Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Адренокортикальна карцинома — злоякісна епітеліальна пухлина кіркового шару надниркової залози. Діагностується відносно рідко: 0.1 випадки на 100 тис. населення на рік.
| Адренокортикальна карцинома | |
|---|---|
 Макропрепарат видаленої адренокортикальної карциноми. | |
| Спеціальність | Онкологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | C74.0 |
| МКХ-9 | 194 |
| 8370/3 | |
| OMIM | 202300 |
| MedlinePlus | 001663 |
| eMedicine | ped/41 |
| MeSH | D018268 |
 Adrenocortical carcinoma у Вікісховищі | |
Етіологія
Остаточно не визначена. Проте, існує зв'язок між адренокортикальною карциномою та синдром Лі-Фраумені. В основі розвитку цього синдрому є гетерозиготна мутація в гені TP53 (хромосома 17p13.1). характеризується раннім початком та утворенням множинних пухлин, переважно сарком, раку молочної залози, пухлин мозку, лейкемії, а також адренокортикальної карциноми. Синдром має аутосомно-домінантний тип успадкування та може бути діагностований у родичів по низхідній лінії.
Клінічна картина
Адренокортикальна карцинома — в переважній більшості випадків є гормонпродукуючою пухлиною (також може бути гормонально-неактивний адренокортикальний рак), що обумовлює симптоми, пов'язані з гіперсекрецією глюкокортикоїдів та/або андрогенів. Підвищена секреція андрогенів призводить до вірилізації у жінок. Переважно, адренокортикальна карцинома секретує андрогени. При гіперсекреції глюкокортикоїдів визначається синдром Кушинга: ожиріння (центропетальне), утворення стрій шкіри, атрофія м'язів (міопатія), остеопороз, артеріальна гіпертензія, гірсутизм, імпотенція, розлади психіки (депресія, психози, розлади сну тощо). Мінералокортикоїди викликають гіпертензію та гіпокаліємію. В деяких випадках у хворих адренокортикальна карцинома продукує естрогени, що призводить до гінекомастії та метроррагії (маткові кровотечі) у жінок в постменопаузі.
Діагностика
Лабораторні дослідження
Визначають дегідроепіандростерон, що часто демонструє підвищені рівні та також призводить до підвищення тестостерону плазми крові у пацієнтів-жінок. Також підвищеними будуть дельта-4-андростенедіон та естрогени. Виконується 24-годинне визначення екскреції 17-кетостероїдів та сечі, а також визначення рівня кортизолу сечі, що також може бути підвищеним. Якщо є підозра на гіперсеркцію альдостерону, то визначають ренін плазми крові та калій (будуть знижені) та альдостерон плазми крові (підвищений).
Радіологічні дослідження
Виконання КТ або МРТ показано пацієнтам з підозрою на адренокортикальну карциному. За даними цих методів, в типових випадках визначається більше 5 см в найбільшому діаметрі негомогенно підсилене (внаслідок некрозів та крововиливів) утворення на верхньому полюсі нирки. Наявність КТ ознак кальцифікатів спостерігається у 1/3 пацієнтів. Застовування ультразвукового дослідження ефективно при використанні датчиків з визначенням ефекту Допплера для визначення можливого тромбування судин.
Тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія
Тонкоголкова аспіраційна пункційна біопсія (ТАПБ) ефективна при розмірах пухлин >2 см у пацієнтів з нормостенічною або гіпостенічною статурою. Проводиться переважно під контролем УЗД та дозволяє отримувати для цитологічного аналізу клітини підозрілого на адренокортикальний рак утворення наднирника та проводити цитоморфологічну верифікацію карциноми на доопераційному етапі обстеження пацієнта. Інтраопераційно може виконуватись патогістологічне експрес-дослідження.
Патологічна анатомія
Макроскопічно адренокортікальна карцинома часто є великою солідною пухлиною жовтуватого кольору, на розрізі визначаються ділянки крововиливів і некрозу. При мікроскопічному дослідженні пухлини визначаються атипові клітини з мітозами.
Лікування
Оперативне лікування — найефективніше. Адреналектомія — повне видалення пухлини найбільш радикальний та ефектиний спосіб лікування. Хіміотерапія проводиться за показами та може проводитись мітотаном, циспластином, доксорубіцином.
Примітки
- edited by Vincent T. DeVita, Samuel Hellman, Steven A. Rosenberg (2005). Cancer: principles & practice of oncology. Philadelphia: Lippincott-Raven. ISBN .
- Savarese, Diane MF; Lynnette K Nieman (8 серпня 2006). . UpToDate Online v. 15.1. UpToDate. Архів оригіналу за 29 вересня 2007. Процитовано 5 червня 2007.
- DeLellis R.A., Lloyd R.V., Heitz P.U. End C. (2004). Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs (вид. World Health Organization). Lyon: IARC Press. с. 318. ISBN .
{{}}: Cite має пустий невідомий параметр:|переклад=() (англ.) - А. М. Кваченюк, Л. А. Луценко, О. І. Галузинська, І. С. Супрун, Д. А. Кваченюк, К. В. Негрієнко (2012). Тактика ведення хворих на адренокортикальний рак. Ендокринологія.: №4. с. 4—8.
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Adrenokortikalna karcinoma zloyakisna epitelialna puhlina kirkovogo sharu nadnirkovoyi zalozi Diagnostuyetsya vidnosno ridko 0 1 vipadki na 100 tis naselennya na rik Adrenokortikalna karcinomaMakropreparat vidalenoyi adrenokortikalnoyi karcinomi Makropreparat vidalenoyi adrenokortikalnoyi karcinomi SpecialnistOnkologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10C74 0MKH 91948370 3OMIM202300MedlinePlus001663eMedicineped 41MeSHD018268 Adrenocortical carcinoma u VikishovishiEtiologiyaOstatochno ne viznachena Prote isnuye zv yazok mizh adrenokortikalnoyu karcinomoyu ta sindrom Li Fraumeni V osnovi rozvitku cogo sindromu ye geterozigotna mutaciya v geni TP53 hromosoma 17p13 1 harakterizuyetsya rannim pochatkom ta utvorennyam mnozhinnih puhlin perevazhno sarkom raku molochnoyi zalozi puhlin mozku lejkemiyi a takozh adrenokortikalnoyi karcinomi Sindrom maye autosomno dominantnij tip uspadkuvannya ta mozhe buti diagnostovanij u rodichiv po nizhidnij liniyi Klinichna kartinaAdrenokortikalna karcinoma v perevazhnij bilshosti vipadkiv ye gormonprodukuyuchoyu puhlinoyu takozh mozhe buti gormonalno neaktivnij adrenokortikalnij rak sho obumovlyuye simptomi pov yazani z gipersekreciyeyu glyukokortikoyidiv ta abo androgeniv Pidvishena sekreciya androgeniv prizvodit do virilizaciyi u zhinok Perevazhno adrenokortikalna karcinoma sekretuye androgeni Pri gipersekreciyi glyukokortikoyidiv viznachayetsya sindrom Kushinga ozhirinnya centropetalne utvorennya strij shkiri atrofiya m yaziv miopatiya osteoporoz arterialna gipertenziya girsutizm impotenciya rozladi psihiki depresiya psihozi rozladi snu tosho Mineralokortikoyidi viklikayut gipertenziyu ta gipokaliyemiyu V deyakih vipadkah u hvorih adrenokortikalna karcinoma produkuye estrogeni sho prizvodit do ginekomastiyi ta metrorragiyi matkovi krovotechi u zhinok v postmenopauzi DiagnostikaLaboratorni doslidzhennya Viznachayut degidroepiandrosteron sho chasto demonstruye pidvisheni rivni ta takozh prizvodit do pidvishennya testosteronu plazmi krovi u paciyentiv zhinok Takozh pidvishenimi budut delta 4 androstenedion ta estrogeni Vikonuyetsya 24 godinne viznachennya ekskreciyi 17 ketosteroyidiv ta sechi a takozh viznachennya rivnya kortizolu sechi sho takozh mozhe buti pidvishenim Yaksho ye pidozra na giperserkciyu aldosteronu to viznachayut renin plazmi krovi ta kalij budut znizheni ta aldosteron plazmi krovi pidvishenij Radiologichni doslidzhennya Vikonannya KT abo MRT pokazano paciyentam z pidozroyu na adrenokortikalnu karcinomu Za danimi cih metodiv v tipovih vipadkah viznachayetsya bilshe 5 sm v najbilshomu diametri negomogenno pidsilene vnaslidok nekroziv ta krovoviliviv utvorennya na verhnomu polyusi nirki Nayavnist KT oznak kalcifikativ sposterigayetsya u 1 3 paciyentiv Zastovuvannya ultrazvukovogo doslidzhennya efektivno pri vikoristanni datchikiv z viznachennyam efektu Dopplera dlya viznachennya mozhlivogo trombuvannya sudin Tonkogolkova aspiracijna punkcijna biopsiya Tonkogolkova aspiracijna punkcijna biopsiya TAPB efektivna pri rozmirah puhlin gt 2 sm u paciyentiv z normostenichnoyu abo gipostenichnoyu staturoyu Provoditsya perevazhno pid kontrolem UZD ta dozvolyaye otrimuvati dlya citologichnogo analizu klitini pidozrilogo na adrenokortikalnij rak utvorennya nadnirnika ta provoditi citomorfologichnu verifikaciyu karcinomi na dooperacijnomu etapi obstezhennya paciyenta Intraoperacijno mozhe vikonuvatis patogistologichne ekspres doslidzhennya Patologichna anatomiyaMikrofotoznimok adrenokortikalnoyi karcinomi gematoksilin eozin viznachayetsya nuklearnij polimorfizm ta v deyakih klitinah tripolyarni atipovi mitozi nizhnya chastina znimku pid fibroznim tyazhem V verhnij chastini makroskopichno nezminenij kirkovij shar nadnirkovoyi zalozi Makroskopichno adrenokortikalna karcinoma chasto ye velikoyu solidnoyu puhlinoyu zhovtuvatogo koloru na rozrizi viznachayutsya dilyanki krovoviliviv i nekrozu Pri mikroskopichnomu doslidzhenni puhlini viznachayutsya atipovi klitini z mitozami LikuvannyaOperativne likuvannya najefektivnishe Adrenalektomiya povne vidalennya puhlini najbilsh radikalnij ta efektinij sposib likuvannya Himioterapiya provoditsya za pokazami ta mozhe provoditis mitotanom cisplastinom doksorubicinom Primitkiedited by Vincent T DeVita Samuel Hellman Steven A Rosenberg 2005 Cancer principles amp practice of oncology Philadelphia Lippincott Raven ISBN 0 7817 4865 8 Savarese Diane MF Lynnette K Nieman 8 serpnya 2006 UpToDate Online v 15 1 UpToDate Arhiv originalu za 29 veresnya 2007 Procitovano 5 chervnya 2007 DeLellis R A Lloyd R V Heitz P U End C 2004 Pathology and Genetics of Tumours of Endocrine Organs vid World Health Organization Lyon IARC Press s 318 ISBN 92 832 2416 7 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite book title Shablon Cite book cite book a Cite maye pustij nevidomij parametr pereklad dovidka angl A M Kvachenyuk L A Lucenko O I Galuzinska I S Suprun D A Kvachenyuk K V Negriyenko 2012 Taktika vedennya hvorih na adrenokortikalnij rak Endokrinologiya 4 s 4 8