Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна Аномалія Анома лія Ебште йна англ Ebstein s anomaly вроджена вада с

Аномалія Ебштейна

Аномалія Ебштейна
У Вікіпедії є статті про інші значення цього терміна: Аномалія.

Анома́лія Ебште́йна (англ. Ebstein's anomaly) — вроджена вада серця, при якій стулки трикуспідального клапана (ТК) зміщені в порожнину серця, в результаті чого формується атріалізована частина шлуночку. Відбувається так звана атріалізація (прим. в медичній термінології лат. atrium — укр. передсердя) правого шлуночку.

Аномалія Ебштейна
image
Порівняння анатомії нормального серця та анатомії серця з АЕ. Схематично зображена атріалізація правого шлуночку серця - збільшення розмірів правого передсердя та зменшення розмірів правого шлуночку. Позначення: Ао - аорта, СЛА - стовбур легеневоі артерії, ПП - праве передсердя, ПШ - правий шлуночок, ЛП - ліве передсердя, ЛШ - лівий шлуночок, ВПВ - верхня порожниста вена, НПВ - нижня порожниста вена
Порівняння анатомії нормального серця та анатомії серця з АЕ. Схематично зображена атріалізація правого шлуночку серця - збільшення розмірів правого передсердя та зменшення розмірів правого шлуночку. Позначення: Ао - аорта, СЛА - стовбур легеневоі артерії, ПП - праве передсердя, ПШ - правий шлуночок, ЛП - ліве передсердя, ЛШ - лівий шлуночок, ВПВ - верхня порожниста вена, НПВ - нижня порожниста вена
Спеціальністькардіологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11LA87.03
МКХ-10Q22.5
OMIM224700
DiseasesDB4039
eMedicinemed/627
MeSHD004437
image Ebstein's anomaly у Вікісховищі

Історія

1866 Німецький лікар Вільгельм Ебштейн (Wilhelm Ebstein) вперше описав ваду при аутопсії 19-річного юнака, котрий страждав вираженими порушеннями гемодинаміки, ціанозом, та важкими порушеннями ритму серця
1950 Американський кардіолог Хелен Тауссіг (Helen Brooke Taussig) вперше поставила діагноз АЕ трьом пацієнтам та описала характерну клінічну картину цієї вади.
1998 Французькі кардіохірурги С. Шаво (Chauvaud S.) та А. Карпент'є (Carpentier A.) вперше у світі опублікували результати про хірургічне лікування АЕ з використанням Двонаправленого кавопульмонального анастомозу у найтяжчої групи пацієнтів.

Морфологія

Септальна та задня стулки ТК зміщені вниз до верхівки правого шлуночку. Передня стулка ТК збільшена, має аномальну кількість хорд та місця їх прикріплення. Та частина правого шлуночку, яка лежить між кільцем ТК та місцем прикріплення септальної та задньої стулки, витончена та розтянута (атріалізована частина правого шлуночку). Остаточна порожнина правого шлуночку зменшена. Стулки ТК можуть щільно прилягати до стінки правого шлуночку. Вивідний тракт правого шлуночку може бути звужений за рахунок передньої стулки ТК та її хорд

Асоціація з іншими вродженими вадами серця

Асоціація з синдромами

Асоціація з генетичними захворюваннями

Хвороба Наксоза (англ. Naxos Desease) OMIM 601214

Патогенез

Цей розділ потребує доповнення. (лютий 2017)

Класифікація

Класифікація Аномалії Ебштейна за Карпентьє (Carpentier)

Тип А Адекватний об'єм правого шлуночку
Тип B Великий атріалізований сегмент правого шлуночку; рухома передня стулка ТК
Тип C Обмежена рухливість передньої стулки ТК; може спричинювати обструкцію вивідного тракту правого шлуночку
Тип D Майже повна атріалізація правого шлуночку

Ознаки та симптоми

Швидке серцебиття при фізичних навантаженнях.

Діагностика

Виявляє округлену тінь серця за рахунок збільшеного правого передсердя, (збільшення розмірів серця)

— Різке збільшення зубця Р в стандартних і правих грудних відведеннях
— Блокада правої ніжки пучка Гіса
— Деформація шлуночкового комплексу серця — ORS

— достовірне зміщення септальної стулки ТК
— розмір правого передсердя, розмір кільця ТК
— функцію стулок ТК, ступінь недостатності ТК
— наявність Відкритого овального вікна або Атріосептального дефекту
— стан Вивідного тракту правого шлуночку (відсутнімть чи наявність обструкції)
— наявність асоційованих вад серця

    — оцінка функції та атріовентрикулярного вузлів
    — вивчення механізмів розвитку тахікардій
    — вивчення електрофізіологічних властивостей додаткових провідних шляхів

    Дозволяє отримати найточніші дані про розміри правого шлуночку та його функцію

    Лікування

    Хірургічни втручання.

    Хірургічне

    Системно-легеневий анастомоз виконується, коли радикальна корекція неможлива в даний момент. Сьогодні використовується рідко. Двонаправлений кавопульмональний анастомоз у поєднанні з пластикою трикуспідального клапана виконується у пацієнтів зі зниженою скоротливою здатністю правого шлуночку серця.

    Найбільшим досвідом у світі з хірургічного лікування Аномалії Ебштейна володіють Сильвіан Шаво (Sylvain Chauvaud), Європейський шпиталь ім. Жоржа Помпіду, Франція та Василь Лазоришинець, , Україна.

    Джерела

    1. W. Ebstein: Über einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis, bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben. Archiv für Anatomie, Physiologie und wissenschaftliche Medicin, Leipzig, 1866, 238-254
    2. Engle MA, Payne TPB, Bruins C, Taussig HB. Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Report of three cases and analysis of clinical syndrome. Circulation 1950;1:1246-60
    3. Chauvaud S, Fuzellier JF, Berrebi A, Lajos P, Marino JP, Mihaileanu S, Carpentier A. Bi-directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein's anomaly: benefits in high risk patients.. Eur J Cardiothorac Surg. 1998 May;13(5):514-9. PMID 9663531
    4. Lazorishinets VV, Glagola MD, Stychinsky AS, Rudenko MN, Knyshov GV. Surgical treatment of Wolf-Parkinson-White syndrome during plastic operations in patients with Ebstein's anomaly. Eur J Cardiothorac Surg. 2000 Oct;18(4):487-90. PMID 11024389
    5. Bialostozky D, Horwitz S, Espino-Vela J. Ebstein's malformation of the tricuspid valve. A review of 65 cases Am. J. Cardiol. 1972 Jun;29(6):826-36 PMID 5033726
    6. Chauvaud S, Berrebi A, d'Attellis N, Mousseaux E, Hernigou A, Carpentier A. Ebstein's anomaly: repair based on functional analysis. Eur J Cardiothorac Surg. 2003 Apr;23(4):525-31. PMID 12694771
    7. Lazoryshynets' VV. Palliative methods of surgical treatment of Ebstein anomaly Klin Khir. 2002 Jan;(1):45-7. PMID 11944298

    Посилання

    • Мультимедійна Бібліотека Children's Hospital Boston, США
    • Аномалія Ебштейна [ 13 червня 2007 у Wayback Machine.] Інформація від Mayo Clinic, США

    Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

    U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Anomaliya Anoma liya Ebshte jna angl Ebstein s anomaly vrodzhena vada sercya pri yakij stulki trikuspidalnogo klapana TK zmisheni v porozhninu sercya v rezultati chogo formuyetsya atrializovana chastina shlunochku Vidbuvayetsya tak zvana atrializaciya prim v medichnij terminologiyi lat atrium ukr peredserdya pravogo shlunochku Anomaliya EbshtejnaPorivnyannya anatomiyi normalnogo sercya ta anatomiyi sercya z AE Shematichno zobrazhena atrializaciya pravogo shlunochku sercya zbilshennya rozmiriv pravogo peredserdya ta zmenshennya rozmiriv pravogo shlunochku Poznachennya Ao aorta SLA stovbur legenevoi arteriyi PP prave peredserdya PSh pravij shlunochok LP live peredserdya LSh livij shlunochok VPV verhnya porozhnista vena NPV nizhnya porozhnista venaPorivnyannya anatomiyi normalnogo sercya ta anatomiyi sercya z AE Shematichno zobrazhena atrializaciya pravogo shlunochku sercya zbilshennya rozmiriv pravogo peredserdya ta zmenshennya rozmiriv pravogo shlunochku Poznachennya Ao aorta SLA stovbur legenevoi arteriyi PP prave peredserdya PSh pravij shlunochok LP live peredserdya LSh livij shlunochok VPV verhnya porozhnista vena NPV nizhnya porozhnista venaSpecialnistkardiologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11LA87 03MKH 10Q22 5OMIM224700DiseasesDB4039eMedicinemed 627MeSHD004437 Ebstein s anomaly u VikishovishiIstoriya1866 Nimeckij likar Vilgelm Ebshtejn Wilhelm Ebstein vpershe opisav vadu pri autopsiyi 19 richnogo yunaka kotrij strazhdav virazhenimi porushennyami gemodinamiki cianozom ta vazhkimi porushennyami ritmu sercya 1950 Amerikanskij kardiolog Helen Taussig Helen Brooke Taussig vpershe postavila diagnoz AE trom paciyentam ta opisala harakternu klinichnu kartinu ciyeyi vadi 1998 Francuzki kardiohirurgi S Shavo Chauvaud S ta A Karpent ye Carpentier A vpershe u sviti opublikuvali rezultati pro hirurgichne likuvannya AE z vikoristannyam Dvonapravlenogo kavopulmonalnogo anastomozu u najtyazhchoyi grupi paciyentiv MorfologiyaSeptalna ta zadnya stulki TK zmisheni vniz do verhivki pravogo shlunochku Perednya stulka TK zbilshena maye anomalnu kilkist hord ta miscya yih prikriplennya Ta chastina pravogo shlunochku yaka lezhit mizh kilcem TK ta miscem prikriplennya septalnoyi ta zadnoyi stulki vitonchena ta roztyanuta atrializovana chastina pravogo shlunochku Ostatochna porozhnina pravogo shlunochku zmenshena Stulki TK mozhut shilno prilyagati do stinki pravogo shlunochku Vividnij trakt pravogo shlunochku mozhe buti zvuzhenij za rahunok perednoyi stulki TK ta yiyi hord Asociaciya z inshimi vrodzhenimi vadami sercya abo Atrioseptalnij defekt zustrichayetsya najchastishe Ventrikuloseptalnij defekt Asociaciya z sindromami Asociaciya z genetichnimi zahvoryuvannyami Hvoroba Naksoza angl Naxos Desease OMIM 601214PatogenezCej rozdil potrebuye dopovnennya lyutij 2017 KlasifikaciyaKlasifikaciya Anomaliyi Ebshtejna za Karpentye Carpentier Tip A Adekvatnij ob yem pravogo shlunochku Tip B Velikij atrializovanij segment pravogo shlunochku ruhoma perednya stulka TK Tip C Obmezhena ruhlivist perednoyi stulki TK mozhe sprichinyuvati obstrukciyu vividnogo traktu pravogo shlunochku Tip D Majzhe povna atrializaciya pravogo shlunochkuOznaki ta simptomiShvidke sercebittya pri fizichnih navantazhennyah DiagnostikaOglyadova rentgenografiya organiv grudnoyi porozhnini Viyavlyaye okruglenu tin sercya za rahunok zbilshenogo pravogo peredserdya zbilshennya rozmiriv sercya Elektrokardiografiya Rizke zbilshennya zubcya R v standartnih i pravih grudnih vidvedennyah Blokada pravoyi nizhki puchka Gisa Deformaciya shlunochkovogo kompleksu sercya ORS Ehokardiografiya dozvolyaye viyaviti dostovirne zmishennya septalnoyi stulki TK rozmir pravogo peredserdya rozmir kilcya TK funkciyu stulok TK stupin nedostatnosti TK nayavnist Vidkritogo ovalnogo vikna abo Atrioseptalnogo defektu stan Vividnogo traktu pravogo shlunochku vidsutnimt chi nayavnist obstrukciyi nayavnist asocijovanih vad sercya ocinka funkciyi ta atrioventrikulyarnogo vuzliv vivchennya mehanizmiv rozvitku tahikardij vivchennya elektrofiziologichnih vlastivostej dodatkovih providnih shlyahiv Magnitno rezonansna tomografiya Dozvolyaye otrimati najtochnishi dani pro rozmiri pravogo shlunochku ta jogo funkciyuLikuvannyaHirurgichni vtruchannya Hirurgichne Protezuvannya trikuspidalnogo klapana Plastichni operaciyi na trikuspidalnomu klapani Gemodinamichna korekciya Sistemno legenevij anastomoz vikonuyetsya koli radikalna korekciya nemozhliva v danij moment Sogodni vikoristovuyetsya ridko Dvonapravlenij kavopulmonalnij anastomoz u poyednanni z plastikoyu trikuspidalnogo klapana vikonuyetsya u paciyentiv zi znizhenoyu skorotlivoyu zdatnistyu pravogo shlunochku sercya Najbilshim dosvidom u sviti z hirurgichnogo likuvannya Anomaliyi Ebshtejna volodiyut Silvian Shavo Sylvain Chauvaud Yevropejskij shpital im Zhorzha Pompidu Franciya ta Vasil Lazorishinec Ukrayina DzherelaW Ebstein Uber einen sehr seltenen Fall von Insufficienz der Valvula tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung derselben Archiv fur Anatomie Physiologie und wissenschaftliche Medicin Leipzig 1866 238 254 Engle MA Payne TPB Bruins C Taussig HB Ebstein s anomaly of the tricuspid valve Report of three cases and analysis of clinical syndrome Circulation 1950 1 1246 60 Chauvaud S Fuzellier JF Berrebi A Lajos P Marino JP Mihaileanu S Carpentier A Bi directional cavopulmonary shunt associated with ventriculo and valvuloplasty in Ebstein s anomaly benefits in high risk patients Eur J Cardiothorac Surg 1998 May 13 5 514 9 PMID 9663531 Lazorishinets VV Glagola MD Stychinsky AS Rudenko MN Knyshov GV Surgical treatment of Wolf Parkinson White syndrome during plastic operations in patients with Ebstein s anomaly Eur J Cardiothorac Surg 2000 Oct 18 4 487 90 PMID 11024389 Bialostozky D Horwitz S Espino Vela J Ebstein s malformation of the tricuspid valve A review of 65 cases Am J Cardiol 1972 Jun 29 6 826 36 PMID 5033726 Chauvaud S Berrebi A d Attellis N Mousseaux E Hernigou A Carpentier A Ebstein s anomaly repair based on functional analysis Eur J Cardiothorac Surg 2003 Apr 23 4 525 31 PMID 12694771 Lazoryshynets VV Palliative methods of surgical treatment of Ebstein anomaly Klin Khir 2002 Jan 1 45 7 PMID 11944298PosilannyaMultimedijna Biblioteka Children s Hospital Boston SShA Anomaliya Ebshtejna 13 chervnya 2007 u Wayback Machine Informaciya vid Mayo Clinic SShA

    Дата публікації:
    Топ