жовчних шляхів рентгенконтрастну суміш барію, після чого за допомогою рентгенівської техніки отримують знімки, по яких судять про виділення або затримку барію в жовчних ходах, що є особлив цінним у випадках виникнення холестазу через пухлину голівки підшлункової залози. Рідше використовують черезшкірну транспечінкову холедохопанкреатографію.
Біопсія печінки є корисним тестом, щоб визначити причину холестазу, але вимагає високого ступеня компетентності в її інтерпретації. Вона часто є основною для розмежування ідіопатичного неонатального гепатиту і біліарної
Пошукова хірургія є дуже корисним інструментом для діагностики неонатального холестазу. На сьогодні ризик проведення її незначний завдяки сучасним методам анестезії і хірургічною технікою. Оперативна холангіографія є простим, ефективним і остаточним методом діагностики.
Лікування
Напрям лікування залежить від причини холестаза. У випадку позапечінкового холестазу перевагу надають оперативному втручанню. Його об'єм залежить також від причини. За наявності каменів виконують або ендоскопічне видалення, або порожнинне втручання через лапаротомічний доступ. При тій ситуації, коли відбувається здавлювання проток пухлиною чи метастазами, або виконують радикальне видалення пухлини, або проводять палліативне — створюють обхідний місцю перешкоди хірургічний анастомоз для відновлення прохідності жовчних шляхів, паралельно проводять хіміотерапію пухлини.
При необструктивному холестазі застосовують урсодезоксихолеву кислоту по 20-30 мг/кг/добу, який притаманна дія збільшення утворення жовчі й пригнічування впливу гідрофобних жовчних кислот на біологічні мембрани. Фенобарбітал застосовують в дозі 5 мг/кг/добу при хронічному перебігу.
Через мальабсорбцію жиру при холестазі потрібним є дієта, що включає дволанцюгові тригліцериди, із зменшенням кількості вуглеводів і білків. При хронічному холестазі, особлива увага повинна бути приділена, щоб запобігти недопостачанню організму жиророзчинних вітамінів, що часто ускладнює перебіг холестазу в дітей з хронічним холестазом. Це досягається шляхом введення жиророзчинних вітамінів А, D, Е і К.
Для зменшення вкрай інтенсивного свербіння можна застосовувати тривалістю не більше 10 днів певні оіпатні препарати — налтрексон або циклопропіл. Холестерамін може бути застосований при ранньому холестазі з високим рівнем холестерину. Він утворює комплекс із невсмоктуючимися жовчними кислотами в кишечнику, що, в свою чергу, пригнічує зворотне захоплення ентерогепатитних кишкових солей до печінки. Певною стабілізуючою дією на ферментні системи при необтураційному холестазі володіє рифампіцин, що може зменшити свербіж.
Примітки
- Inxight: Drugs Database
- Inxight: Drugs Database
- Bunchorntavakul C, Reddy KR. Pruritus in chronic cholestatic liver disease. Clin Liver Dis. 2012 May. 16(2):331-46. (англ.)
- Сучасні підходи до діагностики та ведення хворих із холестатичним синдромом: наступність надання допомоги на амбулаторно-поліклінічному та стаціонарному рівнях(укр.)
Джерела
- Ш. Шерлок, Дж. Дули Заболевания печени и желчных путей (пер. с англ.) (под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина). — 1999, М. «ГЭОТАР, Медицина». — 864 с. ISBN 5-88816-013-Х (рос.)
- Внутрішня медицина: підруч. для студ. вищих мед. навч. закл. III—IV рівнів акредитації: у 3 т. // за ред. проф. К. М. Амосової. — К.: Медицина, 2008. — т.1 Хвороби системи кровообігу; Хвороби органів травлення; Хвороби крові і кровотворних органів. 1055 с.
Посилання
- Lo JO, Shaffer BL, Allen A, Little SE, Cheng YW, Caughey AB. Intrahepatic cholestasis of pregnancy and timing of delivery. J Matern Fetal Neonatal Med. 2014 Nov 5. 1-20. (англ.)
- Haber B, Ferreira CT, Aw M, et al. Cholestasis: current issues and plan for the future. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2008 Aug. 47(2):220-4. (англ.)
- Oude Elferink RP, Paulusma CC, Groen AK. Hepatocanalicular transport defects: pathophysiologic mechanisms of rare diseases. Gastroenterology. 2006 Mar. 130(3):908-25. (англ.)
- Suchy FJ. Neonatal cholestasis. Pediatr Rev. 2004 Nov. 25(11):388-96. (англ.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Holestati chnij sindro m abo holesta z vid grec xolh zhovch ta grec stasis zastij sindrom yakij polyagaye v zmenshenni nadhodzhennya zhovchi v dvanadcyatipalu kishku cherez porushennya yiyi vivedennya z gepatocitiv pechinki vnaslidok riznih patologichnih procesiv ta hvorob yaki sprichinyuyut porushennya na bud yakij dilyanci zhovchnih protok azh do faterova sosochka de holedoh vpadaye v pozabulbarnij viddil dvanadcyatipaloyi kishki Chasto pri holestatichnomu sindromu utvoryuyetsya tak zvana holestatichna obturacijna zhovtyanicya Holestatichnij sindrom holestazDegeneraciya gepatocitiv na tli holestazu Zhovtim kolorom pofarbovana zhovch yaka zatrimalas u zhovchnih kapilyarah Degeneraciya gepatocitiv na tli holestazu Zhovtim kolorom pofarbovana zhovch yaka zatrimalas u zhovchnih kapilyarah SpecialnistgastroenterologiyaPreparatid 1 i fenobarbital 2 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10K71 0 K83 1 O26 6DiseasesDB9121MedlinePlus000215eMedicineped 383MeSHD002779 Cholestasis u Vikishovishi Pri holestazi zazvichaj u krov potraplyayut usi komponenti zhovchi ale inodi nerivnomirno pri znachnomu potraplyanni zhovchnih kislot kilkist pryamoyi frakciyi bilirubina mozhe buti neznachnoyu Najchastishe pri holestatichnomu sindromi doslidzhuyut v krovi same rivni zhovchnih kislot i bilirubina Cirkulyaciya zhovchi v organizmiPervinni komponenti zhovchi pryama frakciya bilirubinu soli zhovchnih kislot holesterin fosfolipidi deyaki bilki elektroliti i voda sekretuyut gepatociti klitini pechinkovoyi parenhimi i vikidayut u zhovchni kapilyari kanalci Sekreciya zhovchi vidbuvayetsya iz zaluchennyam energozalezhnih transportnih mehanizmiv Sumarne vivedennya zhovchi stanovit v normi blizko 600 ml dobu Zhovch rozdilyayut na 3 skladovi ta sho zalezhit vid zhovchnih kislot 225 ml dobu ta sho ne zalezhit vid zhovchnih kislot 225 ml dobu ci 2 skladovi formuyutsya v gepatocitah ta sho yiyi sekretuyut klitini zhovchnih protok 150 ml dobu Sekreciyu solej zhovchnih kislot vvazhayut najvazhlivishoyu v procesi utvorennya zhovchi Voda zavdyaki osmotichnomu tisku pryamuye za solyami vnaslidok cogo vidbuvayetsya regulyaciya vodnogo zabezpechennya zhovchi Razom z tim nayavnist skladovoyi yaka ne zalezhit vid zhovchnih kislot svidchit pro nayavnist inshih mehanizmiv spryamuvannya vodi do zhovchi U gepatociti vidbuvayetsya zahoplennya zhovchnih kislot zzovni cherez bazolateralnu sinusoyidalnu membranu transportuvannya vseredini klitini trivalistyu 10 hvilin ta vikidannya cherez kanalcevu membranu v zhovchnij kapilyar Proces zalezhit vid bagatoh chinnikiv transportnih bilkiv Sekreciyu regulyuyut bagato gormoniv deyakih fermentiv 3 5 cAMF proteyinkinaza S tosho Podalshij shlyah zhovchi zabezpechuyut mikrofilamenti kanalciv yaki zabezpechuyut skorochennya stinki protok Tisk u zhovchnih protokah u normi skladaye 15 25 mm vodnogo stovpa Pidvishennya tisku do 35 mm prizvodit do pripinennya sekreciyi zhovchi rozvitku zhovtyanici Pri comu sekreciya zhovchnih kislot ta bilirubinu mozhe povnistyu buti podavlenoyu cherez sho zhovch ne zabarvlyuyetsya staye biloyu i nagaduye slizovu ridinu Osnovni harakteristiki holestatichnogo sindromuFunkcionalno holestatichnij sindrom oznachaye znizhennya protokovogo ruhu zhovchi pechinkovoyi ekskreciyi vodi i organichnih rechovin bilirubinu zhovchnih kislot Morfologichno holestatichnij sindrom proyavlyayetsya v nakopichenni zhovchi v gepatocitah pechinkovih klitinah i zhovchnih protokah Klasifikaciya Holestatichnij sindrom maye 2 kliniko anatomichni formi vnutrishnopechinkovij porushennya vidbuvayutsya v zhovchnih protokah riznogo kalibru yaki isnuyut v mezhah pechinki pozapechinkovij porushennya vidbuvayutsya v zhovchnih protokah yaki vihodyat z pechinki prava liva i zagalna pechinkovi protoki zagalna zhovchna protoka holedoh Do vnutrishnopechinkovogo holestazu prizvodyat deyaki liki gormoni Zokrema vin rozvivayetsya u deyakih vagitnih cherez zminu gormonalnogo fonu Prichinoyu jogo takozh mozhut stati pervinnij biliarnij ciroz pervinnij sklerozuyuchij holangit sepsis limfogranulematoz amiloyidoz hvoroba Bajlera sindrom Alazhillya dobroyakisnij recidivuyuchij holestaz virusni gepatiti progresivnij simejnij vnutrishnopechinkovij holestaz vrodzheni porushennya sintezu zhovchnih kislot deficit alfa1 antitripsinu Vin mozhe buti yak gostrim vzhivannya likiv sepsis virusni gepatiti tosho tak i hronichnim pervinnij biliarnij ciroz limfogranulematoz tosho Kamin vseredini holedoha bile ovalne utvorennya pri provedenni rentgenivskoyi retrogradnoyi holangiopankreatografiyi Do pozapechinkovogo variantu holestazu najchastishe privodyat obturaciya kamenem holedoha ridshe zagalnogo pechinkovogo protoku u vipadku holelitiaza pri zhovchnokam yanij hvorobi zdavlyuvannya holedoha zzovni puhlinoyu golivki pidshlunkovoyi zalozi metastazami puhlin riznoyi lokalizaciyi do gepatopankreatichnoyi dilyanki rozvitok holangiokarcinomi raku faterovogo sosochku dobroyakisni strikturi zhovchnih protok opistorhoz klonorhoz vrodzheni vadi zhovchnih protok pervinnij sklerozuyuchij holangit tosho PatogenezLiki ta gormoni zdatni porushuvati tekuchist membran gepatocitiv ta yihnyu citoarhitektoniku zmini aktivnosti Na K ATFazi cilist zhovchnih kanalciv robotu mikrofilamentiv Zmini ruhu zhovchi zatrimka yiyi prizvodit do vtorinnih zapalnih zmin u kanalcyah Deyaki zhovchni kisloti yaki nakopichuyutsya pri holestazi takozh dodatkovo sprichinyuyut zapalnij proces u kanalcyah ta zagibel gepatocitiv roztashovanih uzdovzh kanalciv v parenhimi pechinki Adenokarcinoma faterovogo sosochka yaka prizvela do rozshirennya holedoha shiroka chorna smuga v livij chastini malyunka Ultrazvukove doslidzhennya sira shkala Pri pozapechinkovomu varianti holestazu vidbuvayetsya mehanichne perekrittya hodu zhovchi yake prizvodit do pidvishennya tisku vseredini zhovchnih protok zagibel gepatocitiv vzdovzh nih Chastim ye obturaciya protok kamenyami pri uskladnenij zhovchnokam yanij hvorobi Zhovchni kameni formuyutsya z osnovnih elementiv zhovchi Suhij zalishok zhovchi yakij persh za vse skladayetsya z solej zhovchnih kislot zabezpechuye stabilnist koloyidnogo stanu zhovchi graye regulyuyuchu rol v sekreciyi inshih yiyi elementiv zokrema holesterinu i v normi majzhe povnistyu vsmoktuyetsya u kishechniku v procesi enterogepatichnoyi cirkulyaciyi Ale pri zhovchnokam yanij hvorobi vidbuvayetsya porushennya koloyidnogo stanu zhovchi yiyi ridka chastina vsmoktuyetsya a suha chastka formuye konglomerati kameni abo konkrementi Voni zakrivayut zseredini prosvit zhovchnih protok zumovlyuyuchi viniknennya zhovtyanici i holestazu Rozriznyayut holesterinovi pigmentni vapnyani j zmishani kameni Perevazhna kilkist kameniv mayut zmishanij sklad z perevazhannyam holesterinu Voni mistyat ponad 90 holesterinu 2 3 kalciyevih solej i 3 5 pigmentiv prichomu bilirubin zazvichaj znahoditsya u viglyadi nevelikogo yadra v centri konkrementa Struktura kameniv mozhe buti kristalichnoyi voloknistoyi sharuvatoyi abo amorfnoyi Forma zhovchnih konkrementiv takozh riznomanitna Voni buvayut kulyastimi ovoyidnimi bagatogrannimi fasetchatimi bochkopodibnimi shilopodibnimi tosho Yaksho yihnya forma ye nepravilnoyu i vaga velikoyu to isnuye najbilsha imovirnist obturaciyi holedoha diametr yakogo v normi syagaye 0 6 0 8 sm ridshe mihurovoyi protoki pri ostannomu holestaz ne rozvivayetsya Cherez formuvannya u takih miscyah vtorinnih rubcevih stenoziv chasto vidbuvayetsya rozvitok vishidnoyi infekciyi z prosvitu shlunkovo kishkovogo traktu Pri pervinnomu biliarnomu cirozi pechinki vidbuvayetsya urazhennya epiteliyu zhovchnih protok citotoksichnimi T limfocitami yaki sprichinyuyut ne tilki zapalennya klitin epiteliyu ale j gepatocitiv Velike znachennya nadayut pri comu utvorennyu avtoantitil do mitohondrij Pri takih gelmintozah yak opistorhoz ta klonorhoz utvorennya holestazu vidbuvayetsya cherez zapalennya yake vnikaye u zhovchnih protokah de meshkayut gelminti Cherez zapalennya utvoryuyutsya strikturi u zhovchnih protokah sho prizvodit do stazu zhovchi Takozh ci gelminti u hronichnij stadiyi prizvodyat do rozvitku vtorinnogo biliarnogo cirozu pechinki abo holangiokarcinomi Naslidkami trivalogo holestazu ye porushennya holesterinovogo obminu utvorennya vitaminu K urazhennya kistok Patomorfologichni zminiPri trivalomu holestazi pechinka viglyadaye zelenuvatogo zabarvlennya zbilshena v rozmirah iz zakruglenim krayem Inodi na poverhni pechinki sposterigayut vuzli Pri provedenni svitlovoyi mikroskopiyi viyavlyayut staz bilirubina v gepatocitah stupin yakogo zalezhit vid prichini holestaza Takozh sposterigayut zatrimku bilirubina v klitinah Kupfera i kanalcyah Mozhlivoyu ye perista distrofiya gepatocitiv skupchennya bilya gepatocitiv klitin sistemi mononuklearnih fagocitiv SMF Yaksho vidbuvayetsya obstrukciya protok to zmini rozvivayutsya shvidko protyagom 36 godin Spochatku sposterigayut proliferaciyu zhovchnih protok potim yihnij fibroz Cherez 2 tizhni zmini v parenhimi pechinki vzhe stali j ne zalezhat vid trivalosti holestaza U vipadku vishidnogo bakterialnogo holangitu vseredini protok znahodyat znachni skupchennya lejkocitiv Klinichni proyaviObumovleni stupenem tyazhkosti holestaza Pri legkomu klinichnomu perebigu deyaki simptomi mozhut buti neviraznimi Sverbinnya shkiri Bezsonnya zmina formuli snu Svitlij kal Potemninnya sechi Ksantomatoz Pri puhlini faterovogo sosochka vidbuvayetsya hvilepodibnij perebig holestaza i zhovtyanici cherez chastij samostijnij nekroz puhlini sho vidnovlyuye prohidnist zhovchi na pevnij period Viraznist simptomatiki v cilomu i okremih oznak holestazu mozhe znachno variyuvati pri riznih zahvoryuvannyah vid minimalnoyi do visokoyi DiagnostikaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya U klinichnomu analizi krovi zmini minlivi zalezhat vid prichini holestatichnogo sindromu Najchastishe pri nayavnosti zloyakisnih puhlin yak prichini holestazu metastaziv vidznachayut lejkocitoz pidvishennya ShOE inodi zmini eritrocitiv i gemoglobinu za tipom anemiyi Pri biohimichnomu doslidzhenni krovi viyavlyayut zbilshennya rivnya bilirubinu za rahunok jogo pryamoyi frakciyi holesterinu pidvishennya riznoyi intensivnosti aktivnosti holestatichnih fermentiv luzhnoyi fosfatazi gammaglyutamiltranspeptidazi 5 nukleotidazi tosho Yak pravilo pri comu aktivnist alaninovoyi AlAT i asparaginovoyi AsAT aminotransferaz nevisoka Riven zhovchnih kislot pidvishenij Vidrizniti kliniko anatomichni formi holestazu odne vid odnogo za dopomogoyu klinichnih proyaviv i laboratornih pokaznikiv vazhko tomu velike znachennya maye ultrazvukova diagnostika i komp yuterna tomografiya U deyakih vipadkah zastosovuyut osoblive doslidzhennya retrogradnu holedohopankreatografiyu pri yakij za dopomogoyu fibrogastroduodenoskopa vvodyat vseredinu zhovchnih shlyahiv rentgenkontrastnu sumish bariyu pislya chogo za dopomogoyu rentgenivskoyi tehniki otrimuyut znimki po yakih sudyat pro vidilennya abo zatrimku bariyu v zhovchnih hodah sho ye osobliv cinnim u vipadkah viniknennya holestazu cherez puhlinu golivki pidshlunkovoyi zalozi Ridshe vikoristovuyut cherezshkirnu transpechinkovu holedohopankreatografiyu Biopsiya pechinki ye korisnim testom shob viznachiti prichinu holestazu ale vimagaye visokogo stupenya kompetentnosti v yiyi interpretaciyi Vona chasto ye osnovnoyu dlya rozmezhuvannya idiopatichnogo neonatalnogo gepatitu i biliarnoyi Poshukova hirurgiya ye duzhe korisnim instrumentom dlya diagnostiki neonatalnogo holestazu Na sogodni rizik provedennya yiyi neznachnij zavdyaki suchasnim metodam anesteziyi i hirurgichnoyu tehnikoyu Operativna holangiografiya ye prostim efektivnim i ostatochnim metodom diagnostiki Vidalennya pigmentnih kameniv z holedoha pid chas provedennya fibroduodenogastroskopiyi shlyahom rozrizannya sfinktera Oddi yakij ye na vihodi z holedoha v dilyanci faterovogo sosochka v pozabulbarnomu viddili dvanadcyatipaloyi kishki LikuvannyaNapryam likuvannya zalezhit vid prichini holestaza U vipadku pozapechinkovogo holestazu perevagu nadayut operativnomu vtruchannyu Jogo ob yem zalezhit takozh vid prichini Za nayavnosti kameniv vikonuyut abo endoskopichne vidalennya abo porozhninne vtruchannya cherez laparotomichnij dostup Pri tij situaciyi koli vidbuvayetsya zdavlyuvannya protok puhlinoyu chi metastazami abo vikonuyut radikalne vidalennya puhlini abo provodyat palliativne stvoryuyut obhidnij miscyu pereshkodi hirurgichnij anastomoz dlya vidnovlennya prohidnosti zhovchnih shlyahiv paralelno provodyat himioterapiyu puhlini Pri neobstruktivnomu holestazi zastosovuyut ursodezoksiholevu kislotu po 20 30 mg kg dobu yakij pritamanna diya zbilshennya utvorennya zhovchi j prignichuvannya vplivu gidrofobnih zhovchnih kislot na biologichni membrani Fenobarbital zastosovuyut v dozi 5 mg kg dobu pri hronichnomu perebigu Cherez malabsorbciyu zhiru pri holestazi potribnim ye diyeta sho vklyuchaye dvolancyugovi trigliceridi iz zmenshennyam kilkosti vuglevodiv i bilkiv Pri hronichnomu holestazi osobliva uvaga povinna buti pridilena shob zapobigti nedopostachannyu organizmu zhirorozchinnih vitaminiv sho chasto uskladnyuye perebig holestazu v ditej z hronichnim holestazom Ce dosyagayetsya shlyahom vvedennya zhirorozchinnih vitaminiv A D E i K Dlya zmenshennya vkraj intensivnogo sverbinnya mozhna zastosovuvati trivalistyu ne bilshe 10 dniv pevni oipatni preparati naltrekson abo ciklopropil Holesteramin mozhe buti zastosovanij pri rannomu holestazi z visokim rivnem holesterinu Vin utvoryuye kompleks iz nevsmoktuyuchimisya zhovchnimi kislotami v kishechniku sho v svoyu chergu prignichuye zvorotne zahoplennya enterogepatitnih kishkovih solej do pechinki Pevnoyu stabilizuyuchoyu diyeyu na fermentni sistemi pri neobturacijnomu holestazi volodiye rifampicin sho mozhe zmenshiti sverbizh PrimitkiInxight Drugs Database d Track Q57664317 Inxight Drugs Database d Track Q57664317 Bunchorntavakul C Reddy KR Pruritus in chronic cholestatic liver disease Clin Liver Dis 2012 May 16 2 331 46 angl Suchasni pidhodi do diagnostiki ta vedennya hvorih iz holestatichnim sindromom nastupnist nadannya dopomogi na ambulatorno poliklinichnomu ta stacionarnomu rivnyah ukr DzherelaSh Sherlok Dzh Duli Zabolevaniya pecheni i zhelchnyh putej per s angl pod red Z G Aprosinoj N A Muhina 1999 M GEOTAR Medicina 864 s ISBN 5 88816 013 H ros Vnutrishnya medicina pidruch dlya stud vishih med navch zakl III IV rivniv akreditaciyi u 3 t za red prof K M Amosovoyi K Medicina 2008 t 1 Hvorobi sistemi krovoobigu Hvorobi organiv travlennya Hvorobi krovi i krovotvornih organiv 1055 s ISBN 978 966 8144 64 6PosilannyaLo JO Shaffer BL Allen A Little SE Cheng YW Caughey AB Intrahepatic cholestasis of pregnancy and timing of delivery J Matern Fetal Neonatal Med 2014 Nov 5 1 20 angl Haber B Ferreira CT Aw M et al Cholestasis current issues and plan for the future J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008 Aug 47 2 220 4 angl Oude Elferink RP Paulusma CC Groen AK Hepatocanalicular transport defects pathophysiologic mechanisms of rare diseases Gastroenterology 2006 Mar 130 3 908 25 angl Suchy FJ Neonatal cholestasis Pediatr Rev 2004 Nov 25 11 388 96 angl