Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Іхтіо з іхтіо зи або керато ма дифу зна від грецької мови риба це група спадкових захворювань шкіри яка характеризується

Іхтіоз

Іхтіоз

Іхтіо́з, іхтіо́зи або керато́ма дифу́зна  ( від грецької мови - « риба » ) — це група спадкових захворювань шкіри, яка характеризується порушеннями зроговіння. Етіологія невідома. Розрізняють декілька клінічних форм, обумовлених різними групами мутантних генів, біохімічний дефект яких остаточно не розшифрований. Надають великого значення недостатності вітаміну А, ендокринопатії (гіпофункції щитоподібної залози, статевих залоз). Патологічний процес —  — призводить до появи на шкірі лусочок, що нагадують риб'ячу луску.

Іхтіоз або іхтіози
image
Тіло людини, ураженої іхтіозом
Тіло людини, ураженої іхтіозом
Спеціальністьмедична генетика та дерматологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11EC20.0 і ED50
МКХ-10 Q80
МКХ-9 757.1
DiseasesDB6646
MeSHD007057
image Ichthyosis у Вікісховищі

Зроговіння виражено в різній мірі — від ледь помітної шорсткості шкіри, до найтяжчих змін епідермісу, часом несумісних з життям. Існує багато форм іхтіозу і цілий ряд рідкісних синдромів, що включають іхтіоз як один із симптомів. Дерматологи розрізняють, принаймні, двадцять вісім різних форм захворювання. У багатьох типів існують . Загалом, слово походить від давньогрецької ἰχθύς (Іхтіс), що означає «риба». Звичайний іхтіоз припадає на понад 95% випадків.

Іхтіоз зустрічається як автономне захворювання, або як супутній симптом інших захворювань чи синдромів ( наприклад, при синдромі Шегрена-Ларссона, синдромі Нетертона, Kid ( Child ) -синдромі, Тау-синдромі, синдромі накопичення нейтральних жирів, синдромі Ноя-Лаксової ,тощо ).

Деякі різновиди

  • Звичайний іхтіоз (простий, вульгарний)
  • Ламеллярний іхтіоз (Іхтіозіформна еритродермія небульозна, пластинчастий іхтіоз, ламелярний огинаючий іхтіоз Комеля, суха іхтіозіформна еритродермія)
  • Іхтіозіформна еритродермія бульозна (Брока, дифузна кератома, сауріаз)
  • Хвороба Дарьнє (Дар'є–Уайта, фолікулярний вегетуючий дискератоз (dyskeratosis follicularis vegetans))
  • Голковий іхтіоз Ламберта

Негенетичний іхтіоз:

  • (Ichthyosis acquisita)

Найбільш важкі форми а також синдроми:

Етіопатогенез

Всі форми іхтіозу загострюються взимку під впливом холодного сухого повітря. Влітку, в теплу вологу погоду, відзначається поліпшення. В тропічному кліматі захворювання може протікати безсимптомно, але при переїзді на північ воно обов'язково проявиться або загостриться. Для постановки діагнозу досить клінічної картини.

Виникнення і розвиток хвороби

В основі багатьох форм іхтіозу лежать мутації або порушення експресії генів, що кодують різні форми кератину. При ламеллярному іхтіозі спостерігається недостатність трансглутамінази кератиноцитів і проліферативний (гіперплазія базального шару епідерміса, прискорене просування кератиноцитів від базального шару до поверхні шкіри). Для Х-зчепленого і звичайного іхтіозу характерний ретенційний гиперкератоз (усталення зв'язків між клітинами і затримка відторгнення рогових лусочок) і збільшення втрат води через шкіру. При Х-сцепленому іхтіозі спостерігається недостатність . При епідермолітичному іхтіозі порушення диференціювання кератиноцитів та продукція дефектного кератину призводять до вакуолізації верхніх шарів епідермісу, утворенню міхурів і потовщенню рогового шару (це — акантокератолітичний гиперкератоз).

Іхтіоз у тварин

Існуює іхтіоз або подібні захворювання у кількох видів тварин, включаючи велику рогату худобу, курей, лам, мишей, і собак. іхтіоз різного ступеня тяжкості добре документований у деяких популярних порід собак. Найбільш поширені породи, щоб мають іхтіоз — золотистий ретривер, американський бульдог, і .

Лікування

Зауважте, !
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.
  • Зволоження рогового шару епідермісу. М'якість рогового шару епідермісу залежить від вмісту в ньому води. Для зволоження шкіри приймають ванни, після чого змащують шкіру вазеліном. Затриманню води в роговому шарі сприяють також креми з сечовиною.
  • Застосуванням кератолітичних засобів. Ефективні препарати, що містять пропіленгліколь, гліцерин і молочну кислоту; їх застосовують без оклюзійних пов'язок. Добре допомагає препарат, що містить саліцилову кислоту (6%), пропіленгліколь (60%) і етанол (20%), який використовують з оклюзійною пов'язкою. Молочна і гліколева кислоти зменшують лущення. Ефективні препарати, що містять сечовину (2-20%), деякі з них містять і молочну кислоту.
  • Ретіноїди: ізотретіноїн, ацитретин ВЕТ-ретінат приймають всередину; вони ефективні при всіх формах іхтіозу. Ретиноїди — це вітамін А і його аналоги, які широко застосовуються для лікування великої групи шкірних захворювань. У важких випадках ретиноїди приймають тривало, час від часу роблячи перерви. За хворим постійно спостерігають, щоб вчасно виявити токсичну дію препарату.
  • Прийом сольових та крохмальних ванн і ванн з розчином перманганату калію. Водолікування сприяє пом'якшенню, злущування, загоєнню і харчуванню шкіри.

У художній літературі

Див. також

Примітки

  1. scalyskin.org [ 17 січня 2009 у Wayback Machine.], FAQ, Foundation for Ichthyosis & Related Skin Types (F.I.R.S.T)
  2. thefreedictionary.com/ichthyosis [ 22 січня 2012 у Wayback Machine.] citing: Gale Encyclopedia of Medicine. Copyright 2008
  3. Ichthyosis [ 2 лютого 2009 у Wayback Machine.], Johns Hopkins Health Information Library
  4. Okulicz JF, Schwartz RA (2003). Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris. International Journal of Dermatology. 42 (2): 95—8. doi:10.1046/j.1365-4362.2003.01308.x. PMID 12708996.
  5. Sundberg, John P., Handbook of Mouse Mutations with Skin and Hair Abnormalities [ 24 жовтня 2014 у Wayback Machine.], Page 333, Published by CRC Press, 1994,
  6. Gross, Thelma Lee, Veterinary Dermatopathology [ 5 січня 2014 у Wayback Machine.], Page 174–179, Published by Blackwell Publishing, 2004,
  7. . Архів оригіналу за 11 грудня 2019.

Джерела

  • ВРОЖДЕННАЯ ИХТИОЗИФОРМНАЯ ЭРИТРОДЕРМИЯ БРОКА У НОВОРОЖДЕННОГО. Автори: Батман Ю.А., Стрюковская Е.А., Павлюченко В.В. // "ЗДОРОВ`Я ДИТИНИ" 6 (27) 2010. Ел.джерело [ 17 грудня 2021 у Wayback Machine.] (рос.)

Посилання

  • (рос.)
  • Російський форум, присвячений іхтіозу [ 28 серпня 2014 у Wayback Machine.](рос.)
  • Іхтіоз — ЧАВО [ 5 березня 2016 у Wayback Machine.](рос.)
  • Виявлено винуватця іхтіозу арлекіна — Популярна Механіка [ 18 листопада 2012 у Wayback Machine.](рос.)

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Ihtio z ihtio zi abo kerato ma difu zna vid greckoyi movi riba ce grupa spadkovih zahvoryuvan shkiri yaka harakterizuyetsya porushennyami zrogovinnya Etiologiya nevidoma Rozriznyayut dekilka klinichnih form obumovlenih riznimi grupami mutantnih geniv biohimichnij defekt yakih ostatochno ne rozshifrovanij Nadayut velikogo znachennya nedostatnosti vitaminu A endokrinopatiyi gipofunkciyi shitopodibnoyi zalozi statevih zaloz Patologichnij proces prizvodit do poyavi na shkiri lusochok sho nagaduyut rib yachu lusku Ihtioz abo ihtioziTilo lyudini urazhenoyi ihtiozomTilo lyudini urazhenoyi ihtiozomSpecialnistmedichna genetika ta dermatologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11EC20 0 i ED50MKH 10 Q80MKH 9 757 1DiseasesDB6646MeSHD007057 Ichthyosis u Vikishovishi Zrogovinnya virazheno v riznij miri vid led pomitnoyi shorstkosti shkiri do najtyazhchih zmin epidermisu chasom nesumisnih z zhittyam Isnuye bagato form ihtiozu i cilij ryad ridkisnih sindromiv sho vklyuchayut ihtioz yak odin iz simptomiv Dermatologi rozriznyayut prinajmni dvadcyat visim riznih form zahvoryuvannya U bagatoh tipiv isnuyut Zagalom slovo pohodit vid davnogreckoyi ἰx8ys Ihtis sho oznachaye riba Zvichajnij ihtioz pripadaye na ponad 95 vipadkiv Ihtioz zustrichayetsya yak avtonomne zahvoryuvannya abo yak suputnij simptom inshih zahvoryuvan chi sindromiv napriklad pri sindromi Shegrena Larssona sindromi Netertona Kid Child sindromi Tau sindromi sindromi nakopichennya nejtralnih zhiriv sindromi Noya Laksovoyi tosho Deyaki riznovidiZvichajnij ihtioz prostij vulgarnij Lamellyarnij ihtioz Ihtioziformna eritrodermiya nebulozna plastinchastij ihtioz lamelyarnij oginayuchij ihtioz Komelya suha ihtioziformna eritrodermiya Ihtioziformna eritrodermiya bulozna Broka difuzna keratoma sauriaz Hvoroba Darnye Dar ye Uajta folikulyarnij vegetuyuchij diskeratoz dyskeratosis follicularis vegetans Golkovij ihtioz Lamberta Negenetichnij ihtioz Ichthyosis acquisita Najbilsh vazhki formi a takozh sindromi Sindrom ihtioz Arlekina ihtioz ploda EtiopatogenezVsi formi ihtiozu zagostryuyutsya vzimku pid vplivom holodnogo suhogo povitrya Vlitku v teplu vologu pogodu vidznachayetsya polipshennya V tropichnomu klimati zahvoryuvannya mozhe protikati bezsimptomno ale pri pereyizdi na pivnich vono obov yazkovo proyavitsya abo zagostritsya Dlya postanovki diagnozu dosit klinichnoyi kartini Viniknennya i rozvitok hvorobiV osnovi bagatoh form ihtiozu lezhat mutaciyi abo porushennya ekspresiyi geniv sho koduyut rizni formi keratinu Pri lamellyarnomu ihtiozi sposterigayetsya nedostatnist transglutaminazi keratinocitiv i proliferativnij giperplaziya bazalnogo sharu epidermisa priskorene prosuvannya keratinocitiv vid bazalnogo sharu do poverhni shkiri Dlya H zcheplenogo i zvichajnogo ihtiozu harakternij retencijnij giperkeratoz ustalennya zv yazkiv mizh klitinami i zatrimka vidtorgnennya rogovih lusochok i zbilshennya vtrat vodi cherez shkiru Pri H sceplenomu ihtiozi sposterigayetsya nedostatnist Pri epidermolitichnomu ihtiozi porushennya diferenciyuvannya keratinocitiv ta produkciya defektnogo keratinu prizvodyat do vakuolizaciyi verhnih shariv epidermisu utvorennyu mihuriv i potovshennyu rogovogo sharu ce akantokeratolitichnij giperkeratoz Ihtioz u tvarinIsnuyuye ihtioz abo podibni zahvoryuvannya u kilkoh vidiv tvarin vklyuchayuchi veliku rogatu hudobu kurej lam mishej i sobak ihtioz riznogo stupenya tyazhkosti dobre dokumentovanij u deyakih populyarnih porid sobak Najbilsh poshireni porodi shob mayut ihtioz zolotistij retriver amerikanskij buldog i LikuvannyaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Zvolozhennya rogovogo sharu epidermisu M yakist rogovogo sharu epidermisu zalezhit vid vmistu v nomu vodi Dlya zvolozhennya shkiri prijmayut vanni pislya chogo zmashuyut shkiru vazelinom Zatrimannyu vodi v rogovomu shari spriyayut takozh kremi z sechovinoyu Zastosuvannyam keratolitichnih zasobiv Efektivni preparati sho mistyat propilenglikol glicerin i molochnu kislotu yih zastosovuyut bez oklyuzijnih pov yazok Dobre dopomagaye preparat sho mistit salicilovu kislotu 6 propilenglikol 60 i etanol 20 yakij vikoristovuyut z oklyuzijnoyu pov yazkoyu Molochna i glikoleva kisloti zmenshuyut lushennya Efektivni preparati sho mistyat sechovinu 2 20 deyaki z nih mistyat i molochnu kislotu Retinoyidi izotretinoyin acitretin VET retinat prijmayut vseredinu voni efektivni pri vsih formah ihtiozu Retinoyidi ce vitamin A i jogo analogi yaki shiroko zastosovuyutsya dlya likuvannya velikoyi grupi shkirnih zahvoryuvan U vazhkih vipadkah retinoyidi prijmayut trivalo chas vid chasu roblyachi perervi Za hvorim postijno sposterigayut shob vchasno viyaviti toksichnu diyu preparatu Prijom solovih ta krohmalnih vann i vann z rozchinom permanganatu kaliyu Vodolikuvannya spriyaye pom yakshennyu zlushuvannya zagoyennyu i harchuvannyu shkiri U hudozhnij literaturiArtur Konan Dojl Blidij voyak Mishel Fejber Dzhordzh Rejmond Richard Martin Pisnya lodu ta polum ya Sestri Vbivcya Krok Div takozhGenetichni zahvoryuvannyaPrimitkiscalyskin org 17 sichnya 2009 u Wayback Machine FAQ Foundation for Ichthyosis amp Related Skin Types F I R S T thefreedictionary com ichthyosis 22 sichnya 2012 u Wayback Machine citing Gale Encyclopedia of Medicine Copyright 2008 Ichthyosis 2 lyutogo 2009 u Wayback Machine Johns Hopkins Health Information Library Okulicz JF Schwartz RA 2003 Hereditary and acquired ichthyosis vulgaris International Journal of Dermatology 42 2 95 8 doi 10 1046 j 1365 4362 2003 01308 x PMID 12708996 Sundberg John P Handbook of Mouse Mutations with Skin and Hair Abnormalities 24 zhovtnya 2014 u Wayback Machine Page 333 Published by CRC Press 1994 ISBN 0 8493 8372 2 Gross Thelma Lee Veterinary Dermatopathology 5 sichnya 2014 u Wayback Machine Page 174 179 Published by Blackwell Publishing 2004 ISBN 0 632 06452 8 Arhiv originalu za 11 grudnya 2019 DzherelaVROZhDENNAYa IHTIOZIFORMNAYa ERITRODERMIYa BROKA U NOVOROZhDENNOGO Avtori Batman Yu A Stryukovskaya E A Pavlyuchenko V V ZDOROV Ya DITINI 6 27 2010 El dzherelo 17 grudnya 2021 u Wayback Machine ros Posilannya ros Rosijskij forum prisvyachenij ihtiozu 28 serpnya 2014 u Wayback Machine ros Ihtioz ChAVO 5 bereznya 2016 u Wayback Machine ros Viyavleno vinuvatcya ihtiozu arlekina Populyarna Mehanika 18 listopada 2012 u Wayback Machine ros

Дата публікації:
Топ