Рецептор ліпопротеїнів низької густини, ЛПНГ-рецептор (англ. Low density lipoprotein receptor, LDL Receptor) — білок, який кодується геном LDLR, розташованим у людини на короткому плечі 19-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 860 амінокислот, а молекулярна маса — 95 376.
Рецептор ліпопротеїнів низької щільності | |||||||||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| |||||||||||||||||
Ідентифікатори | |||||||||||||||||
Символи | LDLR, FH, FHC, LDLCQ2, low density lipoprotein receptor, FHCL1 | ||||||||||||||||
Зовнішні ІД | OMIM: 606945 MGI: 96765 HomoloGene: 55469 GeneCards: LDLR | ||||||||||||||||
Пов'язані генетичні захворювання | |||||||||||||||||
Аневризма черевної аорти, серцево-судинні захворювання, lipid metabolism disorder, сімейна гіперхолестеринемія | |||||||||||||||||
| |||||||||||||||||
Шаблон експресії | |||||||||||||||||
Більше даних | |||||||||||||||||
Ортологи | |||||||||||||||||
Види | Людина | Миша | |||||||||||||||
Entrez |
|
| |||||||||||||||
Ensembl |
|
| |||||||||||||||
UniProt |
|
| |||||||||||||||
RefSeq (мРНК) |
|
| |||||||||||||||
RefSeq (білок) |
|
| |||||||||||||||
Локус (UCSC) | Хр. 19: 11.09 – 11.13 Mb | Хр. 9: 21.63 – 21.66 Mb | |||||||||||||||
PubMed search | |||||||||||||||||
Вікідані | |||||||||||||||||
|
Цей білок забезпечує ендоцитоз ліпопротеїнів низької густини, збагачених холестеролом. ЛПНГ-рецептор є трансмембранним білком, що специфічно розпізнає апоВ-100 і апоЕ. За відкриття цього найважливішого рецептора ліпідного метаболізму Майкл Браун і Джозеф Голдштейн отримали Нобелівську премію з фізіології або медицини 1985 року. Це стало результатом їх робіт з родинної гіперхолестерінемії.
10 | 20 | 30 | 40 | 50 | ||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|
MGPWGWKLRW | TVALLLAAAG | TAVGDRCERN | EFQCQDGKCI | SYKWVCDGSA | ||||
ECQDGSDESQ | ETCLSVTCKS | GDFSCGGRVN | RCIPQFWRCD | GQVDCDNGSD | ||||
EQGCPPKTCS | QDEFRCHDGK | CISRQFVCDS | DRDCLDGSDE | ASCPVLTCGP | ||||
ASFQCNSSTC | IPQLWACDND | PDCEDGSDEW | PQRCRGLYVF | QGDSSPCSAF | ||||
EFHCLSGECI | HSSWRCDGGP | DCKDKSDEEN | CAVATCRPDE | FQCSDGNCIH | ||||
GSRQCDREYD | CKDMSDEVGC | VNVTLCEGPN | KFKCHSGECI | TLDKVCNMAR | ||||
DCRDWSDEPI | KECGTNECLD | NNGGCSHVCN | DLKIGYECLC | PDGFQLVAQR | ||||
RCEDIDECQD | PDTCSQLCVN | LEGGYKCQCE | EGFQLDPHTK | ACKAVGSIAY | ||||
LFFTNRHEVR | KMTLDRSEYT | SLIPNLRNVV | ALDTEVASNR | IYWSDLSQRM | ||||
ICSTQLDRAH | GVSSYDTVIS | RDIQAPDGLA | VDWIHSNIYW | TDSVLGTVSV | ||||
ADTKGVKRKT | LFRENGSKPR | AIVVDPVHGF | MYWTDWGTPA | KIKKGGLNGV | ||||
DIYSLVTENI | QWPNGITLDL | LSGRLYWVDS | KLHSISSIDV | NGGNRKTILE | ||||
DEKRLAHPFS | LAVFEDKVFW | TDIINEAIFS | ANRLTGSDVN | LLAENLLSPE | ||||
DMVLFHNLTQ | PRGVNWCERT | TLSNGGCQYL | CLPAPQINPH | SPKFTCACPD | ||||
GMLLARDMRS | CLTEAEAAVA | TQETSTVRLK | VSSTAVRTQH | TTTRPVPDTS | ||||
RLPGATPGLT | TVEIVTMSHQ | ALGDVAGRGN | EKKPSSVRAL | SIVLPIVLLV | ||||
FLCLGVFLLW | KNWRLKNINS | INFDNPVYQK | TTEDEVHICH | NQDGYSYPSR | ||||
QMVSLEDDVA |
Білок за функціями належить до рецепторів клітини-хазяїна для входу вірусу. Задіяний у таких біологічних процесах, як взаємодія хазяїн-вірус, метаболізм ліпідів, транспорт, метаболізм холестеролу, транспорт ліпідів, ендоцитоз. Локалізований у клітинній мембрані, клатрин-вкритих заглибинах мембрани, лізосомах, апараті Гольджі, ендосомах.
Див. також
Література
- Suedhof T.C., Goldstein J.L., Brown M.S., Russell D.W. (1985). The LDL receptor gene: a mosaic of exons shared with different proteins. Science. 228: 815—822. PMID 2988123 DOI:10.1126/science.2988123
- The status, quality, and expansion of the NIH full-length cDNA project: the Mammalian Gene Collection (MGC). Genome Res. 14: 2121—2127. 2004. PMID 15489334 DOI:10.1101/gr.2596504
- Agnello V., Abel G., Elfahal M., Knight G.B., Zhang Q.X. (1999). Hepatitis C virus and other flaviviridae viruses enter cells via low density lipoprotein receptor. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 96: 12766—12771. PMID 10535997 DOI:10.1073/pnas.96.22.12766
- Zhang H., Li X.-J., Martin D.B., Aebersold R. (2003). Identification and quantification of N-linked glycoproteins using hydrazide chemistry, stable isotope labeling and mass spectrometry. Nat. Biotechnol. 21: 660—666. PMID 12754519 DOI:10.1038/nbt827
- Bartosch B., Dubuisson J., Cosset F.-L. (2003). Infectious hepatitis C virus pseudo-particles containing functional E1-E2 envelope protein complexes. J. Exp. Med. 197: 633—642. PMID 12615904 DOI:10.1084/jem.20021756
- Burden J.J., Sun X.-M., Garcia Garcia A.B., Soutar A.K. (2004). Sorting motifs in the intracellular domain of the low density lipoprotein receptor interact with a novel domain of sorting nexin-17. J. Biol. Chem. 279: 16237—16245. PMID 14739284 DOI:10.1074/jbc.M313689200
Примітки
- Захворювання, генетично пов'язані з Рецептор ліпопротеїнів низької щільності переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
- Human PubMed Reference:.
- Mouse PubMed Reference:.
- HUGO Gene Nomenclature Commitee, HGNC:6547 (англ.) . Процитовано 26 квітня 2018.
- UniProt, P01130 (англ.) . Процитовано 26 квітня 2018.
Це незавершена стаття про білки. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Receptor lipoproteyiniv nizkoyi gustini LPNG receptor angl Low density lipoprotein receptor LDL Receptor bilok yakij koduyetsya genom LDLR roztashovanim u lyudini na korotkomu plechi 19 yi hromosomi Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 860 aminokislot a molekulyarna masa 95 376 Receptor lipoproteyiniv nizkoyi shilnostiNayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSB Spisok kodiv PDB1AJJ 1D2J 1F5Y 1HJ7 1HZ8 1I0U 1IJQ 1LDL 1LDR 1N7D 1XFE 2FCW 2KRI 2LGP 2W2M 2W2N 2W2O 2W2P 2W2Q 3BPS 3GCW 3GCX 3M0C 3SO6 2M7P 2MG9 3P5B 3P5C 4NE9IdentifikatoriSimvoliLDLR FH FHC LDLCQ2 low density lipoprotein receptor FHCL1Zovnishni ID OMIM 606945 MGI 96765 HomoloGene 55469 GeneCards LDLRPov yazani genetichni zahvoryuvannyaAnevrizma cherevnoyi aorti sercevo sudinni zahvoryuvannya lipid metabolism disorder simejna giperholesterinemiya Ontologiya genaMolekulyarna funkciya calcium ion binding clathrin heavy chain binding virus receptor activity GO 0001948 GO 0016582 protein binding protease binding identical protein binding very low density lipoprotein particle receptor activity low density lipoprotein particle receptor activity low density lipoprotein particle binding amyloid beta bindingKlitinna komponenta integral component of membrane clathrin coated endocytic vesicle membrane endosoma late endosome kompleks Goldzhi membrana receptor complex klitinna membrana apical part of cell integral component of plasma membrane cell surface basolateral plasma membrane early endosome low density lipoprotein particle clathrin coated pit lizosoma PCSK9 LDLR complex endosome membrane external side of plasma membrane mizhklitinnij prostir endolysosome membrane sorting endosome vnutrishnoklitinnij somatodendritic compartmentBiologichnij proces positive regulation of triglyceride biosynthetic process regulation of phosphatidylcholine catabolic process steroid metabolic process lipid transport endocitoz lipid metabolism phospholipid transport cholesterol transport cholesterol metabolic process lipoprotein catabolic process intestinal cholesterol absorption GO 0015915 transport viral entry into host cell cholesterol homeostasis GO 0022415 viral process GO 1901313 positive regulation of gene expression positive regulation of inflammatory response lipoprotein metabolic process cellular response to fatty acid negative regulation of gene expression membrane organization cholesterol import cellular response to low density lipoprotein particle stimulus receptor mediated endocytosis involved in cholesterol transport chylomicron remnant clearance low density lipoprotein particle clearance receptor oposeredkovanij endocitoz Fagocitoz dovgotrivala pam yat plasma lipoprotein particle clearance high density lipoprotein particle clearance regulation of protein metabolic process GO 0032269 GO 0051201 negative regulation of protein metabolic process response to caloric restriction negative regulation of astrocyte activation regulation of cholesterol metabolic process amyloid beta clearance amyloid beta clearance by cellular catabolic process negative regulation of microglial cell activation positive regulation of lysosomal protein catabolic process negative regulation of amyloid fibril formation artery morphogenesisDzherela Amigo QuickGOShablon ekspresiyiBilshe danihOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez3949 16835Ensembl ENSG00000130164 ENSMUSG00000032193UniProt P01130 P35951RefSeq mRNK NM 000527 NM 001195798 NM 001195799 NM 001195800 NM 001195802NM 001195803NM 001252658 NM 001252659 NM 010700RefSeq bilok NP 000518 NP 001182727 NP 001182728 NP 001182729 NP 001182732NP 001239587 NP 001239588 NP 034830Lokus UCSC Hr 19 11 09 11 13 MbHr 9 21 63 21 66 MbPubMed searchVikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Cej bilok zabezpechuye endocitoz lipoproteyiniv nizkoyi gustini zbagachenih holesterolom LPNG receptor ye transmembrannim bilkom sho specifichno rozpiznaye apoV 100 i apoE Za vidkrittya cogo najvazhlivishogo receptora lipidnogo metabolizmu Majkl Braun i Dzhozef Goldshtejn otrimali Nobelivsku premiyu z fiziologiyi abo medicini 1985 roku Ce stalo rezultatom yih robit z rodinnoyi giperholesterinemiyi Poslidovnist aminokislot1020304050 MGPWGWKLRWTVALLLAAAGTAVGDRCERNEFQCQDGKCISYKWVCDGSA ECQDGSDESQETCLSVTCKSGDFSCGGRVNRCIPQFWRCDGQVDCDNGSD EQGCPPKTCSQDEFRCHDGKCISRQFVCDSDRDCLDGSDEASCPVLTCGP ASFQCNSSTCIPQLWACDNDPDCEDGSDEWPQRCRGLYVFQGDSSPCSAF EFHCLSGECIHSSWRCDGGPDCKDKSDEENCAVATCRPDEFQCSDGNCIH GSRQCDREYDCKDMSDEVGCVNVTLCEGPNKFKCHSGECITLDKVCNMAR DCRDWSDEPIKECGTNECLDNNGGCSHVCNDLKIGYECLCPDGFQLVAQR RCEDIDECQDPDTCSQLCVNLEGGYKCQCEEGFQLDPHTKACKAVGSIAY LFFTNRHEVRKMTLDRSEYTSLIPNLRNVVALDTEVASNRIYWSDLSQRM ICSTQLDRAHGVSSYDTVISRDIQAPDGLAVDWIHSNIYWTDSVLGTVSV ADTKGVKRKTLFRENGSKPRAIVVDPVHGFMYWTDWGTPAKIKKGGLNGV DIYSLVTENIQWPNGITLDLLSGRLYWVDSKLHSISSIDVNGGNRKTILE DEKRLAHPFSLAVFEDKVFWTDIINEAIFSANRLTGSDVNLLAENLLSPE DMVLFHNLTQPRGVNWCERTTLSNGGCQYLCLPAPQINPHSPKFTCACPD GMLLARDMRSCLTEAEAAVATQETSTVRLKVSSTAVRTQHTTTRPVPDTS RLPGATPGLTTVEIVTMSHQALGDVAGRGNEKKPSSVRALSIVLPIVLLV FLCLGVFLLWKNWRLKNINSINFDNPVYQKTTEDEVHICHNQDGYSYPSR QMVSLEDDVA A Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Bilok za funkciyami nalezhit do receptoriv klitini hazyayina dlya vhodu virusu Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak vzayemodiya hazyayin virus metabolizm lipidiv transport metabolizm holesterolu transport lipidiv endocitoz Lokalizovanij u klitinnij membrani klatrin vkritih zaglibinah membrani lizosomah aparati Goldzhi endosomah Div takozhHromosoma 19LiteraturaSuedhof T C Goldstein J L Brown M S Russell D W 1985 The LDL receptor gene a mosaic of exons shared with different proteins Science 228 815 822 PMID 2988123 DOI 10 1126 science 2988123 The status quality and expansion of the NIH full length cDNA project the Mammalian Gene Collection MGC Genome Res 14 2121 2127 2004 PMID 15489334 DOI 10 1101 gr 2596504 Agnello V Abel G Elfahal M Knight G B Zhang Q X 1999 Hepatitis C virus and other flaviviridae viruses enter cells via low density lipoprotein receptor Proc Natl Acad Sci U S A 96 12766 12771 PMID 10535997 DOI 10 1073 pnas 96 22 12766 Zhang H Li X J Martin D B Aebersold R 2003 Identification and quantification of N linked glycoproteins using hydrazide chemistry stable isotope labeling and mass spectrometry Nat Biotechnol 21 660 666 PMID 12754519 DOI 10 1038 nbt827 Bartosch B Dubuisson J Cosset F L 2003 Infectious hepatitis C virus pseudo particles containing functional E1 E2 envelope protein complexes J Exp Med 197 633 642 PMID 12615904 DOI 10 1084 jem 20021756 Burden J J Sun X M Garcia Garcia A B Soutar A K 2004 Sorting motifs in the intracellular domain of the low density lipoprotein receptor interact with a novel domain of sorting nexin 17 J Biol Chem 279 16237 16245 PMID 14739284 DOI 10 1074 jbc M313689200PrimitkiZahvoryuvannya genetichno pov yazani z Receptor lipoproteyiniv nizkoyi shilnosti pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference HUGO Gene Nomenclature Commitee HGNC 6547 angl Procitovano 26 kvitnya 2018 UniProt P01130 angl Procitovano 26 kvitnya 2018 Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi