Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

PCSK9 англ Proprotein convertase subtilisin kexin type 9 білок який кодується однойменним геном розташованим у людей на

PCSK9

PCSK9

PCSK9 (англ. Proprotein convertase subtilisin/kexin type 9) – білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 692 амінокислот, а молекулярна маса — 74 286.

PCSK9
image
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи PCSK9, proprotein convertase subtilisin/kexin type 9, FH3, HCHOLA3, LDLCQ1, NARC-1, NARC1, PC9, FHCL3
Зовнішні ІД OMIM: 607786 MGI: 2140260 HomoloGene: 17790 GeneCards: PCSK9
Пов'язані генетичні захворювання
hypercholesterolemia, autosomal dominant, 3, сімейна гіперхолестеринемія
Реагує на сполуку
evolocumab, Bococizumab
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
255738
100102
Ensembl
ENSG00000169174
ENSMUSG00000044254
UniProt
Q8NBP7
Q80W65
RefSeq (мРНК)
NM_174936
NM_153565
RefSeq (білок)
NP_777596
NP_705793
Локус (UCSC) Хр. 1: 55.04 – 55.06 Mb Хр. 4: 106.3 – 106.32 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей
Послідовність амінокислот
1020304050
MGTVSSRRSWWPLPLLLLLLLLLGPAGARAQEDEDGDYEELVLALRSEED
GLAEAPEHGTTATFHRCAKDPWRLPGTYVVVLKEETHLSQSERTARRLQA
QAARRGYLTKILHVFHGLLPGFLVKMSGDLLELALKLPHVDYIEEDSSVF
AQSIPWNLERITPPRYRADEYQPPDGGSLVEVYLLDTSIQSDHREIEGRV
MVTDFENVPEEDGTRFHRQASKCDSHGTHLAGVVSGRDAGVAKGASMRSL
RVLNCQGKGTVSGTLIGLEFIRKSQLVQPVGPLVVLLPLAGGYSRVLNAA
CQRLARAGVVLVTAAGNFRDDACLYSPASAPEVITVGATNAQDQPVTLGT
LGTNFGRCVDLFAPGEDIIGASSDCSTCFVSQSGTSQAAAHVAGIAAMML
SAEPELTLAELRQRLIHFSAKDVINEAWFPEDQRVLTPNLVAALPPSTHG
AGWQLFCRTVWSAHSGPTRMATAVARCAPDEELLSCSSFSRSGKRRGERM
EAQGGKLVCRAHNAFGGEGVYAIARCCLLPQANCSVHTAPPAEASMGTRV
HCHQQGHVLTGCSSHWEVEDLGTHKPPVLRPRGQPNQCVGHREASIHASC
CHAPGLECKVKEHGIPAPQEQVTVACEEGWTLTGCSALPGTSHVLGAYAV
DNTCVVRSRDVSTTGSTSEGAVTAVAICCRSRHLAQASQELQ

Кодований геном білок за функціями належить до гідролаз, протеаз, серинових протеаз. Задіяний у таких біологічних процесах як апоптоз, метаболізм ліпідів, метаболізм холестеролу, метаболізм стероїдів, метаболізм стеролів. Білок має сайт для зв'язування з іоном кальцію. Локалізований у цитоплазмі, ендоплазматичному ретикулумі, лізосомі, апараті гольджі, ендосомах. Також секретований назовні.

Література

  • Ding K., McDonough S.J., Kullo I.J. (2007). Evidence for positive selection in the C-terminal domain of the cholesterol metabolism gene PCSK9 based on phylogenetic analysis in 14 primate species. PLoS ONE. 2: E1098—E1098. PMID 17971861 DOI:10.1371/journal.pone.0001098
  • Benjannet S., Rhainds D., Hamelin J., Nassoury N., Seidah N.G. (2006). The proprotein convertase (PC) PCSK9 is inactivated by furin and/or PC5/6A: functional consequences of natural mutations and post-translational modifications. J. Biol. Chem. 281: 30561—30572. PMID 16912035 DOI:10.1074/jbc.M606495200
  • Jonas M.C., Costantini C., Puglielli L. (2008). PCSK9 is required for the disposal of non-acetylated intermediates of the nascent membrane protein BACE1. EMBO Rep. 9: 916—922. PMID 18660751 DOI:10.1038/embor.2008.132
  • Mayer G., Poirier S., Seidah N.G. (2008). Annexin A2 is a C-terminal PCSK9-binding protein that regulates endogenous low density lipoprotein receptor levels. J. Biol. Chem. 283: 31791—31801. PMID 18799458 DOI:10.1074/jbc.M805971200
  • Yamamoto T., Lu C., Ryan R.O. (2011). A two-step binding model of PCSK9 interaction with the low density lipoprotein receptor. J. Biol. Chem. 286: 5464—5470. PMID 21149300 DOI:10.1074/jbc.M110.199042
  • Lopez D. (2008). PCSK9: an enigmatic protease. Biochim. Biophys. Acta. 1781: 184—191. PMID 18280815 DOI:10.1016/j.bbalip.2008.01.003

Примітки

  1. Захворювання, генетично пов'язані з PCSK9 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  2. Сполуки, які фізично взаємодіють з PCSK9 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  3. Human PubMed Reference:.
  4. Mouse PubMed Reference:.
  5. (англ.) . Архів оригіналу за 10 січня 2015. Процитовано 23 серпня 2017.
  6. (англ.) . Архів оригіналу за 8 вересня 2017. Процитовано 23 серпня 2017.

Див. також


image Це незавершена стаття про білки.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

PCSK9 angl Proprotein convertase subtilisin kexin type 9 bilok yakij koduyetsya odnojmennim genom roztashovanim u lyudej na korotkomu plechi 1 yi hromosomi Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 692 aminokislot a molekulyarna masa 74 286 PCSK9Nayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSB Spisok kodiv PDB2P4E 2PMW 2QTW 2W2M 2W2N 2W2O 2W2P 2W2Q 2XTJ 3BPS 3GCW 3GCX 3H42 3M0C 3P5B 3P5C 3SQO 4K8R 4NE9 4NMX 4OV6IdentifikatoriSimvoliPCSK9 proprotein convertase subtilisin kexin type 9 FH3 HCHOLA3 LDLCQ1 NARC 1 NARC1 PC9 FHCL3Zovnishni ID OMIM 607786 MGI 2140260 HomoloGene 17790 GeneCards PCSK9Pov yazani genetichni zahvoryuvannyahypercholesterolemia autosomal dominant 3 simejna giperholesterinemiya Reaguye na spolukuevolocumab Bococizumab Ontologiya genaMolekulyarna funkciya apolipoprotein binding apolipoprotein receptor binding very low density lipoprotein particle binding low density lipoprotein particle binding protein self association sodium channel inhibitor activity low density lipoprotein particle receptor binding very low density lipoprotein particle receptor binding GO 0070122 peptidase activity GO 0001948 GO 0016582 protein binding serine type peptidase activity signaling receptor inhibitor activity serine type endopeptidase activity hydrolase activity RNA bindingKlitinna komponenta citoplazma endosoma late endosome rough endoplasmic reticulum kompleks Goldzhi klitinna membrana PCSK9 AnxA2 complex cell surface early endosome extrinsic component of external side of plasma membrane endoplazmatichnij retikulum perinuclear region of cytoplasm COPII coated ER to Golgi transport vesicle lizosoma PCSK9 LDLR complex extracellular region mizhklitinnij prostir lysosomal membrane endolysosome membrane endoplasmic reticulum lumenBiologichnij proces lipoprotein metabolic process Nejrogenez steroid metabolic process rozvitok nirki positive regulation of receptor internalization lipid metabolism negative regulation of low density lipoprotein particle clearance negative regulation of sodium ion transmembrane transporter activity regulation of low density lipoprotein particle receptor catabolic process cellular response to starvation regulation of neuron apoptotic process protein processing regulation of signaling receptor activity cholesterol metabolic process protein autoprocessing proteoliz positive regulation of neuron apoptotic process positive regulation of low density lipoprotein particle receptor catabolic process low density lipoprotein receptor particle metabolic process neuron differentiation cellular response to insulin stimulus lysosomal transport phospholipid metabolic process liver development cholesterol homeostasis triglyceride metabolic process negative regulation of receptor recycling GO 0097285 apoptoz negative regulation of low density lipoprotein particle receptor binding negative regulation of low density lipoprotein receptor activity negative regulation of receptor mediated endocytosis involved in cholesterol transport low density lipoprotein particle receptor catabolic process low density lipoprotein particle clearance posttranslyacijna modifikaciya negative regulation of signaling receptor activityDzherela Amigo QuickGOOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez255738 100102Ensembl ENSG00000169174 ENSMUSG00000044254UniProt Q8NBP7 Q80W65RefSeq mRNK NM 174936NM 153565RefSeq bilok NP 777596NP 705793Lokus UCSC Hr 1 55 04 55 06 MbHr 4 106 3 106 32 MbPubMed searchVikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Poslidovnist aminokislot1020304050 MGTVSSRRSWWPLPLLLLLLLLLGPAGARAQEDEDGDYEELVLALRSEED GLAEAPEHGTTATFHRCAKDPWRLPGTYVVVLKEETHLSQSERTARRLQA QAARRGYLTKILHVFHGLLPGFLVKMSGDLLELALKLPHVDYIEEDSSVF AQSIPWNLERITPPRYRADEYQPPDGGSLVEVYLLDTSIQSDHREIEGRV MVTDFENVPEEDGTRFHRQASKCDSHGTHLAGVVSGRDAGVAKGASMRSL RVLNCQGKGTVSGTLIGLEFIRKSQLVQPVGPLVVLLPLAGGYSRVLNAA CQRLARAGVVLVTAAGNFRDDACLYSPASAPEVITVGATNAQDQPVTLGT LGTNFGRCVDLFAPGEDIIGASSDCSTCFVSQSGTSQAAAHVAGIAAMML SAEPELTLAELRQRLIHFSAKDVINEAWFPEDQRVLTPNLVAALPPSTHG AGWQLFCRTVWSAHSGPTRMATAVARCAPDEELLSCSSFSRSGKRRGERM EAQGGKLVCRAHNAFGGEGVYAIARCCLLPQANCSVHTAPPAEASMGTRV HCHQQGHVLTGCSSHWEVEDLGTHKPPVLRPRGQPNQCVGHREASIHASC CHAPGLECKVKEHGIPAPQEQVTVACEEGWTLTGCSALPGTSHVLGAYAV DNTCVVRSRDVSTTGSTSEGAVTAVAICCRSRHLAQASQELQ A Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Kodovanij genom bilok za funkciyami nalezhit do gidrolaz proteaz serinovih proteaz Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak apoptoz metabolizm lipidiv metabolizm holesterolu metabolizm steroyidiv metabolizm steroliv Bilok maye sajt dlya zv yazuvannya z ionom kalciyu Lokalizovanij u citoplazmi endoplazmatichnomu retikulumi lizosomi aparati goldzhi endosomah Takozh sekretovanij nazovni LiteraturaDing K McDonough S J Kullo I J 2007 Evidence for positive selection in the C terminal domain of the cholesterol metabolism gene PCSK9 based on phylogenetic analysis in 14 primate species PLoS ONE 2 E1098 E1098 PMID 17971861 DOI 10 1371 journal pone 0001098 Benjannet S Rhainds D Hamelin J Nassoury N Seidah N G 2006 The proprotein convertase PC PCSK9 is inactivated by furin and or PC5 6A functional consequences of natural mutations and post translational modifications J Biol Chem 281 30561 30572 PMID 16912035 DOI 10 1074 jbc M606495200 Jonas M C Costantini C Puglielli L 2008 PCSK9 is required for the disposal of non acetylated intermediates of the nascent membrane protein BACE1 EMBO Rep 9 916 922 PMID 18660751 DOI 10 1038 embor 2008 132 Mayer G Poirier S Seidah N G 2008 Annexin A2 is a C terminal PCSK9 binding protein that regulates endogenous low density lipoprotein receptor levels J Biol Chem 283 31791 31801 PMID 18799458 DOI 10 1074 jbc M805971200 Yamamoto T Lu C Ryan R O 2011 A two step binding model of PCSK9 interaction with the low density lipoprotein receptor J Biol Chem 286 5464 5470 PMID 21149300 DOI 10 1074 jbc M110 199042 Lopez D 2008 PCSK9 an enigmatic protease Biochim Biophys Acta 1781 184 191 PMID 18280815 DOI 10 1016 j bbalip 2008 01 003PrimitkiZahvoryuvannya genetichno pov yazani z PCSK9 pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Spoluki yaki fizichno vzayemodiyut z PCSK9 pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference angl Arhiv originalu za 10 sichnya 2015 Procitovano 23 serpnya 2017 angl Arhiv originalu za 8 veresnya 2017 Procitovano 23 serpnya 2017 Div takozhHromosoma 1 Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ