Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна Синдром значення Синдро м Вегене ра також гранулемато з Вегенера ан

Синдром Вегенера

Синдром Вегенера
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Синдром (значення).

Синдро́м Вегене́ра (також гранулемато́з Вегенера, англ. Wegener's granulomatosis (WG); гранулематоз з поліангіїтом, англ. Granulomatosis with polyangiitis (GPA)) — гранулематозно-некротичний васкуліт з переважним ураженням респіраторної системи та нирок. Цей синдром часто розглядають як варіант вузликового періартеріїту.

Синдром Вегенера
image
Імунофлюоресцентний зразок, отриманий зв'язуванням АНЦА (антитіл) пацієнта з синдромом Вегенера з нейтрофілами, фіксованими в етанолі.
Імунофлюоресцентний зразок, отриманий зв'язуванням АНЦА (антитіл) пацієнта з синдромом Вегенера з нейтрофілами, фіксованими в етанолі.
Спеціальністьімунологія і ревматологія
СимптомиВаскуліт[1] і d[1]
Препаратициклофосфамід[2]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-114A44.A1
МКХ-10M31.3
OMIM608710
DiseasesDB14057
MedlinePlus000135
eMedicinemed/2401
MeSHD014890
image Wegener's granulomatosis у Вікісховищі

Історичні відомості

Синдром назвали на честь німецького лікаря Фрідріха Вегенера (нім. Friedrich Wegener), який описав його у 1936—1939 роках. Через його активний зв'язок з нацистською партією та припущеннях, що він брав участь у медичних експериментах над євреями в польських гетто під час Другої світової війни в подальшому медичні професійні асоціації та часописи запропонували замінити назву на «Гранулематоз з поліангіїтом», хоча стару назву ще продовжують використовувати. Також є обґрунтовані здогадки, що першим описав синдром Пітер МакБрайд у 1897 році., а німецький студент-медик Хайнц Клінгер у 1931 році ретельно описав патологоанатомічні зміни.

Клінічні ознаки

Захворювання починається поступово або підгостро, часто неспецифічними проявами — втомлюваність, слабкість, тощо.

Ураження дихальних шляхів

Надалі маніфестують ураження верхніх дихальних шляхів. Особливо характерні ураження придаткових пазух носа, іноді . У ряді випадків виникають глибокі виразки та некрози із залученням кістково-хрящового скелету, перфорація носової перетинки.

Ураження легень

Характеризується трахеобронхітом та інфільтративними змінами, які схильні до розпаду з утворення порожнин, що супроводжується зазвичай впертим кашлем, кровохарканням. Зазвичай одночасно спостерігають гарячку, артралгії та артрити, шкірний висип.

Ураження інших органів на пізній стадії

Рано чи пізно приєднуються ураження нирок за типом прогресуючого гломерулонефриту зі значною протеїнурією, гематурією, зниженням питомої ваги сечі. Нерідко має місце також ураження серця, нервової системи та інших органів.

Варіантом вважають так званий лімфатичний варіант перебігу — синдром Каррінгтона-Лейбоу.

Діагностика

Типовою гістологічною ознакою вважають виявлення гігантоклітинних гранульом.

Лікування

За відсутності лікування 90 % помирають протягом перших 2 років після початку захворювання. Ефективність глюкокортикостероїдів (ГКС) низька. Вона значно зростає, якщо ГКС поєднують з циклофосфамідом. Недавні дослідження також показали, що триметоприм/сульфаметоксазол також може допомогти уникнути виникненню рецидивів захворювання у пацієнтів з гранулематозом Вегенера.

Примітки

  1. Disease Ontology — 2016.
    d:Track:Q4117183d:Track:Q5282129
  2. NDF-RT
    d:Track:Q21008030
  3. F. Wegener Über generalisierte, septische Gefässerkrankungen. Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft, Stuttgart, 1936, 29: 202.
  4. F. Wegener Über eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren. Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie, Jena, 1939, 102: 36-38.
  5. Falk RJ, Gross WL, Guillevin L, et al. (2011). «Granulomatosis with polyangiitis (Wegener's): An alternative name for Wegener's granulomatosis». Ann. Rheum. Dis. 70: 74.
  6. Jennette JC (October 2013). «Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides». Clin Exp Nephrol 17 (5): 603–6.
  7. BARNABY J. FEDER A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease JAN. 22, 2008 [1] [ 16 червня 2016 у Wayback Machine.]
  8. P. McBride: Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face. The Journal of Laryngology, Rhinology, and Otology, London, 1897, 12, 64-66.
  9. H. Klinger: Grenzformen der Periarteriitis nodosa. Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Wiesbaden, 1931, 42: 455—480.
  10. Whonamedit? — A dictionary of medical eponyms. Wegener's granulomatosis [2] [ 17 вересня 2016 у Wayback Machine.]

Джерела

  • Gota, CE (May 2013). "Granulomatosis with Polyangiitis (GPA): Vasculitis". Merck Manual Professional. Merck Sharp & Dohme Corp. Retrieved 16 March 2014. (англ.)
  • Tracy, CL; Papadopoulos, PJ; Bye, MR; Connolly, H; Goldberg, E; O'Brian, RJ; Sharma, GD; Talavera, F; Toder, DS; Valentini, RP; Windle, ML; Wolf, RE (10 February 2014). Diamond, HS, ed. "Granulomatosis with Polyangiitis". Medscape Reference. WebMD. Retrieved 16 March 2014. (англ.)
  • Berden, A; Göçeroglu, A; Jayne, D; Luqmani, R; Rasmussen, N; Bruijn, JA; Bajema, I (January 2012). "Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis.". BMJ 344: e26. (англ.)
image Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Vegene ra takozh granulemato z Vegenera angl Wegener s granulomatosis WG granulematoz z poliangiyitom angl Granulomatosis with polyangiitis GPA granulematozno nekrotichnij vaskulit z perevazhnim urazhennyam respiratornoyi sistemi ta nirok Cej sindrom chasto rozglyadayut yak variant vuzlikovogo periarteriyitu Sindrom VegeneraImunoflyuorescentnij zrazok otrimanij zv yazuvannyam ANCA antitil paciyenta z sindromom Vegenera z nejtrofilami fiksovanimi v etanoli Imunoflyuorescentnij zrazok otrimanij zv yazuvannyam ANCA antitil paciyenta z sindromom Vegenera z nejtrofilami fiksovanimi v etanoli Specialnistimunologiya i revmatologiyaSimptomiVaskulit 1 i d 1 Preparaticiklofosfamid 2 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 114A44 A1MKH 10M31 3OMIM608710DiseasesDB14057MedlinePlus000135eMedicinemed 2401MeSHD014890 Wegener s granulomatosis u VikishovishiIstorichni vidomostiSindrom nazvali na chest nimeckogo likarya Fridriha Vegenera nim Friedrich Wegener yakij opisav jogo u 1936 1939 rokah Cherez jogo aktivnij zv yazok z nacistskoyu partiyeyu ta pripushennyah sho vin brav uchast u medichnih eksperimentah nad yevreyami v polskih getto pid chas Drugoyi svitovoyi vijni v podalshomu medichni profesijni asociaciyi ta chasopisi zaproponuvali zaminiti nazvu na Granulematoz z poliangiyitom hocha staru nazvu she prodovzhuyut vikoristovuvati Takozh ye obgruntovani zdogadki sho pershim opisav sindrom Piter MakBrajd u 1897 roci a nimeckij student medik Hajnc Klinger u 1931 roci retelno opisav patologoanatomichni zmini Klinichni oznakiZahvoryuvannya pochinayetsya postupovo abo pidgostro chasto nespecifichnimi proyavami vtomlyuvanist slabkist tosho Urazhennya dihalnih shlyahiv Nadali manifestuyut urazhennya verhnih dihalnih shlyahiv Osoblivo harakterni urazhennya pridatkovih pazuh nosa inodi U ryadi vipadkiv vinikayut gliboki virazki ta nekrozi iz zaluchennyam kistkovo hryashovogo skeletu perforaciya nosovoyi peretinki Urazhennya legen Harakterizuyetsya traheobronhitom ta infiltrativnimi zminami yaki shilni do rozpadu z utvorennya porozhnin sho suprovodzhuyetsya zazvichaj vpertim kashlem krovoharkannyam Zazvichaj odnochasno sposterigayut garyachku artralgiyi ta artriti shkirnij visip Urazhennya inshih organiv na piznij stadiyi Rano chi pizno priyednuyutsya urazhennya nirok za tipom progresuyuchogo glomerulonefritu zi znachnoyu proteyinuriyeyu gematuriyeyu znizhennyam pitomoyi vagi sechi Neridko maye misce takozh urazhennya sercya nervovoyi sistemi ta inshih organiv Variantom vvazhayut tak zvanij limfatichnij variant perebigu sindrom Karringtona Lejbou DiagnostikaTipovoyu gistologichnoyu oznakoyu vvazhayut viyavlennya gigantoklitinnih granulom LikuvannyaZa vidsutnosti likuvannya 90 pomirayut protyagom pershih 2 rokiv pislya pochatku zahvoryuvannya Efektivnist glyukokortikosteroyidiv GKS nizka Vona znachno zrostaye yaksho GKS poyednuyut z ciklofosfamidom Nedavni doslidzhennya takozh pokazali sho trimetoprim sulfametoksazol takozh mozhe dopomogti uniknuti viniknennyu recidiviv zahvoryuvannya u paciyentiv z granulematozom Vegenera PrimitkiDisease Ontology 2016 d Track Q4117183d Track Q5282129 NDF RT d Track Q21008030 F Wegener Uber generalisierte septische Gefasserkrankungen Verhandlungen der deutschen pathologischen Gesellschaft Stuttgart 1936 29 202 F Wegener Uber eine eigenartige rhinogene Granulomatose mit besonderer Beteiligung des Arteriensystems und der Nieren Beitrage zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie Jena 1939 102 36 38 Falk RJ Gross WL Guillevin L et al 2011 Granulomatosis with polyangiitis Wegener s An alternative name for Wegener s granulomatosis Ann Rheum Dis 70 74 Jennette JC October 2013 Overview of the 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference nomenclature of vasculitides Clin Exp Nephrol 17 5 603 6 BARNABY J FEDER A Nazi Past Casts a Pall on Name of a Disease JAN 22 2008 1 16 chervnya 2016 u Wayback Machine P McBride Photographs of a case of rapid destruction of the nose and face The Journal of Laryngology Rhinology and Otology London 1897 12 64 66 H Klinger Grenzformen der Periarteriitis nodosa Frankfurter Zeitschrift fur Pathologie Wiesbaden 1931 42 455 480 Whonamedit A dictionary of medical eponyms Wegener s granulomatosis 2 17 veresnya 2016 u Wayback Machine DzherelaGota CE May 2013 Granulomatosis with Polyangiitis GPA Vasculitis Merck Manual Professional Merck Sharp amp Dohme Corp Retrieved 16 March 2014 angl Tracy CL Papadopoulos PJ Bye MR Connolly H Goldberg E O Brian RJ Sharma GD Talavera F Toder DS Valentini RP Windle ML Wolf RE 10 February 2014 Diamond HS ed Granulomatosis with Polyangiitis Medscape Reference WebMD Retrieved 16 March 2014 angl Berden A Goceroglu A Jayne D Luqmani R Rasmussen N Bruijn JA Bajema I January 2012 Diagnosis and management of ANCA associated vasculitis BMJ 344 e26 angl Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ