Імунодефіцит також імунна недостатність або імунодефіцитний стан це порушення структури і функції якої небудь ланки цілі

Імунодефіцит (також імунна недостатність або імунодефіцитний стан) — це порушення структури і функції якої-небудь ланки цілісної імунної системи, втрата організмом здатності чинити опір будь-яким інфекціям і відновлювати порушення своїх органів. Крім того, при імунодефіциті сповільнюється або взагалі зупиняється процес оновлення організму.

Імунодефіцит
Спеціальність	імунологія
Класифікація та зовнішні ресурси
МКХ-10	D80 — D89
МКХ-9	279.3
DiseasesDB	21506
MeSH	D007153
SNOMED CT	234532001
Immunodeficiencies у Вікісховищі

При імунодефіциті людина стає беззахисною не тільки перед звичайними інфекціями, як грип або інші ГРВІ, але також перед бактеріями і вірусами, які раніше не могли спричинити захворювання, оскільки імунна система не дозволяла їм розмножуватися у великій кількості. Один з прикладів — Pneumocystis jirovecii — патогенний гриб, що живе в легенях практично кожної людини. При здоровій імунній системі вона не заподіює людині ніякої шкоди, але при імунодефіциті може спричинити серйозне ураження легенів — пневмоцистну пневмонію.

Крім того, імунодефіцит призводить до загострення тих хронічних захворювань, які були у людини, але не мали яскраво виражених симптомів і, можливо, ніколи б не привели до серйозних проблем із здоров'ям.

Патогенез

Імунодефіцит — це спадковий або набутий дефект імунної системи, що виражається різким зниженням кількості окремих популяцій або порушенням синтезу імуноглобулінів ().

Пошкодження або недостатність функції одного або декількох ланок в імунній системі призводить до порушення імунної відповіді, до тієї форми імунопатології, яка отримала назву іммунодефіцитних станів.

При іммунодефіцитному стані спостерігається підвищена чутливість до інфекцій. Найбільш часто виникаючі у таких хворих інфекції можна розділити на дві категорії.

При порушеннях, пов'язаних з імуноглобулінами, компонентами комплементу і фагоцитарною активністю, різко зростає сприйнятливість до повторних інфекцій, що викликані бактеріями, які володіють капсулою (піогенними, або гноєрідними бактеріями).
У випадках порушень в системі T-клітинного імунітету підвищується чутливість до мікроорганізмів (від дріжджів до вірусів), широко поширених і в нормі нешкідливих: у здорових людей до них швидко розвивається резистентність, але у хворих з недостатністю T-клітинної функції вони здатні викликати летальні інфекції. Це так звані опортуністичні інфекції.

Класифікація

Всі іммунодефіцитні стани за етіологічними факторами ділять на дві великі групи:

спадковий імунодефіцит (також спадково обумовлений імунодефіцит або первинна імунологічна недостатність),
набутий імунодефіцит (також вторинна імунологічна недостатність).

Спадковий імунодефіцит визначається як специфічною імунною недостатністю, так і неспецифічною імунною недостатністю. Причинами захворювань, обумовлених специфічною імунною недостатністю, служать порушення функцій T-лімфоцитів або B-лімфоцитів — основи набутого імунітету. Неспецифічні іммунодефіцити пов'язані з порушеннями в таких елементах імунної системи, як комплемент і фагоцити, що діють при імунній відповіді неспецифічно.

В основі спадково обумовленого іммунодефіцитного стану лежать генетично зумовлені дефекти клітин імунної системи.

У той же час набутий імунодефіцит є результатом дії чинників зовнішнього середовища на клітини імунної системи. До найповніше вивчених чинників набутого імунодефіциту відносяться опромінення, фармакологічні засоби і синдром набутого імунодефіциту (СНІД) людини, викликаний вірусом імунодефіциту людини (ВІЛ).

Порушення в роботі імунної системи можуть бути зв'язані і з комплексними порушеннями, що зачіпають багато ланок імунітету.

Див. також

Література

Иммунодефицит. Узнать и помочь [ 28 березня 2014 у Wayback Machine.] (рос.)
Иммунодефицит: общие понятия [ 30 червня 2009 у Wayback Machine.] (рос.)
Первинні імунодефіцити_А. Кнутсен, Т. Фішер. [ 27 грудня 2008 у Wayback Machine.] (рос.)
Імунодефіцити у дітей_Сидоренко І. В. (рос.)
Rosen FS, Cooper MD, Wedgwood RJ (1995). «The primary immunodeficiencies». N. Engl. J. Med. 333 (7): 431–40. [ 10 грудня 2008 у Wayback Machine.] (/ [1] [ 4 лютого 2009 у Wayback Machine.]) (англ.)

Посилання

Агаммаглобулінемія [ 10 березня 2016 у Wayback Machine.]