Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Тетра́да Фалло́ (англ. Tetralogy of Fallot) — вроджена вада серця, що класично має 4 анатомічних компоненти: вентрикулосептальний дефект, обструкцію вивідного тракту правого шлуночка, та гіпертрофію правого шлуночка серця.
| Тетрада Фалло | |
|---|---|
 Порівняння анатомії нормального серця та анатомії серця з тетрадою Фалло | |
| Спеціальність | кардіохірургія і педіатрія |
| Препарати | d[1] |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-11 | LA88.2 |
| МКХ-10 | Q21.3 |
| МКХ-9 | 745.2 |
| OMIM | 187500 |
| DiseasesDB | 4660 |
| MedlinePlus | 001567 |
| eMedicine | emerg/575 |
| MeSH | D013771 |
 Tetralogy of Fallot у Вікісховищі | |
Історія
| 1846 | Англійський лікар Томас Пікок (Thomas Bevill Peacock) при аутопсії пацієнта писав: «У цьому випадку виражене звуження гирла легеневої артерії, в сполученні з дефектом у міжпередсердній перетинці, та аортою, що частково відходить від правого шлуночка… Серце було взяте у дитини у віці 2 років 5 місяців, яка проявляла дуже виражені симптоми ціанозу, що з'явилися через 3 місяці після народження.» |
| 1888 | Французький лікар Ет'єн-Луї Фалло (Etienne-Louis Fallot) вперше детально описав «синюшну хворобу». Він показав, що ця хвороба може бути діагностована лише після смерті хворого, та при сполученні 4-х анатомічних компонентів вади. |
| 1944 | Американський хірург Альфред Блелок (Alfred Blalock) у тісній співпраці з американським кардіологом Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) провів першу у світі успішну паліативну кардіохірургічну операцію 15-місячній дівчинці з тетрадою Фало (ТФ), приєднавши ліву підключичну артерію до лівої легеневої артерії за допомогою анастомоза «кінець в кінець» (end-to-end), тим самим змусивши кров від лівого шлуночка потрапляти у мале коло кровообігу. Операцію пізніше було названо Анастомоз Блелока-Тауссіг. |
| 1962 | Німецький лікар Кліннер (Klinner) запропонував протезний кондуїт між правою підключичною артерію та правою легеневою артерією. Операцію пізніше було названо Модифікований Анастомоз Блелока-Тауссіг. |
Морфологія
4 анатомічних компоненти:
- Вентрикулосептальний дефект (ВСД) — дефект міжшлуночкової перетинки, який сполучає між собою правий та лівий шлуночки серця. ВСД при ТФ завжди великий та нерестриктивний. Як правило це перимембранозний ВСД (англ. perimembranous VSD), м'язевий ВСД (англ. muscular VSD), подвійно-комітуючий ВСД (англ. doubly committed VSD) або юкстаартеріальний ВСД (англ. juxtaarterial VSD)
- Обструкція вивідного тракту правого шлуночка — відбувається за рахунок однієї з перелічених або комбінацій анатомічних компонентів. До них входять інфундибулярний стеноз вивідного тракту правого шлуночку, клапанний стеноз легеневої артерії, обструкція за рахунок гіпертрофованого міокарду правого шлуночка, гіпоплазія стовбура та/або гілок легеневої артерії
- — аорта відходить частково від правого шлуночка, але кровотік в ній підтримується домінантно за рахунок роботи лівого шлуночка
- Гіпертрофія правого шлуночка серця — гіпертрофія м'язевого компоненту правого шлуночка розвивається з віком
Асоціація з іншими вродженими вадами серця
ТФ може бути асоційована з , Вісутністю стулок клапану легеневої артерії, Атріовентрикулярним септальним дефектом, «Широкорозставленим» трикуспідальним клапаном (англ. "Straddling" tricuspid valve), аномаліями вінцевих артерій.
Асоціація з хромосомними аномаліями
47,XX/XY+13 (Синдром Патау)
47,XX/XY+18 (Синдром Едвардса)
47,XX/XY+21 (Синдром Дауна) OMIM 190685
Патофізіологія
При ТФ в організмі людини не відбувається достатньої оксигенації крові внаслідок змішування ненасиченої (венозної) з насиченою (артеріальною) киснем кров'ю у лівому шлуночку серця через ВСД. Слід зазначити, що майже вся кров з обох шлуночків переважно виходить із серця завдяки аорті, так як кров із правого шлуночка не може вийти в легеневу артері, завдяки обструкції його вивідного тракту. Це явище відомо, як право-лівий шунт.
Ознаки та симптоми
- Ціаноз — синюшність зовнішніх покривів тіла — Як правило постійний, але може бути непостійним із нападами задухи
— У дітей, що мають добре виражений інфундибулярний стеноз та клапанний стеноз легеневої артерії ціаноз спостерігається із самого їх народження
— У 25 % новонароджених ціаноз при народженні взагалі відсутній, але може з'явитися через кілька тижнів, місяців та років, що пов'язано з розвитком інфундибулярного стенозу - Помірний систолічний шум при аускультації серця — Шум може зникати час від часу
— Подовжені шуми можуть бути аускультовані при доброму розвитку аорто-легеневих колатералей - Поліцитемія за рахунок еритроцитозу
- Загальні ознаки, що характерні для дітей з вродженими вадами серця: Відставання у фізичному розвитку, Швидка втома при незначному фізичному навантаженні, Підвищена збудливість
Діагностика
Знижені показники напруження кисню в артеріальній крові (норма 96-100 %)
- Оглядова рентгенографія органів грудної порожнини — Серце має форму «черевика»
— Недостатньо виражений легеневий судинний малюнок
— Збільшення правого передсердя
— Правостороння аортальна дуга (20-25 % пацієнтів) - Електрокардіографія — Виявляє гіпертрофію правого шлуночка серця та відхилення осі серця вправо
- Ехокардіографія — Візуалізується вентрикулосептальний дефект, декстрапозиція аорти та обструкція вивідного тракту правого шлуночку
- — Не обов'якова для всіх пацієнтів
— Показана, якщо не вдається візуалізувати анатомічні компоненти вади
— Показана пацієнтам з підвищеним легеневим судинним опором
— У разі точнішої діагностики анатомії гілок леневої артерії
— Для виявлення аорто-легеневих колатералей у разі атрезії легеневої артерії - Комп'ютерна томографія
- Магнітно-резонансна томографія
Лікування
25 % відсотків пацієнтів з діагнозом ТФ, яким не було надано кардіохірургічну допомогу гинуть на першому році життя, 40 % у віці до 3-х років, 70 % у віці до 10 років, 95 % не доживають до 40 років
Медикаментозне
Завданням медикаментозної терапії є зниження зовнішньої респіраторної підтримки, зниження системного венозного повернення, підвищення периферійного венозного повернення.
- Анальгетики — Морфіна сульфат (Morphine sulfate) — наркотичний анальгетик знижує залежність пацієнта від зовнішньої респіраторної підтримки, не пригнічуючи функції зовнішнього дихання, підвищує більш комфортний стан пацієнта, що сприяє доброму фізіологічному стану трахеобронхіального дерева.
- Агоністи альфа-адренорецепторів — Фенілефрін (Neo-Synephrine) проявляє вазоконстрикцію (звуження) артеріол, збільшуючи тим самим периферійне венозне повернення. Застосовується лише тимчасово з метою зняття нападів задухи, запобігаючи роботі право-лівого шунту та реверсує його на ліво-правий шунт.
Хірургічне
Більшість пацієнтів має адекватну сатурацію (напруження кисню в артеріальній крові 96-100 %) і тому можуть бути прооперовані у плановому порядку, але у випадках прогресивної гіпоксемії (75-80 %) мають бути прооперовані негайно. Напади задухи є другорядним показанням до операції.
В останні часи у світі використовується рання радикальна корекція ТФ у віці до 1 року. Операція включає в себе закриття ВСД заплатою з аутоперикарду, резекцію інфундибулярного стенозу, пластику заплатою з аутоперикарду вивідного тракту правого шлуночка та, в деяких випадках, стовбура легеневої артерії.
Примітки
- NDF-RT
- Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
- Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
- Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
- Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
- Nicholas Kouchoukos, Eugene Blackstone, Donald Doty, Frank Hanley, Robert Karp Kirklin Barratt-Boyes Cardiac Surgery (2-Volume Set)"Churchill Livingstone" 08/2003
- Isobel A. Russell, Stephen A. Stayer, Victor C. Baum, Sabrina Bent, Lydia Cassorla, Dean B. Andropoulos Anesthesia for Congenital Heart Disease «Blackwell Publishing Limited» 2004
- Richard A. Jonas, James DiNardo, Peter C. Laussen, Robert Howe, Robert LaPierre, Gregory Matte, Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease «Hodder Arnold Publication» 2004
Посилання
- Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, USA
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Tetra da Fallo angl Tetralogy of Fallot vrodzhena vada sercya sho klasichno maye 4 anatomichnih komponenti ventrikuloseptalnij defekt obstrukciyu vividnogo traktu pravogo shlunochka ta gipertrofiyu pravogo shlunochka sercya Tetrada FalloPorivnyannya anatomiyi normalnogo sercya ta anatomiyi sercya z tetradoyu FalloPorivnyannya anatomiyi normalnogo sercya ta anatomiyi sercya z tetradoyu FalloSpecialnist kardiohirurgiya i pediatriyaPreparati d 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 LA88 2MKH 10 Q21 3MKH 9 745 2OMIM 187500DiseasesDB 4660MedlinePlus 001567eMedicine emerg 575MeSH D013771 Tetralogy of Fallot u VikishovishiIstoriya1846 Anglijskij likar Tomas Pikok Thomas Bevill Peacock pri autopsiyi paciyenta pisav U comu vipadku virazhene zvuzhennya girla legenevoyi arteriyi v spoluchenni z defektom u mizhperedserdnij peretinci ta aortoyu sho chastkovo vidhodit vid pravogo shlunochka Serce bulo vzyate u ditini u vici 2 rokiv 5 misyaciv yaka proyavlyala duzhe virazheni simptomi cianozu sho z yavilisya cherez 3 misyaci pislya narodzhennya 1888 Francuzkij likar Et yen Luyi Fallo Etienne Louis Fallot vpershe detalno opisav sinyushnu hvorobu Vin pokazav sho cya hvoroba mozhe buti diagnostovana lishe pislya smerti hvorogo ta pri spoluchenni 4 h anatomichnih komponentiv vadi 1944 Amerikanskij hirurg Alfred Blelok Alfred Blalock u tisnij spivpraci z amerikanskim kardiologom Helen Taussig Helen Brooke Taussig proviv pershu u sviti uspishnu paliativnu kardiohirurgichnu operaciyu 15 misyachnij divchinci z tetradoyu Falo TF priyednavshi livu pidklyuchichnu arteriyu do livoyi legenevoyi arteriyi za dopomogoyu anastomoza kinec v kinec end to end tim samim zmusivshi krov vid livogo shlunochka potraplyati u male kolo krovoobigu Operaciyu piznishe bulo nazvano Anastomoz Bleloka Taussig 1962 Nimeckij likar Klinner Klinner zaproponuvav proteznij konduyit mizh pravoyu pidklyuchichnoyu arteriyu ta pravoyu legenevoyu arteriyeyu Operaciyu piznishe bulo nazvano Modifikovanij Anastomoz Bleloka Taussig Morfologiya4 anatomichnih komponenti Ventrikuloseptalnij defekt VSD defekt mizhshlunochkovoyi peretinki yakij spoluchaye mizh soboyu pravij ta livij shlunochki sercya VSD pri TF zavzhdi velikij ta nerestriktivnij Yak pravilo ce perimembranoznij VSD angl perimembranous VSD m yazevij VSD angl muscular VSD podvijno komituyuchij VSD angl doubly committed VSD abo yukstaarterialnij VSD angl juxtaarterial VSD Obstrukciya vividnogo traktu pravogo shlunochka vidbuvayetsya za rahunok odniyeyi z perelichenih abo kombinacij anatomichnih komponentiv Do nih vhodyat infundibulyarnij stenoz vividnogo traktu pravogo shlunochku klapannij stenoz legenevoyi arteriyi obstrukciya za rahunok gipertrofovanogo miokardu pravogo shlunochka gipoplaziya stovbura ta abo gilok legenevoyi arteriyi aorta vidhodit chastkovo vid pravogo shlunochka ale krovotik v nij pidtrimuyetsya dominantno za rahunok roboti livogo shlunochka Gipertrofiya pravogo shlunochka sercya gipertrofiya m yazevogo komponentu pravogo shlunochka rozvivayetsya z vikom Asociaciya z inshimi vrodzhenimi vadami sercya TF mozhe buti asocijovana z Visutnistyu stulok klapanu legenevoyi arteriyi Atrioventrikulyarnim septalnim defektom Shirokorozstavlenim trikuspidalnim klapanom angl Straddling tricuspid valve anomaliyami vincevih arterij Asociaciya z hromosomnimi anomaliyami 47 XX XY 13 Sindrom Patau 47 XX XY 18 Sindrom Edvardsa 47 XX XY 21 Sindrom Dauna OMIM 190685PatofiziologiyaPri TF v organizmi lyudini ne vidbuvayetsya dostatnoyi oksigenaciyi krovi vnaslidok zmishuvannya nenasichenoyi venoznoyi z nasichenoyu arterialnoyu kisnem krov yu u livomu shlunochku sercya cherez VSD Slid zaznachiti sho majzhe vsya krov z oboh shlunochkiv perevazhno vihodit iz sercya zavdyaki aorti tak yak krov iz pravogo shlunochka ne mozhe vijti v legenevu arteri zavdyaki obstrukciyi jogo vividnogo traktu Ce yavishe vidomo yak pravo livij shunt Oznaki ta simptomiCianoz u novonarodzhenogo Sposterigayetsya sinyushnist shkiri Cianoz sinyushnist zovnishnih pokriviv tila Yak pravilo postijnij ale mozhe buti nepostijnim iz napadami zaduhi U ditej sho mayut dobre virazhenij infundibulyarnij stenoz ta klapannij stenoz legenevoyi arteriyi cianoz sposterigayetsya iz samogo yih narodzhennya U 25 novonarodzhenih cianoz pri narodzhenni vzagali vidsutnij ale mozhe z yavitisya cherez kilka tizhniv misyaciv ta rokiv sho pov yazano z rozvitkom infundibulyarnogo stenozu Pomirnij sistolichnij shum pri auskultaciyi sercya Shum mozhe znikati chas vid chasu Podovzheni shumi mozhut buti auskultovani pri dobromu rozvitku aorto legenevih kolateralej Policitemiya za rahunok eritrocitozu Zagalni oznaki sho harakterni dlya ditej z vrodzhenimi vadami sercya Vidstavannya u fizichnomu rozvitku Shvidka vtoma pri neznachnomu fizichnomu navantazhenni Pidvishena zbudlivistDiagnostikaNa zobrazhenni sho zrobleno za dopomogoyu ehokardiografiyi v doplerivskomu rezhimi vidno Vetrikuloseptalnij defekt sho propuskaye kriz sebe kolorovij strumin skid krovi z livogo shlunochka u pravij Pulsoksimetriya ta Znizheni pokazniki napruzhennya kisnyu v arterialnij krovi norma 96 100 Oglyadova rentgenografiya organiv grudnoyi porozhnini Serce maye formu cherevika Nedostatno virazhenij legenevij sudinnij malyunok Zbilshennya pravogo peredserdya Pravostoronnya aortalna duga 20 25 paciyentiv Elektrokardiografiya Viyavlyaye gipertrofiyu pravogo shlunochka sercya ta vidhilennya osi sercya vpravo Ehokardiografiya Vizualizuyetsya ventrikuloseptalnij defekt dekstrapoziciya aorti ta obstrukciya vividnogo traktu pravogo shlunochku Ne obov yakova dlya vsih paciyentiv Pokazana yaksho ne vdayetsya vizualizuvati anatomichni komponenti vadi Pokazana paciyentam z pidvishenim legenevim sudinnim oporom U razi tochnishoyi diagnostiki anatomiyi gilok lenevoyi arteriyi Dlya viyavlennya aorto legenevih kolateralej u razi atreziyi legenevoyi arteriyi Komp yuterna tomografiya Magnitno rezonansna tomografiyaLikuvannya25 vidsotkiv paciyentiv z diagnozom TF yakim ne bulo nadano kardiohirurgichnu dopomogu ginut na pershomu roci zhittya 40 u vici do 3 h rokiv 70 u vici do 10 rokiv 95 ne dozhivayut do 40 rokiv Medikamentozne Zavdannyam medikamentoznoyi terapiyi ye znizhennya zovnishnoyi respiratornoyi pidtrimki znizhennya sistemnogo venoznogo povernennya pidvishennya periferijnogo venoznogo povernennya Analgetiki Morfina sulfat Morphine sulfate narkotichnij analgetik znizhuye zalezhnist paciyenta vid zovnishnoyi respiratornoyi pidtrimki ne prignichuyuchi funkciyi zovnishnogo dihannya pidvishuye bilsh komfortnij stan paciyenta sho spriyaye dobromu fiziologichnomu stanu traheobronhialnogo dereva Agonisti alfa adrenoreceptoriv Fenilefrin Neo Synephrine proyavlyaye vazokonstrikciyu zvuzhennya arteriol zbilshuyuchi tim samim periferijne venozne povernennya Zastosovuyetsya lishe timchasovo z metoyu znyattya napadiv zaduhi zapobigayuchi roboti pravo livogo shuntu ta reversuye jogo na livo pravij shunt Hirurgichne Bilshist paciyentiv maye adekvatnu saturaciyu napruzhennya kisnyu v arterialnij krovi 96 100 i tomu mozhut buti prooperovani u planovomu poryadku ale u vipadkah progresivnoyi gipoksemiyi 75 80 mayut buti prooperovani negajno Napadi zaduhi ye drugoryadnim pokazannyam do operaciyi V ostanni chasi u sviti vikoristovuyetsya rannya radikalna korekciya TF u vici do 1 roku Operaciya vklyuchaye v sebe zakrittya VSD zaplatoyu z autoperikardu rezekciyu infundibulyarnogo stenozu plastiku zaplatoyu z autoperikardu vividnogo traktu pravogo shlunochka ta v deyakih vipadkah stovbura legenevoyi arteriyi PrimitkiNDF RT d Track Q21008030 Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London 1846 7 1 25 Blalock A Taussig HB The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia JAMA 1945 128 189 Klinner VW Pasini M Schaudig A Anastomose zwischen System und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten Thoraxchirurgie 1962 10 68 Anderson RH Weinberg The clinical anatomy of tetralogy of Fallot Cardiol Young 2005 15 38 47 PMID 15934690 Nicholas Kouchoukos Eugene Blackstone Donald Doty Frank Hanley Robert Karp Kirklin Barratt Boyes Cardiac Surgery 2 Volume Set Churchill Livingstone 08 2003 ISBN 0 443 07526 3 Isobel A Russell Stephen A Stayer Victor C Baum Sabrina Bent Lydia Cassorla Dean B Andropoulos Anesthesia for Congenital Heart Disease Blackwell Publishing Limited 2004 ISBN 1 4051 2060 6 Richard A Jonas James DiNardo Peter C Laussen Robert Howe Robert LaPierre Gregory Matte Rebekah Dodson Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease Hodder Arnold Publication 2004 ISBN 0 340 80807 1PosilannyaMultimedijna Biblioteka Children s Hospital Boston USA