Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Мітохондрія (від грец. μιτος або mitos — «нитка» та κουδριον або khondrion — «гранула») — двомембранна органела, наявна у більшості клітин еукаріот. Мітохондрії іноді називають «клітинними електростанціями», тому що вони перетворюють молекули поживних речовин на енергію у формі АТФ через процес відомий як окисне фосфорилювання.
Кількість мітохондрій у клітині може варіюватися в широких межах залежно від типу клітини, її енергетичних потреб і стадії розвитку. Наприклад, клітина печінки може мати до 2000 мітохондрій, тоді як еритроцити не мають жодної. У середньому клітина людини містить від кількох сотень до кількох тисяч мітохондрій. Однак деякі типи клітин, наприклад м’язові клітини, можуть містити десятки тисяч мітохондрій.
Мітохондрії містять так звану мітохондріальну ДНК, незалежну від ДНК, розташованої у ядрі клітини. Відповідно до загальноприйнятої ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від клітин прокаріотів, родичів сучасних протеобактерій, які було захоплено іншими клітинами.
Структура мітохондрії
Мітохондрія оточена внутрішньою і зовнішньою мембранами, складеними з подвійного шару фосфоліпідів і білків. Ці дві мембрани схожі, проте, мають різні властивості. Зовнішня мембрана товщиною 7 нм гладенька, вона не утворює ніяких складок і виростів. Внутрішня мембрана утворює численні складки, спрямовані в порожнину мітохондрії, товщиною 7 нм. Через цю двомембранну організацію мітохондрія фізично розділена на 5 відділів. Це зовнішня мембрана, міжмембранний простір (простір між зовнішньою і внутрішньою мембранами, 10 нм), внутрішня мембрана, кристи (сформовані складками внутрішньої мембрани) і матрикс (простір в межах внутрішньої мембрани). Мітохондрія має розміри від 1 до 10 мікрон (μм).
Зовнішня мембрана
Зовнішня мітохондріальна мембрана, що оточує всю органелу, має співвідношення фосфоліпідів до білків подібне до плазматичної мембрани еукаріот (близько 1:1 за вагою). Вона містить численні інтегральні білки — порини, які мають відносно великий внутрішній канал (близько 2-3 нм), що пропускає всі молекули від 5000 Да та менше. Більші молекули можуть перетнути зовнішню мембрану тільки за допомогою активного транспорту. Зовнішня мембрана також містить ферменти, залучений в такі різноманітні активності як подовження жирних кислот, окиснення адреналіну і біодеградація триптофану.
Міжмембранний простір
Міжмембранний простір — це простір між зовнішньою та внутрішньою мембраною мітохондрії. Його товщина становить близько 10-20 нм. Оскільки зовнішня мембрана мітохондрії проникна для невеликих молекул та іонів, їх концентрація в периплазматичному просторі мало відрізняється від їхньої концентрації в цитоплазмі. Для транспортування великих білків, навпаки, необхідні специфічні сигнальні пептиди; тому білкові компоненти периплазматичного простору та цитоплазми відрізняються. Одним із білків, що містяться у периплазматичному просторі, є цитохром c — один з компонентів дихального ланцюга мітохондрій.
Внутрішня мембрана
Внутрішня мітохондріальна мембрана містить білки з чотирма видами функцій:
- Білки, що проводять окиснювальні реакції респіраторного ланцюжка.
- АТФ-синтаза, яка виробляє в матриці АТФ.
- Специфічні транспортні білки, які регулюють проходження метаболітів між матрицею і цитополазмою.
- Системи імпорту білків.
Внутрішня мембрана містить більше 100 різних поліпептидів і має дуже високе співвідношення фосфоліпідів до білків (більше, ніж 3:1 за вагою, тобто, приблизно 1 білок на 15 молекул фосфоліпідів). Додатково, внутрішня мембрана багата на фосфоліпід , який є зазвичай характеристикою бактерійних плазматичних мембран. На відміну від зовнішньої мембрани, внутрішня мембрана не містить поринів і тому практично непроникна; майже всі іони і молекули потребують спеціальних мембранних транспортних білків для потрапляння із міжмембранного до матриксу чи назад. Крім того, через внутрішню мембрану підтримується мембранний потенціал.
Внутрішня мембрана має численні складки — кристи —, які збільшують поверхню внутрішньої мембрани та її здатність виробляти АТФ. У типової мітохондрії печінки, наприклад, площа внутрішньої мембрани, зокрема, крист, приблизно вп'ятеро перевищує площу зовнішньої мембрани. Мітохондрії клітин, які мають вищі потреби в АТФ, наприклад, м'язових клітин, містять більше крист, ніж типова мітохондрія печінки.
Мітохондріальний матрикс
Матрикс — простір, обмежений внутрішньою мембраною. Матрикс містить надзвичайно сконцентровану суміш сотень ферментів, на додаток до спеціальних мітохондріальних рибосом, тРНК і декількох копій мітохондріальної ДНК. Головні функції ферментів включають окиснення пірувату і жирних кислот, та цикл трикарбонових кислот.
Мітохондрії мають свій власний генетичний матеріал і системи для виробництва власної РНК і білків (Див. синтез білків). Ця нехромосомна ДНК кодує нечисленні мітохондріальні пептиди (13 у людини), що використовуються у внутрішній мітохондріальній мембрані разом з білками що кодуються генами клітинного ядра.
Функції мітохондрій
Перелік функцій
Хоча добре відомо, що мітохондрії перетворюють органічні речовини на клітинне «паливо» у формі АТФ, мітохондрії також грають важливу роль в багатьох процесах метаболізму, наприклад:
- Апоптоз — запрограмована смерть клітини;
- Екзітотоксичне пошкодження нейронів за допомогою глютамату;
- Клітинний ріст;
- Регулювання клітинного окисно-відновлювального стану;
- Синтез гему;
- Синтез стероїдів.
Деякі мітохондріальні функції виконуються тільки в специфічних видах клітин. Наприклад, мітохондрії в клітинах печінки містять ферменти, які дозволяють їм детоксифікувати аміак, побічний продукт метаболізму білків. Мутація в генах, що регулюють будь-яку з цих функцій, може приводити до [en].
Утім, найголовніша функція мітохондрій — це синтез АТФ.
Перетворення енергії
Основна роль мітохондрій — виробництво АТФ, що відображається великим числом білків у внутрішній мембрані призначених для цього завдання. Це робиться за рахунок окиснювання основних продуктів гліколізу: пірувату і NADH, які виробляються в цитозолі. Цей процес клітинного дихання, відомого як аеробне дихання, залежить від наявності кисню. Коли кількість кисню обмежена, гліколітична продукція метаболізується процесом анаеробного дихання, який перебігає незалежно від мітохондрій. Однак, виробництво АТФ з глюкози при аеробному диханні дає приблизно в 15 разів більше енергії, ніж при анаеробному.
Піруват та цикл трикарбонових кислот
- Основні статті: , цикл трикарбонових кислот
Кожна молекула пірувату, вироблена в процесі гліколізу, активно транспортується через внутрішню мітохондріальну мембрану в матрицю, де вона окиснюється і комбінується з коферментом A, утворюючи молекули CO2, ацетил-КоА і NADH.
NADH and FADH2: електронно-транспортний ланцюжок
- Основна стаття: Електронно-транспортний ланцюжок
Мітохондрії відіграють центральну роль у електронно-транспортному ланцюжку (ЕТЛ) — серії окисно-відновних реакцій, які генерують АТФ, основну енергетичну молекулу клітини. NADH і FADH2, які утворюються в циклі лимонної кислоти, віддають електрони ЕТЛ, який потім передає їх уздовж серії носіїв електронів, вбудованих у внутрішню мітохондріальну мембрану.
Електрони, віддані NADH і FADH2, зрештою переносяться до молекулярного кисню (O2), який служить кінцевим акцептором електронів, утворюючи воду (H2O) як побічний продукт. Цей перенос електронів генерує протонний градієнт через внутрішню мітохондріальну мембрану, який потім використовується АТФ-синтазою для виробництва АТФ шляхом окисного фосфорилювання.
Роль NADH і FADH2 в ЕТЛ є критичною для виробництва енергії, оскільки вони служать основними донорами електронів, які керують транспортом електронів і синтезом АТФ. Крім того, кількість молекул NADH і FADH2, що утворюються в циклі лимонної кислоти, прямо пропорційна кількості АТФ, що утворюється в результаті окисного фосфорилювання.
Мітохондрії також відіграють роль у регулюванні окислювально-відновного стану NADH і FADH2 через активність ферментів, таких як фермент мітохондріальної матриці, NADH-дегідрогеназа та FADH2-залежна сукцинатдегідрогеназа. Ці ферменти регулюють потік електронів через ЕТЛ, забезпечуючи належний баланс і регулювання транспорту електронів і синтезу АТФ.
Виробництво тепла
У спеціалізованих тканинах деяких організмів головною функцією мітохондрій є виробництво тепла, що здійснюється завдяки роз'єднанню процесів окисного фосфорилювання та синтезу АТФ. Зокрема таку особливість має бурий жир наявний у новонароджених ссавців та звірів, які впадають у сплячку. Таку ж функцію виконують мітохондрії у тканинах суцвіття , які ранньою весною сильно нагріваються, щоб збільшити випаровування пахучих речовин для приваблення запилювачів.
Депо кальцію
Окрім своєї основної ролі у виробництві енергії, мітохондрії також відіграють важливу роль у регулюванні кальцієвих сигналів у клітинах. Мітохондрії можуть поглинати і вивільняти іони кальцію (Ca2+) через спеціалізовані канали у своїй внутрішній мембрані. Ця здатність буферизувати та регулювати цитозольний рівень кальцію важлива для широкого спектру клітинних процесів, включаючи скорочення м’язів, вивільнення нейромедіаторів і апоптозу клітин.
Мітохондрії можуть служити депо кальцію, поглинаючи надлишок кальцію з цитозолю та зберігаючи його у свому матриксі, який може діяти як великий внутрішньоклітинний поглинач кальцію. Це запобігає накопиченню надмірних рівнів кальцію в цитозолі, що може бути токсичним і призвести до клітинної дисфункції або смерті.
Поглинання та вивільнення мітохондріального кальцію жорстко регулюється рядом білків, включаючи мітохондріальний уніпортер кальцію (MCU), який опосередковує поглинання кальцію в матрикс, і мітохондріальний уніпортер кальцію (MCUR), який модулює активність MCU. Крім того, вивільнення мітохондріального кальцію може запускати низхідні сигнальні шляхи, які регулюють мітохондріальну динаміку, метаболізм і виживання клітин.
Дисфункція обробки мітохондріального кальцію була причетна до низки захворювань, включаючи нейродегенеративні розлади, хвороби серця та метаболічні розлади.
Походження
Відповідно до ендосимбіотичної теорії, мітохондрії походять від аеробних гетеротрофних бактерій, споріднених із сучасними альфа-протеобактеріями. Таку вільноживучу бактерію захопила інша клітина, здатна до фагоцитозу, проте не перетравила здобич, а вступила в симбіоз із нею. Однак деякі останні дані свідчать про те, що мітохондрії могли еволюціонувати й без симбіозу.
Мітохондріальний біогенез
Мітохондріальний біогенез — це процес, за допомогою якого середині клітин збільшуєть кількість мітохондрій за рахунок утворення нових або поділу існуючих. Він включає скоординовану експресію генів, що кодують мітохондріальні білки, а також імпорт цих білків у зростаючі мітохондрії. Мітохондріальний біогенез має важливе значення для підтримки належного функціонування клітин, особливо тих, що потребують високої енергії, таких як м’язові клітини, нейрони та імунні клітини.
Мітохондріальний біогенез може бути викликаний різними сигналами, включаючи зміни в потребі в енергії, фізичні вправи та вплив низьких температур. Він також регулюється рядом факторів транскрипції та коактиваторів, таких як PGC-1α, NRF-1 і Tfam, які координують експресію мітохондріальних генів і сприяють росту та реплікації мітохондрій.
Мітохондріальний біогенез важливий не тільки для виробництва енергії, але й для низки інших клітинних процесів, включаючи сигналізацію кальцію, апоптоз і генерацію активних форм кисню (АФК). Порушення регуляції мітохондріального біогенезу було причетно до ряду захворювань, включаючи нейродегенеративні розлади, рак і метаболічні розлади.
Примітки
| Вікісховище має мультимедійні дані за темою: Мітохондрія |
- Henze, K.; W. Martin (2003). Evolutionary biology: Essence of mitochondria. Nature. 426: 127—128.
- Ney, Paul A (2011-05). Normal and disordered reticulocyte maturation:. Current Opinion in Hematology (англ.). Т. 18, № 3. с. 152—157. doi:10.1097/MOH.0b013e328345213e. ISSN 1065-6251. PMC 3157046. PMID 21423015. Процитовано 12 березня 2023.
{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом () - Alberts, Bruce; Wilson, John; Hunt, Tim (2008). Molecular biology of the cell (вид. 5th ed). New York: Garland Science. ISBN . OCLC 82473851.
- Alberts, Bruce; et. al. (1994). Molecular Biology of the Cell. New York: Garland Publishing Inc.
- Berg JM, Tymoczko JL, Stryer L (2007). Biochemistry (вид. 6th). W.H. Freeman and Company. с. 533. ISBN .
- Duchen, Michael R. (2000-11). Mitochondria and calcium: from cell signalling to cell death. The Journal of Physiology (англ.). Т. 529, № 1. с. 57—68. doi:10.1111/j.1469-7793.2000.00057.x. ISSN 0022-3751. PMC 2270168. PMID 11080251. Процитовано 12 березня 2023.
{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом () - Matuz-Mares, Deyamira; González-Andrade, Martin; Araiza-Villanueva, Minerva Georgina; Vilchis-Landeros, María Magdalena; Vázquez-Meza, Héctor (20 квітня 2022). Mitochondrial Calcium: Effects of Its Imbalance in Disease. Antioxidants (англ.). Т. 11, № 5. с. 801. doi:10.3390/antiox11050801. ISSN 2076-3921. PMC 9138001. PMID 35624667. Процитовано 12 березня 2023.
{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом () Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом () - Jornayvaz FR, Shulman GI (2010). Regulation of mitochondrial biogenesis. Essays in Biochemistry. 47: 69—84. doi:10.1042/bse0470069. PMC 3883043. PMID 20533901.
- Harish A, Kurland CG (December 2017). Mitochondria are not captive bacteria. Journal of Theoretical Biology. 434: 88—98. doi:10.1016/j.jtbi.2017.07.011. PMID 28754286.
- Valero, Teresa (2014). Editorial (Thematic Issue: Mitochondrial Biogenesis: Pharmacological Approaches). Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5507—5509. doi:10.2174/138161282035140911142118. PMID 24606795.
- Sanchis-Gomar F, García-Giménez JL, Gómez-Cabrera MC, Pallardó FV (2014). Mitochondrial biogenesis in health and disease. Molecular and therapeutic approaches. Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5619—33. doi:10.2174/1381612820666140306095106. PMID 24606801.
- Valero, Teresa (2014). Editorial (Thematic Issue: Mitochondrial Biogenesis: Pharmacological Approaches). Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5507—5509. doi:10.2174/138161282035140911142118. PMID 24606795.
- Sanchis-Gomar F, García-Giménez JL, Gómez-Cabrera MC, Pallardó FV (2014). Mitochondrial biogenesis in health and disease. Molecular and therapeutic approaches. Current Pharmaceutical Design. 20 (35): 5619—33. doi:10.2174/1381612820666140306095106. PMID 24606801.
- Boushel R, Lundby C, Qvortrup K, Sahlin K (October 2014). Mitochondrial plasticity with exercise training and extreme environments. Exercise and Sport Sciences Reviews. 42 (4): 169—74. doi:10.1249/JES.0000000000000025. PMID 25062000.
| Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (вересень 2014) |
 | Це незавершена стаття з клітинної біології. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Mitohondriya vid grec mitos abo mitos nitka ta koydrion abo khondrion granula dvomembranna organela nayavna u bilshosti klitin eukariot Mitohondriyi inodi nazivayut klitinnimi elektrostanciyami tomu sho voni peretvoryuyut molekuli pozhivnih rechovin na energiyu u formi ATF cherez proces vidomij yak okisne fosforilyuvannya Elektronna mikrofotografiya mitohondriyi sho pokazuye mitohondrialnu matricyu i membrani Kilkist mitohondrij u klitini mozhe variyuvatisya v shirokih mezhah zalezhno vid tipu klitini yiyi energetichnih potreb i stadiyi rozvitku Napriklad klitina pechinki mozhe mati do 2000 mitohondrij todi yak eritrociti ne mayut zhodnoyi U serednomu klitina lyudini mistit vid kilkoh soten do kilkoh tisyach mitohondrij Odnak deyaki tipi klitin napriklad m yazovi klitini mozhut mistiti desyatki tisyach mitohondrij Mitohondriyi mistyat tak zvanu mitohondrialnu DNK nezalezhnu vid DNK roztashovanoyi u yadri klitini Vidpovidno do zagalnoprijnyatoyi endosimbiotichnoyi teoriyi mitohondriyi pohodyat vid klitin prokariotiv rodichiv suchasnih proteobakterij yaki bulo zahopleno inshimi klitinami Struktura mitohondriyiShematichne zobrazhennya strukturi mitohondriyi Mitohondriya otochena vnutrishnoyu i zovnishnoyu membranami skladenimi z podvijnogo sharu fosfolipidiv i bilkiv Ci dvi membrani shozhi prote mayut rizni vlastivosti Zovnishnya membrana tovshinoyu 7 nm gladenka vona ne utvoryuye niyakih skladok i virostiv Vnutrishnya membrana utvoryuye chislenni skladki spryamovani v porozhninu mitohondriyi tovshinoyu 7 nm Cherez cyu dvomembrannu organizaciyu mitohondriya fizichno rozdilena na 5 viddiliv Ce zovnishnya membrana mizhmembrannij prostir prostir mizh zovnishnoyu i vnutrishnoyu membranami 10 nm vnutrishnya membrana kristi sformovani skladkami vnutrishnoyi membrani i matriks prostir v mezhah vnutrishnoyi membrani Mitohondriya maye rozmiri vid 1 do 10 mikron mm Zovnishnya membrana Zovnishnya mitohondrialna membrana sho otochuye vsyu organelu maye spivvidnoshennya fosfolipidiv do bilkiv podibne do plazmatichnoyi membrani eukariot blizko 1 1 za vagoyu Vona mistit chislenni integralni bilki porini yaki mayut vidnosno velikij vnutrishnij kanal blizko 2 3 nm sho propuskaye vsi molekuli vid 5000 Da ta menshe Bilshi molekuli mozhut peretnuti zovnishnyu membranu tilki za dopomogoyu aktivnogo transportu Zovnishnya membrana takozh mistit fermenti zaluchenij v taki riznomanitni aktivnosti yak podovzhennya zhirnih kislot okisnennya adrenalinu i biodegradaciya triptofanu Mizhmembrannij prostir Mizhmembrannij prostir ce prostir mizh zovnishnoyu ta vnutrishnoyu membranoyu mitohondriyi Jogo tovshina stanovit blizko 10 20 nm Oskilki zovnishnya membrana mitohondriyi pronikna dlya nevelikih molekul ta ioniv yih koncentraciya v periplazmatichnomu prostori malo vidriznyayetsya vid yihnoyi koncentraciyi v citoplazmi Dlya transportuvannya velikih bilkiv navpaki neobhidni specifichni signalni peptidi tomu bilkovi komponenti periplazmatichnogo prostoru ta citoplazmi vidriznyayutsya Odnim iz bilkiv sho mistyatsya u periplazmatichnomu prostori ye citohrom c odin z komponentiv dihalnogo lancyuga mitohondrij Vnutrishnya membrana Zobrazhennya krist v mitohondriyi pechinki pacyuka Dokladnishe Vnutrishnya membrana mitohondrij Vnutrishnya mitohondrialna membrana mistit bilki z chotirma vidami funkcij Bilki sho provodyat okisnyuvalni reakciyi respiratornogo lancyuzhka ATF sintaza yaka viroblyaye v matrici ATF Specifichni transportni bilki yaki regulyuyut prohodzhennya metabolitiv mizh matriceyu i citopolazmoyu Sistemi importu bilkiv Vnutrishnya membrana mistit bilshe 100 riznih polipeptidiv i maye duzhe visoke spivvidnoshennya fosfolipidiv do bilkiv bilshe nizh 3 1 za vagoyu tobto priblizno 1 bilok na 15 molekul fosfolipidiv Dodatkovo vnutrishnya membrana bagata na fosfolipid yakij ye zazvichaj harakteristikoyu bakterijnih plazmatichnih membran Na vidminu vid zovnishnoyi membrani vnutrishnya membrana ne mistit poriniv i tomu praktichno nepronikna majzhe vsi ioni i molekuli potrebuyut specialnih membrannih transportnih bilkiv dlya potraplyannya iz mizhmembrannogo do matriksu chi nazad Krim togo cherez vnutrishnyu membranu pidtrimuyetsya membrannij potencial Vnutrishnya membrana maye chislenni skladki kristi yaki zbilshuyut poverhnyu vnutrishnoyi membrani ta yiyi zdatnist viroblyati ATF U tipovoyi mitohondriyi pechinki napriklad plosha vnutrishnoyi membrani zokrema krist priblizno vp yatero perevishuye ploshu zovnishnoyi membrani Mitohondriyi klitin yaki mayut vishi potrebi v ATF napriklad m yazovih klitin mistyat bilshe krist nizh tipova mitohondriya pechinki Mitohondrialnij matriks Dokladnishe Mitohondrialnij matriks Matriks prostir obmezhenij vnutrishnoyu membranoyu Matriks mistit nadzvichajno skoncentrovanu sumish soten fermentiv na dodatok do specialnih mitohondrialnih ribosom tRNK i dekilkoh kopij mitohondrialnoyi DNK Golovni funkciyi fermentiv vklyuchayut okisnennya piruvatu i zhirnih kislot ta cikl trikarbonovih kislot Mitohondriyi mayut svij vlasnij genetichnij material i sistemi dlya virobnictva vlasnoyi RNK i bilkiv Div sintez bilkiv Cya nehromosomna DNK koduye nechislenni mitohondrialni peptidi 13 u lyudini sho vikoristovuyutsya u vnutrishnij mitohondrialnij membrani razom z bilkami sho koduyutsya genami klitinnogo yadra Funkciyi mitohondrijPerelik funkcij Hocha dobre vidomo sho mitohondriyi peretvoryuyut organichni rechovini na klitinne palivo u formi ATF mitohondriyi takozh grayut vazhlivu rol v bagatoh procesah metabolizmu napriklad Apoptoz zaprogramovana smert klitini Ekzitotoksichne poshkodzhennya nejroniv za dopomogoyu glyutamatu Klitinnij rist Regulyuvannya klitinnogo okisno vidnovlyuvalnogo stanu Sintez gemu Sintez steroyidiv Deyaki mitohondrialni funkciyi vikonuyutsya tilki v specifichnih vidah klitin Napriklad mitohondriyi v klitinah pechinki mistyat fermenti yaki dozvolyayut yim detoksifikuvati amiak pobichnij produkt metabolizmu bilkiv Mutaciya v genah sho regulyuyut bud yaku z cih funkcij mozhe privoditi do en Utim najgolovnisha funkciya mitohondrij ce sintez ATF Peretvorennya energiyi Osnovna rol mitohondrij virobnictvo ATF sho vidobrazhayetsya velikim chislom bilkiv u vnutrishnij membrani priznachenih dlya cogo zavdannya Ce robitsya za rahunok okisnyuvannya osnovnih produktiv glikolizu piruvatu i NADH yaki viroblyayutsya v citozoli Cej proces klitinnogo dihannya vidomogo yak aerobne dihannya zalezhit vid nayavnosti kisnyu Koli kilkist kisnyu obmezhena glikolitichna produkciya metabolizuyetsya procesom anaerobnogo dihannya yakij perebigaye nezalezhno vid mitohondrij Odnak virobnictvo ATF z glyukozi pri aerobnomu dihanni daye priblizno v 15 raziv bilshe energiyi nizh pri anaerobnomu Piruvat ta cikl trikarbonovih kislot Osnovni statti cikl trikarbonovih kislot Kozhna molekula piruvatu viroblena v procesi glikolizu aktivno transportuyetsya cherez vnutrishnyu mitohondrialnu membranu v matricyu de vona okisnyuyetsya i kombinuyetsya z kofermentom A utvoryuyuchi molekuli CO2 acetil KoA i NADH NADH and FADH2 elektronno transportnij lancyuzhok Osnovna stattya Elektronno transportnij lancyuzhok Mitohondriyi vidigrayut centralnu rol u elektronno transportnomu lancyuzhku ETL seriyi okisno vidnovnih reakcij yaki generuyut ATF osnovnu energetichnu molekulu klitini NADH i FADH2 yaki utvoryuyutsya v cikli limonnoyi kisloti viddayut elektroni ETL yakij potim peredaye yih uzdovzh seriyi nosiyiv elektroniv vbudovanih u vnutrishnyu mitohondrialnu membranu Elektroni viddani NADH i FADH2 zreshtoyu perenosyatsya do molekulyarnogo kisnyu O2 yakij sluzhit kincevim akceptorom elektroniv utvoryuyuchi vodu H2O yak pobichnij produkt Cej perenos elektroniv generuye protonnij gradiyent cherez vnutrishnyu mitohondrialnu membranu yakij potim vikoristovuyetsya ATF sintazoyu dlya virobnictva ATF shlyahom okisnogo fosforilyuvannya Rol NADH i FADH2 v ETL ye kritichnoyu dlya virobnictva energiyi oskilki voni sluzhat osnovnimi donorami elektroniv yaki keruyut transportom elektroniv i sintezom ATF Krim togo kilkist molekul NADH i FADH2 sho utvoryuyutsya v cikli limonnoyi kisloti pryamo proporcijna kilkosti ATF sho utvoryuyetsya v rezultati okisnogo fosforilyuvannya Mitohondriyi takozh vidigrayut rol u regulyuvanni okislyuvalno vidnovnogo stanu NADH i FADH2 cherez aktivnist fermentiv takih yak ferment mitohondrialnoyi matrici NADH degidrogenaza ta FADH2 zalezhna sukcinatdegidrogenaza Ci fermenti regulyuyut potik elektroniv cherez ETL zabezpechuyuchi nalezhnij balans i regulyuvannya transportu elektroniv i sintezu ATF Virobnictvo tepla U specializovanih tkaninah deyakih organizmiv golovnoyu funkciyeyu mitohondrij ye virobnictvo tepla sho zdijsnyuyetsya zavdyaki roz yednannyu procesiv okisnogo fosforilyuvannya ta sintezu ATF Zokrema taku osoblivist maye burij zhir nayavnij u novonarodzhenih ssavciv ta zviriv yaki vpadayut u splyachku Taku zh funkciyu vikonuyut mitohondriyi u tkaninah sucvittya yaki rannoyu vesnoyu silno nagrivayutsya shob zbilshiti viparovuvannya pahuchih rechovin dlya privablennya zapilyuvachiv Depo kalciyu Okrim svoyeyi osnovnoyi roli u virobnictvi energiyi mitohondriyi takozh vidigrayut vazhlivu rol u regulyuvanni kalciyevih signaliv u klitinah Mitohondriyi mozhut poglinati i vivilnyati ioni kalciyu Ca2 cherez specializovani kanali u svoyij vnutrishnij membrani Cya zdatnist buferizuvati ta regulyuvati citozolnij riven kalciyu vazhliva dlya shirokogo spektru klitinnih procesiv vklyuchayuchi skorochennya m yaziv vivilnennya nejromediatoriv i apoptozu klitin Mitohondriyi mozhut sluzhiti depo kalciyu poglinayuchi nadlishok kalciyu z citozolyu ta zberigayuchi jogo u svomu matriksi yakij mozhe diyati yak velikij vnutrishnoklitinnij poglinach kalciyu Ce zapobigaye nakopichennyu nadmirnih rivniv kalciyu v citozoli sho mozhe buti toksichnim i prizvesti do klitinnoyi disfunkciyi abo smerti Poglinannya ta vivilnennya mitohondrialnogo kalciyu zhorstko regulyuyetsya ryadom bilkiv vklyuchayuchi mitohondrialnij uniporter kalciyu MCU yakij oposeredkovuye poglinannya kalciyu v matriks i mitohondrialnij uniporter kalciyu MCUR yakij modulyuye aktivnist MCU Krim togo vivilnennya mitohondrialnogo kalciyu mozhe zapuskati nizhidni signalni shlyahi yaki regulyuyut mitohondrialnu dinamiku metabolizm i vizhivannya klitin Disfunkciya obrobki mitohondrialnogo kalciyu bula prichetna do nizki zahvoryuvan vklyuchayuchi nejrodegenerativni rozladi hvorobi sercya ta metabolichni rozladi PohodzhennyaDokladnishe Endosimbiotichna teoriya Vidpovidno do endosimbiotichnoyi teoriyi mitohondriyi pohodyat vid aerobnih geterotrofnih bakterij sporidnenih iz suchasnimi alfa proteobakteriyami Taku vilnozhivuchu bakteriyu zahopila insha klitina zdatna do fagocitozu prote ne peretravila zdobich a vstupila v simbioz iz neyu Odnak deyaki ostanni dani svidchat pro te sho mitohondriyi mogli evolyucionuvati j bez simbiozu Mitohondrialnij biogenezDokladnishe Mitohondrialnij biogenez ta Mitohondrialna DNK Mitohondrialnij biogenez ce proces za dopomogoyu yakogo seredini klitin zbilshuyet kilkist mitohondrij za rahunok utvorennya novih abo podilu isnuyuchih Vin vklyuchaye skoordinovanu ekspresiyu geniv sho koduyut mitohondrialni bilki a takozh import cih bilkiv u zrostayuchi mitohondriyi Mitohondrialnij biogenez maye vazhlive znachennya dlya pidtrimki nalezhnogo funkcionuvannya klitin osoblivo tih sho potrebuyut visokoyi energiyi takih yak m yazovi klitini nejroni ta imunni klitini Mitohondrialnij biogenez mozhe buti viklikanij riznimi signalami vklyuchayuchi zmini v potrebi v energiyi fizichni vpravi ta vpliv nizkih temperatur Vin takozh regulyuyetsya ryadom faktoriv transkripciyi ta koaktivatoriv takih yak PGC 1a NRF 1 i Tfam yaki koordinuyut ekspresiyu mitohondrialnih geniv i spriyayut rostu ta replikaciyi mitohondrij Mitohondrialnij biogenez vazhlivij ne tilki dlya virobnictva energiyi ale j dlya nizki inshih klitinnih procesiv vklyuchayuchi signalizaciyu kalciyu apoptoz i generaciyu aktivnih form kisnyu AFK Porushennya regulyaciyi mitohondrialnogo biogenezu bulo prichetno do ryadu zahvoryuvan vklyuchayuchi nejrodegenerativni rozladi rak i metabolichni rozladi PrimitkiVikishovishe maye multimedijni dani za temoyu Mitohondriya Henze K W Martin 2003 Evolutionary biology Essence of mitochondria Nature 426 127 128 Ney Paul A 2011 05 Normal and disordered reticulocyte maturation Current Opinion in Hematology angl T 18 3 s 152 157 doi 10 1097 MOH 0b013e328345213e ISSN 1065 6251 PMC 3157046 PMID 21423015 Procitovano 12 bereznya 2023 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki z PMC z inshim formatom posilannya Alberts Bruce Wilson John Hunt Tim 2008 Molecular biology of the cell vid 5th ed New York Garland Science ISBN 978 0 8153 4105 5 OCLC 82473851 Alberts Bruce et al 1994 Molecular Biology of the Cell New York Garland Publishing Inc Berg JM Tymoczko JL Stryer L 2007 Biochemistry vid 6th W H Freeman and Company s 533 ISBN 0 7167 8724 5 Duchen Michael R 2000 11 Mitochondria and calcium from cell signalling to cell death The Journal of Physiology angl T 529 1 s 57 68 doi 10 1111 j 1469 7793 2000 00057 x ISSN 0022 3751 PMC 2270168 PMID 11080251 Procitovano 12 bereznya 2023 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki z PMC z inshim formatom posilannya Matuz Mares Deyamira Gonzalez Andrade Martin Araiza Villanueva Minerva Georgina Vilchis Landeros Maria Magdalena Vazquez Meza Hector 20 kvitnya 2022 Mitochondrial Calcium Effects of Its Imbalance in Disease Antioxidants angl T 11 5 s 801 doi 10 3390 antiox11050801 ISSN 2076 3921 PMC 9138001 PMID 35624667 Procitovano 12 bereznya 2023 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki z PMC z inshim formatom posilannya Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya Jornayvaz FR Shulman GI 2010 Regulation of mitochondrial biogenesis Essays in Biochemistry 47 69 84 doi 10 1042 bse0470069 PMC 3883043 PMID 20533901 Harish A Kurland CG December 2017 Mitochondria are not captive bacteria Journal of Theoretical Biology 434 88 98 doi 10 1016 j jtbi 2017 07 011 PMID 28754286 Valero Teresa 2014 Editorial Thematic Issue Mitochondrial Biogenesis Pharmacological Approaches Current Pharmaceutical Design 20 35 5507 5509 doi 10 2174 138161282035140911142118 PMID 24606795 Sanchis Gomar F Garcia Gimenez JL Gomez Cabrera MC Pallardo FV 2014 Mitochondrial biogenesis in health and disease Molecular and therapeutic approaches Current Pharmaceutical Design 20 35 5619 33 doi 10 2174 1381612820666140306095106 PMID 24606801 Valero Teresa 2014 Editorial Thematic Issue Mitochondrial Biogenesis Pharmacological Approaches Current Pharmaceutical Design 20 35 5507 5509 doi 10 2174 138161282035140911142118 PMID 24606795 Sanchis Gomar F Garcia Gimenez JL Gomez Cabrera MC Pallardo FV 2014 Mitochondrial biogenesis in health and disease Molecular and therapeutic approaches Current Pharmaceutical Design 20 35 5619 33 doi 10 2174 1381612820666140306095106 PMID 24606801 Boushel R Lundby C Qvortrup K Sahlin K October 2014 Mitochondrial plasticity with exercise training and extreme environments Exercise and Sport Sciences Reviews 42 4 169 74 doi 10 1249 JES 0000000000000025 PMID 25062000 Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno veresen 2014 Ce nezavershena stattya z klitinnoyi biologiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi