Azərbaycanca
Беларускі
Dansk
Deutsch
Española
Français
Indonesia
Italiana
日本語
Қазақ
Lietuvos
Nederlands
Português
Русский
සිංහල
แบบไทย
Türkçe
Українська
中國人
United State
Afrikaans
Гігантизм (від дав.-гр. γίγας р. в. γίγαντος — нефілім, велетень, гігант) — дуже великий зріст, розлад, що виникає в осіб з відкритими епіфізарними зонами зростання (у дітей і підлітків) за надмірної секреції передніх часток гіпофіза гормону росту (СТГ). Характеризується надмірним збільшенням кісток, м'яких тканин і органів, які перевищують фізіологічні межі в порівнянні з пропорційним епіфізарним (у довжину) і періостальним (у товщину) зростом.
| Гігантизм | |
|---|---|
 | |
| Спеціальність | ендокринологія |
| Класифікація та зовнішні ресурси | |
| МКХ-10 | E22.0 і E34.4 |
| DiseasesDB | 30730 |
| MeSH | D005877 |
 Gigantism у Вікісховищі | |
Патологічним вважається зріст: у чоловіків вище 210 см, у жінок — 200 см. Після закостеніння епіфізарних хрящів (закриття зон росту) гігантизм (захворювання) переходить в акромегалію. Крім того, акромегалія розвивається через виникнення СТГ-секретувальної пухлини в організмі після закриття зон росту. На відміну від захворювання, пов'язаного з підвищеною секрецією гормону росту, високий зріст членів родини має чітко виражену спадковість і ріст припиняється після закриття зон росту (акромегалія не розвивається). Високорослі спортсмени (баскетбол, волейбол), загалом, не хворіють на гігантизм.
Гігантизм (або макросомія) розвивається в дітей з незавершеними процесами закостеніння скелета, частіше зустрічається в підлітків чоловічої статі, визначається вже у віці 9—13 років і прогресує протягом усього періоду фізіологічного росту. При гігантизмі швидкість росту дитини і її показники набагато перевищують анатомо-фізіологічну норму й до кінця пубертатного періоду досягають понад 2 м у жінок і 2.10 м у чоловіків за відносного збереження пропорційної статури. Частота народження дітей з гігантизмом становить від 1 до 3 випадків на 1000 населення. Батьки пацієнтів з цією патологією, зазвичай мають нормальний зріст. Гігантизм слід відрізняти від спадкового високого зросту.
Велетні при патологічному зрості відрізняються слабким здоров'ям, низькою тривалістю життя, у них буває інфантилізмом, статевий потяг знижений. Для них характерне подовження кінцівок, особливо нижніх, проте голова здається маленькою. Існує парціальний (частковий) гігантизм, за якого збільшується частина тіла (наприклад, палець кисті або стопи) або половина тіла (внаслідок підвищеної чутливості рецепторів частини тіла до гормону росту).
Найчастіше акромегалія відзначається у віковому періоді 20-40 років. Більшість таких хворих працездатного віку. З огляду на часовий проміжок 5-15 років від появи перших ознак акромегалії до встановлення остаточного діагнозу з наявністю незворотних змін дуже важливе місце має займати діагностичне проведення скринінгових визначень ІФР-1 за найменшої підозри на захворювання.
Етіологія
У багатьох людей гігантизм пов'язаний з порушенням роботи гіпофіза. Гіпофіз (від дав.-гр. ὑπόφυσις — відросток) — це нижній придаток мозку, що регулює гормональну секрецію у всіх хребетних тварин і в людини. Передня частка гіпофіза виробляє кілька гормонів, зокрема й гормон росту. Знижене виділення гормону росту зумовлює карликовий зріст (нанізм), а надмірне виділення гормону росту навпаки викликає гігантизм.
Клінічна картина
Хворі скаржаться на головний біль, загальну слабкість, зниження пам'яті, зміну зовнішнього вигляду, погіршення зору. Темпи росту прискорюються. На початку захворювання збільшення скелета відносно пропорційне, пізніше можуть ущільнюватися риси обличчя, потовщуватись плоскі кістки, збільшуватися нижня щелепа, проміжки між зубами, розміри кисті й стопи. Шкіра голови потовщується, голос стає низьким, розвивається [ru]. Надмірно розвинені м'язи на початку хвороби атрофуються, наростає м'язова слабкість. Порушується функція щитоподібної залози, статевих залоз, надниркових залоз, можливий розвиток цукрового діабету.
Симптоми
- головний біль;
- слабкість;
- оніміння в руках;
- при акромегалії — зміна зовнішності (пропорцій тіла, розмірів кистей, стоп, вушних раковин, носа);
- сухість у роті й спрага (результат контрінсулінової дії гормону росту);
- біль у суглобах;
- обмеження й болючість рухів;
- майже у всіх жінок порушується менструальний цикл;
- у 30 % чоловіків розвивається статева слабкість.
Причини гігантизму
Гігантизм та акромегалія є віковими варіаціями одних і тих же патологічних процесів: гіперплазії й гіперфункції клітин гіпофіза, що виробляє соматотропний гормон (гормон росту). Підвищена секреція гормону росту може спостерігатися при ураженні гіпофіза внаслідок розвитку пухлин (аденоми гіпофіза), інтоксикації, нейроінфекцій (енцефаліту, менінгіту, менінгоенцефаліту), черепно-мозкових травм.
Лікування
Хірургічне видалення гіпофіза (гіпофізектомія)[] в молодої тварини призводить до зупинки росту. Ін'єкції гормону росту відновлюють у таких тварин нормальний зріст. Уведення гормону росту молодим тваринам, що ростуть, різко стимулює процеси росту й викликає гігантизм (в експерименті отримано щурів, собак та інших тварин гігантського зросту).
Крім соматотропного гормону на ріст тварин і людини впливає багато інших чинників — як навколишнє середовище, так і генетична складова (див. Фенотип). Зазначається, що через 3-6 років від початку введення гормону росту молодим пацієнтам чутливість до екзогенного (того, що потрапляє ззовні) гормону росту різко знижується (результат вироблення антитіл).
Див. також
Приклади
- Стадник Леонід Степанович
- [ru]
- Роберт Першинг Вадлов
- [ru] (спочатку був карликом)
Примітки
- Клиническая эндокринология. Руководство / Н. Т. Старкова. — издание 3-е, переработанное и дополненное. — Санкт-Петербург: Питер, 2002. — С. 46-62. — 576 с. — («Спутник Врача»). —
Посилання
- Великаны, патология роста // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп. т.). — СПб., 1890—1907. (рос. дореф.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Gigantizm vid dav gr gigas r v gigantos nefilim veleten gigant duzhe velikij zrist rozlad sho vinikaye v osib z vidkritimi epifizarnimi zonami zrostannya u ditej i pidlitkiv za nadmirnoyi sekreciyi perednih chastok gipofiza gormonu rostu STG Harakterizuyetsya nadmirnim zbilshennyam kistok m yakih tkanin i organiv yaki perevishuyut fiziologichni mezhi v porivnyanni z proporcijnim epifizarnim u dovzhinu i periostalnim u tovshinu zrostom GigantizmSpecialnist endokrinologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10 E22 0 i E34 4DiseasesDB 30730MeSH D005877 Gigantism u Vikishovishi Patologichnim vvazhayetsya zrist u cholovikiv vishe 210 sm u zhinok 200 sm Pislya zakosteninnya epifizarnih hryashiv zakrittya zon rostu gigantizm zahvoryuvannya perehodit v akromegaliyu Krim togo akromegaliya rozvivayetsya cherez viniknennya STG sekretuvalnoyi puhlini v organizmi pislya zakrittya zon rostu Na vidminu vid zahvoryuvannya pov yazanogo z pidvishenoyu sekreciyeyu gormonu rostu visokij zrist chleniv rodini maye chitko virazhenu spadkovist i rist pripinyayetsya pislya zakrittya zon rostu akromegaliya ne rozvivayetsya Visokorosli sportsmeni basketbol volejbol zagalom ne hvoriyut na gigantizm Gigantizm abo makrosomiya rozvivayetsya v ditej z nezavershenimi procesami zakosteninnya skeleta chastishe zustrichayetsya v pidlitkiv cholovichoyi stati viznachayetsya vzhe u vici 9 13 rokiv i progresuye protyagom usogo periodu fiziologichnogo rostu Pri gigantizmi shvidkist rostu ditini i yiyi pokazniki nabagato perevishuyut anatomo fiziologichnu normu j do kincya pubertatnogo periodu dosyagayut ponad 2 m u zhinok i 2 10 m u cholovikiv za vidnosnogo zberezhennya proporcijnoyi staturi Chastota narodzhennya ditej z gigantizmom stanovit vid 1 do 3 vipadkiv na 1000 naselennya Batki paciyentiv z ciyeyu patologiyeyu zazvichaj mayut normalnij zrist Gigantizm slid vidriznyati vid spadkovogo visokogo zrostu Veletni pri patologichnomu zrosti vidriznyayutsya slabkim zdorov yam nizkoyu trivalistyu zhittya u nih buvaye infantilizmom statevij potyag znizhenij Dlya nih harakterne podovzhennya kincivok osoblivo nizhnih prote golova zdayetsya malenkoyu Isnuye parcialnij chastkovij gigantizm za yakogo zbilshuyetsya chastina tila napriklad palec kisti abo stopi abo polovina tila vnaslidok pidvishenoyi chutlivosti receptoriv chastini tila do gormonu rostu Najchastishe akromegaliya vidznachayetsya u vikovomu periodi 20 40 rokiv Bilshist takih hvorih pracezdatnogo viku Z oglyadu na chasovij promizhok 5 15 rokiv vid poyavi pershih oznak akromegaliyi do vstanovlennya ostatochnogo diagnozu z nayavnistyu nezvorotnih zmin duzhe vazhlive misce maye zajmati diagnostichne provedennya skriningovih viznachen IFR 1 za najmenshoyi pidozri na zahvoryuvannya EtiologiyaU bagatoh lyudej gigantizm pov yazanij z porushennyam roboti gipofiza Gipofiz vid dav gr ὑpofysis vidrostok ce nizhnij pridatok mozku sho regulyuye gormonalnu sekreciyu u vsih hrebetnih tvarin i v lyudini Perednya chastka gipofiza viroblyaye kilka gormoniv zokrema j gormon rostu Znizhene vidilennya gormonu rostu zumovlyuye karlikovij zrist nanizm a nadmirne vidilennya gormonu rostu navpaki viklikaye gigantizm Klinichna kartinaHvori skarzhatsya na golovnij bil zagalnu slabkist znizhennya pam yati zminu zovnishnogo viglyadu pogirshennya zoru Tempi rostu priskoryuyutsya Na pochatku zahvoryuvannya zbilshennya skeleta vidnosno proporcijne piznishe mozhut ushilnyuvatisya risi oblichchya potovshuvatis ploski kistki zbilshuvatisya nizhnya shelepa promizhki mizh zubami rozmiri kisti j stopi Shkira golovi potovshuyetsya golos staye nizkim rozvivayetsya ru Nadmirno rozvineni m yazi na pochatku hvorobi atrofuyutsya narostaye m yazova slabkist Porushuyetsya funkciya shitopodibnoyi zalozi statevih zaloz nadnirkovih zaloz mozhlivij rozvitok cukrovogo diabetu Simptomi golovnij bil slabkist oniminnya v rukah pri akromegaliyi zmina zovnishnosti proporcij tila rozmiriv kistej stop vushnih rakovin nosa suhist u roti j spraga rezultat kontrinsulinovoyi diyi gormonu rostu bil u suglobah obmezhennya j bolyuchist ruhiv majzhe u vsih zhinok porushuyetsya menstrualnij cikl u 30 cholovikiv rozvivayetsya stateva slabkist Prichini gigantizmu Gigantizm ta akromegaliya ye vikovimi variaciyami odnih i tih zhe patologichnih procesiv giperplaziyi j giperfunkciyi klitin gipofiza sho viroblyaye somatotropnij gormon gormon rostu Pidvishena sekreciya gormonu rostu mozhe sposterigatisya pri urazhenni gipofiza vnaslidok rozvitku puhlin adenomi gipofiza intoksikaciyi nejroinfekcij encefalitu meningitu meningoencefalitu cherepno mozkovih travm LikuvannyaHirurgichne vidalennya gipofiza gipofizektomiya dzherelo v molodoyi tvarini prizvodit do zupinki rostu In yekciyi gormonu rostu vidnovlyuyut u takih tvarin normalnij zrist Uvedennya gormonu rostu molodim tvarinam sho rostut rizko stimulyuye procesi rostu j viklikaye gigantizm v eksperimenti otrimano shuriv sobak ta inshih tvarin gigantskogo zrostu Krim somatotropnogo gormonu na rist tvarin i lyudini vplivaye bagato inshih chinnikiv yak navkolishnye seredovishe tak i genetichna skladova div Fenotip Zaznachayetsya sho cherez 3 6 rokiv vid pochatku vvedennya gormonu rostu molodim paciyentam chutlivist do ekzogennogo togo sho potraplyaye zzovni gormonu rostu rizko znizhuyetsya rezultat viroblennya antitil Div takozhAkromegaliya Akseleraciya antropologiya Giperglikemiya Nanizm ru Prikladi Stadnik Leonid Stepanovich ru Robert Pershing Vadlov ru spochatku buv karlikom PrimitkiKlinicheskaya endokrinologiya Rukovodstvo N T Starkova izdanie 3 e pererabotannoe i dopolnennoe Sankt Peterburg Piter 2002 S 46 62 576 s Sputnik Vracha ISBN 5 272 00314 4PosilannyaVelikany patologiya rosta Enciklopedicheskij slovar Brokgauza i Efrona v 86 t 82 t i 4 dop t SPb 1890 1907 ros doref Cya stattya ye zagotovkoyu Vi mozhete dopomogti proyektu dorobivshi yiyi Ce povidomlennya varto zaminiti tochnishim