Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Синдро́м Лає́лла (англ. Lyell's syndrome), також токсичний епідермальний некроліз (англ. Toxic epidermal necrolysis (TEN)) — тяжке імуноалергічне захворювання, переважно індуковане лікарськими препаратами, що загрожує життю хворого та являє собою шкірно-вісцеральну патологію, характеризується інтенсивним епідермальним відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих (пухирів та ерозій) на шкірі та слизових оболонках. Вперше його описав у 1956 році шотландський дерматолог Алан Лаєлл. Клінічні ознаки синдрому Лаєлла нагадують опік шкіри ІI-III ступеня, тому іноді це захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Синдром Лаєлла спостерігають у 0,3 % випадків алергічних реакцій.
| Синдром Лаєлла | |
|---|---|
 Токсичний епідермальний некроліз | |
| Спеціальність | дерматологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | EB13.1 |
| МКХ-10 | L51.2 |
| OMIM | 608579 |
| DiseasesDB | 4450 |
| eMedicine | emerg/599 |
| MeSH | D004816 |
 Toxic epidermal necrolysis у Вікісховищі | |
Етіологія та фактори ризику
Причини розвитку синдрому Лаєлла поділяють на чотири підгрупи:
- Алергічна реакція на інфекційний агент, переважно стафілококову інфекцію. Ця форма синдрому Лаєлла є найтяжчою, і частіше її спостерігають у дітей.
- Медикаментозна алергія. Алергічна реакція виникає переважно після застосування антибіотиків, сульфаніламідних препаратів (у тому числі ко-тримоксазолу), ацетилсаліцилової кислоти та інших нестероїдних протизапальних препаратіви, барбітуратів, вітамінів та біологічно активних добавок, протитуберкульозних препаратів, рентгеноконтрастних препаратів. Часто синдром Лаєлла спостерігають після прийому кількох препаратів, особливо коли серед них були сульфаніламідні препарати, або на фоні поліпрагмазії, особливо у дітей.
- Синдром Лаєлла із невстановленою етіологією захворювання (ідіопатичний). Причина виникнення захворювання у таких випадках залишається не визначеною.
- Синдром Лаєлла із комбінованими причинами виникнення (медикаментозні та алергічні). Цю форму синдрому Лаєлла частіше спостерігають на тлі лікування інфекційних захворювань.
Значну роль у виникненні синдрому Лаєлла відводять генетичній схильності організму до алергічних реакцій. У багатьох хворих є наявність у анамнезі бронхіальної астми, полінозу, екземи, алергічного контактного дерматиту. У таких осіб препарат грає роль гаптена, що фіксується до клітин шкіри, та запускає алергічну реакцію. Таким чином, алергічна реакція направлена не лише на лікарський препарат, але і на клітини шкіри хворого, та нагадує процес відторгнення трансплантату, за який імунна система сприймає власну шкіру хворого. Вважають, що 10 % популяції людей мають генетичну схильність до сенсибілізації організму. Виявили асоціацію синдрому Лаєлла із антигенами гістосумісності НАН-А2, А29, В12, Dr7.
Клінічні ознаки
Синдром Лаєлла починається гостро, із підвищення температури до 38—41 °C. Через кілька годин від початку захворювання на шкірі обличчя, тулуба, кінцівок та слизових оболонках ротової порожнини і статевих органів з'являються висипання у вигляді (набряклих та болючих плям, місцями еритем), що можуть частково зливатися. Через невеликий проміжок часу (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починається відшарування епідермісу. При цьому утворюються тонкостінні (пухирі) великих розмірів, покриті стоншеною шкірою, яка легко розривається при механічній травмі. Після розриву пухирів утворюються великі ерозії, вкриті по периферії обривками пухирів та оточені набряклою і гіперемованою шкірою. З ерозій виділяється серозно-геморагічний ексудат, що стає причиною швидкого зневоднення хворого. При синдромі Лаєлла спостерігають характерний також для пемфігусу (або пухирниці), симптом Нікольського — відшарування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе подразнення шкіри. Шкіра при синдромі Лаєлла має вигляд, подібний до клінічної картини опіку шкіри ІІ—III ступеня. На слизовій оболонці ротової порожнини, губ, статевих органів з'являються множинні ерозії великих розмірів, з вираженою болючістю та кровоточивістю. У ділянці губ утворюються геморагічні кірки та тріщини, що утруднюють прийом навіть рідкої їжі. Часто, особливо у дітей, синдром Лаєлла може починатися із кон'юнктивіту. Часто при синдромі Лаєлла уражаються також слизові оболонки гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура і уретри, шлунку, стравоходу та кишечнику, спостерігають випадіння волосся та нігтів.
Виділяють три форми клінічного перебігу синдрому Лаєлла:
- миттєву, при якій захворювання закінчується летальним наслідком;
- гостру, при якій до синдрому Лаєлла приєднується вторинна інфекція, та має місце висока імовірність смерті;
- доброякісну, коли хвороба самостійно регресує протягом 6—10 діб.
У багатьох випадках спостерігають порушення функції печінки, серцево-судинної системи, нирок. При тяжкому перебігу синдрому Лаєлла хворі гинуть від зневоднення, ниркової недостатності, набряку легень та коми.
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностика
При лабораторному обстеженні хворих із синдромом Лаєлла клінічному аналізі крові спостерігають лейкоцитоз, моноцитоз, підвищення ШОЕ, зниження рівня або відсутність у лейкоцитарній формулі еозинофілів (що може свідчити про приток еозинофілів до уражених патологічним процесом тканин). У клінічному аналізі сечі спостерігають протеїнурію та гематурію. У біохімічному аналізі крові виявляють підвищення рівня білірубіну, креатиніну та сечовини, активності амінотрансфераз, у коагулограмі спостерігають підвищення факторів згортання крові.
Лікування
| Цей розділ потребує додаткових для поліпшення його . (червень 2016) |
Лікування синдрому Лаєлла подібне до лікування хворих із опіками та включає дезінтоксикаційну терапію, корекцію гіповолемії, попередження розвитку ускладнень. Обов'язковою умовою початку лікування є припинення застосування препарату, який спричинив синдром Лаєлла. Рекомендують максимальну стерильність оточуючого середовища (створення так званого «опікового намету»), антибіотики застосовують з великою обережністю для попередження посилення алергізації організму. Рекомендують зрошення ерозій аерозолями із глюкокортикоїдостероїдами, застосовують місцево примочки з антисептичними засобами, солкосерилову мазь, мазі з глюкокортикостероїдами. При ураженні слизової оболонки рота показано полоскання ротової порожнини слабкими розчинами антисептиків. При ураженні очей застосовують мазь із цинком або гідрокортизоном. Парентерально застосовують великі дози глюкокортикостероїдів (преднізолон, метилпреднізолон). З дезинтоксикаційною метою застосовують , альбумін, нативну плазма крові, розчини електролітів. Показані при синдромі Лаєлла також інгібітори протеаз (), хлорид кальцію та тіосульфат натрію. Із десенсибілізуючою метою застосовують антигістамінні препарати (тавегіл, супрастин). З високою ефективністю широко використовують плазмаферез та , а також гіпербаричну оксигенацію.
Примітки
- http://www.mif-ua.com/archive/article/21391 [ 3 лютого 2013 у Wayback Machine.] (рос.)
- . mdovidka.com. Архів оригіналу за 17 липня 2014. Процитовано 29 липня 2014.
- http://vse-zabolevaniya.ru/bolezni-allergologii/sindrom-Lajella.html [ 26 червня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
- http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/lyell-syndrome [ 1 серпня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
- http://www.eurolab.ua/diseases/1260 [ 29 липня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
- http://www.medicalj.ru/diseases/dermatology/607-sindrom-lajella [ 15 серпня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
- http://ilive.com.ua/health/diseases/bolezni-kozhi-i-podkozhnoi-kletchatki-dermatologiya/11185-sindrom-laiella-prichiny-simptomy-diagnostika-lechenie [ 12 серпня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
Література
- Клінічна фармація. Модуль 1, VIII семестр: навч.-метод. посіб. для студентів вищ. навч. за-кладів. / О. В. Крайдашенко, О.О. Свинтозельский, М.П. Красько – Запоріжжя : [ЗДМУ], 2018. – 118 с. Ел.джерело [ 20 січня 2022 у Wayback Machine.] (С.40-41)
Посилання
- Синдром Лайєлла [ 25 вересня 2021 у Wayback Machine.]
- Токсичний епідермальний некроліз (синдром Лайєлла) [ 25 вересня 2021 у Wayback Machine.]
- Поліморфна ексудативна еритема. Синдром Стівенса-Джонсона. Токсичний епідермальний некроліз [ 15 липня 2014 у Wayback Machine.]
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Sindro m Laye lla angl Lyell s syndrome takozh toksichnij epidermalnij nekroliz angl Toxic epidermal necrolysis TEN tyazhke imunoalergichne zahvoryuvannya perevazhno indukovane likarskimi preparatami sho zagrozhuye zhittyu hvorogo ta yavlyaye soboyu shkirno visceralnu patologiyu harakterizuyetsya intensivnim epidermalnim vidsharuvannyam i nekrozom epidermisu z utvorennyam velikih puhiriv ta erozij na shkiri ta slizovih obolonkah Vpershe jogo opisav u 1956 roci shotlandskij dermatolog Alan Layell Klinichni oznaki sindromu Layella nagaduyut opik shkiri II III stupenya tomu inodi ce zahvoryuvannya nazivayut opikovim shkirnim sindromom Sindrom Layella sposterigayut u 0 3 vipadkiv alergichnih reakcij Sindrom LayellaToksichnij epidermalnij nekrolizToksichnij epidermalnij nekrolizSpecialnist dermatologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 EB13 1MKH 10 L51 2OMIM 608579DiseasesDB 4450eMedicine emerg 599MeSH D004816 Toxic epidermal necrolysis u VikishovishiEtiologiya ta faktori rizikuPrichini rozvitku sindromu Layella podilyayut na chotiri pidgrupi Alergichna reakciya na infekcijnij agent perevazhno stafilokokovu infekciyu Cya forma sindromu Layella ye najtyazhchoyu i chastishe yiyi sposterigayut u ditej Medikamentozna alergiya Alergichna reakciya vinikaye perevazhno pislya zastosuvannya antibiotikiv sulfanilamidnih preparativ u tomu chisli ko trimoksazolu acetilsalicilovoyi kisloti ta inshih nesteroyidnih protizapalnih preparativi barbiturativ vitaminiv ta biologichno aktivnih dobavok protituberkuloznih preparativ rentgenokontrastnih preparativ Chasto sindrom Layella sposterigayut pislya prijomu kilkoh preparativ osoblivo koli sered nih buli sulfanilamidni preparati abo na foni polipragmaziyi osoblivo u ditej Sindrom Layella iz nevstanovlenoyu etiologiyeyu zahvoryuvannya idiopatichnij Prichina viniknennya zahvoryuvannya u takih vipadkah zalishayetsya ne viznachenoyu Sindrom Layella iz kombinovanimi prichinami viniknennya medikamentozni ta alergichni Cyu formu sindromu Layella chastishe sposterigayut na tli likuvannya infekcijnih zahvoryuvan Znachnu rol u viniknenni sindromu Layella vidvodyat genetichnij shilnosti organizmu do alergichnih reakcij U bagatoh hvorih ye nayavnist u anamnezi bronhialnoyi astmi polinozu ekzemi alergichnogo kontaktnogo dermatitu U takih osib preparat graye rol gaptena sho fiksuyetsya do klitin shkiri ta zapuskaye alergichnu reakciyu Takim chinom alergichna reakciya napravlena ne lishe na likarskij preparat ale i na klitini shkiri hvorogo ta nagaduye proces vidtorgnennya transplantatu za yakij imunna sistema sprijmaye vlasnu shkiru hvorogo Vvazhayut sho 10 populyaciyi lyudej mayut genetichnu shilnist do sensibilizaciyi organizmu Viyavili asociaciyu sindromu Layella iz antigenami gistosumisnosti NAN A2 A29 V12 Dr7 Pochatkovi proyavi sindromu Layella yaki pomilkovo buli viznacheni yak vitryana vispa Klinichni oznakiSindrom Layella pochinayetsya gostro iz pidvishennya temperaturi do 38 41 C Cherez kilka godin vid pochatku zahvoryuvannya na shkiri oblichchya tuluba kincivok ta slizovih obolonkah rotovoyi porozhnini i statevih organiv z yavlyayutsya visipannya u viglyadi nabryaklih ta bolyuchih plyam miscyami eritem sho mozhut chastkovo zlivatisya Cherez nevelikij promizhok chasu v serednomu 12 godin na dilyankah zovni zdorovoyi shkiri pochinayetsya vidsharuvannya epidermisu Pri comu utvoryuyutsya tonkostinni puhiri velikih rozmiriv pokriti stonshenoyu shkiroyu yaka legko rozrivayetsya pri mehanichnij travmi Pislya rozrivu puhiriv utvoryuyutsya veliki eroziyi vkriti po periferiyi obrivkami puhiriv ta otocheni nabryakloyu i giperemovanoyu shkiroyu Z erozij vidilyayetsya serozno gemoragichnij eksudat sho staye prichinoyu shvidkogo znevodnennya hvorogo Pri sindromi Layella sposterigayut harakternij takozh dlya pemfigusu abo puhirnici simptom Nikolskogo vidsharuvannya epidermisu u vidpovid na neznachne poverhneve podraznennya shkiri Shkira pri sindromi Layella maye viglyad podibnij do klinichnoyi kartini opiku shkiri II III stupenya Na slizovij obolonci rotovoyi porozhnini gub statevih organiv z yavlyayutsya mnozhinni eroziyi velikih rozmiriv z virazhenoyu bolyuchistyu ta krovotochivistyu U dilyanci gub utvoryuyutsya gemoragichni kirki ta trishini sho utrudnyuyut prijom navit ridkoyi yizhi Chasto osoblivo u ditej sindrom Layella mozhe pochinatisya iz kon yunktivitu Chasto pri sindromi Layella urazhayutsya takozh slizovi obolonki gortani traheyi bronhiv sechovogo mihura i uretri shlunku stravohodu ta kishechniku sposterigayut vipadinnya volossya ta nigtiv Vidilyayut tri formi klinichnogo perebigu sindromu Layella mittyevu pri yakij zahvoryuvannya zakinchuyetsya letalnim naslidkom gostru pri yakij do sindromu Layella priyednuyetsya vtorinna infekciya ta maye misce visoka imovirnist smerti dobroyakisnu koli hvoroba samostijno regresuye protyagom 6 10 dib U bagatoh vipadkah sposterigayut porushennya funkciyi pechinki sercevo sudinnoyi sistemi nirok Pri tyazhkomu perebigu sindromu Layella hvori ginut vid znevodnennya nirkovoyi nedostatnosti nabryaku legen ta komi Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya DiagnostikaPri laboratornomu obstezhenni hvorih iz sindromom Layella klinichnomu analizi krovi sposterigayut lejkocitoz monocitoz pidvishennya ShOE znizhennya rivnya abo vidsutnist u lejkocitarnij formuli eozinofiliv sho mozhe svidchiti pro pritok eozinofiliv do urazhenih patologichnim procesom tkanin U klinichnomu analizi sechi sposterigayut proteyinuriyu ta gematuriyu U biohimichnomu analizi krovi viyavlyayut pidvishennya rivnya bilirubinu kreatininu ta sechovini aktivnosti aminotransferaz u koagulogrami sposterigayut pidvishennya faktoriv zgortannya krovi LikuvannyaCej rozdil potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya jogo perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cej rozdil dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno cherven 2016 Likuvannya sindromu Layella podibne do likuvannya hvorih iz opikami ta vklyuchaye dezintoksikacijnu terapiyu korekciyu gipovolemiyi poperedzhennya rozvitku uskladnen Obov yazkovoyu umovoyu pochatku likuvannya ye pripinennya zastosuvannya preparatu yakij sprichiniv sindrom Layella Rekomenduyut maksimalnu sterilnist otochuyuchogo seredovisha stvorennya tak zvanogo opikovogo nametu antibiotiki zastosovuyut z velikoyu oberezhnistyu dlya poperedzhennya posilennya alergizaciyi organizmu Rekomenduyut zroshennya erozij aerozolyami iz glyukokortikoyidosteroyidami zastosovuyut miscevo primochki z antiseptichnimi zasobami solkoserilovu maz mazi z glyukokortikosteroyidami Pri urazhenni slizovoyi obolonki rota pokazano poloskannya rotovoyi porozhnini slabkimi rozchinami antiseptikiv Pri urazhenni ochej zastosovuyut maz iz cinkom abo gidrokortizonom Parenteralno zastosovuyut veliki dozi glyukokortikosteroyidiv prednizolon metilprednizolon Z dezintoksikacijnoyu metoyu zastosovuyut albumin nativnu plazma krovi rozchini elektrolitiv Pokazani pri sindromi Layella takozh ingibitori proteaz hlorid kalciyu ta tiosulfat natriyu Iz desensibilizuyuchoyu metoyu zastosovuyut antigistaminni preparati tavegil suprastin Z visokoyu efektivnistyu shiroko vikoristovuyut plazmaferez ta a takozh giperbarichnu oksigenaciyu Primitkihttp www mif ua com archive article 21391 3 lyutogo 2013 u Wayback Machine ros mdovidka com Arhiv originalu za 17 lipnya 2014 Procitovano 29 lipnya 2014 http vse zabolevaniya ru bolezni allergologii sindrom Lajella html 26 chervnya 2014 u Wayback Machine ros http www krasotaimedicina ru diseases zabolevanija dermatologia lyell syndrome 1 serpnya 2014 u Wayback Machine ros http www eurolab ua diseases 1260 29 lipnya 2014 u Wayback Machine ros http www medicalj ru diseases dermatology 607 sindrom lajella 15 serpnya 2014 u Wayback Machine ros http ilive com ua health diseases bolezni kozhi i podkozhnoi kletchatki dermatologiya 11185 sindrom laiella prichiny simptomy diagnostika lechenie 12 serpnya 2014 u Wayback Machine ros LiteraturaKlinichna farmaciya Modul 1 VIII semestr navch metod posib dlya studentiv vish navch za kladiv O V Krajdashenko O O Svintozelskij M P Krasko Zaporizhzhya ZDMU 2018 118 s El dzherelo 20 sichnya 2022 u Wayback Machine S 40 41 PosilannyaSindrom Lajyella 25 veresnya 2021 u Wayback Machine Toksichnij epidermalnij nekroliz sindrom Lajyella 25 veresnya 2021 u Wayback Machine Polimorfna eksudativna eritema Sindrom Stivensa Dzhonsona Toksichnij epidermalnij nekroliz 15 lipnya 2014 u Wayback Machine