ДВЗ-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, коагулопатія споживання, тромбогеморагічний синдром) — генералізоване порушення згортання крові внаслідок масивного вивільнення з тканин тромбопластичних речовин.
ДВЗ-синдром ( дисеміноване внутрішньосудинне згортання) | |
---|---|
| |
Спеціальність | гематологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | 3B20 |
МКХ-10 | D65 |
МКХ-9 | 286.6 |
DiseasesDB | 3765 |
MeSH | D004211 |
Disseminated intravascular coagulation у Вікісховищі |
Може перебігати безсимптомно або у вигляді гострого розвитку коагулопатії. Часто зустрічається при різних акушерських патологіях, різних видах шоку, тяжких травмах, сепсисі.
Класифікація
Виділяють 3 основних типи перебігу захворювання.
- Гострий ДВЗ-синдром.
- Підгострий ДВЗ-синдром.
- Хронічний ДВЗ-синдром.
Також існує велика кількість класифікацій за стадіями розвитку процесу.
За М. З Мачабелі виділяють 4 стадії.
- I стадія — гіперкоагуляція
- II стадія — коагулопатія споживання
- III стадія — різке зниження в крові всіх прокоагулянтів до повної відсутності фібриногену.
- IV стадія — відновна.
За Федоровою З. Д. та ін (1979), Баришевом Б. А. (1981) класифікація має наступний вигляд.
- I стадія — гіперкоагуляція.
- II стадія — гіпокоагуляція.
- III стадія — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу
- IV стадія — повне незгортання крові.
Етіологія
Гострий і підгострий ДВЗ-синдром
Інфекційно-септичні причини:
- бактеріальні;
- вірусні;
- токсично-шоковий (у тому числі при абортах).
Травматичні і при деструкциях тканин:
- опіковий;
- синдром тривалого здавлення;
- масивні травми;
- некрози тканин і органів (гостра токсична дистрофія печінки, некротичний панкреатит, гострий інфаркт міокарда та ін);
- гострий внутрішньосудиннийгемоліз, в тому числі при переливанні несумісної крові;
- високотравматичні операції;
- масивні гемотрансфузії;
- гемобластози, насамперед гострий промієлоцитарний лейкоз;
- гостра променева хвороба.
Акушерські та гінекологічні:
- емболія навколоплідними водами (особливо інфікованими);
- раннє відшарування і передлежання плаценти;
- атонія і масажі матки;
- внутрішньоутробна загибель плоду і його ретенція;
- прееклампсія та еклампсія.
Шокові (при всіх термінальних станах). У процесі інтенсивної хіміотерапії. При трансплантації органів.
Хронічний (затяжний) ДВЗ-синдром
Найчастіше спричинюють такі види патології:
- хроніосепсис, включаючи затяжний септичний ендокардит;
- хронічні імунні та імунокомплексні хвороби;
- хронічні вірусні захворювання (гепатит, ВІЛ тощо);
- пухлинні процеси (рак, лімфоми, лейкози тощо).
Патогенез
Основні ланки патогенезу ДВЗ-синдрому
- Початкова активація гемокоагуляційного каскаду і тромбоцитів ендогенними факторами: тканинним тромбопластином, лейкоцитарними протеазами, продуктами розпаду тканин, пухлинними прокоагулянтами;
- Персистуюча тромбінемія з підвищенням рівня маркерів в крові (РФМК, D-димерів);
- Виснаження системи фізіологічних антикоагулянтів зі значним зниженням вмісту в плазмі антитромбіну III, протеїну С, плазміногену та підвищенням рівня тромбомодуліна в плазмі крові;
- Системне ураження судинного ендотелію і зниження його антитромботичного потенціалу;
- Утворення мікротромбів крові й блокада мікроциркуляції в органах-мішенях (мозок, наднирники, нирки, печінка, шлунок і кишка (субсиндром поліорганної недостатності) з розвитком дистрофічних і деструктивних порушень в них).
- Активація фібринолізу в зоні блокади мікроциркуляції та виснаження його резервів у загальній циркуляції;
- Споживання факторів гемокоагуляції і тромбоцитопенія (тромбоцитопатія) споживання, що призводить до системної кровоточивості і термінальній гіпокоагуляції аж до повного незгортання крові (геморагічна фаза синдрому);
- Порушення бар'єрної функції слизової оболонки шлунка і кишки з трансформацією асептичного ДВЗ-синдрому у септичний; вторинна тяжка ендогенна інтоксикація.
Фази ДВЗ-синдрому
- I фаза — гіперкоагуляція. Втрата факторів згортаючої системи в процесі рясної кровотечі призводить до подовження часу утворення згустку і його ретракції, подовження часу капілярної кровотечі. Лабораторні показники: зменшення часу згортання крові, тромбінового часу, позитивний етаноловий тест.
- II фаза — гіпокоагуляція. При геморагічному шоці у фазі спазм венул і артеріол (клінічні прояви: дегідратація, бліді й холодні шкірні покриви, ознаки гострої ниркової недостатності) в капілярах розвивається розшарування плазми і формених елементів — «сладж»-феномен. Агрегація формених елементів, обволікання їх фібрином супроводжуються споживанням факторів згортання крові та активацією фібринолізу. Лабораторні показники: помірна тромбоцитопенія (до 120×109/л), тромбіновий час 60 с і більше, різко позитивний етаноловий тест.
- III фаза — споживання з активацією місцевого фібринолізу. Афібриногенемія в поєднанні з вираженою активацією фібринолізу. При цій фазі пухкі згустки крові в місці кровотечі швидко (протягом 15-20 хв) лізуються на 50 %. Лабораторні показники: збільшення часу згортання крові, тромбінового часу, зменшення тромбоцитів до 100×109/л, швидкий лізис згустку.
- IV фаза — генералізований фібриноліз. Капілярна кров не згортається, відзначаються паренхіматозна кровотеча, петехіальні висипання на шкірі та внутрішніх органах, гематурія, випіт в синовіальні порожнини і термінальні зміни в органах і системах.
Клінічні ознаки
У клінічному перебігу ДВЗ-синдрому вирізняють:
- 1 стадія — симптоми основного захворювання та ознаки тромбогеморагічного синдрому (з переважанням проявів генералізованого тромбозу), гіповолемія, порушення метаболізму;
- на 2-й стадії з'являються ознаки поліорганного пошкодження і блокади системи мікроциркуляції паренхіматозних органів, геморагічний синдром (петехіально-пурпурний тип кровоточивості);
- на 3-й стадії до зазначених порушень приєднуються ознаки поліорганної недостатності (гостра дихальна, серцево-судинна, печінкова, ниркова, парез кишечнику) і метаболічні порушення (гіпокаліємія, гіпопротеїнемія, метаболічний синдром за змішаним типом (петехії, гематоми, кровотечі із слизових оболонок, масивні шлунково-кишкові, легеневі, внутрішньочерепні та інші кровотечі, крововиливу в життєво важливі органи);
- на 4-й стадії (при сприятливому результаті) основні вітальні функції та показники гемостазу поступово нормалізуються.
Діагностика
Проводиться діагностика згортання крові та порушення фібринолізу.
Експрес-діагностика порушення гемостазу.
показник | норма | 1 фаза | 2 фаза | 3 фаза | 4 фаза |
---|---|---|---|---|---|
час згортання | 5-12 | менше 5 | 5-12 | більше 12 | більше 60 |
лізис згустку | немає | немає | немає | швидкий | згусток не утворюється |
число тромбоцитів | 175-425 | 175-425 | менше 120 | менше 100 | менше 60 |
Гіперкоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому При наявності захворювання або стану, який може спричинити гіперкоагуляційний синдром, необхідно визначити ряд лабораторних показників коагулограми та тенденції їх зміни з плином часу. АЧТЧ може скорочуватися, рівень тромбоцитів падає, рівні D-димерів, тромбін-антитромбиновых комплексів, фрагментів протромбіну ростуть.
Гіпокоагуляційна фаза ДВЗ-синдрому Для цієї фази характерно поєднання геморагічних проявів у результаті повного незгортання крові з вираженою поліорганною недостатністю. Лабораторні показники на цій стадії демонструють виражену гіпокоагуляція: згусток у пробірці не утворюється, різко подовжується АЧТЧ та ПВ, знижується рівень антитромбіну III, в крові різко підвищується рівень D-димерів, розвивається виражена тромбоцитопенія, і тромбоцити перестають повноцінно агрегувати (тромбоцитопатія ДВЗ-синдрому).
Лікування
Інформація в цьому розділі застаріла. |
Невідкладна допомога: негайне переливання мінімум 1 літра свіжозамороженої плазми протягом 40-60 хв, гепарину внутрішньовенно у початковій дозі 1000 од/год за допомогою інфузомату або краплинно (добова доза гепарину потребує уточнення після аналізу коагулограми); інфузії кровозамінників; введення глюкокортикоїдів; допамін.
Активація фібринолізу: нікотинова кислота, плазмаферез.
Інгібітори протеолітичних ферментів: [en].
Прогноз
Сприятливий на 1 і 2 стадії при наявності адекватного лікування; сумнівний на 3; і летальний на 4
Див. також
Ця стаття потребує додаткових для поліпшення її . (серпень 2018) |
Примітки
- . Архів оригіналу за 2 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.
- . Архів оригіналу за 11 серпня 2017. Процитовано 15 січня 2018.
- . Архів оригіналу за 23 січня 2018. Процитовано 15 січня 2018.
Література
- Виговська Я. І. Дисеміноване внутрішньосудинне зсідання крові (аспекти патогенезу та лікувальної тактики) // Укр. жур. гемат. і трансф. — 2006. — 33. — С.12-18.
- Виговська Я. І. Геморагічні захворювання. — Львів: Бібльос, 1999. — 240 с. (С.?)
Посилання
- Цикл видеолекций по ДВС-синдрому [ 11 січня 2018 у Wayback Machine.] (рос.)
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
DVZ sindrom diseminovane vnutrishnosudinne zgortannya koagulopatiya spozhivannya trombogemoragichnij sindrom generalizovane porushennya zgortannya krovi vnaslidok masivnogo vivilnennya z tkanin tromboplastichnih rechovin DVZ sindrom diseminovane vnutrishnosudinne zgortannya Specialnist gematologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11 3B20MKH 10 D65MKH 9 286 6DiseasesDB 3765MeSH D004211 Disseminated intravascular coagulation u Vikishovishi Mozhe perebigati bezsimptomno abo u viglyadi gostrogo rozvitku koagulopatiyi Chasto zustrichayetsya pri riznih akusherskih patologiyah riznih vidah shoku tyazhkih travmah sepsisi KlasifikaciyaVidilyayut 3 osnovnih tipi perebigu zahvoryuvannya Gostrij DVZ sindrom Pidgostrij DVZ sindrom Hronichnij DVZ sindrom Takozh isnuye velika kilkist klasifikacij za stadiyami rozvitku procesu Za M Z Machabeli vidilyayut 4 stadiyi I stadiya giperkoagulyaciya II stadiya koagulopatiya spozhivannya III stadiya rizke znizhennya v krovi vsih prokoagulyantiv do povnoyi vidsutnosti fibrinogenu IV stadiya vidnovna Za Fedorovoyu Z D ta in 1979 Barishevom B A 1981 klasifikaciya maye nastupnij viglyad I stadiya giperkoagulyaciya II stadiya gipokoagulyaciya III stadiya gipokoagulyaciya z generalizovanoyu aktivaciyeyu fibrinolizu IV stadiya povne nezgortannya krovi EtiologiyaGostrij i pidgostrij DVZ sindrom Infekcijno septichni prichini bakterialni virusni toksichno shokovij u tomu chisli pri abortah Travmatichni i pri destrukciyah tkanin opikovij sindrom trivalogo zdavlennya masivni travmi nekrozi tkanin i organiv gostra toksichna distrofiya pechinki nekrotichnij pankreatit gostrij infarkt miokarda ta in gostrij vnutrishnosudinnijgemoliz v tomu chisli pri perelivanni nesumisnoyi krovi visokotravmatichni operaciyi masivni gemotransfuziyi gemoblastozi nasampered gostrij promiyelocitarnij lejkoz gostra promeneva hvoroba Akusherski ta ginekologichni emboliya navkoloplidnimi vodami osoblivo infikovanimi rannye vidsharuvannya i peredlezhannya placenti atoniya i masazhi matki vnutrishnoutrobna zagibel plodu i jogo retenciya preeklampsiya ta eklampsiya Shokovi pri vsih terminalnih stanah U procesi intensivnoyi himioterapiyi Pri transplantaciyi organiv Hronichnij zatyazhnij DVZ sindrom Najchastishe sprichinyuyut taki vidi patologiyi hroniosepsis vklyuchayuchi zatyazhnij septichnij endokardit hronichni imunni ta imunokompleksni hvorobi hronichni virusni zahvoryuvannya gepatit VIL tosho puhlinni procesi rak limfomi lejkozi tosho PatogenezOsnovni lanki patogenezu DVZ sindromu Pochatkova aktivaciya gemokoagulyacijnogo kaskadu i trombocitiv endogennimi faktorami tkaninnim tromboplastinom lejkocitarnimi proteazami produktami rozpadu tkanin puhlinnimi prokoagulyantami Persistuyucha trombinemiya z pidvishennyam rivnya markeriv v krovi RFMK D dimeriv Visnazhennya sistemi fiziologichnih antikoagulyantiv zi znachnim znizhennyam vmistu v plazmi antitrombinu III proteyinu S plazminogenu ta pidvishennyam rivnya trombomodulina v plazmi krovi Sistemne urazhennya sudinnogo endoteliyu i znizhennya jogo antitrombotichnogo potencialu Utvorennya mikrotrombiv krovi j blokada mikrocirkulyaciyi v organah mishenyah mozok nadnirniki nirki pechinka shlunok i kishka subsindrom poliorgannoyi nedostatnosti z rozvitkom distrofichnih i destruktivnih porushen v nih Aktivaciya fibrinolizu v zoni blokadi mikrocirkulyaciyi ta visnazhennya jogo rezerviv u zagalnij cirkulyaciyi Spozhivannya faktoriv gemokoagulyaciyi i trombocitopeniya trombocitopatiya spozhivannya sho prizvodit do sistemnoyi krovotochivosti i terminalnij gipokoagulyaciyi azh do povnogo nezgortannya krovi gemoragichna faza sindromu Porushennya bar yernoyi funkciyi slizovoyi obolonki shlunka i kishki z transformaciyeyu aseptichnogo DVZ sindromu u septichnij vtorinna tyazhka endogenna intoksikaciya Fazi DVZ sindromu I faza giperkoagulyaciya Vtrata faktoriv zgortayuchoyi sistemi v procesi ryasnoyi krovotechi prizvodit do podovzhennya chasu utvorennya zgustku i jogo retrakciyi podovzhennya chasu kapilyarnoyi krovotechi Laboratorni pokazniki zmenshennya chasu zgortannya krovi trombinovogo chasu pozitivnij etanolovij test II faza gipokoagulyaciya Pri gemoragichnomu shoci u fazi spazm venul i arteriol klinichni proyavi degidrataciya blidi j holodni shkirni pokrivi oznaki gostroyi nirkovoyi nedostatnosti v kapilyarah rozvivayetsya rozsharuvannya plazmi i formenih elementiv sladzh fenomen Agregaciya formenih elementiv obvolikannya yih fibrinom suprovodzhuyutsya spozhivannyam faktoriv zgortannya krovi ta aktivaciyeyu fibrinolizu Laboratorni pokazniki pomirna trombocitopeniya do 120 109 l trombinovij chas 60 s i bilshe rizko pozitivnij etanolovij test III faza spozhivannya z aktivaciyeyu miscevogo fibrinolizu Afibrinogenemiya v poyednanni z virazhenoyu aktivaciyeyu fibrinolizu Pri cij fazi puhki zgustki krovi v misci krovotechi shvidko protyagom 15 20 hv lizuyutsya na 50 Laboratorni pokazniki zbilshennya chasu zgortannya krovi trombinovogo chasu zmenshennya trombocitiv do 100 109 l shvidkij lizis zgustku IV faza generalizovanij fibrinoliz Kapilyarna krov ne zgortayetsya vidznachayutsya parenhimatozna krovotecha petehialni visipannya na shkiri ta vnutrishnih organah gematuriya vipit v sinovialni porozhnini i terminalni zmini v organah i sistemah Klinichni oznakiU klinichnomu perebigu DVZ sindromu viriznyayut 1 stadiya simptomi osnovnogo zahvoryuvannya ta oznaki trombogemoragichnogo sindromu z perevazhannyam proyaviv generalizovanogo trombozu gipovolemiya porushennya metabolizmu na 2 j stadiyi z yavlyayutsya oznaki poliorgannogo poshkodzhennya i blokadi sistemi mikrocirkulyaciyi parenhimatoznih organiv gemoragichnij sindrom petehialno purpurnij tip krovotochivosti na 3 j stadiyi do zaznachenih porushen priyednuyutsya oznaki poliorgannoyi nedostatnosti gostra dihalna sercevo sudinna pechinkova nirkova parez kishechniku i metabolichni porushennya gipokaliyemiya gipoproteyinemiya metabolichnij sindrom za zmishanim tipom petehiyi gematomi krovotechi iz slizovih obolonok masivni shlunkovo kishkovi legenevi vnutrishnocherepni ta inshi krovotechi krovovilivu v zhittyevo vazhlivi organi na 4 j stadiyi pri spriyatlivomu rezultati osnovni vitalni funkciyi ta pokazniki gemostazu postupovo normalizuyutsya DiagnostikaProvoditsya diagnostika zgortannya krovi ta porushennya fibrinolizu Ekspres diagnostika porushennya gemostazu pokaznik norma 1 faza 2 faza 3 faza 4 faza chas zgortannya 5 12 menshe 5 5 12 bilshe 12 bilshe 60 lizis zgustku nemaye nemaye nemaye shvidkij zgustok ne utvoryuyetsya chislo trombocitiv 175 425 175 425 menshe 120 menshe 100 menshe 60 Giperkoagulyacijna faza DVZ sindromu Pri nayavnosti zahvoryuvannya abo stanu yakij mozhe sprichiniti giperkoagulyacijnij sindrom neobhidno viznachiti ryad laboratornih pokaznikiv koagulogrami ta tendenciyi yih zmini z plinom chasu AChTCh mozhe skorochuvatisya riven trombocitiv padaye rivni D dimeriv trombin antitrombinovyh kompleksiv fragmentiv protrombinu rostut Gipokoagulyacijna faza DVZ sindromu Dlya ciyeyi fazi harakterno poyednannya gemoragichnih proyaviv u rezultati povnogo nezgortannya krovi z virazhenoyu poliorgannoyu nedostatnistyu Laboratorni pokazniki na cij stadiyi demonstruyut virazhenu gipokoagulyaciya zgustok u probirci ne utvoryuyetsya rizko podovzhuyetsya AChTCh ta PV znizhuyetsya riven antitrombinu III v krovi rizko pidvishuyetsya riven D dimeriv rozvivayetsya virazhena trombocitopeniya i trombociti perestayut povnocinno agreguvati trombocitopatiya DVZ sindromu LikuvannyaInformaciya v comu rozdili zastarila Vi mozhete dopomogti onovivshi yiyi Mozhlivo storinka obgovorennya mistit zauvazhennya shodo potribnih zmin Nevidkladna dopomoga negajne perelivannya minimum 1 litra svizhozamorozhenoyi plazmi protyagom 40 60 hv geparinu vnutrishnovenno u pochatkovij dozi 1000 od god za dopomogoyu infuzomatu abo kraplinno dobova doza geparinu potrebuye utochnennya pislya analizu koagulogrami infuziyi krovozaminnikiv vvedennya glyukokortikoyidiv dopamin Aktivaciya fibrinolizu nikotinova kislota plazmaferez Ingibitori proteolitichnih fermentiv en PrognozSpriyatlivij na 1 i 2 stadiyi pri nayavnosti adekvatnogo likuvannya sumnivnij na 3 i letalnij na 4Div takozh Sepsis Shok Koagulograma Cya stattya potrebuye dodatkovih posilan na dzherela dlya polipshennya yiyi perevirnosti Bud laska dopomozhit udoskonaliti cyu stattyu dodavshi posilannya na nadijni avtoritetni dzherela Zvernitsya na storinku obgovorennya za poyasnennyami ta dopomozhit vipraviti nedoliki Material bez dzherel mozhe buti piddano sumnivu ta vilucheno serpen 2018 Primitki Arhiv originalu za 2 sichnya 2018 Procitovano 15 sichnya 2018 Arhiv originalu za 11 serpnya 2017 Procitovano 15 sichnya 2018 Arhiv originalu za 23 sichnya 2018 Procitovano 15 sichnya 2018 LiteraturaVigovska Ya I Diseminovane vnutrishnosudinne zsidannya krovi aspekti patogenezu ta likuvalnoyi taktiki Ukr zhur gemat i transf 2006 33 S 12 18 Vigovska Ya I Gemoragichni zahvoryuvannya Lviv Biblos 1999 240 s S Posilannya Cikl videolekcij po DVS sindromu 11 sichnya 2018 u Wayback Machine ros