Небулін

NEB (англ. Nebulin) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 6 669 амінокислот, а молекулярна маса — 772 914.

NEB
Наявні структури PDB Пошук для людей: PDBe RCSB Список кодів PDB 1NEB, 1ARK
Ідентифікатори
Символи	NEB, nebulin, NEB177D, NEM2, AMC6
Зовнішні ІД	OMIM: 161650 MGI: 97292 HomoloGene: 136285 GeneCards: NEB
Пов'язані генетичні захворювання
nemaline myopathy 2, nemaline myopathy
Онтологія гена Молекулярна функція • actin binding • structural constituent of muscle • GO:0001948, GO:0016582 protein binding • actin filament binding Клітинна компонента • цитоплазма • гіалоплазма • саркомера • Z disc • екзосома • цитоскелет • actin cytoskeleton Біологічний процес • muscle filament sliding • muscle organ development • somatic muscle development • regulation of actin filament length • cardiac muscle thin filament assembly Джерела:Amigo / QuickGO
Ортологи
Види	Людина	Миша
Entrez	4703	17996
Ensembl	ENSG00000183091	ENSMUSG00000026950
UniProt	P20929 Q05C45	н/д
RefSeq (мРНК)	NM_001164507 NM_001164508 NM_001271208 NM_004543	NM_010889
RefSeq (білок)	NP_001157979 NP_001157980 NP_001258137 NP_004534 NP_004534.2	н/д
Локус (UCSC)	Хр. 2: 151.49 – 151.73 Mb	Хр. 2: 52.14 – 52.38 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людей Див./Ред. для мишей

Послідовність амінокислот

10		20		30		40		50
MADDEDYEEV		VEYYTEEVVY		EEVPGETITK		IYETTTTRTS		DYEQSETSKP
ALAQPALAQP		ASAKPVERRK		VIRKKVDPSK		FMTPYIAHSQ		KMQDLFSPNK
YKEKFEKTKG		QPYASTTDTP		ELRRIKKVQD		QLSEVKYRMD		GDVAKTICHV
DEKAKDIEHA		KKVSQQVSKV		LYKQNWEDTK		DKYLLPPDAP		ELVQAVKNTA
MFSKKLYTED		WEADKSLFYP		YNDSPELRRV		AQAQKALSDV		AYKKGLAEQQ
AQFTPLADPP		DIEFAKKVTN		QVSKQKYKED		YENKIKGKWS		ETPCFEVANA
RMNADNISTR		KYQEDFENMK		DQIYFMQTET		PEYKMNKKAG		VAASKVKYKE
DYEKNKGKAD		YNVLPASENP		QLRQLKAAGD		ALSDKLYKEN		YEKTKAKSIN
YCETPKFKLD		TVLQNFSSDK		KYKDSYLKDI		LGHYVGSFED		PYHSHCMKVT
AQNSDKNYKA		EYEEDRGKGF		FPQTITQEYE		AIKKLDQCKD		HTYKVHPDKT
KFTQVTDSPV		LLQAQVNSKQ		LSDLNYKAKH		ESEKFKCHIP		PDTPAFIQHK
VNAYNLSDNL		YKQDWEKSKA		KKFDIKVDAI		PLLAAKANTK		NTSDVMYKKD
YEKNKGKMIG		VLSINDDPKM		LHSLKVAKNQ		SDRLYKENYE		KTKAKSMNYC
ETPKYQLDTQ		LKNFSEARYK		DLYVKDVLGH		YVGSMEDPYH		THCMKVAAQN
SDKSYKAEYE		EDKGKCYFPQ		TITQEYEAIK		KLDQCKDHTY		KVHPDKTKFT
AVTDSPVLLQ		AQLNTKQLSD		LNYKAKHEGE		KFKCHIPADA		PQFIQHRVNA
YNLSDNVYKQ		DWEKSKAKKF		DIKVDAIPLL		AAKANTKNTS		DVMYKKDYEK
SKGKMIGALS		INDDPKMLHS		LKTAKNQSDR		EYRKDYEKSK		TIYTAPLDML
QVTQAKKSQA		IASDVDYKHI		LHSYSYPPDS		INVDLAKKAY		ALQSDVEYKA
DYNSWMKGCG		WVPFGSLEME		KAKRASDILN		EKKYRQHPDT		LKFTSIEDAP
ITVQSKINQA		QRSDIAYKAK		GEEIIHKYNL		PPDLPQFIQA		KVNAYNISEN
MYKADLKDLS		KKGYDLRTDA		IPIRAAKAAR		QAASDVQYKK		DYEKAKGKMV
GFQSLQDDPK		LVHYMNVAKI		QSDREYKKDY		EKTKSKYNTP		HDMFNVVAAK
KAQDVVSNVN		YKHSLHHYTY		LPDAMDLELS		KNMMQIQSDN		VYKEDYNNWM
KGIGWIPIGS		LDVEKVKKAG		DALNEKKYRQ		HPDTLKFTSI		VDSPVMVQAK
QNTKQVSDIL		YKAKGEDVKH		KYTMSPDLPQ		FLQAKCNAYN		ISDVCYKRDW
YDLIAKGNNV		LGDAIPITAA		KASRNIASDY		KYKEAYEKSK		GKHVGFRSLQ
DDPKLVHYMN		VAKLQSDREY		KKNYENTKTS		YHTPGDMVSI		TAAKMAQDVA
TNVNYKQPLH		HYTYLPDAMS		LEHTRNVNQI		QSDNVYKDEY		NSFLKGIGWI
PIGSLEVEKV		KKAGDALNER		KYRQHPDTVK		FTSVPDSMGM		VLAQHNTKQL
SDLNYKVEGE		KLKHKYTIDP		ELPQFIQAKV		NALNMSDAHY		KADWKKTIAK
GYDLRPDAIP		IVAAKSSRNI		ASDCKYKEAY		EKAKGKQVGF		LSLQDDPKLV
HYMNVAKIQS		DREYKKGYEA		SKTKYHTPLD		MVSVTAAKKS		QEVATNANYR
QSYHHYTLLP		DALNVEHSRN		AMQIQSDNLY		KSDFTNWMKG		IGWVPIESLE
VEKAKKAGEI		LSEKKYRQHP		EKLKFTYAMD		TMEQALNKSN		KLNMDKRLYT
EKWNKDKTTI		HVMPDTPDIL		LSRVNQITMS		DKLYKAGWEE		EKKKGYDLRP
DAIAIKAARA		SRDIASDYKY		KKAYEQAKGK		HIGFRSLEDD		PKLVHFMQVA
KMQSDREYKK		GYEKSKTSFH		TPVDMLSVVA		AKKSQEVATN		ANYRNVIHTY
NMLPDAMSFE		LAKNMMQIQS		DNQYKADYAD		FMKGIGWLPL		GSLEAEKNKK
AMEIISEKKY		RQHPDTLKYS		TLMDSMNMVL		AQNNAKIMNE		HLYKQAWEAD
KTKVHIMPDI		PQIILAKANA		INMSDKLYKL		SLEESKKKGY		DLRPDAIPIK
AAKASRDIAS		DYKYKYNYEK		GKGKMVGFRS		LEDDPKLVHS		MQVAKMQSDR
EYKKNYENTK		TSYHTPADML		SVTAAKDAQA		NITNTNYKHL		IHKYILLPDA
MNIELTRNMN		RIQSDNEYKQ		DYNEWYKGLG		WSPAGSLEVE		KAKKATEYAS
DQKYRQHPSN		FQFKKLTDSM		DMVLAKQNAH		TMNKHLYTID		WNKDKTKIHV
MPDTPDILQA		KQNQTLYSQK		LYKLGWEEAL		KKGYDLPVDA		ISVQLAKASR
DIASDYKYKQ		GYRKQLGHHV		GFRSLQDDPK		LVLSMNVAKM		QSEREYKKDF
EKWKTKFSSP		VDMLGVVLAK		KCQELVSDVD		YKNYLHQWTC		LPDQNDVVQA
KKVYELQSEN		LYKSDLEWLR		GIGWSPLGSL		EAEKNKRASE		IISEKKYRQP
PDRNKFTSIP		DAMDIVLAKT		NAKNRSDRLY		REAWDKDKTQ		IHIMPDTPDI
VLAKANLINT		SDKLYRMGYE		ELKRKGYDLP		VDAIPIKAAK		ASREIASEYK
YKEGFRKQLG		HHIGARNIED		DPKMMWSMHV		AKIQSDREYK		KDFEKWKTKF
SSPVDMLGVV		LAKKCQTLVS		DVDYKNYLHQ		WTCLPDQSDV		IHARQAYDLQ
SDNLYKSDLQ		WLKGIGWMTS		GSLEDEKNKR		ATQILSDHVY		RQHPDQFKFS
SLMDSIPMVL		AKNNAITMNH		RLYTEAWDKD		KTTVHIMPDT		PEVLLAKQNK
VNYSEKLYKL		GLEEAKRKGY		DMRVDAIPIK		AAKASRDIAS		EFKYKEGYRK
QLGHHIGARA		IRDDPKMMWS		MHVAKIQSDR		EYKKDFEKWK		TKFSSPVDML
GVVLAKKCQT		LVSDVDYKNY		LHQWTCLPDQ		SDVIHARQAY		DLQSDNMYKS
DLQWMRGIGW		VSIGSLDVEK		CKRATEILSD		KIYRQPPDRF		KFTSVTDSLE
QVLAKNNAIT		MNKRLYTEAW		DKDKTQIHIM		PDTPEIMLAR		QNKINYSETL
YKLANEEAKK		KGYDLRSDAI		PIVAAKASRD		VISDYKYKDG		YRKQLGHHIG
ARNIEDDPKM		MWSMHVAKIQ		SDREYKKDFE		KWKTKFSSPV		DMLGVVLAKK
CQTLVSDVDY		KNYLHEWTCL		PDQNDVIHAR		QAYDLQSDNI		YKSDLQWLRG
IGWVPIGSMD		VVKCKRAAEI		LSDNIYRQPP		DKLKFTSVTD		SLEQVLAKNN
ALNMNKRLYT		EAWDKDKTQV		HIMPDTPEIM		LARQNKINYS		ESLYRQAMEE
AKKEGYDLRS		DAIPIVAAKA		SRDIASDYKY		KEAYRKQLGH		HIGARAVHDD
PKIMWSLHIA		KVQSDREYKK		DFEKYKTRYS		SPVDMLGIVL		AKKCQTLVSD
VDYKHPLHEW		ICLPDQNDII		HARKAYDLQS		DNLYKSDLEW		MKGIGWVPID
SLEVVRAKRA		GELLSDTIYR		QRPETLKFTS		ITDTPEQVLA		KNNALNMNKR
LYTEAWDNDK		KTIHVMPDTP		EIMLAKLNRI		NYSDKLYKLA		LEESKKEGYD
LRLDAIPIQA		AKASRDIASD		YKYKEGYRKQ		LGHHIGARNI		KDDPKMMWSI
HVAKIQSDRE		YKKEFEKWKT		KFSSPVDMLG		VVLAKKCQIL		VSDIDYKHPL
HEWTCLPDQN		DVIQARKAYD		LQSDAIYKSD		LEWLRGIGWV		PIGSVEVEKV
KRAGEILSDR		KYRQPADQLK		FTCITDTPEI		VLAKNNALTM		SKHLYTEAWD
ADKTSIHVMP		DTPDILLAKS		NSANISQKLY		TKGWDESKMK		DYDLRADAIS
IKSAKASRDI		ASDYKYKEAY		EKQKGHHIGA		QSIEDDPKIM		CAIHAGKIQS
EREYKKEFQK		WKTKFSSPVD		MLSILLAKKC		QTLVTDIDYR		NYLHEWTCMP
DQNDIIQAKK		AYDLQSDALY		KADLEWLRGI		GWMPQGSPEV		LRVKNAQNIF
CDSVYRTPVV		NLKYTSIVDT		PEVVLAKSNA		ENISIPKYRE		VWDKDKTSIH
IMPDTPEINL		ARANALNVSN		KLYREGWDEM		KAGCDVRLDA		IPIQAAKASR
EIASDYKYKL		DHEKQKGHYV		GTLTARDDNK		IRWALIADKL		QNEREYRLDW
AKWKAKIQSP		VDMLSILHSK		NSQALVSDMD		YRNYLHQWTC		MPDQNDVIQA
KKAYELQSDN		VYKADLEWLR		GIGWMPNDSV		SVNHAKHAAD		IFSEKKYRTK
IETLNFTPVD		DRVDYVTAKQ		SGEILDDIKY		RKDWNATKSK		YTLTETPLLH
TAQEAARILD		QYLYKEGWER		QKATGYILPP		DAVPFVHAHH		CNDVQSELKY
KAEHVKQKGH		YVGVPTMRDD		PKLVWFEHAG		QIQNERLYKE		DYHKTKAKIN
IPADMVSVLA		AKQGQTLVSD		IDYRNYLHQW		MCHPDQNDVI		QARKAYDLQS
DNVYRADLEW		LRGIGWIPLD		SVDHVRVTKN		QEMMSQIKYK		KNALENYPNF
RSVVDPPEIV		LAKINSVNQS		DVKYKETFNK		AKGKYTFSPD		TPHISHSKDM
GKLYSTILYK		GAWEGTKAYG		YTLDERYIPI		VGAKHADLVN		SELKYKETYE
KQKGHYLAGK		VIGEFPGVVH		CLDFQKMRSA		LNYRKHYEDT		KANVHIPNDM
MNHVLAKRCQ		YILSDLEYRH		YFHQWTSLLE		EPNVIRVRNA		QEILSDNVYK
DDLNWLKGIG		CYVWDTPQIL		HAKKSYDLQS		QLQYTAAGKE		NLQNYNLVTD
TPLYVTAVQS		GINASEVKYK		ENYHQIKDKY		TTVLETVDYD		RTRNLKNLYS
SNLYKEAWDR		VKATSYILPS		STLSLTHAKN		QKHLASHIKY		REEYEKFKAL
YTLPRSVDDD		PNTARCLRVG		KLNIDRLYRS		VYEKNKMKIH		IVPDMVEMVT
AKDSQKKVSE		IDYRLRLHEW		ICHPDLQVND		HVRKVTDQIS		DIVYKDDLNW
LKGIGCYVWD		TPEILHAKHA		YDLRDDIKYK		AHMLKTRNDY		KLVTDTPVYV
QAVKSGKQLS		DAVYHYDYVH		SVRGKVAPTT		KTVDLDRALH		AYKLQSSNLY
KTSLRTLPTG		YRLPGDTPHF		KHIKDTRYMS		SYFKYKEAYE		HTKAYGYTLG
PKDVPFVHVR		RVNNVTSERL		YRELYHKLKD		KIHTTPDTPE		IRQVKKTQEA
VSELIYKSDF		FKMQGHMISL		PYTPQVIHCR		YVGDITSDIK		YKEDLQVLKG
FGCFLYDTPD		MVRSRHLRKL		WSNYLYTDKA		RKMRDKYKVV		LDTPEYRKVQ
ELKTHLSELV		YRAAGKKQKS		IFTSVPDTPD		LLRAKRGQKL		QSQYLYVELA
TKERPHHHAG		NQTTALKHAK		DVKDMVSEKK		YKIQYEKMKD		KYTPVPDTPI
LIRAKRAYWN		ASDLRYKETF		QKTKGKYHTV		KDALDIVYHR		KVTDDISKIK
YKENYMSQLG		IWRSIPDRPE		HFHHRAVTDT		VSDVKYKEDL		TWLKGIGCYA
YDTPDFTLAE		KNKTLYSKYK		YKEVFERTKS		DFKYVADSPI		NRHFKYATQL
MNEKKYRADY		EQRKDKYHLV		VDEPRHLLAK		TAGDQISQIK		YRKNYEKSKD
KFTSIVDTPE		HLRTTKVNKQ		ISDILYKLEY		NKAKPRGYTT		IHDTPMLLHV
RKVKDEVSDL		KYKEVYQRNK		SNCTIEPDAV		HIKAAKDAYK		VNTNLDYKKQ
YEANKAHWKW		TPDRPDFLQA		AKSSLQQSDF		EYKLDREFLK		GCKLSVTDDK
NTVLALRNTL		IESDLKYKEK		HVKERGTCHA		VPDTPQILLA		KTVSNLVSEN
KYKDHVKKHL		AQGSYTTLPE		TRDTVHVKEV		TKHVSDTNYK		KKFVKEKGKS
NYSIMLEPPE		VKHAMEVAKK		QSDVAYRKDA		KENLHYTTVA		DRPDIKKATQ
AAKQASEVEY		RAKHRKEGSH		GLSMLGRPDI		EMAKKAAKLS		SQVKYRENFD
KEKGKTPKYN		PKDSQLYKVM		KDANNLASEV		KYKADLKKLH		KPVTDMKESL
IMNHVLNTSQ		LASSYQYKKK		YEKSKGHYHT		IPDNLEQLHL		KEATELQSIV
KYKEKYEKER		GKPMLDFETP		TYITAKESQQ		MQSGKEYRKD		YEESIKGRNL
TGLEVTPALL		HVKYATKIAS		EKEYRKDLEE		SIRGKGLTEM		EDTPDMLRAK
NATQILNEKE		YKRDLELEVK		GRGLNAMANE		TPDFMRARNA		TDIASQIKYK
QSAEMEKANF		TSVVDTPEII		HAQQVKNLSS		QKKYKEDAEK		SMSYYETVLD
TPEIQRVREN		QKNFSLLQYQ		CDLKNSKGKI		TVVQDTPEIL		RVKENQKNFS
SVLYKEDVSP		GTAIGKTPEM		MRVKQTQDHI		SSVKYKEAIG		QGTPIPDLPE
VKRVKETQKH		ISSVMYKENL		GTGIPTTVTP		EIERVKRNQE		NFSSVLYKEN
LGKGIPTPIT		PEMERVKRNQ		ENFSSVLYKE		NMGKGTPLAV		TPEMERVKHN
QENISSVLYK		ENVGKATATP		VTPEMQRVKR		NQENISSVLY		KENLGKATPT
PFTPEMERVK		RNQENFSSVL		YKENMRKATP		TPVTPEMERA		KRNQENISSV
LYSDSFRKQI		QGKAAYVLDT		PEMRRVRETQ		RHISTVKYHE		DFEKHKGCFT
PVVTDPITER		VKKNMQDFSD		INYRGIQRKV		VEMEQKRNDQ		DQETITGLRV
WRTNPGSVFD		YDPAEDNIQS		RSLHMINVQA		QRRSREQSRS		ASALSISGGE
EKSEHSEAPD		HHLSTYSDGG		VFAVSTAYKH		AKTTELPQQR		SSSVATQQTT
VSSIPSHPST		AGKIFRAMYD		YMAADADEVS		FKDGDAIINV		QAIDEGWMYG
TVQRTGRTGM		LPANYVEAI

A: Аланін
C: Цистеїн
D: Аспарагінова кислота
E: Глутамінова кислота
F: Фенілаланін
G: Гліцин
H: Гістидин
I: Ізолейцин
K: Лізин
L: Лейцин
M: Метіонін
N: Аспарагін
P: Пролін
Q: Глутамін
R: Аргінін
S: Серин
T: Треонін
V: Валін
W: Триптофан

Y: Тирозин

Кодований геном білок за функцією належить до . Задіяний у таких біологічних процесах як поліморфізм, альтернативний сплайсинг. Білок має сайт для зв'язування з молекулою актину. Локалізований у цитоплазмі, цитоскелеті.

Література

• Labeit S., Kolmerer B. (1995). The complete primary structure of human nebulin and its correlation to muscle structure. J. Mol. Biol. 248: 308—315. PMID 7739042 DOI:10.1016/S0022-2836(95)80052-2
• Ma K., Wang K. (2002). Interaction of nebulin SH3 domain with titin PEVK and myopalladin: implications for the signaling and assembly role of titin and nebulin. FEBS Lett. 532: 273—278. PMID 12482578 DOI:10.1016/S0014-5793(02)03655-4
• Politou A.S., Millevoi S., Gautel M., Kolmerer B., Pastore A. (1998). SH3 in muscles: solution structure of the SH3 domain from nebulin. J. Mol. Biol. 276: 189—202. PMID 9514727 DOI:10.1006/jmbi.1997.1521
• Jin J.P., Wang K. (1991). Cloning, expression, and protein interaction of human nebulin fragments composed of varying numbers of sequence modules. J. Biol. Chem. 266: 21215—21223. PMID 1682316

Примітки

1. Захворювання, генетично пов'язані з NEB переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
2. Human PubMed Reference:.
3. Mouse PubMed Reference:.
4. HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:7720 (англ.) . Процитовано 28 серпня 2017.
5. (англ.) . Архів оригіналу за 7 листопада 2016. Процитовано 28 серпня 2017.

Див. також

• Хромосома 2