Синдро́м Ро́тора — дуже рідкісний спадковий доброякісний синдром, при якому відбувається жовтяниця за рахунок (прямого білірубіну). Хворіють як жінки, так і чоловіки. Клінічно схожий на синдром Дабіна-Джонсона.
Синдром Ротора | |
---|---|
Спеціальність | педіатрія і гепатологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-10 | E80.6 |
OMIM | 237450 |
DiseasesDB | 11671 |
MeSH | D006933 |
Тип успадкування — аутосомно-рецесивний. Причина виникнення — порушення транспортування (прямого білірубіну) в жовчні капіляри через пошкодження MRP2 каналу.
Історичні відомості
Синдром вперше описали філіппінські лікарі А. Флорентін, Л. Манах і Артуро Беллеза Ротор. Пізніше ураження прирівняли до синдрому Дабіна—Джонсона. Але у 1976 році А. Волкофф при дослідженні виділення з сечею зміг встановити, що це два різних захворювання.
Клінічні ознаки
При синдромі Ротора як правило не спостерігають ніяких інших симптомів крім жовтяниці.
Діагностика
У крові виявляють підвищення рівня прямого білірубіну. Відсутній цитоліз (порушення проникності мембрани клітини) печінкових клітин (гепатоцитів), оскільки активність амінотрансфераз і лужної фосфатази стабільно в нормі.
Див. також
Примітки
- Wolkoff, A. W.; Wolpert, E.; Pascasio, F. N.; Arias, I. M. : Rotor's syndrome: a distinct inheritable pathophysiologic entity. Am. J. Med. 60: 173—179, 1976.
Література
- Ш. Шерлок, Дж. Дули Заболевания печени и желчных путей (пер. с англ.) (под ред. З. Г. Апросиной, Н. А. Мухина). — 1999, М. «ГЭОТАР, Медицина». — 864 с. ISBN 5-88816-013-Х (рос.)
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
U Vikipediyi ye statti pro inshi znachennya cogo termina Sindrom znachennya Sindro m Ro tora duzhe ridkisnij spadkovij dobroyakisnij sindrom pri yakomu vidbuvayetsya zhovtyanicya za rahunok pryamogo bilirubinu Hvoriyut yak zhinki tak i choloviki Klinichno shozhij na sindrom Dabina Dzhonsona Sindrom RotoraSpecialnistpediatriya i gepatologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 10E80 6OMIM237450DiseasesDB11671MeSHD006933 Tip uspadkuvannya autosomno recesivnij Prichina viniknennya porushennya transportuvannya pryamogo bilirubinu v zhovchni kapilyari cherez poshkodzhennya MRP2 kanalu Autosomno recesivnij tip uspadkuvannyaIstorichni vidomostiSindrom vpershe opisali filippinski likari A Florentin L Manah i Arturo Belleza Rotor Piznishe urazhennya pririvnyali do sindromu Dabina Dzhonsona Ale u 1976 roci A Volkoff pri doslidzhenni vidilennya z secheyu zmig vstanoviti sho ce dva riznih zahvoryuvannya Klinichni oznakiPri sindromi Rotora yak pravilo ne sposterigayut niyakih inshih simptomiv krim zhovtyanici DiagnostikaU krovi viyavlyayut pidvishennya rivnya pryamogo bilirubinu Vidsutnij citoliz porushennya proniknosti membrani klitini pechinkovih klitin gepatocitiv oskilki aktivnist aminotransferaz i luzhnoyi fosfatazi stabilno v normi Div takozhSindrom Kriglera Najyara Sindrom Dabina Dzhonsona Sindrom ZhilberaPrimitkiWolkoff A W Wolpert E Pascasio F N Arias I M Rotor s syndrome a distinct inheritable pathophysiologic entity Am J Med 60 173 179 1976 LiteraturaSh Sherlok Dzh Duli Zabolevaniya pecheni i zhelchnyh putej per s angl pod red Z G Aprosinoj N A Muhina 1999 M GEOTAR Medicina 864 s ISBN 5 88816 013 H ros Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi