Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Лобово скронева деменція ЛСД проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й або скроневої часток кори головного м

Лобово-скронева деменція

Лобово-скронева деменція

Лобово-скронева деменція (ЛСД) — проґресивне нейродегенеративне захворювання лобової й/або скроневої часток кори головного мозку, зазвичай спричинене мутаціями генів, що кодують специфічні для мозку білки (наприклад, Тау-білок, проґранулін).

Лобово-скронева деменція
Спеціальністьd
Симптомидеменція[1], зміна[1], d[1], d[1], d, mовні регресії, d і d
Причиниd
Метод діагностикианамнез[1], d[1], МРТ[1] і аутопсія[1]
Веденняселективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну[1] і антипсихотичні препарати[1]
Частота0.022%
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-118A23
МКХ-10G31.0
OMIM600274
DiseasesDB10034
MeSHD003704

Початок захворювання зазвичай настає в середньому віці (в 40—60 років). Серед перших симптомів з'являється неадекватна соціальна поведінка (наприклад, розгальмованість, апатія), але розумові й орієнтувальні функції залишаються незміненими. Із проґресуванням хвороби в пацієнтів можуть виникати моторні розлади й акінетичний паркінсонізм.

Діагностика ЛСД ґрунтується на декількох факторах, включно з клінічними критеріями деменції та можливою лобово-скроневою атрофією на КТ або МРТ. Подальші діагностичні процедури показані для визначення можливих причин деменції. Ефективного етіологічного лікування для ЛСД наразі не розроблено, а натомість призначається симптоматичне лікування для послаблення окремих симптомів (наприклад, депресії). Зазвичай захворювання закінчується летально в шестирічний строк.

Епідеміологія

Захворювання здебільшого розвивається у людей 40-60 річного віку. Частота захворюваності до 65 років становить 3-4 на 100 000 людей.

Етіологія

Захворювання пов'язують із патологічними внутрішньоклітинними включеннями тілець, здебільшого побудованих із мутованих білків тау або проґрануліну. Спадкова схильність (автосомно-домінантне успадкування) спостерігається в 10—25 % випадків ЛСД.

Примітки

  1. Bednařík J., Ambler Z., Růžička E. Klinická neurologie: část speciální —
    d:Track:Q90835855
  2. Li Z., Dube U., Del-Aguila J. L. et al. Integrative system biology analyses of CRISPR-edited iPSC-derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP // Transl. Psychiatry / J. Licinio — NPG, 2018. — Vol. 8, Iss. 1. — P. 265. — ISSN 2158-3188 — doi:10.1038/S41398-018-0319-Z
    d:Track:Q64856102d:Track:Q15429111d:Track:Q180419d:Track:Q64481893d:Track:Q60045126d:Track:Q64856142d:Track:Q15716636d:Track:Q84114995
  3. Xue H. GABRB2, a key player in neuropsychiatric disorders and beyond // Gene — Elsevier BV, 2022. — Vol. 809. — ISSN 0378-1119; 1879-0038 — doi:10.1016/J.GENE.2021.146021
    d:Track:Q746413d:Track:Q109615004d:Track:Q37630484d:Track:Q5531065
  4. Lee SE, Miller BL. Frontotemporal dementia: Epidemiology, pathology, and pathogenesis.
  5. Kasper DL, Fauci AS, Hauser SL, Longo DL, Lameson JL, Loscalzo J, Harrison's Principles of Internal Medicine, McGraw-Hill Education


image Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Lobovo skroneva demenciya LSD progresivne nejrodegenerativne zahvoryuvannya lobovoyi j abo skronevoyi chastok kori golovnogo mozku zazvichaj sprichinene mutaciyami geniv sho koduyut specifichni dlya mozku bilki napriklad Tau bilok progranulin Lobovo skroneva demenciyaSpecialnistdSimptomidemenciya 1 zmina 1 d 1 d 1 d movni regresiyi d i dPrichinidMetod diagnostikianamnez 1 d 1 MRT 1 i autopsiya 1 Vedennyaselektivni ingibitori zvorotnogo zahoplennya serotoninu 1 i antipsihotichni preparati 1 Chastota0 022 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 118A23MKH 10G31 0OMIM600274DiseasesDB10034MeSHD003704 Pochatok zahvoryuvannya zazvichaj nastaye v serednomu vici v 40 60 rokiv Sered pershih simptomiv z yavlyayetsya neadekvatna socialna povedinka napriklad rozgalmovanist apatiya ale rozumovi j oriyentuvalni funkciyi zalishayutsya nezminenimi Iz progresuvannyam hvorobi v paciyentiv mozhut vinikati motorni rozladi j akinetichnij parkinsonizm Diagnostika LSD gruntuyetsya na dekilkoh faktorah vklyuchno z klinichnimi kriteriyami demenciyi ta mozhlivoyu lobovo skronevoyu atrofiyeyu na KT abo MRT Podalshi diagnostichni proceduri pokazani dlya viznachennya mozhlivih prichin demenciyi Efektivnogo etiologichnogo likuvannya dlya LSD narazi ne rozrobleno a natomist priznachayetsya simptomatichne likuvannya dlya poslablennya okremih simptomiv napriklad depresiyi Zazvichaj zahvoryuvannya zakinchuyetsya letalno v shestirichnij strok EpidemiologiyaZahvoryuvannya zdebilshogo rozvivayetsya u lyudej 40 60 richnogo viku Chastota zahvoryuvanosti do 65 rokiv stanovit 3 4 na 100 000 lyudej EtiologiyaZahvoryuvannya pov yazuyut iz patologichnimi vnutrishnoklitinnimi vklyuchennyami tilec zdebilshogo pobudovanih iz mutovanih bilkiv tau abo progranulinu Spadkova shilnist avtosomno dominantne uspadkuvannya sposterigayetsya v 10 25 vipadkiv LSD PrimitkiPortal Medicina Portal Starist Bednarik J Ambler Z Ruzicka E Klinicka neurologie cast specialni ISBN 978 80 7387 389 9 d Track Q90835855 Li Z Dube U Del Aguila J L et al Integrative system biology analyses of CRISPR edited iPSC derived neurons and human brains reveal deficiencies of presynaptic signaling in FTLD and PSP Transl Psychiatry J Licinio NPG 2018 Vol 8 Iss 1 P 265 ISSN 2158 3188 doi 10 1038 S41398 018 0319 Z d Track Q64856102d Track Q15429111d Track Q180419d Track Q64481893d Track Q60045126d Track Q64856142d Track Q15716636d Track Q84114995 Xue H GABRB2 a key player in neuropsychiatric disorders and beyond Gene Elsevier BV 2022 Vol 809 ISSN 0378 1119 1879 0038 doi 10 1016 J GENE 2021 146021 d Track Q746413d Track Q109615004d Track Q37630484d Track Q5531065 Lee SE Miller BL Frontotemporal dementia Epidemiology pathology and pathogenesis Kasper DL Fauci AS Hauser SL Longo DL Lameson JL Loscalzo J Harrison s Principles of Internal Medicine McGraw Hill Education Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ