Комплекс Ейзенменгера (Eisenmenger complex. також Синдром Ейзенменгера) — вроджена вада серця, що відрізняється від тетради Фалло наявністю розширеної або рідше нормальної легеневої артерії.
Комплекс Ейзенменгера / Синдром Ейзенменгера | |
---|---|
Схематичне зображення принципу вади | |
Спеціальність | медична генетика |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | Q21.8 |
DiseasesDB | 4143 |
MedlinePlus | 007317 |
eMedicine | med/642 |
MeSH | D004541 |
Eisenmenger's syndrome у Вікісховищі |
Поширеність аномалії Ейзенменгера становить близько 4 % серед всіх вроджених вад серця дітей, а у пацієнтів, які мають дефект міжшлуночкової перетинки, визначається в 10 % випадків. Цей порок характеризується наступними ознаками: високий дефект міжшлуночкової перетинки, у більшості випадків розширення правого шлуночка і легеневої артерії.
Симптоми комплексу Ейзенменгера
Схожі з симптомами дефекту міжшлуночкової перетинки, проте всі вони набагато більш виражені. Крім цього, внаслідок змішування артеріальної і венозної крові завжди виникає синюшність шкірних покривів. Всі органи страждають на кисневе голодування, у результаті чого серцю доводиться працювати швидше, що проявляється серцебиттям. У таких пацієнтів вкрай низький поріг фізичної витривалості через наявність вираженої задишки. Нерідко відзначається кровохаркання.Характерно, що ціаноз хоча і намічається з народження, але тільки в перехідному віці досягає вираженого ступеня. Серце незначно збільшується. Конфігурація його залежить від змін легеневої артерії (розширена вона чи ні). Звичайно корені легень внаслідок розширення легеневих судин стають збільшеними і сильно пульсують («танок коріння»). Аускультативно характерне систолічне тремтіння і систолічний шум в області третього міжреберного проміжку зліва від грудини, а також посилений другий тон на легеневій артерії і іноді там же діастолічний шум. Прогноз кращий, ніж при тетрада Фалло, так як хворі можуть досягати середнього віку.
До ускладнень комплексу Ейзенменгера відносяться легеневі кровотечі і емболії (закупорка судин) у зв'язку з аневризмовими розширеннями легеневих артерій в їх дрібніших відгалуженнях. При спробі вдиханням чистого кисню насичення ним крові дещо підвищується, хоча через шунт воно ніколи не досягає норми. При катетеризації серця виявляється або рівномірне недонасищення киснем венозної крові як в правому передсерді, так і в легеневій артерії, або незначне підвищене насичення киснем крові у правому шлуночку. Тиск в правому шлуночку і в легеневій артерії підвищено, що дозволяє впевнено відрізнити цей порок від тетради Фалло. Чітке відмежування від тетради Фалло має в наш час[] велике значення з огляду з'ясування можливості лікування. При комплексі Ейзенменгера операція накладення анастомозу протипоказана, оскільки підвищений тиск в системі легеневої артерії зробило б неможливим правильне функціонування штучної протоки. Досить часто комплекс Ейзенменгера поєднується з іншими вродженими вадами серця, наприклад, з незарощенням артеріальної протоки, дефектом міжпередсердної перегородки, коарктацією аорти.
Патогенез і зміна гемодинаміки
Вада сумісна з утробним життям. Після народження овальний отвір і артеріальна протока закриваються нормально. Венозна кров тече з правого передсердя у правий шлуночок. Звідси велика частина крові викидається в легеневу артерію і легені, звідки по легеневих венах повертається в ліве передсердя. Так як аорта «сидить верхи» на дефекті міжшлуночкової перегородки, то частина крові з правого шлуночка викидається в аорту. При цьому значно підвищується тиск в легеневій артерії. Він може досягати величин тиску в аорті або навіть перевищувати його. Підвищення тиску в малому колі кровообігу пояснюється збільшенням опору у легеневих артеріолах (хвилинний об'єм крові в легеневому колі не підвищується, він у нормі або, частіше, знижений). Воно може дорівнювати величині опору у великому колі кровообігу. Це доцільна компенсаторна реакція, що оберігає мале коло кровообігу від гіповолемії, а хворого — від набряку легенів. Механізм підвищення тиску з малому колі кровообігу не зрозумілий. Висловлюються припущення про спазми артеріол, про анатомічні зміни у їх будові. Останнє більш імовірно, тому що знаходить підтвердження при гістологічному дослідженні. Порушення кровообігу при комплексі Ейзенменгера веде до гіпертрофії правого шлуночка. Рано чи пізно з'являється ціаноз. Це пов'язано з венозно-артеріальним шунтуванням. Обсяг венозної крові, що викидається в аорту залежить від декількох факторів: розміру дефекту міжшлуночкової перегородки, ступеня декстропозиції аорти, співвідношення систолічного тиску в правому шлуночку і аорті. Обсяг венозно-артеріального шунта з наростанням легеневої гіпертензії збільшується.
Стадії розвитку хвороби
З патолого-фізіологічної точки зору можна говорити про два періоди розвитку комплексу Ейзенменгера: стадії без ціанозу і стадії з ціанозом. У першій стадії кисневе насичення периферичної артеріальної крові нормальне або майже нормальне, так як шунтування йде зліва направо, тобто за артеріально-венозним типом (завдяки нижчому судинному опору в малому колі кровообігу порівняно з великим). У другій, діанетичній, стадії кисневе насичення периферичної артеріальної крові знижене, так як шунтування йде справа наліво, тобто за венозно-артеріального шунту (у зв'язку з більш високим судинним опором у малому колі кровообігу порівняно з великим).
Лікування комплексу Ейзенменгера
Основним методом лікування комплексу Ейзенменгера є хірургічне втручання, воно э дуже складним, адже потрібно одночасно усунути і аномалію аорти і дефект міжшлуночкової перегородки. При цьому практично завжди потрібна імплантація штучного аортального клапана, що в ряді випадків робить подібне втручання дуже небезпечним і має високий показник смертності.
Література
- Врожденные пороки сердца у взрослых. Синдром Эйзенменгера / Л. Ф. Коноплева. — Киев: Книга-плюс, 2016. — 160 с. : ил., табл. — Библиогр.: с. 149—160 (251 назв.). —
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (жовтень 2012) |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Kompleks Ejzenmengera Eisenmenger complex takozh Sindrom Ejzenmengera vrodzhena vada sercya sho vidriznyayetsya vid tetradi Fallo nayavnistyu rozshirenoyi abo ridshe normalnoyi legenevoyi arteriyi Kompleks Ejzenmengera Sindrom EjzenmengeraShematichne zobrazhennya principu vadiShematichne zobrazhennya principu vadiSpecialnistmedichna genetikaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10Q21 8DiseasesDB4143MedlinePlus007317eMedicinemed 642MeSHD004541 Eisenmenger s syndrome u Vikishovishi Poshirenist anomaliyi Ejzenmengera stanovit blizko 4 sered vsih vrodzhenih vad sercya ditej a u paciyentiv yaki mayut defekt mizhshlunochkovoyi peretinki viznachayetsya v 10 vipadkiv Cej porok harakterizuyetsya nastupnimi oznakami visokij defekt mizhshlunochkovoyi peretinki u bilshosti vipadkiv rozshirennya pravogo shlunochka i legenevoyi arteriyi Simptomi kompleksu EjzenmengeraShozhi z simptomami defektu mizhshlunochkovoyi peretinki prote vsi voni nabagato bilsh virazheni Krim cogo vnaslidok zmishuvannya arterialnoyi i venoznoyi krovi zavzhdi vinikaye sinyushnist shkirnih pokriviv Vsi organi strazhdayut na kisneve goloduvannya u rezultati chogo sercyu dovoditsya pracyuvati shvidshe sho proyavlyayetsya sercebittyam U takih paciyentiv vkraj nizkij porig fizichnoyi vitrivalosti cherez nayavnist virazhenoyi zadishki Neridko vidznachayetsya krovoharkannya Harakterno sho cianoz hocha i namichayetsya z narodzhennya ale tilki v perehidnomu vici dosyagaye virazhenogo stupenya Serce neznachno zbilshuyetsya Konfiguraciya jogo zalezhit vid zmin legenevoyi arteriyi rozshirena vona chi ni Zvichajno koreni legen vnaslidok rozshirennya legenevih sudin stayut zbilshenimi i silno pulsuyut tanok korinnya Auskultativno harakterne sistolichne tremtinnya i sistolichnij shum v oblasti tretogo mizhrebernogo promizhku zliva vid grudini a takozh posilenij drugij ton na legenevij arteriyi i inodi tam zhe diastolichnij shum Prognoz krashij nizh pri tetrada Fallo tak yak hvori mozhut dosyagati serednogo viku Ehokardiografichna diagrama sercya Do uskladnen kompleksu Ejzenmengera vidnosyatsya legenevi krovotechi i emboliyi zakuporka sudin u zv yazku z anevrizmovimi rozshirennyami legenevih arterij v yih dribnishih vidgaluzhennyah Pri sprobi vdihannyam chistogo kisnyu nasichennya nim krovi desho pidvishuyetsya hocha cherez shunt vono nikoli ne dosyagaye normi Pri kateterizaciyi sercya viyavlyayetsya abo rivnomirne nedonasishennya kisnem venoznoyi krovi yak v pravomu peredserdi tak i v legenevij arteriyi abo neznachne pidvishene nasichennya kisnem krovi u pravomu shlunochku Tisk v pravomu shlunochku i v legenevij arteriyi pidvisheno sho dozvolyaye vpevneno vidrizniti cej porok vid tetradi Fallo Chitke vidmezhuvannya vid tetradi Fallo maye v nash chas koli velike znachennya z oglyadu z yasuvannya mozhlivosti likuvannya Pri kompleksi Ejzenmengera operaciya nakladennya anastomozu protipokazana oskilki pidvishenij tisk v sistemi legenevoyi arteriyi zrobilo b nemozhlivim pravilne funkcionuvannya shtuchnoyi protoki Dosit chasto kompleks Ejzenmengera poyednuyetsya z inshimi vrodzhenimi vadami sercya napriklad z nezaroshennyam arterialnoyi protoki defektom mizhperedserdnoyi peregorodki koarktaciyeyu aorti Patogenez i zmina gemodinamikiVada sumisna z utrobnim zhittyam Pislya narodzhennya ovalnij otvir i arterialna protoka zakrivayutsya normalno Venozna krov teche z pravogo peredserdya u pravij shlunochok Zvidsi velika chastina krovi vikidayetsya v legenevu arteriyu i legeni zvidki po legenevih venah povertayetsya v live peredserdya Tak yak aorta sidit verhi na defekti mizhshlunochkovoyi peregorodki to chastina krovi z pravogo shlunochka vikidayetsya v aortu Pri comu znachno pidvishuyetsya tisk v legenevij arteriyi Vin mozhe dosyagati velichin tisku v aorti abo navit perevishuvati jogo Pidvishennya tisku v malomu koli krovoobigu poyasnyuyetsya zbilshennyam oporu u legenevih arteriolah hvilinnij ob yem krovi v legenevomu koli ne pidvishuyetsya vin u normi abo chastishe znizhenij Vono mozhe dorivnyuvati velichini oporu u velikomu koli krovoobigu Ce docilna kompensatorna reakciya sho oberigaye male kolo krovoobigu vid gipovolemiyi a hvorogo vid nabryaku legeniv Mehanizm pidvishennya tisku z malomu koli krovoobigu ne zrozumilij Vislovlyuyutsya pripushennya pro spazmi arteriol pro anatomichni zmini u yih budovi Ostannye bilsh imovirno tomu sho znahodit pidtverdzhennya pri gistologichnomu doslidzhenni Porushennya krovoobigu pri kompleksi Ejzenmengera vede do gipertrofiyi pravogo shlunochka Rano chi pizno z yavlyayetsya cianoz Ce pov yazano z venozno arterialnim shuntuvannyam Obsyag venoznoyi krovi sho vikidayetsya v aortu zalezhit vid dekilkoh faktoriv rozmiru defektu mizhshlunochkovoyi peregorodki stupenya dekstropoziciyi aorti spivvidnoshennya sistolichnogo tisku v pravomu shlunochku i aorti Obsyag venozno arterialnogo shunta z narostannyam legenevoyi gipertenziyi zbilshuyetsya Stadiyi rozvitku hvorobiZ patologo fiziologichnoyi tochki zoru mozhna govoriti pro dva periodi rozvitku kompleksu Ejzenmengera stadiyi bez cianozu i stadiyi z cianozom U pershij stadiyi kisneve nasichennya periferichnoyi arterialnoyi krovi normalne abo majzhe normalne tak yak shuntuvannya jde zliva napravo tobto za arterialno venoznim tipom zavdyaki nizhchomu sudinnomu oporu v malomu koli krovoobigu porivnyano z velikim U drugij dianetichnij stadiyi kisneve nasichennya periferichnoyi arterialnoyi krovi znizhene tak yak shuntuvannya jde sprava nalivo tobto za venozno arterialnogo shuntu u zv yazku z bilsh visokim sudinnim oporom u malomu koli krovoobigu porivnyano z velikim Likuvannya kompleksu EjzenmengeraOsnovnim metodom likuvannya kompleksu Ejzenmengera ye hirurgichne vtruchannya vono e duzhe skladnim adzhe potribno odnochasno usunuti i anomaliyu aorti i defekt mizhshlunochkovoyi peregorodki Pri comu praktichno zavzhdi potribna implantaciya shtuchnogo aortalnogo klapana sho v ryadi vipadkiv robit podibne vtruchannya duzhe nebezpechnim i maye visokij pokaznik smertnosti LiteraturaVrozhdennye poroki serdca u vzroslyh Sindrom Ejzenmengera L F Konopleva Kiev Kniga plyus 2016 160 s il tabl Bibliogr s 149 160 251 nazv ISBN 978 966 460 087 0 Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno zhovten 2012