Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Синдро м гіпоплазі ї лі вих ві дділів се рця СГЛВС або Гіпоплазія лівих відділів серця англ Hypoplastic left heart syndr

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдро́м гіпоплазі́ї лі́вих ві́дділів се́рця (СГЛВС), або Гіпоплазія лівих відділів серця (англ. Hypoplastic left heart syndrome) — клінічний синдром, який характеризується наявністю таких вроджених вад серця, як помірна або виражена гіпоплазія або атрезія мітрального клапана, лівого шлуночка, аортального клапана та різноманітного ступеня гіпоплазія висхідної аорти.

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
Спеціальністькардіологія
Препаратиd[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11LA89.3
МКХ-10Q23.4
OMIM241550
DiseasesDB31507
eMedicineped/1131
MeSHD018636
image Hypoplastic left heart syndrome у Вікісховищі

Враховуючи те, що системний викид цілком залежить від правого шлуночка через відкриту артеріальну протоку (ВАП) в аорту, смерть пацієнтів настає внаслідок закриття ВАП у перші дні або тижні життя.

Історичні відомості

1952 Гіпоплазія аорти у поєднанні з такими вродженими вадами, як вентрикулосептальний дефект, аортальний стеноз або атрезія, мітральний стеноз або атрезія вперше була описана М. Левом (M. Lev).
1958 ГЛВС вперше детально описана Дж. Нунаном (J. Noonan) та А. Надасом (A. Nadas), але лише як патологічний діагноз.
1983 Американський хірург Білл Норвуд (Bill Norwood) з Дитячого Шпиталю м. Бостон вперше опублікував результати кардіохірургічних операцій у новонароджених із СГЛВС, які надали шанс на здорове життя цим пацієнтам. В подальшому цей тип операцій став носити його ім'я.
1991 У Великій Британії лікарі Лондонського Guy's Hospital на чолі з Д. Максвеллом (Maxwell D.) першими у світі здійснили Фетальну балонну вальвулопластику аортального клапана у 2 плодів в утробі матері з вираженим аортальним стенозом під контролем ехокардіографії. Цим самим вони відкрили перспективи лікування СГЛВС у ще ненароджених дітей.
2010 Вперше в Україні бригада лікарів Національного інституту серцево-судинної хірургії ім. М.М. Амосова, очолювана Заслуженим лікарем України, доктором медичних наук, професором Василем Лазоришинцем провела успішне оперативне втручання (перший етап лікування СГЛВС - операція Норвуд І) немовляті віком 11 днів.

Епідеміологічні дані

Поширеність СГЛВС становить від 0,016 до 0,036% від усіх живих новонароджених дітей. Тільки в США щороку народжується близько 600 дітей із СГЛВС.. Це становить від 1 до 3,8% від усіх вроджених вад серця.

Патоморфологія

Гіпоплазія лівих відділів серця може бути різноманітною за своєю анатомічною характеристикою в залежності від недорозвинення тих чи інших морфологічних структур лівих відділів серця. Мітральний клапан може бути як стенотичним так і . Те ж саме і з аортальним клапаном. Тому ГЛВС може бути поділена на 4 категорії в залежності від анатомічної характеристики клапанів лівих відділів серця:
— СГЛВС з аортальним та мітральним стенозом; — СГЛВС з аортальною та мітральною атрезією; — СГЛВС з аортальною атрезією та мітральним стенозом; — СГЛВС з аортальним стенозом та мітральною атрезією.
Висхідна аорта у новонароджених з атрезією аортального клапана при СГЛВС має діаметр 2,5 мм, в той час як у новонароджених із стенозом аортального клапана при СГЛВС — 4-5 мм. Висхідна аорта завжди звужена і, як правило, звужена також дуга аорти. Стінка аорти витончена.
Коронарні артерії, як правило, в нормі.
Ліве передсердя, звичайно, мале за розмірами; в нього впадають 4 легеневі вени; спостерігається ендокардіальний фіброеластоз у вигляді потовщення ендокарду білого кольору.
Праве передсердя часто розширене, з товстими стінками.

Асоціація з іншими вродженими вадами серця

Асоціація з хромосомними аномаліями

Асоціація з генетичними захворюваннями та синдромами

Асоціація з іншими вадами розвитку та захворюваннями

  • Вади розвитку Центральної нервової системи
  • (кили)

Гемодинаміка

image
Гемодинаміка при синдромі гіпоплазії лівих відділів серця.

Лівий шлуночок не функціонує у пацієнтів з СГЛВС. Кров з легень потрапляє до лівого передсердя, далі через або атріосептальний дефект в праве передсердя. У рідких випадках, при наявності кров з легеневих вен потрапляє відразу ж у праве передсердя. Кров з малого та великого кола кровообігу змішується в правому передсерді. Правий шлуночок підтримує обидва кола циркуляції (системний та легеневий одночасно) через стовбур легеневої артерії, яка дає гілки легеневих артерій (забезпечує легеневий кровотік) та відкриту артеріальну протоку (забезпечує системний кровотік). Кровотік ретроградно йде через відкриту артеріальну протоку до дуги аорти та її гілок (забезпечується кровопостачання верхньої частини тіла пацієнта), далі через висхідну аорту до коронарних артерій (забезпечення коронарного кровотоку). Кровопостачання нижньої частини тіла здійснюється антеградно через відкриту артеріальну протоку по ходу нисхідної аорти. Тому закриття відкритої артеріальної протоки спричинює зупинку системної циркуляції і смерть пацієнта.

Пренатальна діагностика

Фетальна Ехокардіографія (Ультразвукове дослідження серця плода) — дозволяє виявити СГЛВС вже на 18-20 тижні гестації плода. Так, наприклад, при аортальному стенозі можна навіть виявити кількість стулок аортального клапана (нормальний аортальний клапан має 3 стулки).

  • Монокуспідальний клапан (1 стулка) — виявляється у 10% випадків
  • Бікуспідальний клапан (2 стулки) — виявляється у 90% випадків

В Україні фетальне ехокардіографічне дослідження проводять у Науково-практичному медичному центрі дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України. Напрямками цієї діяльності також займається Національний Інститут Серцево-судинної хірургії ім. М. М. Амосова АМН України та Інститут Педіатрії, Акушерства та Гінекології АМН України.

Етична проблема діагностики в антенатальному періоді

СГЛВС може бути діагностований з великою долею вірогідності у віці плода на 13-14 тижні вагітності. Антенатальна діагностика дає інформацію батькам про тяжкість серцевої вади у майбутньої дитини та час для розуміння щодо подальших кроків. Адже в разі збереження вагітності, батьки повинні знати про високий ризик втрати дитини, навіть при спеціалізованій кардіохірургічній допомозі.

Клінічні ознаки

При народженні малюки з СГЛВС можуть зовнішньо виглядати здоровими, поки функціонує відкрита артеріальна протока. Але вже протягом кількох годин або днів стан швидко погіршується внаслідок закриття відкритої артеріальної протоки та низької системної перфузії. У новонароджених з'являється тахіпное, тахікардія, ціаноз помірної вираженості, , пульс на периферичних судинах може не визначатися. Ціаноз іноді приймає тяжку форму, колір шкіри в цьому випадку може бути сірого кольору (як результат низької сатурації кисню в крові та низького показника серцевого викиду).

Діагностика

Зауважте, !
Якщо у вас виникли проблеми зі здоров'ям — зверніться до лікаря.

На початковому етапі обстеження пацієнта проводять пульсоксиметрію та .

Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини

Рентгенографія не виявляє специфічних ознак для СГЛВС. Кардіомегалія (збільшення розмірів серця) та враження легенів. Набряк легень може бути виявлений у пацієнтів з обструкцією легеневого венозного повернення.

Електрокардіографія

Гіпертрофія та збільшення об'єму правого передсердя; гіпертрофія правого шлуночка. Також виявляється синусова тахікардія. Стандартна електрокардіографія у 12 відведеннях може дати додаткову інформацію про наявність ішемії шлуночків, що відбулася внаслідок періоду зі зниженою перфузією; або ішемію внаслідок недостатнього коронарного кровотоку, що може свідчити про обструкцію дуги аорти в ділянці, що знаходиться біля відкритої артеріальної протоки.

Ехокардіографія

Ехокардіографія дозволяє точно встановити діагноз СГЛВС та швидко виявити такі характеристики вади:

  • Місце та причину обструкції
  • Морфологію аортального клапана (стеноз чи атрезія)
  • Оцінку ступеня важкості обструкції
  • Розмір лівого шлуночка
  • Товщину лівого шлуночка
  • Наявність ендокардіального фіброеластозу
  • Функцію ВАП, кровотік через неї
  • Скид крові з лівого до правого передсердя через Відкрите овальне вікно
  • Наявність супутніх серцевих вад

Лікування

Без лікування СГЛВС призводить до смерті пацієнта, але при наявності високоспеціалізованої кардіохірургічної допомоги можливий шанс до подальшого життя.
Якщо перинатально за допомогою ехокардіографії встановлено діагноз аортального стенозу — це, як правило, призводить до СГЛВС. У цьому випадку треба готуватися до одного з нижчеприведених хірургічних втручань у новонародженого:

  • Паліативне кардіохірургічне втручання зі створенням єдиного шлуночку — проводиться у 3 етапи, застосовується найчастіше.
  • Трансплантація серця — застосовується дуже рідко в зв'язку з відсутністю донорського серця.

Після народження дитини, як правило, в кардіохірургічних центрах вже чекають пацієнта. Госпіталізація відбувається негайно в палату інтенсивної терапії. Слід зауважити, що деякі пацієнти з рестриктивним міжпередсердним сполученням потребують створення сполучення між правим та лівим передсердям. Якщо це можливо, проводять Процедуру Рашкінда. Вона виконується відразу ж після народження дитини для забезпечення кровотоку з лівого до правого передсердя, але носить дуже великий ризик у цьому випадку.

Інтенсивна терапія та передопераційне забезпечення

Існують два основних моменти, що мають бути реалізовані для успішного передопераційного ведення цих критично тяжких пацієнтів. Перший — Відкрита артеріальна протока повинна бути відкритою (відомо, що вона може закритися протягом 24—48 годин після народження дитини) для забезпечення системного кровотоку. Другий — забезпечення балансу між та для оптимізації кровотоку в обидва . Для цього забезпечується постійна Простагландину Е1 (англ. Prostaglandin Е1 - PGE1). Окрім Простагландину Е1, медикаментозну терапію при СГЛВС проводять такими лікарськими засобами: Допамін (Dopamine), Фуросемід (Lasix), Каптопріл (Capoten). Застосування оксигенотерапії в цьому випадку обмежене, тому що кисень виступає потужним вазодилататором, який збільшує легеневий кровотік, а це в свою чергу може зменшити системний кровотік. Нормальне насичення кисню в крові таких пацієнтів сягає 75-80%.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування СГЛВС включає в себе 3 етапи:

  • Перший етап — Операція Норвуда (англ. Norwood operation).

Виконується, як правило, у віці до 14 днів. При цьому забезпечується:
• Конструкція безперешкодного кровотоку від системного шлуночку.
• Адекватна та безперешкодна коронарна циркуляція.
• Конструкція системно-легеневого артеріального шунта для забезпечення паралельної легеневої циркуляції та безперешкодного міжпередсердного з'єднання для безперешкодного легеневого венозного повернення.
Можливе виконання Модифікованої операції Норвуда, вперше запропонованої японським кардіохірургом Шунжі Сано (Shunji Sano).
Деякі пацієнти після першого етапу хірургічного лікування можуть потребувати тимчасової підтримки функції серця за допомогою Екстракорпоральної мембранної оксигенації або Шлуночкового допоміжного пристрою.

Виконується у віці від 2,5 до 4 місяців

  • Третій (завершальний) етап — Тотальний кавопульмонарний анастомоз (англ. Total cavopulmonary connection).

Виконується у віці від 2 до 3 років (при масі пацієнта 12-15 кг).

Прогноз

image
Фетальна аортальна балонна вальвулопластика. Спрощена схема виконання процедури.

Останнім часом у світі дискутуються та проводяться дослідження з хірургічного втручання на серці плода в утробі матері. Новий метод лікування дістав назву — Фетальна аортальна балонна вальвулопластика. В світовій медицині вже у 2000 році з'явилися перші повідомлення про використання нового методу лікування у 12 вагітних жінок. Лише 1 новонароджений залишився в живих. В США вперше цей метод був застосований в 2002–2003 роках у Дитячому Шпиталі м. Бостона. Так, група дослідників Гарвардського Університету та Бостонського дитячого шпиталю у 2004 році сповістила про результати Фетальної Балонної Вальвулопластики у ще ненароджених 24 дітей. 20 плодам в утробі матері на 21-29 тижні вагітності була виконана ця процедура; з них технічно вона була успішною лише в 14 випадках. В подальшому, після народження дітей, з'ясувалося, що це втручання допомогло лише 2 новонародженим із 14. Отже, проблема остається відкритою.
У зв'язку з високою смертністю немовлят із цією вродженою вадою серця, батькам ще ненародженої дитини в деяких країнах пропонують Переривання вагітності.

Кардіохірургічні центри в Україні, що надають високоспеціалізовану допомогу пацієнтам із СГЛВС

Дівіться також


Фетальна аортальна балонна вальвулопластика

Примітки

  1. NDF-RT
    d:Track:Q21008030
  2. Julien I. E. Hoffman, Samuel Kaplan, Richard R. Liberthson Prevalence of congenital heart disease American Heart Journal 2004 Mar;147(3):425-39. PMID 14999190
  3. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes. Lab Invest. 1952;1:61–70 PMID 14939725
  4. Noonan JA, Nadas AS. The hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases. Pediatr Clin North Am 1958; 5: 1029–56. PMID 13600906
  5. Norwood WI, Lang P, Hansen DD Physiologic repair of aortic atresia-hypoplastic left heart syndrome. N Engl J Med 1983;308: 23–26. PMID 6847920
  6. D. Maxwell, L. Allan and M.J. Tynan, Balloon dilatation of the aortic valve in the fetus: a report of two cases. Br Heart J 65 (1991), pp. 256–258. PMID 6847920
  7. . moz.gov.ua. 29 липня 2010. Архів оригіналу за 6 березня 2016. Процитовано 3 жовтня 2010.
  8. Morris CD, Outcalt J, Menashe VD. Hypoplastic left heart syndrome: natural history in a geographically defined population. Pediatrics 1990;85:977-983 PMID 2339046
  9. Abbot, ME. Atlas of Congenital Cardiac Diseases. New York, American Heart Association; 1936.
  10. Richard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004
  11. Robert H. Anderson, Marco Pozzi, Suzie Hutchinson Hypoplastic Left Heart Syndrome Springer; 1 edition (November 12, 2004)
  12. Василий Лазоришинец: «Детей, давшихся дорогой ценой, у нас много» «Здоров'я України» http://health-ua.org/article/health/425.html [ 4 серпня 2009 у Wayback Machine.]
  13. Hensley, Frederick A; Martin, Donald E; Gravlee, Glenn P Practical Approach to Cardiac Anesthesia Lippincott Williams & Wilkins 2003.
  14. Sano S, Ishino K, Kawada M, Arai S, Kasahara S, Asai T, et al. Right ventricle-to-pulmonary artery shunt in first-stage palliation of hypoplastic left heart syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg 2003;126:504-10 PMID 12928651
  15. Shunji Sano New Era in Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007;15:83-85 PMID 17387186
  16. Kohl T, Sharland G, Allan LD, Gembruch U, Chaoui R, Lopes LM, Zielinsky P, Huhta J, Silverman NH. World experience of percutaneous ultrasound-guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction. Am J Cardiol. 2000 May 15;85(10):1230-3. Review. PMID 10802006
  17. Wayne Tworetzky, MD; Louise Wilkins-Haug, MD, PhD; Russell W. Jennings, MD; Mary E. van der Velde, MD; Audrey C. Marshall, MD; Gerald R. Marx, MD; Steven D. Colan, MD; Carol B. Benson, MD; James E. Lock, MD; Stanton B. Perry, MD Balloon Dilation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004 Oct 12;110(15):2125-31. Epub 2004 Oct 4.PMID 15466631
  18. Mizrahi-Arnaud A, Wilkins Haug L, Marshall A, Silva V. Maternal mirror syndrome after in utero aortic valve dilation. A case report. Fetal Diagn Ther. 2006;21(5):439-43. Review. PMID 16912494

Посилання

    англійською мовою
    Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, США
    Синдром гіпоплазії лівих відділів серця [ 29 вересня 2007 у Wayback Machine.] Інформація від Mayo Clinic, США
    Синдром гіпоплазії лівих відділів серця. Операція Норвуда. [ 3 липня 2007 у Wayback Machine.] Інформація від Cincinnati Children's Hospital Medical Center, США
    Інформація від University of Michigan Health System Cardiovascular Center, США
    Інформаційна сторінка про Синдром гіпоплазії лівих відділів серця [ 9 червня 2007 у Wayback Machine.] Сторінка створена батьками дітей, що народилися з діагнозом Синдром гіпоплазії лівих відділів серця
    Інформація від Children's Hospital and Regional Medical Center Seattle, США
    HLHS Echo Ехокардіографічне дослідження при гіпоплазії лівих відділів серця

    Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

    Sindro m gipoplazi yi li vih vi ddiliv se rcya SGLVS abo Gipoplaziya livih viddiliv sercya angl Hypoplastic left heart syndrome klinichnij sindrom yakij harakterizuyetsya nayavnistyu takih vrodzhenih vad sercya yak pomirna abo virazhena gipoplaziya abo atreziya mitralnogo klapana livogo shlunochka aortalnogo klapana ta riznomanitnogo stupenya gipoplaziya vishidnoyi aorti Sindrom gipoplaziyi livih viddiliv sercyaSpecialnistkardiologiyaPreparatid 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11LA89 3MKH 10Q23 4OMIM241550DiseasesDB31507eMedicineped 1131MeSHD018636 Hypoplastic left heart syndrome u Vikishovishi Vrahovuyuchi te sho sistemnij vikid cilkom zalezhit vid pravogo shlunochka cherez vidkritu arterialnu protoku VAP v aortu smert paciyentiv nastaye vnaslidok zakrittya VAP u pershi dni abo tizhni zhittya Istorichni vidomosti1952 Gipoplaziya aorti u poyednanni z takimi vrodzhenimi vadami yak ventrikuloseptalnij defekt aortalnij stenoz abo atreziya mitralnij stenoz abo atreziya vpershe bula opisana M Levom M Lev 1958 GLVS vpershe detalno opisana Dzh Nunanom J Noonan ta A Nadasom A Nadas ale lishe yak patologichnij diagnoz 1983 Amerikanskij hirurg Bill Norvud Bill Norwood z Dityachogo Shpitalyu m Boston vpershe opublikuvav rezultati kardiohirurgichnih operacij u novonarodzhenih iz SGLVS yaki nadali shans na zdorove zhittya cim paciyentam V podalshomu cej tip operacij stav nositi jogo im ya 1991 U Velikij Britaniyi likari Londonskogo Guy s Hospital na choli z D Maksvellom Maxwell D pershimi u sviti zdijsnili Fetalnu balonnu valvuloplastiku aortalnogo klapana u 2 plodiv v utrobi materi z virazhenim aortalnim stenozom pid kontrolem ehokardiografiyi Cim samim voni vidkrili perspektivi likuvannya SGLVS u she nenarodzhenih ditej 2010 Vpershe v Ukrayini brigada likariv Nacionalnogo institutu sercevo sudinnoyi hirurgiyi im M M Amosova ocholyuvana Zasluzhenim likarem Ukrayini doktorom medichnih nauk profesorom Vasilem Lazorishincem provela uspishne operativne vtruchannya pershij etap likuvannya SGLVS operaciya Norvud I nemovlyati vikom 11 dniv Epidemiologichni daniPoshirenist SGLVS stanovit vid 0 016 do 0 036 vid usih zhivih novonarodzhenih ditej Tilki v SShA shoroku narodzhuyetsya blizko 600 ditej iz SGLVS Ce stanovit vid 1 do 3 8 vid usih vrodzhenih vad sercya PatomorfologiyaGipoplaziya livih viddiliv sercya mozhe buti riznomanitnoyu za svoyeyu anatomichnoyu harakteristikoyu v zalezhnosti vid nedorozvinennya tih chi inshih morfologichnih struktur livih viddiliv sercya Mitralnij klapan mozhe buti yak stenotichnim tak i Te zh same i z aortalnim klapanom Tomu GLVS mozhe buti podilena na 4 kategoriyi v zalezhnosti vid anatomichnoyi harakteristiki klapaniv livih viddiliv sercya SGLVS z aortalnim ta mitralnim stenozom SGLVS z aortalnoyu ta mitralnoyu atreziyeyu SGLVS z aortalnoyu atreziyeyu ta mitralnim stenozom SGLVS z aortalnim stenozom ta mitralnoyu atreziyeyu Vishidna aorta u novonarodzhenih z atreziyeyu aortalnogo klapana pri SGLVS maye diametr 2 5 mm v toj chas yak u novonarodzhenih iz stenozom aortalnogo klapana pri SGLVS 4 5 mm Vishidna aorta zavzhdi zvuzhena i yak pravilo zvuzhena takozh duga aorti Stinka aorti vitonchena Koronarni arteriyi yak pravilo v normi Live peredserdya zvichajno male za rozmirami v nogo vpadayut 4 legenevi veni sposterigayetsya endokardialnij fibroelastoz u viglyadi potovshennya endokardu bilogo koloru Prave peredserdya chasto rozshirene z tovstimi stinkami Asociaciya z inshimi vrodzhenimi vadami sercya Koarktaciya aorti Povna forma atrioventrikulyarnogo septalnogo defektu Anomaliyi vidhodzhennya koronarnih arterij Dodatkova liva verhnya porozhnista vena Endokardialnij fibroelastoz Asociaciya z hromosomnimi anomaliyami 45 X Sindrom Ternera OMIM 163950 18 listopada 2004 u Wayback Machine 47 XX XY 13 Sindrom Patau 47 XX XY 18 Sindrom Edvardsa 47 XX XY 21 Sindrom Dauna OMIM 190685 4 chervnya 2009 u Wayback Machine 46 XX XYdel 22 q11 OMIM 188400 5 bereznya 2010 u Wayback Machine 46 XX XYdel 11 q Asociaciya z genetichnimi zahvoryuvannyami ta sindromami angl Holt Oram syndrome OMIM 142900 27 chervnya 2009 u Wayback Machine angl Smith Lemli Opitz Genital abnormalities OMIM Sindrom Ellisa van Krevelda angl Ellis van Creveld syndrome OMIM 225500 17 serpnya 2009 u Wayback Machine angl Saldino Noonan Short OMIM 263560 Sindrom Aperta angl Apert syndrome OMIM 101200 24 travnya 2009 u Wayback Machine angl Beckwith syndrome OMIM 130650 4 chervnya 2009 u Wayback Machine angl CHARGE syndrome OMIM 214800 27 travnya 2014 u Wayback Machine Asociaciya z inshimi vadami rozvitku ta zahvoryuvannyami Vadi rozvitku Centralnoyi nervovoyi sistemi kili GemodinamikaGemodinamika pri sindromi gipoplaziyi livih viddiliv sercya Livij shlunochok ne funkcionuye u paciyentiv z SGLVS Krov z legen potraplyaye do livogo peredserdya dali cherez abo atrioseptalnij defekt v prave peredserdya U ridkih vipadkah pri nayavnosti krov z legenevih ven potraplyaye vidrazu zh u prave peredserdya Krov z malogo ta velikogo kola krovoobigu zmishuyetsya v pravomu peredserdi Pravij shlunochok pidtrimuye obidva kola cirkulyaciyi sistemnij ta legenevij odnochasno cherez stovbur legenevoyi arteriyi yaka daye gilki legenevih arterij zabezpechuye legenevij krovotik ta vidkritu arterialnu protoku zabezpechuye sistemnij krovotik Krovotik retrogradno jde cherez vidkritu arterialnu protoku do dugi aorti ta yiyi gilok zabezpechuyetsya krovopostachannya verhnoyi chastini tila paciyenta dali cherez vishidnu aortu do koronarnih arterij zabezpechennya koronarnogo krovotoku Krovopostachannya nizhnoyi chastini tila zdijsnyuyetsya antegradno cherez vidkritu arterialnu protoku po hodu nishidnoyi aorti Tomu zakrittya vidkritoyi arterialnoyi protoki sprichinyuye zupinku sistemnoyi cirkulyaciyi i smert paciyenta Prenatalna diagnostikaFetalna Ehokardiografiya Ultrazvukove doslidzhennya sercya ploda dozvolyaye viyaviti SGLVS vzhe na 18 20 tizhni gestaciyi ploda Tak napriklad pri aortalnomu stenozi mozhna navit viyaviti kilkist stulok aortalnogo klapana normalnij aortalnij klapan maye 3 stulki Monokuspidalnij klapan 1 stulka viyavlyayetsya u 10 vipadkiv Bikuspidalnij klapan 2 stulki viyavlyayetsya u 90 vipadkiv V Ukrayini fetalne ehokardiografichne doslidzhennya provodyat u Naukovo praktichnomu medichnomu centri dityachoyi kardiologiyi ta kardiohirurgiyi MOZ Ukrayini Napryamkami ciyeyi diyalnosti takozh zajmayetsya Nacionalnij Institut Sercevo sudinnoyi hirurgiyi im M M Amosova AMN Ukrayini ta Institut Pediatriyi Akusherstva ta Ginekologiyi AMN Ukrayini Etichna problema diagnostiki v antenatalnomu periodi SGLVS mozhe buti diagnostovanij z velikoyu doleyu virogidnosti u vici ploda na 13 14 tizhni vagitnosti Antenatalna diagnostika daye informaciyu batkam pro tyazhkist sercevoyi vadi u majbutnoyi ditini ta chas dlya rozuminnya shodo podalshih krokiv Adzhe v razi zberezhennya vagitnosti batki povinni znati pro visokij rizik vtrati ditini navit pri specializovanij kardiohirurgichnij dopomozi Klinichni oznakiPri narodzhenni malyuki z SGLVS mozhut zovnishno viglyadati zdorovimi poki funkcionuye vidkrita arterialna protoka Ale vzhe protyagom kilkoh godin abo dniv stan shvidko pogirshuyetsya vnaslidok zakrittya vidkritoyi arterialnoyi protoki ta nizkoyi sistemnoyi perfuziyi U novonarodzhenih z yavlyayetsya tahipnoe tahikardiya cianoz pomirnoyi virazhenosti puls na periferichnih sudinah mozhe ne viznachatisya Cianoz inodi prijmaye tyazhku formu kolir shkiri v comu vipadku mozhe buti sirogo koloru yak rezultat nizkoyi saturaciyi kisnyu v krovi ta nizkogo pokaznika sercevogo vikidu DiagnostikaZauvazhte Vikipediya ne daye medichnih porad Yaksho u vas vinikli problemi zi zdorov yam zvernitsya do likarya Na pochatkovomu etapi obstezhennya paciyenta provodyat pulsoksimetriyu ta Oglyadova rentgenografiya organiv grudnoyi porozhnini Rentgenografiya ne viyavlyaye specifichnih oznak dlya SGLVS Kardiomegaliya zbilshennya rozmiriv sercya ta vrazhennya legeniv Nabryak legen mozhe buti viyavlenij u paciyentiv z obstrukciyeyu legenevogo venoznogo povernennya Elektrokardiografiya Gipertrofiya ta zbilshennya ob yemu pravogo peredserdya gipertrofiya pravogo shlunochka Takozh viyavlyayetsya sinusova tahikardiya Standartna elektrokardiografiya u 12 vidvedennyah mozhe dati dodatkovu informaciyu pro nayavnist ishemiyi shlunochkiv sho vidbulasya vnaslidok periodu zi znizhenoyu perfuziyeyu abo ishemiyu vnaslidok nedostatnogo koronarnogo krovotoku sho mozhe svidchiti pro obstrukciyu dugi aorti v dilyanci sho znahoditsya bilya vidkritoyi arterialnoyi protoki Ehokardiografiya Ehokardiografiya dozvolyaye tochno vstanoviti diagnoz SGLVS ta shvidko viyaviti taki harakteristiki vadi Misce ta prichinu obstrukciyi Morfologiyu aortalnogo klapana stenoz chi atreziya Ocinku stupenya vazhkosti obstrukciyi Rozmir livogo shlunochka Tovshinu livogo shlunochka Nayavnist endokardialnogo fibroelastozu Funkciyu VAP krovotik cherez neyi Skid krovi z livogo do pravogo peredserdya cherez Vidkrite ovalne vikno Nayavnist suputnih sercevih vadLikuvannyaBez likuvannya SGLVS prizvodit do smerti paciyenta ale pri nayavnosti visokospecializovanoyi kardiohirurgichnoyi dopomogi mozhlivij shans do podalshogo zhittya Yaksho perinatalno za dopomogoyu ehokardiografiyi vstanovleno diagnoz aortalnogo stenozu ce yak pravilo prizvodit do SGLVS U comu vipadku treba gotuvatisya do odnogo z nizhcheprivedenih hirurgichnih vtruchan u novonarodzhenogo Paliativne kardiohirurgichne vtruchannya zi stvorennyam yedinogo shlunochku provoditsya u 3 etapi zastosovuyetsya najchastishe Transplantaciya sercya zastosovuyetsya duzhe ridko v zv yazku z vidsutnistyu donorskogo sercya Pislya narodzhennya ditini yak pravilo v kardiohirurgichnih centrah vzhe chekayut paciyenta Gospitalizaciya vidbuvayetsya negajno v palatu intensivnoyi terapiyi Slid zauvazhiti sho deyaki paciyenti z restriktivnim mizhperedserdnim spoluchennyam potrebuyut stvorennya spoluchennya mizh pravim ta livim peredserdyam Yaksho ce mozhlivo provodyat Proceduru Rashkinda Vona vikonuyetsya vidrazu zh pislya narodzhennya ditini dlya zabezpechennya krovotoku z livogo do pravogo peredserdya ale nosit duzhe velikij rizik u comu vipadku Intensivna terapiya ta peredoperacijne zabezpechennya Isnuyut dva osnovnih momenti sho mayut buti realizovani dlya uspishnogo peredoperacijnogo vedennya cih kritichno tyazhkih paciyentiv Pershij Vidkrita arterialna protoka povinna buti vidkritoyu vidomo sho vona mozhe zakritisya protyagom 24 48 godin pislya narodzhennya ditini dlya zabezpechennya sistemnogo krovotoku Drugij zabezpechennya balansu mizh ta dlya optimizaciyi krovotoku v obidva Dlya cogo zabezpechuyetsya postijna Prostaglandinu E1 angl Prostaglandin E1 PGE1 Okrim Prostaglandinu E1 medikamentoznu terapiyu pri SGLVS provodyat takimi likarskimi zasobami Dopamin Dopamine Furosemid Lasix Kaptopril Capoten Zastosuvannya oksigenoterapiyi v comu vipadku obmezhene tomu sho kisen vistupaye potuzhnim vazodilatatorom yakij zbilshuye legenevij krovotik a ce v svoyu chergu mozhe zmenshiti sistemnij krovotik Normalne nasichennya kisnyu v krovi takih paciyentiv syagaye 75 80 Hirurgichne likuvannya Hirurgichne likuvannya SGLVS vklyuchaye v sebe 3 etapi Pershij etap Operaciya Norvuda angl Norwood operation Vikonuyetsya yak pravilo u vici do 14 dniv Pri comu zabezpechuyetsya Konstrukciya bezpereshkodnogo krovotoku vid sistemnogo shlunochku Adekvatna ta bezpereshkodna koronarna cirkulyaciya Konstrukciya sistemno legenevogo arterialnogo shunta dlya zabezpechennya paralelnoyi legenevoyi cirkulyaciyi ta bezpereshkodnogo mizhperedserdnogo z yednannya dlya bezpereshkodnogo legenevogo venoznogo povernennya Mozhlive vikonannya Modifikovanoyi operaciyi Norvuda vpershe zaproponovanoyi yaponskim kardiohirurgom Shunzhi Sano Shunji Sano Deyaki paciyenti pislya pershogo etapu hirurgichnogo likuvannya mozhut potrebuvati timchasovoyi pidtrimki funkciyi sercya za dopomogoyu Ekstrakorporalnoyi membrannoyi oksigenaciyi abo Shlunochkovogo dopomizhnogo pristroyu Drugij etap Dvonapravlenij kavopulmonalnij anastomoz angl Bidirectional cavopulmonary anastomosis abo Procedura gemi Fonten angl Hemi Fontan procedure Vikonuyetsya u vici vid 2 5 do 4 misyaciv Tretij zavershalnij etap Totalnij kavopulmonarnij anastomoz angl Total cavopulmonary connection Vikonuyetsya u vici vid 2 do 3 rokiv pri masi paciyenta 12 15 kg Prognoz Fetalna aortalna balonna valvuloplastika Sproshena shema vikonannya proceduri Ostannim chasom u sviti diskutuyutsya ta provodyatsya doslidzhennya z hirurgichnogo vtruchannya na serci ploda v utrobi materi Novij metod likuvannya distav nazvu Fetalna aortalna balonna valvuloplastika V svitovij medicini vzhe u 2000 roci z yavilisya pershi povidomlennya pro vikoristannya novogo metodu likuvannya u 12 vagitnih zhinok Lishe 1 novonarodzhenij zalishivsya v zhivih V SShA vpershe cej metod buv zastosovanij v 2002 2003 rokah u Dityachomu Shpitali m Bostona Tak grupa doslidnikiv Garvardskogo Universitetu ta Bostonskogo dityachogo shpitalyu u 2004 roci spovistila pro rezultati Fetalnoyi Balonnoyi Valvuloplastiki u she nenarodzhenih 24 ditej 20 plodam v utrobi materi na 21 29 tizhni vagitnosti bula vikonana cya procedura z nih tehnichno vona bula uspishnoyu lishe v 14 vipadkah V podalshomu pislya narodzhennya ditej z yasuvalosya sho ce vtruchannya dopomoglo lishe 2 novonarodzhenim iz 14 Otzhe problema ostayetsya vidkritoyu U zv yazku z visokoyu smertnistyu nemovlyat iz ciyeyu vrodzhenoyu vadoyu sercya batkam she nenarodzhenoyi ditini v deyakih krayinah proponuyut Pererivannya vagitnosti Kardiohirurgichni centri v Ukrayini sho nadayut visokospecializovanu dopomogu paciyentam iz SGLVSNacionalnij institut sercevo sudinnoyi hirurgiyi im M M Amosova AMN UkrayiniDivitsya takozhFetalna aortalna balonna valvuloplastikaPrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Julien I E Hoffman Samuel Kaplan Richard R Liberthson Prevalence of congenital heart disease American Heart Journal 2004 Mar 147 3 425 39 PMID 14999190 Lev M Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexes Lab Invest 1952 1 61 70 PMID 14939725 Noonan JA Nadas AS The hypoplastic left heart syndrome An analysis of 101 cases Pediatr Clin North Am 1958 5 1029 56 PMID 13600906 Norwood WI Lang P Hansen DD Physiologic repair of aortic atresia hypoplastic left heart syndrome N Engl J Med 1983 308 23 26 PMID 6847920 D Maxwell L Allan and M J Tynan Balloon dilatation of the aortic valve in the fetus a report of two cases Br Heart J 65 1991 pp 256 258 PMID 6847920 moz gov ua 29 lipnya 2010 Arhiv originalu za 6 bereznya 2016 Procitovano 3 zhovtnya 2010 Morris CD Outcalt J Menashe VD Hypoplastic left heart syndrome natural history in a geographically defined population Pediatrics 1990 85 977 983 PMID 2339046 Abbot ME Atlas of Congenital Cardiac Diseases New York American Heart Association 1936 Richard A Jonas James DiNardo Peter C Laussen Robert Howe Robert LaPierre Gregory Matte Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease Hodder Arnold Publication 2004 ISBN 0 340 80807 1 Robert H Anderson Marco Pozzi Suzie Hutchinson Hypoplastic Left Heart Syndrome Springer 1 edition November 12 2004 ISBN 1 85233 765 6 Vasilij Lazorishinec Detej davshihsya dorogoj cenoj u nas mnogo Zdorov ya Ukrayini http health ua org article health 425 html 4 serpnya 2009 u Wayback Machine Hensley Frederick A Martin Donald E Gravlee Glenn P Practical Approach to Cardiac Anesthesia Lippincott Williams amp Wilkins 2003 ISBN 0 7817 3444 4 Sano S Ishino K Kawada M Arai S Kasahara S Asai T et al Right ventricle to pulmonary artery shunt in first stage palliation of hypoplastic left heart syndrome J Thorac Cardiovasc Surg 2003 126 504 10 PMID 12928651 Shunji Sano New Era in Management of Hypoplastic Left Heart Syndrome Asian Cardiovasc Thorac Ann 2007 15 83 85 PMID 17387186 Kohl T Sharland G Allan LD Gembruch U Chaoui R Lopes LM Zielinsky P Huhta J Silverman NH World experience of percutaneous ultrasound guided balloon valvuloplasty in human fetuses with severe aortic valve obstruction Am J Cardiol 2000 May 15 85 10 1230 3 Review PMID 10802006 Wayne Tworetzky MD Louise Wilkins Haug MD PhD Russell W Jennings MD Mary E van der Velde MD Audrey C Marshall MD Gerald R Marx MD Steven D Colan MD Carol B Benson MD James E Lock MD Stanton B Perry MD Balloon Dilation of Severe Aortic Stenosis in the Fetus Circulation 2004 Oct 12 110 15 2125 31 Epub 2004 Oct 4 PMID 15466631 Mizrahi Arnaud A Wilkins Haug L Marshall A Silva V Maternal mirror syndrome after in utero aortic valve dilation A case report Fetal Diagn Ther 2006 21 5 439 43 Review PMID 16912494Posilannyaanglijskoyu movoyu Multimedijna Biblioteka Children s Hospital Boston SShA Sindrom gipoplaziyi livih viddiliv sercya 29 veresnya 2007 u Wayback Machine Informaciya vid Mayo Clinic SShA Sindrom gipoplaziyi livih viddiliv sercya Operaciya Norvuda 3 lipnya 2007 u Wayback Machine Informaciya vid Cincinnati Children s Hospital Medical Center SShA Informaciya vid University of Michigan Health System Cardiovascular Center SShA Informacijna storinka pro Sindrom gipoplaziyi livih viddiliv sercya 9 chervnya 2007 u Wayback Machine Storinka stvorena batkami ditej sho narodilisya z diagnozom Sindrom gipoplaziyi livih viddiliv sercya Informaciya vid Children s Hospital and Regional Medical Center Seattle SShA HLHS Echo Ehokardiografichne doslidzhennya pri gipoplaziyi livih viddiliv sercya

    Дата публікації:
    Топ