Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Хвороба Каслмена англ Castleman disease група рідкісних лімфопроліферативних порушень що характеризуються збільшенням лі

Хвороба Каслмена

Хвороба Каслмена

Хвороба Каслмена (англ. Castleman disease) — група рідкісних лімфопроліферативних порушень, що характеризуються збільшенням лімфатичних вузлів, характерними особливостями мікроскопічного аналізу збільшеної тканини лімфатичного вузла, а також низкою симптомів та проявів. Світове поширення хвороби не вивчено, вважається що в США щорічно виявляється від 6 до 8 тисяч захворілих.

Хвороба Каслмена
image
Мікрофотографія у великій роздільності матеріалу біопсії лімфатичної тканини у хворого на хворобу Каслмена
Спеціальністьімунологія і ангіологія
Препаратиd[1], ритуксимаб[1] і тоцилізумаб[1]
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10D47.4
DiseasesDB2165
MeSHD005871
image Castleman's disease у Вікісховищі

Етимологія

Названа на честь американського лікаря і патолога Бенджаміна Каслмена, який першим описав хворобу в 1956 році.

image
Характерна гістопатологічна картина при хворобі Каслемана — нагадує цибулю на розрізі

Історія досліджень

До 1984 року опубліковано ряд випадків опису мультицентричної хвороби та деякі повідомлення, що описували зв'язок із саркомою Капоші. У 1995 році описаний зв'язок між герпесвірусом людини 8 типу та хворобою Каслмена у пацієнтів з ВІЛ-інфекцією. У 2017 році вперше були прийняті міжнародні діагностичні критерії консенсусу ідіопатичної мультицентричної хвороби Каслмена, а в 2018 році — перші рекомендації щодо лікування.

Патогенез

Хвороба Каслмена визначається цілим рядом характерних особливостей, виявлених при мікроскопічному аналізі тканини із збільшених лімфатичних вузлів:

  • гіалінові судинні — регресують зародкові центри, регенерація фолікулярних дендритних клітин або дисплазія, гіперваскулярність в міжфолікулярних областях, склеротичні судини, помітні мантійні зони із зовнішнім виглядом цибулі на розрізі.
  • плазмоцитарні — збільшена кількість фолікулів з великими гіперпластичними зародковими центрами та листоподібним плазмоцитозом (збільшена кількість плазматичних клітин).
  • гіперваскулярні — схожий з гіаліновими судинними ознаками, спостерігаються при моноцентричній хворобі Каслмена. Включає регресуючі зародкові центри, денлікування фолікулярних дендритних клітин, гіперваскулярність в міжфолікулярних областях та помітні мантійні зони із зовнішнім виглядом цибулі на розрізі.
  • змішані — наявність поєднання гіалінових судинних, плазмоцитарних та / або гіперваскулярних ознак.

Як вважається, у всіх випадках мультицентричної хвороби Каслмена, пов'язаних з ГВЛ-8, є плазмоцитарні зміни, але з наявними плазмобластами. Клінічна корисність виділення підтипів хвороби Каслмена за гістологічними ознаками є невизначеною, оскільки гістологічні підтипи не прогнозують ступінь тяжкості захворювання або реакцію на лікування.

Класифікація

Хвороба Каслмена включає щонайменше 3 різних підтипи:

  • моноцентрична (уніцентрична) хвороба;
  • мультицентрична хвороба, пов'язана з ураженням герпесвірусом людини 8 типу (ГВЛ-8), Phadnovirus;
  • ідіопатична мультицентрична хвороба.

Вони диференціюються за кількістю та розташуванням уражених лімфатичних вузлів та наявністю герпесвірусу людини 8-го типу. Правильна класифікація підтипу хвороби Каслмена є важливою, оскільки три підтипи значно відрізняються за проявами, клінічними результатами, патогенезом, підходом до лікування та прогнозом.

При моноцентричній хворобі один або кілька збільшених лімфатичних вузлів є в одній анатомічній області. При мультицентричній хворобі збільшені лімфатичні вузли присутні в декількох анатомічних областях. Єдиною відомою причиною хвороби Каслмена є неконтрольоване зараження герпесвірусом людини 8, про що є свідчення лише у випадках мультицентричної хвороби.

Моноцентрична хвороба Каслмена

Підтип хвороби Каслмена (також відомий як гігантська гіперплазія лімфатичних вузлів, лімфоїдна гамартома або гіперплазія ангіофолікулярних лімфатичних вузлів), при якому є збільшений лімфатичний вузол або численні збільшені лімфатичні вузли в одній анатомічній ділянці. Це найпоширеніший підтип хвороби Каслмена, симптоми, як правило, легкі, зміни аналізу крові є рідкістю, дисфункція органів незначна, а хірургічне лікування ефективне у більшості пацієнтів. Причина невідома.

Ідіопатична мультицентрична хвороба Каслмена

Збільшені лімфатичні вузли виявляються у кількох анатомічних областях. Причина невідома. Зустрічається рідше, ніж моноцентрична хвороба і порівняно з нею, симптоми, як правило, більш тяжкі, присутні лабораторні відхилення, а медикаментозні препарати використовуються для лікування, оскільки хірургічні методи неефективні.

Має три підтипи, що демонструють різні клінічні особливості:

  • POEMS-асоційований HHV-8-негативний: є полірадикулоневропатія, органомегалія, ендокринопатія, порушення проліферації моноклональних плазматичних клітин та зміни шкіри, ці пацієнти часто мають унікальні клінічні особливості та вимагають лікування, спрямованого на контроль над POEMS.
  • TAFRO, HHV-8 — негативний: є тромбоцитопенія, анасарка, мієлофіброз, ниркова дисфункція та органомегалія (абревіатура англійською TAFRO) часто трапляються у випадках HHV-8-негативних MCD. Ці випадки часто мають змішані або гіперваскулярні (раніше їх називали гіалінові судинні) гістопатологічні особливості та нормальний рівень гамма-глобуліну. Етіологія та патологічні типи клітин невідомі.
  • підтип, який не має ознак POEMS або TAFRO. Ці пацієнти часто мають тромбоцитоз, гіпергаммаглобулінемію та змішану або плазмоцитарну гістопатологічні особливості. Етіологія та патологічні типи клітин абсолютно невідомі.

Мультицентрична хвороба Каслмена, пов'язана з ураженням герпесвірусом людини 8 типу (ГВЛ-8)

ГВЛ-8 (HHV-8) належить до роду Rhadinovirus, підродини Gammaherpesvirinae, родини Herpesviridae. Він є одним з 7 відомих на даний момент доказаних онкогенних вірусів. ГВЛ-8 містить велику дволанцюжкову ДНК. Має геном, який складається з 165 тисяч триплетів нуклеїнових кислот, численні гени, зокрема які кодують ферментзв'язуючий білок, інтерлейкін IL-6, інтерферон, білки синтезу ДНК дигідрофолатредуктази, тимідинкінази, тимідилат синтетази, ДНК-полімерази та багато інших. Жоден відомий інший онкогенний вірус людини не містить такого набору генів. Здатний спричинити окрім хвороби Каслмена ще декілька уражень.

Детальніші відомості з цієї теми ви можете знайти в статті Інфекція, яку спричинює герпесвірус людини 8-го типу.

При цій мультицентричній хворобі Каслмена є збільшені лімфатичні вузли є у кількох анатомічних областях та зараження ГВЛ-8. Вона зустрічається рідше, ніж інші різновиди хвороби Каслмена і діагностується найчастіше у пацієнтів, інфікованих вірусом імунодефіциту людини. Цей різновид має подібні симптоми та клінічні результати до ідіопатичної мультицентричної хвороби Каслмена — лікується медикаментозними препаратами, оскільки операція неефективна.

image
Передопераційна комп'ютерна томографія у хворого з хворобою Каслмена. А. Показує високо васкуляризовану заочеревинну пухлину розміром 10 × 9,2 см з внутрішньопухлинними кальцифікатами. Дилатація правого сечоводу (II ступінь), (корональна мультипланарна реформація. Б. Та ж пухлина в осьовій орієнтації. Іншої локалізації пухлини в області живота чи збільшення лімфатичних вузлів не виявлено.

Діагностика

Клінічні діагностичні критерії включають обов'язково:

  • Конституційні симптоми
  • Гепатоспленомегалія (збільшення печінки та селезінки)
  • Анасарка, набряки або випоти у порожнини
  • Виразкуваті гемангіоми у вигляді вишні або фіолетових папул
  • Лімфоцитарний інтерстиціальний пневмоніт

Мінімальні лабораторні критерії:

  • Підвищений рівень CRP та / або ШОЕ
  • Анемія
  • Тромбоцитопенія або тромбоцитоз
  • Гіпоальбумінемія
  • Ниркова дисфункція
  • Поліклональна гіпергаммаглобулінемія

Для оцінки та визначення правильного підтипу показані різноманітні лабораторні тести та візуальні дослідження, але всі три підтипи потребують гістологічного дослідження зразка біопсії із лімфатичного вузла.

Візуалізація в першу чергу корисна для визначення реакції на терапію. Візуалізацію всього тіла слід проводити у всіх пацієнтів. Як правило застосовують FDG-позитронно-емісійну томографію.

Результати лабораторних досліджень досить різні при трьох підтипах хвороби. Досліджують наступне:

  • Клінічний аналіз крові — анемія (зазвичай легка до помірної, зрідка рівень гемоглобіну становить <8 г / дл), тромбоцитоз або тромбоцитопенія.
  • Функціональні печінкові тести — гіпоальбумінемія та підвищена активність лужної фосфатази.
  • Електрофорез сироваткового білка з імунофіксацією та визначенням фракцій глобулінів — поліклональна гіпергаммаглобулінемія.
  • C-реактивний білок (СРБ) — зазвичай підвищений.
  • ШОЕ — зазвичай підвищено.
  • Фібриноген — зазвичай підвищений.
  • Дослідження на гепатит В, герпесвірус людини 8-го типу (HHV-8) та ВІЛ — проводиться дослідження в ПЛР кількості копій вірусів, якщо початкові результати є позитивними.
  • Інтерлейкін-6 (ІЛ-6) та лактатдегідрогеназа (ЛДГ) — зазвичай показники підвищені.
  • Фактор росту судинного ендотелію — може бути підвищеним.
  • Автоантитела, такі як антинуклеарні (ANA) — можуть бути підвищеними.

Ексцизійна біопсія лімфатичного вузла повинна проводитися на максимально збільшеному, найбільш легкодоступному вузлі. Якщо повна ексцизійна біопсія лімфатичного вузла неможлива, можна зробити біопсію з голкою, керовану за допомогою комп'ютерної томографії. Тонкоголкова аспірація у такій ситуації не буде доцільною. Отриманий біоптат слід направити на морфологічну оцінку, тестування на вірус герпеса 8-го типу, проточну цитометрію, цитогенетику, флуоресцентну гібридизацію in situ для досліджень лімфоми та перегрупування генів В-клітин.

Лікування

Варіюється залежно від підтипу хвороби Каслмена. Для моноцентричного варіанту хвороби Каслмена хірургічне видалення збільшеного лімфатичного вузла вважається золотим стандартом лікування. Системні симптоми та лабораторні порушення, якщо вони є, мають тенденцію до щезнення при повній резекції збільшеного лімфатичного вузла або солітарної області лімфатичних вузлів. Про рецидиви рідко повідомлялося і, як правило, пов'язане з неповним об'ємом резекції або пропущеними лімфатичними вузлами при початковій оцінці, хоча не всі рецидиви виявляються в одному анатомічному місці. У рідкісних випадках у пацієнтів можуть зберігатися стійкі запальні симптоми (але не лабораторні показники) навіть після повної хірургічної резекції. При ураженні медіастинальних лімфовузлів, що знаходяться дуже близько до головного бронху або основних кровоносних судин слід спочатку провести системну терапію, як при мультицентричній хворобі, пов'язаної з ураженням ГВЛ-8 з наступним безпечнішим хірургічним втручанням.

При мультицентричному варіанті хвороби Каслмена, пов'язаному з ураженням ГВЛ-8, лікування ритуксимабом є високоефективним. Пацієнтам із супутньою ВІЛ-інфекцією та низьким рівнем CD4 та / або високим вірусним навантаженням ВІЛ слід застосовувати антиретровірусну терапію разом з ритуксимабом. Для ВІЛ-негативних пацієнтів потрібна супутня антивірусної терапія ганцикловіром. Лікування ритуксимабом слід повторити при рецидиві. Ритуксимаб може вводитися або без кортикостероїдів та / або хіміотерапії. Однак терапія ритуксимабом час від часу може спровокувати ріст саркому Капоші, яку слід виключити у ВІЛ-позитивних пацієнтів з високим вірусним навантаженням, низьким рівнем CD4. Для пацієнтів, які мають дані про загрозливу життю недостатність органу або низький стан працездатності, можна додати ліпосомальний доксорубіцин або етопозид.

При ідіопатичній мультицентричній хвороби Каслмена використовується  — моноклональне антитіло, яке зв'язує інтерлейкін-6). Якщо сілтуксимаб недоступний, замість нього може застосовуватися тоцилізумаб. Лікування анти-IL-6 продовжується до прогресування захворювання з метою підтримки реакції та запобігання раннього рецидиву. Після введення сілтуксимабу лабораторні тести на рівень IL-6 стають не інтерпретованими, тому рівні IL-6 не повинні використовуватися для прийняття лікувальних рішень упродовж принаймні 18-24 місяців після останньої дози сілтуксимабу. Серед 66% пацієнтів, що не зреагували на лікування сілтуксимабом, приблизно половина їх не мала підвищеного рівня IL-6.

Інші препарати включають тоцилізумаб, сиролімус, глюкокортикостероїди, циклоспорин, анакінра, талідомід, внутрішньовенний імуноглобулін, бортезоміб.

Системні глюкокортикостероїди можуть забезпечити полегшення, але не зменшують розмір пухлини. Променева терапія 30-45 грей може призвести до повної та часткової швидкості ремісії, але здатна спричинити променевий фіброз, що ускладнює подальше хірургічне втручання. Хірургічне втручання, як правило, дає сприятливий результат. У пацієнтів, ушкодження яких неможливо повністю резекувати, результати залишаються сприятливими. Частково резековані маси можуть залишатися стабільними та безсимптомними протягом багатьох років.

Відповідь на лікування оцінюється за допомогою візуалізації та лабораторних даних через 2-3 тижні терапії. ІЛ-6-спрямовану терапію слід призначати постійно.

Проводиться моніторинг з періодичністю (2-4 місяці) зі вивченням анамнезу та фізичним обстеженням та біомаркерами сироватки крові (включаючи ІЛ-6, СРБ тощо). Як правило, щорічну комп'ютерну томографію можна припинити через 5 років, якщо у пацієнта за цей час не виникло рецидиву.

Організація дослідження хвороби

«Мережа співпраці для боротьби з хворобою Каслмена» (The Castleman Disease Collaborative Network) була заснована в 2012 році, є найбільшою організацією, яка зосереджена на проблемах цієї хвороби. Це глобальна мережа спільної роботи, яка бере участь у дослідженнях, обізнаності та підтримці пацієнтів.

Примітки

  1. Drug Indications Extracted from FAERS — doi:10.5281/ZENODO.1435999
    d:Track:Q56863002
  2. Castleman, B.; Iverson, L.; Menendez, V. P. (July 1956). «Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma». Cancer. 9 (4): 822—830. (англ.)
  3. Boshoff, C.; Weiss, R. (2002). «Aids-related malignancies». Nature Reviews Cancer 2 (5): 373—382.
  4. The Castleman Disease Collaborative Network [1] [ 2 лютого 2021 у Wayback Machine.] (англ.)

Джерела

  • Fajgenbaum DC, Shilling D (February 2018). «Castleman Disease Pathogenesis». Hematology/Oncology Clinics of North America. 32 (1): 11–21. (англ.)
  • Neetu Radhakrishnan Castleman Disease. Updated: Feb 12, 2020 Medscape. Drugs & Diseases. Hematology (Chief Editor: Emmanuel C Besa) [2] [ 15 лютого 2020 у Wayback Machine.] (англ.)

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Hvoroba Kaslmena angl Castleman disease grupa ridkisnih limfoproliferativnih porushen sho harakterizuyutsya zbilshennyam limfatichnih vuzliv harakternimi osoblivostyami mikroskopichnogo analizu zbilshenoyi tkanini limfatichnogo vuzla a takozh nizkoyu simptomiv ta proyaviv Svitove poshirennya hvorobi ne vivcheno vvazhayetsya sho v SShA shorichno viyavlyayetsya vid 6 do 8 tisyach zahvorilih Hvoroba KaslmenaMikrofotografiya u velikij rozdilnosti materialu biopsiyi limfatichnoyi tkanini u hvorogo na hvorobu KaslmenaSpecialnistimunologiya i angiologiyaPreparatid 1 rituksimab 1 i tocilizumab 1 Klasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10D47 4DiseasesDB2165MeSHD005871 Castleman s disease u VikishovishiEtimologiyaNazvana na chest amerikanskogo likarya i patologa Bendzhamina Kaslmena yakij pershim opisav hvorobu v 1956 roci Harakterna gistopatologichna kartina pri hvorobi Kaslemana nagaduye cibulyu na rozriziIstoriya doslidzhenDo 1984 roku opublikovano ryad vipadkiv opisu multicentrichnoyi hvorobi ta deyaki povidomlennya sho opisuvali zv yazok iz sarkomoyu Kaposhi U 1995 roci opisanij zv yazok mizh gerpesvirusom lyudini 8 tipu ta hvoroboyu Kaslmena u paciyentiv z VIL infekciyeyu U 2017 roci vpershe buli prijnyati mizhnarodni diagnostichni kriteriyi konsensusu idiopatichnoyi multicentrichnoyi hvorobi Kaslmena a v 2018 roci pershi rekomendaciyi shodo likuvannya PatogenezHvoroba Kaslmena viznachayetsya cilim ryadom harakternih osoblivostej viyavlenih pri mikroskopichnomu analizi tkanini iz zbilshenih limfatichnih vuzliv gialinovi sudinni regresuyut zarodkovi centri regeneraciya folikulyarnih dendritnih klitin abo displaziya gipervaskulyarnist v mizhfolikulyarnih oblastyah sklerotichni sudini pomitni mantijni zoni iz zovnishnim viglyadom cibuli na rozrizi plazmocitarni zbilshena kilkist folikuliv z velikimi giperplastichnimi zarodkovimi centrami ta listopodibnim plazmocitozom zbilshena kilkist plazmatichnih klitin gipervaskulyarni shozhij z gialinovimi sudinnimi oznakami sposterigayutsya pri monocentrichnij hvorobi Kaslmena Vklyuchaye regresuyuchi zarodkovi centri denlikuvannya folikulyarnih dendritnih klitin gipervaskulyarnist v mizhfolikulyarnih oblastyah ta pomitni mantijni zoni iz zovnishnim viglyadom cibuli na rozrizi zmishani nayavnist poyednannya gialinovih sudinnih plazmocitarnih ta abo gipervaskulyarnih oznak Yak vvazhayetsya u vsih vipadkah multicentrichnoyi hvorobi Kaslmena pov yazanih z GVL 8 ye plazmocitarni zmini ale z nayavnimi plazmoblastami Klinichna korisnist vidilennya pidtipiv hvorobi Kaslmena za gistologichnimi oznakami ye neviznachenoyu oskilki gistologichni pidtipi ne prognozuyut stupin tyazhkosti zahvoryuvannya abo reakciyu na likuvannya KlasifikaciyaHvoroba Kaslmena vklyuchaye shonajmenshe 3 riznih pidtipi monocentrichna unicentrichna hvoroba multicentrichna hvoroba pov yazana z urazhennyam gerpesvirusom lyudini 8 tipu GVL 8 Phadnovirus idiopatichna multicentrichna hvoroba Voni diferenciyuyutsya za kilkistyu ta roztashuvannyam urazhenih limfatichnih vuzliv ta nayavnistyu gerpesvirusu lyudini 8 go tipu Pravilna klasifikaciya pidtipu hvorobi Kaslmena ye vazhlivoyu oskilki tri pidtipi znachno vidriznyayutsya za proyavami klinichnimi rezultatami patogenezom pidhodom do likuvannya ta prognozom Pri monocentrichnij hvorobi odin abo kilka zbilshenih limfatichnih vuzliv ye v odnij anatomichnij oblasti Pri multicentrichnij hvorobi zbilsheni limfatichni vuzli prisutni v dekilkoh anatomichnih oblastyah Yedinoyu vidomoyu prichinoyu hvorobi Kaslmena ye nekontrolovane zarazhennya gerpesvirusom lyudini 8 pro sho ye svidchennya lishe u vipadkah multicentrichnoyi hvorobi Monocentrichna hvoroba Kaslmena Pidtip hvorobi Kaslmena takozh vidomij yak gigantska giperplaziya limfatichnih vuzliv limfoyidna gamartoma abo giperplaziya angiofolikulyarnih limfatichnih vuzliv pri yakomu ye zbilshenij limfatichnij vuzol abo chislenni zbilsheni limfatichni vuzli v odnij anatomichnij dilyanci Ce najposhirenishij pidtip hvorobi Kaslmena simptomi yak pravilo legki zmini analizu krovi ye ridkistyu disfunkciya organiv neznachna a hirurgichne likuvannya efektivne u bilshosti paciyentiv Prichina nevidoma Idiopatichna multicentrichna hvoroba Kaslmena Zbilsheni limfatichni vuzli viyavlyayutsya u kilkoh anatomichnih oblastyah Prichina nevidoma Zustrichayetsya ridshe nizh monocentrichna hvoroba i porivnyano z neyu simptomi yak pravilo bilsh tyazhki prisutni laboratorni vidhilennya a medikamentozni preparati vikoristovuyutsya dlya likuvannya oskilki hirurgichni metodi neefektivni Maye tri pidtipi sho demonstruyut rizni klinichni osoblivosti POEMS asocijovanij HHV 8 negativnij ye poliradikulonevropatiya organomegaliya endokrinopatiya porushennya proliferaciyi monoklonalnih plazmatichnih klitin ta zmini shkiri ci paciyenti chasto mayut unikalni klinichni osoblivosti ta vimagayut likuvannya spryamovanogo na kontrol nad POEMS TAFRO HHV 8 negativnij ye trombocitopeniya anasarka miyelofibroz nirkova disfunkciya ta organomegaliya abreviatura anglijskoyu TAFRO chasto traplyayutsya u vipadkah HHV 8 negativnih MCD Ci vipadki chasto mayut zmishani abo gipervaskulyarni ranishe yih nazivali gialinovi sudinni gistopatologichni osoblivosti ta normalnij riven gamma globulinu Etiologiya ta patologichni tipi klitin nevidomi pidtip yakij ne maye oznak POEMS abo TAFRO Ci paciyenti chasto mayut trombocitoz gipergammaglobulinemiyu ta zmishanu abo plazmocitarnu gistopatologichni osoblivosti Etiologiya ta patologichni tipi klitin absolyutno nevidomi Multicentrichna hvoroba Kaslmena pov yazana z urazhennyam gerpesvirusom lyudini 8 tipu GVL 8 GVL 8 HHV 8 nalezhit do rodu Rhadinovirus pidrodini Gammaherpesvirinae rodini Herpesviridae Vin ye odnim z 7 vidomih na danij moment dokazanih onkogennih virusiv GVL 8 mistit veliku dvolancyuzhkovu DNK Maye genom yakij skladayetsya z 165 tisyach tripletiv nukleyinovih kislot chislenni geni zokrema yaki koduyut fermentzv yazuyuchij bilok interlejkin IL 6 interferon bilki sintezu DNK digidrofolatreduktazi timidinkinazi timidilat sintetazi DNK polimerazi ta bagato inshih Zhoden vidomij inshij onkogennij virus lyudini ne mistit takogo naboru geniv Zdatnij sprichiniti okrim hvorobi Kaslmena she dekilka urazhen Detalnishi vidomosti z ciyeyi temi vi mozhete znajti v statti Infekciya yaku sprichinyuye gerpesvirus lyudini 8 go tipu Pri cij multicentrichnij hvorobi Kaslmena ye zbilsheni limfatichni vuzli ye u kilkoh anatomichnih oblastyah ta zarazhennya GVL 8 Vona zustrichayetsya ridshe nizh inshi riznovidi hvorobi Kaslmena i diagnostuyetsya najchastishe u paciyentiv infikovanih virusom imunodeficitu lyudini Cej riznovid maye podibni simptomi ta klinichni rezultati do idiopatichnoyi multicentrichnoyi hvorobi Kaslmena likuyetsya medikamentoznimi preparatami oskilki operaciya neefektivna Peredoperacijna komp yuterna tomografiya u hvorogo z hvoroboyu Kaslmena A Pokazuye visoko vaskulyarizovanu zaocherevinnu puhlinu rozmirom 10 9 2 sm z vnutrishnopuhlinnimi kalcifikatami Dilataciya pravogo sechovodu II stupin koronalna multiplanarna reformaciya B Ta zh puhlina v osovij oriyentaciyi Inshoyi lokalizaciyi puhlini v oblasti zhivota chi zbilshennya limfatichnih vuzliv ne viyavleno DiagnostikaKlinichni diagnostichni kriteriyi vklyuchayut obov yazkovo Konstitucijni simptomi Gepatosplenomegaliya zbilshennya pechinki ta selezinki Anasarka nabryaki abo vipoti u porozhnini Virazkuvati gemangiomi u viglyadi vishni abo fioletovih papul Limfocitarnij intersticialnij pnevmonit Minimalni laboratorni kriteriyi Pidvishenij riven CRP ta abo ShOE Anemiya Trombocitopeniya abo trombocitoz Gipoalbuminemiya Nirkova disfunkciya Poliklonalna gipergammaglobulinemiya Dlya ocinki ta viznachennya pravilnogo pidtipu pokazani riznomanitni laboratorni testi ta vizualni doslidzhennya ale vsi tri pidtipi potrebuyut gistologichnogo doslidzhennya zrazka biopsiyi iz limfatichnogo vuzla Vizualizaciya v pershu chergu korisna dlya viznachennya reakciyi na terapiyu Vizualizaciyu vsogo tila slid provoditi u vsih paciyentiv Yak pravilo zastosovuyut FDG pozitronno emisijnu tomografiyu Rezultati laboratornih doslidzhen dosit rizni pri troh pidtipah hvorobi Doslidzhuyut nastupne Klinichnij analiz krovi anemiya zazvichaj legka do pomirnoyi zridka riven gemoglobinu stanovit lt 8 g dl trombocitoz abo trombocitopeniya Funkcionalni pechinkovi testi gipoalbuminemiya ta pidvishena aktivnist luzhnoyi fosfatazi Elektroforez sirovatkovogo bilka z imunofiksaciyeyu ta viznachennyam frakcij globuliniv poliklonalna gipergammaglobulinemiya C reaktivnij bilok SRB zazvichaj pidvishenij ShOE zazvichaj pidvisheno Fibrinogen zazvichaj pidvishenij Doslidzhennya na gepatit V gerpesvirus lyudini 8 go tipu HHV 8 ta VIL provoditsya doslidzhennya v PLR kilkosti kopij virusiv yaksho pochatkovi rezultati ye pozitivnimi Interlejkin 6 IL 6 ta laktatdegidrogenaza LDG zazvichaj pokazniki pidvisheni Faktor rostu sudinnogo endoteliyu mozhe buti pidvishenim Avtoantitela taki yak antinuklearni ANA mozhut buti pidvishenimi Ekscizijna biopsiya limfatichnogo vuzla povinna provoditisya na maksimalno zbilshenomu najbilsh legkodostupnomu vuzli Yaksho povna ekscizijna biopsiya limfatichnogo vuzla nemozhliva mozhna zrobiti biopsiyu z golkoyu kerovanu za dopomogoyu komp yuternoyi tomografiyi Tonkogolkova aspiraciya u takij situaciyi ne bude docilnoyu Otrimanij bioptat slid napraviti na morfologichnu ocinku testuvannya na virus gerpesa 8 go tipu protochnu citometriyu citogenetiku fluorescentnu gibridizaciyu in situ dlya doslidzhen limfomi ta peregrupuvannya geniv V klitin LikuvannyaVariyuyetsya zalezhno vid pidtipu hvorobi Kaslmena Dlya monocentrichnogo variantu hvorobi Kaslmena hirurgichne vidalennya zbilshenogo limfatichnogo vuzla vvazhayetsya zolotim standartom likuvannya Sistemni simptomi ta laboratorni porushennya yaksho voni ye mayut tendenciyu do sheznennya pri povnij rezekciyi zbilshenogo limfatichnogo vuzla abo solitarnoyi oblasti limfatichnih vuzliv Pro recidivi ridko povidomlyalosya i yak pravilo pov yazane z nepovnim ob yemom rezekciyi abo propushenimi limfatichnimi vuzlami pri pochatkovij ocinci hocha ne vsi recidivi viyavlyayutsya v odnomu anatomichnomu misci U ridkisnih vipadkah u paciyentiv mozhut zberigatisya stijki zapalni simptomi ale ne laboratorni pokazniki navit pislya povnoyi hirurgichnoyi rezekciyi Pri urazhenni mediastinalnih limfovuzliv sho znahodyatsya duzhe blizko do golovnogo bronhu abo osnovnih krovonosnih sudin slid spochatku provesti sistemnu terapiyu yak pri multicentrichnij hvorobi pov yazanoyi z urazhennyam GVL 8 z nastupnim bezpechnishim hirurgichnim vtruchannyam Pri multicentrichnomu varianti hvorobi Kaslmena pov yazanomu z urazhennyam GVL 8 likuvannya rituksimabom ye visokoefektivnim Paciyentam iz suputnoyu VIL infekciyeyu ta nizkim rivnem CD4 ta abo visokim virusnim navantazhennyam VIL slid zastosovuvati antiretrovirusnu terapiyu razom z rituksimabom Dlya VIL negativnih paciyentiv potribna suputnya antivirusnoyi terapiya ganciklovirom Likuvannya rituksimabom slid povtoriti pri recidivi Rituksimab mozhe vvoditisya abo bez kortikosteroyidiv ta abo himioterapiyi Odnak terapiya rituksimabom chas vid chasu mozhe sprovokuvati rist sarkomu Kaposhi yaku slid viklyuchiti u VIL pozitivnih paciyentiv z visokim virusnim navantazhennyam nizkim rivnem CD4 Dlya paciyentiv yaki mayut dani pro zagrozlivu zhittyu nedostatnist organu abo nizkij stan pracezdatnosti mozhna dodati liposomalnij doksorubicin abo etopozid Pri idiopatichnij multicentrichnij hvorobi Kaslmena vikoristovuyetsya monoklonalne antitilo yake zv yazuye interlejkin 6 Yaksho siltuksimab nedostupnij zamist nogo mozhe zastosovuvatisya tocilizumab Likuvannya anti IL 6 prodovzhuyetsya do progresuvannya zahvoryuvannya z metoyu pidtrimki reakciyi ta zapobigannya rannogo recidivu Pislya vvedennya siltuksimabu laboratorni testi na riven IL 6 stayut ne interpretovanimi tomu rivni IL 6 ne povinni vikoristovuvatisya dlya prijnyattya likuvalnih rishen uprodovzh prinajmni 18 24 misyaciv pislya ostannoyi dozi siltuksimabu Sered 66 paciyentiv sho ne zreaguvali na likuvannya siltuksimabom priblizno polovina yih ne mala pidvishenogo rivnya IL 6 Inshi preparati vklyuchayut tocilizumab sirolimus glyukokortikosteroyidi ciklosporin anakinra talidomid vnutrishnovennij imunoglobulin bortezomib Sistemni glyukokortikosteroyidi mozhut zabezpechiti polegshennya ale ne zmenshuyut rozmir puhlini Promeneva terapiya 30 45 grej mozhe prizvesti do povnoyi ta chastkovoyi shvidkosti remisiyi ale zdatna sprichiniti promenevij fibroz sho uskladnyuye podalshe hirurgichne vtruchannya Hirurgichne vtruchannya yak pravilo daye spriyatlivij rezultat U paciyentiv ushkodzhennya yakih nemozhlivo povnistyu rezekuvati rezultati zalishayutsya spriyatlivimi Chastkovo rezekovani masi mozhut zalishatisya stabilnimi ta bezsimptomnimi protyagom bagatoh rokiv Vidpovid na likuvannya ocinyuyetsya za dopomogoyu vizualizaciyi ta laboratornih danih cherez 2 3 tizhni terapiyi IL 6 spryamovanu terapiyu slid priznachati postijno Provoditsya monitoring z periodichnistyu 2 4 misyaci zi vivchennyam anamnezu ta fizichnim obstezhennyam ta biomarkerami sirovatki krovi vklyuchayuchi IL 6 SRB tosho Yak pravilo shorichnu komp yuternu tomografiyu mozhna pripiniti cherez 5 rokiv yaksho u paciyenta za cej chas ne viniklo recidivu Organizaciya doslidzhennya hvorobi Merezha spivpraci dlya borotbi z hvoroboyu Kaslmena The Castleman Disease Collaborative Network bula zasnovana v 2012 roci ye najbilshoyu organizaciyeyu yaka zoseredzhena na problemah ciyeyi hvorobi Ce globalna merezha spilnoyi roboti yaka bere uchast u doslidzhennyah obiznanosti ta pidtrimci paciyentiv PrimitkiDrug Indications Extracted from FAERS doi 10 5281 ZENODO 1435999 d Track Q56863002 Castleman B Iverson L Menendez V P July 1956 Localized mediastinal lymphnode hyperplasia resembling thymoma Cancer 9 4 822 830 angl Boshoff C Weiss R 2002 Aids related malignancies Nature Reviews Cancer 2 5 373 382 The Castleman Disease Collaborative Network 1 2 lyutogo 2021 u Wayback Machine angl DzherelaFajgenbaum DC Shilling D February 2018 Castleman Disease Pathogenesis Hematology Oncology Clinics of North America 32 1 11 21 angl Neetu Radhakrishnan Castleman Disease Updated Feb 12 2020 Medscape Drugs amp Diseases Hematology Chief Editor Emmanuel C Besa 2 15 lyutogo 2020 u Wayback Machine angl

Дата публікації:
Топ