Лімфома — тип злоякісних пухлин, які виникають з лімфоцитів (тип білих кров'яних тілець імунної системи хребетних тварин). Хвороба може уражати не тільки лімфовузли, а й інші органи, зокрема кістковий мозок. У XIX та на початку XX століть відома на той час форма захворювання називалася хворобою Ходжкіна.
Лімфома | |
---|---|
, що заміщує лімфоцити в лімфатичному вузлі | |
Спеціальність | гематологія і онкологія |
Препарати | Аспарагіназа[d][1], метотрексат[1][2], мітоксантрон[1], цитарабін[1][2], етопозид[1][2], іринотекан[1], d[1], d[1], d[1], бендамустин[2], d[2], d[2], ритуксимаб[2], Пегфілграстим[2], ібрутиніб[2], еверолімус[2], d[2], гемцитабін[2], брентуксимаб ведотин[2], дексаметазон[2], вінкристин[2], преднізолон[2], доксорубіцин[2] і d[2] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 2B33.5 |
МКХ-10 | C81-C96 |
МКХ-9 | 202.8 |
9590-9999 | |
MeSH | D008223 |
Lymphomas у Вікісховищі |
Лімфоми належать до широкого класу захворювань — гемобластозів і є гетерогенною групою захворювань з погляду:
- агресивності перебігу;
- необхідності лікування;
- прогнозу.
Деякі з цих захворювань потребують невідкладного лікування, а інші можуть взагалі його не потребувати.
Історія
1832 року у статті «Про деякі хворобливі прояви абсорбуючих залоз і селезінки» описав кілька хворих, у яких спостерігалося збільшення лімфатичних вузлів і селезінки, загальне виснаження та занепад сил. У всіх випадках хвороба завершилася смертю хворих.
Відрізнити цей незвичайний розлад від патологічних станів, які супроводжуються лімфоаденопатією і спленомегалією, без використання мікроскопічного дослідження, було надзвичайно складно на початку XIX століття. Через 23 роки — британський лікар і біограф, назвав цей стан хворобою Ходжкіна, вивчивши описані Ходжкіном випадки і додавши до них 11 власних спостережень.
Класифікація
Класифікація лімфом включає: неходжкінські лімфоми та лімфогранульоматоз. Лімфома Ходжкіна та неходжкінські лімфоми належать до гетерогенної групи (що стосується їхньої клінічної картини та прогнозу) захворювань лімфоретикулярної системи.
Класифікація ВООЗ 2016 року. містить розділи, які присвячені:
- лімфоїдним новоутворенням із зрілих В- і Т-клітин і клітин-природних кілерів (ЕК-клітин);
- гістологічним варіантам лімфогрануломатозу;
- пухлинам, які виникають з гістіоцитів і дендритних клітин.
У класифікації ВООЗ пухлин лімфоїдної тканини 2016 року уточнено діагностичні критерії для виділення окремих нозологічних форм з урахуванням молекулярно-генетичних ознак трансформованих клітин, що найбільше відповідає принципам таргетної («молекулярно-прицільної») терапії.
Гістологічна класифікація за ВООЗ включає понад 60 підтипів лімфом:
- В- або Т-клітинний лімфобластний лейкоз/лімфома (В-/Т-ALL/LBL).
- Новоутворення зі зрілих В-клітин: — лімфоми з малих В-клітин: хронічний лімфоцитарний лейкоз/лімфома з малих лімфоцитів (CLL/SLL), волосистоклітинний лейкоз (ВКЛ), лімфоми з клітин маргінальної зони (ЛКМЗ), фолікулярна лімфома (ФЛ), лімфоплазмоцитарна лімфома/макроглобулінемія Вальденстрема (LPL/WM), лімфома з клітин мантійної зони ( — лімфоми з великих та середніх В-клітин: В-великоклітинна дифузна лімфома (DLBCL) та її варіанти, В-клітинні лімфоми з високим ступенем злоякісності (HGBL), лімфома Беркітта (ЛБ)
- Новоутворення зі зрілих Т- та NK-клітин: периферична Т-клітинна лімфома без додаткових характеристик (PTCL), лейкоз із великих гранулярних лімфоцитів (LGL), грибовидний мікоз (ГМ) та ін.
В Україні надання медичної допомоги пацієнтам із лімфомами регламентовано Наказом Міністерства охорони здоров'я України 08 жовтня 2013 року № 866 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при неходжкінських лімфомах та лімфомі Ходжкіна».
Чинники ризику виникнення лімфом
Точна причина виникнення лімфом, власне як і більшості інших злоякісних новоутворень, натепер не відома. Існують докази щодо впливу Helicobacter pylori на виникнення В-клітинної лімфоми шлунку. Ризик розвитку лімфоми збільшується, якщо:
- На лімфому хворі родичі першої лінії спорідненості: батько або мати, брат або сестра.
- Людина має деякі спадкові захворювання, наприклад , певні варіанти імунодефіциту тощо.
- У пацієнта є автоімунні захворювання (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак) або набутий імунодефіцит ((СНІД), прийом імунодепресантів).
- Людина зазнала впливу іонізуючої радіації вище природного рівня, мала тривалий контакт з бензолом, гербіцидами та інсектицидами.
Також підвищений ризик розвитку неходжкінської лімфоми існує після перенесених або хронічних інфекційних захворювань: інфекція, яку спричинює вірус Епштейна — Барр, інші герпесвірусні інфекції, гепатит C тощо. Ожиріння, перевищення індекса маси тіла понад 30 кг/м2 також вважається чинником ризику щодо виникнення лімфоми.
Діагностика та оцінка поширення пухлини
Перед початком спеціального лікування проводиться обстеження з метою правильного встановлення виду лімфоми, стадії захворювання. Визначення стадії розвитку лімфоми допомагає оцінити прогноз та обрати схему лікування. Діагноз лімфоми Ходжкіна і неходжкінської лімфоми завжди грунтується на ретельному гістопатологічному дослідженні лімфатичних вузлів та пухлинного утворення.
- Лабораторні дослідження важливі для оцінки стану різних органів та доцільності лікування. Вони не є особливо інформативними для встановлення діагнозу лімфоми.
- Слід виключити статус носія (ВІЛ-інфекції) та вірусів гепатиту.
Поширення процесу визначають за допомогою клінічних методів обстеження, КТ шиї та тіла і біопсії кісткового мозку. За необхідності виконується ПЕТ-КТ або МРТ. Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста - онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів. Після того, як діагноз підтверджено, можуть бути призначені тести з метою пошуку специфічних ознак, які характерні для різних типів лімфоми.
Коли необхідно звернутися до лікаря
Людина з лімфомою не має специфічних симптомів. Скарги пацієнта залежать від органів, інфільтрованих пухлиною. У багатьох пацієнтів на момент встановлення діагнозу не було жодних клінічних проявів захворювання.
- Майже в 50% хворих ураження у вигляді лімфоми виявляються лише в лімфатичних вузлах.
- Майже в 20% пацієнтів лімфомну тканину виявляють тільки в екстранодальних органах.
До найбільш поширених екстранодальних органів належать: шлунок, шкіра, кістки, центральна нервова система, щитоподібнна залоза, кишечник. Слід звернутися до сімейного лікаря, якщо у людини:
- Лімфаденопатія, що включає кілька груп лімфатичних вузлів.
- Лімфоцитоз.
- Тривалий тонзиліт, який не покращується при прийомі антибактеріальних препаратів.
- Локальна лімфаденопатія, яка агресивно росте чи супроводжується загальніими симптомами.
Багато пацієнтів самостійно визначають збільшений чи безболісний лімфатичний вузол на шиї, в надключичній ямці чи в пахвовій ямці.
У випадках прогресування захворювання, коли відсутні показання для продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення та інших заходів з паліативної допомоги, а ще симптоматичного лікування.
Примітки
- NDF-RT
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- . Архів оригіналу за 27 січня 2019. Процитовано 26 січня 2019.
- Настанова 00329. Лімфоми. Настанови на засадах доказової медицини. Створені DUODECIM Medical Publications, Ltd.
- Aisenberg, Alan C. (2000-06). Historical review of lymphomas: Historical Review. British Journal of Haematology (англ.). Т. 109, № 3. с. 466—476. doi:10.1046/j.1365-2141.2000.01988.x. Процитовано 13 вересня 2022.
- WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues – IARC. www.iarc.who.int. Процитовано 12 вересня 2022.
- Классификация ВОЗ В-клеточных опухолей лимфоидной ткани (пересмотр 2016 г.). health-ua.com (ua) . Процитовано 12 вересня 2022.
- Неходжкінські лімфоми (НХЛ). empendium.com (укр.). Процитовано 12 вересня 2022.
- ZakonOnline (8 жовтня 2013). Наказ № 866 від 08.10.2013 Про затвердження та впровадження. zakononline.com.ua (рос.). Процитовано 12 вересня 2022.
Посилання
- Розвиток лімфоми [ 12 січня 2017 у Wayback Machine.]
Це незавершена стаття з онкології. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Limfoma tip zloyakisnih puhlin yaki vinikayut z limfocitiv tip bilih krov yanih tilec imunnoyi sistemi hrebetnih tvarin Hvoroba mozhe urazhati ne tilki limfovuzli a j inshi organi zokrema kistkovij mozok U XIX ta na pochatku XX stolit vidoma na toj chas forma zahvoryuvannya nazivalasya hvoroboyu Hodzhkina Limfoma sho zamishuye limfociti v limfatichnomu vuzli sho zamishuye limfociti v limfatichnomu vuzliSpecialnist gematologiya i onkologiyaPreparati Asparaginaza d 1 metotreksat 1 2 mitoksantron 1 citarabin 1 2 etopozid 1 2 irinotekan 1 d 1 d 1 d 1 bendamustin 2 d 2 d 2 rituksimab 2 Pegfilgrastim 2 ibrutinib 2 everolimus 2 d 2 gemcitabin 2 brentuksimab vedotin 2 deksametazon 2 vinkristin 2 prednizolon 2 doksorubicin 2 i d 2 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 2B33 5MKH 10 C81 C96MKH 9 202 89590 9999MeSH D008223 Lymphomas u Vikishovishi Limfomi nalezhat do shirokogo klasu zahvoryuvan gemoblastoziv i ye geterogennoyu grupoyu zahvoryuvan z poglyadu agresivnosti perebigu neobhidnosti likuvannya prognozu Deyaki z cih zahvoryuvan potrebuyut nevidkladnogo likuvannya a inshi mozhut vzagali jogo ne potrebuvati Istoriya1832 roku u statti Pro deyaki hvoroblivi proyavi absorbuyuchih zaloz i selezinki opisav kilka hvorih u yakih sposterigalosya zbilshennya limfatichnih vuzliv i selezinki zagalne visnazhennya ta zanepad sil U vsih vipadkah hvoroba zavershilasya smertyu hvorih Vidrizniti cej nezvichajnij rozlad vid patologichnih staniv yaki suprovodzhuyutsya limfoadenopatiyeyu i splenomegaliyeyu bez vikoristannya mikroskopichnogo doslidzhennya bulo nadzvichajno skladno na pochatku XIX stolittya Cherez 23 roki britanskij likar i biograf nazvav cej stan hvoroboyu Hodzhkina vivchivshi opisani Hodzhkinom vipadki i dodavshi do nih 11 vlasnih sposterezhen KlasifikaciyaKlasifikaciya limfom vklyuchaye nehodzhkinski limfomi ta limfogranulomatoz Limfoma Hodzhkina ta nehodzhkinski limfomi nalezhat do geterogennoyi grupi sho stosuyetsya yihnoyi klinichnoyi kartini ta prognozu zahvoryuvan limforetikulyarnoyi sistemi Klasifikaciya VOOZ 2016 roku mistit rozdili yaki prisvyacheni limfoyidnim novoutvorennyam iz zrilih V i T klitin i klitin prirodnih kileriv EK klitin gistologichnim variantam limfogranulomatozu puhlinam yaki vinikayut z gistiocitiv i dendritnih klitin U klasifikaciyi VOOZ puhlin limfoyidnoyi tkanini 2016 roku utochneno diagnostichni kriteriyi dlya vidilennya okremih nozologichnih form z urahuvannyam molekulyarno genetichnih oznak transformovanih klitin sho najbilshe vidpovidaye principam targetnoyi molekulyarno pricilnoyi terapiyi Gistologichna klasifikaciya za VOOZ vklyuchaye ponad 60 pidtipiv limfom V abo T klitinnij limfoblastnij lejkoz limfoma V T ALL LBL Novoutvorennya zi zrilih V klitin limfomi z malih V klitin hronichnij limfocitarnij lejkoz limfoma z malih limfocitiv CLL SLL volosistoklitinnij lejkoz VKL limfomi z klitin marginalnoyi zoni LKMZ folikulyarna limfoma FL limfoplazmocitarna limfoma makroglobulinemiya Valdenstrema LPL WM limfoma z klitin mantijnoyi zoni limfomi z velikih ta serednih V klitin V velikoklitinna difuzna limfoma DLBCL ta yiyi varianti V klitinni limfomi z visokim stupenem zloyakisnosti HGBL limfoma Berkitta LB Novoutvorennya zi zrilih T ta NK klitin periferichna T klitinna limfoma bez dodatkovih harakteristik PTCL lejkoz iz velikih granulyarnih limfocitiv LGL gribovidnij mikoz GM ta in V Ukrayini nadannya medichnoyi dopomogi paciyentam iz limfomami reglamentovano Nakazom Ministerstva ohoroni zdorov ya Ukrayini 08 zhovtnya 2013 roku 866 Pro zatverdzhennya ta vprovadzhennya mediko tehnologichnih dokumentiv zi standartizaciyi medichnoyi dopomogi pri nehodzhkinskih limfomah ta limfomi Hodzhkina Chinniki riziku viniknennya limfomTochna prichina viniknennya limfom vlasne yak i bilshosti inshih zloyakisnih novoutvoren nateper ne vidoma Isnuyut dokazi shodo vplivu Helicobacter pylori na viniknennya V klitinnoyi limfomi shlunku Rizik rozvitku limfomi zbilshuyetsya yaksho Na limfomu hvori rodichi pershoyi liniyi sporidnenosti batko abo mati brat abo sestra Lyudina maye deyaki spadkovi zahvoryuvannya napriklad pevni varianti imunodeficitu tosho U paciyenta ye avtoimunni zahvoryuvannya revmatoyidnij artrit sistemnij chervonij vovchak abo nabutij imunodeficit SNID prijom imunodepresantiv Lyudina zaznala vplivu ionizuyuchoyi radiaciyi vishe prirodnogo rivnya mala trivalij kontakt z benzolom gerbicidami ta insekticidami Takozh pidvishenij rizik rozvitku nehodzhkinskoyi limfomi isnuye pislya perenesenih abo hronichnih infekcijnih zahvoryuvan infekciya yaku sprichinyuye virus Epshtejna Barr inshi gerpesvirusni infekciyi gepatit C tosho Ozhirinnya perevishennya indeksa masi tila ponad 30 kg m2 takozh vvazhayetsya chinnikom riziku shodo viniknennya limfomi Diagnostika ta ocinka poshirennya puhliniPered pochatkom specialnogo likuvannya provoditsya obstezhennya z metoyu pravilnogo vstanovlennya vidu limfomi stadiyi zahvoryuvannya Viznachennya stadiyi rozvitku limfomi dopomagaye ociniti prognoz ta obrati shemu likuvannya Diagnoz limfomi Hodzhkina i nehodzhkinskoyi limfomi zavzhdi gruntuyetsya na retelnomu gistopatologichnomu doslidzhenni limfatichnih vuzliv ta puhlinnogo utvorennya Laboratorni doslidzhennya vazhlivi dlya ocinki stanu riznih organiv ta docilnosti likuvannya Voni ne ye osoblivo informativnimi dlya vstanovlennya diagnozu limfomi Slid viklyuchiti status nosiya VIL infekciyi ta virusiv gepatitu Poshirennya procesu viznachayut za dopomogoyu klinichnih metodiv obstezhennya KT shiyi ta tila i biopsiyi kistkovogo mozku Za neobhidnosti vikonuyetsya PET KT abo MRT Paciyenti zi zbilshenimi limfatichnimi vuzlami mayut buti napravlenni do specialista onkologa gematologa pislya viklyuchennya infekcijnogo procesu vprodovzh 10 dniv Pislya togo yak diagnoz pidtverdzheno mozhut buti priznacheni testi z metoyu poshuku specifichnih oznak yaki harakterni dlya riznih tipiv limfomi Koli neobhidno zvernutisya do likaryaLyudina z limfomoyu ne maye specifichnih simptomiv Skargi paciyenta zalezhat vid organiv infiltrovanih puhlinoyu U bagatoh paciyentiv na moment vstanovlennya diagnozu ne bulo zhodnih klinichnih proyaviv zahvoryuvannya Majzhe v 50 hvorih urazhennya u viglyadi limfomi viyavlyayutsya lishe v limfatichnih vuzlah Majzhe v 20 paciyentiv limfomnu tkaninu viyavlyayut tilki v ekstranodalnih organah Do najbilsh poshirenih ekstranodalnih organiv nalezhat shlunok shkira kistki centralna nervova sistema shitopodibnna zaloza kishechnik Slid zvernutisya do simejnogo likarya yaksho u lyudini Limfadenopatiya sho vklyuchaye kilka grup limfatichnih vuzliv Limfocitoz Trivalij tonzilit yakij ne pokrashuyetsya pri prijomi antibakterialnih preparativ Lokalna limfadenopatiya yaka agresivno roste chi suprovodzhuyetsya zagalniimi simptomami Bagato paciyentiv samostijno viznachayut zbilshenij chi bezbolisnij limfatichnij vuzol na shiyi v nadklyuchichnij yamci chi v pahvovij yamci U vipadkah progresuvannya zahvoryuvannya koli vidsutni pokazannya dlya prodovzhennya specialnogo likuvannya paciyenti potrebuyut adekvatnogo znebolennya ta inshih zahodiv z paliativnoyi dopomogi a she simptomatichnogo likuvannya PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Drug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Arhiv originalu za 27 sichnya 2019 Procitovano 26 sichnya 2019 Nastanova 00329 Limfomi Nastanovi na zasadah dokazovoyi medicini Stvoreni DUODECIM Medical Publications Ltd Aisenberg Alan C 2000 06 Historical review of lymphomas Historical Review British Journal of Haematology angl T 109 3 s 466 476 doi 10 1046 j 1365 2141 2000 01988 x Procitovano 13 veresnya 2022 WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues IARC www iarc who int Procitovano 12 veresnya 2022 Klassifikaciya VOZ V kletochnyh opuholej limfoidnoj tkani peresmotr 2016 g health ua com ua Procitovano 12 veresnya 2022 Nehodzhkinski limfomi NHL empendium com ukr Procitovano 12 veresnya 2022 ZakonOnline 8 zhovtnya 2013 Nakaz 866 vid 08 10 2013 Pro zatverdzhennya ta vprovadzhennya zakononline com ua ros Procitovano 12 veresnya 2022 PosilannyaRozvitok limfomi 12 sichnya 2017 u Wayback Machine Ce nezavershena stattya z onkologiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi