Azərbaycanca AzərbaycancaБеларускі БеларускіDansk DanskDeutsch DeutschEspañola EspañolaFrançais FrançaisIndonesia IndonesiaItaliana Italiana日本語 日本語Қазақ ҚазақLietuvos LietuvosNederlands NederlandsPortuguês PortuguêsРусский Русскийසිංහල සිංහලแบบไทย แบบไทยTürkçe TürkçeУкраїнська Українська中國人 中國人United State United StateAfrikaans Afrikaans
Підтримка
www.wikidata.uk-ua.nina.az

Ця стаття є сирим перекладом з іншої мови Можливо вона створена за допомогою машинного перекладу або перекладачем який н

Гемангіобластома

Гемангіобластома
Ця стаття є сирим з іншої мови. Можливо, вона створена за допомогою машинного перекладу або перекладачем, який недостатньо володіє обома мовами. Будь ласка, допоможіть поліпшити переклад. (липень 2018)

Гемангіобластома (дав.-гр. αἷμα — «кров» + ἀγγεῖον — «посудина» + βλαστός — «зародок» + -ωμα — скорочення від ὄγκωμα «пухлина») — пухлина I ступеня злоякісності неясного гістологічного походження, що виникає в межах центральної нервової системи. Найбільш характерним місцем розташування є . Може виникати спорадично або в поєднанні з новоутвореннями внутрішніх органів, що є характерним для спадкової хвороби Гіппеля — Ліндау.

Гемангіобластома
image
Гемангиобластома мозжечка
Гемангиобластома мозжечка
Спеціальністьонкологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-11XH6810
МКХ-10Q85.8
9161/1
DiseasesDB31512
MeSHD018325
SNOMED CT81201000
image Hemangioblastomas у Вікісховищі

Клінічно у більшості випадків проявляється симптомами порушення відтоку спинномозкової рідини і/або ураження мозочка. Прогноз при спорадичних гемангіобластомах позитивний, вони не виникають повторно після їх повного видалення хірургічним шляхом. У пацієнтів з хворобою Гіппеля — Ліндау прогноз песимістичніший: навіть повне видалення пухлини не запобігає виникненню нових пухлин подібного типу в інших відділах центральної нервової системи.

Історія дослідження

Вивчення гемангіобластом багато в чому пов'язане з дослідженнями спадкового захворювання — . Німецький офтальмолог в 1904 році описав характерні для хвороби зміни сітківки ока. У 1926 році шведський патолог Аврид Ліндау описав характерні зміни центральної нервової системи — гемангіобластоми мозочка і спинного мозку. А. Ліндау на розтині 50 хворих з змінами сітківки, характерними для описаного Гіппелем захворювання, виявив характерні зміни в області мозочка у 10 з них. У двох хворих саме вони стали безпосередньою причиною смерті.

У 1927 році Ліндау зробив літературний огляд 15 спостережень «ангіоматоза нервової системи». У цій роботі він провів опис характерних для захворювання зміни внутрішніх органів. Після класичних робіт шведського вченого, ім'ям якого стала називатися патологія, стали з'являтися інші публікації, які, цитуючи Ліндау, описували подібні клінічні спостереження.

image
Зображення гемангіобластоми. Мозочок з статті основоположника світової нейрохірургії Г. Кушинга 1928 р.

Зокрема, у 1928 році основоположник американської і світової нейрохірургії Г. Кушинг описав 11 пацієнтів, прооперованих з приводу гемангіобластом мозочка. З них п'ятеро померло або безпосередньо після операції, або дещо згодом — висока смертність після нейрохірургічних операцій була характерна для того часу. Ознайомившись з роботами Ліндау, Кушинг провів додаткове обстеження 6 пацієнтів. У одного з них на сітківці були виявлені описані Гіппелем і Ліндау зміни. Крім цього, Кушинг показав спадковий характер процесу. Також проаналізувавши своє спостереження і описані Ліндау випадки, він зазначив, що перші клінічні прояви хвороби виникають у дорослому віці і відсутні в дитячому.

У своїй роботі Кушинг зробив висновок, що при виявленні характерних змін на сітківці слід звернути увагу на наявність або відсутність симптомів ураження мозочка, так як при лікуванні на ранніх стадіях розвитку захворювання результати будуть кращими.

Епідемологія

Гемангіобластоми складають близько 2 % всіх внутрішньочерепних новоутворень і близько 10 % пухлин . Їх частка серед інтрамедулярних пухлин спинного мозку становить від 2 до 3 %. Дуже рідко спостерігаються в області конуса і корінців спинного мозку, і периферичних нервів. У чверті спостережень дана патологія є одним з проявів хвороби Гіппеля — Ліндау. При цьому слід підкреслити, що в ряді випадків хворі з даними пухлинами не проходять відповіду диспансеризацію на визначення хвороби Гіппеля — Ліндау. Відповідно частка асоційованих з нею гемангіобластом може бути більшою.

Спорадичні гемангіобластоми частіше виникають у хворих в 40-50-річному віці, в той час як асоційовані з хворобою Гіппеля — Ліндау — в 20-30-річному. Чоловіки хворіють частіше за жінок — 1,3—2:1.

Патологічна анатомія

image
Мікропрепарат гемангіобластоми. На тлі безлічі судин визначаються клітини з гіперхромними ядрами і вакуолізорованою цитоплазмою

Макроскопічно дані новоутворення представлені двома варіантами:

  1. М'якотканні пухлини, які мають вигляд темно-вишневого інкапсульованого вузла
  2. Велика гладкостінная кіста з жовтуватим прозорим вмістом, на одній зі стінок якої розташований невеликих розмірів вузол пухлини

Досить рідко в тканині пухлини трапляється некроз і крововиливи.

Мікроскопічно гемангіобластоми являють собою скупчення тонкостінних судин різного розміру. У міжсосудних просторах розташовуються інтерстиціальні клітини з багатою ліпідами світлою цитоплазмою.

На 2010 рік не існує жодного повідомлення те, що даний тип пухлин ставав злоякісним. Гістологічно основною ознакою гемангіобластоми є наявність безлічі капілярних каналів, які вистелені одношаровим епітелієм і оточені ретикулярними волокнами. Новоутворення складаються з трьох типів клітин:

  1. Ендотеліальні;
  2. Перицити;
  3. Клітини строми — за формою полігональні. Містять жирові включення.

За гістологічною будовою виділяють 3 типи гемангіобластом:

  1. Ювенільний — розташовані впритул тонкостінні розтягнуті капіляри;
  2. Перехідний — тонкостінні і розтягнуті капіляри розташовуються упереміш із стромальних клітин, частина з яких повністю заповнена жиром;
  3. Чистоклітковий — пухлина складається з шарів ксантохромних (жовтуватих) клітин, розташованих на патологічних судинах.

Клінічна картина

Характерний вік хворих при виникненні гемангіобластоми, не пов'язаної з хворобою Гіппеля — Ліндау, — 40-60 років. При спадковому захворюванні дані новоутворення виникають у більш молодому віці — до 35 років. Множинність процесу свідчить про спадковий характер захворювання. У більшості випадків гемангіобластоми являють собою повільно зростаючі новоутворення мозочка, або спинного мозку.

Клінічна картина порушень відтоку спинномозкової рідини

Новоутворення в області задньої черепної ямки призводять до порушення відтоку спинномозкової рідини у зв'язку з компресією ликворопровідних шляхів — IV шлуночка. Симптомом здавлення ликворопровідних шляхів і порушенням відтоку спинномозкової рідини з місця її продукції (бічних шлуночків) є вимушене положення голови. В одних воно є наслідком рефлекторного напруження м'язів шиї, в інших — свідомого надання голові положення, при якому поліпшується відтік ліквору і відповідно зменшуються головні болі.

Головний біль виникає внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску — внутрішньочерепної гіпертензії. У початкових стадіях болі носять припадочний характер з більш або менш тривалими проміжками. Приступ головного болю може виникати без будь-яких видимих причин, але частіше настає після фізичних навантажень, кашлю, дефекації, швидкої зміни положення тіла в просторі, а також при певних положеннях голови (частіше при закиданні її назад).

Блювота є досить частим симптомом захворювання. Зазвичай вона виникає на тлі нападу головного болю, викликаної підвищенням внутрішньочерепного тиску. Також може спостерігатися блювання як ізольованого симптому, який не залежить від головного болю. У таких випадках вона являє собою осередковий симптом, так як є наслідком прямого подразнення . Приступ може виникати при різкому повороті голови. Поєднання блювоти і систематичного запаморочення свідчить про ураження вестибулярних ядер дна IV шлуночка.

Відносно рідше спостерігається систематичне запаморочення. Характерно виникнення запаморочення і блювоти при різкому повороті голови або швидкій зміні положення тулуба — . У ряду хворих запаморочення є першим симптомом захворювання.

image
Характерна поза при децеребраційній ригідності

Важливим, хоча і неспецифічним симптомом пухлин IV шлуночка, є напади тривалого напруження м'язів, або децеребраційної ригідності. Раптово, іноді супроводжуючись криком, виникає тонічне напруження м'язів кінцівок, тулуба і шиї. Кисть стиснута в кулак, передпліччя злегка зігнуті, голова закинута назад, увігнута спина. Судоми не переходять у клонічні. Приступ триває 2-3 хвилини. Мимовільного сечовипускання і прикусів язика зазвичай не спостерігається.

Психічні розлади (млявість, дратівливість, оглушення і т. ін.) виникають у пізніх стадіях захворювання. Пухлина вражає центри, які відповідальні за психіку. Однак тривале існування підвищеного внутрішньочерепного тиску може призвести до появи вищевказаних симптомів.

Клінічна картина захворювання, характер і тривалість перебігу в основному визначаються тим, в якому відділі IV шлуночка розташовується пухлина і куди спрямоване її зростання. Смерть зазвичай настає або через параліч дихального центру, внаслідок його здавлення, або через розвитку дислокації мозку зміщення мигдаликів мозочка у потиличний отвір.

Клінічна картина уражень мозочка

Для ураження мозочка характерні розлади статики і координації рухів, а також м'язова гіпотонія.

Ураження хробака мозочка

Ураження хробака мозочка призводить до порушення статики тіла — спроможності підтримання стабільного положення його центра ваги, що забезпечує стійкість. При розладі зазначеної функції виникає статична атаксія (дав.-гр. ἀταξία — безлад). Людина стає нестійкою, тому в положенні стоячи вона прагне широко розставити ноги, збалансувати положення тіла руками. Особливо чітко статична атаксія проявляється в позі Ромберга. Пацієнту пропонується встати, щільно зсунувши ноги, злегка підняти голову та витягнути вперед руки. При наявності мозочкових розладів хворий в цій позі виявляється нестійким, тіло його розгойдується, і він може впасти. У разі ураження хробака мозочка хворий зазвичай розгойдується з боку в бік і частіше падає назад, при патології півкулі мозочка його хилить переважно в бік патологічного вогнища. Якщо розлад статики виражений помірно, його легше виявити в так званій ускладненій або сенсибілізованній позі Ромберга. При цьому хворому пропонується поставити ступні на одну лінію з тим, щоб носок однієї ступні упирався в п'яту іншого. Оцінка стійкості та ж, що і в звичайній позі Ромберга.

У нормі, коли людина стоїть, м'язи ніг напружені (реакція опори), при загрозі падіння в бік нога його на цій стороні переміщується в тому ж напрямку, а інша нога відривається від підлоги (реакція стрибка). При ураженні мозочка, головним чином його хробака, у хворого порушуються реакції опори і стрибка. Порушення реакції опори проявляється нестійкістю в положенні стоячи, особливо якщо його ноги при цьому близько зрушені. Порушення реакції стрибка призводить до того, що якщо лікар, вставши позаду пацієнта і підстраховуючи його, штовхає хворого в ту або іншу сторону, то останній падає при невеликому поштовху (симптом штовхання).

у хворого з мигдалиною патологією досить характерна і носить назву «мозочкової». Хворий у зв'язку з нестійкістю тіла йде невпевнено, широко розставляючи ноги, при цьому його «кидає» з боку в бік, а при ураженні півкулі мозочка відхиляється при ходьбі від заданого напрямку в бік патологічного вогнища. Особливо виразна нестійкість при поворотах. Під час ходьби тулуб людини надмірно випрямлений (симптом Томи). Хода у людей з ураженням мозочка багато в чому нагадує ходу п'яної людини.

Якщо статична атаксія виявляється різко вираженою, то хворі повністю втрачають здатність володіти своїм тілом і не можуть не тільки ходити і стояти, але навіть сидіти.

Ураження півкуль мозочка

Переважне ураження півкуль мозочка призводить до розладу його протиінерційних впливів і, зокрема, до виникнення динамічного порушення координації рухів, зниженого м'язового тонусу і виникненню асинергій.

Порушення координації рухів

Проявляється пониженням спритності рухів кінцівок, яка виявляється особливо вираженою при рухах, що вимагають точності. Для виявлення динамічної атаксії проводиться ряд координаційних проб.

  1. Проба на діадохокінез — хворому пропонується закрити очі, витягнути вперед руки і швидко, ритмічно обертати назовні і всередину кисті рук. У разі ураження півкулі мозочка рух кисті на стороні патологічного процесу виявляються більш розмашистими, в результаті ця кисть починає відставати. Тоді говорять про наявність адіадохокінезу.
  2. Пальце-носова проба — хворий з закритими очима відводить руку, а потім вказівним пальцем намагається попасти по кінчику свого носа. У разі патології мозочка рука на стороні патологічного джерела здійснює надмірний за обсягом рух, в результаті чого хворий промахується. Також виявляється характерний для мозочка патології інтенційний тремор (тремтіння пальців), вираженість якого наростає в міру наближення пальця до мети.
  3. П'ятково-колінна проба — хворий, що лежить на спині із закритими очима, піднімає високо ногу і намагається п'ятою попасти в коліно іншої ноги. При патології мозочка відзначається промах, особливо при виконанні проби гомолатеральної (на тій же стороні) ураженого півкулі мозочка ногою. Якщо все-таки п'ята досягає коліна, то пропонується провести нею, злегка торкаючись гомілки, по гребеню великогомілкової кістки вниз до гомілковостопного суглоба. При цьому в разі  патології мозочка п'ята весь час зісковзує то в одну, то в іншу сторону.
  4. Вказівна (пальце-пальцева) проба — хворому пропонується попасти вказівним пальцем на кінчик спрямованого на нього пальця того, хто його досліджує. У разі патології мозочка відзначаються промахи. Палець хворого при цьому зазвичай відхиляється в сторону ураженого півкулі мозочка.
  5. Симптом Тома-Жументі — захоплюючи предмет, хворий непропорційно широко розсовує пальці. 
  6. «Проба з чашею» — хворий, що тримає в руці склянку з водою, розливає воду.
  7. Ністагм — посмикування очних яблук при погляді в сторону або вгору. При ураженні мозочка ністагм розглядається як результат інтенціонного тремтіння очних яблук. При цьому площина ністагму збігається з площиною довільних рухів очей — при погляді в сторони ністагм горизонтальний, при погляді вгору — вертикальний.
  8. Розлад мови — виникає в результаті порушення координації роботи м'язів. Мова робиться сповільненою (брадилалія), втрачається її плавність. Вона набуває вибуховий, скандуючий характер (наголоси розставляються не за змістом, а через рівномірні інтервали).
  9. Зміни почерку - почерк хворого стає нерівним, літери зіпсованими, надмірно великими (мегалографія). 
  10. Симптом Стюарта-Холмса (симптом відсутності зворотного поштовху) — дослідник просить хворого згинати передпліччя і в той же час, взявши його руку за зап'ястя, чинити опір цьому руху. Якщо дослідник при цьому несподівано відпустить руку хворого, то хворий не зможе вчасно пригальмувати подальше згинання руки, і вона, згинаючись за інерцією, з силою вдарить його в груди.
  11. Пронаторний феномен — хворому пропонується утримувати витягнуті вперед руки долонями вгору. При цьому на стороні ураженої півкулі мозочка відбувається спонтанна пронація (поворот долоні всередину і донизу).
  12.  Симптом Гоффа-Шільдера — якщо хворий тримає руки витягнутими вперед, то на стороні патологічного осередка рука відводиться назовні. 
  13. Феномен Дойникова (зміна постуральних рефлексів) - сидячому хворому пропонується кисті з розведеними пальцями покласти на свої стегна вгору долонями і закрити очі. У разі мозочкової патології на стороні патологічного вогнища відзначається спонтанне згинання пальців і пронація кисті. 
  14. Проба Шільдера - хворому пропонують витягнути руки вперед, заплющити очі, підняти одну руку догори і опустити її до рівня іншої руки, а потім зробити навпаки. При ураженні мозочка хворий опустить руку нижче витягнутої.
М'язова гіпотонія

М'язова гіпотонія виявляється при пасивних рухах, дослідника по різним суглобах кінцівок хворого. Ураження хробака мозочка веде зазвичай до дифузної гіпотонії м'язів, тоді як при ураженні півкулі мозочка зниження м'язового тонусу відмічається на стороні патологічного осередку.

Маятникоподібні рефлекси обумовлені також гіпотонією. При дослідженні колінного рефлексу в положенні сидячи з вільно звисаючими з кушетки ногами після удару молоточком спостерігається кілька «гойдаючих» рухів гомілки.

Асинергії

Асинергії — випадання фізіологічних синергічних (співдружніх) рухів при складних рухових актах.

Найбільш поширені наступні проби на асинергію:

  1. Хворому, що стоїть зі зміщеними ногами, пропонують перегнутися назад. В нормі одночасно з закидуванням голови ноги синергічно згинаються в колінних суглобах, що дозволяє зберегти стійкість тіла. При мозочковій патології співдружній рух в колінних суглобах відсутній, і, закидаючи голову назад, хворий відразу ж втрачає рівновагу і падає в тому ж напрямку.
  2. Хворому, що стоїть зі зміщеними ногами, пропонується спиратися на долоні лікаря, який потім несподівано їх прибирає. При наявності у хворого мозочкової асинергії він падає вперед (симптом Оріховського). У нормі ж відбувається легке відхилення корпусу назад або ж людина зберігає нерухомість.
  3. Хворому, який лежить на спині на твердому ліжку без подушки з ногами, зміщеними на ширину надпліч, пропонують схрестити руки на грудях і потім сісти. Через відсутність співдружніх скорочень сідничних м'язів хворий з мозочковою патологією не може фіксувати ноги і таз до площі опори, в результаті сісти йому не вдається, при цьому ноги хворого, відриваючись від ліжка, піднімаються вгору (асинергія по Бабінському).

Клінічна картина спінальних гемангіобластом

Для гемангіобластом в області хребетного каналу характерна клінічна симптоматика, викликана ураженням спінальних нервів, білої (провідних шляхів) і сірої речовини спинного мозку. В залежності від того, які структури вражені, у людини можуть виникати слабкість в кінцівках, спастичність, підвищення глибоких рефлексів, біль і порушення функції тазових органів у вигляді нетримання або затримки сечі, дуже сильні позиви до сечовипускання.

Діагностика

Гемангіобластоми головного мозку

Вузол гемангіобластоми складається з клубка тонкостінних судин. При введенні в кров контрастних речовин пухлина накопичує введені препарати, завдяки чому добре контрастується на ангіограмах, комп'ютерних та магнітно-резонансних томограмах. Визначаються великі патологічні артерії і вени, можуть виявлятися артеріо-венозні шунти. При проведенні комп'ютерної (КТ) та магнітно-резонансної (МРТ) томографії діагностуються дві форми пухлини — вузол з або без кістозного компонента. Перша форма характеризується тим, що великі кісти виконують велику частину об'ємного утворення. Вузол може взагалі не визначатися з допомогою нейровізуалізаційних методів дослідження.

Кіста гемангіобластом зазвичай округлої або овальної форми, на комп'ютерній томографії має низьку щільність (8-14 одиниць Хаунсфілда). При введенні контрастних речовин щільність її вмісту і стінок не змінюється. Вузол пухлини визначається на КТ у вигляді вогнища підвищеної щільності, частіше негомогенной зернистої структури. Розташовується на одній зі стінок кісти, вдаючись у її просвіт, добре накопичує контрастну речовину.

При кістозній формі пухлини на магнітно-резонансних томограмах добре визначається кістозний компонент, який характеризується низькою інтенсивністю сигналу на Т1 - і високим сигналом на Т2-зважених томограмах. На цьому тлі добре візуалізується пристеночно розташований солідний вузол гемангіобластоми, котрий добре накопичує контрастну речовину.

При солідній формі гемангіобластоми в стромі новоутворення відзначається наявність округлих і звивистих ділянок втрати сигналу за рахунок кровотоку у великих судинах пухлини.

Гемангіобластоми в області хребетного каналу

image
Спинальні гемангіобластоми. На МРТ видно сирингомієличні кісти

Гемангіобластоми в області хребетного каналу зазвичай розташовуються інтрамедуллярно (в спинному мозку), але можуть міститися і экстрамедуллярно (поза спинним мозком). У 50 % вони вражають грудний відділ і в 40 % шийний. Так як гемангіобластоми являють собою багатоваскуляризированні новоутворення, то їх клінічна маніфестація може дебютувати субарахноїдальним крововиливом.

У більшості випадків гемангіобластоми в області хребетного каналу являють собою солітарне утворення, проте в 20 % можуть спостерігатися множинні новоутворення (як правило, при хворобі Гіппеля — Ліндау). Приблизно в половині випадків (43-60 %) утворюються сирінгоміелічні порожнини. Кісти можуть досягати великих розмірів, розташовуючись вище і нижче солідного вузла пухлини.

При спінальній ангіографії визначається багато васкуляризирований вузол новоутворення з великими виробними артеріями. У зв'язку з цим доцільним є при підозрі на гемангіобластому проведення селективної ангіографії. Катетеризація артерій, які постачають кров до пухлини, може бути використана для одночасного передопераційної емболізації судин.

Прогноз

Прогноз при спорадичних гемангіобластомах позитивний. Новоутворення доброякісні, не рецидивують після їх повного хірургічного видалення. У пацієнтів з хворобою Гіппеля — Ліндау прогноз песимістичніший. Навіть повне видалення осередку не запобігає виникненню нових пухлин подібного типу в інших відділах центральної нервової системи.

Примітки

  1. Boughey A. M., Fletcher N. A., Harding A. E. Central nervous system haemangioblastoma: a clinical and genetic study of 52 cases // J Neurol Neurosurg Psychiatry. — 1990. — Vol. 53. — P. 644—648. — PMID 2213041.
  2. Cushing H., Bailey P. Hemangiomas of Cerebellum and Retina (Lindau's Disease): With the Report of a Case // Trans Am Ophthalmol Soc. — 1928. — Vol. 26. — P. 182—202. — PMID 16692792.
  3. Monte S. M. de la, Horowitz S. A. Hemangioblastomas: clinical and histopathological factors correlated with recurrence // Neurosurgery. — 1989. — Vol. 25. — P. 695—698. — PMID 2586723.
  4. Vates G. E., Berger M. S. Chapter 59. Hemangioblastomas of the Central Nervous System // Youmans Neurological Surgery / edited by H. R. Winn. — 5th ed. — Philadelphia : Elsevier Inc., 2004. — Vol. 1. — P. 1053—1066. — .
  5. von Hippel E. Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut // Albrecht von Gräfes Arch Ophthal. — Bd. 59. — S. 83–106.
  6. Иргер И. М. Глава I. Краткий исторический очерк развития нейрохирургии // Нейрохирургия. — М. : Медицина, 1971. — С. 5—12. — 464 с. — 70 000 екз.
  7. Cushing, Harvey; Bailey, Percival (1928). Hemangiomas of Cerebellum and Retina (Lindau's Disease). Transactions of the American Ophthalmological Society. Т. 26. с. 182—202. ISSN 0065-9533. PMC 1316688. PMID 16692792. Процитовано 23 липня 2018.{{}}: Обслуговування CS1: Сторінки з PMC з іншим форматом ()
  8. Conway J. E., Chou D., Clatterbuck R. E. et al. Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel-Lindau syndrome and sporadic disease // Neurosurgery. — 2001. — Vol. 48. — P. 55—62. — PMID 11152361.
  9. Richard S., Campello C., Taillandier L. et al. Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel-Lindau disease. French VHL Study Group // J Intern Med. — 1998. — Vol. 243. — P. 547—553. — PMID 9681857.
  10. Browne T. R., Adams R. D., Roberson G. H. Hemangioblastoma of the spinal cord. Review and report of five cases // Arch Neurol. — 1976. — Vol. 33. — P. 435—441. — PMID 945725.
  11. Cerejo A., Vaz R., Feyo P. B. et al. Spinal cord hemangioblastoma with subarachnoid hemorrhage // Neurosurgery. — 1990. — Vol. 27. — P. 991—993. — PMID 2274144.
  12. Murota T., Symon L. Surgical management of hemangioblastoma of the spinal cord: a report of 18 cases // Neurosurgery. — 1989. — Vol. 25. — P. 699—707. — PMID 2586724.
  13. Giannini C., Scheithauer B. W., Hellbusch L. C. et al. Peripheral nerve hemangioblastoma // Mod Pathol. — 1998. — Vol. 11. — P. 998—1004. — PMID 9796730.
  14. Farneti M., Ferracini R., Migliore A. et al. Isolated hemangioblastoma of the filum terminale. Case report // J Neurosurg Sci. — 2001. — Vol. 45. — P. 58—62. — PMID 11466510.
  15. Tronnier V., Hartmann M., Hamer J. et al. Extradural spinal hemangioblastomas: report of two cases // Zentralbl Neurochir. — 1999. — Vol. 60. — P. 86—92. — PMID 10399267.
  16. Brisman J. L., Borges L. F., Ogilvy C. S. Extramedullary hemangioblastoma of the conus medullaris // Acta Neurochir. — Wien, 2000. — Vol. 142. — P. 1059—1062. — PMID 11086817.
  17. Neumann H. P., Eggert H. R., Weigel K. et al. Hemangioblastomas of the central nervous system. A 10-year study with special reference to von Hippel-Lindau syndrome // J Neurosurg. — 1989. — Vol. 70. — P. 24—30. — PMID 2909683.
  18. , Корниенко В. Н., Пронин И. Н. Опухоли задней черепной ямки. Гемангиобластомы // Магнитно-резонансная томография в нейрохирургии. — М. : Видар, 1997. — С. 260—263. — 472 с. — 1500 екз. — .
  19. Гринберг М. С. Глава 14. Первичные опухоли мозга 14.2.10 Гемангиобластома // Нейрохирургия. — М. : Медпресс-информ, 2010. — С. 478—480. — 1008 с. — 1000 екз. — .
  20. Silver M. L., Hennigar G. Cerebellar hemangioma (hemangioblastoma); a clinicopathological review of 40 cases // J Neurosurg. — 1952. — Vol. 9. — P. 484—494. — PMID 12981570.
  21. Раздольский И. Я. Опухоли IV желудочка // Клиника опухолей головного мозга. — Л. : Медгиз, 1957. — С. 147—155. — 224 с. — 10 000 екз.
  22. Пулатов А. М., Никифоров А. С. Пропедевтика нервных болезней. — Ташкент : Медицина, 1979. — С. 108—120. — 368 с. — 20 000 екз.
  23. Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. — 9-е изд. — М. : МЕДпресс, 1998. — С. 177—185. — 304 с. — 5000 екз. — .
  24. Мозжечок // Большая медицинская энциклопедия / Гл. ред. Б.В.Петровский. — 3-е изд. — М. : Советская энциклопедия, 1981. — Т. XV (Меланома-Мудров). — С. 350-368. — 576 с.
  25. , Корниенко В. Н., Пронин И. Н. {{{Заголовок}}}. — 1500 прим. — .
  26. Zimmerman R. A., Bilaniuk L. T. . — Т. 26. — С. 965—1007. — PMID 3420241 .
  27. Kaffenberger D. A., Shah C. P., Murtagh F. R. et al. . — Т. 12. — С. 495—498. — PMID 3366970 .
  28. Miyagami M., Katayama Y. . — Т. 21. — PMID 15700837 .


image Це незавершена стаття з медицини.
Ви можете проєкту, виправивши або дописавши її.

Вікіпедія, Українська, Україна, книга, книги, бібліотека, стаття, читати, завантажити, безкоштовно, безкоштовно завантажити, mp3, відео, mp4, 3gp, jpg, jpeg, gif, png, малюнок, музика, пісня, фільм, книга, гра, ігри, мобільний, телефон, android, ios, apple, мобільний телефон, samsung, iphone, xiomi, xiaomi, redmi, honor, oppo, nokia, sonya, mi, ПК, web, Інтернет

Cya stattya ye sirim perekladom z inshoyi movi Mozhlivo vona stvorena za dopomogoyu mashinnogo perekladu abo perekladachem yakij nedostatno volodiye oboma movami Bud laska dopomozhit polipshiti pereklad lipen 2018 Gemangioblastoma dav gr aἷma krov ἀggeῖon posudina blastos zarodok wma skorochennya vid ὄgkwma puhlina puhlina I stupenya zloyakisnosti neyasnogo gistologichnogo pohodzhennya sho vinikaye v mezhah centralnoyi nervovoyi sistemi Najbilsh harakternim miscem roztashuvannya ye Mozhe vinikati sporadichno abo v poyednanni z novoutvorennyami vnutrishnih organiv sho ye harakternim dlya spadkovoyi hvorobi Gippelya Lindau GemangioblastomaGemangioblastoma mozzhechkaGemangioblastoma mozzhechkaSpecialnistonkologiyaKlasifikaciya ta zovnishni resursiMKH 11XH6810MKH 10Q85 89161 1DiseasesDB31512MeSHD018325SNOMED CT81201000 Hemangioblastomas u Vikishovishi Klinichno u bilshosti vipadkiv proyavlyayetsya simptomami porushennya vidtoku spinnomozkovoyi ridini i abo urazhennya mozochka Prognoz pri sporadichnih gemangioblastomah pozitivnij voni ne vinikayut povtorno pislya yih povnogo vidalennya hirurgichnim shlyahom U paciyentiv z hvoroboyu Gippelya Lindau prognoz pesimistichnishij navit povne vidalennya puhlini ne zapobigaye viniknennyu novih puhlin podibnogo tipu v inshih viddilah centralnoyi nervovoyi sistemi Istoriya doslidzhennyaVivchennya gemangioblastom bagato v chomu pov yazane z doslidzhennyami spadkovogo zahvoryuvannya Nimeckij oftalmolog v 1904 roci opisav harakterni dlya hvorobi zmini sitkivki oka U 1926 roci shvedskij patolog Avrid Lindau opisav harakterni zmini centralnoyi nervovoyi sistemi gemangioblastomi mozochka i spinnogo mozku A Lindau na roztini 50 hvorih z zminami sitkivki harakternimi dlya opisanogo Gippelem zahvoryuvannya viyaviv harakterni zmini v oblasti mozochka u 10 z nih U dvoh hvorih same voni stali bezposerednoyu prichinoyu smerti U 1927 roci Lindau zrobiv literaturnij oglyad 15 sposterezhen angiomatoza nervovoyi sistemi U cij roboti vin proviv opis harakternih dlya zahvoryuvannya zmini vnutrishnih organiv Pislya klasichnih robit shvedskogo vchenogo im yam yakogo stala nazivatisya patologiya stali z yavlyatisya inshi publikaciyi yaki cituyuchi Lindau opisuvali podibni klinichni sposterezhennya Zobrazhennya gemangioblastomi Mozochok z statti osnovopolozhnika svitovoyi nejrohirurgiyi G Kushinga 1928 r Zokrema u 1928 roci osnovopolozhnik amerikanskoyi i svitovoyi nejrohirurgiyi G Kushing opisav 11 paciyentiv prooperovanih z privodu gemangioblastom mozochka Z nih p yatero pomerlo abo bezposeredno pislya operaciyi abo desho zgodom visoka smertnist pislya nejrohirurgichnih operacij bula harakterna dlya togo chasu Oznajomivshis z robotami Lindau Kushing proviv dodatkove obstezhennya 6 paciyentiv U odnogo z nih na sitkivci buli viyavleni opisani Gippelem i Lindau zmini Krim cogo Kushing pokazav spadkovij harakter procesu Takozh proanalizuvavshi svoye sposterezhennya i opisani Lindau vipadki vin zaznachiv sho pershi klinichni proyavi hvorobi vinikayut u doroslomu vici i vidsutni v dityachomu U svoyij roboti Kushing zrobiv visnovok sho pri viyavlenni harakternih zmin na sitkivci slid zvernuti uvagu na nayavnist abo vidsutnist simptomiv urazhennya mozochka tak yak pri likuvanni na rannih stadiyah rozvitku zahvoryuvannya rezultati budut krashimi EpidemologiyaGemangioblastomi skladayut blizko 2 vsih vnutrishnocherepnih novoutvoren i blizko 10 puhlin Yih chastka sered intramedulyarnih puhlin spinnogo mozku stanovit vid 2 do 3 Duzhe ridko sposterigayutsya v oblasti konusa i korinciv spinnogo mozku i periferichnih nerviv U chverti sposterezhen dana patologiya ye odnim z proyaviv hvorobi Gippelya Lindau Pri comu slid pidkresliti sho v ryadi vipadkiv hvori z danimi puhlinami ne prohodyat vidpovidu dispanserizaciyu na viznachennya hvorobi Gippelya Lindau Vidpovidno chastka asocijovanih z neyu gemangioblastom mozhe buti bilshoyu Sporadichni gemangioblastomi chastishe vinikayut u hvorih v 40 50 richnomu vici v toj chas yak asocijovani z hvoroboyu Gippelya Lindau v 20 30 richnomu Choloviki hvoriyut chastishe za zhinok 1 3 2 1 Patologichna anatomiyaMikropreparat gemangioblastomi Na tli bezlichi sudin viznachayutsya klitini z giperhromnimi yadrami i vakuolizorovanoyu citoplazmoyu Makroskopichno dani novoutvorennya predstavleni dvoma variantami M yakotkanni puhlini yaki mayut viglyad temno vishnevogo inkapsulovanogo vuzla Velika gladkostinnaya kista z zhovtuvatim prozorim vmistom na odnij zi stinok yakoyi roztashovanij nevelikih rozmiriv vuzol puhlini Dosit ridko v tkanini puhlini traplyayetsya nekroz i krovovilivi Mikroskopichno gemangioblastomi yavlyayut soboyu skupchennya tonkostinnih sudin riznogo rozmiru U mizhsosudnih prostorah roztashovuyutsya intersticialni klitini z bagatoyu lipidami svitloyu citoplazmoyu Na 2010 rik ne isnuye zhodnogo povidomlennya te sho danij tip puhlin stavav zloyakisnim Gistologichno osnovnoyu oznakoyu gemangioblastomi ye nayavnist bezlichi kapilyarnih kanaliv yaki visteleni odnosharovim epiteliyem i otocheni retikulyarnimi voloknami Novoutvorennya skladayutsya z troh tipiv klitin Endotelialni Periciti Klitini stromi za formoyu poligonalni Mistyat zhirovi vklyuchennya Za gistologichnoyu budovoyu vidilyayut 3 tipi gemangioblastom Yuvenilnij roztashovani vpritul tonkostinni roztyagnuti kapilyari Perehidnij tonkostinni i roztyagnuti kapilyari roztashovuyutsya uperemish iz stromalnih klitin chastina z yakih povnistyu zapovnena zhirom Chistoklitkovij puhlina skladayetsya z shariv ksantohromnih zhovtuvatih klitin roztashovanih na patologichnih sudinah Klinichna kartinaHarakternij vik hvorih pri viniknenni gemangioblastomi ne pov yazanoyi z hvoroboyu Gippelya Lindau 40 60 rokiv Pri spadkovomu zahvoryuvanni dani novoutvorennya vinikayut u bilsh molodomu vici do 35 rokiv Mnozhinnist procesu svidchit pro spadkovij harakter zahvoryuvannya U bilshosti vipadkiv gemangioblastomi yavlyayut soboyu povilno zrostayuchi novoutvorennya mozochka abo spinnogo mozku Klinichna kartina porushen vidtoku spinnomozkovoyi ridini Novoutvorennya v oblasti zadnoyi cherepnoyi yamki prizvodyat do porushennya vidtoku spinnomozkovoyi ridini u zv yazku z kompresiyeyu likvoroprovidnih shlyahiv IV shlunochka Simptomom zdavlennya likvoroprovidnih shlyahiv i porushennyam vidtoku spinnomozkovoyi ridini z miscya yiyi produkciyi bichnih shlunochkiv ye vimushene polozhennya golovi V odnih vono ye naslidkom reflektornogo napruzhennya m yaziv shiyi v inshih svidomogo nadannya golovi polozhennya pri yakomu polipshuyetsya vidtik likvoru i vidpovidno zmenshuyutsya golovni boli Golovnij bil vinikaye vnaslidok pidvishennya vnutrishnocherepnogo tisku vnutrishnocherepnoyi gipertenziyi U pochatkovih stadiyah boli nosyat pripadochnij harakter z bilsh abo mensh trivalimi promizhkami Pristup golovnogo bolyu mozhe vinikati bez bud yakih vidimih prichin ale chastishe nastaye pislya fizichnih navantazhen kashlyu defekaciyi shvidkoyi zmini polozhennya tila v prostori a takozh pri pevnih polozhennyah golovi chastishe pri zakidanni yiyi nazad Blyuvota ye dosit chastim simptomom zahvoryuvannya Zazvichaj vona vinikaye na tli napadu golovnogo bolyu viklikanoyi pidvishennyam vnutrishnocherepnogo tisku Takozh mozhe sposterigatisya blyuvannya yak izolovanogo simptomu yakij ne zalezhit vid golovnogo bolyu U takih vipadkah vona yavlyaye soboyu oseredkovij simptom tak yak ye naslidkom pryamogo podraznennya Pristup mozhe vinikati pri rizkomu povoroti golovi Poyednannya blyuvoti i sistematichnogo zapamorochennya svidchit pro urazhennya vestibulyarnih yader dna IV shlunochka Vidnosno ridshe sposterigayetsya sistematichne zapamorochennya Harakterno viniknennya zapamorochennya i blyuvoti pri rizkomu povoroti golovi abo shvidkij zmini polozhennya tuluba U ryadu hvorih zapamorochennya ye pershim simptomom zahvoryuvannya Harakterna poza pri decerebracijnij rigidnosti Vazhlivim hocha i nespecifichnim simptomom puhlin IV shlunochka ye napadi trivalogo napruzhennya m yaziv abo decerebracijnoyi rigidnosti Raptovo inodi suprovodzhuyuchis krikom vinikaye tonichne napruzhennya m yaziv kincivok tuluba i shiyi Kist stisnuta v kulak peredplichchya zlegka zignuti golova zakinuta nazad uvignuta spina Sudomi ne perehodyat u klonichni Pristup trivaye 2 3 hvilini Mimovilnogo sechovipuskannya i prikusiv yazika zazvichaj ne sposterigayetsya Psihichni rozladi mlyavist drativlivist oglushennya i t in vinikayut u piznih stadiyah zahvoryuvannya Puhlina vrazhaye centri yaki vidpovidalni za psihiku Odnak trivale isnuvannya pidvishenogo vnutrishnocherepnogo tisku mozhe prizvesti do poyavi vishevkazanih simptomiv Klinichna kartina zahvoryuvannya harakter i trivalist perebigu v osnovnomu viznachayutsya tim v yakomu viddili IV shlunochka roztashovuyetsya puhlina i kudi spryamovane yiyi zrostannya Smert zazvichaj nastaye abo cherez paralich dihalnogo centru vnaslidok jogo zdavlennya abo cherez rozvitku dislokaciyi mozku zmishennya migdalikiv mozochka u potilichnij otvir Klinichna kartina urazhen mozochka Dlya urazhennya mozochka harakterni rozladi statiki i koordinaciyi ruhiv a takozh m yazova gipotoniya Urazhennya hrobaka mozochka Urazhennya hrobaka mozochka prizvodit do porushennya statiki tila spromozhnosti pidtrimannya stabilnogo polozhennya jogo centra vagi sho zabezpechuye stijkist Pri rozladi zaznachenoyi funkciyi vinikaye statichna ataksiya dav gr ἀta3ia bezlad Lyudina staye nestijkoyu tomu v polozhenni stoyachi vona pragne shiroko rozstaviti nogi zbalansuvati polozhennya tila rukami Osoblivo chitko statichna ataksiya proyavlyayetsya v pozi Romberga Paciyentu proponuyetsya vstati shilno zsunuvshi nogi zlegka pidnyati golovu ta vityagnuti vpered ruki Pri nayavnosti mozochkovih rozladiv hvorij v cij pozi viyavlyayetsya nestijkim tilo jogo rozgojduyetsya i vin mozhe vpasti U razi urazhennya hrobaka mozochka hvorij zazvichaj rozgojduyetsya z boku v bik i chastishe padaye nazad pri patologiyi pivkuli mozochka jogo hilit perevazhno v bik patologichnogo vognisha Yaksho rozlad statiki virazhenij pomirno jogo legshe viyaviti v tak zvanij uskladnenij abo sensibilizovannij pozi Romberga Pri comu hvoromu proponuyetsya postaviti stupni na odnu liniyu z tim shob nosok odniyeyi stupni upiravsya v p yatu inshogo Ocinka stijkosti ta zh sho i v zvichajnij pozi Romberga U normi koli lyudina stoyit m yazi nig napruzheni reakciya opori pri zagrozi padinnya v bik noga jogo na cij storoni peremishuyetsya v tomu zh napryamku a insha noga vidrivayetsya vid pidlogi reakciya stribka Pri urazhenni mozochka golovnim chinom jogo hrobaka u hvorogo porushuyutsya reakciyi opori i stribka Porushennya reakciyi opori proyavlyayetsya nestijkistyu v polozhenni stoyachi osoblivo yaksho jogo nogi pri comu blizko zrusheni Porushennya reakciyi stribka prizvodit do togo sho yaksho likar vstavshi pozadu paciyenta i pidstrahovuyuchi jogo shtovhaye hvorogo v tu abo inshu storonu to ostannij padaye pri nevelikomu poshtovhu simptom shtovhannya u hvorogo z migdalinoyu patologiyeyu dosit harakterna i nosit nazvu mozochkovoyi Hvorij u zv yazku z nestijkistyu tila jde nevpevneno shiroko rozstavlyayuchi nogi pri comu jogo kidaye z boku v bik a pri urazhenni pivkuli mozochka vidhilyayetsya pri hodbi vid zadanogo napryamku v bik patologichnogo vognisha Osoblivo virazna nestijkist pri povorotah Pid chas hodbi tulub lyudini nadmirno vipryamlenij simptom Tomi Hoda u lyudej z urazhennyam mozochka bagato v chomu nagaduye hodu p yanoyi lyudini Yaksho statichna ataksiya viyavlyayetsya rizko virazhenoyu to hvori povnistyu vtrachayut zdatnist voloditi svoyim tilom i ne mozhut ne tilki hoditi i stoyati ale navit siditi Urazhennya pivkul mozochka Perevazhne urazhennya pivkul mozochka prizvodit do rozladu jogo protiinercijnih vpliviv i zokrema do viniknennya dinamichnogo porushennya koordinaciyi ruhiv znizhenogo m yazovogo tonusu i viniknennyu asinergij Porushennya koordinaciyi ruhiv Proyavlyayetsya ponizhennyam spritnosti ruhiv kincivok yaka viyavlyayetsya osoblivo virazhenoyu pri ruhah sho vimagayut tochnosti Dlya viyavlennya dinamichnoyi ataksiyi provoditsya ryad koordinacijnih prob Proba na diadohokinez hvoromu proponuyetsya zakriti ochi vityagnuti vpered ruki i shvidko ritmichno obertati nazovni i vseredinu kisti ruk U razi urazhennya pivkuli mozochka ruh kisti na storoni patologichnogo procesu viyavlyayutsya bilsh rozmashistimi v rezultati cya kist pochinaye vidstavati Todi govoryat pro nayavnist adiadohokinezu Palce nosova proba hvorij z zakritimi ochima vidvodit ruku a potim vkazivnim palcem namagayetsya popasti po kinchiku svogo nosa U razi patologiyi mozochka ruka na storoni patologichnogo dzherela zdijsnyuye nadmirnij za obsyagom ruh v rezultati chogo hvorij promahuyetsya Takozh viyavlyayetsya harakternij dlya mozochka patologiyi intencijnij tremor tremtinnya palciv virazhenist yakogo narostaye v miru nablizhennya palcya do meti P yatkovo kolinna proba hvorij sho lezhit na spini iz zakritimi ochima pidnimaye visoko nogu i namagayetsya p yatoyu popasti v kolino inshoyi nogi Pri patologiyi mozochka vidznachayetsya promah osoblivo pri vikonanni probi gomolateralnoyi na tij zhe storoni urazhenogo pivkuli mozochka nogoyu Yaksho vse taki p yata dosyagaye kolina to proponuyetsya provesti neyu zlegka torkayuchis gomilki po grebenyu velikogomilkovoyi kistki vniz do gomilkovostopnogo sugloba Pri comu v razi patologiyi mozochka p yata ves chas ziskovzuye to v odnu to v inshu storonu Vkazivna palce palceva proba hvoromu proponuyetsya popasti vkazivnim palcem na kinchik spryamovanogo na nogo palcya togo hto jogo doslidzhuye U razi patologiyi mozochka vidznachayutsya promahi Palec hvorogo pri comu zazvichaj vidhilyayetsya v storonu urazhenogo pivkuli mozochka Simptom Toma Zhumenti zahoplyuyuchi predmet hvorij neproporcijno shiroko rozsovuye palci Proba z chasheyu hvorij sho trimaye v ruci sklyanku z vodoyu rozlivaye vodu Nistagm posmikuvannya ochnih yabluk pri poglyadi v storonu abo vgoru Pri urazhenni mozochka nistagm rozglyadayetsya yak rezultat intencionnogo tremtinnya ochnih yabluk Pri comu ploshina nistagmu zbigayetsya z ploshinoyu dovilnih ruhiv ochej pri poglyadi v storoni nistagm gorizontalnij pri poglyadi vgoru vertikalnij Rozlad movi vinikaye v rezultati porushennya koordinaciyi roboti m yaziv Mova robitsya spovilnenoyu bradilaliya vtrachayetsya yiyi plavnist Vona nabuvaye vibuhovij skanduyuchij harakter nagolosi rozstavlyayutsya ne za zmistom a cherez rivnomirni intervali Zmini pocherku pocherk hvorogo staye nerivnim literi zipsovanimi nadmirno velikimi megalografiya Simptom Styuarta Holmsa simptom vidsutnosti zvorotnogo poshtovhu doslidnik prosit hvorogo zginati peredplichchya i v toj zhe chas vzyavshi jogo ruku za zap yastya chiniti opir comu ruhu Yaksho doslidnik pri comu nespodivano vidpustit ruku hvorogo to hvorij ne zmozhe vchasno prigalmuvati podalshe zginannya ruki i vona zginayuchis za inerciyeyu z siloyu vdarit jogo v grudi Pronatornij fenomen hvoromu proponuyetsya utrimuvati vityagnuti vpered ruki dolonyami vgoru Pri comu na storoni urazhenoyi pivkuli mozochka vidbuvayetsya spontanna pronaciya povorot doloni vseredinu i donizu Simptom Goffa Shildera yaksho hvorij trimaye ruki vityagnutimi vpered to na storoni patologichnogo oseredka ruka vidvoditsya nazovni Fenomen Dojnikova zmina posturalnih refleksiv sidyachomu hvoromu proponuyetsya kisti z rozvedenimi palcyami poklasti na svoyi stegna vgoru dolonyami i zakriti ochi U razi mozochkovoyi patologiyi na storoni patologichnogo vognisha vidznachayetsya spontanne zginannya palciv i pronaciya kisti Proba Shildera hvoromu proponuyut vityagnuti ruki vpered zaplyushiti ochi pidnyati odnu ruku dogori i opustiti yiyi do rivnya inshoyi ruki a potim zrobiti navpaki Pri urazhenni mozochka hvorij opustit ruku nizhche vityagnutoyi M yazova gipotoniya M yazova gipotoniya viyavlyayetsya pri pasivnih ruhah doslidnika po riznim suglobah kincivok hvorogo Urazhennya hrobaka mozochka vede zazvichaj do difuznoyi gipotoniyi m yaziv todi yak pri urazhenni pivkuli mozochka znizhennya m yazovogo tonusu vidmichayetsya na storoni patologichnogo oseredku Mayatnikopodibni refleksi obumovleni takozh gipotoniyeyu Pri doslidzhenni kolinnogo refleksu v polozhenni sidyachi z vilno zvisayuchimi z kushetki nogami pislya udaru molotochkom sposterigayetsya kilka gojdayuchih ruhiv gomilki Asinergiyi Asinergiyi vipadannya fiziologichnih sinergichnih spivdruzhnih ruhiv pri skladnih ruhovih aktah Najbilsh poshireni nastupni probi na asinergiyu Hvoromu sho stoyit zi zmishenimi nogami proponuyut peregnutisya nazad V normi odnochasno z zakiduvannyam golovi nogi sinergichno zginayutsya v kolinnih suglobah sho dozvolyaye zberegti stijkist tila Pri mozochkovij patologiyi spivdruzhnij ruh v kolinnih suglobah vidsutnij i zakidayuchi golovu nazad hvorij vidrazu zh vtrachaye rivnovagu i padaye v tomu zh napryamku Hvoromu sho stoyit zi zmishenimi nogami proponuyetsya spiratisya na doloni likarya yakij potim nespodivano yih pribiraye Pri nayavnosti u hvorogo mozochkovoyi asinergiyi vin padaye vpered simptom Orihovskogo U normi zh vidbuvayetsya legke vidhilennya korpusu nazad abo zh lyudina zberigaye neruhomist Hvoromu yakij lezhit na spini na tverdomu lizhku bez podushki z nogami zmishenimi na shirinu nadplich proponuyut shrestiti ruki na grudyah i potim sisti Cherez vidsutnist spivdruzhnih skorochen sidnichnih m yaziv hvorij z mozochkovoyu patologiyeyu ne mozhe fiksuvati nogi i taz do ploshi opori v rezultati sisti jomu ne vdayetsya pri comu nogi hvorogo vidrivayuchis vid lizhka pidnimayutsya vgoru asinergiya po Babinskomu Klinichna kartina spinalnih gemangioblastom Dlya gemangioblastom v oblasti hrebetnogo kanalu harakterna klinichna simptomatika viklikana urazhennyam spinalnih nerviv biloyi providnih shlyahiv i siroyi rechovini spinnogo mozku V zalezhnosti vid togo yaki strukturi vrazheni u lyudini mozhut vinikati slabkist v kincivkah spastichnist pidvishennya glibokih refleksiv bil i porushennya funkciyi tazovih organiv u viglyadi netrimannya abo zatrimki sechi duzhe silni pozivi do sechovipuskannya DiagnostikaGemangioblastomi golovnogo mozku Vuzol gemangioblastomi skladayetsya z klubka tonkostinnih sudin Pri vvedenni v krov kontrastnih rechovin puhlina nakopichuye vvedeni preparati zavdyaki chomu dobre kontrastuyetsya na angiogramah komp yuternih ta magnitno rezonansnih tomogramah Viznachayutsya veliki patologichni arteriyi i veni mozhut viyavlyatisya arterio venozni shunti Pri provedenni komp yuternoyi KT ta magnitno rezonansnoyi MRT tomografiyi diagnostuyutsya dvi formi puhlini vuzol z abo bez kistoznogo komponenta Persha forma harakterizuyetsya tim sho veliki kisti vikonuyut veliku chastinu ob yemnogo utvorennya Vuzol mozhe vzagali ne viznachatisya z dopomogoyu nejrovizualizacijnih metodiv doslidzhennya Kista gemangioblastom zazvichaj okrugloyi abo ovalnoyi formi na komp yuternij tomografiyi maye nizku shilnist 8 14 odinic Haunsfilda Pri vvedenni kontrastnih rechovin shilnist yiyi vmistu i stinok ne zminyuyetsya Vuzol puhlini viznachayetsya na KT u viglyadi vognisha pidvishenoyi shilnosti chastishe negomogennoj zernistoyi strukturi Roztashovuyetsya na odnij zi stinok kisti vdayuchis u yiyi prosvit dobre nakopichuye kontrastnu rechovinu Pri kistoznij formi puhlini na magnitno rezonansnih tomogramah dobre viznachayetsya kistoznij komponent yakij harakterizuyetsya nizkoyu intensivnistyu signalu na T1 i visokim signalom na T2 zvazhenih tomogramah Na comu tli dobre vizualizuyetsya pristenochno roztashovanij solidnij vuzol gemangioblastomi kotrij dobre nakopichuye kontrastnu rechovinu Pri solidnij formi gemangioblastomi v stromi novoutvorennya vidznachayetsya nayavnist okruglih i zvivistih dilyanok vtrati signalu za rahunok krovotoku u velikih sudinah puhlini Gemangioblastomi v oblasti hrebetnogo kanalu Spinalni gemangioblastomi Na MRT vidno siringomiyelichni kisti Gemangioblastomi v oblasti hrebetnogo kanalu zazvichaj roztashovuyutsya intramedullyarno v spinnomu mozku ale mozhut mistitisya i ekstramedullyarno poza spinnim mozkom U 50 voni vrazhayut grudnij viddil i v 40 shijnij Tak yak gemangioblastomi yavlyayut soboyu bagatovaskulyarizirovanni novoutvorennya to yih klinichna manifestaciya mozhe debyutuvati subarahnoyidalnim krovovilivom U bilshosti vipadkiv gemangioblastomi v oblasti hrebetnogo kanalu yavlyayut soboyu solitarne utvorennya prote v 20 mozhut sposterigatisya mnozhinni novoutvorennya yak pravilo pri hvorobi Gippelya Lindau Priblizno v polovini vipadkiv 43 60 utvoryuyutsya siringomielichni porozhnini Kisti mozhut dosyagati velikih rozmiriv roztashovuyuchis vishe i nizhche solidnogo vuzla puhlini Pri spinalnij angiografiyi viznachayetsya bagato vaskulyarizirovanij vuzol novoutvorennya z velikimi virobnimi arteriyami U zv yazku z cim docilnim ye pri pidozri na gemangioblastomu provedennya selektivnoyi angiografiyi Kateterizaciya arterij yaki postachayut krov do puhlini mozhe buti vikoristana dlya odnochasnogo peredoperacijnoyi embolizaciyi sudin PrognozPrognoz pri sporadichnih gemangioblastomah pozitivnij Novoutvorennya dobroyakisni ne recidivuyut pislya yih povnogo hirurgichnogo vidalennya U paciyentiv z hvoroboyu Gippelya Lindau prognoz pesimistichnishij Navit povne vidalennya oseredku ne zapobigaye viniknennyu novih puhlin podibnogo tipu v inshih viddilah centralnoyi nervovoyi sistemi PrimitkiBoughey A M Fletcher N A Harding A E Central nervous system haemangioblastoma a clinical and genetic study of 52 cases J Neurol Neurosurg Psychiatry 1990 Vol 53 P 644 648 PMID 2213041 Cushing H Bailey P Hemangiomas of Cerebellum and Retina Lindau s Disease With the Report of a Case Trans Am Ophthalmol Soc 1928 Vol 26 P 182 202 PMID 16692792 Monte S M de la Horowitz S A Hemangioblastomas clinical and histopathological factors correlated with recurrence Neurosurgery 1989 Vol 25 P 695 698 PMID 2586723 Vates G E Berger M S Chapter 59 Hemangioblastomas of the Central Nervous System Youmans Neurological Surgery edited by H R Winn 5th ed Philadelphia Elsevier Inc 2004 Vol 1 P 1053 1066 ISBN 0 7216 8291 x von Hippel E Uber eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut Albrecht von Grafes Arch Ophthal Bd 59 S 83 106 Irger I M Glava I Kratkij istoricheskij ocherk razvitiya nejrohirurgii Nejrohirurgiya M Medicina 1971 S 5 12 464 s 70 000 ekz Cushing Harvey Bailey Percival 1928 Hemangiomas of Cerebellum and Retina Lindau s Disease Transactions of the American Ophthalmological Society T 26 s 182 202 ISSN 0065 9533 PMC 1316688 PMID 16692792 Procitovano 23 lipnya 2018 a href wiki D0 A8 D0 B0 D0 B1 D0 BB D0 BE D0 BD Cite news title Shablon Cite news cite news a Obslugovuvannya CS1 Storinki z PMC z inshim formatom posilannya Conway J E Chou D Clatterbuck R E et al Hemangioblastomas of the central nervous system in von Hippel Lindau syndrome and sporadic disease Neurosurgery 2001 Vol 48 P 55 62 PMID 11152361 Richard S Campello C Taillandier L et al Haemangioblastoma of the central nervous system in von Hippel Lindau disease French VHL Study Group J Intern Med 1998 Vol 243 P 547 553 PMID 9681857 Browne T R Adams R D Roberson G H Hemangioblastoma of the spinal cord Review and report of five cases Arch Neurol 1976 Vol 33 P 435 441 PMID 945725 Cerejo A Vaz R Feyo P B et al Spinal cord hemangioblastoma with subarachnoid hemorrhage Neurosurgery 1990 Vol 27 P 991 993 PMID 2274144 Murota T Symon L Surgical management of hemangioblastoma of the spinal cord a report of 18 cases Neurosurgery 1989 Vol 25 P 699 707 PMID 2586724 Giannini C Scheithauer B W Hellbusch L C et al Peripheral nerve hemangioblastoma Mod Pathol 1998 Vol 11 P 998 1004 PMID 9796730 Farneti M Ferracini R Migliore A et al Isolated hemangioblastoma of the filum terminale Case report J Neurosurg Sci 2001 Vol 45 P 58 62 PMID 11466510 Tronnier V Hartmann M Hamer J et al Extradural spinal hemangioblastomas report of two cases Zentralbl Neurochir 1999 Vol 60 P 86 92 PMID 10399267 Brisman J L Borges L F Ogilvy C S Extramedullary hemangioblastoma of the conus medullaris Acta Neurochir Wien 2000 Vol 142 P 1059 1062 PMID 11086817 Neumann H P Eggert H R Weigel K et al Hemangioblastomas of the central nervous system A 10 year study with special reference to von Hippel Lindau syndrome J Neurosurg 1989 Vol 70 P 24 30 PMID 2909683 Kornienko V N Pronin I N Opuholi zadnej cherepnoj yamki Gemangioblastomy Magnitno rezonansnaya tomografiya v nejrohirurgii M Vidar 1997 S 260 263 472 s 1500 ekz ISBN 5 88429 022 5 Grinberg M S Glava 14 Pervichnye opuholi mozga 14 2 10 Gemangioblastoma Nejrohirurgiya M Medpress inform 2010 S 478 480 1008 s 1000 ekz ISBN 978 5 98322 550 3 Silver M L Hennigar G Cerebellar hemangioma hemangioblastoma a clinicopathological review of 40 cases J Neurosurg 1952 Vol 9 P 484 494 PMID 12981570 Razdolskij I Ya Opuholi IV zheludochka Klinika opuholej golovnogo mozga L Medgiz 1957 S 147 155 224 s 10 000 ekz Pulatov A M Nikiforov A S Propedevtika nervnyh boleznej Tashkent Medicina 1979 S 108 120 368 s 20 000 ekz Triumfov A V Topicheskaya diagnostika zabolevanij nervnoj sistemy 9 e izd M MEDpress 1998 S 177 185 304 s 5000 ekz ISBN 5 900990 04 4 Mozzhechok Bolshaya medicinskaya enciklopediya Gl red B V Petrovskij 3 e izd M Sovetskaya enciklopediya 1981 T XV Melanoma Mudrov S 350 368 576 s Kornienko V N Pronin I N Zagolovok 1500 prim ISBN 5 88429 022 5 Zimmerman R A Bilaniuk L T T 26 S 965 1007 PMID 3420241 Kaffenberger D A Shah C P Murtagh F R et al T 12 S 495 498 PMID 3366970 Miyagami M Katayama Y T 21 PMID 15700837 Ce nezavershena stattya z medicini Vi mozhete dopomogti proyektu vipravivshi abo dopisavshi yiyi

Дата публікації:
Топ