Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

F5 англ Coagulation factor V Проакцелерин білок який кодується однойменним геном розташованим у людей на короткому плечі

Фактор зсідання крові V

Фактор зсідання крові V

F5 (англ. Coagulation factor V, Проакцелерин) — білок, який кодується однойменним геном, розташованим у людей на короткому плечі 1-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 2 224 амінокислот, а молекулярна маса — 251 703.

F5
image
Наявні структури
PDBПошук ортологів: PDBe RCSB
Ідентифікатори
Символи F5, FVL, PCCF, RPRGL1, THPH2, coagulation factor V
Зовнішні ІД OMIM: 612309 MGI: 88382 HomoloGene: 104 GeneCards: F5
Пов'язані генетичні захворювання
Owren's disease, activated protein C resistance, factor v leiden
Шаблон експресії
image

image
Більше даних
Ортологи
Види Людина Миша
Entrez
2153
14067
Ensembl
ENSG00000198734
ENSMUSG00000026579
UniProt
P12259
O88783
RefSeq (мРНК)
NM_000130
NM_007976
RefSeq (білок)
NP_000121
NP_032002
Локус (UCSC) Хр. 1: 169.51 – 169.59 Mb Хр. 1: 163.98 – 164.05 Mb
PubMed search
Вікідані
Див./Ред. для людейДив./Ред. для мишей
Послідовність амінокислот
1020304050
MFPGCPRLWVLVVLGTSWVGWGSQGTEAAQLRQFYVAAQGISWSYRPEPT
NSSLNLSVTSFKKIVYREYEPYFKKEKPQSTISGLLGPTLYAEVGDIIKV
HFKNKADKPLSIHPQGIRYSKLSEGASYLDHTFPAEKMDDAVAPGREYTY
EWSISEDSGPTHDDPPCLTHIYYSHENLIEDFNSGLIGPLLICKKGTLTE
GGTQKTFDKQIVLLFAVFDESKSWSQSSSLMYTVNGYVNGTMPDITVCAH
DHISWHLLGMSSGPELFSIHFNGQVLEQNHHKVSAITLVSATSTTANMTV
GPEGKWIISSLTPKHLQAGMQAYIDIKNCPKKTRNLKKITREQRRHMKRW
EYFIAAEEVIWDYAPVIPANMDKKYRSQHLDNFSNQIGKHYKKVMYTQYE
DESFTKHTVNPNMKEDGILGPIIRAQVRDTLKIVFKNMASRPYSIYPHGV
TFSPYEDEVNSSFTSGRNNTMIRAVQPGETYTYKWNILEFDEPTENDAQC
LTRPYYSDVDIMRDIASGLIGLLLICKSRSLDRRGIQRAADIEQQAVFAV
FDENKSWYLEDNINKFCENPDEVKRDDPKFYESNIMSTINGYVPESITTL
GFCFDDTVQWHFCSVGTQNEILTIHFTGHSFIYGKRHEDTLTLFPMRGES
VTVTMDNVGTWMLTSMNSSPRSKKLRLKFRDVKCIPDDDEDSYEIFEPPE
STVMATRKMHDRLEPEDEESDADYDYQNRLAAALGIRSFRNSSLNQEEEE
FNLTALALENGTEFVSSNTDIIVGSNYSSPSNISKFTVNNLAEPQKAPSH
QQATTAGSPLRHLIGKNSVLNSSTAEHSSPYSEDPIEDPLQPDVTGIRLL
SLGAGEFKSQEHAKHKGPKVERDQAAKHRFSWMKLLAHKVGRHLSQDTGS
PSGMRPWEDLPSQDTGSPSRMRPWKDPPSDLLLLKQSNSSKILVGRWHLA
SEKGSYEIIQDTDEDTAVNNWLISPQNASRAWGESTPLANKPGKQSGHPK
FPRVRHKSLQVRQDGGKSRLKKSQFLIKTRKKKKEKHTHHAPLSPRTFHP
LRSEAYNTFSERRLKHSLVLHKSNETSLPTDLNQTLPSMDFGWIASLPDH
NQNSSNDTGQASCPPGLYQTVPPEEHYQTFPIQDPDQMHSTSDPSHRSSS
PELSEMLEYDRSHKSFPTDISQMSPSSEHEVWQTVISPDLSQVTLSPELS
QTNLSPDLSHTTLSPELIQRNLSPALGQMPISPDLSHTTLSPDLSHTTLS
LDLSQTNLSPELSQTNLSPALGQMPLSPDLSHTTLSLDFSQTNLSPELSH
MTLSPELSQTNLSPALGQMPISPDLSHTTLSLDFSQTNLSPELSQTNLSP
ALGQMPLSPDPSHTTLSLDLSQTNLSPELSQTNLSPDLSEMPLFADLSQI
PLTPDLDQMTLSPDLGETDLSPNFGQMSLSPDLSQVTLSPDISDTTLLPD
LSQISPPPDLDQIFYPSESSQSLLLQEFNESFPYPDLGQMPSPSSPTLND
TFLSKEFNPLVIVGLSKDGTDYIEIIPKEEVQSSEDDYAEIDYVPYDDPY
KTDVRTNINSSRDPDNIAAWYLRSNNGNRRNYYIAAEEISWDYSEFVQRE
TDIEDSDDIPEDTTYKKVVFRKYLDSTFTKRDPRGEYEEHLGILGPIIRA
EVDDVIQVRFKNLASRPYSLHAHGLSYEKSSEGKTYEDDSPEWFKEDNAV
QPNSSYTYVWHATERSGPESPGSACRAWAYYSAVNPEKDIHSGLIGPLLI
CQKGILHKDSNMPMDMREFVLLFMTFDEKKSWYYEKKSRSSWRLTSSEMK
KSHEFHAINGMIYSLPGLKMYEQEWVRLHLLNIGGSQDIHVVHFHGQTLL
ENGNKQHQLGVWPLLPGSFKTLEMKASKPGWWLLNTEVGENQRAGMQTPF
LIMDRDCRMPMGLSTGIISDSQIKASEFLGYWEPRLARLNNGGSYNAWSV
EKLAAEFASKPWIQVDMQKEVIITGIQTQGAKHYLKSCYTTEFYVAYSSN
QINWQIFKGNSTRNVMYFNGNSDASTIKENQFDPPIVARYIRISPTRAYN
RPTLRLELQGCEVNGCSTPLGMENGKIENKQITASSFKKSWWGDYWEPFR
ARLNAQGRVNAWQAKANNNKQWLEIDLLKIKKITAIITQGCKSLSSEMYV
KSYTIHYSEQGVEWKPYRLKSSMVDKIFEGNTNTKGHVKNFFNPPIISRF
IRVIPKTWNQSIALRLELFGCDIY

Задіяний у таких біологічних процесах як зсідання крові, гемостаз. Білок має сайт для зв'язування з іоном міді, іонами металів, іоном кальцію. Секретований назовні.

Клінічне значення

Відомі різні спадкові порушення фактора V. Дефіцит пов'язаний з рідкісною легкою формою гемофілії, яка успадковується за аутосомно-рецесивним типом (парагемофілія або ), частота виникнення якої становить 1:1 000 000.[]

Інші мутації фактора V пов'язані з венозним тромбозом. Вони є найпоширенішими спадковими причинами тромбофілії (схильності до утворення тромбів). Приблизно від 2 до 15% осіб зі світлою шкірою мають мутацію Лейдена, пов’язану із заміною залишку аргініну глутаміном у положенні амінокислоти 506 (R506Q). Серед пацієнтів із рецидивуючим тромбозом глибоких вен, частота цієї мутації сягає 60%. Усі протромботичні мутації фактора V (фактор V Лейден, фактор V Кембридж, фактор V Гонконг) роблять його стійким до розщеплення активованим протеїном С («АРС резистентність»). Він залишається активним і збільшує швидкість утворення тромбіну.[]

Див. також

Примітки

  1. Захворювання, генетично пов'язані з F5 переглянути/редагувати посилання на ВікіДаних.
  2. Human PubMed Reference:.
  3. Mouse PubMed Reference:.
  4. (англ.) . Архів оригіналу за 3 квітня 2016. Процитовано 25 серпня 2017.
  5. (англ.) . Архів оригіналу за 8 серпня 2017. Процитовано 25 серпня 2017.

Література

  • Cripe L.D., Moore K.D., Kane W.H. (1992). Structure of the gene for human coagulation factor V. Biochemistry. 31: 3777—3785. PMID 1567832 DOI:10.1021/bi00130a007
  • Kane W.H., Ichinose A., Hagen F.S., Davie E.W. (1987). Cloning of cDNAs coding for the heavy chain region and connecting region of human factor V, a blood coagulation factor with four types of internal repeats. Biochemistry. 26: 6508—6514. PMID 2827731 DOI:10.1021/bi00394a033
  • Kane W.H., Davie E.W. (1986). Cloning of a cDNA coding for human factor V, a blood coagulation factor homologous to factor VIII and ceruloplasmin. Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 83: 6800—6804. PMID 3092220 DOI:10.1073/pnas.83.18.6800
  • Pittman D.D., Tomkinson K.N., Michnick D., Selighsohn U., Kaufman R.J. (1994). Posttranslational sulfation of factor V is required for efficient thrombin cleavage and activation and for full procoagulant activity. Biochemistry. 33: 6952—6959. PMID 8204629 DOI:10.1021/bi00188a026
  • Kise H., Nishioka J., Kawamura J., Suzuki K. (1996). Characterization of semenogelin II and its molecular interaction with prostate-specific antigen and protein C inhibitor. Eur. J. Biochem. 238: 88—96. PMID 8665956 DOI:10.1111/j.1432-1033.1996.0088q.x
  • Nishioka J., Ning M., Hayashi T., Suzuki K. (1998). Protein C inhibitor secreted from activated platelets efficiently inhibits activated protein C on phosphatidylethanolamine of platelet membrane and microvesicles. J. Biol. Chem. 273: 11281—11287. PMID 9556620 DOI:10.1074/jbc.273.18.11281


image Це незавершена стаття про білки.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

F5 angl Coagulation factor V Proakcelerin bilok yakij koduyetsya odnojmennim genom roztashovanim u lyudej na korotkomu plechi 1 yi hromosomi Dovzhina polipeptidnogo lancyuga bilka stanovit 2 224 aminokislot a molekulyarna masa 251 703 F5Nayavni strukturiPDBPoshuk ortologiv PDBe RCSB Spisok kodiv PDB3S9C 1CZS 1CZV 3P6Z 3P70IdentifikatoriSimvoliF5 FVL PCCF RPRGL1 THPH2 coagulation factor VZovnishni ID OMIM 612309 MGI 88382 HomoloGene 104 GeneCards F5Pov yazani genetichni zahvoryuvannyaOwren s disease activated protein C resistance factor v leiden Ontologiya genaMolekulyarna funkciya zv yazuvannya z ionom metalu GO 0001948 GO 0016582 protein binding copper ion bindingKlitinna komponenta platelet alpha granule extracellular vesicle endoplasmic reticulum lumen membrana klitinna membrana extracellular region COPII coated ER to Golgi transport vesicle endoplasmic reticulum Golgi intermediate compartment membrane platelet alpha granule lumen kompleks Goldzhi endoplazmatichnij retikulum Golgi membrane mizhklitinnij prostirBiologichnij proces gemostaz platelet degranulation zsidannya krovi krovoobig endoplasmic reticulum to Golgi vesicle mediated transport COPII vesicle coating response to vitamin K posttranslyacijna modifikaciyaDzherela Amigo QuickGOShablon ekspresiyiBilshe danihOrtologiVidi Lyudina MishaEntrez2153 14067Ensembl ENSG00000198734 ENSMUSG00000026579UniProt P12259 O88783RefSeq mRNK NM 000130NM 007976RefSeq bilok NP 000121NP 032002Lokus UCSC Hr 1 169 51 169 59 MbHr 1 163 98 164 05 MbPubMed searchVikidaniDiv Red dlya lyudejDiv Red dlya mishej Poslidovnist aminokislot1020304050 MFPGCPRLWVLVVLGTSWVGWGSQGTEAAQLRQFYVAAQGISWSYRPEPT NSSLNLSVTSFKKIVYREYEPYFKKEKPQSTISGLLGPTLYAEVGDIIKV HFKNKADKPLSIHPQGIRYSKLSEGASYLDHTFPAEKMDDAVAPGREYTY EWSISEDSGPTHDDPPCLTHIYYSHENLIEDFNSGLIGPLLICKKGTLTE GGTQKTFDKQIVLLFAVFDESKSWSQSSSLMYTVNGYVNGTMPDITVCAH DHISWHLLGMSSGPELFSIHFNGQVLEQNHHKVSAITLVSATSTTANMTV GPEGKWIISSLTPKHLQAGMQAYIDIKNCPKKTRNLKKITREQRRHMKRW EYFIAAEEVIWDYAPVIPANMDKKYRSQHLDNFSNQIGKHYKKVMYTQYE DESFTKHTVNPNMKEDGILGPIIRAQVRDTLKIVFKNMASRPYSIYPHGV TFSPYEDEVNSSFTSGRNNTMIRAVQPGETYTYKWNILEFDEPTENDAQC LTRPYYSDVDIMRDIASGLIGLLLICKSRSLDRRGIQRAADIEQQAVFAV FDENKSWYLEDNINKFCENPDEVKRDDPKFYESNIMSTINGYVPESITTL GFCFDDTVQWHFCSVGTQNEILTIHFTGHSFIYGKRHEDTLTLFPMRGES VTVTMDNVGTWMLTSMNSSPRSKKLRLKFRDVKCIPDDDEDSYEIFEPPE STVMATRKMHDRLEPEDEESDADYDYQNRLAAALGIRSFRNSSLNQEEEE FNLTALALENGTEFVSSNTDIIVGSNYSSPSNISKFTVNNLAEPQKAPSH QQATTAGSPLRHLIGKNSVLNSSTAEHSSPYSEDPIEDPLQPDVTGIRLL SLGAGEFKSQEHAKHKGPKVERDQAAKHRFSWMKLLAHKVGRHLSQDTGS PSGMRPWEDLPSQDTGSPSRMRPWKDPPSDLLLLKQSNSSKILVGRWHLA SEKGSYEIIQDTDEDTAVNNWLISPQNASRAWGESTPLANKPGKQSGHPK FPRVRHKSLQVRQDGGKSRLKKSQFLIKTRKKKKEKHTHHAPLSPRTFHP LRSEAYNTFSERRLKHSLVLHKSNETSLPTDLNQTLPSMDFGWIASLPDH NQNSSNDTGQASCPPGLYQTVPPEEHYQTFPIQDPDQMHSTSDPSHRSSS PELSEMLEYDRSHKSFPTDISQMSPSSEHEVWQTVISPDLSQVTLSPELS QTNLSPDLSHTTLSPELIQRNLSPALGQMPISPDLSHTTLSPDLSHTTLS LDLSQTNLSPELSQTNLSPALGQMPLSPDLSHTTLSLDFSQTNLSPELSH MTLSPELSQTNLSPALGQMPISPDLSHTTLSLDFSQTNLSPELSQTNLSP ALGQMPLSPDPSHTTLSLDLSQTNLSPELSQTNLSPDLSEMPLFADLSQI PLTPDLDQMTLSPDLGETDLSPNFGQMSLSPDLSQVTLSPDISDTTLLPD LSQISPPPDLDQIFYPSESSQSLLLQEFNESFPYPDLGQMPSPSSPTLND TFLSKEFNPLVIVGLSKDGTDYIEIIPKEEVQSSEDDYAEIDYVPYDDPY KTDVRTNINSSRDPDNIAAWYLRSNNGNRRNYYIAAEEISWDYSEFVQRE TDIEDSDDIPEDTTYKKVVFRKYLDSTFTKRDPRGEYEEHLGILGPIIRA EVDDVIQVRFKNLASRPYSLHAHGLSYEKSSEGKTYEDDSPEWFKEDNAV QPNSSYTYVWHATERSGPESPGSACRAWAYYSAVNPEKDIHSGLIGPLLI CQKGILHKDSNMPMDMREFVLLFMTFDEKKSWYYEKKSRSSWRLTSSEMK KSHEFHAINGMIYSLPGLKMYEQEWVRLHLLNIGGSQDIHVVHFHGQTLL ENGNKQHQLGVWPLLPGSFKTLEMKASKPGWWLLNTEVGENQRAGMQTPF LIMDRDCRMPMGLSTGIISDSQIKASEFLGYWEPRLARLNNGGSYNAWSV EKLAAEFASKPWIQVDMQKEVIITGIQTQGAKHYLKSCYTTEFYVAYSSN QINWQIFKGNSTRNVMYFNGNSDASTIKENQFDPPIVARYIRISPTRAYN RPTLRLELQGCEVNGCSTPLGMENGKIENKQITASSFKKSWWGDYWEPFR ARLNAQGRVNAWQAKANNNKQWLEIDLLKIKKITAIITQGCKSLSSEMYV KSYTIHYSEQGVEWKPYRLKSSMVDKIFEGNTNTKGHVKNFFNPPIISRF IRVIPKTWNQSIALRLELFGCDIY A Alanin C Cisteyin D Asparaginova kislota E Glutaminova kislota F Fenilalanin G Glicin H Gistidin I Izolejcin K Lizin L Lejcin M Metionin N Asparagin P Prolin Q Glutamin R Arginin S Serin T Treonin V Valin W Triptofan Y Tirozin Zadiyanij u takih biologichnih procesah yak zsidannya krovi gemostaz Bilok maye sajt dlya zv yazuvannya z ionom midi ionami metaliv ionom kalciyu Sekretovanij nazovni Klinichne znachennyaVidomi rizni spadkovi porushennya faktora V Deficit pov yazanij z ridkisnoyu legkoyu formoyu gemofiliyi yaka uspadkovuyetsya za autosomno recesivnim tipom paragemofiliya abo chastota viniknennya yakoyi stanovit 1 1 000 000 dzherelo Inshi mutaciyi faktora V pov yazani z venoznim trombozom Voni ye najposhirenishimi spadkovimi prichinami trombofiliyi shilnosti do utvorennya trombiv Priblizno vid 2 do 15 osib zi svitloyu shkiroyu mayut mutaciyu Lejdena pov yazanu iz zaminoyu zalishku argininu glutaminom u polozhenni aminokisloti 506 R506Q Sered paciyentiv iz recidivuyuchim trombozom glibokih ven chastota ciyeyi mutaciyi syagaye 60 Usi protrombotichni mutaciyi faktora V faktor V Lejden faktor V Kembridzh faktor V Gonkong roblyat jogo stijkim do rozsheplennya aktivovanim proteyinom S ARS rezistentnist Vin zalishayetsya aktivnim i zbilshuye shvidkist utvorennya trombinu dzherelo Div takozhHromosoma 1 Zsidannya kroviPrimitkiZahvoryuvannya genetichno pov yazani z F5 pereglyanuti redaguvati posilannya na VikiDanih Human PubMed Reference Mouse PubMed Reference angl Arhiv originalu za 3 kvitnya 2016 Procitovano 25 serpnya 2017 angl Arhiv originalu za 8 serpnya 2017 Procitovano 25 serpnya 2017 LiteraturaCripe L D Moore K D Kane W H 1992 Structure of the gene for human coagulation factor V Biochemistry 31 3777 3785 PMID 1567832 DOI 10 1021 bi00130a007 Kane W H Ichinose A Hagen F S Davie E W 1987 Cloning of cDNAs coding for the heavy chain region and connecting region of human factor V a blood coagulation factor with four types of internal repeats Biochemistry 26 6508 6514 PMID 2827731 DOI 10 1021 bi00394a033 Kane W H Davie E W 1986 Cloning of a cDNA coding for human factor V a blood coagulation factor homologous to factor VIII and ceruloplasmin Proc Natl Acad Sci U S A 83 6800 6804 PMID 3092220 DOI 10 1073 pnas 83 18 6800 Pittman D D Tomkinson K N Michnick D Selighsohn U Kaufman R J 1994 Posttranslational sulfation of factor V is required for efficient thrombin cleavage and activation and for full procoagulant activity Biochemistry 33 6952 6959 PMID 8204629 DOI 10 1021 bi00188a026 Kise H Nishioka J Kawamura J Suzuki K 1996 Characterization of semenogelin II and its molecular interaction with prostate specific antigen and protein C inhibitor Eur J Biochem 238 88 96 PMID 8665956 DOI 10 1111 j 1432 1033 1996 0088q x Nishioka J Ning M Hayashi T Suzuki K 1998 Protein C inhibitor secreted from activated platelets efficiently inhibits activated protein C on phosphatidylethanolamine of platelet membrane and microvesicles J Biol Chem 273 11281 11287 PMID 9556620 DOI 10 1074 jbc 273 18 11281 Ce nezavershena stattya pro bilki Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ