Синдро́м Го́рнера (також, переважно у Франції та Італії — синдром Клода Бернара — Горнера; окулосимпатичний синдром) — клінічний синдром, який виникає через ураження симпатичної нервової системи.
Синдром Горнера | |
---|---|
Лівосторонній синдром Горнера | |
Спеціальність | неврологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 8D8A.1 |
МКХ-10 | G90.2 |
OMIM | 143000 |
DiseasesDB | 6014 |
MedlinePlus | 000708 |
eMedicine | med/1029 oph/336 |
MeSH | D006732 |
SNOMED CT | 12731000 |
Horner's syndrome у Вікісховищі |
Історичні відомості
Синдром названо на честь швейцарського офтальмолога Йоганна Горнера (нім. Johann Friedrich Horner), який описав його у 1869 році. Вважається, що у 1852 році його також описав французький фізіолог Клод Бернар.
Етіологія
Синдром Горнера виникає внаслідок патологічного процесу, також можливі вроджені або ятрогенні (в результаті медичного втручання) причини. Хоча більшість їх є відносно доброякісними, синдром Горнера може свідчити про серйозну патологію в області шиї або грудної клітки, наприклад, пухлину Пенкоста (пухлина верхівки легені) або щитоподібношийну венозну дилятацію.
Через пошкодження або здавлення шийного або грудного симпатичного ланцюга з одного боку, внаслідок чого виникають прояви на іпсилатеральній (тій, де є ушкодження) стороні тіла.
- Латеральний медулярний синдром
- Кластерний головний біль
- Травма — основи шиї, зазвичай тупа травма, хоча може бути хірургічна.
- Запалення середнього вуха.
- Пухлини — найчастіше брохогенна карцинома верхівки легені (пухлина Пенкоста).
- Аневризма аорти та її розшарування.
- Нейрофіброматоз І типу (хвороба Реклінгаузена).
- Зоб (гіперплазія щитоподібної залози).
- Карцинома щитоподібної залози
- Розсіяний склероз.
- Ураження зірчастого нервового вузла.
- Параліч Дежерін-Клюмпке.
- Тромбоз кавернозного синуса.
- Симпатектомія (перерізання симпатичного нерва шиї).
- .
- Блокада нервів, наприклад блокада шийного сплетіння.
- Як ускладнення .
Іноді може бути пов'язаним із синдромом Авелліса.
Патогенез
Синдром Горнера виникає через недостатність симпатичної іннервації. Ділянка пошкодження симпатичних шляхів знаходиться на іпсилатеральній стороні симптомів. Стани, які патогенетично спричинюють появу клінічних проявів синдрому Горнера:
- Ураження першого нейрона (ділянку шляху між гіпоталамусом і шийним ціліоспінальним центром називають першим нейроном, хоча він, імовірно, переривається декількома синапсами в ділянці (моста) і (покришки середнього мозку)): центральні ураження, які включають гіпоталамоспінальний шлях (наприклад розсічення шийного відділу спинного мозку).
- Ураження другого нейрона (ділянку від ціліоспінального центру до верхнього шийного вузла називають другим нейроном, тобто це прегангліонарні волокна): прегангліонарні пошкодження (наприклад здавлення симпатичного шляху пухлиною верхівки легені).
- Ураження третього нейрона (ділянка від верхнього вузла до м'яза, який розширює зіницю, називають третім нейроном — це постгангліонарні волокна): постгангліонарні пошкодження на рівні внутрішньої сонної артерії (наприклад, пухлина кавернозного синуса).
Клінічні ознаки
Симптоми, які входять до синдрому:
- Птоз (опущення верхньої повіки внаслідок недостатньої симпатичної іннервації верхнього тарзального м'яза (лат. Musculus tarsalis) або м'яза Мюллера), «перевернутий птоз» (невелике підняття нижньої повіки).
- Міоз (звуження зіниці), патологія дилятатора зіниці (м'яза, який розширює зіницю) — це веде до слабкої реакції зіниці на світло.
- Енофтальм (западання очного яблука).
- Дисгідроз (порушення потовиділення) на ураженій стороні обличчя.
- Зниження вираженості ціліоспінального рефлексу.
- Ін'єкція (розширення судин) кон'юнктиви.
- Гіперемія (почервоніння) шкіри обличчя на відповідній ураженій стороні.
У дітей синдром Горнера іноді призводить до гетерохромії (різний колір райдужної оболонки очей). Це відбувається через те, що відсутність симпатичної іннервації перешкоджає меланіновій пігментації меланоцитів, які знаходяться в основі (стромі) райдужки.
Зворотній синдрому Горнера за клінічними проявами стан має назву .
Діагностика
При встановленні наявності та тяжкості синдрому Горнера використовують три тести:
- Тест з краплею кокаїну — очні кокаїнові краплі блокують зворотне захоплення норадреналіну, що призводить до розширення зіниці. Через нестачу норадреналіну в синаптичної щілини зіниця не буде розширюватися при синдромі Горнера. Існує метод, який є надійнішим і при якому відсутні труднощі в отриманні кокаїну. Він оснований на застосуванні на обидва ока апраклонідину (симпатомиметик, α2 — адренергічний агоніст), що веде до появи мідріазу (розширення зіниць) на стороні ураження при синдромі Горнера.
- Тест з оксамфетаміном (паредріном). Цей тест допомагає визначити причину міозу. Якщо третій нейрон (останній з трьох нейронів у нервовому шляху, який кінець кінцем скидає норадреналін у синаптичну щілину) інтактний (не задіяний), то амфетамін спричинює спустошення нейромедіаторного міхурця, таким чином вивільняючи норадреналін у синаптичну щілину, що веде до появи стійкого мідріазу ураженої зіниці. Якщо пошкоджений вищезгаданий третій нейрон, то амфетамін не зумовить ніякого ефекту, і зіниця залишиться звуженою. Проте не існує тесту для диференціації ушкоджень першого і другого нейронів.
- Тест з визначення затримки розширення зіниці. Важливо відрізняти птоз при синдромі Горнера від такого, що його спричинює ураження окорухового нерва. У першому випадку птоз поєднується зі звуженим зіниці (через недостатність симпатичної іннервації ока), у другому випадку птоз поєднується з розширенням зіниці (через недостатність іннервації сфінктера зіниці). У реальній клінічній роботі ці два варіанти птозу досить легко відрізняти. На додаток до розширеної зіниці при пошкодженні окорухового нерва птоз більший, іноді закриває повністю всі очі. Птоз при синдромі Горнера не буде закривати усе око або буде ледь помітним.
Якщо при виявленні анізокорії (різниця в розмірі діаметра зіниць) лікар сумнівається, яка із зіниць розширена, а яка звужена відносно норми, то за наявності птозу патологічно розширеним буде визнаний діаметр тієї зіниці, що знаходиться на тому ж оці, де виявили птоз.
Див. також
Примітки
- Horner JF (1869). «Über eine Form von Ptosis». Klin Monatsbl Augenheilk 7: 193–8.
- Whonamedit? — A dictionary of medical eponyms. Bernard-Horner syndrome (Claude Bernard) [1] [ 13 березня 2013 у Wayback Machine.]
- C. Bernard: Leçons sur la physiologie et la pathologie du système nerveux, 1858, 2: 473—474. Des phénomènes oculo-pupillaires produits par la section du nerf sympathique cervical: ils sont indépendants des phénomènes vasculaires calorifiques de la tête. Comptes rendus de l'Académie des sciences, Paris, 1862, 55: 381—388.
- Іноді — «рак Пенкоста».
Джерела
- Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor's principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — (англ.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Go rnera takozh perevazhno u Franciyi ta Italiyi sindrom Kloda Bernara Gornera okulosimpatichnij sindrom klinichnij sindrom yakij vinikaye cherez urazhennya simpatichnoyi nervovoyi sistemi Sindrom GorneraLivostoronnij sindrom GorneraLivostoronnij sindrom GorneraSpecialnist nevrologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 8D8A 1MKH 10 G90 2OMIM 143000DiseasesDB 6014MedlinePlus 000708eMedicine med 1029 oph 336MeSH D006732SNOMED CT 12731000 Horner s syndrome u VikishovishiIstorichni vidomostiSindrom nazvano na chest shvejcarskogo oftalmologa Joganna Gornera nim Johann Friedrich Horner yakij opisav jogo u 1869 roci Vvazhayetsya sho u 1852 roci jogo takozh opisav francuzkij fiziolog Klod Bernar EtiologiyaSindrom Gornera vinikaye vnaslidok patologichnogo procesu takozh mozhlivi vrodzheni abo yatrogenni v rezultati medichnogo vtruchannya prichini Hocha bilshist yih ye vidnosno dobroyakisnimi sindrom Gornera mozhe svidchiti pro serjoznu patologiyu v oblasti shiyi abo grudnoyi klitki napriklad puhlinu Penkosta puhlina verhivki legeni abo shitopodibnoshijnu venoznu dilyataciyu Cherez poshkodzhennya abo zdavlennya shijnogo abo grudnogo simpatichnogo lancyuga z odnogo boku vnaslidok chogo vinikayut proyavi na ipsilateralnij tij de ye ushkodzhennya storoni tila Lateralnij medulyarnij sindrom Klasternij golovnij bil Travma osnovi shiyi zazvichaj tupa travma hocha mozhe buti hirurgichna Zapalennya serednogo vuha Puhlini najchastishe brohogenna karcinoma verhivki legeni puhlina Penkosta Anevrizma aorti ta yiyi rozsharuvannya Nejrofibromatoz I tipu hvoroba Reklingauzena Zob giperplaziya shitopodibnoyi zalozi Karcinoma shitopodibnoyi zalozi Rozsiyanij skleroz Urazhennya zirchastogo nervovogo vuzla Paralich Dezherin Klyumpke Tromboz kavernoznogo sinusa Simpatektomiya pererizannya simpatichnogo nerva shiyi Blokada nerviv napriklad blokada shijnogo spletinnya Yak uskladnennya Inodi mozhe buti pov yazanim iz sindromom Avellisa PatogenezSindrom Gornera vinikaye cherez nedostatnist simpatichnoyi innervaciyi Dilyanka poshkodzhennya simpatichnih shlyahiv znahoditsya na ipsilateralnij storoni simptomiv Stani yaki patogenetichno sprichinyuyut poyavu klinichnih proyaviv sindromu Gornera Urazhennya pershogo nejrona dilyanku shlyahu mizh gipotalamusom i shijnim ciliospinalnim centrom nazivayut pershim nejronom hocha vin imovirno pererivayetsya dekilkoma sinapsami v dilyanci mosta i pokrishki serednogo mozku centralni urazhennya yaki vklyuchayut gipotalamospinalnij shlyah napriklad rozsichennya shijnogo viddilu spinnogo mozku Urazhennya drugogo nejrona dilyanku vid ciliospinalnogo centru do verhnogo shijnogo vuzla nazivayut drugim nejronom tobto ce preganglionarni volokna preganglionarni poshkodzhennya napriklad zdavlennya simpatichnogo shlyahu puhlinoyu verhivki legeni Urazhennya tretogo nejrona dilyanka vid verhnogo vuzla do m yaza yakij rozshiryuye zinicyu nazivayut tretim nejronom ce postganglionarni volokna postganglionarni poshkodzhennya na rivni vnutrishnoyi sonnoyi arteriyi napriklad puhlina kavernoznogo sinusa Klinichni oznakiSimptomi yaki vhodyat do sindromu Ptoz opushennya verhnoyi poviki vnaslidok nedostatnoyi simpatichnoyi innervaciyi verhnogo tarzalnogo m yaza lat Musculus tarsalis abo m yaza Myullera perevernutij ptoz nevelike pidnyattya nizhnoyi poviki Mioz zvuzhennya zinici patologiya dilyatatora zinici m yaza yakij rozshiryuye zinicyu ce vede do slabkoyi reakciyi zinici na svitlo Enoftalm zapadannya ochnogo yabluka Disgidroz porushennya potovidilennya na urazhenij storoni oblichchya Znizhennya virazhenosti ciliospinalnogo refleksu In yekciya rozshirennya sudin kon yunktivi Giperemiya pochervoninnya shkiri oblichchya na vidpovidnij urazhenij storoni U ditej sindrom Gornera inodi prizvodit do geterohromiyi riznij kolir rajduzhnoyi obolonki ochej Ce vidbuvayetsya cherez te sho vidsutnist simpatichnoyi innervaciyi pereshkodzhaye melaninovij pigmentaciyi melanocitiv yaki znahodyatsya v osnovi stromi rajduzhki Zvorotnij sindromu Gornera za klinichnimi proyavami stan maye nazvu DiagnostikaPri vstanovlenni nayavnosti ta tyazhkosti sindromu Gornera vikoristovuyut tri testi Test z krapleyu kokayinu ochni kokayinovi krapli blokuyut zvorotne zahoplennya noradrenalinu sho prizvodit do rozshirennya zinici Cherez nestachu noradrenalinu v sinaptichnoyi shilini zinicya ne bude rozshiryuvatisya pri sindromi Gornera Isnuye metod yakij ye nadijnishim i pri yakomu vidsutni trudnoshi v otrimanni kokayinu Vin osnovanij na zastosuvanni na obidva oka apraklonidinu simpatomimetik a2 adrenergichnij agonist sho vede do poyavi midriazu rozshirennya zinic na storoni urazhennya pri sindromi Gornera Test z oksamfetaminom paredrinom Cej test dopomagaye viznachiti prichinu miozu Yaksho tretij nejron ostannij z troh nejroniv u nervovomu shlyahu yakij kinec kincem skidaye noradrenalin u sinaptichnu shilinu intaktnij ne zadiyanij to amfetamin sprichinyuye spustoshennya nejromediatornogo mihurcya takim chinom vivilnyayuchi noradrenalin u sinaptichnu shilinu sho vede do poyavi stijkogo midriazu urazhenoyi zinici Yaksho poshkodzhenij vishezgadanij tretij nejron to amfetamin ne zumovit niyakogo efektu i zinicya zalishitsya zvuzhenoyu Prote ne isnuye testu dlya diferenciaciyi ushkodzhen pershogo i drugogo nejroniv Test z viznachennya zatrimki rozshirennya zinici Vazhlivo vidriznyati ptoz pri sindromi Gornera vid takogo sho jogo sprichinyuye urazhennya okoruhovogo nerva U pershomu vipadku ptoz poyednuyetsya zi zvuzhenim zinici cherez nedostatnist simpatichnoyi innervaciyi oka u drugomu vipadku ptoz poyednuyetsya z rozshirennyam zinici cherez nedostatnist innervaciyi sfinktera zinici U realnij klinichnij roboti ci dva varianti ptozu dosit legko vidriznyati Na dodatok do rozshirenoyi zinici pri poshkodzhenni okoruhovogo nerva ptoz bilshij inodi zakrivaye povnistyu vsi ochi Ptoz pri sindromi Gornera ne bude zakrivati use oko abo bude led pomitnim Yaksho pri viyavlenni anizokoriyi riznicya v rozmiri diametra zinic likar sumnivayetsya yaka iz zinic rozshirena a yaka zvuzhena vidnosno normi to za nayavnosti ptozu patologichno rozshirenim bude viznanij diametr tiyeyi zinici sho znahoditsya na tomu zh oci de viyavili ptoz Div takozhPrimitkiHorner JF 1869 Uber eine Form von Ptosis Klin Monatsbl Augenheilk 7 193 8 Whonamedit A dictionary of medical eponyms Bernard Horner syndrome Claude Bernard 1 13 bereznya 2013 u Wayback Machine C Bernard Lecons sur la physiologie et la pathologie du systeme nerveux 1858 2 473 474 Des phenomenes oculo pupillaires produits par la section du nerf sympathique cervical ils sont independants des phenomenes vasculaires calorifiques de la tete Comptes rendus de l Academie des sciences Paris 1862 55 381 388 Inodi rak Penkosta DzherelaAdams Raymond Delacy Victor Maurice Ropper Allan H Adam and Victor s principles of neurology New York McGraw Hill 2001 ISBN 0 07 067497 3 angl