Жовтян́иця новонар́оджених (фізіологічна гіпербілірубінемія новонароджених, неонатальна жовтяниця лат. icterus neonatorum) — поява жовтяничного забарвлення шкіри і слизових оболонок у дітей в перші дні їх життя. Близько 60% всіх доношених здорових новонароджених у перші дні життя мають більш чи менш виражену жовтяницю (жовтуху).
Жовтяниця новонароджених | |
---|---|
Новонароджена з видимою жовтяницею | |
Спеціальність | педіатрія |
Причини | d |
Ведення | d |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | P58, P59 |
МКХ-9 | 773 , 774 |
DiseasesDB | 8881 |
MedlinePlus | 001559 |
MeSH | D007567 |
Neonatal jaundice у Вікісховищі |
Жовтяниця виникає через посилене відкладання в шкірі білірубіну, продукту розпаду гемоглобіну. Відкладання, як правило, досягає максимуму на п'яту добу життя, після чого поступово зменшується. Це фізіологічний процес і найчастіше абсолютно нешкідливий. Однак при наявності факторів ризику і значному підвищенні рівня білірубіну виникає ризик потрапляння його з крові в тканини головного мозку і стійкого пошкодження там особливо чутливих структур — базальних ядер (базальних гангліїв). Розвивається ядерну жовтяницю. Щоб запобігти цьому новонародженим зі значно підвищеним рівнем білірубіну проводять сеанси фототерапії світлом з короткими хвилями УФ видимого спектра.
Етіологія
При розпаді кров'яного пігменту зруйнованих еритроцитів, а точніше залізозв'язуючої гем-групи утворюється спочатку , а з нього вільний, так званий некон'югований білірубін. Ця сполука добре розчиняється в жирах, але погано розчиняється в воді. Для транспортування його в печінку для подальшого перетворення і виведення, білірубін зв'язується з присутніми в крові молекулами альбуміну. У клітинах печінки білірубін під дією ферменту глюкорунілтрансферази зв'язується з глюкуроновою кислотою (глюкорунується) і перетворюється в водорозчинну форму — прямий кон'югований білірубін, який після цього може виділятися з жовчю. У кишечнику виділений кон'югований білірубін частково чи майже повністю декон'югується і знову всмоктується в кров'яне русло. Цей процес отримав назву ентерогепатична циркуляція або .
У новонароджених тривалість життя еритроцитів знижена, тому утворюється дуже багато продуктів розпаду. Крім цього, через незрілість печінки активність глюкорунілтрансферази знижена. Ці фактори призводять до того, що у перші дні життя утворюється більше білірубіну, ніж печінка може вивести.
Існує припущення, що біологічна роль підвищеної концентрації білірубіну полягає у здатності останнього захоплювати вільні радикали кисню крові. Таким чином посилюється захист новонароджених від захворювань сприятливих до окислювального стресу.
Фактори ризику
Всі стани, що викликають посилене руйнування гемоглобіну, можуть сприяти розвитку жовтяниці новонароджених. До них належать: крововиливи ( чи родова пухлина, які можуть виникати при пологах), посилений розпад еритроцитів (гемоліз) через несумісність крові матері і дитини (класичний резус-конфлікт (мати резус-негативна, дитина резус-позитивна) останнім часом став рідше зустрічатися через покращення профілактичних заходів, але несумісность крові по системі ABO (мати 0, дитина А чи В) має місце як і раніше), вроджені захворювання, які супроводжуються гемолізом (гемолітичні анемії) такі, як серпоподібноклітинна анемія, мікросфероцитарна анемія, дефіцит глюкозо-6-фосфат дегідрогенази. Дуже важливо встановити чи були прояви в інших дітей в сім'ї жовтяниці новонароджених. Обтяжуючими факторами є , супутні інфекції, асфіксія, сповільнене випорожнення кишечника (через збільшення всмоктування розщепленого білірубіну), недостатнє харчування, часте блювання, гіпоальбумінемія.
Ускладнення
Жовтяниця новонароджених не була б власне проблемою, так як часто цей феномен є нормальним чи фізіологічним явищем. Та існують випадки коли кількість некон'югованого, жиророзчинного білірубіну певищує певну порогову величину і тоді він може подолати гемато-енцефалічний бар'єр і проникнути з кровоносного русла в головний мозок. У мозку знаходяться дуже чутливі до білірубіну так звані базальні ганглії. При їх пошкодженні розвивається ядерна жовтяниця. Рівень критичної концентрації білірубіну точно невстановлений, але достеменно відомо, що він більший за 340 ммоль/л.
Це ускладнення є особливо небезпечне для дітей, у яких гемато-енцефалічний бар'єр функціонує не достатньо добре з якихось інших причин. Серед них: недоношеність, гострі захворювання, що призводять до пошкодження гемато-енцефалічного бар'єру, важке кисневе голодування пов'язане з пологами (асфіксія), які через ті чи інші причини сприяють закисленю організму (ацидози), зниженню рівня глюкози в крові (гіпоглікемія), зниження альбуміну крові (гіпоальбумінемія), шок чи бактеріальні інфекції (сепсис).
Діагноз
Чіткого розмежування між фізіологічною і патологічною жовтяницею не існує. Фізіологічна жовтяниця може іноді переходити в патологічну. У всіх новонароджених, в яких розвивається видима жовтяниця, потрібно протягом 72 годин після народження провести визначення білірубіну крові. Це можна зробити при обов'язковому заборі крові на скринінг новонароджених. В подальшому звичайні контрольні виміри білірубіну можуть проводитися і безкровним методом шляхом фотометричного вимірюванням концентрації білірубіну в шкірі — транскутальне вимірювання спеціальним мультиспектральним приладом. Особливу увагу слід приділити при виникненні ранньої жовтяниці (Icterus praecox, жовтяниця яка виникла в перші 48 год). Такі діти підлягають ґрунтовному обстежене неонатологом з метою виключення патологій, які можуть ускладнити перебіг жовтяниці новонароджених.
Диференціальний діагноз
Хоча фізіологічна жовтяниця новонароджених є дуже частим діагнозом, завжди потрібно виключати інші захворювання, які могли б стати причиною жовтого забарвлення шкіри. В першу чергу потрібно точно визначити за рахунок якої фракції білірубіну виникла жовтяниця: конюгованого (прямого) чи неконюгованого (непрямого) білірубіну. Потрібно відзначити, що тільки неконюгований білірубін може бути шкідливим для мозку. Якщо в крові переважає підйом конюгованого білірубіну, то потрібно шукати причину жовтяниці в іншому місці. Це можуть бути в хвороби печінки інфекційного чи спадкового характеру. Крім того може мати місце порушення відтоку жовчі при вродженій закупорці жовчовивідних шляхів (). Якщо ж в аналізі крові переважає неконюгований білірубін, потрібно провести диференціацію між причинами гемолізу. Порушення може виникнути через несумісність крові матері і дитини за групами крові чи резус-фактором або ж причиною є спадкова гемолітична анемія (див. розділ про фактори ризику).
Лікування
Загальні заходи
При видимій але не загрозливій жовтяниці новонароджених достатньо додаткового водного навантаження і раннього частого годування (8-12 разів на добу).
Фототерапія
Всім новонародженим, у яких жовтяниця переходить встановлене порогове значення відповідно до віку мусить проводитися вчасне лікування для попередження ядерної жовтяниці шляхом опромінення блакитним світлом з довжиною хвилі 460 нм. Для доношених здорових немовлят у віці від 72 годин порогове значення становить 340 мкмоль/л. Ці коротко хвильові світлові промені здатні руйнувати подвійні зв'язки неконюгованого білірубіну. При цьому виникає водорозчинний люмірубін, який може без процесу глюкорунування виводитися печінкою з жовчю і нирками з сечею. Для фототерапії поряд зі звичайними лампами є в розпорядженні також фібро-оптичні лампи і лампи приглушеного світла. Як правило, вони встановлюються над ліжком чи кювезом. Відповідно до важкості захворювання лікування може тривати один день чи більше.
Фототерапія має свої побічні дії, тому не потрібно їх використовувати при некритичних значеннях білірубіну, без необхідності. Очі дитини потрібно прикривати спеціальними «окулярами». Крім того може виникнути втрата води і солі через шкіру і що може призвести до запалення кон'юктиви ока (кон'юнктивіту) і шкіри (дерматиту) й до порушень функції терморегуляції. Не останню роль в мінусах фототерапії відіграє факт розлучення мами і дитини.
Замінне переливання крові
При особливо швидкому і сильному наростанні концентрації білірубіну, наприклад при резус конфлікті, фототерапії може не вистачити для руйнування необхідної кількості білірубіну. У таких випадках може виникнути потреба в . При цьому новонародженим через велику судину, переважно пупкову вену, забирають власну кров і в іншу судину переливають законсервовану кров першої групи резус негативну, до ти пір поки загальний об'єм крові не замінюється один раз. При цьому прискорений розпад власної крові має зупинитися і знизитися подальший підйом концентрації білірубіну.
Прогноз
Прогноз при жовтяниці новонароджених можна оцінити як дуже добрий. При американському дослідженні дослідили 140 доношених здорових новонароджених і рівнем білірубіну від 425 мкмоль/л до 510 мкмоль/л. Дітям проводилася переважно фототерапія, а у п'яти випадках також і замінне переливання крові. Навпаки в порівняльній групі не змогли встановити автори ніяких залишкових неврологічних пошкодження. Зазвичай фізіологічна жовтяниця у немовлят може тривати до 3 тижнів, класично проходить за 96 годин - після цього мати з немовлям можуть офіційно покинути пологовий.
Див. також
Примітки
- M. Marcinkowski, C. Bührer: AWMF-Leitlinie. Hyperbilirubinämie — Diagnostik und Therapie bei reifen gesunden Neugeborenen. AWMF, Düsseldorf, 2003 [1] [ 30 вересня 2007 у Wayback Machine.]
- D. A. Benaron, F. W.Bowen, Variation of initial serum bilirubin rise in newborn infants with type of illness. In: Lancet 1991; 338:78-81 PMID 1676469
- T. Hegyi, E. Goldie, M. Hiatt, The protective role of bilirubin in oxygen-radical diseases of the preterm infant. In: J. Perinatol. 1994; 14:296-300 PMID 7965225
- M. Berns: Hyperbilirubinämie beim reifen Neugeborenen — Interventionsgrenzen. In: Monatsschrift Kinderheilkunde 2006; 154:835-843
- T. B. Newman et. al: Outcomes among newborns with total serum bilirubin levels of 25 mg per deciliter or more. In: New England Journal of Medicine 2006; 344:1889-1900 PMID 16672700
Література
- (рос.)Неонатология : Учебн. пособие: В 2 т. / Н. П. Шабалов. — Т. II. — 3-е изд., испр. и доп. — М. : МЕДпресс-информ, 2004. — 640 с. (Т.2, С.?)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Zhovtyanicya Zhovtyan icya novonar odzhenih fiziologichna giperbilirubinemiya novonarodzhenih neonatalna zhovtyanicya lat icterus neonatorum poyava zhovtyanichnogo zabarvlennya shkiri i slizovih obolonok u ditej v pershi dni yih zhittya Blizko 60 vsih donoshenih zdorovih novonarodzhenih u pershi dni zhittya mayut bilsh chi mensh virazhenu zhovtyanicyu zhovtuhu Zhovtyanicya novonarodzhenihNovonarodzhena z vidimoyu zhovtyaniceyuNovonarodzhena z vidimoyu zhovtyaniceyuSpecialnistpediatriyaPrichinidVedennyadKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10P58 P59MKH 9773 774DiseasesDB8881MedlinePlus001559MeSHD007567 Neonatal jaundice u Vikishovishi Zhovtyanicya vinikaye cherez posilene vidkladannya v shkiri bilirubinu produktu rozpadu gemoglobinu Vidkladannya yak pravilo dosyagaye maksimumu na p yatu dobu zhittya pislya chogo postupovo zmenshuyetsya Ce fiziologichnij proces i najchastishe absolyutno neshkidlivij Odnak pri nayavnosti faktoriv riziku i znachnomu pidvishenni rivnya bilirubinu vinikaye rizik potraplyannya jogo z krovi v tkanini golovnogo mozku i stijkogo poshkodzhennya tam osoblivo chutlivih struktur bazalnih yader bazalnih gangliyiv Rozvivayetsya yadernu zhovtyanicyu Shob zapobigti comu novonarodzhenim zi znachno pidvishenim rivnem bilirubinu provodyat seansi fototerapiyi svitlom z korotkimi hvilyami UF vidimogo spektra EtiologiyaStrukturna formula gemu b grupi chervonogo krov yanogo pigmentu Pri rozpadi krov yanogo pigmentu zrujnovanih eritrocitiv a tochnishe zalizozv yazuyuchoyi gem grupi utvoryuyetsya spochatku a z nogo vilnij tak zvanij nekon yugovanij bilirubin Cya spoluka dobre rozchinyayetsya v zhirah ale pogano rozchinyayetsya v vodi Dlya transportuvannya jogo v pechinku dlya podalshogo peretvorennya i vivedennya bilirubin zv yazuyetsya z prisutnimi v krovi molekulami albuminu U klitinah pechinki bilirubin pid diyeyu fermentu glyukoruniltransferazi zv yazuyetsya z glyukuronovoyu kislotoyu glyukorunuyetsya i peretvoryuyetsya v vodorozchinnu formu pryamij kon yugovanij bilirubin yakij pislya cogo mozhe vidilyatisya z zhovchyu U kishechniku vidilenij kon yugovanij bilirubin chastkovo chi majzhe povnistyu dekon yuguyetsya i znovu vsmoktuyetsya v krov yane ruslo Cej proces otrimav nazvu enterogepatichna cirkulyaciya abo U novonarodzhenih trivalist zhittya eritrocitiv znizhena tomu utvoryuyetsya duzhe bagato produktiv rozpadu Krim cogo cherez nezrilist pechinki aktivnist glyukoruniltransferazi znizhena Ci faktori prizvodyat do togo sho u pershi dni zhittya utvoryuyetsya bilshe bilirubinu nizh pechinka mozhe vivesti Isnuye pripushennya sho biologichna rol pidvishenoyi koncentraciyi bilirubinu polyagaye u zdatnosti ostannogo zahoplyuvati vilni radikali kisnyu krovi Takim chinom posilyuyetsya zahist novonarodzhenih vid zahvoryuvan spriyatlivih do okislyuvalnogo stresu Faktori rizikuStrukturna formula bilirubinu Vsi stani sho viklikayut posilene rujnuvannya gemoglobinu mozhut spriyati rozvitku zhovtyanici novonarodzhenih Do nih nalezhat krovovilivi chi rodova puhlina yaki mozhut vinikati pri pologah posilenij rozpad eritrocitiv gemoliz cherez nesumisnist krovi materi i ditini klasichnij rezus konflikt mati rezus negativna ditina rezus pozitivna ostannim chasom stav ridshe zustrichatisya cherez pokrashennya profilaktichnih zahodiv ale nesumisnost krovi po sistemi ABO mati 0 ditina A chi V maye misce yak i ranishe vrodzheni zahvoryuvannya yaki suprovodzhuyutsya gemolizom gemolitichni anemiyi taki yak serpopodibnoklitinna anemiya mikrosferocitarna anemiya deficit glyukozo 6 fosfat degidrogenazi Duzhe vazhlivo vstanoviti chi buli proyavi v inshih ditej v sim yi zhovtyanici novonarodzhenih Obtyazhuyuchimi faktorami ye suputni infekciyi asfiksiya spovilnene viporozhnennya kishechnika cherez zbilshennya vsmoktuvannya rozsheplenogo bilirubinu nedostatnye harchuvannya chaste blyuvannya gipoalbuminemiya UskladnennyaZhovtyanicya novonarodzhenih ne bula b vlasne problemoyu tak yak chasto cej fenomen ye normalnim chi fiziologichnim yavishem Ta isnuyut vipadki koli kilkist nekon yugovanogo zhirorozchinnogo bilirubinu pevishuye pevnu porogovu velichinu i todi vin mozhe podolati gemato encefalichnij bar yer i proniknuti z krovonosnogo rusla v golovnij mozok U mozku znahodyatsya duzhe chutlivi do bilirubinu tak zvani bazalni gangliyi Pri yih poshkodzhenni rozvivayetsya yaderna zhovtyanicya Riven kritichnoyi koncentraciyi bilirubinu tochno nevstanovlenij ale dostemenno vidomo sho vin bilshij za 340 mmol l Ce uskladnennya ye osoblivo nebezpechne dlya ditej u yakih gemato encefalichnij bar yer funkcionuye ne dostatno dobre z yakihos inshih prichin Sered nih nedonoshenist gostri zahvoryuvannya sho prizvodyat do poshkodzhennya gemato encefalichnogo bar yeru vazhke kisneve goloduvannya pov yazane z pologami asfiksiya yaki cherez ti chi inshi prichini spriyayut zakislenyu organizmu acidozi znizhennyu rivnya glyukozi v krovi gipoglikemiya znizhennya albuminu krovi gipoalbuminemiya shok chi bakterialni infekciyi sepsis DiagnozChitkogo rozmezhuvannya mizh fiziologichnoyu i patologichnoyu zhovtyaniceyu ne isnuye Fiziologichna zhovtyanicya mozhe inodi perehoditi v patologichnu U vsih novonarodzhenih v yakih rozvivayetsya vidima zhovtyanicya potribno protyagom 72 godin pislya narodzhennya provesti viznachennya bilirubinu krovi Ce mozhna zrobiti pri obov yazkovomu zabori krovi na skrining novonarodzhenih V podalshomu zvichajni kontrolni vimiri bilirubinu mozhut provoditisya i bezkrovnim metodom shlyahom fotometrichnogo vimiryuvannyam koncentraciyi bilirubinu v shkiri transkutalne vimiryuvannya specialnim multispektralnim priladom Osoblivu uvagu slid pridiliti pri viniknenni rannoyi zhovtyanici Icterus praecox zhovtyanicya yaka vinikla v pershi 48 god Taki diti pidlyagayut gruntovnomu obstezhene neonatologom z metoyu viklyuchennya patologij yaki mozhut uskladniti perebig zhovtyanici novonarodzhenih Diferencialnij diagnozHocha fiziologichna zhovtyanicya novonarodzhenih ye duzhe chastim diagnozom zavzhdi potribno viklyuchati inshi zahvoryuvannya yaki mogli b stati prichinoyu zhovtogo zabarvlennya shkiri V pershu chergu potribno tochno viznachiti za rahunok yakoyi frakciyi bilirubinu vinikla zhovtyanicya konyugovanogo pryamogo chi nekonyugovanogo nepryamogo bilirubinu Potribno vidznachiti sho tilki nekonyugovanij bilirubin mozhe buti shkidlivim dlya mozku Yaksho v krovi perevazhaye pidjom konyugovanogo bilirubinu to potribno shukati prichinu zhovtyanici v inshomu misci Ce mozhut buti v hvorobi pechinki infekcijnogo chi spadkovogo harakteru Krim togo mozhe mati misce porushennya vidtoku zhovchi pri vrodzhenij zakuporci zhovchovividnih shlyahiv Yaksho zh v analizi krovi perevazhaye nekonyugovanij bilirubin potribno provesti diferenciaciyu mizh prichinami gemolizu Porushennya mozhe viniknuti cherez nesumisnist krovi materi i ditini za grupami krovi chi rezus faktorom abo zh prichinoyu ye spadkova gemolitichna anemiya div rozdil pro faktori riziku LikuvannyaZagalni zahodi Pri vidimij ale ne zagrozlivij zhovtyanici novonarodzhenih dostatno dodatkovogo vodnogo navantazhennya i rannogo chastogo goduvannya 8 12 raziv na dobu Fototerapiya Novonarodzhenij pid chas seansu fototerapiyi Vsim novonarodzhenim u yakih zhovtyanicya perehodit vstanovlene porogove znachennya vidpovidno do viku musit provoditisya vchasne likuvannya dlya poperedzhennya yadernoyi zhovtyanici shlyahom oprominennya blakitnim svitlom z dovzhinoyu hvili 460 nm Dlya donoshenih zdorovih nemovlyat u vici vid 72 godin porogove znachennya stanovit 340 mkmol l Ci korotko hvilovi svitlovi promeni zdatni rujnuvati podvijni zv yazki nekonyugovanogo bilirubinu Pri comu vinikaye vodorozchinnij lyumirubin yakij mozhe bez procesu glyukorunuvannya vivoditisya pechinkoyu z zhovchyu i nirkami z secheyu Dlya fototerapiyi poryad zi zvichajnimi lampami ye v rozporyadzhenni takozh fibro optichni lampi i lampi priglushenogo svitla Yak pravilo voni vstanovlyuyutsya nad lizhkom chi kyuvezom Vidpovidno do vazhkosti zahvoryuvannya likuvannya mozhe trivati odin den chi bilshe Fototerapiya maye svoyi pobichni diyi tomu ne potribno yih vikoristovuvati pri nekritichnih znachennyah bilirubinu bez neobhidnosti Ochi ditini potribno prikrivati specialnimi okulyarami Krim togo mozhe viniknuti vtrata vodi i soli cherez shkiru i sho mozhe prizvesti do zapalennya kon yuktivi oka kon yunktivitu i shkiri dermatitu j do porushen funkciyi termoregulyaciyi Ne ostannyu rol v minusah fototerapiyi vidigraye fakt rozluchennya mami i ditini Zaminne perelivannya krovi Pri osoblivo shvidkomu i silnomu narostanni koncentraciyi bilirubinu napriklad pri rezus konflikti fototerapiyi mozhe ne vistachiti dlya rujnuvannya neobhidnoyi kilkosti bilirubinu U takih vipadkah mozhe viniknuti potreba v Pri comu novonarodzhenim cherez veliku sudinu perevazhno pupkovu venu zabirayut vlasnu krov i v inshu sudinu perelivayut zakonservovanu krov pershoyi grupi rezus negativnu do ti pir poki zagalnij ob yem krovi ne zaminyuyetsya odin raz Pri comu priskorenij rozpad vlasnoyi krovi maye zupinitisya i znizitisya podalshij pidjom koncentraciyi bilirubinu PrognozPrognoz pri zhovtyanici novonarodzhenih mozhna ociniti yak duzhe dobrij Pri amerikanskomu doslidzhenni doslidili 140 donoshenih zdorovih novonarodzhenih i rivnem bilirubinu vid 425 mkmol l do 510 mkmol l Dityam provodilasya perevazhno fototerapiya a u p yati vipadkah takozh i zaminne perelivannya krovi Navpaki v porivnyalnij grupi ne zmogli vstanoviti avtori niyakih zalishkovih nevrologichnih poshkodzhennya Zazvichaj fiziologichna zhovtyanicya u nemovlyat mozhe trivati do 3 tizhniv klasichno prohodit za 96 godin pislya cogo mati z nemovlyam mozhut oficijno pokinuti pologovij Div takozhYaderna zhovtyanicyaPrimitkiM Marcinkowski C Buhrer AWMF Leitlinie Hyperbilirubinamie Diagnostik und Therapie bei reifen gesunden Neugeborenen AWMF Dusseldorf 2003 1 30 veresnya 2007 u Wayback Machine D A Benaron F W Bowen Variation of initial serum bilirubin rise in newborn infants with type of illness In Lancet 1991 338 78 81 PMID 1676469 T Hegyi E Goldie M Hiatt The protective role of bilirubin in oxygen radical diseases of the preterm infant In J Perinatol 1994 14 296 300 PMID 7965225 M Berns Hyperbilirubinamie beim reifen Neugeborenen Interventionsgrenzen In Monatsschrift Kinderheilkunde 2006 154 835 843 T B Newman et al Outcomes among newborns with total serum bilirubin levels of 25 mg per deciliter or more In New England Journal of Medicine 2006 344 1889 1900 PMID 16672700Literatura ros Neonatologiya Uchebn posobie V 2 t N P Shabalov T II 3 e izd ispr i dop M MEDpress inform 2004 640 s ISBN 5 98322 033 0 T 2 S