Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Амілоїдоз (амілоїдна дистрофія) — хвороба порушення білкового обміну, що супроводжуються утворенням та відкладанням у тканинах специфічного глікопротеїну — амілоїда.
| Амілоїдоз | |
|---|---|
 Мікроскопічна картина патологоанатомічного препарату дванадцятипалої кишки з розвинутим амілоїдозом | |
| Спеціальність | ендокринологія, кардіологія і гематологія |
| Препарати | ацетилцистеїн[1], мелфалан[2], d[2], d[2], bortezomib[2], дексаметазон[2], d[2] і талідомід[2] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 5D00 |
| МКХ-10 | E85 |
| OMIM | 105210 |
| DiseasesDB | 633 |
| eMedicine | med/3377 |
| MeSH | D000686 |
 Amyloidosis у Вікісховищі | |
Класифікація
У розділі «[E70 E90] Розлади обміну речовин» амілоїдоз поділяють так:
- E.85. Амілоїдоз
- E.85.0 Неневропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
- E.85.1 Невропатичний сімейноспадковий амілоїдоз
- E.85.2 Сімейноспадковий амілоїдоз, неуточнений
- E.85.3 Вторинний системний амілоїдоз
- E.85.4 Органообмежений амілоїдоз
- E.85.8 Інший амілоїдоз
- E.85.9 Амілоїдоз, неуточнений
Клініка
Найчастіше амілоїдоз розвивається як ускладнення хронічних захворювань, пов'язаних з інфекцією та тих, що протікають часто з нагноєнням (туберкульоз, бронхоектази, остеомієліт), а також деяких неінфекційних захворювань (ревматоїдний артрит, лімфогранулематоз, мієломна хвороба).
Рідше зустрічається первинний амілоїдоз, при якому причинне захворювання відсутнє. У таких хворих амілоїдоз може мати сімейний характер.
При вторинному процесі амілоїд найчастіше накопичується у печінці, селезінці, наднирниках, особливо у нирках. У хворого з характерними проявами основної патології, зазвичай при тривалому її перебігу, починають визначатися збільшення печінки, селезінки, з'являється протеїнурія.
Клінічно найбільше значення має ураження нирок, при якому може виникнути нефротичний синдром, а при прогресуванні хвороби розвивається хронічна ниркова недостатність. Остання нерідко протікає на фоні низького АТ, що пов'язане з супутнім ураженням наднирників.
При первинному амілоїдозі зазвичай уражуються
- серце з аритміями, порушеннями провідності та прогресуючою серцевою недостатністю,
- шлунково-кишковий тракт з диспепсичними явищами,
- шкіра,
- легені.
Характерний великий щільний язик
Діагноз амілоїдозу підтверджують морфологічно при біопсії слизової оболонки ясен, язика.
Макро- та мікроскоповий вигляд органів при амілоїдозі
Зовнішній вигляд органів при амілоїдозі залежить від ступеню процесу: якщо кількість амілоїду незначна, зовнішній вигляд органу мало змінюється і амілоїд виявляється при мікроскопічному дослідженні. При виразному амілоїдозі орган збільшується в об'ємі, стає щільним і ламким, а на розтині має своєрідний восковий або сальний вигляд.
У селезінці амілоїд відкладається в (лімфатичних фолікулах) або ж рівномірно по всій пульпі. В першому випадку амілоїдно-змінені фолікули збільшені і на розтині щільної селезінки мають вигляд напівпрозорих зерен, які нагадують зерна саго (сагова селезінка). В другому — селезінка збільшена, щільна, коричнево-червона, гладка, має сальний блиск на розтині (сальна селезінка). Сагова і сальна селезінка є послідовними стадіями процесу.
У нирках амілоїд утворюється в стінці судин, в капілярних петлях і (мезангії) клубочків, в базальних мембранах канальців і в стромі. Нирки при цьому стають щільними, великими, біло-сірими і «сальними». При прогресуванні процесу клубочки і піраміди повністю заміщені амілоїдом, розростається сполучна тканина і розвивається амілоїдне зморщування нирок.
У печінці амілоїд виявляється між зірчастими , вздовж ретикулярної строми дольок, в стінках судин, протоків і в сполучній тканині . В міру накопичення амілоїду клітини печінки (гепатоцити) атрофуються і гинуть. Печінка при цьому збільшується, стає щільною і має вигляд «сальної».
У кишечнику амілоїд утворюється в ретикулярній стромі слизової оболонки, а також у стінках судин як слизової, так і підслизової оболонок. При різко виразному амілоїдозі залозистий апарат кишок атрофується.
Амілоїдоз надниркових залоз звичайно двобічний; амілоїд утворюється в (кірковій речовині) вздовж кровоносних судин.
У серці амілоїд виявляється під ендокардом, у стромі та судинах міокарда, а також в епікарді вздовж вен. Накопичення амілоїду в серці призводить до різкого його збільшення (амілоїдна кардіомегалія). Серце стає дуже ущільненим, міокард набуває «сального» вигляду.
У скелетних м'язах, як і в міокарді, амілоїд утворюється вздовж міжм'язової сполучної тканини, в стінках судин і в нервах. Периваскулярно і периневрально нерідко утворюються масивні відкладення амілоїдної речовини. М'язи при цьому стають щільними, напівпрозорими.
У легенях амілоїд з'являється спочатку в стінках розгалужених легеневих артерій і вен, а також в перибронхіальній сполучній тканині. Пізніше амілоїд з'являється в міжальвеолярних перегородках.
У головному мозку при старечому амілоїдозі амілоїд знаходять в сенільних бляшках кори, судинах і оболонках.
Амілоїдоз шкіри характеризується дифузним накопиченням амілоїду в (сосочках шкіри) та її (ретикулярному шарі), в стінках судин і по периферії сальних і потових залоз, що супроводжується руйнуванням еластичних волокон і різкою атрофією епідерміса.
Амілоїдоз підшлункової залози має деякі особливості. Крім артерій цієї залози, зустрічається і амілоїдоз острівців, що спостерігається в глибокій старості.
Амілоїдоз щитоподібної залози також своєрідний. Синтез амілоїду в стромі та судинах залози може бути проявом не тільки генералізованого амілоїдозу, але і медулярного раку залози (медулярний рак щитоподібної залози з амілоїдозом строми). Амілоїдоз строми зустрічається також у пухлинах ендокринних залоз і (інсулома, карциноїд, феохромоцитома, , ), причому в утворенні APUD-амілоїду доведена участь .
Лікування
| Частина інформації в цій статті застаріла. (травень 2018) |
Лікування і профілактика спрямовані на активну терапію основного захворювання з застосуванням при необхідності хірургічного втручання (наприклад при остеомієліті, бронхоектазах). Проводять тривале лікування сирою печінкою по 80-100 г/добу, препаратами типу хлорохіну (резохін, делагіл, хінгамін).
Примітки
- NDF-RT
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- Клініко-статистична класифікація хвороб, розроблена на базі МКХ-10 (проект)[недоступне посилання з червня 2019]
Джерела
- Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
- Струков Анатолій Іванович; Сєров Віктор Вікторович. Патологічна анатомія. — Харків : Факт, 2003. — С. 864. — 2000 прим.
Посилання
- АМІЛОЇДОЗ [ 12 травня 2015 у Wayback Machine.] — докладно у журналі «Медицина світу».
- Амілоїдоз[недоступне посилання з червня 2019] — опис і лікування хвороб.
- Амілоїдоз шкіри[недоступне посилання з червня 2019] — симптоми, лікування, діагностика.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Amiloyidoz amiloyidna distrofiya hvoroba porushennya bilkovogo obminu sho suprovodzhuyutsya utvorennyam ta vidkladannyam u tkaninah specifichnogo glikoproteyinu amiloyida AmiloyidozMikroskopichna kartina patologoanatomichnogo preparatu dvanadcyatipaloyi kishki z rozvinutim amiloyidozomMikroskopichna kartina patologoanatomichnogo preparatu dvanadcyatipaloyi kishki z rozvinutim amiloyidozomSpecialnist endokrinologiya kardiologiya i gematologiyaPreparati acetilcisteyin 1 melfalan 2 d 2 d 2 bortezomib 2 deksametazon 2 d 2 i talidomid 2 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 5D00MKH 10 E85OMIM 105210DiseasesDB 633eMedicine med 3377MeSH D000686 Amyloidosis u VikishovishiKlasifikaciyaU rozdili E70 E90 Rozladi obminu rechovin amiloyidoz podilyayut tak E 85 Amiloyidoz E 85 0 Nenevropatichnij simejnospadkovij amiloyidoz E 85 1 Nevropatichnij simejnospadkovij amiloyidoz E 85 2 Simejnospadkovij amiloyidoz neutochnenij E 85 3 Vtorinnij sistemnij amiloyidoz E 85 4 Organoobmezhenij amiloyidoz E 85 8 Inshij amiloyidoz E 85 9 Amiloyidoz neutochnenijKlinikaNajchastishe amiloyidoz rozvivayetsya yak uskladnennya hronichnih zahvoryuvan pov yazanih z infekciyeyu ta tih sho protikayut chasto z nagnoyennyam tuberkuloz bronhoektazi osteomiyelit a takozh deyakih neinfekcijnih zahvoryuvan revmatoyidnij artrit limfogranulematoz miyelomna hvoroba Ridshe zustrichayetsya pervinnij amiloyidoz pri yakomu prichinne zahvoryuvannya vidsutnye U takih hvorih amiloyidoz mozhe mati simejnij harakter Pri vtorinnomu procesi amiloyid najchastishe nakopichuyetsya u pechinci selezinci nadnirnikah osoblivo u nirkah U hvorogo z harakternimi proyavami osnovnoyi patologiyi zazvichaj pri trivalomu yiyi perebigu pochinayut viznachatisya zbilshennya pechinki selezinki z yavlyayetsya proteyinuriya Klinichno najbilshe znachennya maye urazhennya nirok pri yakomu mozhe viniknuti nefrotichnij sindrom a pri progresuvanni hvorobi rozvivayetsya hronichna nirkova nedostatnist Ostannya neridko protikaye na foni nizkogo AT sho pov yazane z suputnim urazhennyam nadnirnikiv Pri pervinnomu amiloyidozi zazvichaj urazhuyutsya serce z aritmiyami porushennyami providnosti ta progresuyuchoyu sercevoyu nedostatnistyu shlunkovo kishkovij trakt z dispepsichnimi yavishami shkira legeni Harakternij velikij shilnij yazik Diagnoz amiloyidozu pidtverdzhuyut morfologichno pri biopsiyi slizovoyi obolonki yasen yazika Makro ta mikroskopovij viglyad organiv pri amiloyidoziZovnishnij viglyad organiv pri amiloyidozi zalezhit vid stupenyu procesu yaksho kilkist amiloyidu neznachna zovnishnij viglyad organu malo zminyuyetsya i amiloyid viyavlyayetsya pri mikroskopichnomu doslidzhenni Pri viraznomu amiloyidozi organ zbilshuyetsya v ob yemi staye shilnim i lamkim a na roztini maye svoyeridnij voskovij abo salnij viglyad U selezinci amiloyid vidkladayetsya v limfatichnih folikulah abo zh rivnomirno po vsij pulpi V pershomu vipadku amiloyidno zmineni folikuli zbilsheni i na roztini shilnoyi selezinki mayut viglyad napivprozorih zeren yaki nagaduyut zerna sago sagova selezinka V drugomu selezinka zbilshena shilna korichnevo chervona gladka maye salnij blisk na roztini salna selezinka Sagova i salna selezinka ye poslidovnimi stadiyami procesu U nirkah amiloyid utvoryuyetsya v stinci sudin v kapilyarnih petlyah i mezangiyi klubochkiv v bazalnih membranah kanalciv i v stromi Nirki pri comu stayut shilnimi velikimi bilo sirimi i salnimi Pri progresuvanni procesu klubochki i piramidi povnistyu zamisheni amiloyidom rozrostayetsya spoluchna tkanina i rozvivayetsya amiloyidne zmorshuvannya nirok U pechinci amiloyid viyavlyayetsya mizh zirchastimi vzdovzh retikulyarnoyi stromi dolok v stinkah sudin protokiv i v spoluchnij tkanini V miru nakopichennya amiloyidu klitini pechinki gepatociti atrofuyutsya i ginut Pechinka pri comu zbilshuyetsya staye shilnoyu i maye viglyad salnoyi U kishechniku amiloyid utvoryuyetsya v retikulyarnij stromi slizovoyi obolonki a takozh u stinkah sudin yak slizovoyi tak i pidslizovoyi obolonok Pri rizko viraznomu amiloyidozi zalozistij aparat kishok atrofuyetsya Amiloyidoz nadnirkovih zaloz zvichajno dvobichnij amiloyid utvoryuyetsya v kirkovij rechovini vzdovzh krovonosnih sudin U serci amiloyid viyavlyayetsya pid endokardom u stromi ta sudinah miokarda a takozh v epikardi vzdovzh ven Nakopichennya amiloyidu v serci prizvodit do rizkogo jogo zbilshennya amiloyidna kardiomegaliya Serce staye duzhe ushilnenim miokard nabuvaye salnogo viglyadu U skeletnih m yazah yak i v miokardi amiloyid utvoryuyetsya vzdovzh mizhm yazovoyi spoluchnoyi tkanini v stinkah sudin i v nervah Perivaskulyarno i perinevralno neridko utvoryuyutsya masivni vidkladennya amiloyidnoyi rechovini M yazi pri comu stayut shilnimi napivprozorimi U legenyah amiloyid z yavlyayetsya spochatku v stinkah rozgaluzhenih legenevih arterij i ven a takozh v peribronhialnij spoluchnij tkanini Piznishe amiloyid z yavlyayetsya v mizhalveolyarnih peregorodkah U golovnomu mozku pri starechomu amiloyidozi amiloyid znahodyat v senilnih blyashkah kori sudinah i obolonkah Amiloyidoz shkiri harakterizuyetsya difuznim nakopichennyam amiloyidu v sosochkah shkiri ta yiyi retikulyarnomu shari v stinkah sudin i po periferiyi salnih i potovih zaloz sho suprovodzhuyetsya rujnuvannyam elastichnih volokon i rizkoyu atrofiyeyu epidermisa Amiloyidoz pidshlunkovoyi zalozi maye deyaki osoblivosti Krim arterij ciyeyi zalozi zustrichayetsya i amiloyidoz ostrivciv sho sposterigayetsya v glibokij starosti Amiloyidoz shitopodibnoyi zalozi takozh svoyeridnij Sintez amiloyidu v stromi ta sudinah zalozi mozhe buti proyavom ne tilki generalizovanogo amiloyidozu ale i medulyarnogo raku zalozi medulyarnij rak shitopodibnoyi zalozi z amiloyidozom stromi Amiloyidoz stromi zustrichayetsya takozh u puhlinah endokrinnih zaloz i insuloma karcinoyid feohromocitoma prichomu v utvorenni APUD amiloyidu dovedena uchast LikuvannyaChastina informaciyi v cij statti zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin traven 2018 Likuvannya i profilaktika spryamovani na aktivnu terapiyu osnovnogo zahvoryuvannya z zastosuvannyam pri neobhidnosti hirurgichnogo vtruchannya napriklad pri osteomiyeliti bronhoektazah Provodyat trivale likuvannya siroyu pechinkoyu po 80 100 g dobu preparatami tipu hlorohinu rezohin delagil hingamin PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Drug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Kliniko statistichna klasifikaciya hvorob rozroblena na bazi MKH 10 proekt nedostupne posilannya z chervnya 2019 DzherelaDovidnik feldshera pid red A N Shabanova 4 e vid stereotip M Medicina 1984 Strukov Anatolij Ivanovich Syerov Viktor Viktorovich Patologichna anatomiya Harkiv Fakt 2003 S 864 2000 prim PosilannyaAMILOYiDOZ 12 travnya 2015 u Wayback Machine dokladno u zhurnali Medicina svitu Amiloyidoz nedostupne posilannya z chervnya 2019 opis i likuvannya hvorob Amiloyidoz shkiri nedostupne posilannya z chervnya 2019 simptomi likuvannya diagnostika