Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Симптом Нікольського — патогномонічна ознака різних видів пухирчатки. Є індикатором активного акантолізу, що дозволяє лікарю негайно встановити діагноз пухирчатки і відрізнити внутрішньоепідермальні (характерні для пухирчатки) та субепідермальні розшарування шкіри.
| Симптом Нікольського Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | R23.4 |
|---|---|
Етимологія
Названо на честь дерматолога Петра Васильовича Нікольського.
Виявлення
Симптом вважається позитивним, коли незначне доторкання до шкіри призводить до відлущування самого зовнішнього шару. Типовим спосіб як це можна виявити — слід взяти олівець з гумкою на кінці, розташувати її на верхівці ураження і обертати олівець між великим та вказівним пальцями. Якщо шкіра почне відшаровуватися, то симптом Нікольського позитивний.
Згідно з П. В. Нікольським (1930) при листоподібній пухирчатці спостерігається слабко напружені пухирі з млявою зморшкуватою покришкою, також шаруваті пухирці і кірки, подібні до листкового тіста, характеризуються відсутністю досконалої регенерації епідермісу на уражених місцях і особливо, за спостереженнями автора, ослабленням зв'язку між шарами епідермісу (між роговим і зернистим шаром) на всій поверхні шкіри, навіть у проміжках між пухирями і саднами на ділянках з вигляду абсолютно здорових. Це остання властивість (власне симптом) виявляється двома способами:
- При потягуванні за розірвану покришку бульбашки можна видалити роговий шар на велику відстань, навіть на вигляд здоровій шкірі.
- При терті здорової на вигляд шкіри роговий шар легко сходить, оголюючи ледь вологу поверхню зернистого (підлягаючого) шару.
Ослаблення зв'язку між роговим і зернистим шарами нерідко вдається визначити вже в початковому періоді хвороби, коли висипання пухирців ще саме незначне і обмежене. В епідермісі, зміненому цим процесом, по місцях накопичується лімфатична рідина, утворюючи мляві пухирці. По загоєнні останніх утворюється новий роговий шар, але такий же неміцний, і в ньому знову утворюються пухирці та пухирі. Тому кажуть, що при листоподібній пухирчатці на місцях, раз уражених, ніколи не буває повного оздоровлення та повної регенерації епідермісу. Вельми часто під пухирем, який засох до кірки, у новоутвореному роговому покриві утворюється новий пухир. Звідси шаруваті, як облатки, луски і кірки, які вважаються характерними для даної форми хвороби. Зрештою на шкірі легко утворюються численні великі садна, завдяки слабкості рогового покриву.
Надалі у хворих на листоподібну пухирчатку були виявлені аутоантитіла до поверхневого антигену кератиноцитів — десмоглеїну І, який входить до складу десмосом і має молекулярну масу 160 000, в той час як при вульгарній пухирчатці аутоантитіла виробляються до десмоглеїну III з молекулярної масою 130 000, який також входить до складу десмосом. Цим пояснюється інший рівень акантолізу та інша клінічна картина листоподібної і вульгарної пухирчатки. У зв'язку з цим симптом Нікольського при листоподібній пухирчатці викликається легше.
Симптом Нікольського вельми важливий у клінічному відношенні: при першому обстеженні хворого, позитивний симптом Нікольського дозволяє негайно встановити точний діагноз. У процесі лікування перехід позитивного симптому в негативний свідчить про покращення стану хворого, який отримує імуносупресивну терапію, що дозволяє знижувати дози препаратів системної дії без необхідності контролювати титр аутоантитіл, так як їхній титр може не змінюватися деякий час, оскільки він відображує не тільки загострення хвороби, а в живому організмі період напіврозпаду імуноглобулінів становить 12-16 тижнів. У зв'язку з цим дослідження титру автоантитіл не може в найкоротший термін свідчити об'єктивно про покращення або погіршення стану пацієнта. Навпаки, відновлення симптому Нікольського при неадекватній підтримуючої терапії імуносупресивними препаратами свідчить про загострення хвороби і про необхідність посилити інтенсивність терапії.
Деякі проблеми трактування симптому
Деякі автори у своїх публікаціях трактують симптом Нікольського невірно через неточність перекладу, починаючи з першоджерел, присвячених симптому, оскільки оригінальні статті були опубліковані лише російською та французькою мовами. Проте відомий факт, що на III міжнародному конгресі дерматологів у Парижі в 1900 році, де для демонстрації був представлений хворий з діагнозом «дерматоз Дюрінга», а Нікольський продемонстрував у цього пацієнта шляхом потирання здорової на вигляд шкіри відшарування рогового шару і діагноз був змінений на пухирчатку. Симптом згадано у 8-томному французькому виданні Лансено Гудело «Пемфігус», роботі Ж. Дарьє, який припустився помилки при його описанні, адже там сказано, що симптом виявляється при вродженій пухирчатці та дерматозі Дюрінга, але це не так, тому що при цих хворобах акантолізу немає. У німецькому виданні Е. Ріке 1931 року симптом Нікольського згадано 11 разів, в тому числі, й наведено посилання на першу публікацію Нікольського з описом симптому та на його дисертацію. Також він зауважує, що позитивний симптом Нікольського є важливою диференційно-діагностичною ознакою при пухирчатці та багатоформній пухирній еритемі, а також при диференціації від бульозного епідермолізу.
Псевдосимптом Нікольского моожна виявити при синдромах Стівенса — Джонсона, Лаєлла, стафілококової ошпареної шкіри і ексфоліативному дерматиті Ріттера. Головна відмінність від справжнього симптому Нікольського полягає в тому, що при цих синдромах спостерігається загибель (некроз) епідермальних клітин, а не акантоліз. У цьому випадку спостерігається механічне відшарування епідермісу і тільки на еритематозних ділянках.
Доповнення симптому
Після Нікольського декілька науковців описали діагностичні доповнення до виявлення акантолізу при пухирчатці. Так швейцарський науковець Вільгельм Лютц у своєму підручнику з дерматології в 1957 році написав: «якщо обережно натиснути на пухирець, він збільшується в межах епідермісу в напрямку до периферії внаслідок механічного тиску пухирцевої рідини в акантолізному епідермісі». Радянський науковець М. Д. Шеклаков показав можливість виявлення симптому Нікольського на слизовій порожнини рота. Він писав у 1961—1964 роках: «на поверхні слизової поперечним тиском ватним тампоном, або шпателем, або олівцевої гумкою можна викликати відторгнення поверхневих ділянок слизової». Данський науковець Густав Асбое-Гансен у 1960 року опублікував статтю англійською мовою, в якій описав збільшення міхура під тиском пальцем (феномен поширення або збільшення пухиря — ознака Асбое-Гансена). При вульгарній пухирчатці пухирі розширювалися під гострим кутом, тоді як при бульозному пемфігоїді висунута межа була закругленою як й у пухирі. Асбое-Гансен підкреслював: «Це явище має діагностичну цінність для гістопатології, так воно відтворює мікроскопічну картину, характерну для спонтанного свіжого пухиря. У порівнянні зі спонтанними пухирцями, штучно розширений пухир не несе небезпеки невірного тлумачення місця пухиря, тут не може бути вторинної регенерації епітелію.» Однак деякі науковці не вважають ці способи доповненням до методики виявлення автентичного симптому.
Примітки
- Никольський П. В. К учению o pemphigus foliaceus [докторська дисертація]. Киев. 1896. (рос.)
- Nikolsky P.V. Trois nouveaux cas de pemphigus foliace etu lie's au point de vue de la Symptomatology / Bul. de la societe frans de derm et de Suph., 1898. (фр.)
- Lunsen Hudelo. Pemphigus. Nouvelle Pratique Dermatologique. Paris, 1936, 444. (фр.)
- Дарье Ж. Основы дерматологии, М., (пер. з фр.) 1930, с. 231. (рос.)
- Riecke E. Pemphigus. Handbuch der Haut und Geachlechtskrankheiten, Berlin, 1931, v. VII, s. 358.(нім.)
Джерела
- Б. Т. Глухенький, С. А. Грандо, В. Г. Коляденко, В. И. Степаненко, А. Б. Глухенькая ИСТОРИЯ И КЛИНИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СИМПТОМА НИКОЛЬСКОГО В ДИАГНОСТИКЕ ПУЗЫРНЫХ ДЕРМАТОЗОВ // Український журнал дерматології, венерології, косметології. № 4, ГРУДЕНЬ 2003 — С. 6—12.
- History and clinical signi ficance of mechanical symptoms in blistering dermatoses: A reappraisal. S.A. Grando, A.A. Grando, B.T. Glukhenky, V. Doguzov, V.T. Nguyen, K. Holubar, Davis, California, Kiev, Ukraine, and Vienna, Austria // J. Am. Acad. Dermatol. 2003, January, 48, N 1, 3.— Р. 86—92.
- MedilinePlus: Nikolsky's sign [ 5 липня 2016 у Wayback Machine.] (англ.)
- Moss C, Gupta E (September 1998). «The Nikolsky sign in staphylococcal scalded skin syndrome». Arch. Dis. Child. 79 (3): 290. (англ.)
- Robert A Schwartz, Slawomir Majewski, Sebastian S Majewski Pemphigus Foliaceus. Updated: Apr 22, 2019 Medscape. Drugs & Diseases. Dermatology (Chief Editor: Dirk M. Elston) [1] [ 31 липня 2017 у Wayback Machine.] (англ.)
- Ma, O. Emergency Medicine Manual. McGraw Hill. 2004. (англ.)
- Никольский П. В. Случай pemphigus foliaceus Cazemavi. Труды V съезда русских врачей в память Н. И. Пирогова, СПб, 1894, Т. II, с. 217. Мед. обозр., 1894, 2, с. 126. (рос.)
- Никольский П. В. Болезни кожи (руководство для врачей и студентов). — М.: Госиздат, 1930, Ленинград. — С. 560. (рос.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Simptom Nikolskogo patognomonichna oznaka riznih vidiv puhirchatki Ye indikatorom aktivnogo akantolizu sho dozvolyaye likaryu negajno vstanoviti diagnoz puhirchatki i vidrizniti vnutrishnoepidermalni harakterni dlya puhirchatki ta subepidermalni rozsharuvannya shkiri Simptom Nikolskogo Klasifikaciya ta zovnishni resursi MKH 10 R23 4EtimologiyaNazvano na chest dermatologa Petra Vasilovicha Nikolskogo ViyavlennyaSimptom vvazhayetsya pozitivnim koli neznachne dotorkannya do shkiri prizvodit do vidlushuvannya samogo zovnishnogo sharu Tipovim sposib yak ce mozhna viyaviti slid vzyati olivec z gumkoyu na kinci roztashuvati yiyi na verhivci urazhennya i obertati olivec mizh velikim ta vkazivnim palcyami Yaksho shkira pochne vidsharovuvatisya to simptom Nikolskogo pozitivnij Zgidno z P V Nikolskim 1930 pri listopodibnij puhirchatci sposterigayetsya slabko napruzheni puhiri z mlyavoyu zmorshkuvatoyu pokrishkoyu takozh sharuvati puhirci i kirki podibni do listkovogo tista harakterizuyutsya vidsutnistyu doskonaloyi regeneraciyi epidermisu na urazhenih miscyah i osoblivo za sposterezhennyami avtora oslablennyam zv yazku mizh sharami epidermisu mizh rogovim i zernistim sharom na vsij poverhni shkiri navit u promizhkah mizh puhiryami i sadnami na dilyankah z viglyadu absolyutno zdorovih Ce ostannya vlastivist vlasne simptom viyavlyayetsya dvoma sposobami Pri potyaguvanni za rozirvanu pokrishku bulbashki mozhna vidaliti rogovij shar na veliku vidstan navit na viglyad zdorovij shkiri Pri terti zdorovoyi na viglyad shkiri rogovij shar legko shodit ogolyuyuchi led vologu poverhnyu zernistogo pidlyagayuchogo sharu Oslablennya zv yazku mizh rogovim i zernistim sharami neridko vdayetsya viznachiti vzhe v pochatkovomu periodi hvorobi koli visipannya puhirciv she same neznachne i obmezhene V epidermisi zminenomu cim procesom po miscyah nakopichuyetsya limfatichna ridina utvoryuyuchi mlyavi puhirci Po zagoyenni ostannih utvoryuyetsya novij rogovij shar ale takij zhe nemicnij i v nomu znovu utvoryuyutsya puhirci ta puhiri Tomu kazhut sho pri listopodibnij puhirchatci na miscyah raz urazhenih nikoli ne buvaye povnogo ozdorovlennya ta povnoyi regeneraciyi epidermisu Velmi chasto pid puhirem yakij zasoh do kirki u novoutvorenomu rogovomu pokrivi utvoryuyetsya novij puhir Zvidsi sharuvati yak oblatki luski i kirki yaki vvazhayutsya harakternimi dlya danoyi formi hvorobi Zreshtoyu na shkiri legko utvoryuyutsya chislenni veliki sadna zavdyaki slabkosti rogovogo pokrivu Nadali u hvorih na listopodibnu puhirchatku buli viyavleni autoantitila do poverhnevogo antigenu keratinocitiv desmogleyinu I yakij vhodit do skladu desmosom i maye molekulyarnu masu 160 000 v toj chas yak pri vulgarnij puhirchatci autoantitila viroblyayutsya do desmogleyinu III z molekulyarnoyi masoyu 130 000 yakij takozh vhodit do skladu desmosom Cim poyasnyuyetsya inshij riven akantolizu ta insha klinichna kartina listopodibnoyi i vulgarnoyi puhirchatki U zv yazku z cim simptom Nikolskogo pri listopodibnij puhirchatci viklikayetsya legshe Simptom Nikolskogo velmi vazhlivij u klinichnomu vidnoshenni pri pershomu obstezhenni hvorogo pozitivnij simptom Nikolskogo dozvolyaye negajno vstanoviti tochnij diagnoz U procesi likuvannya perehid pozitivnogo simptomu v negativnij svidchit pro pokrashennya stanu hvorogo yakij otrimuye imunosupresivnu terapiyu sho dozvolyaye znizhuvati dozi preparativ sistemnoyi diyi bez neobhidnosti kontrolyuvati titr autoantitil tak yak yihnij titr mozhe ne zminyuvatisya deyakij chas oskilki vin vidobrazhuye ne tilki zagostrennya hvorobi a v zhivomu organizmi period napivrozpadu imunoglobuliniv stanovit 12 16 tizhniv U zv yazku z cim doslidzhennya titru avtoantitil ne mozhe v najkorotshij termin svidchiti ob yektivno pro pokrashennya abo pogirshennya stanu paciyenta Navpaki vidnovlennya simptomu Nikolskogo pri neadekvatnij pidtrimuyuchoyi terapiyi imunosupresivnimi preparatami svidchit pro zagostrennya hvorobi i pro neobhidnist posiliti intensivnist terapiyi Deyaki problemi traktuvannya simptomuDeyaki avtori u svoyih publikaciyah traktuyut simptom Nikolskogo nevirno cherez netochnist perekladu pochinayuchi z pershodzherel prisvyachenih simptomu oskilki originalni statti buli opublikovani lishe rosijskoyu ta francuzkoyu movami Prote vidomij fakt sho na III mizhnarodnomu kongresi dermatologiv u Parizhi v 1900 roci de dlya demonstraciyi buv predstavlenij hvorij z diagnozom dermatoz Dyuringa a Nikolskij prodemonstruvav u cogo paciyenta shlyahom potirannya zdorovoyi na viglyad shkiri vidsharuvannya rogovogo sharu i diagnoz buv zminenij na puhirchatku Simptom zgadano u 8 tomnomu francuzkomu vidanni Lanseno Gudelo Pemfigus roboti Zh Darye yakij pripustivsya pomilki pri jogo opisanni adzhe tam skazano sho simptom viyavlyayetsya pri vrodzhenij puhirchatci ta dermatozi Dyuringa ale ce ne tak tomu sho pri cih hvorobah akantolizu nemaye U nimeckomu vidanni E Rike 1931 roku simptom Nikolskogo zgadano 11 raziv v tomu chisli j navedeno posilannya na pershu publikaciyu Nikolskogo z opisom simptomu ta na jogo disertaciyu Takozh vin zauvazhuye sho pozitivnij simptom Nikolskogo ye vazhlivoyu diferencijno diagnostichnoyu oznakoyu pri puhirchatci ta bagatoformnij puhirnij eritemi a takozh pri diferenciaciyi vid buloznogo epidermolizu Psevdosimptom Nikolskogo moozhna viyaviti pri sindromah Stivensa Dzhonsona Layella stafilokokovoyi oshparenoyi shkiri i eksfoliativnomu dermatiti Rittera Golovna vidminnist vid spravzhnogo simptomu Nikolskogo polyagaye v tomu sho pri cih sindromah sposterigayetsya zagibel nekroz epidermalnih klitin a ne akantoliz U comu vipadku sposterigayetsya mehanichne vidsharuvannya epidermisu i tilki na eritematoznih dilyankah Dopovnennya simptomuPislya Nikolskogo dekilka naukovciv opisali diagnostichni dopovnennya do viyavlennya akantolizu pri puhirchatci Tak shvejcarskij naukovec Vilgelm Lyutc u svoyemu pidruchniku z dermatologiyi v 1957 roci napisav yaksho oberezhno natisnuti na puhirec vin zbilshuyetsya v mezhah epidermisu v napryamku do periferiyi vnaslidok mehanichnogo tisku puhircevoyi ridini v akantoliznomu epidermisi Radyanskij naukovec M D Sheklakov pokazav mozhlivist viyavlennya simptomu Nikolskogo na slizovij porozhnini rota Vin pisav u 1961 1964 rokah na poverhni slizovoyi poperechnim tiskom vatnim tamponom abo shpatelem abo olivcevoyi gumkoyu mozhna viklikati vidtorgnennya poverhnevih dilyanok slizovoyi Danskij naukovec Gustav Asboe Gansen u 1960 roku opublikuvav stattyu anglijskoyu movoyu v yakij opisav zbilshennya mihura pid tiskom palcem fenomen poshirennya abo zbilshennya puhirya oznaka Asboe Gansena Pri vulgarnij puhirchatci puhiri rozshiryuvalisya pid gostrim kutom todi yak pri buloznomu pemfigoyidi visunuta mezha bula zakruglenoyu yak j u puhiri Asboe Gansen pidkreslyuvav Ce yavishe maye diagnostichnu cinnist dlya gistopatologiyi tak vono vidtvoryuye mikroskopichnu kartinu harakternu dlya spontannogo svizhogo puhirya U porivnyanni zi spontannimi puhircyami shtuchno rozshirenij puhir ne nese nebezpeki nevirnogo tlumachennya miscya puhirya tut ne mozhe buti vtorinnoyi regeneraciyi epiteliyu Odnak deyaki naukovci ne vvazhayut ci sposobi dopovnennyam do metodiki viyavlennya avtentichnogo simptomu PrimitkiNikolskij P V K ucheniyu o pemphigus foliaceus doktorska disertaciya Kiev 1896 ros Nikolsky P V Trois nouveaux cas de pemphigus foliace etu lie s au point de vue de la Symptomatology Bul de la societe frans de derm et de Suph 1898 fr Lunsen Hudelo Pemphigus Nouvelle Pratique Dermatologique Paris 1936 444 fr Dare Zh Osnovy dermatologii M per z fr 1930 s 231 ros Riecke E Pemphigus Handbuch der Haut und Geachlechtskrankheiten Berlin 1931 v VII s 358 nim DzherelaB T Gluhenkij S A Grando V G Kolyadenko V I Stepanenko A B Gluhenkaya ISTORIYa I KLINIChESKOE ZNAChENIE SIMPTOMA NIKOLSKOGO V DIAGNOSTIKE PUZYRNYH DERMATOZOV Ukrayinskij zhurnal dermatologiyi venerologiyi kosmetologiyi 4 GRUDEN 2003 S 6 12 History and clinical signi ficance of mechanical symptoms in blistering dermatoses A reappraisal S A Grando A A Grando B T Glukhenky V Doguzov V T Nguyen K Holubar Davis California Kiev Ukraine and Vienna Austria J Am Acad Dermatol 2003 January 48 N 1 3 R 86 92 MedilinePlus Nikolsky s sign 5 lipnya 2016 u Wayback Machine angl Moss C Gupta E September 1998 The Nikolsky sign in staphylococcal scalded skin syndrome Arch Dis Child 79 3 290 angl Robert A Schwartz Slawomir Majewski Sebastian S Majewski Pemphigus Foliaceus Updated Apr 22 2019 Medscape Drugs amp Diseases Dermatology Chief Editor Dirk M Elston 1 31 lipnya 2017 u Wayback Machine angl Ma O Emergency Medicine Manual McGraw Hill 2004 angl Nikolskij P V Sluchaj pemphigus foliaceus Cazemavi Trudy V sezda russkih vrachej v pamyat N I Pirogova SPb 1894 T II s 217 Med obozr 1894 2 s 126 ros Nikolskij P V Bolezni kozhi rukovodstvo dlya vrachej i studentov M Gosizdat 1930 Leningrad S 560 ros