Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Негоджкі́нські лімфо́ми — чисельна група гемобластозів, тобто пухлин, що уражають клітини крові лімфоцити. До практичного використання у 1976 році запропонована морфологічна класифікація ВООЗ, нова редакція якої була оприлюднена в 2008 році.
| Негоджкінська лімфома (NHL) | |
|---|---|
 Мікрофотографія негоджкінської лімфоми. | |
| Спеціальність | гематологія і онкологія |
| Препарати | ібрутиніб[1], bortezomib[1], d[1], вінкристин[1], доксорубіцин[1], офатумумаб[1], бендамустин[1], преднізолон[1], цитарабін[1], брентуксимаб ведотин[1], метотрексат[1], Пегфілграстим[1], обінутузумаб[1], d[1], d[1], d[1], гемцитабін[1], дексаметазон[1], ритуксимаб[1], преднізон[1], d[1], карбоплатин[1], етопозид[1], d і d[2] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | XH50P3 |
| МКХ-10 | C82-C85 |
| 9591/3 | |
| OMIM | 605027 |
| DiseasesDB | 9065 |
| MedlinePlus | 000581 |
| eMedicine | med/1363 ped/1343 |
| MeSH | D008228 |
 Non-Hodgkin lymphomas у Вікісховищі | |
При негоджкінській лімфомі відбуваються анормальні зміни в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості дефектно сформованих лімфоцитів, які утворюють пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів та в інших частинах організму.
Поширеність в Україні та світова статистика
Згідно з даними статистики в Україні таких хворих 4434 осіб[].
Протягом останніх років захворюваність на негоджкінські злоякісні лімфоми неухильно зростає. Так у США за останні роки[] захворюваність НХЛ зросла з 8,5 до 15,1 випадків на 100 000 населення, займаючи третє місце в структурі онкологічної патології після раку легенів і меланоми. Середній вік хворих на негоджкінську лімфому становить 53-57 років. Захворюваність серед чоловіків у 1,2-2,2 рази вища, ніж серед жінок.
Близько 12 % пацієнтів з лімфомами мають хворобу Годжкіна, тоді як решта — негоджкінські лімфоми. Це ціла група із понад 30 подібних захворювань, які не мають характеристик хвороби Годжкіна.
Патогенез
Головне завдання лімфатичної системи — боротьба з інфекціями за допомогою трьох типів лімфоцитів: клітин T-лімфоцитів, B-лімфоцитів і «природних кілерів». Більшість лімфоцитів знаходяться в лімфатичних вузлах, але можуть бути виявлені в багатьох інших частинах організму, зокрема в кістковому мозку, селезінці і периферичної крові. При негоджкінської лімфомі відбувається мутація ДНК в одному з лімфоцитів, що призводить до появи великої кількості погано сформованих лімфоцитів, що зростаються в пухлинні маси всередині лімфатичних вузлів, і в інших частинах організму. Точна причина мутації ДНК, що веде до їхнього утворення невідома, але під підозрою перебуває ряд хімікатів, особливо гербіциди і пестициди, вірус Епштейна — Барр тощо. Більшість типів негоджкінських лімфом рідко зустрічається у дітей. Середній вік пацієнтів 50-60 років.
Ознаки та діагностика
Загальні прояви включають збільшення лімфатичних вузлів на шиї, під пахвами, в середостінні. Приблизно в 40 % випадків злоякісні лімфоцити виявляються поза лімфатичними вузлами: в кістках, легенях, печінці, підшкірній клітковині. Пацієнт може відчувати жар, втому, втрату апетиту, сильну пітливість ночами. Можливе збільшення селезінки. Оскільки лімфатичні вузли збільшуються, коли організм бореться з інфекцією, саме по собі збільшення лімфатичних вузлів не може розглядатися як ознака лімфоми. Лімфома діагностується тільки після проведення біопсії (дослідження під мікроскопом зразка лімфатичного вузла) і виявлення значної кількості уражених лімфоцитів. Зразки для біопсії беруться з лімфатичних вузлів або зі шкіри, з легень, печінки і т. д., тобто звідти, де може бути утворена лімфома. Якщо біопсія підтверджує наявність лімфоми, за результатами її визначається тип лімфоми шляхом вивчення тканинних порушень і типології клітин.
Головні різновиди негоджкінських лімфом:
- повільні (невисокий ризик) B-лімфоцитарні лімфоми,
- агресивні B-лімфоцитарні лімфоми (середній ризик),
- дуже агресивні B-лімфоцитарні лімфоми (високий ризик),
- повільні (невисокий ризик) T-лімфоцитарні та ті, що утворюються з природних кілерів, лімфоми,
- агресивні T-лімфоцитарні та ті, що утворюються з природних кілерів, (середній ризик),
- дуже агресивні T-лімфоцитарні та ті, що утворюються з природних кілерів, (високий ризик).
Кожний з цих різновидів має кілька підвидів хвороби, залежать головним чином від місця розташування пухлинних клітин. Особливості лікування залежать від конкретного діагнозу пацієнта, стадії розвитку хвороби і швидкості прогресування. Також грає роль вік пацієнта і загальний фізичний стан.
Лікування
Метою лікування є необхідність добитися повної ремісії шляхом видалення максимально можливої кількості злоякісних лімфоцитів.
Три головних методи лікування — хіміотерапія, променева терапія і трансплантація гемопоетичних клітин (ТГК).
Хіміотерапія та променева терапія
Як правило, хіміотерапія включає в себе використання комбінації декількох хіміопрепаратів, які вбивають злоякісні лімфоцити. Хіміопрепарати зазвичай застосовуються 3—4-х тижневими циклами, в залежності від діагнозу, можливе використання й інших схем хіміотерапії.
Первинна хіміотерапія триває 6-12 місяців, упродовж яких страждають також і здорові клітини. Тому пацієнти, що проходять хіміотерапію, можуть мати побічні ефекти, таки, як нудота, стомлюваність і підвищена чутливість до збудників інфекційних хвороб.
Променева терапія активно використовується при лікуванні негоджкінських лімфомах, але досить рідко як основний метод лікування, частіше в комбінації з хіміотерапією.
Трансплантація гемопоетичних клітин
До недавнього часу трансплантація гемопоетичних клітин згадувалася в контексті трансплантації кісткового мозку, оскільки кістковий мозок був єдиним джерелом гемопоетичних клітин, які використовуються при лікуванні пацієнтів. Гемопоетичні клітини це незрілі клітини, попередниці кровотворення, згодом розвиваються в три типи кров'яних клітин — лейкоцити, еритроцити і тромбоцити. Нині гемопоетичні клітини отримують з кісткового мозку, пуповинної крові або з периферичної крові донора. Незалежно від джерела, гемопоетичні клітини мають потенційну здатність лікування різних хвороб крові, кісткового мозку та імунної системи при заміні злоякісного кісткового мозку та імунної системи пацієнта.
Трансплантація гемопоетичних клітин при хвороби Годжкіна застосуються рідко, оскільки більшість пацієнтів можуть бути успішно вилікувані хіміє- і променевою терапією. При негоджкінських лімфомах, проте, трансплантація гемопоетичних клітин часто використовується при лікуванні пацієнтів, у яких первинно або в ході лікування виробилася резистентність до хімієпрепаратів. З метою подолання цієї резистентності застосовуються дуже високі дози хімієпрепаратів, які руйнують не тільки злоякісні клітини, а й кістковий мозок пацієнта. Кістковомозкова функція відновлюється за допомогою вливання пацієнтові його ж гемопоетичних клітин. Така пересадка називається аутологічною, і це основний тип пересадки при негоджкінських лімфомах.
При алогенній трансплантації гемопоетичних клітин використовуються клітини, узяті від іншого донора, або родича, або не родича, виявленого в донорській базі даних чи Міжнародному Реєстрі. Зазвичай алогенна трансплантація гемопоетичних клітин використовується на 4-й стадії негоджкінської лімфоми. На ній відбувається поширення пухлин за межі лімфатичних вузлів в інші органи — в легені, печінка, кістковий мозок. Алогенна трансплантація є також загальноприйнятим методом лікування періодичних млявих лімфом, які рецидивують після одного чи багатьох циклів лікування.
Важливо підкреслити, що рішення про проведення трансплантації гемопоетичних клітин може бути прийнято тільки самим пацієнтом і його близькими людьми.
Негоджкінська злоякісна лімфома
Негоджкінська злоякісна лімфома (НЗЛ) — з лімфоїдних клітин поза кістковим мозком. При цьому пухлинний клон може мати як В — (80-85 %), так і Т-лімфоцитну природу (близько 15 %). Діагностика пухлин цього типу базується на детальному вивченні гістологічних зрізів, цитологічних досліджень аспіратів і відбитків лімфовузлів, цитохімічних, цитогенентичних та імуноцитологічних ознак.
Основні нозологічні форми НЗЛ, які виникають з клітин-попередників В- і Т-лімфоцитів, природних кілерів і лімфоцитів на етапах їх антигензалежного диференціювання в периферійних органах можуть бути діагностовані на підставі доступних морфологічних методів. У свою чергу, ґрунтуючись на визначенні типу клітин, що складають пухлинний клон, встановлюється ступінь злоякісності (висока, низька, проміжна), прогнозується перебіг захворювання, проводиться підбір лікувальних програм.
Класифікація
Згідно з REAL-класифікацією розрізняють 10 форм НЗЛ В-клітинного та 10 форм Т-клітинного походження. Ці форми вирізняються за клітинною зрілістю. Високодиференційовані лімфоцитарні лімфоми (лімфоми з малих лімфоцитів по класифікації REAL) зберігають цитоморфологічні ознаки і імунофенотип, характерний для В-лімфоцитів. Лімфобластні лімфоми високого ступеня злоякісності з В- і Т-лімфоцитів мають мономорфний клітинний склад і відрізняються тільки за експресією антигенів, деяким цитохімічним і цитогенетичним ознакам. Діагностичну значимість при НЗЛ має характер росту, який визначають гістологічно.
За характером росту НЗЛ поділяються на нодулярні (фолікулярні) і дифузні форми.
Для нодулярних лімфом характерно утворення псевдофолікулярних структур, які, на відміну від істинних фолікулів, розташовуються не тільки в корковому, але й в мозковому шарі лімфовузлів, мають великі розміри, нечіткі контури. Фолікулярний характер росту властивий в основному В-лімфоцитам із центрів-фолікулів (І-переважно з малих клітин, ІІ — із суміші малих і крупних клітин, ІІІ- переважно з крупних клітин).
Дифузний тип росту з тотальним розростанням клітин, повним стиранням структур лімфовузла властивий всім видам НЗЛ.
Клінічний перебіг
НЗЛ може виникнути в будь-якому віці. Клінічні прояви захворювання залежать від локалізації пухлинних вогнищ, характеру пухлинного росту (фолікулярний, дифузний), цитологічного варіанту. Найчастіша первинна локалізація процесу — периферійні лімфатичні вузли (близько 60 % хворих). Первинне ураження абдомінальних лімфовузлів спостерігається приблизно у 20 %, медіастінальних — у 9 %, екстранодулярна локалізація НЗЛ — у 8 % пацієнтів.
Клініко-гематологічна картина при різних морфологічних варіантах НЗЛ відрізняється деякими особливостями. Так, НЗЛ із клітин центрів фолікулів зустрічається переважно у дорослих людей і відноситься до найчастіших форм пухлин лімфоцитарної тканини (до 40 %). Характерно швидке поширення процесу: вогнища виникають у селезінці, кістковому мозку (лейкемізація), екстранодулярно. Швидка генералізація з ураженням кісткового мозку (через 3-24 міс.) властива В-клітинним лімфомам з малих лімфоцитів (дифузна лімфоцитарна НЗЛ). Раннє екстранодулярне метастазування, втягнення в процес печінки, селезінки, кісткового мозку відмічається і при пролімфоцитарній лімфомі. Для цього варіанту характерно первинне ураження селезінки. Така локалізація зустрічається в 1-6,3 % з усієї групи НЗЛ. Основна клінічна ознака — спленомегалія.
Тривалий час захворювання перебігає безсимптомно. При генералізації перш за все уражається кістковий мозок, у 76 % хворих виникає . Із лімфатичних вузлів переважно втягуються у пухлинний процес абдомінальні при інтактності периферійних, що утруднює діагностику. При В-лімфобластній та імунобластній дифузних лімфомах відмічається прогресуючий перебіг, екстранодулярні локалізації (ураження кільця Вальдейера, шлунково-кишкового тракту) та ін.
Т-лімфобластні НЗЛ зустрічаються частіше у підлітків і молодих чоловіків. Основні клінічні прояви — пухлина в передньому середостінні, ураження тимусу, компресійні синдроми (верхньої порожнистої вени). НЗЛ з периферичних Т-лімфоцитів — грибовидний мікоз — характеризується первинним ураженням шкіри. При генералізації процесу і лейкемізації в крові з'являються клітини з «мозковидним» ядром — захворювання має назву синдрому Сезарі.
Ангіоімунобластна Т-клітинна лімфома — відносно рідкісне захворювання. Перебігає з генералізованою лімфаденопатією, гарячкою, втратою ваги, шкірними проявами (вузли, бляшки), гіпергамаглобулінемією. Можлива трансформація в Т-клітинну лімфому високого ступеня злоякісності.
Діагностичні критерії
- Діагноз НЗЛ може бути поставлений тільки на підставі вивчення гістологічної структури лімфовузла або біоптата екстранодулярної тканини.
- Уточнення морфології клітин пухлини можливо шляхом вивчення цитології аспіратів і відбитків лімфовузлів.
Загальне правило при біопсії полягає в тому, що для дослідження береться найбільший лімфовузол. Крім тих випадків, коли лімфовузол дуже великий і не може бути видалений з технічних причин, всі біопсії повинні бути ексцизійними (а не інцизійними). Для імунофенотипування, цитогенетичних досліджень та одержання «відбитку» лімфовузла — тканина не повинна фіксуватися.
Диференціальний діагноз
- Для диференціального діагнозу НЗЛ з лейкемізацією і В-ХЛЛ необхідно проведення імунофенотипування: зберігаючи цитоморфологічні ознаки В-лімфоцитів НЗЛ експресують пан-В-клітинні антигени: СД19, СД20, HLA-DR, однак не містить СД5 і рецепторів до еритроцитів миші.
- Для відмінності клітин лімфоми від епітеліальних пухлин карциноми визначають СД45 і цитокератин.
- Для варіантів НЗЛ характерні певні цитогенетичні маркери. Так, при фолікулярних лімфомах у 80 % визначається перехресна транслокація між 14 і18 хромосомами.
Лікування
При локалізованій формі (стадія І) призначається променева терапія, що дозволяє у 50 % хворих одержати тривалу ремісію (10 і більше років).
Хімієтерапія
При НЗЛ низького ступеня злоякісності використовують хлорамбуцил (лейкеран) і циклофосфан. Відповідь на монотерапію спостерігають у 20-60 % хворих. Для досягнення повної ремісії тривалість прийому препаратів становить 12-36 міс. Медіана виживання 4 роки. При проміжному і високому ступені злоякісності НЗЛ призначають схеми ПХТ: CVP (циклофосфан, вінкрістін, доксорубіцин, преднізолон), СНОР (циклофосфан, доксорубіцин, онковін (вінкрістін), преднізолон), променеву терапію.
Схема СНОР-«золотий стандарт» терапії НЗЛ. З 1996 року рекомендовані модифіковані схеми СНОР-СІОР (циклофосфан, ідарубіцин 10 мг/м², онковін, преднізолон).заміна адріаміцина ідарубіцином суттєво знижує кардіотоксичність схеми і виправдана при лікуванні хворих похилого віку. На даний час одержаний пероральний препарат ідарубіцину, його використання при НЗЛ доцільно як в монотерапії, так і при ПХТ.
Для проведення індуктивного і підтримуючого лікування хворим НЗЛ рекомендується також інтерферон -А у поєднанні з ХТ і як монотерапія. Тривалість лікування ІФ не менше 1 року: доза 3-5 МО/м² 3 рази на тиждень.
Генотерапія
У 2022 році регулятори схвалили кілька знакових клітинних і генних терапій, зокрема Yescarta і Breyanzi для негоджкінської лімфоми.
Форми, прогноз
- В'ялий, хронічний перебіг — (тривалість життя 5 років):
- лімфома з малих лімфоцитів (пролімфоцитарна);
- лімфома маргінальної зони селезінки;
- фолікулярна лімфома, екстранодулярна лімфома, асоційована зі слизовою оболонкою;
- грибовидний мікоз.
- Агресивний перебіг (тривалість життя до 1 року):
- дифузна В-крупноклітинна лімфома;
- апластична крупноклітинна лімфома.
- Високоагресивний (гострий) перебіг (тривалість менше 1 року):
- В-лімфобластна лімфома;
- Т-лімфобластна лімфома;
- лімфома Беркітта.
Медіана виживання для НХЛ низького ступеня злоякісності становить 7 років, проміжної — 2,5 роки, високої — до 1 року.
Несприятливі прогностичні фактори НЗЛ:
- Втягнення в патологічний процес кісткового мозку — лейкемізація.
- Наявність більше одного екстранодулярного вогнища.
- Наявність інтоксикації.
- Похилий вік.
- Чоловіча стать.
Лімфосаркома
Лімфосарко́ма — являє собою пухлинний процес, який розвивається з незрілих клітинних елементів лімфоїдної тканини в лімфовузлах, мигдаликах, селезінці, печінці та в місцях накопичень однойменної тканини у різноманітних органів.
Частота захворювань на лімфосаркому серед усіх хворих на гемобластози становить 17,4 % і посідає 4 місце. Серед хворих на злоякісні лімфоми лімфосаркома посідає друге місце (36,7 %), пропускаючи вперед лімфогранульоматоз. В Україні (1997 р.) чоловіки на це захворювання хворіють дещо частіше (57,7 %), ніж жінки (42,3 %). Частота захворювань на лімфосаркому постійно збільшується як в Україні, так і в інших державах. Зустрічається вона в усіх вікових групах, але з віком людини частота її збільшується.
Частіше захворювання перебігає у вигляді локального процесу, коли уражається окрема група лімфовузлів або будь-які окремі органи (шлунок, кишечник, кістки, печінка, селезінка, легеня та інші). Рідше захворювання може мати дисемінований характер (лімфосаркоматоз). Останній виникає первинне або захворювання може генералізуватись з локальної форми в процесі прогресування хвороби. У деяких державах та окремих регіонах лімфосаркома має свої особливості локалізації та клінічного перебігу.
Примітки
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- NCI Dictionary of Cancer Terms — NCI.
- ed. by Steven H Swerdlow та ін. (2008). WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. Oxford Univ Pr. ISBN .
{{}}: Явне використання «та ін.» у:|author=() - Kromer, Michael (12 січня 2023). What The Market Overlooked in 2022: A Letter from Cathie Wood, ARK Founder, CEO, & CIO. ARK Invest (амер.). Процитовано 13 січня 2023.
| Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (січень 2017) |
 | Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Negodzhki nski limfo mi chiselna grupa gemoblastoziv tobto puhlin sho urazhayut klitini krovi limfociti Do praktichnogo vikoristannya u 1976 roci zaproponovana morfologichna klasifikaciya VOOZ nova redakciya yakoyi bula oprilyudnena v 2008 roci Negodzhkinska limfoma NHL Mikrofotografiya negodzhkinskoyi limfomi Mikrofotografiya negodzhkinskoyi limfomi Specialnistgematologiya i onkologiyaPreparatiibrutinib 1 bortezomib 1 d 1 vinkristin 1 doksorubicin 1 ofatumumab 1 bendamustin 1 prednizolon 1 citarabin 1 brentuksimab vedotin 1 metotreksat 1 Pegfilgrastim 1 obinutuzumab 1 d 1 d 1 d 1 gemcitabin 1 deksametazon 1 rituksimab 1 prednizon 1 d 1 karboplatin 1 etopozid 1 d i d 2 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11XH50P3MKH 10C82 C859591 3OMIM605027DiseasesDB9065MedlinePlus000581eMedicinemed 1363 ped 1343MeSHD008228 Non Hodgkin lymphomas u Vikishovishi Pri negodzhkinskij limfomi vidbuvayutsya anormalni zmini v odnomu z limfocitiv sho prizvodit do poyavi velikoyi kilkosti defektno sformovanih limfocitiv yaki utvoryuyut puhlinni masi vseredini limfatichnih vuzliv ta v inshih chastinah organizmu Poshirenist v Ukrayini ta svitova statistikaZgidno z danimi statistiki v Ukrayini takih hvorih 4434 osib koli Protyagom ostannih rokiv zahvoryuvanist na negodzhkinski zloyakisni limfomi neuhilno zrostaye Tak u SShA za ostanni roki koli zahvoryuvanist NHL zrosla z 8 5 do 15 1 vipadkiv na 100 000 naselennya zajmayuchi tretye misce v strukturi onkologichnoyi patologiyi pislya raku legeniv i melanomi Serednij vik hvorih na negodzhkinsku limfomu stanovit 53 57 rokiv Zahvoryuvanist sered cholovikiv u 1 2 2 2 razi visha nizh sered zhinok Blizko 12 paciyentiv z limfomami mayut hvorobu Godzhkina todi yak reshta negodzhkinski limfomi Ce cila grupa iz ponad 30 podibnih zahvoryuvan yaki ne mayut harakteristik hvorobi Godzhkina PatogenezGolovne zavdannya limfatichnoyi sistemi borotba z infekciyami za dopomogoyu troh tipiv limfocitiv klitin T limfocitiv B limfocitiv i prirodnih kileriv Bilshist limfocitiv znahodyatsya v limfatichnih vuzlah ale mozhut buti viyavleni v bagatoh inshih chastinah organizmu zokrema v kistkovomu mozku selezinci i periferichnoyi krovi Pri negodzhkinskoyi limfomi vidbuvayetsya mutaciya DNK v odnomu z limfocitiv sho prizvodit do poyavi velikoyi kilkosti pogano sformovanih limfocitiv sho zrostayutsya v puhlinni masi vseredini limfatichnih vuzliv i v inshih chastinah organizmu Tochna prichina mutaciyi DNK sho vede do yihnogo utvorennya nevidoma ale pid pidozroyu perebuvaye ryad himikativ osoblivo gerbicidi i pesticidi virus Epshtejna Barr tosho Bilshist tipiv negodzhkinskih limfom ridko zustrichayetsya u ditej Serednij vik paciyentiv 50 60 rokiv Oznaki ta diagnostikaZagalni proyavi vklyuchayut zbilshennya limfatichnih vuzliv na shiyi pid pahvami v seredostinni Priblizno v 40 vipadkiv zloyakisni limfociti viyavlyayutsya poza limfatichnimi vuzlami v kistkah legenyah pechinci pidshkirnij klitkovini Paciyent mozhe vidchuvati zhar vtomu vtratu apetitu silnu pitlivist nochami Mozhlive zbilshennya selezinki Oskilki limfatichni vuzli zbilshuyutsya koli organizm boretsya z infekciyeyu same po sobi zbilshennya limfatichnih vuzliv ne mozhe rozglyadatisya yak oznaka limfomi Limfoma diagnostuyetsya tilki pislya provedennya biopsiyi doslidzhennya pid mikroskopom zrazka limfatichnogo vuzla i viyavlennya znachnoyi kilkosti urazhenih limfocitiv Zrazki dlya biopsiyi berutsya z limfatichnih vuzliv abo zi shkiri z legen pechinki i t d tobto zvidti de mozhe buti utvorena limfoma Yaksho biopsiya pidtverdzhuye nayavnist limfomi za rezultatami yiyi viznachayetsya tip limfomi shlyahom vivchennya tkaninnih porushen i tipologiyi klitin Golovni riznovidi negodzhkinskih limfom povilni nevisokij rizik B limfocitarni limfomi agresivni B limfocitarni limfomi serednij rizik duzhe agresivni B limfocitarni limfomi visokij rizik povilni nevisokij rizik T limfocitarni ta ti sho utvoryuyutsya z prirodnih kileriv limfomi agresivni T limfocitarni ta ti sho utvoryuyutsya z prirodnih kileriv serednij rizik duzhe agresivni T limfocitarni ta ti sho utvoryuyutsya z prirodnih kileriv visokij rizik Kozhnij z cih riznovidiv maye kilka pidvidiv hvorobi zalezhat golovnim chinom vid miscya roztashuvannya puhlinnih klitin Osoblivosti likuvannya zalezhat vid konkretnogo diagnozu paciyenta stadiyi rozvitku hvorobi i shvidkosti progresuvannya Takozh graye rol vik paciyenta i zagalnij fizichnij stan LikuvannyaMetoyu likuvannya ye neobhidnist dobitisya povnoyi remisiyi shlyahom vidalennya maksimalno mozhlivoyi kilkosti zloyakisnih limfocitiv Tri golovnih metodi likuvannya himioterapiya promeneva terapiya i transplantaciya gemopoetichnih klitin TGK Himioterapiya ta promeneva terapiya Yak pravilo himioterapiya vklyuchaye v sebe vikoristannya kombinaciyi dekilkoh himiopreparativ yaki vbivayut zloyakisni limfociti Himiopreparati zazvichaj zastosovuyutsya 3 4 h tizhnevimi ciklami v zalezhnosti vid diagnozu mozhlive vikoristannya j inshih shem himioterapiyi Pervinna himioterapiya trivaye 6 12 misyaciv uprodovzh yakih strazhdayut takozh i zdorovi klitini Tomu paciyenti sho prohodyat himioterapiyu mozhut mati pobichni efekti taki yak nudota stomlyuvanist i pidvishena chutlivist do zbudnikiv infekcijnih hvorob Promeneva terapiya aktivno vikoristovuyetsya pri likuvanni negodzhkinskih limfomah ale dosit ridko yak osnovnij metod likuvannya chastishe v kombinaciyi z himioterapiyeyu Transplantaciya gemopoetichnih klitin Do nedavnogo chasu transplantaciya gemopoetichnih klitin zgaduvalasya v konteksti transplantaciyi kistkovogo mozku oskilki kistkovij mozok buv yedinim dzherelom gemopoetichnih klitin yaki vikoristovuyutsya pri likuvanni paciyentiv Gemopoetichni klitini ce nezrili klitini poperednici krovotvorennya zgodom rozvivayutsya v tri tipi krov yanih klitin lejkociti eritrociti i trombociti Nini gemopoetichni klitini otrimuyut z kistkovogo mozku pupovinnoyi krovi abo z periferichnoyi krovi donora Nezalezhno vid dzherela gemopoetichni klitini mayut potencijnu zdatnist likuvannya riznih hvorob krovi kistkovogo mozku ta imunnoyi sistemi pri zamini zloyakisnogo kistkovogo mozku ta imunnoyi sistemi paciyenta Transplantaciya gemopoetichnih klitin pri hvorobi Godzhkina zastosuyutsya ridko oskilki bilshist paciyentiv mozhut buti uspishno vilikuvani himiye i promenevoyu terapiyeyu Pri negodzhkinskih limfomah prote transplantaciya gemopoetichnih klitin chasto vikoristovuyetsya pri likuvanni paciyentiv u yakih pervinno abo v hodi likuvannya virobilasya rezistentnist do himiyepreparativ Z metoyu podolannya ciyeyi rezistentnosti zastosovuyutsya duzhe visoki dozi himiyepreparativ yaki rujnuyut ne tilki zloyakisni klitini a j kistkovij mozok paciyenta Kistkovomozkova funkciya vidnovlyuyetsya za dopomogoyu vlivannya paciyentovi jogo zh gemopoetichnih klitin Taka peresadka nazivayetsya autologichnoyu i ce osnovnij tip peresadki pri negodzhkinskih limfomah Pri alogennij transplantaciyi gemopoetichnih klitin vikoristovuyutsya klitini uzyati vid inshogo donora abo rodicha abo ne rodicha viyavlenogo v donorskij bazi danih chi Mizhnarodnomu Reyestri Zazvichaj alogenna transplantaciya gemopoetichnih klitin vikoristovuyetsya na 4 j stadiyi negodzhkinskoyi limfomi Na nij vidbuvayetsya poshirennya puhlin za mezhi limfatichnih vuzliv v inshi organi v legeni pechinka kistkovij mozok Alogenna transplantaciya ye takozh zagalnoprijnyatim metodom likuvannya periodichnih mlyavih limfom yaki recidivuyut pislya odnogo chi bagatoh cikliv likuvannya Vazhlivo pidkresliti sho rishennya pro provedennya transplantaciyi gemopoetichnih klitin mozhe buti prijnyato tilki samim paciyentom i jogo blizkimi lyudmi Negodzhkinska zloyakisna limfomaNegodzhkinska zloyakisna limfoma NZL z limfoyidnih klitin poza kistkovim mozkom Pri comu puhlinnij klon mozhe mati yak V 80 85 tak i T limfocitnu prirodu blizko 15 Diagnostika puhlin cogo tipu bazuyetsya na detalnomu vivchenni gistologichnih zriziv citologichnih doslidzhen aspirativ i vidbitkiv limfovuzliv citohimichnih citogenentichnih ta imunocitologichnih oznak Osnovni nozologichni formi NZL yaki vinikayut z klitin poperednikiv V i T limfocitiv prirodnih kileriv i limfocitiv na etapah yih antigenzalezhnogo diferenciyuvannya v periferijnih organah mozhut buti diagnostovani na pidstavi dostupnih morfologichnih metodiv U svoyu chergu gruntuyuchis na viznachenni tipu klitin sho skladayut puhlinnij klon vstanovlyuyetsya stupin zloyakisnosti visoka nizka promizhna prognozuyetsya perebig zahvoryuvannya provoditsya pidbir likuvalnih program KlasifikaciyaZgidno z REAL klasifikaciyeyu rozriznyayut 10 form NZL V klitinnogo ta 10 form T klitinnogo pohodzhennya Ci formi viriznyayutsya za klitinnoyu zrilistyu Visokodiferencijovani limfocitarni limfomi limfomi z malih limfocitiv po klasifikaciyi REAL zberigayut citomorfologichni oznaki i imunofenotip harakternij dlya V limfocitiv Limfoblastni limfomi visokogo stupenya zloyakisnosti z V i T limfocitiv mayut monomorfnij klitinnij sklad i vidriznyayutsya tilki za ekspresiyeyu antigeniv deyakim citohimichnim i citogenetichnim oznakam Diagnostichnu znachimist pri NZL maye harakter rostu yakij viznachayut gistologichno Za harakterom rostu NZL podilyayutsya na nodulyarni folikulyarni i difuzni formi Dlya nodulyarnih limfom harakterno utvorennya psevdofolikulyarnih struktur yaki na vidminu vid istinnih folikuliv roztashovuyutsya ne tilki v korkovomu ale j v mozkovomu shari limfovuzliv mayut veliki rozmiri nechitki konturi Folikulyarnij harakter rostu vlastivij v osnovnomu V limfocitam iz centriv folikuliv I perevazhno z malih klitin II iz sumishi malih i krupnih klitin III perevazhno z krupnih klitin Difuznij tip rostu z totalnim rozrostannyam klitin povnim stirannyam struktur limfovuzla vlastivij vsim vidam NZL Klinichnij perebigNZL mozhe viniknuti v bud yakomu vici Klinichni proyavi zahvoryuvannya zalezhat vid lokalizaciyi puhlinnih vognish harakteru puhlinnogo rostu folikulyarnij difuznij citologichnogo variantu Najchastisha pervinna lokalizaciya procesu periferijni limfatichni vuzli blizko 60 hvorih Pervinne urazhennya abdominalnih limfovuzliv sposterigayetsya priblizno u 20 mediastinalnih u 9 ekstranodulyarna lokalizaciya NZL u 8 paciyentiv Kliniko gematologichna kartina pri riznih morfologichnih variantah NZL vidriznyayetsya deyakimi osoblivostyami Tak NZL iz klitin centriv folikuliv zustrichayetsya perevazhno u doroslih lyudej i vidnositsya do najchastishih form puhlin limfocitarnoyi tkanini do 40 Harakterno shvidke poshirennya procesu vognisha vinikayut u selezinci kistkovomu mozku lejkemizaciya ekstranodulyarno Shvidka generalizaciya z urazhennyam kistkovogo mozku cherez 3 24 mis vlastiva V klitinnim limfomam z malih limfocitiv difuzna limfocitarna NZL Rannye ekstranodulyarne metastazuvannya vtyagnennya v proces pechinki selezinki kistkovogo mozku vidmichayetsya i pri prolimfocitarnij limfomi Dlya cogo variantu harakterno pervinne urazhennya selezinki Taka lokalizaciya zustrichayetsya v 1 6 3 z usiyeyi grupi NZL Osnovna klinichna oznaka splenomegaliya Trivalij chas zahvoryuvannya perebigaye bezsimptomno Pri generalizaciyi persh za vse urazhayetsya kistkovij mozok u 76 hvorih vinikaye Iz limfatichnih vuzliv perevazhno vtyaguyutsya u puhlinnij proces abdominalni pri intaktnosti periferijnih sho utrudnyuye diagnostiku Pri V limfoblastnij ta imunoblastnij difuznih limfomah vidmichayetsya progresuyuchij perebig ekstranodulyarni lokalizaciyi urazhennya kilcya Valdejera shlunkovo kishkovogo traktu ta in T limfoblastni NZL zustrichayutsya chastishe u pidlitkiv i molodih cholovikiv Osnovni klinichni proyavi puhlina v perednomu seredostinni urazhennya timusu kompresijni sindromi verhnoyi porozhnistoyi veni NZL z periferichnih T limfocitiv gribovidnij mikoz harakterizuyetsya pervinnim urazhennyam shkiri Pri generalizaciyi procesu i lejkemizaciyi v krovi z yavlyayutsya klitini z mozkovidnim yadrom zahvoryuvannya maye nazvu sindromu Sezari Angioimunoblastna T klitinna limfoma vidnosno ridkisne zahvoryuvannya Perebigaye z generalizovanoyu limfadenopatiyeyu garyachkoyu vtratoyu vagi shkirnimi proyavami vuzli blyashki gipergamaglobulinemiyeyu Mozhliva transformaciya v T klitinnu limfomu visokogo stupenya zloyakisnosti Diagnostichni kriteriyiDiagnoz NZL mozhe buti postavlenij tilki na pidstavi vivchennya gistologichnoyi strukturi limfovuzla abo bioptata ekstranodulyarnoyi tkanini Utochnennya morfologiyi klitin puhlini mozhlivo shlyahom vivchennya citologiyi aspirativ i vidbitkiv limfovuzliv Zagalne pravilo pri biopsiyi polyagaye v tomu sho dlya doslidzhennya beretsya najbilshij limfovuzol Krim tih vipadkiv koli limfovuzol duzhe velikij i ne mozhe buti vidalenij z tehnichnih prichin vsi biopsiyi povinni buti ekscizijnimi a ne incizijnimi Dlya imunofenotipuvannya citogenetichnih doslidzhen ta oderzhannya vidbitku limfovuzla tkanina ne povinna fiksuvatisya Diferencialnij diagnoz Dlya diferencialnogo diagnozu NZL z lejkemizaciyeyu i V HLL neobhidno provedennya imunofenotipuvannya zberigayuchi citomorfologichni oznaki V limfocitiv NZL ekspresuyut pan V klitinni antigeni SD19 SD20 HLA DR odnak ne mistit SD5 i receptoriv do eritrocitiv mishi Dlya vidminnosti klitin limfomi vid epitelialnih puhlin karcinomi viznachayut SD45 i citokeratin Dlya variantiv NZL harakterni pevni citogenetichni markeri Tak pri folikulyarnih limfomah u 80 viznachayetsya perehresna translokaciya mizh 14 i18 hromosomami LikuvannyaPri lokalizovanij formi stadiya I priznachayetsya promeneva terapiya sho dozvolyaye u 50 hvorih oderzhati trivalu remisiyu 10 i bilshe rokiv Himiyeterapiya Pri NZL nizkogo stupenya zloyakisnosti vikoristovuyut hlorambucil lejkeran i ciklofosfan Vidpovid na monoterapiyu sposterigayut u 20 60 hvorih Dlya dosyagnennya povnoyi remisiyi trivalist prijomu preparativ stanovit 12 36 mis Mediana vizhivannya 4 roki Pri promizhnomu i visokomu stupeni zloyakisnosti NZL priznachayut shemi PHT CVP ciklofosfan vinkristin doksorubicin prednizolon SNOR ciklofosfan doksorubicin onkovin vinkristin prednizolon promenevu terapiyu Shema SNOR zolotij standart terapiyi NZL Z 1996 roku rekomendovani modifikovani shemi SNOR SIOR ciklofosfan idarubicin 10 mg m onkovin prednizolon zamina adriamicina idarubicinom suttyevo znizhuye kardiotoksichnist shemi i vipravdana pri likuvanni hvorih pohilogo viku Na danij chas oderzhanij peroralnij preparat idarubicinu jogo vikoristannya pri NZL docilno yak v monoterapiyi tak i pri PHT Dlya provedennya induktivnogo i pidtrimuyuchogo likuvannya hvorim NZL rekomenduyetsya takozh interferon A u poyednanni z HT i yak monoterapiya Trivalist likuvannya IF ne menshe 1 roku doza 3 5 MO m 3 razi na tizhden Genoterapiya U 2022 roci regulyatori shvalili kilka znakovih klitinnih i gennih terapij zokrema Yescarta i Breyanzi dlya negodzhkinskoyi limfomi Formi prognozV yalij hronichnij perebig trivalist zhittya 5 rokiv limfoma z malih limfocitiv prolimfocitarna limfoma marginalnoyi zoni selezinki folikulyarna limfoma ekstranodulyarna limfoma asocijovana zi slizovoyu obolonkoyu gribovidnij mikoz Agresivnij perebig trivalist zhittya do 1 roku difuzna V krupnoklitinna limfoma aplastichna krupnoklitinna limfoma Visokoagresivnij gostrij perebig trivalist menshe 1 roku V limfoblastna limfoma T limfoblastna limfoma limfoma Berkitta Mediana vizhivannya dlya NHL nizkogo stupenya zloyakisnosti stanovit 7 rokiv promizhnoyi 2 5 roki visokoyi do 1 roku Nespriyatlivi prognostichni faktori NZL Vtyagnennya v patologichnij proces kistkovogo mozku lejkemizaciya Nayavnist bilshe odnogo ekstranodulyarnogo vognisha Nayavnist intoksikaciyi Pohilij vik Cholovicha stat LimfosarkomaLimfosarko ma yavlyaye soboyu puhlinnij proces yakij rozvivayetsya z nezrilih klitinnih elementiv limfoyidnoyi tkanini v limfovuzlah migdalikah selezinci pechinci ta v miscyah nakopichen odnojmennoyi tkanini u riznomanitnih organiv Chastota zahvoryuvan na limfosarkomu sered usih hvorih na gemoblastozi stanovit 17 4 i posidaye 4 misce Sered hvorih na zloyakisni limfomi limfosarkoma posidaye druge misce 36 7 propuskayuchi vpered limfogranulomatoz V Ukrayini 1997 r choloviki na ce zahvoryuvannya hvoriyut desho chastishe 57 7 nizh zhinki 42 3 Chastota zahvoryuvan na limfosarkomu postijno zbilshuyetsya yak v Ukrayini tak i v inshih derzhavah Zustrichayetsya vona v usih vikovih grupah ale z vikom lyudini chastota yiyi zbilshuyetsya Chastishe zahvoryuvannya perebigaye u viglyadi lokalnogo procesu koli urazhayetsya okrema grupa limfovuzliv abo bud yaki okremi organi shlunok kishechnik kistki pechinka selezinka legenya ta inshi Ridshe zahvoryuvannya mozhe mati diseminovanij harakter limfosarkomatoz Ostannij vinikaye pervinne abo zahvoryuvannya mozhe generalizuvatis z lokalnoyi formi v procesi progresuvannya hvorobi U deyakih derzhavah ta okremih regionah limfosarkoma maye svoyi osoblivosti lokalizaciyi ta klinichnogo perebigu PrimitkiDrug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 NCI Dictionary of Cancer Terms NCI d Track Q664846d Track Q116291148 ed by Steven H Swerdlow ta in 2008 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues Oxford Univ Pr ISBN 978 92 832 2431 0 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite book title Shablon Cite book cite book a Yavne vikoristannya ta in u author dovidka Kromer Michael 12 sichnya 2023 What The Market Overlooked in 2022 A Letter from Cathie Wood ARK Founder CEO amp CIO ARK Invest amer Procitovano 13 sichnya 2023 Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno sichen 2017 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi