Омфалоцеле (від грец ὀμφαλóς — пупок і κήλη — грижа), грижа пупкового канатика, пуповинна грижа, ембріональна кила — вроджений дефект передньої черевної стінки, при якому петлі кишечника, печінка, а іноді і інші внутрішні органи виходять за межі черевної порожнини. Омфалоцеле обумовлене дефектом розвитку м'язів передньої черевної стінки. При цій патології від грижового мішка відходить пуповина, на відміну від гастрошизису, коли пуповина розміщена збоку.
Омфалоцеле | |
---|---|
Спеціальність | медична генетика |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | LB01 |
МКХ-10 | Q79.2 |
МКХ-9 | 756.79 |
OMIM | 164750 |
DiseasesDB | 23647 |
MedlinePlus | 000994 |
MeSH | D006554 |
|
Омфалоцеле зустрічається з частотою 1:4000-5000 пологів і часто поєднується з важкими вадами серця, нервової системи. Близько 15% живонароджених дітей мають хромосомні аномалії.
Патофізіологія
У плоду під час ембріогенезу в нормі спостерігається фізіологічне омфалоцеле, коли відбувається переміщення внутрішніх органів назовні від передньої черевної стінки в пупковий канатик. Патологія виникає через відсутність зворотного втягування (до кінця 10 тижня вагітності) чи недостатнє зворотне втягування фізіологічного омфалоцеле. У грижовому мішку залишаються петлі кишечника, які викликають його подальше розширення.
Діагностика
Омфалоцеле можна діагностувати при УЗД дослідженні. Як правило, рівень α-фетопротеїну підвищений. Після пологів вада розвитку очевидна.
Приблизно у чотирьох із десяти дітей з омфалоцеле присутні ще й інші вади розвитку наприклад серця, нирок, печінки, кишечника. Часто зустрічається омфалоцеле у дітей з , синдромом Патау (трисомія 13), (трисомія 18), , , трисомією 16, . Тому таких вагітних потрібно особливо ретельно обстежувати на УЗД, іноді виникає потреба провести амніоцентез.
Морфологія
Розмір може бути різним (від тенісного м'ячика до величини гандбольного м'яча). Стінку грижового мішка становлять амніон і очеревина. Вміст грижового мішка складають обов'язково судини пуповини, вартонові драглі і непостійну частину становлять внутрішні органи (петлі кишечника, печінка, шлунок та ін.).
Лікування
При виборі родорозрішення часто схиляються до кесарського розтину, оскільки це дозволяю зменшити ризик розриву омфалоцеле. Пологи мають проходити у лікарні, в якій є відділення дитячої інтенсивної терапії та дитячої хірургії. Якщо не вдалося уникнути розриву грижового мішка, необхідно проводити негайне оперативне втручання. В інших випадках, в залежності від величини грижового мішка і інших обставин необхідно вирішувати подальшу тактику. Можливе відкладання первинної чи повторних операцій. Під час операції, по можливості, внутрішні органи вкладаються в черевну порожнину і живіт закривають. Якщо черевна порожнина є занадто маленькою, то її тимчасово закривають чужерідним матеріалом.
При радикальному оперативному втручанні у дітей з великим омфалоцеле може виникнути підвищення внутрішньочеревного тиску. Занадто сильне натяжіння черевної стінки веде до дихальних розладів, пов'язаних з високим стоянням діафрагми і порушення венозного припливу крові до серця через стиснення порожнистої вени.
Акушерська тактика визначається терміном виявлення вади, наявністю поєднаних аномалій і хромосомних порушень. При виявленні вади в ранні терміни вагітності її варто перервати. У разі діагностування супутніх аномалій, несумісних із життям, переривають вагітність у будь-якому терміні. Метод розродження залежить від життєздатності плода, оскільки в процесі пологів при великих омфалоцеле можуть статися розриви грижового мішка й інфікування внутрішніх органів плода.
Прогноз
Прогноз залежить від розмірів омфалоцеле і супутніх патологій. Перинатальні втрати частіше пов'язані з вадами серця, хромосомною аберацією і недоношеністю. Незначний ефект усувають шляхом проведення одноетапної операції, при великому виконують багатоетапні операції з метою закриття отвору у передній черевній стінці силіконовою або тефлоновою мембраною.
Література
Ашкрафт К. У., Холдер Т. М. Детская хирургия. — С.-П.: СП «Пит-Тал», 1997. — 392 с. —
Акушерство і гінекологія: У 2 кн. - Кн. 1: Акушерство: підручник / Кол. За редакцією В.І. Грищенка, М.О. Щербини. - К.: ВСВ "Медицина", 2011. - 424 с. -
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Omfalocele vid grec ὀmfalos pupok i khlh grizha grizha pupkovogo kanatika pupovinna grizha embrionalna kila vrodzhenij defekt perednoyi cherevnoyi stinki pri yakomu petli kishechnika pechinka a inodi i inshi vnutrishni organi vihodyat za mezhi cherevnoyi porozhnini Omfalocele obumovlene defektom rozvitku m yaziv perednoyi cherevnoyi stinki Pri cij patologiyi vid grizhovogo mishka vidhodit pupovina na vidminu vid gastroshizisu koli pupovina rozmishena zboku OmfaloceleSpecialnist medichna genetikaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 LB01MKH 10 Q79 2MKH 9 756 79OMIM 164750DiseasesDB 23647MedlinePlus 000994MeSH D006554 Omphalocele u Vikishovishi Omfalocele zustrichayetsya z chastotoyu 1 4000 5000 pologiv i chasto poyednuyetsya z vazhkimi vadami sercya nervovoyi sistemi Blizko 15 zhivonarodzhenih ditej mayut hromosomni anomaliyi PatofiziologiyaU plodu pid chas embriogenezu v normi sposterigayetsya fiziologichne omfalocele koli vidbuvayetsya peremishennya vnutrishnih organiv nazovni vid perednoyi cherevnoyi stinki v pupkovij kanatik Patologiya vinikaye cherez vidsutnist zvorotnogo vtyaguvannya do kincya 10 tizhnya vagitnosti chi nedostatnye zvorotne vtyaguvannya fiziologichnogo omfalocele U grizhovomu mishku zalishayutsya petli kishechnika yaki viklikayut jogo podalshe rozshirennya DiagnostikaOmfalocele mozhna diagnostuvati pri UZD doslidzhenni Yak pravilo riven a fetoproteyinu pidvishenij Pislya pologiv vada rozvitku ochevidna Priblizno u chotiroh iz desyati ditej z omfalocele prisutni she j inshi vadi rozvitku napriklad sercya nirok pechinki kishechnika Chasto zustrichayetsya omfalocele u ditej z sindromom Patau trisomiya 13 trisomiya 18 trisomiyeyu 16 Tomu takih vagitnih potribno osoblivo retelno obstezhuvati na UZD inodi vinikaye potreba provesti amniocentez MorfologiyaRozmir mozhe buti riznim vid tenisnogo m yachika do velichini gandbolnogo m yacha Stinku grizhovogo mishka stanovlyat amnion i ocherevina Vmist grizhovogo mishka skladayut obov yazkovo sudini pupovini vartonovi dragli i nepostijnu chastinu stanovlyat vnutrishni organi petli kishechnika pechinka shlunok ta in LikuvannyaPri vibori rodorozrishennya chasto shilyayutsya do kesarskogo roztinu oskilki ce dozvolyayu zmenshiti rizik rozrivu omfalocele Pologi mayut prohoditi u likarni v yakij ye viddilennya dityachoyi intensivnoyi terapiyi ta dityachoyi hirurgiyi Yaksho ne vdalosya uniknuti rozrivu grizhovogo mishka neobhidno provoditi negajne operativne vtruchannya V inshih vipadkah v zalezhnosti vid velichini grizhovogo mishka i inshih obstavin neobhidno virishuvati podalshu taktiku Mozhlive vidkladannya pervinnoyi chi povtornih operacij Pid chas operaciyi po mozhlivosti vnutrishni organi vkladayutsya v cherevnu porozhninu i zhivit zakrivayut Yaksho cherevna porozhnina ye zanadto malenkoyu to yiyi timchasovo zakrivayut chuzheridnim materialom Pri radikalnomu operativnomu vtruchanni u ditej z velikim omfalocele mozhe viniknuti pidvishennya vnutrishnocherevnogo tisku Zanadto silne natyazhinnya cherevnoyi stinki vede do dihalnih rozladiv pov yazanih z visokim stoyannyam diafragmi i porushennya venoznogo priplivu krovi do sercya cherez stisnennya porozhnistoyi veni Akusherska taktika viznachayetsya terminom viyavlennya vadi nayavnistyu poyednanih anomalij i hromosomnih porushen Pri viyavlenni vadi v ranni termini vagitnosti yiyi varto perervati U razi diagnostuvannya suputnih anomalij nesumisnih iz zhittyam pererivayut vagitnist u bud yakomu termini Metod rozrodzhennya zalezhit vid zhittyezdatnosti ploda oskilki v procesi pologiv pri velikih omfalocele mozhut statisya rozrivi grizhovogo mishka j infikuvannya vnutrishnih organiv ploda PrognozPrognoz zalezhit vid rozmiriv omfalocele i suputnih patologij Perinatalni vtrati chastishe pov yazani z vadami sercya hromosomnoyu aberaciyeyu i nedonoshenistyu Neznachnij efekt usuvayut shlyahom provedennya odnoetapnoyi operaciyi pri velikomu vikonuyut bagatoetapni operaciyi z metoyu zakrittya otvoru u perednij cherevnij stinci silikonovoyu abo teflonovoyu membranoyu LiteraturaAshkraft K U Holder T M Detskaya hirurgiya S P SP Pit Tal 1997 392 s ISBN 5 90131 10 30 Akusherstvo i ginekologiya U 2 kn Kn 1 Akusherstvo pidruchnik Kol Za redakciyeyu V I Grishenka M O Sherbini K VSV Medicina 2011 424 s