Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна Синдром значення Синдро м Ре я англ Reye syndrome Reye s syndrome в

Синдром Рея

Синдром Рея
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Синдром (значення).

Синдро́м Ре́я (англ. Reye syndrome; Reye's syndrome; варіант гострої печінкової енцефалопатії; також ще бі́ла печінко́ва хворо́ба) — рідкісний, дуже небезпечний невідкладний стан, що виникає у дітей та підлітків чоловічої статі (частіше у віці 4-15 років) під час лікування гарячки в клінічному перебігу вірусних захворювань — частіше грипу та інших ГРВІ, рідше кору, вітряної віспи, тощо, препаратами, що містять ацетилсаліцилову кислоту, і характеризується швидко прогресуючою токсичною енцефалопатією та розвитком жирової інфільтрації печінки. Синдром Рея супроводжується гіперамоніємією, підвищенням активності амінотрансфераз у сироватці крові (більш ніж у 3 рази) при нормальному рівні білірубіну.

Синдром Рея
image
Гістопатологічний препарат печінки дитини, що померла від синдрому Рея
Гістопатологічний препарат печінки дитини, що померла від синдрому Рея
Спеціальністьневрологія
Причиниацетилсаліцилова кислота
Препаратиперфеназин[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-118E46
МКХ-10G93.7
DiseasesDB11463
MedlinePlus001565
eMedicineemerg/399
MeSHD012202
SNOMED CT74351001
image Reye's syndrome у Вікісховищі

Історичні відомості

Синдром вперше описав австралійський патолог Дуглас Рей (англ. Ralph Douglas Kenneth Reye) у 1963 році. Хоча і раніше були випадки описів станів, схожих на синдром, але вирішили його назвати саме синдромом Рея.

Патогенез

В основі синдрому Рея лежить генералізоване ушкодження мітохондрій внаслідок інгібування окисного фосфорилювання і порушення β-окислення жирних кислот.

Клінічні прояви

Через 5-6 днів після початку вірусного захворювання (зокрема, при вітряній віспі — на 4-5 день після появи висипань) раптово розвиваються нудота і нестримне блювання, що супроводжується зміною психічного статусу (варіює від легкої загальмованості до глибокої коми та епізодів дезорієнтації, психомоторного збудження). В анамнезі — прийом ацетилсаліцилової кислоти або препаратів, що її містять, з метою зниження підвищеної температури.

У дітей віком до 3-х років основними ознаками хвороби можуть бути порушення дихання, сонливість і судоми, а у дітей першого року життя відзначають вибухання великого тім'ячка.

За відсутності адекватної терапії характерно стрімке погіршення стану хворого — швидкий розвиток коми, децеребраційної і декортикаційної ригідності, судом, зупинки дихання. Збільшення печінки відзначають у 40 % випадків, однак жовтяницю спостерігають рідко. Синдрому Рея властиве підвищення активності амінотрансфераз (аланінамінотрансфераза (АлАТ,АЛТ), аспартатамінотрансфераза (АсАТ, АСТ)), рівня аміаку в сироватці крові хворих.

Прогноз

Летальність у дітей при синдромі Рея становить 20-30 %, але вона менш ніж 2 % у дітей з легким перебігом захворювання і більше 80 % — при глибокій комі. Прогноз залежить від тяжкості порушень функцій головного мозку і швидкості їх прогресування; від того, наскільки високий внутрішньочерепний тиск, і від кількості аміаку в крові (високий вміст аміаку вказує на значне пригнічення антитоксичної функції печінки). Діти, які долають гостру фазу хвороби, зазвичай видужують повністю. Якщо виникали судоми, пізніше можуть з'являтися деякі ознаки пошкодження мозку, наприклад, затримка розумового розвитку, судомні розлади, посмикування м'язів або пошкодження периферичних нервів. Синдром Рея в рідкісних випадках може виникати у однієї дитини двічі.

Лікування

Зауважте, !
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.
Інформація в цьому розділі застаріла. Ви можете допомогти, оновивши її. Можливо, містить зауваження щодо потрібних змін. (липень 2016)

Жодне лікування не може зупинити розвиток синдрому Рея. Рання діагностика та інтенсивна терапія, спрямована на підтримку життєвих функцій, в тому числі кровообігу і дихання. Внутрішньовенно вводять рідини, електроліти і глюкозу, а також вітамін К, який запобігає кровотечі. Щоб зменшити внутрішньочерепний тиск, призначають манітол, кортикостероїди (наприклад, дексаметазон) або гліцерин. Дихання дитини може підтримуватися апаратом штучної вентиляції легенів. У деяких випадках потрібне введення катетерів в артерії і вени, щоб контролювати вміст газів в крові та артеріальний тиск.

Профілактика

Важливо дотримуватися обережності при призначенні ацетилсаліцилової кислоти при високій температурі у дітей віком до 15 років. У цій ситуації рекомендують замінювати ацетилсаліцилову кислоту парацетамолом або ібупрофеном. У багатьох країнах розвиненої медицини призначення ацетилсаліцилової кислоти заборонене при вірусних захворюваннях.

Примітки

  1. NDF-RT
    d:Track:Q21008030
  2. Reye RD, Morgan G, Baral J (1963). «Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera. A Disease entity in childhood». Lancet 2 (7311): 749–52.
  3. . University of Sydney. Архів оригіналу за 4 березня 2016. Процитовано 24 серпня 2012.

Джерела

  • Boldt D.W. Reye Syndrome February 2003. University of Hawaii/ John A. Burns School of Medicine [1] [ 6 березня 2013 у Wayback Machine.] (англ.)
  • Gosalakkal JA, Kamoji V (September 2008). «Reye syndrome and reye-like syndrome». Pediatric Neurology 39 (3): 198—200. (англ.)

Посилання

  • What is Reye's Syndrome?. National Reye's Syndrome Foundation [2] [ 11 травня 2013 у Wayback Machine.] (англ.)


image Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Re ya angl Reye syndrome Reye s syndrome variant gostroyi pechinkovoyi encefalopatiyi takozh she bi la pechinko va hvoro ba ridkisnij duzhe nebezpechnij nevidkladnij stan sho vinikaye u ditej ta pidlitkiv cholovichoyi stati chastishe u vici 4 15 rokiv pid chas likuvannya garyachki v klinichnomu perebigu virusnih zahvoryuvan chastishe gripu ta inshih GRVI ridshe koru vitryanoyi vispi tosho preparatami sho mistyat acetilsalicilovu kislotu i harakterizuyetsya shvidko progresuyuchoyu toksichnoyu encefalopatiyeyu ta rozvitkom zhirovoyi infiltraciyi pechinki Sindrom Reya suprovodzhuyetsya giperamoniyemiyeyu pidvishennyam aktivnosti aminotransferaz u sirovatci krovi bilsh nizh u 3 razi pri normalnomu rivni bilirubinu Sindrom ReyaGistopatologichnij preparat pechinki ditini sho pomerla vid sindromu ReyaGistopatologichnij preparat pechinki ditini sho pomerla vid sindromu ReyaSpecialnistnevrologiyaPrichiniacetilsalicilova kislotaPreparatiperfenazin 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 118E46MKH 10G93 7DiseasesDB11463MedlinePlus001565eMedicineemerg 399MeSHD012202SNOMED CT74351001 Reye s syndrome u VikishovishiIstorichni vidomostiSindrom vpershe opisav avstralijskij patolog Duglas Rej angl Ralph Douglas Kenneth Reye u 1963 roci Hocha i ranishe buli vipadki opisiv staniv shozhih na sindrom ale virishili jogo nazvati same sindromom Reya PatogenezV osnovi sindromu Reya lezhit generalizovane ushkodzhennya mitohondrij vnaslidok ingibuvannya okisnogo fosforilyuvannya i porushennya b okislennya zhirnih kislot Klinichni proyaviCherez 5 6 dniv pislya pochatku virusnogo zahvoryuvannya zokrema pri vitryanij vispi na 4 5 den pislya poyavi visipan raptovo rozvivayutsya nudota i nestrimne blyuvannya sho suprovodzhuyetsya zminoyu psihichnogo statusu variyuye vid legkoyi zagalmovanosti do glibokoyi komi ta epizodiv dezoriyentaciyi psihomotornogo zbudzhennya V anamnezi prijom acetilsalicilovoyi kisloti abo preparativ sho yiyi mistyat z metoyu znizhennya pidvishenoyi temperaturi U ditej vikom do 3 h rokiv osnovnimi oznakami hvorobi mozhut buti porushennya dihannya sonlivist i sudomi a u ditej pershogo roku zhittya vidznachayut vibuhannya velikogo tim yachka Za vidsutnosti adekvatnoyi terapiyi harakterno strimke pogirshennya stanu hvorogo shvidkij rozvitok komi decerebracijnoyi i dekortikacijnoyi rigidnosti sudom zupinki dihannya Zbilshennya pechinki vidznachayut u 40 vipadkiv odnak zhovtyanicyu sposterigayut ridko Sindromu Reya vlastive pidvishennya aktivnosti aminotransferaz alaninaminotransferaza AlAT ALT aspartataminotransferaza AsAT AST rivnya amiaku v sirovatci krovi hvorih PrognozLetalnist u ditej pri sindromi Reya stanovit 20 30 ale vona mensh nizh 2 u ditej z legkim perebigom zahvoryuvannya i bilshe 80 pri glibokij komi Prognoz zalezhit vid tyazhkosti porushen funkcij golovnogo mozku i shvidkosti yih progresuvannya vid togo naskilki visokij vnutrishnocherepnij tisk i vid kilkosti amiaku v krovi visokij vmist amiaku vkazuye na znachne prignichennya antitoksichnoyi funkciyi pechinki Diti yaki dolayut gostru fazu hvorobi zazvichaj viduzhuyut povnistyu Yaksho vinikali sudomi piznishe mozhut z yavlyatisya deyaki oznaki poshkodzhennya mozku napriklad zatrimka rozumovogo rozvitku sudomni rozladi posmikuvannya m yaziv abo poshkodzhennya periferichnih nerviv Sindrom Reya v ridkisnih vipadkah mozhe vinikati u odniyeyi ditini dvichi LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Informaciya v comu rozdili zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin lipen 2016 Zhodne likuvannya ne mozhe zupiniti rozvitok sindromu Reya Rannya diagnostika ta intensivna terapiya spryamovana na pidtrimku zhittyevih funkcij v tomu chisli krovoobigu i dihannya Vnutrishnovenno vvodyat ridini elektroliti i glyukozu a takozh vitamin K yakij zapobigaye krovotechi Shob zmenshiti vnutrishnocherepnij tisk priznachayut manitol kortikosteroyidi napriklad deksametazon abo glicerin Dihannya ditini mozhe pidtrimuvatisya aparatom shtuchnoyi ventilyaciyi legeniv U deyakih vipadkah potribne vvedennya kateteriv v arteriyi i veni shob kontrolyuvati vmist gaziv v krovi ta arterialnij tisk ProfilaktikaVazhlivo dotrimuvatisya oberezhnosti pri priznachenni acetilsalicilovoyi kisloti pri visokij temperaturi u ditej vikom do 15 rokiv U cij situaciyi rekomenduyut zaminyuvati acetilsalicilovu kislotu paracetamolom abo ibuprofenom U bagatoh krayinah rozvinenoyi medicini priznachennya acetilsalicilovoyi kisloti zaboronene pri virusnih zahvoryuvannyah PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Reye RD Morgan G Baral J 1963 Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera A Disease entity in childhood Lancet 2 7311 749 52 University of Sydney Arhiv originalu za 4 bereznya 2016 Procitovano 24 serpnya 2012 DzherelaBoldt D W Reye Syndrome February 2003 University of Hawaii John A Burns School of Medicine 1 6 bereznya 2013 u Wayback Machine angl Gosalakkal JA Kamoji V September 2008 Reye syndrome and reye like syndrome Pediatric Neurology 39 3 198 200 angl PosilannyaWhat is Reye s Syndrome National Reye s Syndrome Foundation 2 11 travnya 2013 u Wayback Machine angl Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ