Синдром порожнього турецького сідла

Синдром порожнього турецького сідла (порожнє турецьке сідло) — це стан, який виникає внаслідок первинної або вторинної недостатності або дефекту діафрагми турецького сідла, що призводить до випинання цистерни перехрестя підпавутинного простору в порожнину турецького сідла, стискання гіпофіза, та може супроводжуватися ендокринними та нев­роофтальмологічними порушеннями. В осіб із синдромом порожнього турецького сідла при цьому спостерігається дефект тканинного бар'єру, який відділяє спинномозкову рідину від турецького сідла, внаслідок чого спинномозкова рідина робить більший тиск на гіпофіз і стінки турецького сідла, внаслідок чого турецьке сідло стає більшим, а гіпофіз зменшується, що призводить до того, що на візуалізуючих обстеженнях турецьке сідло може здаватися порожнім.

Синдром порожнього турецького сідла
Синдром «порожнього турецького сідла» на МРТ Синдром «порожнього турецького сідла» на МРТ
Спеціальність	ендокринологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10	E23.6
OMIM	130720
DiseasesDB	31523
MedlinePlus	000349
MeSH	D004652
SNOMED CT	237722004
Empty sella syndrome у Вікісховищі

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Синдром (значення).

Історія

Уперше термін «порожнє турецьке сідло» запровадив німецький патологоанатом В. Буш у 1951 році. Він запровадив цей термін після вивчення матеріалів аутопсії 788 померлих від хвороб, не пов'язаних із патологією гіпофізу. У 40 осіб було виявлено одночасно практична відсутність діафрагми турецького сідла із розплющуванням гіпофізу у вигляді тонкого шару по дні турецького сідла. Саме Буш був першим, хто пов'язав частково порожнє турецьке сідло з недостатністю його діафрагми, а також запропонував класифікацію форм турецького сідла в залежності від об'єму внутрішньої цистерни і типу будови діафрагми. Пізніше в 1968 році Гійо вперше описав симптоми, пов'язані з порожнім турецьким сідлом. Пізніше Вайсс і Рашкін вказали на необхідність диференціації первинного і вторинного синдрому порожнього турецького сідла.

Епідеміологія

За даними першовідкривача синдрому Буша у 40—50 % усіх людей спостерігаються ознаки недорозвинутості або відсутності діафрагми турецького сідла. За новішими даними, близько 5 % людської популяції мають синдром порожнього турецького сідла. Частіше синдром спостерігається у жінок (4—5:1 по відношенню до чоловіків), частіше віком від з5 до 55 років.

Етіологія

Причиною розвитку синдрому порожнього турецького сідла переважно є 2 групи факторів — недостатність діафрагми турецького сідла і підвищення внутрішньочерепного тиску, а інші чинники лише сприяють його розвитку. Чинниками, які сприяють розвитку синдрому є ожиріння і супутня артеріальна гіпертензія, вагітність, пологи і клімакс, первинна недостатність периферичних ендокринних залоз, тривалий прийом пероральних контрацептивних засобів, легенево-серцева недостатність та легенева гіпертензія з підвищенням внутрішньочерепного тиску, підвищення тиску в шлуночках мозку при пухлинах головного мозку або тромбозі синусів мозку, поява арахноїдальних кист на фоні оптико-хіазмального арахноїдиту, спонтанний некроз аденоми гіпофізу або інфаркт гіпофізу, важкі інфекційні хвороби (менінгіт, геморагічні гарячки), аутоімунні хвороби, вроджена неповноцінність сполучної тканини, цукровий діабет І типу, лікування бромокриптином, важка черепно-мозкова травма. У дітей причинами виникнення синдрому порожнього турецького сідла є раннє статеве дозрівання, дефіцит соматотропного гормону, пухлини гіпофізу або порушення функції гіпофізу.

Клінічна симптоматика

У багатьох випадках синдром порожнього турецького сідла перебігає без симптомів та об'єктивних даних, які вказують на недостатність гіпофізу, і виявляється лише під час проведення рентгенологічного обстеження (до 5—10 % під час проведення МРТ). Найчастішим симптомом синдрому є головний біль, який не має чіткої локалізації, та може бути різної інтенсивності, від легкої до нестерпної, та спостерігається у 80—90 % випадків синдрому. Серед інших нейроофтальмологічних проявів синдрому порожнього турецького сідла частими є також вегетативні порушення, які проявляються ознобом, серцебиттям, підвищенням артеріального тиску, болями в грудній клітці, задишкою, відчуттям страху, болями в животі та кінцівках, часто також із втратою свідомості.

Офтальмологічні симптоми синдрому порожнього турецького сідла найчастіше обумовлені провисанням та компресії офтальмічної хіазми в турецькому сідлі. До цих симптомів відноситься ретробульбарний біль, сльозотеча, почервоніння кон'юнктиви, диплопія, фотопсії. Також при синдромі порожнього турецького сідля може спостерігатися зниження гостроти зору. Характерними для синдрому порожнього турецького сідля є дефекти поля зору, найчастішими з яких є бітемпоральна геміанопсія, центральні та базальні скотоми, рідше квадрантна або біназальна геміанопсія. Описано також поєднання синдрому порожнього турецького сідла з глаукомою. Ці симптоми також можуть спостерігатися при супутньому підвищенні внутрішньочерепного тиску, одним із симптомів якого при синдромі порожнього турецького сідла може бути також лікворея (витікання спинномозкової рідини) з носа.

Ендокринні розлади при синдромі порожнього турецького сідла переважно спричинені порушенням функцій гіпофізу, та варіюють за ступенем важкості від сублінічної форми до тяжкої. Найчастішими з них є гіпотиреоз, гіперпролактинемія, зниження статевої функції (зокрема зниження лібідо і потенції, аменорея, олігоменорея); виявлено також поєднання акромегалії, нецукрового діабету, синдрому Кушинга та остеоми сфеноїдального синуса.

Діагностика

Основним методом діагностики синдрому порожнього турецького сідла є магнітно-резонансна томографія, яка є найбільш безпечним і високочутливим методом діагностики синдрому. При синдромі порожнього турецького сідла на МРТ спостерігається тріада симптомів: наявність спинномозкової рідини в порожнині турецького сідла, про що можуть свідчити зони однорідного низькоінтенсивного сигналу в режимі T1-W, і високоінтенсивного сигналу в режимі T2-W, деформація гіпофізу у вигляді серпа або півмісяця з товщиною 2—4 мм, з тканиною гіпофіза однакової інтенсивності з білою речовиною мозку; асиметричне пролабування супраселлярної цистерни в порожнину мозку, та зміщення лійки гіпофіза вперед, назад чи вбік; стоншення і подовження лійки гіпофіза. Раніше для діагностики синдрому порожнього турецького сідла застосовувалися рентгенологічні методи обстеження — краніографія, пневмоцистернографія і комп'ютерна томографія, проте вони не є достатньо інформативними та безпечними для діагностики синдрому.

Важливим обстеженням при синдромі порожнього турецького сідля є також офтальмоскопія. Найчастіше при синдромі порожнього турецького сідла спостерігається гіперемія та набряк диска зорового нерва, проте може також спостерігатися атрофія диску зорового нерва. Описані також випадки раптової втрати зору у хворих із синдромом порожнього турецького сідла, спричинені посиленням набряку зорового нерва, та стисненням його в зоровому каналі.

У лабораторній діагностиці синдрому порожнього турецького сідла найбільше значення має визначення рівня гормонів гіпофізу та периферичних ендокринних залоз (зокрема пролактину, фолікулостимулювального гормону, кортикотропіну, кортизолу, тиреотропного гормону, статевих гормонів). У дітей додатково обстежують темпи росту і статевого дозрівання, щільність кісткової тканини, та рівень гормону росту й інсуліноподібного фактору росту 1.

Лікування

Пацієнти із первинним синдромом порожнього турецького сідла, у яких немає клінічних ознак недостатності гіпофіза або порушення зору, лікування не потребують. У випадку підвищення рівня пролактину можуть призначатися агоністи дофаміну, зокрема бромокриптин. У випадку порушень зору призначається хірургічне лікування. При вторинному синдромі турецького сідла з порушенням вироблення гормонів периферичних ендокринних залоз призначається замісна гормонотерапія.

Прогноз

Прогноз при безсимптомному синдромі порожнього турецького сідла є благоприємним. Погіршення прогнозу синдрому порожнього турецького сідла настає при виявленні порушень зору, наявності супутньої пухлини ділянки гіпофізу, травми або крововиливу в область турецького сідла, та методам лікування цих патологій, які призводять до недостатності гормонів гіпофізу.

Примітки

1. ЗАХВОРЮВАННЯ ГІПОТАЛАМО-ГІПОФІЗАРНОЇ СИСТЕМИ
2. Синдром «порожнього» турецького сідла
3. СИНДРОМ ПУСТОГО ТУРЕЦКОГО СЕДЛА (рос.)
4. Акромегалия и сахарный диабет в ассоциации с синдром «пустого» турецкого седла: методология разбора случая из практики (рос.)
5. Шульга О. Д. Синдром «порожнього» турецького сідла
6. Busch W. Morphology of sella turcica and its relation to the pituitary gland // Virchows Arch.. — 1951. — Т. 320, № 5. — С. 437—458. — PMID 14942993 . (англ.)
7. ОСНОВНІ НЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ — ХНМУ
8. Синдром «Пустого турецкого седла» (рос.)
9. Діагностика та диференційна діагностика гіпоталамічного синдрому у дітей та підлітків

Література

• Єфімов А.С. та ін. Ендокринологія. — Київ : Вища школа, 2004. — С. 117-119. — 1000 прим. — .

Посилання

• Синдром «порожнього сідла»