Глюкагонома (альфа-клітинна пухлина, пухлина Маллісона) — гормонально-активна пухлина, яка походить з А-клітин підшлункової залози та продукує глюкагон. Глюкагонома рідкісна пухлин, що діагностується у 1 на 20 млн населення на рік. Глюкагонома виникає переважно у жінок молодого віку. У 50-70% випадків глюкагонома є злоякісним новоутворенням та може характеризуватись розвитком локорегіонарних метастазів у лімфатичні вузли, наявністю віддалених метастазів у печінку, хребці.
Глюкагонома | |
---|---|
Спеціальність | онкологія |
Класифікація та зовнішні ресурси | |
МКХ-11 | XH4NQ8 |
МКХ-10 | C25.4 |
8152/1 | |
DiseasesDB | 5257 |
MedlinePlus | 000326 |
eMedicine | med/896 |
MeSH | D005935 |
SNOMED CT | 302823005 |
Клінічні прояви
Глюкагонома призводить до розвитку некролітичної мігруючої еритеми, цукрового діабету, тромбозу глибоких вен, діареї.
діагностується у 50-70% випадків та характеризується появою одиничної або групи плям, які призводять до утворення папули, потім везикули з подальшим утворенням ерозії шкіри, покритої лусочками. Процес перебігає циклічно протягом 7-14 днів.
Гіперглікемія при цукровому діабеті внаслідок глюкагономи має середній ступінь тяжкості та не корелює з рівнем гіперглюкагонемії. Діарея виникає у 10-20% пацієнтів внаслідок зниження всмоктування і підвищення секреції в тонкій кишці.
Діагностика
Визначення рівня глюкагона, хромограніна А плазми крові. Проведення УЗД та КТ органів черевної порожнини.
Лікування
При глюкагономі показано оперативне лікування, обсяг операції — резекція підшлункової залози.
Прогноз
Переважно несприятливий, особливо за наявності віддалених метастазів.
Посилання
- van Beek AP, de Haas ER, van Vloten WA, Lips CJ, Roijers JF, Canninga-van Dijk MR (November 2004). The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema: a clinical review. Eur. J. Endocrinol. 151 (5): 531—7. doi:10.1530/eje.0.1510531. PMID 15538929.
- Koike N, Hatori T, Imaizumi T, Harada, N, Fukuda, A, Takasaki, K, Iwamoto, Y (2003). Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus. Journal of hepato-biliary-pancreatic surgery. 10 (1): 101—5. PMID 12918465.
Це незавершена стаття про хворобу, синдром або розлад. Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її. |
Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет
Glyukagonoma alfa klitinna puhlina puhlina Mallisona gormonalno aktivna puhlina yaka pohodit z A klitin pidshlunkovoyi zalozi ta produkuye glyukagon Glyukagonoma ridkisna puhlin sho diagnostuyetsya u 1 na 20 mln naselennya na rik Glyukagonoma vinikaye perevazhno u zhinok molodogo viku U 50 70 vipadkiv glyukagonoma ye zloyakisnim novoutvorennyam ta mozhe harakterizuvatis rozvitkom lokoregionarnih metastaziv u limfatichni vuzli nayavnistyu viddalenih metastaziv u pechinku hrebci GlyukagonomaSpecialnistonkologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11XH4NQ8MKH 10C25 48152 1DiseasesDB5257MedlinePlus000326eMedicinemed 896MeSHD005935SNOMED CT302823005Klinichni proyaviGlyukagonoma prizvodit do rozvitku nekrolitichnoyi migruyuchoyi eritemi cukrovogo diabetu trombozu glibokih ven diareyi diagnostuyetsya u 50 70 vipadkiv ta harakterizuyetsya poyavoyu odinichnoyi abo grupi plyam yaki prizvodyat do utvorennya papuli potim vezikuli z podalshim utvorennyam eroziyi shkiri pokritoyi lusochkami Proces perebigaye ciklichno protyagom 7 14 dniv Giperglikemiya pri cukrovomu diabeti vnaslidok glyukagonomi maye serednij stupin tyazhkosti ta ne korelyuye z rivnem giperglyukagonemiyi Diareya vinikaye u 10 20 paciyentiv vnaslidok znizhennya vsmoktuvannya i pidvishennya sekreciyi v tonkij kishci DiagnostikaViznachennya rivnya glyukagona hromogranina A plazmi krovi Provedennya UZD ta KT organiv cherevnoyi porozhnini LikuvannyaPri glyukagonomi pokazano operativne likuvannya obsyag operaciyi rezekciya pidshlunkovoyi zalozi PrognozPerevazhno nespriyatlivij osoblivo za nayavnosti viddalenih metastaziv Posilannyavan Beek AP de Haas ER van Vloten WA Lips CJ Roijers JF Canninga van Dijk MR November 2004 The glucagonoma syndrome and necrolytic migratory erythema a clinical review Eur J Endocrinol 151 5 531 7 doi 10 1530 eje 0 1510531 PMID 15538929 Koike N Hatori T Imaizumi T Harada N Fukuda A Takasaki K Iwamoto Y 2003 Malignant glucagonoma of the pancreas diagnoses through anemia and diabetes mellitus Journal of hepato biliary pancreatic surgery 10 1 101 5 PMID 12918465 Ce nezavershena stattya pro hvorobu sindrom abo rozlad Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi