Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Спинна сухотка (лат. Tabes dorsalis, також Сухотка спинного мозку, Прогресуюча локомоторна атаксія, Сифілітичний спинальний склероз) — пізня форма сифілісу, яка перебігає з ураженням нервової системи, особливо центральних її відділів. Є однією з двох форм нейросифілісу. При цьому йде повільна (дегенерація) нервових клітин і нервових волокон дорсального стовпа та дорсального корінця спинного мозку, які несуть сенсорну інформацію до мозку. Може супроводжуватися менінгітом чи менінгомієлітом.
| Спинна сухотка | |
|---|---|
| Спеціальність | інфекційні хвороби |
| Симптоми | еректильна дисфункція[1], гіперестезія[1] і парестезія[1] |
| Препарати | пеніцилін G, пробенецид, цефтріаксон, доксициклін і глюкокортикоїд |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | A52.1 |
| DiseasesDB | 29061 |
| MeSH | D013606 |
 Tabes dorsalis у Вікісховищі | |
Спинна сухотка стала у XXI столітті рідкісною, але це, ймовірно, єдина клінічна форма нейросифілісу, частота якого зменшилася з появою антибактерійного лікування сифілісу.
Чоловіки, які мають секс із чоловіками, і пацієнти з (ВІЛ-інфекцією), мають більший ризик виникнення нейросифілісу.
Патогенез
Стадії сифілісу залежно від клінічних даних і часу, які не завжди клінічно виявляються, є ранні (через 2-6 тижнів після зараження, з виразками та шанкрами), вторинні (через 1-2 місяці після первинної, з ураженнями шкіри та шкірних покривів, які заразні), латентний (ранній і пізній) і третинний, від 2 до 50 років після інфікування, який складається з серцево-судинного (наприклад, розшарування аорти), очного сифілісу, вушного сифілісу, гуматозного захворювання та пізнього нейросифілісу (парезу спинного стовбура, менінговаскулярного захворювання та менінгомієліту).
Трепонеми можуть уражати ЦНС на ранніх стадіях сифілісу з безсимптомним ураженням ЦНС, що спостерігається приблизно у 40 % пацієнтів із раннім сифілісом. Ці ураження зникають у людей з неушкодженою імунною системою.
Третинні (тобто пізні) форми сифілісу спричинені облітеруючим ендартеріїтом дрібних судин, який зазвичай уражає власні судини ЦНС. Фактори, що визначають розвиток і прогресування третинного захворювання, невідомі.
При гістологічному дослідженні можна візуалізувати демієлінізацію та подальшу дегенерацію нейронів дорсального корінця, яке призводить до зміни забарвлення ураженого корінця на блідо-білий. У більшості випадків ураження спинного мозку мікроорганізми при цьому не виявляються. Спостерігається периваскулярна інфільтрація переважно CD4+ і CD8+ Т-лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами та облітерація дрібних судин. Гуми можна знайти в будь-якому місці центральної нервової системи.
Клінічні прояви
Симптоми можуть не з'являтися протягом кількох десятиліть після первинної стадії сифілісу. З'являються слабкість, зниження рефлексів, корінцева гіперестезія чи , нестійка хода, прогресуюча дегенерація суглобів, втрата координації, епізоди інтенсивного болю та порушення чутливості, сегментарні парестезії, зміни особистості, деменція, глухота, порушення зору та порушення реакції на світло. На пізньому етапі можливі різка втрата маси тіла, випадіння волосся і зубів, поява кашлю, схожого на коклюш, із задишкою. Захворювання частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Початок зазвичай у середині життя.
Нетримання сечі сечовим міхуром і втрата статевої функції є поширеними. На ранніх стадіях через дисфункцію сечового міхура може виникнути нетримання сечі через переповнення міхура. Колючий біль (тобто, як блискавка, що з'являється раптово, швидко поширюється і зникає) часто є раннім симптомом. Зазвичай він не має певної локалізації, відбувається в різних ділянках тіла. Сильний больовий криз розвивається після стресу або без явного провокації приблизно у 90 % пацієнтів. Вісцеральні кризи виникають приблизно у 15 % пацієнтів. Сюди входять епізоди нестерпного болю в епігастрії з супутніми нудотою та блюванням. Вісцеральний криз може призвести до рецидивуючих нападів сильного болю в епігастрії.
Виділяють 3 стадії спинної сухотки — преатаксія, атаксія та параліч. Характерна хода широка і шльопана. Часто розвиваються артропатія Шарко і трофічні виразки.
Неврологічне обстеження може виявити арефлексію, втрату пропріоцептивного чуття з сенсорною атаксією, симптом зіниці Аргайла Робертсона, маска Гатчінсона. Як правило, при цьому обидві зіниці звужені (міотичні) і не звужуються ще більше у відповідь на світло, але демонструють нормальне звуження під час проведення проби на акомодації. Це спричинено ураженням в області, яка знаходиться безпосередньо поблизу ядра Едінгера-Вестфала.
Спостерігається позитивний симптом Ромберга — неможливість зберегти рівновагу тіла в положенні стоячи зі схрещеними ногами і опущеними руками, при цьому тіло погойдується в сторони і назад, що посилюється при закриванні обстеженим очей.
Хода має широку основу (іноді її описують як «шльопання», «похитування» або «тупотіння») внаслідок зниження або відсутності пропріоцепції. Вона свідчить про серйозні захворювання спинного стовпа або периферичних нервів. Цю ходу легко відрізнити від мозочкової атаксії, оскільки хода при спинній сухотці виглядає так, ніби ноги пацієнта намагаються знайти певне місце на підлозі. Мозочкова атактична хода має довільне розміщення стоп, а не широке та цілеспрямоване, як хода при спинній сухотці.
Іноді спостерігаються й інші ознаки нейросифілісу: марення, галюцинації, зниження пам'яті.
Діагностика
При проведенні люмбальної пункції у спинномозковому лікворі визначається підвищення кількості лейкоцитів у 20 клітин/мкл або більше, значно підвищений вміст білка. Плеоцитоз і підвищені концентрації білка не є специфічними для спинної сухотки і можуть бути пов'язані з коінфекцією ВІЛ і не обов'язково співвідносяться з тяжкістю захворювання. VDRL (дослідницька лабораторія венеричних хвороб) і RPR (швидкі плазматичні реагіни) корисні для виявлення повторного зараження, яке визначається як чотириразове (розведення у двох пробірках) збільшення їх. Вони є більш специфічними, ніж дослідження плеоцитозу (кількості клітин) спинномозкової рідини та концентрації в ній білка, особливо при ранньому нейросифілісі.
За допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ) спинна сухотка діагностується нечасто. Набряк і висока інтенсивність сигналу в ураженому сегменті спинного мозку з асоційованим посиленням гадолінію (симптом фліп-флоп) і периферичним смугоподібним посиленням (поява жолоба свічки, найпоширеніший результат) на МРТ свідчать про вогнищеве запалення спинного мозку.
Наявність сифілісу підтверджується за допомогою серологічних реакцій, полімеразної ланцюгової реакції в крові та лікворі.
Лікування
| Зауважте, ! Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря. |
Потрібно тривале лікування великими дозами пеніциліну, чергуючи внутрішньовенне і внутришньом'язове введення. При третинному сифілісі з нормальним ліквором лікування становить 7,2 мільйона одиниць пеніциліну, які вводять внутрішньом'язово у вигляді 3-х тижневих доз по 2,4 мільйона одиниць на ін'єкцію. Для клінічно вираженого нейросифілісу лікування полягає у внутрішньовенній ін'єкції водного кристалічного пеніциліну G (від 18 до 24 мільйонів одиниць на день) або внутрішньом'язовій ін'єкції водного розчину прокаїну пеніциліну G (2,4 мільйона одиниць/день) з наступним введенням пробенециду (500 мг 4 рази на день). протягом 10-14 днів. Якщо ознаки та симптоми зберігаються в поєднанні з клінічною оцінкою інтервальних серологічних досліджень і дослідженням спинномозкової рідини, необхідно провести подальші курси пеніциліну.
Доксициклін (0,1 г перорально двічі на день) протягом 4 тижнів показаний ВІЛ-негативним пацієнтам з раннім нейросифілісом і алергією на пеніцилін, за винятком вагітності. Якщо десенсибілізація до пеніциліну неможлива, цефтріаксон (2 г/добу в/м або в/в протягом 10–14 днів) можна застосовувати для пацієнтів із алергією на пеніцилін, хоча можлива перехресна реакція між пеніциліном і цефтріаксоном. Застосування азитроміцину менш бажане через потенційну резистентність, і його слід застосовувати лише тоді, коли доксициклін неможливий або протипоказаний, як то у вагітних жінок.
Етіотропне лікування на цій стадії перешкоджає подальшому прогресуванню хвороби, але лише незначно впливає на рівень пошкодження, яке відбулося. Призначаються глюкокортикостероїди. При тяжкому перебігу додаються препарати вісмуту. Анальгетики, такі як опіати та вальпроат, можна призначати при сильному болю. Щоб запобігти м'язовій атрофії, можна застосовувати фізіотерапію або трудотерапію.
Прогноз сприятливий за умови правильного лікування. У більшості випадків такого лікування спостерігається добра відповідь. Імовірність рецидиву висока у ВІЛ-інфікованих пацієнтів. Статевим партнерам необхідно проводити профілактичну медикаментозну терапію.
Див. також
Примітки
- Disease Ontology — 2016.
Джерела
- Словник української мови. Академічний тлумачний словник (1970—1980). Словник української мови: в 11 томах. — Том 9, 1978. — Стор. 870. [1]
- Jenish Bhandari, Pawan K. Thada, Richard M. Ratzan Tabes Dorsalis StatPearls Publishing LLC. August 10, 2022. [2] (англ.)
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. NINDS Tabes Dorsalis Information Page (англ.)
- Pranatharthi Haran Chandrasekar Syphilis. Updated: Jul 11, 2017. Medscape Drugs & Diseases. Infectious Diseases. (Chief Editor: Michael Stuart Bronze) [4] (англ.)
- Richard P Knudsen Neurosyphilis Overview of Syphilis of the CNS. Updated: Jul 17, 2018. Medscape Drugs & Diseases. Infectious Diseases. (Chief Editor: Richard P Knudsen) [5] (англ.)
- Strom T, Schneck SA. Syphilitic meningomyelitis. Neurology. 1991 Feb;41(2 ( Pt 1):325-6. (англ.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Spinna suhotka lat Tabes dorsalis takozh Suhotka spinnogo mozku Progresuyucha lokomotorna ataksiya Sifilitichnij spinalnij skleroz piznya forma sifilisu yaka perebigaye z urazhennyam nervovoyi sistemi osoblivo centralnih yiyi viddiliv Ye odniyeyu z dvoh form nejrosifilisu Pri comu jde povilna degeneraciya nervovih klitin i nervovih volokon dorsalnogo stovpa ta dorsalnogo korincya spinnogo mozku yaki nesut sensornu informaciyu do mozku Mozhe suprovodzhuvatisya meningitom chi meningomiyelitom Spinna suhotkaSpecialnistinfekcijni hvorobiSimptomierektilna disfunkciya 1 giperesteziya 1 i paresteziya 1 Preparatipenicilin G probenecid ceftriakson doksiciklin i glyukokortikoyidKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10A52 1DiseasesDB29061MeSHD013606 Tabes dorsalis u Vikishovishi Spinna suhotka stala u XXI stolitti ridkisnoyu ale ce jmovirno yedina klinichna forma nejrosifilisu chastota yakogo zmenshilasya z poyavoyu antibakterijnogo likuvannya sifilisu Choloviki yaki mayut seks iz cholovikami i paciyenti z VIL infekciyeyu mayut bilshij rizik viniknennya nejrosifilisu PatogenezStadiyi sifilisu zalezhno vid klinichnih danih i chasu yaki ne zavzhdi klinichno viyavlyayutsya ye ranni cherez 2 6 tizhniv pislya zarazhennya z virazkami ta shankrami vtorinni cherez 1 2 misyaci pislya pervinnoyi z urazhennyami shkiri ta shkirnih pokriviv yaki zarazni latentnij rannij i piznij i tretinnij vid 2 do 50 rokiv pislya infikuvannya yakij skladayetsya z sercevo sudinnogo napriklad rozsharuvannya aorti ochnogo sifilisu vushnogo sifilisu gumatoznogo zahvoryuvannya ta piznogo nejrosifilisu parezu spinnogo stovbura meningovaskulyarnogo zahvoryuvannya ta meningomiyelitu Treponemi mozhut urazhati CNS na rannih stadiyah sifilisu z bezsimptomnim urazhennyam CNS sho sposterigayetsya priblizno u 40 paciyentiv iz rannim sifilisom Ci urazhennya znikayut u lyudej z neushkodzhenoyu imunnoyu sistemoyu Tretinni tobto pizni formi sifilisu sprichineni obliteruyuchim endarteriyitom dribnih sudin yakij zazvichaj urazhaye vlasni sudini CNS Faktori sho viznachayut rozvitok i progresuvannya tretinnogo zahvoryuvannya nevidomi Pri gistologichnomu doslidzhenni mozhna vizualizuvati demiyelinizaciyu ta podalshu degeneraciyu nejroniv dorsalnogo korincya yake prizvodit do zmini zabarvlennya urazhenogo korincya na blido bilij U bilshosti vipadkiv urazhennya spinnogo mozku mikroorganizmi pri comu ne viyavlyayutsya Sposterigayetsya perivaskulyarna infiltraciya perevazhno CD4 i CD8 T limfocitami makrofagami plazmatichnimi klitinami ta obliteraciya dribnih sudin Gumi mozhna znajti v bud yakomu misci centralnoyi nervovoyi sistemi Klinichni proyaviSimptomi mozhut ne z yavlyatisya protyagom kilkoh desyatilit pislya pervinnoyi stadiyi sifilisu Z yavlyayutsya slabkist znizhennya refleksiv korinceva giperesteziya chi nestijka hoda progresuyucha degeneraciya suglobiv vtrata koordinaciyi epizodi intensivnogo bolyu ta porushennya chutlivosti segmentarni paresteziyi zmini osobistosti demenciya gluhota porushennya zoru ta porushennya reakciyi na svitlo Na piznomu etapi mozhlivi rizka vtrata masi tila vipadinnya volossya i zubiv poyava kashlyu shozhogo na koklyush iz zadishkoyu Zahvoryuvannya chastishe zustrichayetsya u cholovikiv nizh u zhinok Pochatok zazvichaj u seredini zhittya Netrimannya sechi sechovim mihurom i vtrata statevoyi funkciyi ye poshirenimi Na rannih stadiyah cherez disfunkciyu sechovogo mihura mozhe viniknuti netrimannya sechi cherez perepovnennya mihura Kolyuchij bil tobto yak bliskavka sho z yavlyayetsya raptovo shvidko poshiryuyetsya i znikaye chasto ye rannim simptomom Zazvichaj vin ne maye pevnoyi lokalizaciyi vidbuvayetsya v riznih dilyankah tila Silnij bolovij kriz rozvivayetsya pislya stresu abo bez yavnogo provokaciyi priblizno u 90 paciyentiv Visceralni krizi vinikayut priblizno u 15 paciyentiv Syudi vhodyat epizodi nesterpnogo bolyu v epigastriyi z suputnimi nudotoyu ta blyuvannyam Visceralnij kriz mozhe prizvesti do recidivuyuchih napadiv silnogo bolyu v epigastriyi Vidilyayut 3 stadiyi spinnoyi suhotki preataksiya ataksiya ta paralich Harakterna hoda shiroka i shlopana Chasto rozvivayutsya artropatiya Sharko i trofichni virazki Nevrologichne obstezhennya mozhe viyaviti arefleksiyu vtratu proprioceptivnogo chuttya z sensornoyu ataksiyeyu simptom zinici Argajla Robertsona maska Gatchinsona Yak pravilo pri comu obidvi zinici zvuzheni miotichni i ne zvuzhuyutsya she bilshe u vidpovid na svitlo ale demonstruyut normalne zvuzhennya pid chas provedennya probi na akomodaciyi Ce sprichineno urazhennyam v oblasti yaka znahoditsya bezposeredno poblizu yadra Edingera Vestfala Sposterigayetsya pozitivnij simptom Romberga nemozhlivist zberegti rivnovagu tila v polozhenni stoyachi zi shreshenimi nogami i opushenimi rukami pri comu tilo pogojduyetsya v storoni i nazad sho posilyuyetsya pri zakrivanni obstezhenim ochej Hoda maye shiroku osnovu inodi yiyi opisuyut yak shlopannya pohituvannya abo tupotinnya vnaslidok znizhennya abo vidsutnosti propriocepciyi Vona svidchit pro serjozni zahvoryuvannya spinnogo stovpa abo periferichnih nerviv Cyu hodu legko vidrizniti vid mozochkovoyi ataksiyi oskilki hoda pri spinnij suhotci viglyadaye tak nibi nogi paciyenta namagayutsya znajti pevne misce na pidlozi Mozochkova ataktichna hoda maye dovilne rozmishennya stop a ne shiroke ta cilespryamovane yak hoda pri spinnij suhotci Inodi sposterigayutsya j inshi oznaki nejrosifilisu marennya galyucinaciyi znizhennya pam yati DiagnostikaPri provedenni lyumbalnoyi punkciyi u spinnomozkovomu likvori viznachayetsya pidvishennya kilkosti lejkocitiv u 20 klitin mkl abo bilshe znachno pidvishenij vmist bilka Pleocitoz i pidvisheni koncentraciyi bilka ne ye specifichnimi dlya spinnoyi suhotki i mozhut buti pov yazani z koinfekciyeyu VIL i ne obov yazkovo spivvidnosyatsya z tyazhkistyu zahvoryuvannya VDRL doslidnicka laboratoriya venerichnih hvorob i RPR shvidki plazmatichni reagini korisni dlya viyavlennya povtornogo zarazhennya yake viznachayetsya yak chotirirazove rozvedennya u dvoh probirkah zbilshennya yih Voni ye bilsh specifichnimi nizh doslidzhennya pleocitozu kilkosti klitin spinnomozkovoyi ridini ta koncentraciyi v nij bilka osoblivo pri rannomu nejrosifilisi Za dopomogoyu magnitno rezonansnoyi tomografiyi MRT spinna suhotka diagnostuyetsya nechasto Nabryak i visoka intensivnist signalu v urazhenomu segmenti spinnogo mozku z asocijovanim posilennyam gadoliniyu simptom flip flop i periferichnim smugopodibnim posilennyam poyava zholoba svichki najposhirenishij rezultat na MRT svidchat pro vognisheve zapalennya spinnogo mozku Nayavnist sifilisu pidtverdzhuyetsya za dopomogoyu serologichnih reakcij polimeraznoyi lancyugovoyi reakciyi v krovi ta likvori LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Potribno trivale likuvannya velikimi dozami penicilinu cherguyuchi vnutrishnovenne i vnutrishnom yazove vvedennya Pri tretinnomu sifilisi z normalnim likvorom likuvannya stanovit 7 2 miljona odinic penicilinu yaki vvodyat vnutrishnom yazovo u viglyadi 3 h tizhnevih doz po 2 4 miljona odinic na in yekciyu Dlya klinichno virazhenogo nejrosifilisu likuvannya polyagaye u vnutrishnovennij in yekciyi vodnogo kristalichnogo penicilinu G vid 18 do 24 miljoniv odinic na den abo vnutrishnom yazovij in yekciyi vodnogo rozchinu prokayinu penicilinu G 2 4 miljona odinic den z nastupnim vvedennyam probenecidu 500 mg 4 razi na den protyagom 10 14 dniv Yaksho oznaki ta simptomi zberigayutsya v poyednanni z klinichnoyu ocinkoyu intervalnih serologichnih doslidzhen i doslidzhennyam spinnomozkovoyi ridini neobhidno provesti podalshi kursi penicilinu Doksiciklin 0 1 g peroralno dvichi na den protyagom 4 tizhniv pokazanij VIL negativnim paciyentam z rannim nejrosifilisom i alergiyeyu na penicilin za vinyatkom vagitnosti Yaksho desensibilizaciya do penicilinu nemozhliva ceftriakson 2 g dobu v m abo v v protyagom 10 14 dniv mozhna zastosovuvati dlya paciyentiv iz alergiyeyu na penicilin hocha mozhliva perehresna reakciya mizh penicilinom i ceftriaksonom Zastosuvannya azitromicinu mensh bazhane cherez potencijnu rezistentnist i jogo slid zastosovuvati lishe todi koli doksiciklin nemozhlivij abo protipokazanij yak to u vagitnih zhinok Etiotropne likuvannya na cij stadiyi pereshkodzhaye podalshomu progresuvannyu hvorobi ale lishe neznachno vplivaye na riven poshkodzhennya yake vidbulosya Priznachayutsya glyukokortikosteroyidi Pri tyazhkomu perebigu dodayutsya preparati vismutu Analgetiki taki yak opiati ta valproat mozhna priznachati pri silnomu bolyu Shob zapobigti m yazovij atrofiyi mozhna zastosovuvati fizioterapiyu abo trudoterapiyu Prognoz spriyatlivij za umovi pravilnogo likuvannya U bilshosti vipadkiv takogo likuvannya sposterigayetsya dobra vidpovid Imovirnist recidivu visoka u VIL infikovanih paciyentiv Statevim partneram neobhidno provoditi profilaktichnu medikamentoznu terapiyu Div takozhSifilisPrimitkiDisease Ontology 2016 d Track Q4117183d Track Q5282129DzherelaSlovnik ukrayinskoyi movi Akademichnij tlumachnij slovnik 1970 1980 Slovnik ukrayinskoyi movi v 11 tomah Tom 9 1978 Stor 870 1 Jenish Bhandari Pawan K Thada Richard M Ratzan Tabes Dorsalis StatPearls Publishing LLC August 10 2022 2 angl National Institute of Neurological Disorders and Stroke NINDS Tabes Dorsalis Information Page angl Pranatharthi Haran Chandrasekar Syphilis Updated Jul 11 2017 Medscape Drugs amp Diseases Infectious Diseases Chief Editor Michael Stuart Bronze 4 angl Richard P Knudsen Neurosyphilis Overview of Syphilis of the CNS Updated Jul 17 2018 Medscape Drugs amp Diseases Infectious Diseases Chief Editor Richard P Knudsen 5 angl Strom T Schneck SA Syphilitic meningomyelitis Neurology 1991 Feb 41 2 Pt 1 325 6 angl