Нецукро́вий діабе́т (також нецукрове сечовиснаження; лат. diabetes insipidus) — хвороба, пов'язана із ураженням задньої частки гіпофізу або гіпоталамусу, що призводить до зниження секреції антидіуретичного гормону вазопресину, в результаті посилюється виділення сечі. Ця патологія іноді розвивається після черепно-мозкової травми, менінгіту, при пухлинах головного мозку. Різновидом нецукрового діабету є нефрогенний (нирковий), який характеризується не ураженням гіпоталамо-гіпофізарної системи, а відсутністю чутливості ниркових рецепторів до вазопресину, в результаті чого посилюється виділення сечі.
Нецукровий діабет | |
---|---|
3D-модель вазопресину | |
Спеціальність | ендокринологія |
Препарати | десмопресин[1][2] і вазопресин[d][1] |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | E23.2 N25.1 |
OMIM | 304800 |
DiseasesDB | 3639 |
MedlinePlus | 000377 |
eMedicine | med/543 ped/580 |
MeSH | D003919 |
Diabetes insipidus у Вікісховищі |
Актуальність
Інформація в цьому розділі застаріла. |
Нецукровий діабет — рідкісна хвороба з поширеністю 1:25000. Може виникнути в будь-якому віці з рівною ймовірністю як серед чоловіків, так і серед жінок. Те, у якому віці виникла ця хвороба, залежить від етіології. Х-зв'язаний нефрогенний нецукровий діабет становить 90 % від всіх спадкових форм нецукрового діабету і має частоту 4–8 на 1 млн живонароджених хлопчиків. Решта (приблизно 10 %) випадків становить аутосомний нецукровий діабет.
Станом 01.01.2008 р. в Україні офіційно зареєстровано 3516 хворих на центральний нецукровий діабет, у тому числі 294 дитини. Щорічно кількість таких хворих зростає в середньому на 5 %.
Етіологія
Захворювання, зумовлене порушенням синтезу, транспорту та вивільнення нейрогіпофізарного гормону вазопресину (антидіуретичного гормону гіпофізу, АДГ), що призводить до підвищення осмолярності плазми, проявляється значною полідіпсією та поліурією.
Клінічні ознаки
Хворі відчувають виражену спрагу, внаслідок чого випивають до 5—10 л рідини на день; збільшується діурез, причому відносна густина сечі знижується до 1001—1006, патологічних елементів у ній немає.
Серед інших проявів:
- Ознаки дегідратації: шкіра суха, пітливості не буває навіть тоді, коли втрата води з сечею повністю компенсується щедрим прийомом рідини.
- Астенічний синдром: виникає безсоння, підвищена дратівливість. Характерні психічні та емоційні порушення: головний біль, емоційна лабільність, психози, зниження розумової активності.
- Фізична астенізація проявляється схудненням (вкрай рідкісно спостерігається ожиріння), діти відстають у рості, фізичному і статевому розвитку.
- Дисфункція шлунково-кишкового тракту: зниження слиновиділення, інтенсивний питний режим викликає вторинне порушення секреторної і кислотоутворюючої функції шлунку — анорексія, симптоми гіпоацидного гастриту.
- Дисфункція серцево-судинної системи: при поліурії зі зменшенням об'єму циркулюючої плазми формується компенсаторна тахікардія, лабільність пульсу, артеріальна гіпотензія, порушення терморегуляції.
- Статева дисфункція: у жінок — порушення менструальної функції, безпліддя; у чоловіків — зниження лібідо, потенції.
Лікування
Для лікування використовують препарати десмопресину (синтетичного аналогу натурального антидіуретичного гормону). Хворі потребують безперервного, довічного прийому препаратів десмопресину. На фоні адекватного лікування вони не відчувають проявів хвороби, відновлюється їх нормальна працездатність. У разі перерви в лікуванні розвивається виражене зневоднення з наступним порушенням функціонування різних органів і систем, що несе загрозу для життя.
Примітки
- NDF-RT
- Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
- Проект розпорядження КМУ "Про схвалення Концепції Державної цільової програми «Цукровий діабет та нецукровий діабет» на період 2.[недоступне посилання з липня 2019]
- Kalra, Sanjay; Zargar, Abdul Hamid; Jain, Sunil M.; Sethi, Bipin; Chowdhury, Subhankar; Singh, Awadhesh Kumar; Thomas, Nihal; Unnikrishnan, A. G.; Thakkar, Piya Ballani (2016). Diabetes insipidus: The other diabetes. Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. Т. 20, № 1. с. 9—21. doi:10.4103/2230-8210.172273. ISSN 2230-8210. PMC PMCPMC4743391. PMID 26904464. Процитовано 11 травня 2019.
{{}}
: Перевірте значення|pmc=
()Обслуговування CS1: Сторінки із непозначеним DOI з безкоштовним доступом ()
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (березень 2019) |
Це незавершена стаття з ендокринології. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Necukro vij diabe t takozh necukrove sechovisnazhennya lat diabetes insipidus hvoroba pov yazana iz urazhennyam zadnoyi chastki gipofizu abo gipotalamusu sho prizvodit do znizhennya sekreciyi antidiuretichnogo gormonu vazopresinu v rezultati posilyuyetsya vidilennya sechi Cya patologiya inodi rozvivayetsya pislya cherepno mozkovoyi travmi meningitu pri puhlinah golovnogo mozku Riznovidom necukrovogo diabetu ye nefrogennij nirkovij yakij harakterizuyetsya ne urazhennyam gipotalamo gipofizarnoyi sistemi a vidsutnistyu chutlivosti nirkovih receptoriv do vazopresinu v rezultati chogo posilyuyetsya vidilennya sechi Necukrovij diabet3D model vazopresinu3D model vazopresinuSpecialnist endokrinologiyaPreparati desmopresin 1 2 i vazopresin d 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10 E23 2 N25 1OMIM 304800DiseasesDB 3639MedlinePlus 000377eMedicine med 543 ped 580MeSH D003919 Diabetes insipidus u VikishovishiAktualnistInformaciya v comu rozdili zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin Necukrovij diabet ridkisna hvoroba z poshirenistyu 1 25000 Mozhe viniknuti v bud yakomu vici z rivnoyu jmovirnistyu yak sered cholovikiv tak i sered zhinok Te u yakomu vici vinikla cya hvoroba zalezhit vid etiologiyi H zv yazanij nefrogennij necukrovij diabet stanovit 90 vid vsih spadkovih form necukrovogo diabetu i maye chastotu 4 8 na 1 mln zhivonarodzhenih hlopchikiv Reshta priblizno 10 vipadkiv stanovit autosomnij necukrovij diabet Stanom 01 01 2008 r v Ukrayini oficijno zareyestrovano 3516 hvorih na centralnij necukrovij diabet u tomu chisli 294 ditini Shorichno kilkist takih hvorih zrostaye v serednomu na 5 EtiologiyaZahvoryuvannya zumovlene porushennyam sintezu transportu ta vivilnennya nejrogipofizarnogo gormonu vazopresinu antidiuretichnogo gormonu gipofizu ADG sho prizvodit do pidvishennya osmolyarnosti plazmi proyavlyayetsya znachnoyu polidipsiyeyu ta poliuriyeyu Klinichni oznakiHvori vidchuvayut virazhenu spragu vnaslidok chogo vipivayut do 5 10 l ridini na den zbilshuyetsya diurez prichomu vidnosna gustina sechi znizhuyetsya do 1001 1006 patologichnih elementiv u nij nemaye Sered inshih proyaviv Oznaki degidrataciyi shkira suha pitlivosti ne buvaye navit todi koli vtrata vodi z secheyu povnistyu kompensuyetsya shedrim prijomom ridini Astenichnij sindrom vinikaye bezsonnya pidvishena drativlivist Harakterni psihichni ta emocijni porushennya golovnij bil emocijna labilnist psihozi znizhennya rozumovoyi aktivnosti Fizichna astenizaciya proyavlyayetsya shudnennyam vkraj ridkisno sposterigayetsya ozhirinnya diti vidstayut u rosti fizichnomu i statevomu rozvitku Disfunkciya shlunkovo kishkovogo traktu znizhennya slinovidilennya intensivnij pitnij rezhim viklikaye vtorinne porushennya sekretornoyi i kislotoutvoryuyuchoyi funkciyi shlunku anoreksiya simptomi gipoacidnogo gastritu Disfunkciya sercevo sudinnoyi sistemi pri poliuriyi zi zmenshennyam ob yemu cirkulyuyuchoyi plazmi formuyetsya kompensatorna tahikardiya labilnist pulsu arterialna gipotenziya porushennya termoregulyaciyi Stateva disfunkciya u zhinok porushennya menstrualnoyi funkciyi bezpliddya u cholovikiv znizhennya libido potenciyi LikuvannyaDlya likuvannya vikoristovuyut preparati desmopresinu sintetichnogo analogu naturalnogo antidiuretichnogo gormonu Hvori potrebuyut bezperervnogo dovichnogo prijomu preparativ desmopresinu Na foni adekvatnogo likuvannya voni ne vidchuvayut proyaviv hvorobi vidnovlyuyetsya yih normalna pracezdatnist U razi perervi v likuvanni rozvivayetsya virazhene znevodnennya z nastupnim porushennyam funkcionuvannya riznih organiv i sistem sho nese zagrozu dlya zhittya PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Drug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Proekt rozporyadzhennya KMU Pro shvalennya Koncepciyi Derzhavnoyi cilovoyi programi Cukrovij diabet ta necukrovij diabet na period 2 nedostupne posilannya z lipnya 2019 Kalra Sanjay Zargar Abdul Hamid Jain Sunil M Sethi Bipin Chowdhury Subhankar Singh Awadhesh Kumar Thomas Nihal Unnikrishnan A G Thakkar Piya Ballani 2016 Diabetes insipidus The other diabetes Indian Journal of Endocrinology and Metabolism T 20 1 s 9 21 doi 10 4103 2230 8210 172273 ISSN 2230 8210 PMC PMCPMC4743391 PMID 26904464 Procitovano 11 travnya 2019 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Perevirte znachennya pmc dovidka Obslugovuvannya CS1 Storinki iz nepoznachenim DOI z bezkoshtovnim dostupom posilannya Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno berezen 2019 Ce nezavershena stattya z endokrinologiyi Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi