Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
F8 (англ. Coagulation factor VIII, антигемофільний глобулін, АГГ, англ. AHF) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі X-хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 351 амінокислот, а молекулярна маса — 267 009.
| F8 | |||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
 | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
| Ідентифікатори | |||||||||||||||||
| Символи | F8, AHF, DXS1253E, F8B, F8C, FVIII, HEMA, coagulation factor VIII, THPH13 | ||||||||||||||||
| Зовнішні ІД | OMIM: 300841 MGI: 88383 HomoloGene: 49153 GeneCards: F8 | ||||||||||||||||
| Пов'язані генетичні захворювання | |||||||||||||||||
| Васкуліт | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
| Шаблон експресії | |||||||||||||||||
 | |||||||||||||||||
| Більше даних | |||||||||||||||||
| Ортологи | |||||||||||||||||
| Види | Людина | Миша | |||||||||||||||
| Entrez |
|
| |||||||||||||||
| Ensembl |
|
| |||||||||||||||
| UniProt |
|
| |||||||||||||||
| RefSeq (мРНК) |
|
| |||||||||||||||
| RefSeq (білок) |
|
| |||||||||||||||
| Локус (UCSC) | Хр. X: 154.84 – 155.03 Mb | Хр. X: 74.22 – 74.43 Mb | |||||||||||||||
| PubMed search | |||||||||||||||||
| Вікідані | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
| 10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| MQIELSTCFF | LCLLRFCFSA | TRRYYLGAVE | LSWDYMQSDL | GELPVDARFP | ||||
| PRVPKSFPFN | TSVVYKKTLF | VEFTDHLFNI | AKPRPPWMGL | LGPTIQAEVY | ||||
| DTVVITLKNM | ASHPVSLHAV | GVSYWKASEG | AEYDDQTSQR | EKEDDKVFPG | ||||
| GSHTYVWQVL | KENGPMASDP | LCLTYSYLSH | VDLVKDLNSG | LIGALLVCRE | ||||
| GSLAKEKTQT | LHKFILLFAV | FDEGKSWHSE | TKNSLMQDRD | AASARAWPKM | ||||
| HTVNGYVNRS | LPGLIGCHRK | SVYWHVIGMG | TTPEVHSIFL | EGHTFLVRNH | ||||
| RQASLEISPI | TFLTAQTLLM | DLGQFLLFCH | ISSHQHDGME | AYVKVDSCPE | ||||
| EPQLRMKNNE | EAEDYDDDLT | DSEMDVVRFD | DDNSPSFIQI | RSVAKKHPKT | ||||
| WVHYIAAEEE | DWDYAPLVLA | PDDRSYKSQY | LNNGPQRIGR | KYKKVRFMAY | ||||
| TDETFKTREA | IQHESGILGP | LLYGEVGDTL | LIIFKNQASR | PYNIYPHGIT | ||||
| DVRPLYSRRL | PKGVKHLKDF | PILPGEIFKY | KWTVTVEDGP | TKSDPRCLTR | ||||
| YYSSFVNMER | DLASGLIGPL | LICYKESVDQ | RGNQIMSDKR | NVILFSVFDE | ||||
| NRSWYLTENI | QRFLPNPAGV | QLEDPEFQAS | NIMHSINGYV | FDSLQLSVCL | ||||
| HEVAYWYILS | IGAQTDFLSV | FFSGYTFKHK | MVYEDTLTLF | PFSGETVFMS | ||||
| MENPGLWILG | CHNSDFRNRG | MTALLKVSSC | DKNTGDYYED | SYEDISAYLL | ||||
| SKNNAIEPRS | FSQNSRHPST | RQKQFNATTI | PENDIEKTDP | WFAHRTPMPK | ||||
| IQNVSSSDLL | MLLRQSPTPH | GLSLSDLQEA | KYETFSDDPS | PGAIDSNNSL | ||||
| SEMTHFRPQL | HHSGDMVFTP | ESGLQLRLNE | KLGTTAATEL | KKLDFKVSST | ||||
| SNNLISTIPS | DNLAAGTDNT | SSLGPPSMPV | HYDSQLDTTL | FGKKSSPLTE | ||||
| SGGPLSLSEE | NNDSKLLESG | LMNSQESSWG | KNVSSTESGR | LFKGKRAHGP | ||||
| ALLTKDNALF | KVSISLLKTN | KTSNNSATNR | KTHIDGPSLL | IENSPSVWQN | ||||
| ILESDTEFKK | VTPLIHDRML | MDKNATALRL | NHMSNKTTSS | KNMEMVQQKK | ||||
| EGPIPPDAQN | PDMSFFKMLF | LPESARWIQR | THGKNSLNSG | QGPSPKQLVS | ||||
| LGPEKSVEGQ | NFLSEKNKVV | VGKGEFTKDV | GLKEMVFPSS | RNLFLTNLDN | ||||
| LHENNTHNQE | KKIQEEIEKK | ETLIQENVVL | PQIHTVTGTK | NFMKNLFLLS | ||||
| TRQNVEGSYD | GAYAPVLQDF | RSLNDSTNRT | KKHTAHFSKK | GEEENLEGLG | ||||
| NQTKQIVEKY | ACTTRISPNT | SQQNFVTQRS | KRALKQFRLP | LEETELEKRI | ||||
| IVDDTSTQWS | KNMKHLTPST | LTQIDYNEKE | KGAITQSPLS | DCLTRSHSIP | ||||
| QANRSPLPIA | KVSSFPSIRP | IYLTRVLFQD | NSSHLPAASY | RKKDSGVQES | ||||
| SHFLQGAKKN | NLSLAILTLE | MTGDQREVGS | LGTSATNSVT | YKKVENTVLP | ||||
| KPDLPKTSGK | VELLPKVHIY | QKDLFPTETS | NGSPGHLDLV | EGSLLQGTEG | ||||
| AIKWNEANRP | GKVPFLRVAT | ESSAKTPSKL | LDPLAWDNHY | GTQIPKEEWK | ||||
| SQEKSPEKTA | FKKKDTILSL | NACESNHAIA | AINEGQNKPE | IEVTWAKQGR | ||||
| TERLCSQNPP | VLKRHQREIT | RTTLQSDQEE | IDYDDTISVE | MKKEDFDIYD | ||||
| EDENQSPRSF | QKKTRHYFIA | AVERLWDYGM | SSSPHVLRNR | AQSGSVPQFK | ||||
| KVVFQEFTDG | SFTQPLYRGE | LNEHLGLLGP | YIRAEVEDNI | MVTFRNQASR | ||||
| PYSFYSSLIS | YEEDQRQGAE | PRKNFVKPNE | TKTYFWKVQH | HMAPTKDEFD | ||||
| CKAWAYFSDV | DLEKDVHSGL | IGPLLVCHTN | TLNPAHGRQV | TVQEFALFFT | ||||
| IFDETKSWYF | TENMERNCRA | PCNIQMEDPT | FKENYRFHAI | NGYIMDTLPG | ||||
| LVMAQDQRIR | WYLLSMGSNE | NIHSIHFSGH | VFTVRKKEEY | KMALYNLYPG | ||||
| VFETVEMLPS | KAGIWRVECL | IGEHLHAGMS | TLFLVYSNKC | QTPLGMASGH | ||||
| IRDFQITASG | QYGQWAPKLA | RLHYSGSINA | WSTKEPFSWI | KVDLLAPMII | ||||
| HGIKTQGARQ | KFSSLYISQF | IIMYSLDGKK | WQTYRGNSTG | TLMVFFGNVD | ||||
| SSGIKHNIFN | PPIIARYIRL | HPTHYSIRST | LRMELMGCDL | NSCSMPLGME | ||||
| SKAISDAQIT | ASSYFTNMFA | TWSPSKARLH | LQGRSNAWRP | QVNNPKEWLQ | ||||
| VDFQKTMKVT | GVTTQGVKSL | LTSMYVKEFL | ISSSQDGHQW | TLFFQNGKVK | ||||
| VFQGNQDSFT | PVVNSLDPPL | LTRYLRIHPQ | SWVHQIALRM | EVLGCEAQDL | ||||
| Y |
Задіяний у таких біологічних процесах, як зсідання крові, гемостаз, гостра фаза запалення, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.
Історія
VIII-фактор вперше було відкрито в 1937 році, але аж 1979 році [en] та його співробітники зуміли очистити білок, що дозволило здійснити молекулярну ідентифікацію білка.
Препарати
На основі фактору згортання крові VIII створений препарат під назвою Мороктоког альфа, який застосовують під час лікування гемофілії А.
Див. також
Примітки
- Захворювання, генетично пов'язані з F8 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- Human PubMed Reference:.
- Mouse PubMed Reference:.
- HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:3546 (англ.) . Процитовано 12 вересня 2017.
- (англ.) . Архів оригіналу за 6 вересня 2017. Процитовано 12 вересня 2017.
- Tuddenham EG, Trabold NC, Collins JA, Hoyer LW (1979). The properties of factor VIII coagulant activity prepared by immunoadsorbent chromatography. J Lab Clin Med. 93: 40–53.
- (англ.)ReFacto AF [ 12 листопада 2020 у Wayback Machine.]
Література
- Levinson B., Kenwrick S., Gamel P., Fisher K., Gitschier J. (1992). Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene. Genomics. 14: 585—589. PMID 1427887 DOI:10.1016/S0888-7543(05)80155-7
- Gitschier J., Wood W.I. (1992). Sequence of the exon-containing regions of the human factor VIII gene. Hum. Mol. Genet. 1: 199—200. PMID 1303178 DOI:10.1093/hmg/1.3.199
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Severs J.C., Carnine M., Eguizabal H., Mock K.K. (1999). Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis. Rapid Commun. Mass Spectrom. 13: 1016—1023. PMID 10368977 DOI:10.1002/(SICI)1097-0231(19990615)13:11<1016::AID-RCM599>3.0.CO;2-5
- Pittman D.D., Wang J.H., Kaufman R.J. (1992). Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII. Biochemistry. 31: 3315—3325. PMID 1554716 DOI:10.1021/bi00128a003
- Saenko E.L., Scandella D. (1997). The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor. J. Biol. Chem. 272: 18007—18014. PMID 9218428 DOI:10.1074/jbc.272.29.18007
 | Це незавершена стаття про білки. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
F8 angl Coagulation factor VIII antigemofilnij globulin AGG angl AHF bilok yakij koduyetsya odnojmennim genom roztashovanim u lyudej na korotkomu plechi X hromosomi Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 2 351 aminokislot a molekulyarna masa 267 009 F8Nayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSB Spisok kodiv PDB1CFG 1D7P 1IQD 2R7E 3CDZ 3HNB 3HNY 3HOB 4BDV 1FAC 3J2Q 3J2S 4KI5 4PT6 4XZUIdentifikatoriSimvoliF8 AHF DXS1253E F8B F8C FVIII HEMA coagulation factor VIII THPH13Zovnishni ID OMIM 300841 MGI 88383 HomoloGene 49153 GeneCards F8Pov yazani genetichni zahvoryuvannyaVaskulit Ontologiya genaMolekulyarna funkciya zv yazuvannya z ionom metalu GO 0001948 GO 0016582 protein binding oxidoreductase activity copper ion bindingKlitinna komponenta endoplasmic reticulum lumen klitinna membrana extracellular region COPII coated ER to Golgi transport vesicle endoplasmic reticulum Golgi intermediate compartment membrane platelet alpha granule lumen Golgi membrane mizhklitinnij prostirBiologichnij proces gemostaz platelet degranulation zsidannya krovi endoplasmic reticulum to Golgi vesicle mediated transport COPII vesicle coating acute phase response blood coagulation intrinsic pathway platelet activationDzherela Amigo QuickGOShablon ekspresiyiBilshe danihOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez2157 14069Ensembl ENSG00000185010 ENSMUSG00000031196UniProt P00451 Q06194RefSeq mRNK NM 000132 NM 019863NM 001161373 NM 001161374 NM 007977RefSeq bilok NP 000123 NP 063916NP 001154845 NP 001154846 NP 032003Lokus UCSC Hr X 154 84 155 03 MbHr X 74 22 74 43 MbPubMed searchVikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Poslidovnist aminokislot1020304050 MQIELSTCFFLCLLRFCFSATRRYYLGAVELSWDYMQSDLGELPVDARFP PRVPKSFPFNTSVVYKKTLFVEFTDHLFNIAKPRPPWMGLLGPTIQAEVY DTVVITLKNMASHPVSLHAVGVSYWKASEGAEYDDQTSQREKEDDKVFPG GSHTYVWQVLKENGPMASDPLCLTYSYLSHVDLVKDLNSGLIGALLVCRE GSLAKEKTQTLHKFILLFAVFDEGKSWHSETKNSLMQDRDAASARAWPKM HTVNGYVNRSLPGLIGCHRKSVYWHVIGMGTTPEVHSIFLEGHTFLVRNH RQASLEISPITFLTAQTLLMDLGQFLLFCHISSHQHDGMEAYVKVDSCPE EPQLRMKNNEEAEDYDDDLTDSEMDVVRFDDDNSPSFIQIRSVAKKHPKT WVHYIAAEEEDWDYAPLVLAPDDRSYKSQYLNNGPQRIGRKYKKVRFMAY TDETFKTREAIQHESGILGPLLYGEVGDTLLIIFKNQASRPYNIYPHGIT DVRPLYSRRLPKGVKHLKDFPILPGEIFKYKWTVTVEDGPTKSDPRCLTR YYSSFVNMERDLASGLIGPLLICYKESVDQRGNQIMSDKRNVILFSVFDE NRSWYLTENIQRFLPNPAGVQLEDPEFQASNIMHSINGYVFDSLQLSVCL HEVAYWYILSIGAQTDFLSVFFSGYTFKHKMVYEDTLTLFPFSGETVFMS MENPGLWILGCHNSDFRNRGMTALLKVSSCDKNTGDYYEDSYEDISAYLL SKNNAIEPRSFSQNSRHPSTRQKQFNATTIPENDIEKTDPWFAHRTPMPK IQNVSSSDLLMLLRQSPTPHGLSLSDLQEAKYETFSDDPSPGAIDSNNSL SEMTHFRPQLHHSGDMVFTPESGLQLRLNEKLGTTAATELKKLDFKVSST SNNLISTIPSDNLAAGTDNTSSLGPPSMPVHYDSQLDTTLFGKKSSPLTE SGGPLSLSEENNDSKLLESGLMNSQESSWGKNVSSTESGRLFKGKRAHGP ALLTKDNALFKVSISLLKTNKTSNNSATNRKTHIDGPSLLIENSPSVWQN ILESDTEFKKVTPLIHDRMLMDKNATALRLNHMSNKTTSSKNMEMVQQKK EGPIPPDAQNPDMSFFKMLFLPESARWIQRTHGKNSLNSGQGPSPKQLVS LGPEKSVEGQNFLSEKNKVVVGKGEFTKDVGLKEMVFPSSRNLFLTNLDN LHENNTHNQEKKIQEEIEKKETLIQENVVLPQIHTVTGTKNFMKNLFLLS TRQNVEGSYDGAYAPVLQDFRSLNDSTNRTKKHTAHFSKKGEEENLEGLG NQTKQIVEKYACTTRISPNTSQQNFVTQRSKRALKQFRLPLEETELEKRI IVDDTSTQWSKNMKHLTPSTLTQIDYNEKEKGAITQSPLSDCLTRSHSIP QANRSPLPIAKVSSFPSIRPIYLTRVLFQDNSSHLPAASYRKKDSGVQES SHFLQGAKKNNLSLAILTLEMTGDQREVGSLGTSATNSVTYKKVENTVLP KPDLPKTSGKVELLPKVHIYQKDLFPTETSNGSPGHLDLVEGSLLQGTEG AIKWNEANRPGKVPFLRVATESSAKTPSKLLDPLAWDNHYGTQIPKEEWK SQEKSPEKTAFKKKDTILSLNACESNHAIAAINEGQNKPEIEVTWAKQGR TERLCSQNPPVLKRHQREITRTTLQSDQEEIDYDDTISVEMKKEDFDIYD EDENQSPRSFQKKTRHYFIAAVERLWDYGMSSSPHVLRNRAQSGSVPQFK KVVFQEFTDGSFTQPLYRGELNEHLGLLGPYIRAEVEDNIMVTFRNQASR PYSFYSSLISYEEDQRQGAEPRKNFVKPNETKTYFWKVQHHMAPTKDEFD CKAWAYFSDVDLEKDVHSGLIGPLLVCHTNTLNPAHGRQVTVQEFALFFT IFDETKSWYFTENMERNCRAPCNIQMEDPTFKENYRFHAINGYIMDTLPG LVMAQDQRIRWYLLSMGSNENIHSIHFSGHVFTVRKKEEYKMALYNLYPG VFETVEMLPSKAGIWRVECLIGEHLHAGMSTLFLVYSNKCQTPLGMASGH IRDFQITASGQYGQWAPKLARLHYSGSINAWSTKEPFSWIKVDLLAPMII HGIKTQGARQKFSSLYISQFIIMYSLDGKKWQTYRGNSTGTLMVFFGNVD SSGIKHNIFNPPIIARYIRLHPTHYSIRSTLRMELMGCDLNSCSMPLGME SKAISDAQITASSYFTNMFATWSPSKARLHLQGRSNAWRPQVNNPKEWLQ VDFQKTMKVTGVTTQGVKSLLTSMYVKEFLISSSQDGHQWTLFFQNGKVK VFQGNQDSFTPVVNSLDPPLLTRYLRIHPQSWVHQIALRMEVLGCEAQDL Y A Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak zsidannya krovi gemostaz gostra faza zapalennya alternativnij splajsing Bilok maye sajt dlya zv yazuvannya z ionami metaliv ionom kalciyu Sekretovanij nazovni IstoriyaVIII faktor vpershe bulo vidkrito v 1937 roci ale azh 1979 roci en ta jogo spivrobitniki zumili ochistiti bilok sho dozvolilo zdijsniti molekulyarnu identifikaciyu bilka PreparatiNa osnovi faktoru zgortannya krovi VIII stvorenij preparat pid nazvoyu Moroktokog alfa yakij zastosovuyut pid chas likuvannya gemofiliyi A Div takozhHromosoma X Zsidannya kroviPrimitkiZahvoryuvannya genetichno pov yazani z F8 pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference HUGO Gene Nomenclature Commitee HGNC 3546 angl Procitovano 12 veresnya 2017 angl Arhiv originalu za 6 veresnya 2017 Procitovano 12 veresnya 2017 Tuddenham EG Trabold NC Collins JA Hoyer LW 1979 The properties of factor VIII coagulant activity prepared by immunoadsorbent chromatography J Lab Clin Med 93 40 53 angl ReFacto AF 12 listopada 2020 u Wayback Machine LiteraturaLevinson B Kenwrick S Gamel P Fisher K Gitschier J 1992 Evidence for a third transcript from the human factor VIII gene Genomics 14 585 589 PMID 1427887 DOI 10 1016 S0888 7543 05 80155 7 Gitschier J Wood W I 1992 Sequence of the exon containing regions of the human factor VIII gene Hum Mol Genet 1 199 200 PMID 1303178 DOI 10 1093 hmg 1 3 199 The status quality and expansion of the NIH full length cDNA project the Mammalian Gene Collection MGC Genome Res 14 2121 2127 2004 PMID 15489334 DOI 10 1101 gr 2596504 Severs J C Carnine M Eguizabal H Mock K K 1999 Characterization of tyrosine sulfate residues in antihemophilic recombinant factor VIII by liquid chromatography electrospray ionization tandem mass spectrometry and amino acid analysis Rapid Commun Mass Spectrom 13 1016 1023 PMID 10368977 DOI 10 1002 SICI 1097 0231 19990615 13 11 lt 1016 AID RCM599 gt 3 0 CO 2 5 Pittman D D Wang J H Kaufman R J 1992 Identification and functional importance of tyrosine sulfate residues within recombinant factor VIII Biochemistry 31 3315 3325 PMID 1554716 DOI 10 1021 bi00128a003 Saenko E L Scandella D 1997 The acidic region of the factor VIII light chain and the C2 domain together form the high affinity binding site for von Willebrand factor J Biol Chem 272 18007 18014 PMID 9218428 DOI 10 1074 jbc 272 29 18007 Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi