Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна Синдром значення Синдро м Да біна Джо нсона синдром спадкового ураж

Синдром Дабіна — Джонсона

Синдром Дабіна — Джонсона
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Синдром (значення).

Синдро́м Да́біна-Джо́нсона — синдром спадкового ураження печінки, що проявляється розвитком жовтяниці, що пов'язана з порушенням транспорту (прямого (кон'югованого) білірубіну) з гепатоцитів у жовч (екскреційна жовтяниця — варіант паренхіматозної жовтяниці). Синдром названий на честь американських патологоанатомів Ізідора Натана Дабіна та Франка Б. Джонсона.

Синдром Дабіна — Джонсона
Спеціальністьпедіатрія і гепатологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-115C58.02
МКХ-10E80.6
OMIM237500
DiseasesDB3982
MedlinePlus000242
MeSHD007566

Жінки хворіють частіше за чоловіків. Тривалість життя не відрізняється від здорових осіб, спеціального лікування не потребує. Прийом естрогенів при цьому захворюванні строго протипоказаний.

Етіологія і патогенез

image
Аутосомно-рецесивний тип успадкування

Захворювання успадковується аутосомно-рецесивно. Внаслідок мутації порушується повноцінне функціювання білка MRP2 (англ. multidrug resistance related protein 2), який відповідає за виділення глюкорунованого (кон'югованого) білірубіну в жовчні канальці (лат. canaliculi hepatici). Внаслідок цього жовч не може повноцінно переходити з гепатоцитів в жовчні капіляри, що призводить до накопичення білірубіну в печінці і зворотного переходу кон'югованого (прямого) білірубіну в кров.

Клінічні ознаки

Синдром Дабіна-Джонсона проявляється жовтяницею з легкою інтермітуючою (епізодичною) гіпербілірубінемією. Підвищується рівень за рахунок прямого білірубіну (близько 60 %). У сечі присутній .

Діагностика

Поряд з лабораторними даними (білірубін, ) вказує на хворобу коричнево-чорне забарвлення печінки «шоколадна печінка», яке виявляється при лапароскопії. Негативна холангіограма через порушення виділення рентгенконтрастної речовини.

По (МКХ-10) код синдрому E80.6.

Див. також

Література

  • Ш. Шерлок, Дж. Дули Заболевания печени и желчных путей (пер. с англ.) (под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина). — 1999, М. «ГЭОТАР, Медицина». — 864 с. ISBN 5-88816-013-Х (рос.)

Посилання

  • Синдром Дабіна-Джонсона (рос.)


image Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Da bina Dzho nsona sindrom spadkovogo urazhennya pechinki sho proyavlyayetsya rozvitkom zhovtyanici sho pov yazana z porushennyam transportu pryamogo kon yugovanogo bilirubinu z gepatocitiv u zhovch ekskrecijna zhovtyanicya variant parenhimatoznoyi zhovtyanici Sindrom nazvanij na chest amerikanskih patologoanatomiv Izidora Natana Dabina ta Franka B Dzhonsona Sindrom Dabina DzhonsonaSpecialnistpediatriya i gepatologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 115C58 02MKH 10E80 6OMIM237500DiseasesDB3982MedlinePlus000242MeSHD007566 Zhinki hvoriyut chastishe za cholovikiv Trivalist zhittya ne vidriznyayetsya vid zdorovih osib specialnogo likuvannya ne potrebuye Prijom estrogeniv pri comu zahvoryuvanni strogo protipokazanij Etiologiya i patogenezAutosomno recesivnij tip uspadkuvannya Zahvoryuvannya uspadkovuyetsya autosomno recesivno Vnaslidok mutaciyi porushuyetsya povnocinne funkciyuvannya bilka MRP2 angl multidrug resistance related protein 2 yakij vidpovidaye za vidilennya glyukorunovanogo kon yugovanogo bilirubinu v zhovchni kanalci lat canaliculi hepatici Vnaslidok cogo zhovch ne mozhe povnocinno perehoditi z gepatocitiv v zhovchni kapilyari sho prizvodit do nakopichennya bilirubinu v pechinci i zvorotnogo perehodu kon yugovanogo pryamogo bilirubinu v krov Klinichni oznakiSindrom Dabina Dzhonsona proyavlyayetsya zhovtyaniceyu z legkoyu intermituyuchoyu epizodichnoyu giperbilirubinemiyeyu Pidvishuyetsya riven za rahunok pryamogo bilirubinu blizko 60 U sechi prisutnij DiagnostikaPoryad z laboratornimi danimi bilirubin vkazuye na hvorobu korichnevo chorne zabarvlennya pechinki shokoladna pechinka yake viyavlyayetsya pri laparoskopiyi Negativna holangiograma cherez porushennya vidilennya rentgenkontrastnoyi rechovini Po MKH 10 kod sindromu E80 6 Div takozhSindrom Zhilbera Sindrom Rotora Sindrom Kriglera NajyaraLiteraturaSh Sherlok Dzh Duli Zabolevaniya pecheni i zhelchnyh putej per s angl pod red Z G Aprosinoj N A Muhina 1999 M GEOTAR Medicina 864 s ISBN 5 88816 013 H ros PosilannyaSindrom Dabina Dzhonsona ros Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ