Медулярний рак щитоподібної залози — це один з гістопатологічних варіантів раку щитоподібної залози, що походить з парафолікулярних клітин (C-клітин), продукуючих гормон кальцитонін.
Медулярний рак щитоподібної залози | |
---|---|
Мікрофотознімок медулярного раку щитоподібної залози з накопиченнями амілоїду (в лівій частині знімка). Нормальна тканина щитоподібної залози розташована праворуч (фолікулярні клітини). Фарбування Г-Е. | |
Спеціальність | онкологія |
Препарати | d[1], d[1] і d[1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | XH60V1 |
МКХ-10 | C73 |
МКХ-9 | 193 |
OMIM | 155240 |
eMedicine | med/2272 |
MeSH | D013964 |
Thyroid medullary carcinoma у Вікісховищі |
Загальна характеристика
Перший опис медулярного раку було здійснено в 1906 році Jaquet AJ., в 1959 році Hazard опублікував клінічний випадок пухлини щитоподібної залози з амілоїдом. Приблизно 25 % випадків медулярного раку щитоподібної залози виникають внаслідок генетичних аномалій, зокрема мутацій в прото-онкогені RET. В такому випадку медулярний рак класифікується як спадковий, в інших випадках медулярна карцинома вважається спорадичною. Також медулярний рак може розвинутись при множинній ендокринній неоплазії (МЕН2) та поєднуватись з пухлиною паращитоподібної залози або наднирників (феохромоцитома).
Діагностика
Медулярний рак часто протікає з слабо вираженою симптоматикою, та в переважній кількості хворих діагностується клінічно — за наявністю щільного або кам'янистої щільності вузлового утворення в щитоподібній залозі або збільшених лімфатичних вузлів шиї. При цій злоякісній пухлині можуть спостерігатися діарея та інші диспептичні розлади спостерігаються при значному поширенні медулярного раку, зокрема при віддалених метастазах в печінку, внаслідок значної продукції кальцитоніну. Також можуть бути зміни голосу (хрипота) внаслідок при локорегіонарного поширенні карциноми на голосові зв'язки. Медулярний рак характеризується високою біологічною агресивністю, внаслідок чого локорегіонарні метастази вже мають місце на момент первинного звернення хворого до спеціалізованого центру, де повинно бути виконані наступні тести:
- Ультразвукове дослідження шиї
- Тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія — надійний діагностичний метод для виявлення карциноми
Діагностичні маркери
Чутливими маркерами медулярного раку є:
- Кальцитонін — рівень гормону, що в нормальних умовах продукують С-клітини, значно підвищений при медулярному раку.
- Раково-ембріональний антиген (СЕА) — також підвищений при медулярному раку, проте менш чутливий, оскільки рівень цього онкомаркеру може бути підвищений і при інших злоякісних пухлинах.
Для верифікації діагнозу можливе проведення під час операції експрес-патологогістологічного дослідження.
Лікування
Хірургічне
Тиреоїдектомія та дисекція шиї — надійний та ефективний підхід до лікування медулярного раку на ранніх стадіях. Хірургічне видалення пухлини та уражених лімфатичних вузлів забезпечує високу виживаність.
Радіотерапія
Зовнішнє опромінення повинно виконуватись пацієнтам з високим ризиком рецидиву, навіть за умови повного видалення пухлини та локорегіонарних метастазів.
Хімієтерапія
Застосовується для лікування віддалених метастазів та/або неоперабельних медулярних карцином. В основному базується на застосування блокаторів тирозин-кінази, що показують найвищу ефективність за даними деяких клінічних випробувань. Ці дані показали позитивний результат у 10-30 % пацієнтів. Також у більшості пацієнтів спостерігалось зменшення розмірів пухлини. Попри такий результат, хімієтерапія має такі побічні ефекти, як, зокрема, артеріальна гіпертензія, нудота, блювання, діарея, тромбози та кровотечі.
В квітні 2011 хімієпрепарат Вандетеніб (англ. Vandetanib) був вперше затверджений в США для лікування метастатичних неоперабельних медулярних карцином на піздніх стадіях у дорослих.
Прогноз
Залежить від стадії та ефективності лікування. За різними джерелами, 5-річне виживання може становити: 80 % або 86 %. Показник 10-річного виживання становить близько 75 %.
Залежно від стадії раку, виживання становить:
- 1 стадія — до 100 %
- 2 стадія — до 98 %
- 3 стадія — до 81 %
- 4 стадія — до 28 %
Посилання
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- Мішалов В.Г., Дінець А.В. (2014). Медулярний рак щитоподібної залози. Хірургія дитячого віку. 3—4 (44-45): 108—113.[1] [ 21 липня 2015 у Wayback Machine.]
- Тонковид О.А., Коваленко А.Є. (2007). Медулярний рак щитоподібної залози: клініка, діагностика, лікування, прогноз (огляд літератури та власні дослідження). Ендокринологія. 12 (1): 136—150.
- Hu MI, Vassilopoulou-Sellin R, Lustig R, Lamont JP. «Thyroid and Parathyroid Cancers» [ 28 лютого 2010 у Wayback Machine.] in Pazdur R, Wagman LD, Camphausen KA, Hoskins WJ (Eds) Cancer Management: A Multidisciplinary Approach [ 4 жовтня 2013 у Wayback Machine.]. 11 ed. 2008. (англ.)
- H.-J. Biersack, F. Grünwald. Thyroid cancer. Springer Science & Business Media, 5 груд. 2005 р. — 363 стор.
- Dionigi G, Bianchi V, Rovera F та ін. (2007). Medullary thyroid carcinoma: surgical treatment advances. Expert Rev Anticancer Ther. 7 (6): 877—85. doi:10.1586/14737140.7.6.877. PMID 17555398.
{{}}
: Явне використання «та ін.» у:|author=
() (англ.) - Schlumberger M, Carlomagno F, Baudin E, Bidart JM, Santoro M (2008). New therapeutic approaches to treat medullary thyroid carcinoma. Nat Clin Pract Endocrinol Metab. 4 (1): 22—32. doi:10.1038/ncpendmet0717. PMID 18084343. (англ.)
- Brierley J, Tsang R, Simpson WJ, Gospodarowicz M, Sutcliffe S, Panzarella T (1996). Medullary thyroid cancer: analyses of survival and prognostic factors and the role of radiation therapy in local control. Thyroid. 6 (4): 305—10. doi:10.1089/thy.1996.6.305. PMID 8875751. (англ.)
- American Thyroid Association - Thyroid Clinical Trials. Архів оригіналу за 22 липня 2013. Процитовано 21 грудня 2007. (англ.)
- FDA approves new treatment for rare form of thyroid cancer. Архів оригіналу за 22 липня 2013. Процитовано 7 квітня 2011. (англ.)
- Numbers from National Cancer Database in the US, from Page 10 [ 15 жовтня 2012 у Wayback Machine.] in: F. Grünwald; Biersack, H. J.; Grںunwald, F. (2005). Thyroid cancer. Berlin: Springer. ISBN . (англ.)
- National Cancer Institute > Medullary Thyroid Cancer [ 15 червня 2012 у Wayback Machine.] Last Modified: 12/22/2010 (англ.)
- cancer.org > Thyroid Cancer [ 18 жовтня 2013 у Wayback Machine.] By the American Cancer Society. In turn citing: AJCC Cancer Staging Manual (7th ed) (англ.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Medulyarnij rak shitopodibnoyi zalozi ce odin z gistopatologichnih variantiv raku shitopodibnoyi zalozi sho pohodit z parafolikulyarnih klitin C klitin produkuyuchih gormon kalcitonin Medulyarnij rak shitopodibnoyi zaloziMikrofotoznimok medulyarnogo raku shitopodibnoyi zalozi z nakopichennyami amiloyidu v livij chastini znimka Normalna tkanina shitopodibnoyi zalozi roztashovana pravoruch folikulyarni klitini Farbuvannya G E Mikrofotoznimok medulyarnogo raku shitopodibnoyi zalozi z nakopichennyami amiloyidu v livij chastini znimka Normalna tkanina shitopodibnoyi zalozi roztashovana pravoruch folikulyarni klitini Farbuvannya G E Specialnist onkologiyaPreparati d 1 d 1 i d 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 XH60V1MKH 10 C73MKH 9 193OMIM 155240eMedicine med 2272MeSH D013964 Thyroid medullary carcinoma u VikishovishiZagalna harakteristikaPershij opis medulyarnogo raku bulo zdijsneno v 1906 roci Jaquet AJ v 1959 roci Hazard opublikuvav klinichnij vipadok puhlini shitopodibnoyi zalozi z amiloyidom Priblizno 25 vipadkiv medulyarnogo raku shitopodibnoyi zalozi vinikayut vnaslidok genetichnih anomalij zokrema mutacij v proto onkogeni RET V takomu vipadku medulyarnij rak klasifikuyetsya yak spadkovij v inshih vipadkah medulyarna karcinoma vvazhayetsya sporadichnoyu Takozh medulyarnij rak mozhe rozvinutis pri mnozhinnij endokrinnij neoplaziyi MEN2 ta poyednuvatis z puhlinoyu parashitopodibnoyi zalozi abo nadnirnikiv feohromocitoma DiagnostikaUltrazvukova kartina vuzlovogo utvorennya shitopodibnoyi zalozi sho pidozrile na zloyakisnij proces Chervonimi strilkami pokazano kalcifikati v vuzli Medulyarnij rak chasto protikaye z slabo virazhenoyu simptomatikoyu ta v perevazhnij kilkosti hvorih diagnostuyetsya klinichno za nayavnistyu shilnogo abo kam yanistoyi shilnosti vuzlovogo utvorennya v shitopodibnij zalozi abo zbilshenih limfatichnih vuzliv shiyi Pri cij zloyakisnij puhlini mozhut sposterigatisya diareya ta inshi dispeptichni rozladi sposterigayutsya pri znachnomu poshirenni medulyarnogo raku zokrema pri viddalenih metastazah v pechinku vnaslidok znachnoyi produkciyi kalcitoninu Takozh mozhut buti zmini golosu hripota vnaslidok pri lokoregionarnogo poshirenni karcinomi na golosovi zv yazki Medulyarnij rak harakterizuyetsya visokoyu biologichnoyu agresivnistyu vnaslidok chogo lokoregionarni metastazi vzhe mayut misce na moment pervinnogo zvernennya hvorogo do specializovanogo centru de povinno buti vikonani nastupni testi Ultrazvukove doslidzhennya shiyi Tonkogolkova aspiracijna punkcijna biopsiya nadijnij diagnostichnij metod dlya viyavlennya karcinomi Diagnostichni markeri Chutlivimi markerami medulyarnogo raku ye Kalcitonin riven gormonu sho v normalnih umovah produkuyut S klitini znachno pidvishenij pri medulyarnomu raku Rakovo embrionalnij antigen SEA takozh pidvishenij pri medulyarnomu raku prote mensh chutlivij oskilki riven cogo onkomarkeru mozhe buti pidvishenij i pri inshih zloyakisnih puhlinah Dlya verifikaciyi diagnozu mozhlive provedennya pid chas operaciyi ekspres patologogistologichnogo doslidzhennya LikuvannyaHirurgichne Tireoyidektomiya ta disekciya shiyi nadijnij ta efektivnij pidhid do likuvannya medulyarnogo raku na rannih stadiyah Hirurgichne vidalennya puhlini ta urazhenih limfatichnih vuzliv zabezpechuye visoku vizhivanist Radioterapiya Zovnishnye oprominennya povinno vikonuvatis paciyentam z visokim rizikom recidivu navit za umovi povnogo vidalennya puhlini ta lokoregionarnih metastaziv Himiyeterapiya Zastosovuyetsya dlya likuvannya viddalenih metastaziv ta abo neoperabelnih medulyarnih karcinom V osnovnomu bazuyetsya na zastosuvannya blokatoriv tirozin kinazi sho pokazuyut najvishu efektivnist za danimi deyakih klinichnih viprobuvan Ci dani pokazali pozitivnij rezultat u 10 30 paciyentiv Takozh u bilshosti paciyentiv sposterigalos zmenshennya rozmiriv puhlini Popri takij rezultat himiyeterapiya maye taki pobichni efekti yak zokrema arterialna gipertenziya nudota blyuvannya diareya trombozi ta krovotechi V kvitni 2011 himiyepreparat Vandetenib angl Vandetanib buv vpershe zatverdzhenij v SShA dlya likuvannya metastatichnih neoperabelnih medulyarnih karcinom na pizdnih stadiyah u doroslih PrognozZalezhit vid stadiyi ta efektivnosti likuvannya Za riznimi dzherelami 5 richne vizhivannya mozhe stanoviti 80 abo 86 Pokaznik 10 richnogo vizhivannya stanovit blizko 75 Zalezhno vid stadiyi raku vizhivannya stanovit 1 stadiya do 100 2 stadiya do 98 3 stadiya do 81 4 stadiya do 28 PosilannyaDrug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Mishalov V G Dinec A V 2014 Medulyarnij rak shitopodibnoyi zalozi Hirurgiya dityachogo viku 3 4 44 45 108 113 1 21 lipnya 2015 u Wayback Machine Tonkovid O A Kovalenko A Ye 2007 Medulyarnij rak shitopodibnoyi zalozi klinika diagnostika likuvannya prognoz oglyad literaturi ta vlasni doslidzhennya Endokrinologiya 12 1 136 150 Hu MI Vassilopoulou Sellin R Lustig R Lamont JP Thyroid and Parathyroid Cancers 28 lyutogo 2010 u Wayback Machine in Pazdur R Wagman LD Camphausen KA Hoskins WJ Eds Cancer Management A Multidisciplinary Approach 4 zhovtnya 2013 u Wayback Machine 11 ed 2008 angl H J Biersack F Grunwald Thyroid cancer Springer Science amp Business Media 5 grud 2005 r 363 stor Dionigi G Bianchi V Rovera F ta in 2007 Medullary thyroid carcinoma surgical treatment advances Expert Rev Anticancer Ther 7 6 877 85 doi 10 1586 14737140 7 6 877 PMID 17555398 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite journal title Shablon Cite journal cite journal a Yavne vikoristannya ta in u author dovidka angl Schlumberger M Carlomagno F Baudin E Bidart JM Santoro M 2008 New therapeutic approaches to treat medullary thyroid carcinoma Nat Clin Pract Endocrinol Metab 4 1 22 32 doi 10 1038 ncpendmet0717 PMID 18084343 angl Brierley J Tsang R Simpson WJ Gospodarowicz M Sutcliffe S Panzarella T 1996 Medullary thyroid cancer analyses of survival and prognostic factors and the role of radiation therapy in local control Thyroid 6 4 305 10 doi 10 1089 thy 1996 6 305 PMID 8875751 angl American Thyroid Association Thyroid Clinical Trials Arhiv originalu za 22 lipnya 2013 Procitovano 21 grudnya 2007 angl FDA approves new treatment for rare form of thyroid cancer Arhiv originalu za 22 lipnya 2013 Procitovano 7 kvitnya 2011 angl Numbers from National Cancer Database in the US from Page 10 15 zhovtnya 2012 u Wayback Machine in F Grunwald Biersack H J Grںunwald F 2005 Thyroid cancer Berlin Springer ISBN 3 540 22309 6 angl National Cancer Institute gt Medullary Thyroid Cancer 15 chervnya 2012 u Wayback Machine Last Modified 12 22 2010 angl cancer org gt Thyroid Cancer 18 zhovtnya 2013 u Wayback Machine By the American Cancer Society In turn citing AJCC Cancer Staging Manual 7th ed angl