Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Системна склеродермія хронічне системне сполучно тканинно судинне полісиндромне захворювання яке характеризується пошире

Склеродермія

Склеродермія

Системна склеродермія — хронічне системне сполучно-тканинно-судинне полісиндромне захворювання, яке характеризується поширеними фіброзно-склеротичними змінами, ураженням судин за типом облітеруючого ендартеріїту та ряду внутрішніх органів (легені, шлунково-кишковий тракт, стравохід, серце). Хворіють переважно жінки.

Системна склеродермія
image
Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом.
Один з клінічних симптомів - акросклеротичний частковий некроз великого пальця пацієнта з системним склерозом.
Спеціальність ревматологія
Симптоми d[1]
Препарати хлорохін[2], d[2], d[2], d[3] і d[3]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11 4A42
МКХ-10 M34
OMIM 181750
DiseasesDB 12845
MedlinePlus 000429
eMedicine derm/677 ped/2197
MeSH D012595
image Systemic sclerosis у Вікісховищі
Частина інформації в цій статті застаріла. Ви можете допомогти, оновивши її. Можливо, містить зауваження щодо потрібних змін. (вересень 2018)

Етіологія

Імовірно захворювання має генетичне походження. Проте, доведено, що його появу провокують такі зовнішні фактори, як переохолодження, вібрація на виробництві, перенесені інфекції нервової системи. Розвиток запалення дрібних судин призводить до розростання навколо них колагену і фіброзної тканини, а також специфічні зміни їх стінок — потовщення, втрата ними еластичності, можливо навіть повне закриття просвіту дрібних судин. Ці зміни, своєю чергою, призводять до порушення кровопостачання всіх органів і тканин, що залучені у патологічний процес. Недостатнє кровопостачання тканин призводить до їхнього витончення (наприклад, слизових стравоходу і шлунку), або, навпаки, потовщення (стінок альвеол у легенях), порушення їхніх основних функцій (всмоктування в шлунково-кишковому тракті, виведення вуглекислоти легенями, скорочення м'язових волокон).

Патогенез

Патогенез захворювання пов'язують зі структурними та метаболічними порушеннями та основної речовини сполучної тканини, а також з порушеннями мікроциркуляції, гуморального та клітковинного імунітету. Не виключається значення сімейно-генетичної схильності.

Перебіг

Хвороба перебігає хронічно з поступовим повільним прогресуванням. За перебігом виділяють три форми:

  • гостру
  • підгостру
  • хронічну

Хвороба найчастіше починається з вазомоторних порушень (синдром Рейно), трофічних розладів або стійких артралгій, схуднення, гарячки, астенії. Надалі склеродермія приймає характер генералізованого полісиндромного захворювання, що проявляється поширеним щільним набряком шкіри з наступним ущільненням та атрофією, гіпер- та депігментацією, розладами трофіки. Нерідко розвивається фіброзуючий інтерстиціальний міозит з подальшою атрофією м'язів та м'язово-сухожилковими контрактурами. Обличчя набуває характерного маскоподібного вигляду з появою складок («кісет») навколо рота. Розповсюдження процесу на периартикулярні тканини веде до розвитку артралгій, деформації суглобів. У підшкірній клітковині та периартикулярних тканинах може спостерігатися відкладання солей кальцію. Прогресування змін шкіри та підшкірної клітковини може призвести до кахексії з повною нерухомістю хворого.

Зауважте, !
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

Діагностика

Клінічні прояви склеродермії доволі різноманітні, оскільки захворювання уражає практично всі органи та тканини.

Характерним є ураження шкіри, що зустрічається у більшості хворих на склеродермію. Діагностичними симптомами є маскоподібність особи (вкрай знижена міміка, що справляє враження натягнутості шкіри обличчя) і зміна кистей (худі й малорухомі пальці, з великими нігтями та потовщенням кінцевих фаланг).

Лікування

У лікуванні склеродермії базовими засобами є препарати, що зменшують фіброзні зміни судин — ферментні препарати на основі або , похідні гіалуронової кислоти та інші. Фармакологічне лікування поєднується з фізіотерапією і фізкультурою для запобігання ускладнення рухомості у суглобах.

При загостренні хвороби, що перебігає з явними запальними проявами у різних внутрішніх органах, застосовують невеликі дози преднізолону. При виражених судинних розладах (синдром Рейно) рекомендовано , , нікотинова кислота, трентал.

Прогноз

Умовно несприятливий, сучасна медицина не може усунути причину виникнення захворювання, впливаючи тільки на його симптоми. Захворювання хронічне, повільно прогресуюче, адекватне лікування лише покращує якість життя і уповільнює прогресування хвороби, працездатність з часом повністю втрачається, відбувається інвалідизація

Див. також

Джерела

Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . Будь ласка, допоможіть удосконалити цю статтю, додавши посилання на . Зверніться на за поясненнями та допоможіть виправити недоліки.
Матеріал без джерел може бути та вилучено. (березень 2016)
  • Довідник фельдшера/під ред. А. Н. Шабанова. — 4-е вид., стереотип. — М.: Медицина, 1984.
  • Довідник дільничого терапевта по фармакотерапії/під ред. М. В. Бочкарьова та Є. А. Мухіна. — Кишинів: Картя молдовеняске, 1986.
image Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.
  1. Disease Ontology — 2016.
    d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129
  2. NDF-RT
    d:Track:Q21008030
  3. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
    d:Track:Q56863002

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Sistemna sklerodermiya hronichne sistemne spoluchno tkaninno sudinne polisindromne zahvoryuvannya yake harakterizuyetsya poshirenimi fibrozno sklerotichnimi zminami urazhennyam sudin za tipom obliteruyuchogo endarteriyitu ta ryadu vnutrishnih organiv legeni shlunkovo kishkovij trakt stravohid serce Hvoriyut perevazhno zhinki Sistemna sklerodermiyaOdin z klinichnih simptomiv akrosklerotichnij chastkovij nekroz velikogo palcya paciyenta z sistemnim sklerozom Odin z klinichnih simptomiv akrosklerotichnij chastkovij nekroz velikogo palcya paciyenta z sistemnim sklerozom Specialnist revmatologiyaSimptomi d 1 Preparati hlorohin 2 d 2 d 2 d 3 i d 3 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 4A42MKH 10 M34OMIM 181750DiseasesDB 12845MedlinePlus 000429eMedicine derm 677 ped 2197MeSH D012595 Systemic sclerosis u Vikishovishi Chastina informaciyi v cij statti zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin veresen 2018 EtiologiyaImovirno zahvoryuvannya maye genetichne pohodzhennya Prote dovedeno sho jogo poyavu provokuyut taki zovnishni faktori yak pereoholodzhennya vibraciya na virobnictvi pereneseni infekciyi nervovoyi sistemi Rozvitok zapalennya dribnih sudin prizvodit do rozrostannya navkolo nih kolagenu i fibroznoyi tkanini a takozh specifichni zmini yih stinok potovshennya vtrata nimi elastichnosti mozhlivo navit povne zakrittya prosvitu dribnih sudin Ci zmini svoyeyu chergoyu prizvodyat do porushennya krovopostachannya vsih organiv i tkanin sho zalucheni u patologichnij proces Nedostatnye krovopostachannya tkanin prizvodit do yihnogo vitonchennya napriklad slizovih stravohodu i shlunku abo navpaki potovshennya stinok alveol u legenyah porushennya yihnih osnovnih funkcij vsmoktuvannya v shlunkovo kishkovomu trakti vivedennya vuglekisloti legenyami skorochennya m yazovih volokon PatogenezPatogenez zahvoryuvannya pov yazuyut zi strukturnimi ta metabolichnimi porushennyami ta osnovnoyi rechovini spoluchnoyi tkanini a takozh z porushennyami mikrocirkulyaciyi gumoralnogo ta klitkovinnogo imunitetu Ne viklyuchayetsya znachennya simejno genetichnoyi shilnosti PerebigHvoroba perebigaye hronichno z postupovim povilnim progresuvannyam Za perebigom vidilyayut tri formi gostru pidgostru hronichnu Hvoroba najchastishe pochinayetsya z vazomotornih porushen sindrom Rejno trofichnih rozladiv abo stijkih artralgij shudnennya garyachki asteniyi Nadali sklerodermiya prijmaye harakter generalizovanogo polisindromnogo zahvoryuvannya sho proyavlyayetsya poshirenim shilnim nabryakom shkiri z nastupnim ushilnennyam ta atrofiyeyu giper ta depigmentaciyeyu rozladami trofiki Neridko rozvivayetsya fibrozuyuchij intersticialnij miozit z podalshoyu atrofiyeyu m yaziv ta m yazovo suhozhilkovimi kontrakturami Oblichchya nabuvaye harakternogo maskopodibnogo viglyadu z poyavoyu skladok kiset navkolo rota Rozpovsyudzhennya procesu na periartikulyarni tkanini vede do rozvitku artralgij deformaciyi suglobiv U pidshkirnij klitkovini ta periartikulyarnih tkaninah mozhe sposterigatisya vidkladannya solej kalciyu Progresuvannya zmin shkiri ta pidshkirnoyi klitkovini mozhe prizvesti do kaheksiyi z povnoyu neruhomistyu hvorogo U hvorih duzhe chasto urazhayetsya endokard miokard ridko perikard z mozhlivim rozvitkom ta kardiosklerozu z oseredkami fibrozu v miokardi Odnak serceva nedostatnist rozvivayetsya ridko Urazhennya dribnih arterij arteriol viklikaye sindrom Rejno gangrenu palciv Urazhennya sudin vnutrishnih organiv suprovodzhuyetsya krovovilivami ishemichnimi ta nekrotichnimi zminami u vidpovidnih organah rozpad legenevoyi tkanini sklerodermichna nirka ta in Mozhlivij rozvitok Urazhennya legen ta plevri proyavlyayutsya pnevmosklerozom nirok vognishevim abo difuznim glomerulonefritom z gipertonichnim sindromom ta nirkovoyu nedostatnistyu Urazhennya stravohodu suprovodzhuyetsya disfagiyeyu rozshirennyam ta rigidnistyu stinok neridko z utvorennyam peptichnih virazok Mozhlivij rozvitok virazkovih utvoren krovoviliviv nekroziv ta krovotech u travnomu trakti Urazhennya nervovoyi sistemi proyavlyayetsya polinevritami vegetativnoyu nestijkistyu emocijnoyu labilnistyu bezsonnyam Mozhlive takozh urazhennya endokrinnoyi ta mononuklernih fagocitiv retikuloendotelialnoyi sistem Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya DiagnostikaKlinichni proyavi sklerodermiyi dovoli riznomanitni oskilki zahvoryuvannya urazhaye praktichno vsi organi ta tkanini Harakternim ye urazhennya shkiri sho zustrichayetsya u bilshosti hvorih na sklerodermiyu Diagnostichnimi simptomami ye maskopodibnist osobi vkraj znizhena mimika sho spravlyaye vrazhennya natyagnutosti shkiri oblichchya i zmina kistej hudi j maloruhomi palci z velikimi nigtyami ta potovshennyam kincevih falang LikuvannyaU likuvanni sklerodermiyi bazovimi zasobami ye preparati sho zmenshuyut fibrozni zmini sudin fermentni preparati na osnovi abo pohidni gialuronovoyi kisloti ta inshi Farmakologichne likuvannya poyednuyetsya z fizioterapiyeyu i fizkulturoyu dlya zapobigannya uskladnennya ruhomosti u suglobah Pri zagostrenni hvorobi sho perebigaye z yavnimi zapalnimi proyavami u riznih vnutrishnih organah zastosovuyut neveliki dozi prednizolonu Pri virazhenih sudinnih rozladah sindrom Rejno rekomendovano nikotinova kislota trental PrognozUmovno nespriyatlivij suchasna medicina ne mozhe usunuti prichinu viniknennya zahvoryuvannya vplivayuchi tilki na jogo simptomi Zahvoryuvannya hronichne povilno progresuyuche adekvatne likuvannya lishe pokrashuye yakist zhittya i upovilnyuye progresuvannya hvorobi pracezdatnist z chasom povnistyu vtrachayetsya vidbuvayetsya invalidizaciyaDiv takozhSklerodermiyaDzherelaCya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno berezen 2016 Dovidnik feldshera pid red A N Shabanova 4 e vid stereotip M Medicina 1984 Dovidnik dilnichogo terapevta po farmakoterapiyi pid red M V Bochkarova ta Ye A Muhina Kishiniv Kartya moldovenyaske 1986 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi Disease Ontology 2016 d Track Q4117183d Track Q5282129 NDF RT d Track Q21008030 Drug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002

Дата публікації:
Топ