Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна Хвороба значення Хвороба Кро йцфельда Я коба захворювання людини з

Хвороба Кройцфельда-Якоба

Хвороба Кройцфельда-Якоба
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Хвороба (значення).

Хвороба Кро́йцфельда-Я́коба — захворювання людини з групи пріонових хвороб, що відносять до повільних інфекцій. Хворобу спричинює накопичення в людському організмі патогенних пріонів.

Хвороба Кройцфельда—Якоба
image
Гістопалогогічні зміни у померлого від хвороби Кройцфельда-Якоба локалізуються у лобній частині головного мозку. Відмічена стрілкою гліальна вакуоля, всередині якої помітна велика витіювата бляшка. Забарвлення гематоксилін-еозином, збільшення у 40 разів
Гістопалогогічні зміни у померлого від хвороби Кройцфельда-Якоба локалізуються у лобній частині головного мозку. Відмічена стрілкою гліальна вакуоля, всередині якої помітна велика витіювата бляшка. Забарвлення гематоксилін-еозином, збільшення у 40 разів
Спеціальністьневрологія і інфекційні хвороби
Симптомидеменція[1] і d[1]
Причинипріон[1]
Метод діагностикианамнез[1], d[1], МРТ[1], ЕЕГ[1], аутопсія[1], неврологічне обстеження і гістопатологія
Веденняd і паліативна допомога
Частота0.00015%, 0.024%
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-118E02.0
МКХ-10A81.0, F02.1
OMIM123400
DiseasesDB3166
MedlinePlus000788
eMedicineneuro/725
MeSHD007562
image Creutzfeldt–Jakob disease у Вікісховищі

Історія захворювання

На початку 20-х років XX сторіччя німецький невролог Альфонс Якоб виявив п'ять випадків незвичайного ураження у людей віком від 30 до 50 років. Практично тоді ж німецький лікар Ганс-Ґергард Кройцфельд у своїй лікарні спостерігав подібну «неординарну» хворобу у 20-річної дівчини. На ранніх стадіях з'являлися порушення чутливості, біль у кінцівках, розлади вегетативної нервової системи. Пізніше наростали зміни зору аж до сліпоти, виникали неритмічні, швидкі, короткі скорочення окремих м'язів, які постійно поновлювалися. На цьому тлі помітні були ознаки наростаючого слабоумства із зубожінням спектра емоцій.

Перше повідомлення про підозру ятрогенної (медично обумовленої) хвороби Кройцфельда-Якоба з'явилося в 1974 році, коли експерименти на тваринах показали, що рогівка заражених тварин може передавати патогенні пріони, і вони поширюються по зорових шляхах. У 1977 році була зафіксована передача пріонів через заражені внутрішньомозкові електроди, які до цього були використані у людини з хворобою Кройцфельда-Якоба. Це відбулося незважаючи на попереднє знезараження електродів етанолом і формальдегідом. У 1985 році сталось передавання хвороби Кройцфельда-Якоба через гормони гіпофіза, взяті від трупа. Перше сповіщення про передачу хвороби Кройцфельда-Якоба через пересадку твердої мозкової оболони опубліковано у 1987 році, хоча, судячи з проаналізованої інформації, вперше це відбулось ще у 1969 році. У 1992 році було визнано, що людський гонадотропін, який вводять шляхом ін'єкції, може також передавати цю хворобу від людини до людини. У 2004 році було заявлено про можливість передачі патологічних пріонів при переливанні крові.

Актуальність

Хвороба Кройцфельда-Якоба є найбільш поширеним пріоновим захворюванням людини, хоча є все-таки рідкісною, яка відбувається щороку приблизно у однієї людини на мільйон. Але на підставі обстеження 12 тис. чоловік було вирахувано, що частка перорального зараження людей новим варіантом хвороби Кройцфельда-Якоба від корів, хворих на коров'ячий сказ, дорівнює приблизно 237 випадкам на мільйон. При цьому, на думку професора Джона Коллінджа, кількість інфікованих може бути в значній мірі недооціненою. Спорадична форма хвороби Кройцфельда-Якоба зустрічається з частотою близько 1 випадку на 1 млн осіб і сягає 85% всіх випадків цієї хвороби. Сімейна форма хвороби Кройцфельда-Якоба складає від 5 до 15% всіх випадків, ятрогенна форма — менше 5%.

Хвороба Кройцфельда-Якоба зазвичай уражає людей у віці 45-75 років, найбільш часто зустрічається у людей віком 60-65 років. Винятком з цього правила є новий варіант хвороби, який зустрічається в молодшому віці.

Етіологія

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріони.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Епідеміологія

image
Мапа світового поширення нового варіанту хвороби Кройцфельда-Якоба. Зеленим відмічені країни, де зафіксовані підтверджені випадки цього варіанту хвороби у людей, світло-зеленим позначені країни, в яких виявлені випадки коров'ячого сказу/спонгіформної енцефалопатії великої рогатої худоби (англ. bovine spongiform encephalopathy).

У більшості пацієнтів патологічний пріон PrPsc з'являється спонтанно — шляхом мутації власного PrPc. В інших випадках можливе екзогенне зараження від тварин, які є основним джерелом збудника (вівці, кози, корови, олені та інші копитні тварини, норки, коти, можливо, й інші види). Відбувається й успадкування хвороби за автосомно-домінантним типом (щоправда, це непрямий процес — через попередню генну автореплікацію інфекційного агента), а також передаються аліментарним або ятрогенним (інтрацеребрально через пересадки рогівки, фрагментів твердої мозкової оболони, імплантацію внутрішньочерепних електродів, інтравенозно, інтраперитонеально, інтрадермально, при переливанні крові, застосуванні донорської сперми тощо) шляхами. Механізми передачі пріонів різноманітні і включають фекально-оральний, гіпотетично — гемоконтактний та аерозольний, можлива також вертикальна передача через плаценту. Передача пріонів можлива у разі споживання м'яса дорізаних хворих тварин частіше у період інкубації, коли у них будь-яких симптомів хвороби не спостерігається; а також під час розтину трупів. Враховуючи високу терморезистентність пріонів, звичайна термічна кулінарна обробка м'яса не знешкоджує збудника хвороби, тому заразитися можна й при споживанні вареного м'яса заражених тварин. Зараження може статись і при парентеральному введенні гормонів, виготовлених з органів інфікованих тварин (пітуїтрин) чи людей (гонадотропін). На небезпеку інфікування наражаються також працівники боєнь, м'ясокомбінатів під час забою тварин в інкубаційному періоді й контакту з їх тканинами та органами. Особливості епідемічного процесу серед споживачів м'яса інфікованих тварин вивчені недостатньо, а сам факт зараження людей від корів доведено лише на початку 90-х років XX століття, коли було виявлено новий варіант хвороби Кройцфельда-Якоба.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Патогенез

image
Мапа короткого плеча (р) 20-ї хромосоми людини показує ген PrNP, відповідальний за виникнення хвороби Кройцфельда-Якоба.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Клінічні прояви

Загальні риси

У МКХ-10 у класі «Деякі інфекційні та паразитарні хвороби», підкласі «Вірусні інфекції ЦНС» під кодом А81 включені «Атипові вірусні інфекції ЦНС», до яких включено «Хворобу Кройцфельда-Якоба» (А81.0). Хвороба Кройцфельда-Якоба триває від декількох тижнів до 8 років (у середньому 6 міс.). Виділяють клінічно:

  • спорадичну,
  • спадкову,
  • ятрогенну,
  • аміотрофічну форми хвороби Кройцфельда-Якоба,
  • новий варіант хвороби Кройцфельда-Якоба.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Перебіг різних клінічних форм

Спорадична форма

Початок спорадичної форми цієї хвороби часто непомітний. Іноді хворі скаржаться на загальне нездужання, головний біль, запаморочення, емоційну лабільність, невпевнену ходу. Надалі швидко прогресують інтелектуально-мнестичні розлади, передусім амнезія, зниження уваги і втрата фахових навичок. Спочатку вони критично оцінюються захворілими і бувають минущими. Проте невдовзі виявляються прогресуюче руйнування інтелекту, часом приєднуються неврологічні ознаки ураження мозочка і відділів мозку, які відають зоровою пам'яттю. Зрідка спостерігаються галюцинації або маревне мислення. Більш пізні прояви — яскрава дизартрія (мова нагадує «салат із слів»), швидко прогресуюча деменція і атаксія з міоклонією. Хворі втрачають здатність говорити та/або бачити. Недужі постійно перебувають у лежачому положенні, відмовляються від вживання їжі.

Сімейна форма

Найчастішими є мозочкові або зорові неврологічні прояви. Екстрапірамідна ригідність м'язів, міоклонія і грубі порушення на електроенцефалограмі виникають порівняно пізно. Протягом року від початку захворювання помирає близько 90% таких хворих.

Ятрогенна форма

Першою і найчастішою ознакою є деменція. Інкубаційний період зазвичай є 10-30 місяців. Якщо ж пріони потрапили в організм не безпосрередньо у мозок, а з периферії організму (наприклад, при введенні гормонів росту або гонадотропінів), то тоді інкубаційний період подовжується до 5 років і більше. Ці хворі страждають винятково на мозочкову атаксію.

«Новий варіант» хвороби Кройцфельда-Якоба

Вважається атиповим, тому що для нього властиве помітне переважання атаксії над деменцією.

Аміотрофічна форма

Є вкрай рідкісною. При ній також виявляються ознаки зниження функції мотонейронів з центральним паралічем і атрофією м'язів.

Варіанти клінічного перебігу хвороби

Гострий перебіг

Плинує швидко, розгорнуті симптоми наростають протягом 1 місяця. Їм не передують продромальні прояви, хвороба закінчується смертю через декілька місяців.

Підгострий перебіг

Характеризується наявністю продромальних ознак до початку захворювання з прогресуючою деменцією та атаксією.

Повільний тип перебігу

Йому притаманний тривалий період розвитку фокальних або дифузних неврологічних ознак.

Зауважте, !
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

Діагностика

image
Дані магнитно-резонансової томографії (МРТ) й електроенцефалографії (ЕЕГ) при хворобі Кройцфельда-Якоба. На панелі А стрілочки указують на дегенеративні МРТ-зміни при різних варіантах перебігу хвороби. На панелі В представлені зміни ритмів ЕЕГ у хворих порівняно з нормальною ЕЕГ.

Попередній діагноз хвороби Кройцфельда-Якоба можна встановити (при наявності характерних симптомів) за допомогою електроенцефалограми (ЕЕГ). На ЕЕГ в разі хвороби Кройцфельда-Якоба характерна поява трифазної активності, рання пароксизмальна активність зазвичай діагностується через 12 тижнів і більше від дебюту спорадичної форми. Фокальна, билатеральна і генералізована міоклонічна пароксизмальна активність діагностується на продромальній, початковій і термінальній стадіях хвороби Кройцфельда-Якоба відповідно. Можуть реєструватися різні види періодичної пароксизмальної активності: двофазні або трифазні періодичні комплекси, що виникають кожні 1-2 с; періодичні комплекси з мультіфазною конфігурацією; періодичні поліспайкові розряди. ЕЕГ-патерн («спалах-пригнічення») характерний для термінальної стадії захворювання з явищами глибокої атрофії кори.

Проводиться дослідження спинно-мозкової рідини на наявність білка [en]. Використовують й разом з тестом на білок 14-3-3 тест на визначення нейорон-специфічної енолази.

Для встановлення діагнозу хвороби Кройцфельда-Якоба потрібно виявити один з чотирьох додаткових критеріїв:

  • наявність специфічних амілоїдних бляшок, які породжують пріони (Pr-амілоїдних бляшок);
  • спроможність тканини до зараження спонгіоформною енцефалопатією тварин;
  • наявність ізоформ пріон-протеїну Кройцфельда-Якоба;
  • наявність патогенного мутованого гена PrNP.

Дуже чутливим методом вважають дослідження мигдаликів й лімфатичних вузлів, взятих шляхом біопсії у хворих. На сьогодні завершуються дослідження, які мають дати змогу знаходити ізоформ пріон-протеїну Кройцфельда-Якоба за допомогою оптично-волоконного ІФА і певних специфічних антитіл до PrPsc, що має виявляти 1 частку на 1011 часток мозкової тканини. У 2014 році було сповіщено, що можливо знайти PrPsc у носових ходах людини, що дає можливість ранньої діагностики хвороби Кройцфельда-Якоба.

image
Біоптат мигдаликів при хворобі Кройцфельда-Якоба. Імуногістохімічна візуалізація пріонових білків.

У жовтні 2016 року британськими дослідниками було повідомлено, хворобу можна ідентифікувати за допомогою сечового тесту, який заснований на імуногістохімічному методі. На спеціальній смужці, яку занурюють в сечу хворого, за наявності в ній пріонів, спостерігають відповідну зміну забарвлення. Результати цього дослідження мають ще дослідити в інших діагностичних центрах, після чого цей тест буде подано для подальшої міжнародної сертифікації ,.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Лікування

Відомих та ефективних методів лікування хвороби на сьогодні не існує. Є припущення, що пентозана полісульфат здатний сповільнювати перебіг хвороби.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Профілактика

Пріони не можуть бути інактивовані за допомогою звичайних стерілізаційних заходів обробки інструментів. Для цього слід застосовувати мідний купорос, гідроксид натрію або гіпохлорит натрію. Перспективними вважають також такі заходи дезінфекції, які включають комбінацію миючих засобів та ферментів, подібну у біологічних пральних порошках.

Для запобігання захворювання на спорадичну форму і новий варіант хвороби Кройцфельда-Якоба слід обмежити вживання імпортної яловичини та м'ясних виробів (ковбаси, шинка, консерви тощо) із м'яса, яке може бути заражене. На державному рівні слід заборонити ввіз яловичини з країн, де зафіксовані випадки захворювання. Тварин, що визнані зараженими, та тих здорових, що належать до потенційно зараженого стада, утілізують шляхом спалювання.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Пріонові хвороби.

Примітки

  1. Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální —
    d:Track:Q90835855
  2. Maura N. Ricketts, Neil R. Cashman, Elizabeth E. Stratton, and Susie ElSaadany Is Creutzfeldt-Jakob Disease Transmitted in Blood? Emerging Infectious Diseases Volume 3, Number 2—June 1997. р.155-163.
  3. Peden AH, Head MW, Ritchie DL, Bell JE, Ironside JW (2004). «Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient». Lancet 364 (9433): 527-9. doi:10.1016/S0140-6736(04)16811-6. PMID 15302196
  4. Will RG, Ironside JW, Zeidler M, Cousens SN, Estibeiro K, Alperovitch A, Poser S, Pocchiari M, Hofman A, Smith PG. A new variant of Creutzfeldt-Jakob disease in the UK. Lancet. April 1996 — vol.347, issue№ 9006. — p. 921-5.
  5. Провідний британський експерт з хвороби Кройцфельда-Якоба.
  6. Variant Creutzfeldt-Jakob disease. Fact sheet N°180. Revised February 2012 [1] [ 4 лютого 2016 у Wayback Machine.]
  7. vCJD (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease). Centers for Disease Control and Prevention. 2007-01-04.[2] [ 7 травня 2009 у Wayback Machine.]
  8. Ця класифікація була впроваджена у 1993 році, тому й відображає застарілі поняття про пріонові хвороби, які не є вірусними. На 2015 рік планується впровадження МКХ 11-го перегляду, де ці класифікаційні моменти будуть виправлені.
  9. Florian P Thomas Variant Creutzfeldt-Jakob Disease and Bovine Spongiform Encephalopathy Workup. Histologic Findings. Medscape. Updated: Dec 3, 2013 [3] [ 2 листопада 2014 у Wayback Machine.]
  10. [4] [ 9 листопада 2011 у Wayback Machine.] Rubenstein, R., et al. SOFIA: An Assay Platform for Ultrasensitive Detection of PrPSc in Brain and Blood. SUNY Downstate Medical Center. 2011-08-19.
  11. Orrú, C.D., Bongianni, M., Tonoli, G., Ferrari, S., Hughson, A.G., Groveman, B.R., Fiorini, M., Pocchiari, M., Monaco, S., Caughey, B., Zanusso, G. A test for Creutzfeldt-Jakob disease using nasal brushings. August 2014. New England Journal of Medicine. volume 371, issue 6, p. 530–9
  12. Urine test for CJD 'a possibility' [ 19 жовтня 2016 у Wayback Machine.](англ.)
  13. Urine test may detect Creutzfeldt-Jakob disease [ 19 жовтня 2016 у Wayback Machine.](англ.)
  14. Rainov NG, Tsuboi Y, Krolak-Salmon P, Vighetto A, Doh-Ura K Experimental treatments for human transmissible spongiform encephalopathies: is there a role for pentosan polysulfate? Expert opinion on biological therapy. 2007, volume 7, issue 5, pages 713–26.
  15. Solassol J, Pastore M, Crozet C (2006). «A novel copper-hydrogen peroxide formulation for prion decontamination». J Infect Dis 194 (6): 865–869. doi:10.1086/506947. PMID 16941355

Див. також

Джерела

  • Stanley B. Prusiner Neurodegenerative Diseases and Prions. N Engl J Med 2001; 344:1516-1526.
  • Herbert Budka Neuropathology of prion diseases. Br Med Bull (2003), 66 (1):121-130. doi: 10.1093/bmb/66.1.121
  • Інфекційні хвороби (підручник) (за ред. О. А. Голубовської). — Київ: ВСВ «Медицина» (2 видання, доповнене і перероблене). — 2018. — 688 С. + 12 с. кольор. вкл. (О. А. Голубовська, М. А. Андрейчин, А. В. Шкурба та ін.)
  • Max D. T. The Family That Couldn't Sleep: A Medical Mystery Paperback — Random House Trade Paperbacks.- 2007. — 336 стор.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Hvoroba znachennya Hvoroba Kro jcfelda Ya koba zahvoryuvannya lyudini z grupi prionovih hvorob sho vidnosyat do povilnih infekcij Hvorobu sprichinyuye nakopichennya v lyudskomu organizmi patogennih prioniv Hvoroba Krojcfelda YakobaGistopalogogichni zmini u pomerlogo vid hvorobi Krojcfelda Yakoba lokalizuyutsya u lobnij chastini golovnogo mozku Vidmichena strilkoyu glialna vakuolya vseredini yakoyi pomitna velika vitiyuvata blyashka Zabarvlennya gematoksilin eozinom zbilshennya u 40 razivGistopalogogichni zmini u pomerlogo vid hvorobi Krojcfelda Yakoba lokalizuyutsya u lobnij chastini golovnogo mozku Vidmichena strilkoyu glialna vakuolya vseredini yakoyi pomitna velika vitiyuvata blyashka Zabarvlennya gematoksilin eozinom zbilshennya u 40 razivSpecialnistnevrologiya i infekcijni hvorobiSimptomidemenciya 1 i d 1 Prichiniprion 1 Metod diagnostikianamnez 1 d 1 MRT 1 EEG 1 autopsiya 1 nevrologichne obstezhennya i gistopatologiyaVedennyad i paliativna dopomogaChastota0 00015 0 024 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 118E02 0MKH 10A81 0 F02 1OMIM123400DiseasesDB3166MedlinePlus000788eMedicineneuro 725MeSHD007562 Creutzfeldt Jakob disease u VikishovishiIstoriya zahvoryuvannyaNa pochatku 20 h rokiv XX storichchya nimeckij nevrolog Alfons Yakob viyaviv p yat vipadkiv nezvichajnogo urazhennya u lyudej vikom vid 30 do 50 rokiv Praktichno todi zh nimeckij likar Gans Gergard Krojcfeld u svoyij likarni sposterigav podibnu neordinarnu hvorobu u 20 richnoyi divchini Na rannih stadiyah z yavlyalisya porushennya chutlivosti bil u kincivkah rozladi vegetativnoyi nervovoyi sistemi Piznishe narostali zmini zoru azh do slipoti vinikali neritmichni shvidki korotki skorochennya okremih m yaziv yaki postijno ponovlyuvalisya Na comu tli pomitni buli oznaki narostayuchogo slaboumstva iz zubozhinnyam spektra emocij Pershe povidomlennya pro pidozru yatrogennoyi medichno obumovlenoyi hvorobi Krojcfelda Yakoba z yavilosya v 1974 roci koli eksperimenti na tvarinah pokazali sho rogivka zarazhenih tvarin mozhe peredavati patogenni prioni i voni poshiryuyutsya po zorovih shlyahah U 1977 roci bula zafiksovana peredacha prioniv cherez zarazheni vnutrishnomozkovi elektrodi yaki do cogo buli vikoristani u lyudini z hvoroboyu Krojcfelda Yakoba Ce vidbulosya nezvazhayuchi na poperednye znezarazhennya elektrodiv etanolom i formaldegidom U 1985 roci stalos peredavannya hvorobi Krojcfelda Yakoba cherez gormoni gipofiza vzyati vid trupa Pershe spovishennya pro peredachu hvorobi Krojcfelda Yakoba cherez peresadku tverdoyi mozkovoyi oboloni opublikovano u 1987 roci hocha sudyachi z proanalizovanoyi informaciyi vpershe ce vidbulos she u 1969 roci U 1992 roci bulo viznano sho lyudskij gonadotropin yakij vvodyat shlyahom in yekciyi mozhe takozh peredavati cyu hvorobu vid lyudini do lyudini U 2004 roci bulo zayavleno pro mozhlivist peredachi patologichnih prioniv pri perelivanni krovi AktualnistHvoroba Krojcfelda Yakoba ye najbilsh poshirenim prionovim zahvoryuvannyam lyudini hocha ye vse taki ridkisnoyu yaka vidbuvayetsya shoroku priblizno u odniyeyi lyudini na miljon Ale na pidstavi obstezhennya 12 tis cholovik bulo virahuvano sho chastka peroralnogo zarazhennya lyudej novim variantom hvorobi Krojcfelda Yakoba vid koriv hvorih na korov yachij skaz dorivnyuye priblizno 237 vipadkam na miljon Pri comu na dumku profesora Dzhona Kollindzha kilkist infikovanih mozhe buti v znachnij miri nedoocinenoyu Sporadichna forma hvorobi Krojcfelda Yakoba zustrichayetsya z chastotoyu blizko 1 vipadku na 1 mln osib i syagaye 85 vsih vipadkiv ciyeyi hvorobi Simejna forma hvorobi Krojcfelda Yakoba skladaye vid 5 do 15 vsih vipadkiv yatrogenna forma menshe 5 Hvoroba Krojcfelda Yakoba zazvichaj urazhaye lyudej u vici 45 75 rokiv najbilsh chasto zustrichayetsya u lyudej vikom 60 65 rokiv Vinyatkom z cogo pravila ye novij variant hvorobi yakij zustrichayetsya v molodshomu vici EtiologiyaDetalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prioni Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi EpidemiologiyaMapa svitovogo poshirennya novogo variantu hvorobi Krojcfelda Yakoba Zelenim vidmicheni krayini de zafiksovani pidtverdzheni vipadki cogo variantu hvorobi u lyudej svitlo zelenim poznacheni krayini v yakih viyavleni vipadki korov yachogo skazu spongiformnoyi encefalopatiyi velikoyi rogatoyi hudobi angl bovine spongiform encephalopathy U bilshosti paciyentiv patologichnij prion PrPsc z yavlyayetsya spontanno shlyahom mutaciyi vlasnogo PrPc V inshih vipadkah mozhlive ekzogenne zarazhennya vid tvarin yaki ye osnovnim dzherelom zbudnika vivci kozi korovi oleni ta inshi kopitni tvarini norki koti mozhlivo j inshi vidi Vidbuvayetsya j uspadkuvannya hvorobi za avtosomno dominantnim tipom shopravda ce nepryamij proces cherez poperednyu gennu avtoreplikaciyu infekcijnogo agenta a takozh peredayutsya alimentarnim abo yatrogennim intracerebralno cherez peresadki rogivki fragmentiv tverdoyi mozkovoyi oboloni implantaciyu vnutrishnocherepnih elektrodiv intravenozno intraperitonealno intradermalno pri perelivanni krovi zastosuvanni donorskoyi spermi tosho shlyahami Mehanizmi peredachi prioniv riznomanitni i vklyuchayut fekalno oralnij gipotetichno gemokontaktnij ta aerozolnij mozhliva takozh vertikalna peredacha cherez placentu Peredacha prioniv mozhliva u razi spozhivannya m yasa dorizanih hvorih tvarin chastishe u period inkubaciyi koli u nih bud yakih simptomiv hvorobi ne sposterigayetsya a takozh pid chas roztinu trupiv Vrahovuyuchi visoku termorezistentnist prioniv zvichajna termichna kulinarna obrobka m yasa ne zneshkodzhuye zbudnika hvorobi tomu zarazitisya mozhna j pri spozhivanni varenogo m yasa zarazhenih tvarin Zarazhennya mozhe statis i pri parenteralnomu vvedenni gormoniv vigotovlenih z organiv infikovanih tvarin pituyitrin chi lyudej gonadotropin Na nebezpeku infikuvannya narazhayutsya takozh pracivniki boyen m yasokombinativ pid chas zaboyu tvarin v inkubacijnomu periodi j kontaktu z yih tkaninami ta organami Osoblivosti epidemichnogo procesu sered spozhivachiv m yasa infikovanih tvarin vivcheni nedostatno a sam fakt zarazhennya lyudej vid koriv dovedeno lishe na pochatku 90 h rokiv XX stolittya koli bulo viyavleno novij variant hvorobi Krojcfelda Yakoba Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi PatogenezMapa korotkogo plecha r 20 yi hromosomi lyudini pokazuye gen PrNP vidpovidalnij za viniknennya hvorobi Krojcfelda Yakoba Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi Klinichni proyaviZagalni risi U MKH 10 u klasi Deyaki infekcijni ta parazitarni hvorobi pidklasi Virusni infekciyi CNS pid kodom A81 vklyucheni Atipovi virusni infekciyi CNS do yakih vklyucheno Hvorobu Krojcfelda Yakoba A81 0 Hvoroba Krojcfelda Yakoba trivaye vid dekilkoh tizhniv do 8 rokiv u serednomu 6 mis Vidilyayut klinichno sporadichnu spadkovu yatrogennu amiotrofichnu formi hvorobi Krojcfelda Yakoba novij variant hvorobi Krojcfelda Yakoba Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi Perebig riznih klinichnih form Sporadichna forma Pochatok sporadichnoyi formi ciyeyi hvorobi chasto nepomitnij Inodi hvori skarzhatsya na zagalne nezduzhannya golovnij bil zapamorochennya emocijnu labilnist nevpevnenu hodu Nadali shvidko progresuyut intelektualno mnestichni rozladi peredusim amneziya znizhennya uvagi i vtrata fahovih navichok Spochatku voni kritichno ocinyuyutsya zahvorilimi i buvayut minushimi Prote nevdovzi viyavlyayutsya progresuyuche rujnuvannya intelektu chasom priyednuyutsya nevrologichni oznaki urazhennya mozochka i viddiliv mozku yaki vidayut zorovoyu pam yattyu Zridka sposterigayutsya galyucinaciyi abo marevne mislennya Bilsh pizni proyavi yaskrava dizartriya mova nagaduye salat iz sliv shvidko progresuyucha demenciya i ataksiya z miokloniyeyu Hvori vtrachayut zdatnist govoriti ta abo bachiti Neduzhi postijno perebuvayut u lezhachomu polozhenni vidmovlyayutsya vid vzhivannya yizhi Simejna forma Najchastishimi ye mozochkovi abo zorovi nevrologichni proyavi Ekstrapiramidna rigidnist m yaziv miokloniya i grubi porushennya na elektroencefalogrami vinikayut porivnyano pizno Protyagom roku vid pochatku zahvoryuvannya pomiraye blizko 90 takih hvorih Yatrogenna forma Pershoyu i najchastishoyu oznakoyu ye demenciya Inkubacijnij period zazvichaj ye 10 30 misyaciv Yaksho zh prioni potrapili v organizm ne bezposreredno u mozok a z periferiyi organizmu napriklad pri vvedenni gormoniv rostu abo gonadotropiniv to todi inkubacijnij period podovzhuyetsya do 5 rokiv i bilshe Ci hvori strazhdayut vinyatkovo na mozochkovu ataksiyu Novij variant hvorobi Krojcfelda Yakoba Vvazhayetsya atipovim tomu sho dlya nogo vlastive pomitne perevazhannya ataksiyi nad demenciyeyu Amiotrofichna forma Ye vkraj ridkisnoyu Pri nij takozh viyavlyayutsya oznaki znizhennya funkciyi motonejroniv z centralnim paralichem i atrofiyeyu m yaziv Varianti klinichnogo perebigu hvorobi Gostrij perebig Plinuye shvidko rozgornuti simptomi narostayut protyagom 1 misyacya Yim ne pereduyut prodromalni proyavi hvoroba zakinchuyetsya smertyu cherez dekilka misyaciv Pidgostrij perebig Harakterizuyetsya nayavnistyu prodromalnih oznak do pochatku zahvoryuvannya z progresuyuchoyu demenciyeyu ta ataksiyeyu Povilnij tip perebigu Jomu pritamannij trivalij period rozvitku fokalnih abo difuznih nevrologichnih oznak Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya DiagnostikaDani magnitno rezonansovoyi tomografiyi MRT j elektroencefalografiyi EEG pri hvorobi Krojcfelda Yakoba Na paneli A strilochki ukazuyut na degenerativni MRT zmini pri riznih variantah perebigu hvorobi Na paneli V predstavleni zmini ritmiv EEG u hvorih porivnyano z normalnoyu EEG Poperednij diagnoz hvorobi Krojcfelda Yakoba mozhna vstanoviti pri nayavnosti harakternih simptomiv za dopomogoyu elektroencefalogrami EEG Na EEG v razi hvorobi Krojcfelda Yakoba harakterna poyava trifaznoyi aktivnosti rannya paroksizmalna aktivnist zazvichaj diagnostuyetsya cherez 12 tizhniv i bilshe vid debyutu sporadichnoyi formi Fokalna bilateralna i generalizovana mioklonichna paroksizmalna aktivnist diagnostuyetsya na prodromalnij pochatkovij i terminalnij stadiyah hvorobi Krojcfelda Yakoba vidpovidno Mozhut reyestruvatisya rizni vidi periodichnoyi paroksizmalnoyi aktivnosti dvofazni abo trifazni periodichni kompleksi sho vinikayut kozhni 1 2 s periodichni kompleksi z multifaznoyu konfiguraciyeyu periodichni polispajkovi rozryadi EEG patern spalah prignichennya harakternij dlya terminalnoyi stadiyi zahvoryuvannya z yavishami glibokoyi atrofiyi kori Provoditsya doslidzhennya spinno mozkovoyi ridini na nayavnist bilka en Vikoristovuyut j razom z testom na bilok 14 3 3 test na viznachennya nejoron specifichnoyi enolazi Dlya vstanovlennya diagnozu hvorobi Krojcfelda Yakoba potribno viyaviti odin z chotiroh dodatkovih kriteriyiv nayavnist specifichnih amiloyidnih blyashok yaki porodzhuyut prioni Pr amiloyidnih blyashok spromozhnist tkanini do zarazhennya spongioformnoyu encefalopatiyeyu tvarin nayavnist izoform prion proteyinu Krojcfelda Yakoba nayavnist patogennogo mutovanogo gena PrNP Duzhe chutlivim metodom vvazhayut doslidzhennya migdalikiv j limfatichnih vuzliv vzyatih shlyahom biopsiyi u hvorih Na sogodni zavershuyutsya doslidzhennya yaki mayut dati zmogu znahoditi izoform prion proteyinu Krojcfelda Yakoba za dopomogoyu optichno volokonnogo IFA i pevnih specifichnih antitil do PrPsc sho maye viyavlyati 1 chastku na 1011 chastok mozkovoyi tkanini U 2014 roci bulo spovisheno sho mozhlivo znajti PrPsc u nosovih hodah lyudini sho daye mozhlivist rannoyi diagnostiki hvorobi Krojcfelda Yakoba Bioptat migdalikiv pri hvorobi Krojcfelda Yakoba Imunogistohimichna vizualizaciya prionovih bilkiv U zhovtni 2016 roku britanskimi doslidnikami bulo povidomleno hvorobu mozhna identifikuvati za dopomogoyu sechovogo testu yakij zasnovanij na imunogistohimichnomu metodi Na specialnij smuzhci yaku zanuryuyut v sechu hvorogo za nayavnosti v nij prioniv sposterigayut vidpovidnu zminu zabarvlennya Rezultati cogo doslidzhennya mayut she dosliditi v inshih diagnostichnih centrah pislya chogo cej test bude podano dlya podalshoyi mizhnarodnoyi sertifikaciyi Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi LikuvannyaVidomih ta efektivnih metodiv likuvannya hvorobi na sogodni ne isnuye Ye pripushennya sho pentozana polisulfat zdatnij spovilnyuvati perebig hvorobi Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi ProfilaktikaPrioni ne mozhut buti inaktivovani za dopomogoyu zvichajnih sterilizacijnih zahodiv obrobki instrumentiv Dlya cogo slid zastosovuvati midnij kuporos gidroksid natriyu abo gipohlorit natriyu Perspektivnimi vvazhayut takozh taki zahodi dezinfekciyi yaki vklyuchayut kombinaciyu miyuchih zasobiv ta fermentiv podibnu u biologichnih pralnih poroshkah Dlya zapobigannya zahvoryuvannya na sporadichnu formu i novij variant hvorobi Krojcfelda Yakoba slid obmezhiti vzhivannya importnoyi yalovichini ta m yasnih virobiv kovbasi shinka konservi tosho iz m yasa yake mozhe buti zarazhene Na derzhavnomu rivni slid zaboroniti vviz yalovichini z krayin de zafiksovani vipadki zahvoryuvannya Tvarin sho viznani zarazhenimi ta tih zdorovih sho nalezhat do potencijno zarazhenogo stada utilizuyut shlyahom spalyuvannya Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Prionovi hvorobi PrimitkiBednarik J Ambler Z Ruzicka E Klinicka neurologie cast specialni ISBN 978 80 7387 389 9 d Track Q90835855 Maura N Ricketts Neil R Cashman Elizabeth E Stratton and Susie ElSaadany Is Creutzfeldt Jakob Disease Transmitted in Blood Emerging Infectious Diseases Volume 3 Number 2 June 1997 r 155 163 Peden AH Head MW Ritchie DL Bell JE Ironside JW 2004 Preclinical vCJD after blood transfusion in a PRNP codon 129 heterozygous patient Lancet 364 9433 527 9 doi 10 1016 S0140 6736 04 16811 6 PMID 15302196 Will RG Ironside JW Zeidler M Cousens SN Estibeiro K Alperovitch A Poser S Pocchiari M Hofman A Smith PG A new variant of Creutzfeldt Jakob disease in the UK Lancet April 1996 vol 347 issue 9006 p 921 5 Providnij britanskij ekspert z hvorobi Krojcfelda Yakoba Variant Creutzfeldt Jakob disease Fact sheet N 180 Revised February 2012 1 4 lyutogo 2016 u Wayback Machine vCJD Variant Creutzfeldt Jakob Disease Centers for Disease Control and Prevention 2007 01 04 2 7 travnya 2009 u Wayback Machine Cya klasifikaciya bula vprovadzhena u 1993 roci tomu j vidobrazhaye zastarili ponyattya pro prionovi hvorobi yaki ne ye virusnimi Na 2015 rik planuyetsya vprovadzhennya MKH 11 go pereglyadu de ci klasifikacijni momenti budut vipravleni Florian P Thomas Variant Creutzfeldt Jakob Disease and Bovine Spongiform Encephalopathy Workup Histologic Findings Medscape Updated Dec 3 2013 3 2 listopada 2014 u Wayback Machine 4 9 listopada 2011 u Wayback Machine Rubenstein R et al SOFIA An Assay Platform for Ultrasensitive Detection of PrPSc in Brain and Blood SUNY Downstate Medical Center 2011 08 19 Orru C D Bongianni M Tonoli G Ferrari S Hughson A G Groveman B R Fiorini M Pocchiari M Monaco S Caughey B Zanusso G A test for Creutzfeldt Jakob disease using nasal brushings August 2014 New England Journal of Medicine volume 371 issue 6 p 530 9 Urine test for CJD a possibility 19 zhovtnya 2016 u Wayback Machine angl Urine test may detect Creutzfeldt Jakob disease 19 zhovtnya 2016 u Wayback Machine angl Rainov NG Tsuboi Y Krolak Salmon P Vighetto A Doh Ura K Experimental treatments for human transmissible spongiform encephalopathies is there a role for pentosan polysulfate Expert opinion on biological therapy 2007 volume 7 issue 5 pages 713 26 Solassol J Pastore M Crozet C 2006 A novel copper hydrogen peroxide formulation for prion decontamination J Infect Dis 194 6 865 869 doi 10 1086 506947 PMID 16941355Div takozhPrionovi hvorobiDzherelaStanley B Prusiner Neurodegenerative Diseases and Prions N Engl J Med 2001 344 1516 1526 Herbert Budka Neuropathology of prion diseases Br Med Bull 2003 66 1 121 130 doi 10 1093 bmb 66 1 121 Infekcijni hvorobi pidruchnik za red O A Golubovskoyi Kiyiv VSV Medicina 2 vidannya dopovnene i pereroblene 2018 688 S 12 s kolor vkl O A Golubovska M A Andrejchin A V Shkurba ta in ISBN 978 617 505 675 2 Max D T The Family That Couldn t Sleep A Medical Mystery Paperback Random House Trade Paperbacks 2007 336 stor

Дата публікації:
Топ