Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Синдро́м Золлі́нгера-Еллісо́на (З-Е синдром; ульцерогенна аденома підшлункової залози) — клінічний синдром, що виникає внаслідок підвищеної продукції гастрину пухлиною острівкового апарату підшлункової залози та характеризується виникненням пептичних виразок дванадцятипалої кишки й шлунка, що не піддаються лікуванню, і часто супроводжується діареєю.
| Синдром Золлінгера — Еллісона | |
|---|---|
 Ендоскопічна картина численних дрібних виразок у дистальній частині дванадцятипалої кишки в пацієнта з синдром Золлінгера — Еліссона. | |
| Спеціальність | ендокринологія |
| Препарати | рабепразол[1], пантопразол[1], фамотидин[1], омепразол[1], лансопразол[1], циметидин[1] і нізатидин[1] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | 5A43.1 |
| МКХ-10 | E16.4 |
| MedlinePlus | 000325 |
| eMedicine | med/2437 ped/2472 |
| MeSH | D015043 |
 Zollinger–Ellison syndrome у Вікісховищі | |
Гастринпродукуючі пухлини (гастриноми) відносяться до аденом ендокриноподібних клітин APUD-системи й представлені одиничними або множинними вузлами темно-червоного кольору округлої (овоїдної) форми, щільної консистенції, невеликого розміру (зазвичай від 0,2 до 2 см). При синдромі Золлінгера — Еллісона гастриноми, у переважній більшості випадків локалізуються в області тіла або хвоста підшлункової залози, близько третини — у дванадцятипалій кишці або перипанкреатичних лімфовузлах (рідко — у шлунку, селезінці, печінці).
Дві третини гастрином є злоякісними пухлинами, ростуть повільно, метастазують в основному в регіонарні лімфовузли, печінку, селезінку, середостіння, очеревину, шкіру.
Для синдрому Золлінгера — Еллісона характерна наявність множинних виразок верхніх відділів шлунково-кишкового тракту з нетиповою локалізацією (наприклад, у дистальної частині дванадцятипалої кишки, у порожній кишці), що мають тривалий перебіг і часті рецидиви. Синдром Золлінгера — Еллісона є нечастою патологією в гастроентерології (близько 4 випадків на 1 млн осіб), зустрічається переважно в осіб чоловічої статі у віці від 20 до 50 років.
Історичні відомості
Хоча були окремі повідомлення про незвичайні випадки виразкової хвороби у присутності пухлин підшлункової залози раніше, проте причинно-наслідковий зв'язок вперше встановили хірурги з Університеті штату Огайо Робертом Золлінгер і Едвін Еллісон. Вони вперше доповіли про синдром на засіданні американської хірургічної асоціації у Філадельфії в квітні 1955 року.
Етіологія
Синдром виникає в результаті утворення гастриноми — пухлини, небетаклітинного походження, що розташовується в підшлунковій залозі (85 % випадків). У 15 % випадків пухлина локалізується в шлунку або є проявом множинної ендокринної неоплазії з ураженням не тільки підшлункової залози, але й гіпофіза, щитоподібної та паращитоподібних залоз, наднирників. Множинна ендокринна неоплазія I типу (MEH-I) — успадковується за аутосомно-домінантним типом з високим ступенем передачі (приблизно у 50 % таких хворих цей синдром розвивається до 20 років). Розвиток пептичних виразок, стійких до лікування, пов'язаний з підвищеним виробленням шлункового соку і, відповідно, соляної кислоти і ферментів.
Клінічні ознаки
Клінічними проявами захворювання є біль у верхній частині живота, яка має ті ж закономірності по відношенню до прийому їжі, що і при звичайній виразці дванадцятипалої кишки і шлунку, але відрізняються великою інтенсивністю і не піддаються противиразковій терапії Н2-гістаміноблокаторами та інгібіторами протонного насосу / помпи.
Характерні інтенсивна печія і відрижка кислим. Важливою ознакою є проноси, обумовлені попаданням в тонкий кишечник великої кількості соляної кислоти і посиленням внаслідок цього моторики тонкої кишки та уповільненням всмоктування. Випорожнення рясні, водянисті, з великою кількістю жиру (стеаторея). Можливе значне зниження маси тіла, що характерно для злоякісної гастринемії. При синдромі Золлінгера — Еллісона спостерігають схильність до розвитку деструктивних процесів і ускладнень (перфорації і шлунково-кишкових кровотеч).
Виразки шлунка і дванадцятипалої кишки при синдромі Золлінгера — Еллісона не піддаються загоєнню навіть при тривалій відповідній терапії. У багатьох пацієнтів спостерігають явища езофагіту, іноді навіть з виникненням виразок і звуженням стравоходу. Пальпаторно визначають виражену болючість у верхній частині живота, області проєкції нижньої частини шлунка, може бути позитивний симптом Менделя (локальна болючість в проєкції виразки). У разі злоякісного перебігу хвороби можливі пухлинні утворення в печінці й значне її збільшення.
Патогенез
Гастрин впливає на паріетальні клітини шлунка, зв'язується зі специфічними гастриновими рецепторами. Рецептори до гастрину є метаботропними, їх ефекти реалізуються через підвищення активності гормончутливої аденілатциклази. Результатом посилення аденілатциклазної активності в парієтальних клітинах шлунка є збільшення секреції шлункового соку, особливо соляної кислоти. Крім того, гастрин діє як трофічний фактор, спричинює гіпертрофію слизової оболонки шлунка, посилення її складчастості, функціональну гіперплазію залоз шлунка, головних і парієтальних клітин. Гіперсекреція гастрину, приводячи до гіперсекреції соляної кислоти і пепсину, сприяє розвитку множинних пептичних виразок шлунка і дванадцятипалої кишки, гастроезофагального рефлюксу.
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Діагностика
Диференційно-діагностичне значення при синдромі Золлінгера — Еллісона має дослідження рівня базального гастрину в сироватці крові і показників шлункової секреції з проведенням функціональних тестів із стандартизованим харчовим навантаженням або внутрішньовенним введенням секретину, глюкагону, солей кальцію. Для синдрому Золлінгера — Еллісона, на відміну від звичайної виразкової хвороби, характерно значне підвищення рівня гастрину в крові (до 1000 пг/мл і більше) і величини дебіту вільної соляної кислоти (у 4-10 разів). Специфічним для синдрому Золлінгера — Еллісона є тест з секретином, в/в введення якого призводить до підвищення рівня гастрину у більшості хворих (при звичайних дуоденальних виразках його концентрація знижується). Аналогічний ефект спричинює навантажувальний тест з глюкагоном і глюконатом кальцію.
Нормальна секреція базальна шлункової кислоти становить менше 10 мг-екв / год, у той час як при синдромі Золлінгера — Еллісона це зазвичай більше 15 мг-екв/год.
Діагностику синдрому Золлінгера — Еллісона доповнюють інструментальними методами дослідження. Підозра на синдром Золлінгера — Еллісона може зумовити наявність множинного виразкового ураження і незвичайне розташування виразок, виявлене при рентгенографії шлунка і ФГДС.
(Ультразвукове дослідження (УЗД)) органів черевної порожнини та комп'ютерна томографія (КТ) дозволяє візуалізувати пухлину підшлункової залози, при злоякісній гастриномі можливо також значне збільшення печінки і наявність у ній пухлинних утворень.
Найбільш інформативним, але технічно більш складним методом діагностики синдрому Золлінгера — Еллісона є селективна абдомінальна ангіографія з визначенням рівня гастрину в панкреатичних венах.
Синдром Золлінгера — Еллісона диференціюють з часто рецидивуючими виразками верхніх відділів травної системи, целіакією, пухлинами тонкої кишки, з гіпергастринемією при гіпертиреозі, гастриті, стенозі пілоруса, В12-фолієводефіцитній анемії.
Лікування
Радикальним методом лікування синдрому Золлінгера — Еллісона є повне видалення гастриноми.
Консервативне лікування при синдромі Золлінгера — Еллісона — застосовують препарати, що знижують виділення соляної кислоти: блокатори Н2- рецепторів гістаміну (ранітидин, фамотидин), іноді в комбінації з селективними м-холінолітиками (платифілін, пірензепін), інгібітори протонної помпи (омепразол, лансопразол). Препарати можуть призначатися довічно за високого ризику рецидиву виразки, їх дози вищі, ніж при лікуванні звичайної виразкової хвороби і залежать від рівня базальної секреції соляної кислоти.
При злоякісному характері і неоперабельності гастриноми застосовується хіміотерапія (комбінація стрептозоцину, фторурацилу і доксорубіцину).
Примітки
- NDF-RT
- Zollinger RM, Ellison EH (1955). Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas. Ann. Surg. 142 (4): 709—23, discussion, 724—8. doi:10.1097/00000658-195510000-00015. PMID 13259432.
- Page 192 in: Elizabeth D Agabegi; Agabegi, Steven S. (2008). Step-Up to Medicine (Step-Up Series). Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN .
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Zolli ngera Elliso na Z E sindrom ulcerogenna adenoma pidshlunkovoyi zalozi klinichnij sindrom sho vinikaye vnaslidok pidvishenoyi produkciyi gastrinu puhlinoyu ostrivkovogo aparatu pidshlunkovoyi zalozi ta harakterizuyetsya viniknennyam peptichnih virazok dvanadcyatipaloyi kishki j shlunka sho ne piddayutsya likuvannyu i chasto suprovodzhuyetsya diareyeyu Sindrom Zollingera EllisonaEndoskopichna kartina chislennih dribnih virazok u distalnij chastini dvanadcyatipaloyi kishki v paciyenta z sindrom Zollingera Elissona Endoskopichna kartina chislennih dribnih virazok u distalnij chastini dvanadcyatipaloyi kishki v paciyenta z sindrom Zollingera Elissona Specialnist endokrinologiyaPreparati rabeprazol 1 pantoprazol 1 famotidin 1 omeprazol 1 lansoprazol 1 cimetidin 1 i nizatidin 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 5A43 1MKH 10 E16 4MedlinePlus 000325eMedicine med 2437 ped 2472MeSH D015043 Zollinger Ellison syndrome u Vikishovishi Gastrinprodukuyuchi puhlini gastrinomi vidnosyatsya do adenom endokrinopodibnih klitin APUD sistemi j predstavleni odinichnimi abo mnozhinnimi vuzlami temno chervonogo koloru okrugloyi ovoyidnoyi formi shilnoyi konsistenciyi nevelikogo rozmiru zazvichaj vid 0 2 do 2 sm Pri sindromi Zollingera Ellisona gastrinomi u perevazhnij bilshosti vipadkiv lokalizuyutsya v oblasti tila abo hvosta pidshlunkovoyi zalozi blizko tretini u dvanadcyatipalij kishci abo peripankreatichnih limfovuzlah ridko u shlunku selezinci pechinci Dvi tretini gastrinom ye zloyakisnimi puhlinami rostut povilno metastazuyut v osnovnomu v regionarni limfovuzli pechinku selezinku seredostinnya ocherevinu shkiru Dlya sindromu Zollingera Ellisona harakterna nayavnist mnozhinnih virazok verhnih viddiliv shlunkovo kishkovogo traktu z netipovoyu lokalizaciyeyu napriklad u distalnoyi chastini dvanadcyatipaloyi kishki u porozhnij kishci sho mayut trivalij perebig i chasti recidivi Sindrom Zollingera Ellisona ye nechastoyu patologiyeyu v gastroenterologiyi blizko 4 vipadkiv na 1 mln osib zustrichayetsya perevazhno v osib cholovichoyi stati u vici vid 20 do 50 rokiv Istorichni vidomostiHocha buli okremi povidomlennya pro nezvichajni vipadki virazkovoyi hvorobi u prisutnosti puhlin pidshlunkovoyi zalozi ranishe prote prichinno naslidkovij zv yazok vpershe vstanovili hirurgi z Universiteti shtatu Ogajo Robertom Zollinger i Edvin Ellison Voni vpershe dopovili pro sindrom na zasidanni amerikanskoyi hirurgichnoyi asociaciyi u Filadelfiyi v kvitni 1955 roku EtiologiyaSindrom vinikaye v rezultati utvorennya gastrinomi puhlini nebetaklitinnogo pohodzhennya sho roztashovuyetsya v pidshlunkovij zalozi 85 vipadkiv U 15 vipadkiv puhlina lokalizuyetsya v shlunku abo ye proyavom mnozhinnoyi endokrinnoyi neoplaziyi z urazhennyam ne tilki pidshlunkovoyi zalozi ale j gipofiza shitopodibnoyi ta parashitopodibnih zaloz nadnirnikiv Mnozhinna endokrinna neoplaziya I tipu MEH I uspadkovuyetsya za autosomno dominantnim tipom z visokim stupenem peredachi priblizno u 50 takih hvorih cej sindrom rozvivayetsya do 20 rokiv Rozvitok peptichnih virazok stijkih do likuvannya pov yazanij z pidvishenim viroblennyam shlunkovogo soku i vidpovidno solyanoyi kisloti i fermentiv Klinichni oznakiKlinichnimi proyavami zahvoryuvannya ye bil u verhnij chastini zhivota yaka maye ti zh zakonomirnosti po vidnoshennyu do prijomu yizhi sho i pri zvichajnij virazci dvanadcyatipaloyi kishki i shlunku ale vidriznyayutsya velikoyu intensivnistyu i ne piddayutsya protivirazkovij terapiyi N2 gistaminoblokatorami ta ingibitorami protonnogo nasosu pompi Harakterni intensivna pechiya i vidrizhka kislim Vazhlivoyu oznakoyu ye pronosi obumovleni popadannyam v tonkij kishechnik velikoyi kilkosti solyanoyi kisloti i posilennyam vnaslidok cogo motoriki tonkoyi kishki ta upovilnennyam vsmoktuvannya Viporozhnennya ryasni vodyanisti z velikoyu kilkistyu zhiru steatoreya Mozhlive znachne znizhennya masi tila sho harakterno dlya zloyakisnoyi gastrinemiyi Pri sindromi Zollingera Ellisona sposterigayut shilnist do rozvitku destruktivnih procesiv i uskladnen perforaciyi i shlunkovo kishkovih krovotech Virazki shlunka i dvanadcyatipaloyi kishki pri sindromi Zollingera Ellisona ne piddayutsya zagoyennyu navit pri trivalij vidpovidnij terapiyi U bagatoh paciyentiv sposterigayut yavisha ezofagitu inodi navit z viniknennyam virazok i zvuzhennyam stravohodu Palpatorno viznachayut virazhenu bolyuchist u verhnij chastini zhivota oblasti proyekciyi nizhnoyi chastini shlunka mozhe buti pozitivnij simptom Mendelya lokalna bolyuchist v proyekciyi virazki U razi zloyakisnogo perebigu hvorobi mozhlivi puhlinni utvorennya v pechinci j znachne yiyi zbilshennya PatogenezGastrin vplivaye na parietalni klitini shlunka zv yazuyetsya zi specifichnimi gastrinovimi receptorami Receptori do gastrinu ye metabotropnimi yih efekti realizuyutsya cherez pidvishennya aktivnosti gormonchutlivoyi adenilatciklazi Rezultatom posilennya adenilatciklaznoyi aktivnosti v pariyetalnih klitinah shlunka ye zbilshennya sekreciyi shlunkovogo soku osoblivo solyanoyi kisloti Krim togo gastrin diye yak trofichnij faktor sprichinyuye gipertrofiyu slizovoyi obolonki shlunka posilennya yiyi skladchastosti funkcionalnu giperplaziyu zaloz shlunka golovnih i pariyetalnih klitin Gipersekreciya gastrinu privodyachi do gipersekreciyi solyanoyi kisloti i pepsinu spriyaye rozvitku mnozhinnih peptichnih virazok shlunka i dvanadcyatipaloyi kishki gastroezofagalnogo reflyuksu Zauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya DiagnostikaDiferencijno diagnostichne znachennya pri sindromi Zollingera Ellisona maye doslidzhennya rivnya bazalnogo gastrinu v sirovatci krovi i pokaznikiv shlunkovoyi sekreciyi z provedennyam funkcionalnih testiv iz standartizovanim harchovim navantazhennyam abo vnutrishnovennim vvedennyam sekretinu glyukagonu solej kalciyu Dlya sindromu Zollingera Ellisona na vidminu vid zvichajnoyi virazkovoyi hvorobi harakterno znachne pidvishennya rivnya gastrinu v krovi do 1000 pg ml i bilshe i velichini debitu vilnoyi solyanoyi kisloti u 4 10 raziv Specifichnim dlya sindromu Zollingera Ellisona ye test z sekretinom v v vvedennya yakogo prizvodit do pidvishennya rivnya gastrinu u bilshosti hvorih pri zvichajnih duodenalnih virazkah jogo koncentraciya znizhuyetsya Analogichnij efekt sprichinyuye navantazhuvalnij test z glyukagonom i glyukonatom kalciyu Normalna sekreciya bazalna shlunkovoyi kisloti stanovit menshe 10 mg ekv god u toj chas yak pri sindromi Zollingera Ellisona ce zazvichaj bilshe 15 mg ekv god Diagnostiku sindromu Zollingera Ellisona dopovnyuyut instrumentalnimi metodami doslidzhennya Pidozra na sindrom Zollingera Ellisona mozhe zumoviti nayavnist mnozhinnogo virazkovogo urazhennya i nezvichajne roztashuvannya virazok viyavlene pri rentgenografiyi shlunka i FGDS Ultrazvukove doslidzhennya UZD organiv cherevnoyi porozhnini ta komp yuterna tomografiya KT dozvolyaye vizualizuvati puhlinu pidshlunkovoyi zalozi pri zloyakisnij gastrinomi mozhlivo takozh znachne zbilshennya pechinki i nayavnist u nij puhlinnih utvoren Najbilsh informativnim ale tehnichno bilsh skladnim metodom diagnostiki sindromu Zollingera Ellisona ye selektivna abdominalna angiografiya z viznachennyam rivnya gastrinu v pankreatichnih venah Sindrom Zollingera Ellisona diferenciyuyut z chasto recidivuyuchimi virazkami verhnih viddiliv travnoyi sistemi celiakiyeyu puhlinami tonkoyi kishki z gipergastrinemiyeyu pri gipertireozi gastriti stenozi pilorusa V12 foliyevodeficitnij anemiyi LikuvannyaRadikalnim metodom likuvannya sindromu Zollingera Ellisona ye povne vidalennya gastrinomi Konservativne likuvannya pri sindromi Zollingera Ellisona zastosovuyut preparati sho znizhuyut vidilennya solyanoyi kisloti blokatori N2 receptoriv gistaminu ranitidin famotidin inodi v kombinaciyi z selektivnimi m holinolitikami platifilin pirenzepin ingibitori protonnoyi pompi omeprazol lansoprazol Preparati mozhut priznachatisya dovichno za visokogo riziku recidivu virazki yih dozi vishi nizh pri likuvanni zvichajnoyi virazkovoyi hvorobi i zalezhat vid rivnya bazalnoyi sekreciyi solyanoyi kisloti Pri zloyakisnomu harakteri i neoperabelnosti gastrinomi zastosovuyetsya himioterapiya kombinaciya streptozocinu ftoruracilu i doksorubicinu PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Zollinger RM Ellison EH 1955 Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas Ann Surg 142 4 709 23 discussion 724 8 doi 10 1097 00000658 195510000 00015 PMID 13259432 Page 192 in Elizabeth D Agabegi Agabegi Steven S 2008 Step Up to Medicine Step Up Series Hagerstwon MD Lippincott Williams amp Wilkins ISBN 0 7817 7153 6