Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Гемофілі́я (від дав.-гр. αἷμα — «кров» та дав.-гр. φιλία — «любов») — орфанне захворювання, за якого кров втрачає здатність нормально зсідатися, оскільки в ній циркулює недостатньо згортаючих білків (факторів зсідання крові). Таким чином, у хворих на гемофілію навіть незначна травма із кровотечею здатна призвести до втрати великого об'єму крові. Ще серйознішою проблемою для здоров'я таких хворих вважаються внутрішні кровотечі, особливо в суглобах колін, щиколоток і ліктів. Внутрішні кровотечі можуть пошкоджувати будь-які органи та тканини й загрожувати життю хворого на гемофілію: зростає небезпека загибелі від крововиливу в мозок та інші життєво важливі органи. Пацієнтам із важкими формами гемофілії також загрожує інвалідизація внаслідок частих крововиливів у суглоби (гемартрозів).
| Гемофілія | |
|---|---|
 Система для ін'єкцій з розчином фактора VIII, що сприяє згортанню крові; придатна для самостійних введення | |
| Спеціальність | гематологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | D66-D68 |
| OMIM | 306700, 306900 і 264900 |
| DiseasesDB | 5555 |
| MedlinePlus | 000537 |
| eMedicine | med/3528 |
 Hemophilia у Вікісховищі | |
Походження терміна
Власне, назву Гемофілія дослівно перекладають як «любити кров», проте, тут має місце фонетична схожість деяких слів грецької мови, зокрема слово походить від haima грец. αἷμα, що означає кров, кровопролиття, потоки крові, а philia грец. φιλία означає любов — отже «любить виливатись».
Причини та класифікація
Гемофілія, невиліковне генетичне захворювання, пов'язане з порушенням коагуляції, найчастіше виникає внаслідок мутації одного з генів, зазвичай розташованих на X-хромосомі. Розрізняють в основному три типи гемофілії (A, B, C).
- , спричинена дефіцитом фактора зсідання крові VIII (так звана класична гемофілія).
- (Хвороба Крістмаса) зумовлена різними видами дефіциту фактора зсідання крові IX.
- (хвороба Розенталя) пов'язана з різновидами дефіциту фактора зсідання крові XI, зустрічається здебільшого в ашкеназі.
Також виокремлюють ще один, дуже рідкісний, різновид цього захворювання — набуту гемофілію. Вона виникає за умови, що імунна система людини атакує фактори згортання крові. Це може бути пов'язано з вагітністю, аутоімунними патологіями, пухлинами та розсіяним склерозом. У таких випадках утворюються антитіла до білків, які відповідають за коагуляцію, здебільшого до фактора VIII.
Зазвичай хвороба вражає чоловіків, жінки є носіями дефектного алеля гену без проявів захворювання, але можуть передавати мутацію нащадкам. Гемофілія А вражає приблизно 1 на 5000-10 000, тоді як гемофілія B вражає приблизно 1 на 40 000, чоловіків при народженні. Оскільки гемофілія A і B є рецесивними порушеннями, пов'язаними з X-хромосомою, жінки рідко потерпають серйозно. Деякі жінки з нефункціональним геном на одній із Х-хромосом можуть мати слабку симптоматику. Гемофілія С зустрічається однаково в обох статей і в основному — у євреїв Ашкеназі. Різниця між гемофілією A і B була визначена в 1952 р.
У 1800-х роках гемофілія B була поширеною серед королівських сімей Європи. Мабуть, найвідомішим носієм гемофілії в історії вважається королева Вікторія: мутація в її генотипі відбулася de novo, оскільки в сім'ях її батьків гемофіліки не згадувалися. Гемофілія також бул в одного із синів Вікторії, Леопольда Георга Дункана Альберта, а також у декого з внуків і правнуків, які успадкували захворювання по материнській лінії.
Симптоми
Виділяють такі симптоми гемофілії:
- Загальні: слабкість, ортостазис (гіпотензія при вертикальному положенні тіла), тахікардія, тахіпное.
- Скелетно-м'язові: кольки, біль, тріск, жар, скутість у суглобах.
- ЦНС: головний біль, ригідність потиличних м'язів, блювання, млявість, дратівливість та синдром ураження спинного мозку.
- ШКТ: гематемезис (кривава блювота), мелена (дьогтьоподібний кал), виділення яскравої червоної крові з прямої кишки, біль у животі.
- Урогенітальні: гематурія, ниркова коліка.
- Інші: носові кровотечі, кровотечі у слизових оболонках ротової порожнини, кровохаркання, задишки (гематоми призводять до ), надмірна кровотеча після проведення рутинних стоматологічних процедур тощо.
Прояви гемофілії варіюють залежно від ступеня недостатності факторів згортання крові: при помірному дефіциті кровотеча може виникати тільки після хірургічного втручання або травми, при суттєвій їх недостатності пацієнту загрожують серйозні спонтанні (неконтрольовані) кровотечі та внутрішні крововиливи.
Ознаки спонтанних кровотеч та/або гемофілії можуть бути такими:
- Надмірна кровотеча від незначних порізів або травм, або після операції та/або стоматологічної процедури, після вакцинації тощо.
- Велика кількість гематом (синців), походження яких не має очевидного пояснення.
- Біль, набряк та/або скутість у суглобах.
- Кров у сечі або калі.
- Носова кровотеча без видимої причини
- Незрозуміла дратівливість (у немовлят).
Діагностика
Щоб встановити діагноз гемофілії, зазвичай потрібно провести кілька досліджень крові:
- Загальний аналіз крові, котрий надасть лікарям дані про кількість основних клітин крові.
- Протромбіновий час і — обидва ці тести показують час, який потрібно для утворення згустку крові.
- Визначення активності фактора VIII і фактора IX (для гемофілій A та B) — ці показники дозволяють визначити можливий дефіцит важливих факторів зсідання крові, їх дефекти (імунологічні, структурні).
Зокрема нормальні значення аналізів для фактора VIII становлять 50-150 % активності. При гемофілії А та B активність змінюється, відповідно опираючись на такі дані визначають ступінь важкості захворювання:
- Легка форма захворювання (активність становить > 5 % від норми)
- Помірна форма (активність становить 1-5 % від норми)
- Тяжка форма, коли активність фактора зсідання критично мала (активність становить < 1 % від норми)
Ускладнення
Найтиповішими ускладненнями гемофілії є:
- Глибока внутрішня кровотеча
- Пошкодження суглобів від гемартрозів (т. зв. «гемофільна артропатія»)
- Інфікування через перелиту кров при гемотрансфузії
- Побічні реакції на лікування фактором згортання
- Внутрішньочерепні крововиливи
Лікування
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Гемофілія в переважній кількості випадків — спадкова хвороба, котра на сьогодні не лікується остаточно, тобто першопричина її неусувна. Традиційна (профілактична) терапія гемофілії передбачає регулярне внутрішньовенне введення замісної терапії — специфічних факторів згортання крові (відповідно до типу захворювання), які отримують із донорської крові. В Україні такі препарати мають закуповуватися за кошти держави й входять до переліку орфанних захворювань.
Профілактична терапія проводиться як регулярно, так і на вимогу. У певної частини пацієнтів унаслідок постійного введення факторів зсідання крові виникає імунна реакція: антитіла пацієнта атакують фактори згортання. Цей стан класифікується як інгібіторна форма гемофілії, котра вимагає або частішого введення препаратів замісної терапії, або застосування іншого класу лікарських засобів — обхідних агентів. У деяких випадках для подолання резистентності при інгібіторній гемофілії проводиться індукція імунної толерантності.
Базова терапія є замісною.
Лікарські засоби для лікування:
- гемофілії А
- Ліофілізований фактор VIII плазматичний
- Рекомбінантний фактор VIII (наприклад, мороктоког альфа)
- Концентрат протромбінового комплексу
- Рекомбінантний активований фактор VIIa ()
- Кріопреципітат
- Свіжозаморожена плазма
- Амінокапронова кислота, Транексамова кислота
- Еміцизумаб
- гемофілії B
- Свіжозаморожена плазма
- Концентрат протромбінового комплексу
- Рекомбінантний фактор VIIa
- Інші препарати:
Інші методи лікування:
На момент закінчення 2018 року можна виділити три варіанти лікування гемофілії, що направлені на попередження спонтанних кровотеч та/або крововиливів:
- Застосування препаратів на основі факторів згортання крові (VIII чи IX при гемофілії А чи В відповідно).
- Застосування обхідних (шунтуючих) агентів (як самостійно, так і в комбінації із факторами згортання крові).
- Застосування препаратів на основі моноклональних антитіл, наприклад, еміцизумабу, що імітує дію фактору VIII (лише при гемофілії А).
Кожен із варіантів такої терапії має недоліки та переваги, пов'язані передусім із вартістю препаратів та частотою та зручністю введення (тобто якістю життя хворого). Проте за умови задовільного контролю захворювання пацієнти отримують можливість жити повноцінним життям і, що найголовніше, уникають ризику інвалідизації та смерті.
Всесвітній день гемофілії
17 квітня 1989 року ВООЗ[] та запровадили Всесвітній день гемофілії, з метою:
- привернути увагу світової громадськості до проблем, з якими стикаються хворі на гемофілію
- підвищити обізнаність про це спадкове захворювання
Див. також
Примітки
- Цимбалюк-Волошин І.П.; Кучкова О.Ю. (IX/X 2021). Спадкова та набута гемофілія А: сучасні підходи до лікування з клінічними прикладами. УКР. МЕД. ЧАСОПИС (5(145)): 1—6. doi:10.32471/umj.1680-3051.145.218341. Процитовано 20 березня 2023.
- . 17 вересня 2018. Архів оригіналу за 6 квітня 2019. Процитовано 13 грудня 2018.
- admin, Додано (20 квітня 2018). Отримати знижки у 50-70% на інноваційні ліки Україні заважають бюрократичні бар'єри. Ваше здоров'я (укр.). Процитовано 13 грудня 2018.
- Douglas Harper. Online Etymology Dictionary. оригіналу за 6 березня 2008. Процитовано 10 жовтня 2007.
- . 16 листопада 2018. Архів оригіналу за 2 грудня 2008. Процитовано 13 грудня 2018.
- Терапевтичний довідник Вашингтонського університету. М.Вуддлі, А. Велан. Пер. з англ. - М.:«Практика», 1995. - 832 с. . [](рос.)
- . Mayo Clinic (англ.). Архів оригіналу за 9 листопада 2013. Процитовано 13 грудня 2018.
- What Is Hemophilia?. NHLBI. 13 липня 2013. оригіналу за 4 жовтня 2016. Процитовано 8 вересня 2016.
- Wynbrandt, James; Ludman, Mark D. (1 січня 2009). The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects. Infobase Publishing. с. 194. ISBN . оригіналу за 8 січня 2014. Процитовано 25 серпня 2013.
- What Causes Hemophilia?. NHLBI. 13 липня 2013. оригіналу за 8 вересня 2016. Процитовано 10 вересня 2016.
- admin, Додано (24 лютого 2017). . Ваше здоров'я (укр.). Архів оригіналу за 4 червня 2020. Процитовано 13 грудня 2018.
- Орфанні захворювання взято під контроль?. Ваше здоров'я (укр.). 29 травня 2014. Процитовано 13 грудня 2018.
- CDC (17 серпня 2018). . Centers for Disease Control and Prevention (en-us) . Архів оригіналу за 6 грудня 2018. Процитовано 13 грудня 2018.
- How Is Hemophilia Treated?. NHLBI. 13 липня 2013. оригіналу за 17 вересня 2016. Процитовано 10 вересня 2016.
- (PDF). www.cdc.gov. Архів оригіналу (PDF) за 15 червня 2019. Процитовано 13 грудня 2018.
{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з текстом «archived copy» як значення параметру title () - Meeks, Shannon L.; Batsuli, Glaivy (2 грудня 2016). Hemophilia and inhibitors: current treatment options and potential new therapeutic approaches. Hematology: the American Society of Hematology Education Program. Т. 2016, № 1. с. 657—662. ISSN 1520-4391. PMC 6142469. PMID 27913543. Процитовано 13 грудня 2018.
{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом () - . Архів оригіналу за 15 квітня 2021. Процитовано 15 квітня 2021.
- . Архів оригіналу за 23 квітня 2020. Процитовано 15 квітня 2021.
Література
- Гемофілія // Українська радянська енциклопедія : у 12 т. / гол. ред. М. П. Бажан ; редкол.: О. К. Антонов та ін. — 2-ге вид. — К. : Головна редакція УРЕ, 1978. — Т. 2 : Боронування — Гергелі. — 542, [2] с., [30] арк. іл. : іл., портр., карти + 1 арк с.
- Наказ МОЗ України від 30 липня 2010 року № 647 «Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги хворим зі спеціальності "Гематологія"» (Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим на гемофілію) Чинний станом на 2023 р.
Посилання
- Всесвітня федерація гемофілії [ 1 лютого 2020 у Wayback Machine.]
- Український Альянс Гемофілії [ 1 жовтня 2021 у Wayback Machine.]
- Благодійний фонд «Діти з гемофілією» [ 20 грудня 2016 у Wayback Machine.]
- Європейський консорціум гемофілії [ 9 червня 2022 у Wayback Machine.]
- Всеукраїнське товариство гемофілії [ 5 червня 2022 у Wayback Machine.]
- Парадокси вітчизняної трансфузіології [ 29 червня 2017 у Wayback Machine.]
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Gemofili ya vid dav gr aἷma krov ta dav gr filia lyubov orfanne zahvoryuvannya za yakogo krov vtrachaye zdatnist normalno zsidatisya oskilki v nij cirkulyuye nedostatno zgortayuchih bilkiv faktoriv zsidannya krovi Takim chinom u hvorih na gemofiliyu navit neznachna travma iz krovotecheyu zdatna prizvesti do vtrati velikogo ob yemu krovi She serjoznishoyu problemoyu dlya zdorov ya takih hvorih vvazhayutsya vnutrishni krovotechi osoblivo v suglobah kolin shikolotok i liktiv Vnutrishni krovotechi mozhut poshkodzhuvati bud yaki organi ta tkanini j zagrozhuvati zhittyu hvorogo na gemofiliyu zrostaye nebezpeka zagibeli vid krovovilivu v mozok ta inshi zhittyevo vazhlivi organi Paciyentam iz vazhkimi formami gemofiliyi takozh zagrozhuye invalidizaciya vnaslidok chastih krovoviliviv u suglobi gemartroziv GemofiliyaSistema dlya in yekcij z rozchinom faktora VIII sho spriyaye zgortannyu krovi pridatna dlya samostijnih vvedennyaSistema dlya in yekcij z rozchinom faktora VIII sho spriyaye zgortannyu krovi pridatna dlya samostijnih vvedennyaSpecialnist gematologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10 D66 D68OMIM 306700 306900 i 264900DiseasesDB 5555MedlinePlus 000537eMedicine med 3528 Hemophilia u VikishovishiPohodzhennya terminaVlasne nazvu Gemofiliya doslivno perekladayut yak lyubiti krov prote tut maye misce fonetichna shozhist deyakih sliv greckoyi movi zokrema slovo pohodit vid haima grec aἷma sho oznachaye krov krovoprolittya potoki krovi a philia grec filia oznachaye lyubov otzhe lyubit vilivatis Prichini ta klasifikaciyaGemofiliya nevilikovne genetichne zahvoryuvannya pov yazane z porushennyam koagulyaciyi najchastishe vinikaye vnaslidok mutaciyi odnogo z geniv zazvichaj roztashovanih na X hromosomi Rozriznyayut v osnovnomu tri tipi gemofiliyi A B C sprichinena deficitom faktora zsidannya krovi VIII tak zvana klasichna gemofiliya Hvoroba Kristmasa zumovlena riznimi vidami deficitu faktora zsidannya krovi IX hvoroba Rozentalya pov yazana z riznovidami deficitu faktora zsidannya krovi XI zustrichayetsya zdebilshogo v ashkenazi Takozh viokremlyuyut she odin duzhe ridkisnij riznovid cogo zahvoryuvannya nabutu gemofiliyu Vona vinikaye za umovi sho imunna sistema lyudini atakuye faktori zgortannya krovi Ce mozhe buti pov yazano z vagitnistyu autoimunnimi patologiyami puhlinami ta rozsiyanim sklerozom U takih vipadkah utvoryuyutsya antitila do bilkiv yaki vidpovidayut za koagulyaciyu zdebilshogo do faktora VIII Zazvichaj hvoroba vrazhaye cholovikiv zhinki ye nosiyami defektnogo alelya genu bez proyaviv zahvoryuvannya ale mozhut peredavati mutaciyu nashadkam Gemofiliya A vrazhaye priblizno 1 na 5000 10 000 todi yak gemofiliya B vrazhaye priblizno 1 na 40 000 cholovikiv pri narodzhenni Oskilki gemofiliya A i B ye recesivnimi porushennyami pov yazanimi z X hromosomoyu zhinki ridko poterpayut serjozno Deyaki zhinki z nefunkcionalnim genom na odnij iz H hromosom mozhut mati slabku simptomatiku Gemofiliya S zustrichayetsya odnakovo v oboh statej i v osnovnomu u yevreyiv Ashkenazi Riznicya mizh gemofiliyeyu A i B bula viznachena v 1952 r U 1800 h rokah gemofiliya B bula poshirenoyu sered korolivskih simej Yevropi Mabut najvidomishim nosiyem gemofiliyi v istoriyi vvazhayetsya koroleva Viktoriya mutaciya v yiyi genotipi vidbulasya de novo oskilki v sim yah yiyi batkiv gemofiliki ne zgaduvalisya Gemofiliya takozh bul v odnogo iz siniv Viktoriyi Leopolda Georga Dunkana Alberta a takozh u dekogo z vnukiv i pravnukiv yaki uspadkuvali zahvoryuvannya po materinskij liniyi SimptomiVidilyayut taki simptomi gemofiliyi Zagalni slabkist ortostazis gipotenziya pri vertikalnomu polozhenni tila tahikardiya tahipnoe Skeletno m yazovi kolki bil trisk zhar skutist u suglobah CNS golovnij bil rigidnist potilichnih m yaziv blyuvannya mlyavist drativlivist ta sindrom urazhennya spinnogo mozku ShKT gematemezis krivava blyuvota melena dogtopodibnij kal vidilennya yaskravoyi chervonoyi krovi z pryamoyi kishki bil u zhivoti Urogenitalni gematuriya nirkova kolika Inshi nosovi krovotechi krovotechi u slizovih obolonkah rotovoyi porozhnini krovoharkannya zadishki gematomi prizvodyat do nadmirna krovotecha pislya provedennya rutinnih stomatologichnih procedur tosho Proyavi gemofiliyi variyuyut zalezhno vid stupenya nedostatnosti faktoriv zgortannya krovi pri pomirnomu deficiti krovotecha mozhe vinikati tilki pislya hirurgichnogo vtruchannya abo travmi pri suttyevij yih nedostatnosti paciyentu zagrozhuyut serjozni spontanni nekontrolovani krovotechi ta vnutrishni krovovilivi Oznaki spontannih krovotech ta abo gemofiliyi mozhut buti takimi Nadmirna krovotecha vid neznachnih poriziv abo travm abo pislya operaciyi ta abo stomatologichnoyi proceduri pislya vakcinaciyi tosho Velika kilkist gematom sinciv pohodzhennya yakih ne maye ochevidnogo poyasnennya Bil nabryak ta abo skutist u suglobah Krov u sechi abo kali Nosova krovotecha bez vidimoyi prichini Nezrozumila drativlivist u nemovlyat DiagnostikaShob vstanoviti diagnoz gemofiliyi zazvichaj potribno provesti kilka doslidzhen krovi Zagalnij analiz krovi kotrij nadast likaryam dani pro kilkist osnovnih klitin krovi Protrombinovij chas i obidva ci testi pokazuyut chas yakij potribno dlya utvorennya zgustku krovi Viznachennya aktivnosti faktora VIII i faktora IX dlya gemofilij A ta B ci pokazniki dozvolyayut viznachiti mozhlivij deficit vazhlivih faktoriv zsidannya krovi yih defekti imunologichni strukturni Zokrema normalni znachennya analiziv dlya faktora VIII stanovlyat 50 150 aktivnosti Pri gemofiliyi A ta B aktivnist zminyuyetsya vidpovidno opirayuchis na taki dani viznachayut stupin vazhkosti zahvoryuvannya Legka forma zahvoryuvannya aktivnist stanovit gt 5 vid normi Pomirna forma aktivnist stanovit 1 5 vid normi Tyazhka forma koli aktivnist faktora zsidannya kritichno mala aktivnist stanovit lt 1 vid normi UskladnennyaNajtipovishimi uskladnennyami gemofiliyi ye Gliboka vnutrishnya krovotecha Poshkodzhennya suglobiv vid gemartroziv t zv gemofilna artropatiya Infikuvannya cherez perelitu krov pri gemotransfuziyi Pobichni reakciyi na likuvannya faktorom zgortannya Vnutrishnocherepni krovoviliviLikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Gemofiliya v perevazhnij kilkosti vipadkiv spadkova hvoroba kotra na sogodni ne likuyetsya ostatochno tobto pershoprichina yiyi neusuvna Tradicijna profilaktichna terapiya gemofiliyi peredbachaye regulyarne vnutrishnovenne vvedennya zamisnoyi terapiyi specifichnih faktoriv zgortannya krovi vidpovidno do tipu zahvoryuvannya yaki otrimuyut iz donorskoyi krovi V Ukrayini taki preparati mayut zakupovuvatisya za koshti derzhavi j vhodyat do pereliku orfannih zahvoryuvan Profilaktichna terapiya provoditsya yak regulyarno tak i na vimogu U pevnoyi chastini paciyentiv unaslidok postijnogo vvedennya faktoriv zsidannya krovi vinikaye imunna reakciya antitila paciyenta atakuyut faktori zgortannya Cej stan klasifikuyetsya yak ingibitorna forma gemofiliyi kotra vimagaye abo chastishogo vvedennya preparativ zamisnoyi terapiyi abo zastosuvannya inshogo klasu likarskih zasobiv obhidnih agentiv U deyakih vipadkah dlya podolannya rezistentnosti pri ingibitornij gemofiliyi provoditsya indukciya imunnoyi tolerantnosti Bazova terapiya ye zamisnoyu Likarski zasobi dlya likuvannya gemofiliyi A Liofilizovanij faktor VIII plazmatichnij Rekombinantnij faktor VIII napriklad moroktokog alfa Koncentrat protrombinovogo kompleksu Rekombinantnij aktivovanij faktor VIIa Krioprecipitat Svizhozamorozhena plazma Aminokapronova kislota Traneksamova kislota Emicizumab gemofiliyi B Svizhozamorozhena plazma Koncentrat protrombinovogo kompleksu Rekombinantnij faktor VIIa Inshi preparati Fibrinogen Desmopresin Arahis kulturnij Inshi metodi likuvannya Plazmaferez Gemodializ Na moment zakinchennya 2018 roku mozhna vidiliti tri varianti likuvannya gemofiliyi sho napravleni na poperedzhennya spontannih krovotech ta abo krovoviliviv Zastosuvannya preparativ na osnovi faktoriv zgortannya krovi VIII chi IX pri gemofiliyi A chi V vidpovidno Zastosuvannya obhidnih shuntuyuchih agentiv yak samostijno tak i v kombinaciyi iz faktorami zgortannya krovi Zastosuvannya preparativ na osnovi monoklonalnih antitil napriklad emicizumabu sho imituye diyu faktoru VIII lishe pri gemofiliyi A Kozhen iz variantiv takoyi terapiyi maye nedoliki ta perevagi pov yazani peredusim iz vartistyu preparativ ta chastotoyu ta zruchnistyu vvedennya tobto yakistyu zhittya hvorogo Prote za umovi zadovilnogo kontrolyu zahvoryuvannya paciyenti otrimuyut mozhlivist zhiti povnocinnim zhittyam i sho najgolovnishe unikayut riziku invalidizaciyi ta smerti Vsesvitnij den gemofiliyi17 kvitnya 1989 roku VOOZ dzherelo ta zaprovadili Vsesvitnij den gemofiliyi z metoyu privernuti uvagu svitovoyi gromadskosti do problem z yakimi stikayutsya hvori na gemofiliyu pidvishiti obiznanist pro ce spadkove zahvoryuvannyaDiv takozhHvoroba Villebranda Zsidannya kroviPrimitkiCimbalyuk Voloshin I P Kuchkova O Yu IX X 2021 Spadkova ta nabuta gemofiliya A suchasni pidhodi do likuvannya z klinichnimi prikladami UKR MED ChASOPIS 5 145 1 6 doi 10 32471 umj 1680 3051 145 218341 Procitovano 20 bereznya 2023 17 veresnya 2018 Arhiv originalu za 6 kvitnya 2019 Procitovano 13 grudnya 2018 admin Dodano 20 kvitnya 2018 Otrimati znizhki u 50 70 na innovacijni liki Ukrayini zavazhayut byurokratichni bar yeri Vashe zdorov ya ukr Procitovano 13 grudnya 2018 Douglas Harper Online Etymology Dictionary originalu za 6 bereznya 2008 Procitovano 10 zhovtnya 2007 16 listopada 2018 Arhiv originalu za 2 grudnya 2008 Procitovano 13 grudnya 2018 Terapevtichnij dovidnik Vashingtonskogo universitetu M Vuddli A Velan Per z angl M Praktika 1995 832 s ISBN 0316924326 storinka ros Mayo Clinic angl Arhiv originalu za 9 listopada 2013 Procitovano 13 grudnya 2018 What Is Hemophilia NHLBI 13 lipnya 2013 originalu za 4 zhovtnya 2016 Procitovano 8 veresnya 2016 Wynbrandt James Ludman Mark D 1 sichnya 2009 The Encyclopedia of Genetic Disorders and Birth Defects Infobase Publishing s 194 ISBN 978 1 4381 2095 9 originalu za 8 sichnya 2014 Procitovano 25 serpnya 2013 What Causes Hemophilia NHLBI 13 lipnya 2013 originalu za 8 veresnya 2016 Procitovano 10 veresnya 2016 admin Dodano 24 lyutogo 2017 Vashe zdorov ya ukr Arhiv originalu za 4 chervnya 2020 Procitovano 13 grudnya 2018 Orfanni zahvoryuvannya vzyato pid kontrol Vashe zdorov ya ukr 29 travnya 2014 Procitovano 13 grudnya 2018 CDC 17 serpnya 2018 Centers for Disease Control and Prevention en us Arhiv originalu za 6 grudnya 2018 Procitovano 13 grudnya 2018 How Is Hemophilia Treated NHLBI 13 lipnya 2013 originalu za 17 veresnya 2016 Procitovano 10 veresnya 2016 PDF www cdc gov Arhiv originalu PDF za 15 chervnya 2019 Procitovano 13 grudnya 2018 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite web title Shablon Cite web cite web a Obslugovuvannya CS1 Storinki z tekstom archived copy yak znachennya parametru title posilannya Meeks Shannon L Batsuli Glaivy 2 grudnya 2016 Hemophilia and inhibitors current treatment options and potential new therapeutic approaches Hematology the American Society of Hematology Education Program T 2016 1 s 657 662 ISSN 1520 4391 PMC 6142469 PMID 27913543 Procitovano 13 grudnya 2018 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki z PMC z inshim formatom posilannya Arhiv originalu za 15 kvitnya 2021 Procitovano 15 kvitnya 2021 Arhiv originalu za 23 kvitnya 2020 Procitovano 15 kvitnya 2021 LiteraturaGemofiliya Ukrayinska radyanska enciklopediya u 12 t gol red M P Bazhan redkol O K Antonov ta in 2 ge vid K Golovna redakciya URE 1978 T 2 Boronuvannya Gergeli 542 2 s 30 ark il il portr karti 1 ark s Nakaz MOZ Ukrayini vid 30 lipnya 2010 roku 647 Pro zatverdzhennya klinichnih protokoliv nadannya medichnoyi dopomogi hvorim zi specialnosti Gematologiya Klinichnij protokol nadannya medichnoyi dopomogi hvorim na gemofiliyu Chinnij stanom na 2023 r PosilannyaVsesvitnya federaciya gemofiliyi 1 lyutogo 2020 u Wayback Machine Ukrayinskij Alyans Gemofiliyi 1 zhovtnya 2021 u Wayback Machine Blagodijnij fond Diti z gemofiliyeyu 20 grudnya 2016 u Wayback Machine Yevropejskij konsorcium gemofiliyi 9 chervnya 2022 u Wayback Machine Vseukrayinske tovaristvo gemofiliyi 5 chervnya 2022 u Wayback Machine Paradoksi vitchiznyanoyi transfuziologiyi 29 chervnya 2017 u Wayback Machine