Псевдобульба́рний синдро́м (англ. Pseudobulbar palsy; в українській медичній термінології рідко використовують ще термін «псевдобульбарний параліч») — неврологічний розлад, обумовлений двобічним ураженням нейронів стовбура мозку, корково-ядерних шляхів. По клінічним ознакам вельми схожий з бульбарним синдромом (звідки й назва), однак виникає внаслідок ураження інших структур мозку (моторних нейронів, а не ядер черепних нервів, як при бульбарному синдромі) і має ряд особливостей. Псевдобульбарний синдром характеризується нездатністю контролювати рухи (зокрема, жування, ковтання та мовні), іноді неконтрольованими емоційними сплесками.
Псевдобульбарний синдром | |
---|---|
Спеціальність | неврологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | G12.2 |
OMIM | MTHU036673 |
DiseasesDB | 10826 |
MeSH | D020828 |
Клінічні ознаки
Для псевдобульбарного синдрому характерна та ж тріада симптомів, що і для бульбарного синдрому:
- дизартрія (порушення вимовної сторони мовлення),
- дисфонія (тихе та хрипке мовлення),
- дисфагія (розлад акту ковтання).
Як і при бульбарному синдромі, ці прояви є порушенням іннервації м'язів глотки, м'якого піднебіння, язика, а також голосових зв'язок. При псевдобульбарному синдромі виявляють жваві стрімкі рухи нижньою щелепою, зазвичай підвищується рефлекс з нижньої щелепи і з'являються рефлекси орального автоматизму.
Рефлекси орального автоматизму
Нижньощелепний, або (Бехтерева) викликається постукуванням молоточком по підборіддю або по шпателю, покладеному на нижні зуби, при злегка відкритому роті. Рефлекс глибокий, періостальний. У відповідь реакцією є скорочення жувальних м'язів, що викликає змикання щелеп (підняття нижньої щелепи). Рефлекторна дуга: чутливі волокна нижньощелепного нерва (третя гілка трійчастого нерва → чутливе ядро трійчастого нерва → рухове його ядро в мосту → рухові волокна тієї ж III гілки трійчастого нерва). Рефлекс не відрізняється великою постійністю в нормі і різко підвищується при псевдобульбарному паралічі.
До рефлексів орального автоматизму відносять численні рефлекси, реакцією у відповідь при яких є витягування губ вперед (смоктальні або поцілункові рух губами). Викликаються вони дотиком до губ, постукуванням молоточком по верхній губі або навколо рота в області кругового м'яза рота (лат. m. orbicularis oris) — хоботковий рефлекс, і навіть при наближенні молоточка до губ — дистанційно-оральний . Та ж відповідна реакція може виникнути і при постукуванні молоточком по спинці носа (назо — лабіальний рефлекс Аствацатурова). До симптомів орального автоматизму примикає і Марінеску — Радовичі. Викликається він штриховим подразненням шкіри в області піднесення долонній поверхні великого пальця. Відповідна реакція — скорочення підборіддя м'язи — наголошується зазвичай на тій же стороні. Іноді при псевдобульбарному синдромі викликається «бульдожий» рефлекс () — судомне стискання щелеп у відповідь на подразнення шпателем губ, ясен або твердого піднебіння.
Для псевдобульбарного синдрому характерна наявність насильницького плачу, рідше сміху. Хворі при цьому можуть плакати чи сміятися з будь-якого приводу. Мимовільний плач у хворого на псевдобульбарний синдром може наступати при вишкірю зубів, при проведенні папірцем по губах, тощо.
Відмінності псевдобульбарного від бульбарного синдромів
При псевдобульбарному синдромі відзначають рівномірну, аніж при бульбарному синдромі виразність парезу м'язів, іннервація яких забезпечується черепними нервами каудальної (бульбарної) групи. Парез носить центральний (спастичний) характер. При цьому тонус м'язів підвищується, і особливо яскравим буває розлад диференційованих довільних рухів. Атрофії м'язів губ і випадіння глоткового й піднебінного рефлексів, дуги яких замикаються в довгастому мозку, не відзначають.
Нерідко псевдобульбарний параліч може поєднуватися з ознаками центрального , внаслідок залучення в патологічний процес пірамідних шляхів.
При псевдобульбарному паралічі, на відміну від бульбарного, не спостерігають розлади дихальної та серцево-судинної систем, так як патологічний процес не зачіпає вітальні центри, розвиваючись вище довгастого мозку.
Захворювання, для яких характерний псевдобульбарний синдром
- Виражений
- Розсіяний склероз
- Хвороба рухового нейрона
- Пухлини верхніх відділів стовбура головного мозку
- Черепно-мозкова травма
- Дитячий церебральний параліч
Література
- Гусев Е. И., Коновалов А. Н., Бурд Г. С. Неврология и нейрохирургия: Учебник. — М.: Медицина, 2000 (рос.)
- Дуус П. Топический диагноз в неврологии Анатомия. Физиология. Клиника — М. ИПЦ «Вазар-Ферро», 1995 (рос.)
- Нервові хвороби/ С. М. Віничук, Є. Г. Дубенко, Є. Л. Мачерет та ін.; За ред. С. М. Віничука, Є. Г. Дубенка — К.: Здоров'я, 2001
- Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней: Учебник для студентов медицинских институтов — 2-е изд. — Т.: Медицина, 1979 (рос.)
- Синельников Р. Д., Синельников Я. Р. Атлас анатомии человека: Учеб. Пособие. — 2-е изд., стереотипное — В 4 томах. Т.4. — М.: Медицина, 1996 (рос.)
- Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы М.: ООО «МЕДпресс». 1998 (рос.)
- Bing Robert Компендіумъ топической діагностики головного и спинного мозга. Краткое руководство для клинической локализации заболеваній и пораженій нервныхъ центровъ Переводъ съ второго изданія — Типографія П. П. Сойкина — 1912 (рос.)
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Psevdobulba rnij sindro m angl Pseudobulbar palsy v ukrayinskij medichnij terminologiyi ridko vikoristovuyut she termin psevdobulbarnij paralich nevrologichnij rozlad obumovlenij dvobichnim urazhennyam nejroniv stovbura mozku korkovo yadernih shlyahiv Po klinichnim oznakam velmi shozhij z bulbarnim sindromom zvidki j nazva odnak vinikaye vnaslidok urazhennya inshih struktur mozku motornih nejroniv a ne yader cherepnih nerviv yak pri bulbarnomu sindromi i maye ryad osoblivostej Psevdobulbarnij sindrom harakterizuyetsya nezdatnistyu kontrolyuvati ruhi zokrema zhuvannya kovtannya ta movni inodi nekontrolovanimi emocijnimi spleskami Psevdobulbarnij sindromSpecialnist nevrologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10 G12 2OMIM MTHU036673DiseasesDB 10826MeSH D020828Klinichni oznakiDlya psevdobulbarnogo sindromu harakterna ta zh triada simptomiv sho i dlya bulbarnogo sindromu dizartriya porushennya vimovnoyi storoni movlennya disfoniya tihe ta hripke movlennya disfagiya rozlad aktu kovtannya Yak i pri bulbarnomu sindromi ci proyavi ye porushennyam innervaciyi m yaziv glotki m yakogo pidnebinnya yazika a takozh golosovih zv yazok Pri psevdobulbarnomu sindromi viyavlyayut zhvavi strimki ruhi nizhnoyu shelepoyu zazvichaj pidvishuyetsya refleks z nizhnoyi shelepi i z yavlyayutsya refleksi oralnogo avtomatizmu Refleksi oralnogo avtomatizmu Nizhnoshelepnij abo Behtereva viklikayetsya postukuvannyam molotochkom po pidboriddyu abo po shpatelyu pokladenomu na nizhni zubi pri zlegka vidkritomu roti Refleks glibokij periostalnij U vidpovid reakciyeyu ye skorochennya zhuvalnih m yaziv sho viklikaye zmikannya shelep pidnyattya nizhnoyi shelepi Reflektorna duga chutlivi volokna nizhnoshelepnogo nerva tretya gilka trijchastogo nerva chutlive yadro trijchastogo nerva ruhove jogo yadro v mostu ruhovi volokna tiyeyi zh III gilki trijchastogo nerva Refleks ne vidriznyayetsya velikoyu postijnistyu v normi i rizko pidvishuyetsya pri psevdobulbarnomu paralichi Do refleksiv oralnogo avtomatizmu vidnosyat chislenni refleksi reakciyeyu u vidpovid pri yakih ye vityaguvannya gub vpered smoktalni abo pocilunkovi ruh gubami Viklikayutsya voni dotikom do gub postukuvannyam molotochkom po verhnij gubi abo navkolo rota v oblasti krugovogo m yaza rota lat m orbicularis oris hobotkovij refleks i navit pri nablizhenni molotochka do gub distancijno oralnij Ta zh vidpovidna reakciya mozhe viniknuti i pri postukuvanni molotochkom po spinci nosa nazo labialnij refleks Astvacaturova Do simptomiv oralnogo avtomatizmu primikaye i Marinesku Radovichi Viklikayetsya vin shtrihovim podraznennyam shkiri v oblasti pidnesennya dolonnij poverhni velikogo palcya Vidpovidna reakciya skorochennya pidboriddya m yazi nagoloshuyetsya zazvichaj na tij zhe storoni Inodi pri psevdobulbarnomu sindromi viklikayetsya buldozhij refleks sudomne stiskannya shelep u vidpovid na podraznennya shpatelem gub yasen abo tverdogo pidnebinnya Dlya psevdobulbarnogo sindromu harakterna nayavnist nasilnickogo plachu ridshe smihu Hvori pri comu mozhut plakati chi smiyatisya z bud yakogo privodu Mimovilnij plach u hvorogo na psevdobulbarnij sindrom mozhe nastupati pri vishkiryu zubiv pri provedenni papircem po gubah tosho Vidminnosti psevdobulbarnogo vid bulbarnogo sindromivPri psevdobulbarnomu sindromi vidznachayut rivnomirnu anizh pri bulbarnomu sindromi viraznist parezu m yaziv innervaciya yakih zabezpechuyetsya cherepnimi nervami kaudalnoyi bulbarnoyi grupi Parez nosit centralnij spastichnij harakter Pri comu tonus m yaziv pidvishuyetsya i osoblivo yaskravim buvaye rozlad diferencijovanih dovilnih ruhiv Atrofiyi m yaziv gub i vipadinnya glotkovogo j pidnebinnogo refleksiv dugi yakih zamikayutsya v dovgastomu mozku ne vidznachayut Neridko psevdobulbarnij paralich mozhe poyednuvatisya z oznakami centralnogo vnaslidok zaluchennya v patologichnij proces piramidnih shlyahiv Pri psevdobulbarnomu paralichi na vidminu vid bulbarnogo ne sposterigayut rozladi dihalnoyi ta sercevo sudinnoyi sistem tak yak patologichnij proces ne zachipaye vitalni centri rozvivayuchis vishe dovgastogo mozku Zahvoryuvannya dlya yakih harakternij psevdobulbarnij sindromVirazhenij Rozsiyanij skleroz Hvoroba ruhovogo nejrona Puhlini verhnih viddiliv stovbura golovnogo mozku Cherepno mozkova travma Dityachij cerebralnij paralichLiteraturaGusev E I Konovalov A N Burd G S Nevrologiya i nejrohirurgiya Uchebnik M Medicina 2000 ros Duus P Topicheskij diagnoz v nevrologii Anatomiya Fiziologiya Klinika M IPC Vazar Ferro 1995 ros Nervovi hvorobi S M Vinichuk Ye G Dubenko Ye L Macheret ta in Za red S M Vinichuka Ye G Dubenka K Zdorov ya 2001 Pulatov A M Nikiforov A S Propedevtika nervnyh boleznej Uchebnik dlya studentov medicinskih institutov 2 e izd T Medicina 1979 ros Sinelnikov R D Sinelnikov Ya R Atlas anatomii cheloveka Ucheb Posobie 2 e izd stereotipnoe V 4 tomah T 4 M Medicina 1996 ros Triumfov A V Topicheskaya diagnostika zabolevanij nervnoj sistemy M OOO MEDpress 1998 ros Bing Robert Kompendium topicheskoj diagnostiki golovnogo i spinnogo mozga Kratkoe rukovodstvo dlya klinicheskoj lokalizacii zabolevanij i porazhenij nervnyh centrov Perevod s vtorogo izdaniya Tipografiya P P Sojkina 1912 ros Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi